Волчанка это простыми словами что
Спецпроекты«Болезнь с тысячью лиц»:
Что такое волчанка
И почему ее называют женским заболеванием
Немногие знают о системной красной волчанке: за этим названием скрывается хроническое заболевание, которое очень сложно диагностировать. Всего в мире волчанкой страдают около 5 миллионов человек. Чаще всего — в 90% всех случаев — болезнь встречается у женщин репродуктивного возраста: от 15 до 45 лет. У мужчин тоже может наблюдаться СКВ, но с несколькими отличиями: дебют в более старшем возрасте, развитие тяжелых поражений почек и нервной системы и нетипичное для женщин поражение суставов и позвоночника. C ежегодным ростом заболеваемости СКВ растет и ее социальная значимость, ведь эта болезнь отличается прогрессирующим течением и нередко ведет к инвалидизации. Но с коварным заболеванием, которое вызывает разнообразные симптомы — от боли в суставах до потери памяти — можно вести полноценную жизнь, если вовремя его диагностировать и подобрать правильное лечение.
Как проявляется волчанка
Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет атакует собственные клетки организма, что в итоге приводит к системному воспалению. Поэтому клинические проявления болезни очень разнообразны и симптомы зависят от вовлеченной системы органов. Так, при СКВ наблюдается поражение кожи (различные виды проявлений, в том числе на лице в форме бабочки), суставов (воспаление с болью и припухлостью — артрит), нервной системы (головные боли, спутанность сознания, судороги), легких (боли в груди, одышка), сердца (боль, нарушения ритма сердцебиения), почек (отеки лиц и ног).
Яна Лейнеман, эксперт:
Системная красная волчанка может дебютировать с одного симптома или неспецифических жалоб на общую слабость, утомляемость и повышение температуры тела. И только со временем развивается полная клиническая картина заболевания.
Почему волчанку называют «болезнью с тысячью лиц»
Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. У каждого пациента формируется своя неповторимая комбинация симптомов. При этом они неспецифичны, волчанка может маскироваться под другие заболевания. Поэтому проходит время до того, как пациента направят к специалисту, который занимается диагностикой и лечением СКВ.
Яна Лейнеман, эксперт:
Диагноз ставится методом исключения. Чтобы понять, например, что лихорадка связана с волчанкой, нужно исключить инфекции — и так далее по каждому симптому. Клинически СКВ схожа и с другими ревматологическими заболеваниями (ревматоидный артрит, системные васкулиты, дерматомиозит), инфекционными процессами (ВИЧ-инфекция), а также может маскировать онкологический процесс.
Что может спровоцировать развитие заболевания
Природа СКВ изучена не до конца. Вероятно, болезнь возникает из-за комбинации нескольких причин 1 : наследственной предрасположенности, гормональных нарушений или влияния факторов окружающей среды. Спровоцировать развитие болезни могут инфекции, стресс, курение или пребывание на солнце. К тому же СКВ чаще встречается у определенных этнических групп, что может быть связано с генетикой: среди афроамериканок — 458,1 случаев на 100 тысяч человек, латиноамериканок — 177,9, азиаток — 149,7, европеек— 109,8. На тяжесть симптомов может влиять эстроген 2 : часто они ухудшаются перед менструацией и во время беременности, когда уровень гормона повышается.
Яна Лейнеман, эксперт:
Для появления заболевания нужны факторы-провокаторы, которые на фоне особенностей гормонального фона приводят к запуску аутоиммунного процесса. Особенно опасны для дебюта СКВ периоды становления менструального цикла, приема гормональных контрацептивов, беременности и кормления грудью.
Всегда ли болезнь протекает тяжело
Яна Лейнеман, эксперт:
К сожалению, при любом течении заболевания могут возникнуть острые тяжелые состояния, связанные как с обострением самой болезни, так и присоединением, например, инфекций. Но своевременное обращение за медицинской помощью и курс адекватной терапии позволяют взять ситуацию под контроль.
Как живут пациенты с волчанкой
Сегодня проявления системной красной волчанки можно контролировать правильно подобранной терапией. Да, заболевание хроническое, но при постоянном наблюдении ревматологом и приеме лекарств большинство пациентов достигает ремиссии. Людям с СКВ рекомендуют придерживаться здорового образа жизни: исключить курение, стресс, немотивированный прием лекарств, а также поддерживать нормальный вес. Кроме того, пациентам приходится избегать воздействия ультрафиолетового излучения — солярий и естественные солнечные лучи могут спровоцировать новый эпизод заболевания.
Яна Лейнеман, эксперт:
При соблюдении здорового образа жизни и рекомендаций специалиста пациенты могут уверенно контролировать ремиссию и вести активную жизнь, заниматься спортом и профессиональной деятельностью.
Как диагностируют волчанку
Волчанку называют «великим имитатором», поэтому, к сожалению, постановка диагноза может занять существенное время. Единого теста, который помог бы выявить болезнь, не существует. В арсенале специалистов есть классификационные критерии. К ним относятся поражения кожи, сыпь после нахождения на солнце, язвы в полости рта, воспаления в суставах, наличие белка в моче, снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в анализе крови, воспаление оболочек, окружающих легкие (плевриты), сердце (перикардиты) и другие проявления.
Яна Лейнеман, эксперт:
Диагноз СКВ можно поставить по результатам обследования и лабораторных исследований (анализ крови, мочи, а также специфические иммунологические маркеры). Главным иммунологическим анализом служит определение наличия антинуклеарного фактора — титра антител к компонентам клеточного ядра. Просто повышение антинуклеарного фактора не говорит о диагнозе СКВ, его повышение может наблюдаться и у здоровых людей.
Как лечат волчанку
Еще 70 лет назад пациентам с СКВ не могли предложить терапию, способную облегчить проявления симптомов. За последние годы подход к лечению и диагностике волчанки сильно изменился: в ходе исследований появилась новая группа генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП). Сегодня при своевременном обращении к специалисту и назначении терапии большинство пациентов достигает частичной или полной ремиссии и ведет полноценную жизнь. Важно помнить, что правильно установить диагноз и подобрать соответствующую терапию может только специалист.
Яна Лейнеман, эксперт:
Успех применения гормонов коры надпочечников — глюкокортикоидов — позволил кардинально изменить выживаемость пациентов с СКВ. Однако длительный прием препаратов данной группы связан с развитием нежелательных явлений. Дополнительно для борьбы с симптомами используют препараты, подавляющие системное воспаление, иммунный ответ и выработку аутоантител: антималярийные препараты, иммуносупрессанты и ГИБП.
Что такое волчанка?
Системная красная волчанка, СКВ, болезнь Либмана-Сакса, волчанка — это диффузное аутоиммунное заболевание, которое поражает соединительную ткань и её производные, сосуды микроциркуляторного русла, а также может поражать любые внутренние органы, например почки. При этом заболевании вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки.
Болезнь не заразна. Это значит, что она не передается от одного человека другому.
Свое название волчанка получила по основному признаку — сыпь на переносице и щеках. Локализация сыпи по форме напоминает бабочку, т. к. затрагивает переносицу, крылья носа, скулы и щеки.
Известно, что женщины болеют в 6–10 раз чаще, чем мужчины. При этом больше этому заболеванию подвержены женщины 20-40 лет (репродуктивного возраста). Однако, волчанкой может заболеть даже ребенок или пожилой человек любого пола.
Симптомы заболевания многообразны. Могут отличаться как у взрослых, так и у детей.
Классификация волчанки
Различают специфические и неспецифические поражения кожи при волчанке.
Среди специфических поражений кожи выделяют 3 формы болезни:
У этих форм, в свою очередь, существует собственный классификатор.
Острая красная волчанка бывает:
Подострая подразделяется на 4 формы:
Хроническая кожная СКВ имеет более сложную структуру:
Системная красная волчанка в острой форме является злокачественной. Симптоматика увеличивается и резко нарастает. Хроническая форма характеризуется продолжительным появлением одного или нескольких признаков. Очень часто такая форма сочетается с антифосфолипидным синдромом или возникновением тромбообразования в любом органе.
Различают 3 основных стадии красной волчанки:
Кроме перечисленных форм и стадий дополнительно выделяют еще несколько видов СКВ:
Этиология красной волчанки
Ученые многие десятилетия пытались разгадать что такое волчанка. Этиология этого заболевания так и осталась неизвестной. Важными факторами в патогенезе являются наследственность, а также воздействие УФ-излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.
На основе вышеуказанного медицинская наука выделяет основные причины волчанки.
Для дискоидной красной волчанки факторами риска являются:
Также дополнительными факторами риска, провоцирующими развитие красной волчанки, считаются:
Патогенез волчанки
Изначально происходит сбой иммунной системы, результатом которого становится повышенная активность лимфоцитов и образование иммунных комплексов. Крупные белковые образования распространяются по всему организму и откладываются в стенках кровеносных сосудов. На месте прикрепления молекулы белка способствуют высвобождению из клеток ферментов, повреждающих здоровые ткани организма.
Клинические проявления волчанки
Характерными симптомами этого аутоиммунного заболевания являются:
В начале болезни больной ощущает первые признаки красной волчанки:
Симптомы красной волчанки у женщин проявляются в виде:
Признаки волчанки малоспецифичны, поэтому без врачебного осмотра и детальной диагностики заболевание определить невозможно. Зачастую симптомы красной волчанки могут указывать на другие заболевания.
В острой стадии процесс может вызывать различные серьезные заболевания.
Особенности течения волчанки при беременности
Гормональные изменения в женском организме служат толчком к развитию заболевания. Во время беременности патология затрагивает ткани плода и плаценту. Беременность существенно утяжеляет течение болезни. Чаще всего, отмечается поздний токсикоз и преждевременные роды.
Также для СКВ характерны гематологические нарушения. Это является причиной кровотечений в раннем и послеродовом периодах.
Беременность противопоказана в случае обострения красной волчанки — при поражениях почек. Плод сохраняется у больных женщин с подострым и хроническим течением патологии, при условии длительного отсутствия симптоматики СКВ.
Волчанка при беременности способна вызывать осложнения: задержку внутриутробного развития, недоношенность, мертворождение. Также существует риск возникновения неонатальной волчанки у плода и новорожденного.
Особенности проявления красной волчанки у детей
Детям, родившимся от больной матери, как правило, заболевание не передается. Однако в крови у них присутствует волчаночный плацентарный фактор, который появляется у плода с 3 месяца внутриутробного развития и исчезает по достижению 6 месяцев. Но у половины детей после рождения диагностируют сердечные заболевания разной степени тяжести, геморрагический диатез и волчаночные высыпания на коже. Чаще всего данные явления со временем исчезают.
Дискоидная красная волчанка поражает преимущественно девочек в возрасте 9–14 лет. Иногда встречается у детей от 5 до 7 лет. В большинстве случаев у детей и подростков заболевание развивается тяжелее и быстрее, давая высокую смертность, чем у взрослых. Это объясняется особенностями воспаления в сочетании с нарушением свертываемости крови в детском организме.
Осложнения
Последствия при волчанке:
Диагностика волчанки
В диагностике красной волчанки помимо сбора анамнеза и физикального обследования, используют следующие лабораторные исследования:
Инструментальная диагностика применяется для определения вреда, нанесенного заболеванием организму пациента. Это может быть:
Также понадобятся консультации ревматолога и офтальмолога.
По результатам исследований врач определяет схему лечения.
Лечение красной волчанки
В лечении волчанки применяются цитостатические иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды, противовоспалительные нестероидные препараты, биологические средства, а также другие препараты на усмотрение врача.
Кроме этого может быть назначена импульсная терапия, детоксикация экстракорпорального типа, плазмаферез.
При тяжелом течении заболевания используется эндопротезирование, аутологичная трансплантация стволовых клеток.
Контроль излеченности
При подостром течении СКВ возникает поэтапно. Рецидивирующие проявления сменяются ремиссией. После поражения внутренних органов опасные осложнения появляются в течение 2–4 лет. При хроническом течении прогноз болезни благоприятный. Отмечается более длительный ремиссионный период, последствия проявляются через десятки лет. Требуется систематический врачебный контроль.
Профилактика красной волчанки
В целях устранения неприятных проявлений СКВ нужно следовать таким правилам:
Советы и рекомендации
При лечении волчанки важно:
Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.
Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.
Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:
2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:
Симптомы системной красной волчанки
Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.
Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).
Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.
Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.
Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:
Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.
Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.
Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.
Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.
Патогенез системной красной волчанки
Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.
Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.
Классификация и стадии развития системной красной волчанки
Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:
Клинико-иммунологические варианты:
Варианты течения:
Осложнения системной красной волчанки
Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:
Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).
Диагностика системной красной волчанки
При подозрении на СКВ врач уточняет:
Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.
Разновидности антиядерных антител:
Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).
Клинические:
Критерии диагностики СКВ:
Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.
Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:
Лечение системной красной волчанки
Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.
Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:
Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:
Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.
Побочные эффекты ГК:
Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:
НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:
Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.
Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.
Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).
Экстракорпоральные методы лечения.
Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.
Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.
Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.
Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.
Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.
Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:
Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.
Пациентом с СКВ необходимо:
Прогноз. Профилактика
Факторы неблагоприятного прогноза:
Рекомендации для пациентов с СКВ: