хиазмальный синдром что это
Хиазмальный синдром что это
(Окончание. Начало в «МВ» № 48 от 26 ноября 2020 г.)
Аденома гипофиза, обнаруженная случайно и не вызывающая симптомов, обычно не требует лечения. Однако требует проведения регулярного обследования в динамике. Аденома больших размеров или та, которая сопровождается клинической симптоматикой, нуждается в обязательном лечении, зависящем от типа аденомы и ее размеров. К устранению данной патологии привлекается ряд специалистов: эндокринолог, нейрохирург, невролог, офтальмолог.
Методы лечения
Помимо хирургического вмешательства используются консервативная медикаментозная терапия и лучевая терапия.
Хирургическое удаление опухоли применяется в двух случаях: при избыточном давлении на зрительный нерв с угрозой потери зрения и при избыточной продукции гормонов опухолью. Основной вид операции — эндоскопическое эндоназальное транссфеноидальное удаление аденомы. Минусом такого вмешательства является сложность, а зачастую и невозможность удаления большой опухоли, особенно при проникновении ее в прилегающие ткани.
Транскраниальный подход. При таком виде вмешательства выполняется разрез клиновидной кости черепа и через него удаляется опухоль. После выполнения операции, а иногда и в качестве самостоятельного вида лечения может применяться лучевая терапия. Только в случаях редких гигантских аденом с над- и параселлярным ростом иногда используется транскраниальный доступ. В последнее десятилетие эндоскоп стал куда более популярным в хирургии гипофиза.
Все чаще в хирургии гипофиза используется интраоперационная компьютерная навигация. В связи с этим важную роль играет интраоперационная МРТ (иМРТ). В результате выживание без прогрессирования может быть значительно продлено. К интраоперационным методам визуализации также относится флуоресценция с индоцианином зеленым. После вскрытия клиновидной пазухи открывается мозговая оболочка. Использование интраоперационной навигации может облегчить ориентацию и помочь лучше определить пределы резекции. Ткань аденомы обычно очень мягкая и хорошо отличается от соседних структур.
При опухолях без инвазии в кавернозный синус полная резекция опухоли может быть достигнута более чем в 80 % случаев. Однако опухоль нередко проникает в кавернозный синус, клиновидную пазуху или внутричерепную диафрагму через диафрагму спинки турецкого седла. Тогда резекция становится значительно более сложной, а резектабельность снижается. Частота полных резекций уменьшается до Консервативная терапия доступна только при пролактиноме. Даже при очень больших опухолях небольшая доза агонистов дофамина в течение короткого времени может привести к заметному уменьшению объема опухоли. Агонисты дофамина являются препаратом первой линии для лечения пролактином. Но одним из недостатков является то, что лечение должно проводиться в течение нескольких лет или до конца жизни. Хотя терапия имеет мало побочных эффектов, она переносится не всеми пациентами — около 10 % из них не реагируют на лечение даже при высоких дозах агонистов дофамина. Этим пациентам показано хирургическое лечение. Медикаментозная терапия при акромегалии и болезни Кушинга с целью нормализации гормонального баланса играет второстепенную роль в первичной терапии, но используется в резистентных к терапии случаях.
В настоящее время заболеваемость несахарным диабетом как осложнением операции на аденоме гипофиза составляет 6–11 %. Сосудистые осложнения очень редки. Наиболее частым является носовое кровотечение (1–3 % случаев). Повреждение внутренней сонной артерии чрезвычайно редкое (до 1,3 %), но серьезное осложнение, которое требует немедленного нейрорадиологического вмешательства с эндоваскулярной окклюзией поврежденного сосуда.
Случай из практики
Особенности хиазмального синдрома при интрасупраселлярном распространении аденомы гипофиза
Пациент С., возраст 44 года, поступил в отделение микрохирургии с жалобами на снижение зрения левого глаза (OS), выпадение нижней половины поля зрения. Отмечает, что заметил выпадение поля зрения внезапно, проснувшись утром. Обратился в кабинет неотложной офтальмологической помощи 10-й ГКБ Минска, был госпитализирован с диагнозом: новообразование в области диска зрительного нерва (ДЗН) левого глаза; нарушение кровообращения в верхневисочной и верхненазальной ветвях центральной артерии сетчатки (ЦАС) левого глаза.
При поступлении выполнены следующие обследования: общеклинические, осмотр глазного дна с фундус-линзой, эхоскопия.
Рисунок 1. Эхоскопия. Стрелка указывает на ДЗН, проминирующий в стекловидное тело Эхоскопия. ОD — умеренная деструкция стекловидного тела, задняя гиалоидная мембрана (ЗГМ) частично отслоена, оболочки прилежат, в ДЗН гиперэхогенное включение (друзы?). OS — умеренная деструкция стекловидного тела, ЗГМ частично отслоена, оболочки прилежат, в ДЗН гиперэхогенное включение, ДЗН проминирует в стекловидное тело (см. рис. 1).
Осмотр глазного дна с фундус-линзой. OS — в основании ДЗН округлое проминирующее пигментированное (меланоцитома?) образование, границы и ткань ДЗН не определяются, мелкая капиллярная сеть по поверхности ДЗН, гиперпапиллярно отек нейроэпителия сетчатки (НЭС). Окклюзия артерий по верхневисочной и носовой аркадам, в зоне верхневисочной и верхненосовой аркад молочно-белый отек сетчатки с захватом верхней части фовеа. Сетчатка прилежит (см. рис. 2). Лазерная коагуляция не показана. Рекомендована консультация онкоофтальмолога.
На момент поступления visus ОD = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,9; ОS = 0,2 н/кор. Бесконтактная тонометрия (БТМ) = 13/14.
Выполнены КТ и МРТ с внутривенным контрастированием (омнискан 20 мл). На МРТ картина образования гипофиза (аденома?), рекомендована консультация эндокринолога. Множественные очаги в белом веществе обоих полушарий головного мозга, вероятнее сосудистого генеза (микроангиопатия Fazekas 1). Снижена Рисунок 2. Картина глазного дна интенсивность MP-сигнала от А1 ПМА справа, от М2 сегментов СМА, от клиноидного сегмента ВСА с обеих сторон, от V4 сегментов позвоночных артерий с обеих сторон. Целесообразно дополнить данными УЗИ БЦА и КТА. Косвенные МР-признаки атеросклеротических изменений интракраниальных артерий. Мелкий очаг в области зрительного нерва в левом глазном яблоке.
Пациент дважды проконсультирован у онкоофтальмолога.
Макроаденома гипофиза гормононеактивная с интрасупраселлярным ростом. Хиазмальный синдром. Нарушение кровообращения ДЗН OS вторичного генеза. Рекомендовано продолжить лечение в РНПЦ неврологии и нейрохирургии.
Пациент был осмотрен эндокринологом: аденома гипофиза без признаков гормональной активности; кардиологом: АГ 2, риск 3.
Таблица. Результаты анализа крови на гормоны (щитовидной железы, надпочечников, половые, АКТГ) в начале лечения
Выполнены общеклинические и офтальмологические исследования, статическая периметрия (см. рис. 3).
Рисунок 3. Левосторонняя гомонимная гемианопсия
Сканирование при помощи оптической когерентной томографии (ОКТ) осуществлялось с применением протоколов ДЗН и толщины слоя нервных волокон (ТСНВ) с диаметром 3,4 мм перипапиллярного отдела. Анализ результатов проводили с помощью протокола анализа ДЗН и карты ТСНВ сетчатки. ОКТ макулы OD — структура и рефлективность слоев сохранены; OS — неровный контур оболочек, усиление рефлективности слоев в верхнетемпоральном сегменте, отек наружных отделов фоторецепторов, отслойка НЭС в верхненазальном сегменте. ОКТ ДЗН OD — утолщение ТСНВ в верхнем сегменте, в остальных сегментах в пределах нормы; OS — утолщение ТСНВ в верхнем и назальном сегментах, в остальных сегментах в пределах нормы, Экскавация ДЗН OD — 0,140, OS — 1,0. Пациент получал симптоматическую терапию.
При выписке: visus ОD = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,9; ОS = 0,3 н/кор. Бесконтактная тонометрия (БТМ) = 15/17. Пациент направлен в РНПЦ неврологии и нейрохирургии, где ему было предложено оперативное лечение макроаденомы гипофиза, от которого мужчина отказался.
На основе повторно проведенного МРТ (признаки макроаденомы гипофиза эндо-, супраселлярно определяется образование 15ґ15ґ15), заключения консилиума (показаний для экстренного оперативного вмешательства по поводу макроаденомы не выявлено в связи с отсутствием компрессии хиазмы зрительных нервов по данным МРТ) был выставлен диагноз:
Проведена нейротрофическая терапия. Даны рекомендации: проведение сосудистой и нейротрофической терапии в условиях офтальмологического стационара, динамическое наблюдение нейрохирурга, офтальмолога, эндокринолога один раз в 6 месяцев, с контролем данных анализов гормонов гипофиза.
Пациент повторно поступил в отделение микрохирургии. При поступлении и выписке: visus ОD = 0,6 с/кор sfr.-1,0 = 1,0; ОS = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,7. Бесконтактная тонометрия (БТМ) = 12/14.
Рисунок 4. Твердые экссудаты в макулярной области формируют неполную фигуру звездs
В результате проведенной сосудистой и нейротрофической терапии наблюдалось улучшение остроты зрения по сравнению с первой госпитализацией: ОS = 0,5 с/кор sfr.-1,0 = 0,7, уменьшение экскавации ДЗН OS до невыраженной. Но при осмотре с фундус-линзой OS было отмечено формирование в макулярной области так называемой неполной фигуры звезды (см. рис. 4).
На 8-е сутки пациент был выписан с рекомендациями продолжить прием амбулаторно инстилляций в левый глаз ангиопротекторных глазных капель и нейропротекторов внутрь с последующей консультацией и наблюдением нейрохирурга, офтальмолога, эндокринолога один раз в 6 месяцев, с контролем данных анализов гормонов гипофиза.
Выводы
1. Аденомы гипофиза представляют собой внутричерепные опухоли, которые проявляются офтальмо-неврологическими, эндокринологическими симптомами.
2. Своевременная диагностика является залогом успешного лечения.
3. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга с контрастным усилением.
4. Офтальмоскопия, периметрия, исследование гормонов гипофиза помогают в достижении хорошего функционального результата.
5. Для успешного лечения (как оперативного, так и консервативного) и наблюдения необходимо междисциплинарное сотрудничество специалистов: нейрохирурга, невролога, офтальмолога, эндокринолога.
Хиазмальный синдром
Хиазмальный синдром – поражение хиазмы, проявляющееся первичной атрофией зрительных нервов и битемпоральной гемианопсией.
Этиология многообразна: опухоли гипофиза и головного мозга, менингит, хиазмальный арахноидит, рассеянный склероз, цистицерк головного мозга, травма черепа, интоксикации и др.
Патогенез. Причиной развития заболевания является сдавление хиазмы. Патологические изменения в хиазме возникают не только в месте ее сдавления, но и в отдаленных от него участках, что связано со смещением хиазмы. В зависимости от поражения проходящих в хиазме нервных волокон развиваются различные симптомы заболевания. При менингите воспалительный процесс с мозговых оболочек может распространиться на хиазму. Токсические воздействия иногда приводят к дегенеративным процессам в хиазме. Сдавление хиазмы, воспалительные и дегенеративные процессы в ней обычно приводят к атрофии нервных волокон.
Клиническая картина. Различают типичную и атипичную форму заболевания. При типичном хиазмальном синдроме в ранней стадии отмечается небольшое понижение остроты зрения на оба глаза, глазное дно может быть нормальным или намечается лишь легкое побледнение дисков зрительных нервов. При тщательной и систематической периметрии обнаруживаются ограничение поля зрения в верхненаружных квадрантах, абсолютные или относительные гемианопсические скотомы. В этой стадии жалоб на ухудшение зрения может не быть. В развитой стадии заболевания наблюдаются первичная атрофия зрительных нервов и битемпоральная гемианопсия. Острота зрения обычно понижена. В поздней стадии острота зрения резко понижена, поле зрения сохранено с внутренней стороны в виде узких участков, отмечается выраженная атрофия зрительных нервов. Нередко наблюдается полный амавроз на одном или на обоих глазах.
Атипичная форма хиазмального синдрома встречается довольно часто. В ранней стадии острота зрения понижается на одном глазу, обычно при картине ретробульбарного неврита. Нет характерных дефектов в поле зрения. Атрофия зрительного нерва развивается позже. Через несколько месяцев (или лет) начинает понижаться острота зрения второго глаза, что указывает на переход заболевания в развитую стадию. При этом в поле зрения лучшего глаза часто выявляются характерные выпадения (ограничение в верхненаружном квадранте, височная гемиахроматопсия и др.). Конечная стадия процесса такая же, как при типичном хиазмальном синдроме.
Атипичный хиазмальный синдром иногда развивается одновременно на обоих глазах. Острота зрения понижается без появления характерных дефектов в поле зрения. Могут наблюдаться центральные скотомы или выпадения поля зрения разнообразной формы. Застойный диск зрительного нерва при поражении хиазмы наблюдается редко. Он протекает по типу осложненного застойного диска и свидетельствует о вторичном поражении хиазмы.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического и неврологического обследования. Диагноз типичного хиазмального синдрома подтверждается характерными изменениями поля зрения. Более трудна диагностика атипичного хиазмального синдрома. Необходимо наблюдение за состоянием зрительных функций в динамике.
Для диагноза хиазмального синдрома имеют значение и сопутствующие симптомы — головные боли, иррадиирующие в глазные яблоки, эндокринные нарушения (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия, нанизм), нарушения углеводного и водного обмена и др. Основное значение для диагностики имеют артериография мозга и исследование ликвора.
Лечение. Прежде всего, лечение основного заболевания. При опухолях мозга — удаление опухоли или рентгенотерапия. В случае хиазмального арахноидита (см.) — антибиотики широкого спектра действия, внутривенные вливания глюкозы, гексаметилентетрамина, витамины, хирургическое рассечение спаек в хиазмальной области. Аневризма передних отделов артериального круга большого мозга подвергается нейрохирургическому или консервативному лечению.
Прогноз серьезный. Имеют значение характер поражения хиазмы, своевременное распознавание и правильное лечение.
Хиазмальный синдром что это
Дефекты развития и супраселлярные опухоли у детей встречаются часто. Причиной большинства синдромов поражения хиазмы являются неопластические процессы, аномалии развития, лучевые поражения, воспаление, инфекция, демиелинизация, нарушения кровообращения, перерезка, разрыв или гипоплазия хиазмы. Доминантная атрофия зрительного нерва может манифестировать битемпоральной гемианопсией, симулирующей поражение хиазмы.
Зачастую у маленьких детей патология хиазмы выявляется поздно, поскольку ребенок компенсирует развивающиеся изменения, и подозрения возникают уже при развитии выраженного двустороннего ухудшения зрения.
Характерным признаком патологии хиазмы является битемпоральная гемианопсия. Большое значение имеют некоторые методы периметрии. Новообразования, лежащие ниже хиазмы, вырастают до крупных размеров еще до появления симптомов компрессии хиазмы. Сначала они сдавливают нижненосовые волокна и, как правило, вызывают развитие двусторонних верхневисочных дефектов поля зрения.
Лежащие выше хиазмы новообразования обычно вызывают дефекты нижних секторов полей зрения. К моменту развития дефекта полей зрения хиазма обычно истончается под действием сдавливающего ее новообразования, и характер дефектов полей зрения не всегда ясен.
Часто отмечается снижение остроты зрения. Разрыв хиазмы, например, при травме, не вызывает значительного снижения остроты зрения, поскольку носовые квадранты полей зрения и носовая часть центральной ямки не поражены, но поражение зрительного нерва или обширное поражение и перекрещенных, и неперекрещенных волокон хиазмы вызывает снижение остроты зрения. Часто наблюдается очень тяжелое снижение остроты зрения на одном глазу при относительно сохранных зрительных функциях на другом, за исключением развития дефекта поля зрения.
При хронических процессах часто отмечается сохранение высокой остроты зрения несмотря на офтальмоскопические признаки массивной потери нейронов.
При поражении зрительного нерва наблюдается выраженное нарушение цветовосприятия. У пациентов с подозрением на сдавление хиазмы информативны тесты на остроту стереоскопического зрения и тесты Bagolini с полосчатыми стеклами. При патологии хиазмы часто отмечается снижение остроты стереоскопического зрения, даже если еще не удается выявить дефекты поля зрения. При полном рассечении хиазмы стереопсис может обеспечиваться посредством гаплоскопической стимуляции интактных височных квадрантов сетчатки.
Это демонстрирует компенсаторные возможности механизмов поддержания стереопсиса при рассечении хиазмы, тогда как отсутствие моторной фузии полностью исключает возможность стереопсиса. У пациентов с патологией хиазмы при тесте Bagolini с полосчатыми стеклами определяется бинокулярный «рисунок горы». У детей рано развившиеся заболевания хиазмы могут проявляться нистагмом. Классическим считается возвратно-поступательный нистагм, но у большинства пациентов развивается смешанный нистагм с вертикальным, горизонтальным и ротаторным компонентами.
Проявления патологии хиазмы:
— Потеря стереопсиса
— Постфиксационная слепота
— Потеря моторной фузии
— Слайд-феномен полуполей
— Битемпоральная гемианопсия
— Полосчатая атрофия диска зрительного нерва
— Возвратно-поступательный нистагм
— «Spasmus nutans»
Патология хиазмы часто сопровождается атрофией зрительного нерва. Может развиваться генерализованная гибель нейронов или, вследствие гибели волокон, идущих от височных квадрантов сетчатки с сохранением волокон от интактных носовых квадрантов, полосчатая атрофия. При дефектах развития хиазмы и опухолях часто развиваются аномалии диска зрительного нерва, например гипоплазия. Врожденные супраселлярные опухоли могут вызывать развитие горизонтальной экскавации типа «галстука-бабочки» с селективными дефектами слоя нервных волокон носовых и височных квадрантов.
В таких случаях застой диска зрительного нерва развивается главным образом у его верхнего и нижнего полюсов.
Из-за близости гипоталамуса и гипофиза могут развиваться эндокринные аномалии и нарушение роста. У младенцев с распространяющимися на гипоталамус опухолями может развиться диэнцефальный синдром Russell: кахексия с исчезновением подкожной жировой клетчатки, ускоренное увеличение длины тела относительно веса и изменения личности с эйфорией и гиперактивностью. Следует производить общий осмотр и измерять антропометрические параметры младенца, а также интересоваться тем, как он набирает вес.
При битемпоральной гемианопсии может наблюдаться слайд-феномен полуполей. Когда полностью функционируют только носовые квадранты зрительных полей, отсутствуют и корреспондирующие точки обеих сетчаток. Сенсорная фузия становится невозможной, а моторная фузия не способна обеспечивать выравнивание глаз. Сначала состояние проявляется гетерофорией. Эзофория вызывает выпадение букв или слов. При экзофории буквы или слова кажутся продублированными. При слайд-феномене вертикальных полуполей ребенок теряет строчку в тексте, который читает. Такие дети жалуются не на диплопию, а на удвоение средних частей слов или объектов.
Для развития слайд-феномена полуполей не обязательно наличие полной битемпоральной гемианопсии, он может быть первым проявлением заболевания. Проявления патологии хиазмы перечислены в таблице ниже. Изредка первым симптомом опухолей хиазмы бывает светобоязнь.
Дополнительные методы обследования хиазмы. Дополнительные методы обследования включают в себя исследования эндокринной системы, нейрофизиологическое обследование и лучевые методы диагностики. При нейрофизиологических исследованиях может выявляться дефект перекреста (особенно у еще не говорящих детей); они также позволяют качественно и количественно оценивать нарушения зрительных функций. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет детально оценить анатомию хиазмы и окружающих ее структур. Компьютерная томография (КТ) может дать ценную информацию об опухолях и костных изменениях параселлярной зоны.
а) Гранулемы и хронические воспалительные процессы. Поражение хиазмы и окружающих структур может развиваться при аномалиях основания черепа, например, при лангергансоклеточном гистиоцитозе. Описан вариант этого заболевания, для которого характерны несахарный диабет и зрительные дефекты. Зона хиазмы также может поражаться при саркоидозе, ювенильной ксантогранулеме и псевдотуморе.
Поражение клиновидной пазухи. Синдром поражения хиазмы или даже быстро развившаяся слепота могут возникать вследствие формирования и роста мукоцеле, даже при отсутствии клинической картины заболевания клиновидной пазухи.
б) Хиазмальный неврит. Хиазмальный неврит характеризуется ухудшением зрения и битемпоральной гемианопсией. Большинство случаев заболевания связано с демиелинизирующим процессом, хотя Purvin et al. наблюдали мальчика с хиазмальным невритом на фоне инфекционного мононуклеоза. При МРТ определяется отек и повышение контрастности хиазмы.
в) Оптохиазмальный арахноидит. Оптохиазмальный арахноидит вызывает локальное утолщение паутинной оболочки в основании головного мозга, процесс может окружать хиазму и зрительные нервы и вызывать их сдавление. Туберкулезный менингит, кистозный эхинококкоз, цистицеркоз и грибковое поражение (особенно у ослабленных детей с иммунодефицитом) могут поражать супраселлярную цистерну и вызывать поражение хиазмы и окружающих структур. Хотя такая формулировка диагноза подразумевает, что для восстановления зрительных функций требуется хирургический лизис интракраниальных адгезий, эффективность оперативного лечения все еще не доказана. Сообщается, что в некоторых случаях оказались эффективными кортикостероиды и цитотоксические препараты. Вероятно, современные методы визуализации сделают диагноз оптохиазмального арахноидита анахронизмом.
г) Расширение третьего желудочка. При гидроцефалии расширение третьего желудочка может вызывать поражение хиазмы, развитие дефектов полей зрения и тяжелые нарушения зрения вследствие растяжения или сдавления зрительных нервов и хиазмы. Описано одностороннее ухудшение зрения вследствие прижатия одного зрительного нерва к внутренней сонной артерии.
д) Сосудистые мальформации. Аневризмы крайне редко являются причиной хиазмальных дефектов у детей. У детей внутричерепные аневризмы могут достигать больших размеров и сопровождаться поликистозом почек, коарктацией аорты и синдромами Marfan и Ehlers-Danlos. Множественные аневризмы (как правило, мелкие) также могут развиваться при «грибковых» аневризмах на фоне подострого бактериального эндокардита и болезни моямоя: поражаются, в основном, полушария головного мозга.
Локализованные в хиазме артериовенозные или кавернозные мальформации могут стать источником кровоизлияний и вызывать внезапное развитие хиазмальных дефектов зрения, сопровождающихся головной болью (называемые апоплексией хиазмы).
е) Лучевой некроз. Радиационные поражения хиазмы — нечастое, но тяжелое осложнение лучевой терапии. При наличии нарушений зрения диагностическим критерием считается увеличение контрастности хиазмы после введения гадолиния. Также может отмечаться увеличение размеров хиазмы. Эти рентгенологические изменения могут развиваться за несколько месяцев до развития нарушений зрения. В патогенезе этого состояния играет роль поражение капиллярного ложа. Риск лучевого некроза, как оказалось, увеличивается при одновременном сочетании с химиотерапией.
ж) Синдром пустого турецкого седла. При синдроме пустого турецкого седла субарахноидальное пространство расширяется и заполняет турецкое седло, а гипофиз распластывается по дну или стенкам седла. Иногда развиваются хиазмальные дефекты поля зрения. Пролапс хиазмы может вызываться расширением третьего желудочка, который выталкивает хиазму вниз в турецкое седло, или рубцеванием и контрактурами, втягивающими хиазму в седло. Расширение третьего желудочка и выпячивание хиазмы вниз особенно характерно для стеноза водопровода. Апоплексия гипофиза или хирургическое вмешательство в турецком седле может вызвать формирование спаек, тянущих хиазму вниз, в турецкое седло. Хотя псевдоопухоль головного мозга является наиболее частой причиной пустого турецкого седла, она, как представляется, не вызывает пролапс хиазмы в пустое турецкое седло.
Остальные причины поражения хиазмы подробно расписаны в последующих статьях на сайте.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Оптико-хиазмальный арахноидит
Оптико-хиазмальный арахноидит – базальный менингоэнцефалит средней черепной ямки, при котором поражаются зрительные нервы и хиазма. Основные проявления патологии – боль в области глазницы, ухудшение зрения, общая слабость, повышенная зрительная утомляемость. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, периметрии, визометрии, исследовании реакции зрачков на свет и краниографии. Консервативная терапия оптико-хиазмального арахноидита включает назначение антибиотиков, глюкокортикостероидов, антигистаминных средств, витаминов группы В и С. При низкой эффективности медикаментозного лечения осуществляется оперативное вмешательство.
Общие сведения
Оптико-хиазмальный арахноидит – наиболее распространённая форма воспаления паутинной оболочки, при которой патологический процесс локализируется в области основания головного мозга. Согласно статистическим данным, в 60-80% случаев причиной развития заболевания становится наличие хронических очагов инфекции в области придаточных синусов носа. В 10-15% установить этиологию болезни не удается, такие варианты рассматриваются как идиопатические. Ученые изучают роль аутоиммунных механизмов в возникновении арахноидита. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Базальный менингоэнцефалит распространён повсеместно.
Причины оптико-хиазмального арахноидита
Ведущее значение в развитии данной патологии отводится воспалению околоносовых пазух. Инфекционные агенты (вирусы, микроорганизмы) попадают в черепную коробку через естественные отверстия синусов. Реже появление симптомов оптико-хиазмального арахноидита связано с острым течением отита, мастоидита. Основные этиологические факторы болезни:
Патогенез
В основе механизма развития лежит воздействие инфекционного агента (чаще – вирусной природы) на мозговые оболочки. В первую очередь поражается паутинная оболочка, а следом за ней и мягкая. Изменения в структуре нервной ткани сильнее выражены в зоне хиазмы и прилежащих зрительных нервов. Из-за локального воспаления расширяются сосуды, увеличивается их проницаемость. Наблюдается повышенная экссудация и формирование клеточных инфильтратов в зоне оболочек мозга. Затем возникают циркуляторные расстройства, провоцирующие нарастание гипоксических проявлений и развитие аллергических реакций.
Со временем воспалительный процесс приводит к фибропластическим изменениям арахноидеи в области зрительного перекрёста и оптических нервов. Разрастание соединительной ткани обуславливает формирование обширных синехий между твёрдой и паутинной оболочками. Помимо фиброзных тяжей образуются кисты, полости которых заполнены серозным содержимым. Выделяют множественные мелкие или единичные крупные кистозные образования. Кисты могут окружать хиазму со всех сторон, приводить к сдавливанию зрительных нервов. Компрессия нервов является основной причиной их дегенеративно-дистрофических изменений, а в последующем – атрофии.
Классификация
Различают острое и хроническое течение заболевания. К хроническому варианту относят наследственную семейную атрофию зрительных нервов (амавроз Лебера). Прослеживается чёткая генетическая предрасположенность к развитию этой формы болезни. Согласно клинической классификации принято рассматривать 3 типа оптико-хиазмального арахноидита, в симптоматике которых доминируют следующие признаки:
Симптомы оптико-хиазмального арахноидита
Для патологии характерно острое начало. Пациенты предъявляют жалобы на двухстороннее ухудшение зрения, сильную головную боль, которая не купируется приемом анальгетиков. Возникает повышенная утомляемость при выполнении зрительных нагрузок (чтение книг, работа за компьютером, просмотр фильмов). Прогрессирование заболевания приводит к сильной боли в окологлазничной области, иррадиирующей в лоб, переносицу, надбровные зоны, виски. Болевой синдром может локализироваться непосредственно в орбите.
Больные отмечают, что острота зрения снижается очень быстро. При тяжелом течении зрительная дисфункция достигает максимума уже через несколько часов, но чаще этот процесс занимает 2-3 дня. Постепенно из зрительного поля выпадают отдельные участки. Зрачки могут быть разного размера. У пациентов страдает цветоощущение, особенно – восприятие красного и зеленого цвета. В этот временной промежуток могут возникать диспепсические расстройства (тошнота, рвота). В дальнейшем острый процесс сменяется хроническим. При сопутствующем поражении черепных нервов снижается обоняние. Из-за нарушения иннервации лицевого нерва визуализируется опущение латерального уголка глаза или рта.
При распространении зоны поражения на гипоталамическую область больные страдают частыми вегетососудистыми кризами, нарушается терморегуляция, наблюдаются судорожные подергивания мышц. Отмечается повышенная потливость, жажда, субфебрилитет, нарушения сна. В отличие от острого процесса, при хроническом течении патологии симптоматика нарастает постепенно. Некоторые пациенты отмечают, что после проведения диагностической цистернографии зрение восстанавливается на короткий промежуток времени.
Осложнения
Распространённое осложнение патологии – атрофия зрительного нерва. У больных существует высокая вероятность дислокации структур головного мозга. При увеличении кистозных образований наблюдается компрессия мозговой ткани и очаговая симптоматика. Распространение патологического процесса на другие оболочки мозга становится причиной менингита, менингоэнцефалита. При осложненном течении возможно формирование внутричерепных абсцессов. При вторичном поражении желудочков мозга возникает вентрикулит. Пациенты входят в группу риска развития острого нарушения мозгового кровообращения.
Диагностика
На ранних стадиях постановка диагноза затруднена. Поскольку наиболее частой причиной патологии является поражение околоносовых синусов, на этапе первичной диагностики проводится рентгенография. Для большей информативности выполняется МРТ пазух. При этом удаётся выявить небольшую пристеночную отечность слизистой оболочки клиновидного синуса и поражение задних ячеек решетчатого лабиринта. Инструментальные методы диагностики включают:
При односторонней форме патологии обследование пациента необходимо повторить через 1-2 недели из-за высокого риска отсроченного поражения второго глаза. Также для болезни характерно явление «мигрирующих дефектов», при котором отельные изменения поля зрения определяются в других участках.
Лечение оптико-хиазмального арахноидита
При остром течении болезни назначается медикаментозное лечение. Продолжительность консервативной терапии составляет 3-6 месяцев. После купирования острого процесса показана физиотерапия. При помощи электрофореза вводятся препараты кальция, витамин РР. Эффективно применение иглорефлексотерапии продолжительностью 10 сеансов. Для устранения симптоматики оптико-хиазмального арахноидита назначают:
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии показано проведение люмбальной пункции с введением кислорода в оптико-хиазмальную цистерну. Цель данной манипуляции – разрушить соединительнотканные сращения. Хирургическое лечение арахноидита сводится к рассечению спаек и удалению кист в области хиазмальной цистерны и у основания мозга. Оперативное вмешательство противопоказано при менингеальной симптоматике, плеоцитозе или признаках отека ДЗН. С целью профилактики рецидива заболевания в послеоперационном периоде назначается противовоспалительная терапия. Для контроля эффективности лечения выполняют спинномозговую пункцию. Лечение проводится совместно офтальмологом и неврологом. Требуется консультация нейрохирурга.
Прогноз и профилактика
Исход оптико-хиазмального арахноидита определяется степенью тяжести и характером течения заболевания. При лёгком течении болезни прогноз благоприятный, поскольку зрительные нарушения мало выражены. Прогрессирование патологии может привести к стойкой потере зрения. Специфические профилактические меры не разработаны. Неспецифическая профилактика направлена на своевременное лечение инфекций головного мозга и воспаления околоносовых синусов. При возникновении симптоматики в отдаленном периоде после ЧМТ пациент должен состоять на диспансерном учете у невропатолога.