хиазмально селлярная область что это

Хиазмально селлярная область что это

Опухоли хиазмально-селлярной области представлены аденомами гипофиза и их очень редкими злокачественными формами, известными как рак гипофиза и краниофарингиомы. Аденомы гипофиза могут быть эндокринно активными или неактивными и обычно приводят к акромегалии, синдрому Кушинга и т.д. Они относятся к более частым внутричерепным опухолям (8-12%) с равным распределением между мужчинами и женщинами и без четкого возрастного пика.

Аденомы гипофиза могут быть представлены как мономорфными маленькими круглыми клетками, так и папиллярными образованиями. Краниофарингиомы встречаются и у детей, и у взрослых, соотношение между мужчинами и женщинами одинаковое. Кроме того, в этой локализации встречаются несколько кист, наиболее распространенная из которых киста кармана Ратке.

Аденомы гипофиза определяют как эндокринологически активные, если они вырабатывают пролактин и гормон роста (чаще) или АКТГ (редко), или другие гормоны (очень редко). Соответствующие популяции клеток в опухолях могут быть выявлены специальными окрасками, с помощью иммуногистохимии и электронной микроскопии. Но однозначное соответствие морфологических данных с эндокринологическими не предполагается. Краниофарингиомы содержат полосы частично многослойного эпителия и могут быть двух форм: папиллярной и адамантиноматозной.

Они имеют различные гистологические особенности, распределение по возрасту и уровень рецидивирования, последняя форма склонна к образованию кератина и кальцификатов и встречается почти исключительно у взрослых.

Аденомы гипофиза и обе формы краниофарингиом классифицируются как класс I. Рак гипофиза, который встречается крайне редко, имеет IV степень. Киста кармана Ратке не является собственно опухолью, но может рассматриваться в качестве приостановившейся в развитии краниофарингиомы.

Аденомы гипофиза, гормонально активные или неактивные,
состоят из плотного скопления мелких клеток, которые плохо ограничены и образуют мономорфные пласты. Краниофарингиомы часто имеют кисты, видимые невооруженным глазом.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

МРТ гипофиза

МРТ гипофиза (хиазмально-селлярной области)

МРТ гипофиза – современный высокоточный метод неинвазивной оценки состояния хиазмально-селлярной области.

Показания к МРТ гипофиза:

Стоимость исследования МРТ гипофиза

До 31.08.2021 при проведении двух исследований в один день, или в течение 7 дней после первого, на второе МРТ исследование действует скидка 30%. Подробности на странице акции.

Показания к МРТ гипофиза с введением контрастного вещества

Контраст необходим при наличии подозрений на новообразования или воспаление гипофиза. При контрастировании гипофиза применяется динамическое контрастное усиление, заключающееся в отслеживании во времени степени накопления контрастного вещества тканью гипофиза.

Стоимость МРТ гипофиза с контрастированием

Процедура МРТ гипофиза

Перед процедурой необходимо снять металлические украшения и аксессуары, съемные зубные протезы, одежду с застежками из металла, т.к. они ухудшают качество получаемых изображений.

Пациента укладывают на подвижный стол томографа и устанавливается специальная катушка (для головы). Т.к. область исследования небольшая (поперечный размер гипофиза около 14 мм), то выставляются прицельные программы и получаются изображения высокого разрешения области интереса. Остальные отделы головного мозга при МРТ гипофиза визуализируются лишь частично. Длительность МРТ гипофиза 20 минут.

Абсолютные противопоказания для МРТ

В конкретном случае врач-рентгенолог определяет наличие противопоказаний к проведению МРТ на основании предоставленной медицинской документации и анамнеза пациента.

Преимущества метода

Основными преимуществами МРТ гипофиза являются отсутствие ионизирующего излучения на организм, получение высококачественных изображений структур хиазмально-селлярной области, позволяющих диагностировать большинство патологий гипофиза.

Результаты МРТ:

Консультация невролога

Оборудование

В клинике «Она» МРТ гипофиза проводится на современном томографе открытого типа, что позволяет обеспечить пациенту наибольший комфорт во время процедуры.

Где сделать МРТ гипофиза в СПБ

Источник

Лечебно-диагностический алгоритм при кистозных образованиях хиазмально-селлярной области

В связи с редкой встречаемостью кист хиазмально-селлярной области неврологи и нейрохирурги не всегда имеют опыт работы с подобной патологией. Дополнительные сложности вносит трудность дифференциальной диагностики в связи с одинаковой клинической симптоматикой образований хиазмально-селлярной области и частой неправильной интерпретацией нейровизуализационных данных. Но проведение точной до операционной дифференциальной диагностики кист хиазмально-селлярной области является важным этапом подготовки к оперативному лечению, позволяющим заранее определиться с хирургической тактикой, потому что для каждой группы кист хиазмально-селлярной области характерны свои особенности оперативного лечения, позволяющие значительно уменьшить количество осложнений и минимизировать число рецидивов. Целью данного исследования было улучшение диагностики и лечения пациентов с кистами хиазмально-селлярной области посредством разработки оптимального лечебно-диагностического алгоритма. Для этого с 2009 по 2018 г. была проанализирована медицинская документация 1740 пациентов, из которых выбрано 94 истории болезни, оперированных транссфеноидальным эндоскопическим доступом по поводу кистозных аденом гипофиза и кист хиазмально-селлярной области. Пациенты были разделены на 5 групп по нозологиям. Были проанализированы клиническая картина, данные лабораторных анализов и МРТ, особенности хирургического лечения и послеоперационные исходы в каждой группе. Все полученные данные подвергнуты статистическому анализу, на основании которого определены отличительные диагностические и хирургические особенности, свойственные каждой группе. Все полученные данные сведены в лечебно-диагностический алгоритм, позволяющий проводить точную дифференциальную диагностику, на основании которой специалист, используя разработанный алгоритм, может определиться с дальнейшей лечебной тактикой и при необходимости заранее определиться с особенностями хирургического лечения.

The Algorithm of the Treatment and Diagnostic Strategy for cystic formations of the chiasmal-sellar region

Due to the rare occurrence of cysts of the chiasmosellar region, neurologists and neurosurgeons do not always have experience with such a pathology. Additional difficulties are made by the difficulty of differential diagnosis due to the identical clinical symptoms of the formation of the chiasmal-sellar region and the frequent incorrect interpretation of neuroimaging data. But conducting an accurate preoperative differential diagnosis of cysts of the chiasmosellar region is an important step in preparing for surgical treatment, which allows you to determine the surgical tactics in advance, because each group of cysts of the chiasmosellar region has its own characteristics of surgical treatment, which can significantly reduce the number of complications and minimize the number of recidivities. The aim of this study was to improve the diagnosis and treatment of patients with cysts of the chiasmal-sellar region by developing an optimal diagnostic and treatment algorithm. For this, from 2009 to 2018, the medical documentation of 1740 patients was analyzed, of which 94 case histories were operated on with transsphenoidal endoscopic access for cystic pituitary adenomas and cysts of the chiasmosellar region. Patients were divided into 5 groups according to nosology. We analyzed the clinical picture, laboratory test data and MRI, features of surgical treatment and postoperative outcomes in each group. All obtained data were subjected to statistical analysis, on the basis of which the distinctive diagnostic and surgical features inherent in each group were determined. All the data obtained are summarized in a diagnostic and treatment algorithm, which allows for accurate differential diagnosis, based on which the specialist, using the developed algorithm, can determine the further treatment tactics and, if necessary, determine in advance the features of surgical treatment.

Хирургическое лечение образований хиазмально-селлярной области представляет собой непростую задачу современной нейрохирургии. Нередко нейрохирургу во время операции приходится делать выбор между радикальностью операции и возможными послеоперационными осложнениями. Наиболее часто данная ситуация встречается при кистозных образованиях хиазмально-селлярной области, таких как кисты кармана Ратке, коллоидные кисты ХСО, эпидермоидные кисты ХСО, дермоидные кисты ХСО и арахноидальные кисты ХСО. И хотя имеется описание хирургических техник для данных патологий, призванных уменьшить количество рецидивов и снизить риск развития послеоперационных осложнений, но наряду с положительными результатами у одних авторов встречается упоминание о множестве осложнений у других авторов при использовании ими одного и того же метода лечения. Таким образом, вопрос выбора тактики хирургического лечения пациентов с кистами хиазмально-селлярной области остается актуальным по сей день.

Также не теряет актуальности проблема диагностики кист хиазмально-селлярной области. Это связано в первую очередь с отсутствием возможности точной дифференциальной диагностики образований хиазмально-селлярной области, основываясь на клинической картине заболевания. Кроме того, иногда любое образование ХСО описывается рентгенологом как аденома гипофиза [1], что, вероятнее всего, обусловлено тем, что аденома гипофиза является наиболее частой патологией ХСО. Но, как описано выше, каждому типу кист ХСО свойственны свои особенности хирургического лечения, позволяющие минимизировать число рецидивов и снизить количество осложнений [2–5]. Таким образом, неправильно поставленный диагноз может привести к ряду интраоперационных проблем и, как следствие, к снижению качества оказания медицинской помощи.

В связи с редкой встречаемостью кист хиазмально-селлярной области, неврологи и нейрохирурги не всегда имеют опыт работы с подобной патологией. Разработка лечебно-диагностического алгоритма при кистозных образованиях хиазмально-селлярной области позволила бы проводить точную дифференциальную диагностику, на основании которой специалист, используя разработанный алгоритм, имел бы возможность определиться с дальнейшей лечебной тактикой и при необходимости заранее определиться с особенностями хирургического лечения.

Источник

Синдромы поражения основания черепа при метастазах

Подробное описание и анализ неврологических синдромов, в основном представленных сочетанием симптомов поражения черепных нервов, характерных для метастазов в основание черепа

Введение

Синдромы поражения основания черепа, встречающиеся при различных патологиях (первичных и метастатических опухолях основания черепа, инфекционных поражениях сосудистых заболеваниях) описаны еще на рубеже XIX – XX веков [1]. Ввиду тесного расположения черепных нервов и сосудов основания черепа, поражение последнего обычно клинически проявляется нарушением функции нескольких структур.

В таблице приводятся известные неврологические синдромы поражения основания черепа в сравнении с классификацией H. Greenberg и соавт. (табл. 1) [1, 4].

Таблица 1. Неврологические синдромы при поражении основания черепа.

Название неврологического синдрома

Поражение черепных нервов

Название неврологических синдромов по классификации H. Greenberg и соавт.

5 + симпатические волокна (симптом Горнера)

Верхней глазничной щели

3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нервов

Синдром вершины орбиты Rollet

Синдром кавернозного синуса Bonnet

3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва, экзофтальм, хемоз

Синдром боковой стенки кавернозного синуса Foix

3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва,

Синдром рваного отверстия Jefferson

3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нерва

Синдром яремного отверстия Vernet

Синдром яремного отверстия

Сочетание СЯО и синдрома затылочного мыщелка

9, 10, 11, 12 и синдром Горнера

3, 4, 6, 1 и 2, иногда 3 ветвей тройничного нерва, 2 нерв, снижение слуха (вследствие нарушения проходимости слуховой трубы)

5, 6 нервы, редко парез 3, 4, 7 нервов

Синдром Foster – Kennedy

1, 2 нервы на одной стороне, застойный сосок на другой

Синдром мосто – мозжечкового угла

7, 8 и промежуточный нерв, мозжечковые синдромы на стороне поражения и пирамидные знаки на противоположной стороне

Синдром пирамиды височной кости

Синдром коленчатого узла Hunt

Болевой синдром и характерные кожные герпетические проявления, возможно вовлечение 7 и 8 нервов, иногда 5 нерва и синдром Горнера

Синдром одностороннего поражения многих черепных нервов

Идиопатическая краниальная полинейропатия

3, 4, 6 нервы, затем 5 и 7 нервы и 2 нижние краниальные нервы (9, 10, 11, 12)

Материал и методы

По локализации метастазы распределялись в следующих соотношениях: передняя черепная ямка (ПЧЯ) – в 39 (24%) случаях, средняя черепная ямка (СЧЯ) – 78 (47, 9%) (из которых ХСО было 27), задняя черепная ямка (ЗЧЯ) – 30 (18, 4%). Наблюдались сочетания поражения соседних черепных ямок, в том числе ПЧЯ и СЧЯ – 10 (6, 1%), СЧЯ и ЗЧЯ – 5 (3%). Поражение 3 ямок наблюдалось в 1 (0, 6%) случае.

Клиническая картина была представлена локальными, общемозговыми симптомами и синдромами поражения черепных нервов. Частота возникновения различных синдромов при метастатических опухолях основания черепа представлена в таблице 3.

Таблица 3. Частота встречаемости основных клинических проявлений метастазов основания черепа.

Преимущественные клинические проявления

Синдром поражения черепных нервов

Локальный болевой синдром

Очаговая полушарная симптоматика

Наиболее частыми при метастатических опухолях основания черепа являются синдромы поражения краниальных нервов в сочетании с симптомами вовлечения в патологический процесс других прилежащих структур основания черепа – содержимое глазницы, гипофиз, кавернозный синус, околоносовые пазухи, подвисочная и крылонебная ямки. Такие сочетания, как правило, проявлюется описанными H. Greenberg и соавт. синдромами.

В анализируемой нами серии из 163 больных с метастатическими опухолями основания черепа синдромы поражения черепных нервов наблюдались в 104 (63, 8%) случаях. У остальных больных заболевания проявлялась общемозговой симптоматикой, симптомами очагового поражения головного мозга и локальными изменениями.

Выявленные очаговые неврологические синдромы были разделены на 7 групп соответственно предложенной H. Greenberg и соавт. классификации. Учитывая число наблюдений и различие клинических проявлений, мы решили селлярный и параселлярный синдромы рассмотреть отдельно. Следует отметить, что в нашей серии не было случаев синдрома онемевшего подбородка, который описывается у F. Laigle – Donadey и соавт.

Можно с уверенность сказать, что ни один из синдромов поражения черепных нервов не проявляется изолированно, в «чистом» виде. Как правило, имеют место сочетания синдромов поражения, например орбитального и параселлярного, селлярного и параселлярного, синдрома Гассерова узла и параселлярного, синдрома затылочного мыщелка и яремного отверстия. Сочетание последних двух синдромов в неврологии известно как Collat – Sicard синдром.

В работе рассматриваются больные с гистологически верифицированными метастазами в основание черепа. Всем больным проводилось неврологическое, нейроофтальмологическое и отоневрологическое обследования. Абсолютное число и процентное соотношение различных синдромов в нашей серии представлены в таблице 3.

Таблица 3. Частота встречаемости синдромов поражения основания черепа при метастазах.

Синдромы поражения черепных нервов

Результаты

Орбитальные или кранио-орбитальные метастазы возникали при раке молочной железы в 7 случаях, почечно-клеточном раке в 6 случаях, меланоме в 3 случаях, при опухолях из невыявленного первичного очага – в 7 случаях. Были единичные метастазы рака предстательной железы, лейомиосаркомы, плазмоцитомы, гистоицитомы, ретинобластомы.

Распространение в глазницу из передней черепной ямки происходило при локализации опухоли в области крыши орбиты, в решетчатой кости путем разрушения стенок глазницы и инвазии в нее. Как правило, при подобной локализации опухоль поражала твердую мозговую оболочку передней черепной ямки, базальные отделы лобной доли, что приводило к сочетанию орбитального синдрома с симптоматикой поражения базальных отделов лобных долей, признаками внутричерепной гипертензии.

У 3 больных метастазы исходно локализовались в латеральной стенке орбиты и, разрушая ее, проникали в глазницу. У этих больных опухоль не прорастала твердую мозговую оболочку и головной мозг, не вызывала общемозговой и очаговой симптоматики, клинически проявлялась только экзофтальмом, легкими глазодвигательными нарушениями.

Частой причиной возникновения орбитального синдрома являлись метастазы в среднюю черепную ямку. В нашей серии их было 18. Из средней черепной ямки опухоли распространяются в орбиту несколькими путями: через верхнюю глазничную щель, через канал зрительного нерва, путем разрушения малого или большого крыльев основной кости. Так как местом исходной локализации опухолей, распространяющихся в орбиту, является средняя черепная ямка, орбитальный синдром у этих больных сочетался с клинической картиной поражения височной доли, ветвей тройничного нерва, глазодвигательных нервов.

В 5 случаях локализованные исходно в хиазмально-селлярной области метастазы распространялись в орбиту через верхнюю глазничную щель. В подобных случаях орбитальный синдром проявляется грубыми глазодвигательными нарушениями и сочетается с селлярно-параселлярным синдромом в виде несахарного мочеизнурения, гипопитуитаризма, глазодвигательных и зрительных нарушений.

Из известных неврологических синдромов поражения основания черепа орбитальный синдром, описанный H. Greenberg и соавт. включает в себя синдромы вершины орбиты и верхней глазничной щели.

Орбитальный синдром складывается из нескольких симптомов, которые встречаются с разной частотой. Это экзофтальм разной степени выраженности, возникающий вследствие одной или нескольких причин: наличия опухолевой массы в глазнице, отека клетчатки глазницы, при распространении опухоли внутрь теноновой капсулы и вследствие венозного застоя в глазнице при распространении опухоли в глазницу из средней черепной ямки через верхнюю глазничную щель. В нашей серии экзофтальм был постоянным симптомом орбитального синдрома, встречался во всех случаях.

Снижение зрения часто наблюдается в составе орбитального синдрома. Причиной нарушения зрения являются поражение зрительного нерва в глазнице, канале зрительного нерва, в глазнице и в хиазмально – селлярной области. Снижение зрения отмечалось в 22 (53, 4%) случаях, при этом одностороннее снижение зрение было в 17 (41, 1%) случаях. В 5 (12, 2%) случаях зрительные расстройства были обусловлены компрессией зрительных нервов и хиазмы в хиазмально селлярной области и сочетались с сужением полей зрения. Амавроз наблюдался у 3 (7, 3%) больных.

В некоторых случаях в глазнице пальпируется плотное образование. В наших наблюдениях сквозь мягкие ткани опухоли орбиты были доступны для пальпации в 15 случаях.

Боль при орбитальном синдроме может быть как локальной, так и проявлением поражения первой ветви тройничного нерва. Если локальная боль характеризуется тяжестью и тупой болью в глазнице, то поражение супраорбитального нерва характеризуется нарушением чувствительности, параестезиями и болью в лобной области. Снижение чувствительности в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва наблюдалось в 19 (46, 3%) случаях. У 14 (34%) больных на фоне снижения чувствительности были боли и парестезий в лобной области.

Частым проявлением метастазов в гипофиз является несахарное мочеизнурение, по данным некоторых авторов оно встречается в 70% случаев. В нашей серии несахарное мочеизнурение наблюдалось в 7 (37%) случаях.

Проявления дисфункции аденогипофиза наблюдаются редко, так как она возникает только при полной его деструкции. У больных с селлярным синдромом дисфункция аденогипофиза в виде пангипопитуитаризма или нарушения секреции отдельных гормонов наблюдалась только в 4 (21%) случаях

Распространение метастаза в гипофиз латерально в кавернозный синус вызывает нейропатию глазодвигательных нервов, поэтому нередко селлярный и параселлярный синдромы проявляются вместе, что приводит к возникновению нейроэндокринных нарушений в сочетании со зрительными и глазодвигательными. Такое сочетание наблюдалось у 4 больных.

Параселлярный синдром вызывается метастазами, расположенными в кавернозном синусе. Этот синдром мы наблюдали в 11 случаях (6, 7%). Опухоли были представлены метастазами рака молочной железы (3), почечно-клеточного рака (2), сарокмы Юинга (2) низкодифференцированного рака носоглотки (2), метастазами аденокарциномы из невыявленного источника (2).

Параселлярный синдром является сочетанием двух известных синдромов – синдрома кавернозного синуса Bonnet и синдрома боковой стенки кавернозного синуса Foix.

Часто первым признаком параселлярного метастаза является односторонняя боль в лобной области, которая носит острый, стреляющий характер. В большинстве случаев (8) боль в лобной области сочетается с онемением. У 2 больных с крупными опухолями, прорастающими в полость черепа и вызывающие сдавление головного мозга, отмечалась также диффузная головная боль.

Диплопия наблюдалась у всех больных с параселярным синдромом.

У 3 больных отмечался периорбитальный венозный застой, возникший из-за прорастания кавернозного синуса.

Зрительные нарушения при параселлярном синдроме возникали при его сочетании с селлярным или орбитальным синдромами. При нейроофтальмологическом осмотре у 7 больных на глазном дне был выявлен односторонний отек диска зрительного нерва.

Клинически данный синдром схож с синдромом мосто-мозжечкового угла, хотя механизм поражения лицевого и вестибуло-кохлеарного нервов при этих синдромах отличается. При синдроме пирамиды височной кости нервы поражаются внутри костных структур, а при синдроме мосто-мозжечкового угла воздействие на 7 и 8 нервы происходит интракраниально в мосто – мозжечковом углу без вовлечения костных структур.

При синдроме пирамиды височной кости, снижение слуха часто имеет нейросенсорный характер вследствие поражения кохлеарного нерва (8 больных). Нейросенсорная тугоухость всегда сочетается с поражением лицевого нерва. Но возможна и кондуктивная тугоухость вследствие поражения среднего уха при сохранном кохлеарном нерве (4 больных). При этом нарушение слуха может не сочетаться с парезом лицевого нерва (2 наблюдений).

В 8 наблюдениях больные жаловались на головокружение, возможно из – за поражения вестибулярного нерва или лабиринта.

Оталгия возникала из-за раздражения ТМО пирамиды височной кости или из-за компрессии слуховой трубы.

Шум в ушах со стороны поражения (у 7 больных) является характерной жалобой для таких больных, встречался и был обусловлен кондуктивной или нейросенсорной тугоухостью.

Периаурикуллярный отек отмечался при разрушении опухолью латеральных отделов пирамиды височной кости, и распространении ее чешую височной кости, на мягкие ткани (3 больных).

Из классических синдромов поражения основания черепа данный синдром имеет сходство с синдромами Jacob и Gradenigo.

Ведущими симптомами при указанном синдроме являются чувствительные нарушения в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва и боли чаще нейропатического характера. Нередко синдром Гассерова узла сочетается с параселлярным синдромом и с синдромом поражения пирамиды височной кости.

У 3 больных отмечалось онемение, парестезии в лице, сопровождающиеся постоянными или приступообразными болями. Во всех случаях неврологические симптомы были локализованы в зоне иннервации 2 и 3 ветвей тройничного нерва. У 2 больных присутствовало онемение в области щеки, подбородка, в височной области, сопровождающееся тупой болью в области щеки или нижней челюсти.

Слабость жевательных мышц наблюдалась у 2 больных.

Редко возникали чувствительные нарушения в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва. Часто чувствительные нарушения по первой ветви сочетались с нарушениями в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва.

В 3 случаях вследствие интракраниального распространения опухоли были отмечены выраженные общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты. В 1 случае было изолированное поражение отводящего нерва вследствие распространения опухоли в канал Dorello.

В 3 случаях синдром Гассерова узла сочетался с параселлярным синдромом, когда у больного были снижение чувствительности в лобной области, глазодвигательные нарушения.

В 2 случаях синдром средней черепной ямки сочетался с синдромом поражения пирамиды височной кости вследствие инвазиного роста опухоли в последнюю. При таком сочетании синдромов дисфункция тройничного нерва сочеталась с нейросенсорной тугоухостью и парезом лицевого нерва.

Синдром яремного отверстия (СЯО) Vernet известен и встречается не только при метастатических опухолях, но при гломусных опухолях, невриноме языкоглотчного нерва, при флегмонах и лимфаденопатиях в данной области.

Яремное отверстие может быть как областью первичного роста опухоли, а также метастаз может распространяться в него из пирамиды височной кости, мыщелка затылочной кости. В зависимости от исходной локализации опухоли, возможны изолированный синдром яремного отверстия или его сочетание с синдромами затылочного мыщелка или пирамиды височной кости.

Изолированный синдром яремного отверстия характеризуется дисфункцией IX, X, XI нервов, что проявляется дисфонией, дисфагией, хриплостью голоса.

При отоневрологическом осмотре отмечается односторонняя слабость мягкого неба, девиация язычка в противоположную от поражения строну,

односторонний парез голосовой связки. Поражение XI нерва приводило к заметной слабости кивательной и верхней порции трапецевидной мышц в 2 случаях. В литературе описывается глоссофарингеальная боль при синдроме яремного отверстия, однако в наших наблюдениях этот симптом не встречался.

У 2 пациентов выявлен отек диска зрительного нерва вследствие компрессии яремной вены или поперечного синуса.

При сочетании СЯО с пирамидным синдромом, больные жалуются на снижение слуха, асимметрию лица. Такое распространенное поражение в нашей серии было в 2 случаях при метастазе рака молочной железы и аденокарциномы из невыявленного первичного очага.

Синдром затылочного мыщелка (СЗМ) является наиболее стереотипным и легко диагностируемым синдромом при метастазах в основание черепа. Первое его описание принадлежит H. Greenberg.

Мы наблюдали 9 больных с синдромом затылочного мыщелка, у 7 из которых он проявлялся изолированно, в 2 случаях сочетался с синдромом яремного отверстия. Причиной СЗМ были метастазы лейомиосаркомы матки (1), метастаз рака щитовидной железы (2), низкодифференцированного рака (1) и аденокарциномы (1) из неопределенного первичного очага, почечноклеточного рака (1), рака легкого (1), молочной железы (1).

Синдром затылочного мыщелка состоит из 2 компонентов. Сначала появляется односторонняя боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при движениях головы. Со временем боль в шее прогрессивно нарастает и в дальнейшем присоединяется периферическое поражение 12 нерва, которое проявляется девиацией языка в сторону поражения, гемиатрофией языка. Вследствие нарушения иннервации языка у 3 больных отмечалась смазанность речи.

В 2 случаях синдром затылочного мыщелка сочетался с синдромом яремного отверстия. Такое сочетание объединяется под названием Collet – Sicard синдром, характеризующимся односторонним поражением IX, X, XI, XII нервов. Симптоматика у данных больных складывалась из характерного шейно – затылочного болевого синдрома в сочетании с дисфонией, дисфагией, периферическим поражением подъязычного нерва.

Обсуждение результатов

У больных с метастатическими опухолями основания черепа заболевание, как правило, имеет разнообразные клинические проявления, которые зависят от локализации и характера первичного очага, наличия отдаленных метастазов, стадии заболевания. Поражение структур основания черепа при метастазах, как правило, проявляется дисфункций черепных нервов в сочетании с поражением сосудистых структур, гипофиза, глазницы. Некоторые из этих синдромов, несмотря на то, что могут проявиться при различных патологиях и не являются специфичными, достаточно характерны именно для метастатического поражения основания черепа и в сочетании с онкологическим анамнезом и другими признаками онкологического заболевания способствуют ранней диагностике.

Со временем в классификации H. Greenberg и соавт. вносились изменения. Так, в 2004г. F. Hanbali, в последующем в 2011г. B. Roukoz описали синдром средней черепной ямки, в 2005 г. F. Laigle – Donadey и соавт. описали синдром онемевшего подбородка [4, 5, 6, 8]. Кроме H. Greenberg, который описывал параселлярный синдром, все последующие авторы к этому синдрому присоединяли также селлярный синдром (табл. 4).

Таблица 4. Неврологические синдромы при метастатических опухолях основания черепа

Источник