Гистиоцитоз что это такое
Гистиоцитоз Х
Синонимы:
Лангерганс-клеточный гистиоцитоз лёгких (гистиоцитоз легких) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса. В зависимости от преимущественной локализации (кожа, костная ткань, легкие, печень, гипофиз, лимфатические узлы) изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса (Летерера-Сиве; Хенда-Шюллера-Крисчена; локальная эозинофильная гранулема).
Представления о гистиоцитозе X как самостоятельной нозологической форме начали формироваться в 1921 г., когда A. Hand обобщил свои наблюдения и наблюдения A. Schuller и Н.А. Christian больных с гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, очаговыми поражениями костей с полиурией и экзофтальмом. Локализованный вариант гистиоцитоза, характеризующийся образованием гранулём из клеток Лангерганса в костях, был впервые описан в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Заболевание часто протекает бессимптомно. Разрушение костной ткани может приводить к часто рецидивирующим переломам. В 1953 г. L. Lichtenstein объединил все наблюдавшиеся варианты в одно заболевание, предложив термин «гистиоцитоз X».
Эпидемиология и этиология
Гистиоцитоз чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Распространённость у мужчин составляет 0,27 на 100 000 населения; у женщин это заболевание встречается в 4 раза реже. В основе патогенеза лежат разнообразные изменения клеток иммунной системы. Подавляющее большинство больных гистиоцитозом X — злостные курильщики. Среди пациентов, страдающих изолированным Лангерганс-клеточным гистиоцитозом лёгких, курящие составляют 96,5%. Большее значение имеет не стаж курения, а количество сигарет, выкуриваемых за сутки.
Клиническая картина
Начало заболевания обычно отмечается в возрасте 20-40 лет. Ведущими признаками являются сочетание респираторных (легочных) симптомов с лихорадкой и потерей веса, спонтанными пневмотораксами, диффузными инфильтративными изменениями на рентгенограммах. Симптомы заболевания могут быть представлены в различной степени. В 15% случаев заболевание протекает стёрто. У большинства (до 70%) больных наблюдается непродуктивный кашель, одышка (в 40%). Кроме того характерны боли в грудной клетке, в том числе вследствие поражения плевры (в 20%). Треть пациентов предъявляет жалобы на выраженную слабость, потерю массы тела, лихорадку. Поражение лёгких сочетается с изменениями в других органах, включая гипоталамус и гипофиз, что приводит к развитию несахарного диабета; наблюдаются поражения опорно-двигательного аппарата в виде участков деструкции костной ткани; изменений на коже; отмечаются шейная лимфаденопатия; увеличение щитовидной железы; гепатоспленомегалия.
Осложнения
Наиболее высок риск пневмоторакса. Спонтанный пневмоторакс считается типичным проявлением гистиоцитоза и регистрируется у 15-25% больных, у 10-15% он наблюдается уже в начале болезни, а у 20-25% спонтанный пневмоторакс и плевральные боли рецидивируют на всём протяжении болезни. Кровохарканье встречается у 13% больных. Лёгочная гипертензия также является одним из наиболее частых осложнений.
Инструментальная диагностика
КТ (МСКТ) и биопсия лёгкого являются обязательной частью обследования больных с подозрением на гистиоцитоз.
Прогноз и профилактика
Средняя продолжительность болезни достигает 10-12 лет. Причинами смерти становятся дыхательная недостаточность, лёгочная гипертензия, опухоли (гемобластозы, рак лёгкого). Лёгочная гипертензия считается ведущим фактором риска неблагоприятного прогноза. Вовлечение плевры, несахарный диабет также рассматривают как маркёр неблагоприятного прогноза. Своевременный отказ от курения позволяет смягчить течение болезни и является первоочередной задачей.
Гистиоцитоз Х. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Гистиоцитами называются блуждающие клетки рыхлой соединительной ткани, которые при определенных условиях (раздражение, воспаление) активизируются и выполняют функции иммунных макрофагов – «пожирателей» чужеродных клеток, микроорганизмов и вредоносных частиц. Гистиоциты называют также Х-клетками или клетками Лангерганса. Отсюда происходят синонимические названия заболевания, о котором речь пойдет ниже: гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз X и т.п. Суть патологического процесса заключается в аномально интенсивном производстве гистиоцитов и пролиферации (разрастании) состоящих из них образований – гистиоцитарных гранулем.
Фактически, во внутренних структурах организма, никогда не подвергавшихся травматизации, образуются множественные рубцы, – подобные тем, которые затягивают тканевые дефекты после ранений, ожогов или гнойных воспалений. Такие Х-клеточные гранулемы развиваются преимущественно в костных структурах и легочной паренхиме, хотя могут быть обнаружены и в других тканях.
Гистиоцитоз Х относится к редким заболеваниям. Эпидемиологические оценки существенно расходятся – от 1,5 до 5 случаев на 1 миллион человек в общей популяции. Нет также достоверных сведений о зависимости заболеваемости от пола: в одних источниках говорится о равном риске для мужчин и женщин, в других сообщается о 24кратном преобладании мужчин – что, возможно, объясняется большей распространенностью главного фактора риска (см.ниже) среди представителей мужского пола.
2. Причины
Этиопатогенез лангергансоклеточного гистиоцитоза остается практически не изученным. Выдвигаются различные гипотезы (онкологическая, гематологическая, аутоиммунная и т.д.), однако ни одна из них пока не получила достаточно убедительного подтверждения.
Наиболее значимым фактором риска является табакокурение; известно, в частности, что практически любое лечение, – даже трансплантация легкого, – малоэффективно в тех случаях, когда пациент не отказывается от этой зависимости.
Кроме того, по неизвестным пока причинам заболевание (по крайней мере, некоторые его формы) зачастую манифестирует в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Логично предположить, что и в этих случаях провоцирующую, если не патогенетическую роль играет пассивное курение.
Неопределенность этиологии заболевания в сочетании с его редкостью приводят к разноголосице в трактовках. Так, в литературе встречается деление гистиоцитоза на три основные формы (см.ниже), реже на две; некоторые источники интерпретируют диагноз как собирательный, объединяющий группу разнородных по сути процессов.
В целом, необходимы дальнейшие глубокие исследования, – клинические, лабораторные и медико-статистические, – для установления истинных причин и механизмов развития гистиоцитоза Х.
3. Симптомы и диагностика
Как указано выше, большинство авторов различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Первично-острая (диссеминированная) форма, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает, по определению, остро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.). В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. Отмечается общая слабость, лихорадочное состояние, анемия, прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность. В совокупности данные клинические проявления обусловливают высокую летальность (по разным оценкам, от 60% до 100%).
Первично-хроническая (доброкачественная) форма, или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. В некоторых случаях в процесс вовлекаются десны; примерно у трети больных поражаются легкие, однако встречаются случаи и изолированного легочного гистиоцитоза. Среди заболевающих преобладают дети дошкольного возраста, реже болезнь манифестирует среди подростков и молодых людей. Летальность оценивается на уровне 20-40%.
Локальная эозинофильная гранулема, легочный гистиоцитоз Х, в отечественной литературе – болезнь Таратынова. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых. Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета. Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.
Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах. Как следствие – сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв., барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.
Особо следует отметить такие симптомы легочного гистиоцитоза Х, как одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.
Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании, – и вызывает значительные диагностические сомнения. Как правило, больного направляют на КТ, МРТ, рентгенографию, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи.
В ряде источников рекомендуется наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.
4. Лечение
Поскольку терапевтические мишени до настоящего времени в точности не определены, все применяемые методы лечения являются эмпирическими паллиативами. Как правило, назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики. При прогрессирующей дыхательной недостаточности показана пересадка легкого, однако такая операция весьма проблематична по ряду причин. Прогноз резко ухудшается в случаях, когда пациент продолжает курить, – прежде всего, из-за высокой вероятности малигнизации (озлокачествления). В противном случае пятилетняя выживаемость, согласно литературным данным, составляет порядка 75%.
Гистиоцитоз
Гистиоцитоз легких – это редкое заболевание неизвестной природы, проявляющееся неконтролируемым делением клеток, которые называются гистиоциты. Гистиоциты образуют в легких и других органах узелковые образования – гранулемы.
Гистиоцитоз это заболевание при котором в различных органах и системах, и прежде всего в легких и костях, формируются узелки, основными клетками которых являются гистиоциты. Гранулемы могут обнаруживаться во всех органах и тканях: кожа, легкие, кости, печень, головной мозг. При прогрессировании заболевания в центре узелков начинается распад и на месте него формируются полости (кисты) или рубцы.
Причины
Природа этого заболевания так и остается до сих пор не ясна. Есть основания предполагать роль генетических дефектов в развитии гистиоцитоза. Заболевание поражает преимущественно детей до 15 лет, чаще — мальчиков или мужчин в возрасте от 20 до 50лет. Предполагается связь этого заболевания с курением. Поэтому при постановке диагноза человеку настоятельно рекомендуют бросить эту привычку.
Формы и проявления гистиоцитоза
У детей встречается преимущественно острая форма гистиоцитоза. Ее проявления зависят от того, какие именно органы поражены болезнью. Очень часто встречается поражение костей. Это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней. Ребенка беспокоят боли, могут иметь место частые переломы. При поражении легких беспокоят кашель и нарастающее чувство нехватки воздуха (одышка). Может наблюдаться увеличение лимфоузлов. У детей часто при гистиоцитозе страдает гипофиз.
Гипофиз – это эндокринная железа, являющаяся частью головного мозга и участвующая в управлении всеми другими органами, выделяющими гормоны (щитовидная, паращитовидная, поджелудочная железы, надпочечники). Ее поражение проявляется сильной жаждой, повышенным выделением мочи и носит название «несахарный диабет».
У взрослых чаще всего наблюдается хроническая форма гистиоцитоза, при которой поражаются преимущественно легкие, реже – кости. Заболевание длительное время течет бессимптомно и выявляется при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Диагноз гистиоцитоза может быть установлен не только при профилактическом осмотре. Когда мы разбирали что такое гистиоцитоз, то говорили, что с течением времени на месте гранулем формируются полости или кисты. Эти кисты могут порваться и тогда воздух попадет в плевральную полость, легкое спадется и появится сильная боль в грудной клетке и одышка. Такое состояние называется пневмоторакс и требует госпитализации.
При гистиоцитозе таких пневмотораксов случается много. Это часто помогает поставить правильный диагноз. Из костей у взрослого человека при гистиоцитозе страдают преимущественно кости черепа, таза и ребра. В них появляются очаги разрушения, и как следствие возникают «патологические» переломы.
Как врач может поставить диагноз гистиоцитоз
Если у больного наблюдаются перечисленные симптомы и при ренгенологическом исследовании выявлены двухсторонние изменения в легочной ткани, необходимо провести компьютерную томографию легких в режиме высокого разрешения.
Затем для подтверждения диагноза проводят видеоторакоскопическую биопсию легкого. При данном диагнозе простое проведение бронхофиброскопии с биопсией даст очень мало информации. Чтобы определить степень поражения других органов при гистиоцитозе проводят: рентгенографию скелета и черепа, по показаниям (при подозрении на поражение головного мозга) – магнитнорезонансную томографию (МРТ).
Для обнаружения или исключения поражения печени используется биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови позволяет судить о функции костного мозга. Анализ мочи дает возможность подтвердить наличие несахарного диабета.
Лечение гистиоцитоза
Тактика лечения больных с гистиоцитозом зависит от формы заболевания. При незначительном объеме поражения применяют глюкокортикостероиды. При острой форме с поражением большого количества органов кроме применения глюкокортикостероидов, применяется химиотерапия.
У взрослых пациентов с хронической формой гистиоцитоза и небольшим объемом поражения легких иногда избирается тактика наблюдения без назначения препаратов.
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Москва, Мажоров переулок, д.7
м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Гистиоцитоз что это такое
Эти клетки образуются в костном мозге, некоторое время циркулируют в крови в виде моноцитов, а затем мигрируют в ткани, где образуют макрофагальные элементы печени, селезенки, легких, костного мозга и тканей (гистиоциты) или антиген-продуцирующие клетки (дендритные клетки).
Заболевания, относящиеся к 1 классу, часто многоочагового характера, проявляют чувствительность к цитостатикам и излучению и могут приводить к смертельному исходу.
Классификация гистиоцитозов недавно была пересмотрена, и сейчас она основывается на характеристике инфильтрирующих гистиоцитов.
1. Гистиоцитозы 1 класса характеризуются присутствием клеток Лангерганса. Эти клетки могут быть незлокачественными и способны реагировать на медиаторы иммунного ответа. В электронном микроскопе в них можно видеть типичные гранулы Бирбека. Пока нет единого мнения по поводу того, является ли это заболевание злокачественным. Однако в некоторых исследованиях продемонстрирована моноклональная природа этих клеток.
2. Гистиоцитозы класса 2 характеризуются наличием инфильтратов реактивных макрофагов. К этому классу относятся два редких вида заболевания, которые быстро заканчиваются смертельным исходом, семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром.
3. К классу 3 относятся злокачественные опухоли гистиоцитарного происхождения, включая моноцитарный лейкоз.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (1 класс гистиоцитозов)
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) обычно называют гистиоцитозом X. Он объединяет целый ряд заболеваний: болезнь Леттерера-Сиве эозинофильную гранулему и болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана. Болезнь Леттерера-Сиве представляет собой острое заболевание детского возраста, характеризующееся гепатоспленомегалией, набуханием лимфатических узлов, тромбоцитопенией и развитием кожной сыпи.
При обследовании обычно обнаруживаются себор-рейные высыпания на волосистой части головы, имеющие вид чешуйчатых напластований Образование многочисленных инфильтратов в коже, печени, селезенке и в костном мозге приводит к фунциональным расстройствам печени, одышке и к нарушениям функции костного мозга. Часто в костях развиваются литические очаги. Болезнь, ранее известная под названием эозинофильная гранулема, характеризуется рядом синдромов: от отдельных повреждений, развивающихся на костях, обычно у старших детей, до множественных проникающих костных повреждений.
Для детей моложе 3 лет прогноз оказывается неблагоприятным. Обычно детей беспокоят боли в костях, при осмотре обнаруживается лимфоаденопатия. Известны случаи спонтанного излечения. У некоторых детей обнаруживаются множественные эозинофильные гранулемы.
Иногда диагносцируется несахарный диабет, который развивается на почве поражения гипофиза или вызывается опухолью локализованной в глазнице (болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана). Также наблюдается увеличение размеров печени и селезенки и появление кожных инфильтратов, однако эта болезнь носит менее агрессивный характер, чем болезнь Леттерера-Сиве. Как при эозинофильной гранулеме, развитие болезни может прекратиться, и по прошествии 3-4 лет рецидивы больше не наблюдаются.
Несахарный диабет принимает хроническую форму. Может развиться такое хроническое неврологическое расстройство как печеночная энцефалопатия на фоне цирроза с портальной гипертензией.
Прогноз и лечение гистиоцитозов у детей
Максимальная смертность наблюдается у маленьких детей и при инфильтрации опухолью внутренних органов (легких, печени и костного мозга). Отдельные повреждения костей лечат выскабливанием и местным назначением стероидов. Нередко эффективной оказывается лучевая терапия, назначенная в небольших дозах, однако при этом увеличивается риск развития костных сарком в отдаленные сроки после облучения. Больных с более распространенным опухолевым процессом можно лечить цитостатиками.
Наиболее часто назначают преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат. Однако болезнь может протекать очень вяло и проходить даже без лечения, поэтому крайне важно избегать развития токсикозов. Во многих случаях (особенно когда болезнь ограничена поражением костей) лечение можно приостановить на длительный срок.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гистиоцитоз Х – это системное заболевание, характеризующееся образованием специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях. Наиболее типичные клинические проявления включают кожные высыпания, кашель, односторонний экзофтальм. Также наблюдаются выпадение зубов, увеличение периферических лимфатических узлов, признаки несахарного диабета (полиурия, полидипсия). Диагноз верифицируется путем гистологического исследования кожи, легких или лимфатических узлов. В качестве лечения применяются противовоспалительные препараты (глюкокортикостероиды), химиотерапевтические средства. В случае выраженного поражения легких производится трансплантация органа.
МКБ-10
Общие сведения
Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса, легочная эозинофильная гранулема) – системная патология, при которой происходит активная пролиферация клеток Лангерганса в тканях легких, костей, центральной нервной системы, ретикуло-эндотелиальной системы (в печени, селезенке, лимфатических узлах). Течение заболевания варьирует в зависимости от формы и может быть доброкачественным со спонтанной ремиссией или быстропрогрессирующим с высокой вероятностью летального исхода. Распространенность гистиоцитоза составляет 5 на 1 000 000 человек. Преимущественно страдают дети, подростки, взрослые в возрасте 20-30 лет. Гистиоцитоз встречается только у представителей белой расы, чаще у мужчин (соотношение с женщинами 2:1).
Причины
На сегодняшний день точная причина гистиоцитоза неизвестна. Предполагается роль иммунной аутоагрессии, вызванной инфицированием вируса герпеса 6-го типа. До сих пор ведутся научные дебаты о наследственной природе заболевания. У 50% пациентов в патологических клетках Лангерганса была обнаружена соматическая мутация гена V600E, кодирующего внутриклеточный сигнальный белок BRAF. Табакокурение рассматривается как один из основных факторов риска (более 90% больных являются курильщиками). Подтверждением этого служит тот факт, что симптоматика уменьшается после прекращения курения даже без применения какого-либо лечения.
Патогенез
Механизм развития гистиоцитоза изучен недостаточно. Основным звеном патогенеза считается накопление в тканях дендритных клеток (клеток Лангерганса, или гистиоцитов). Дендритные клетки синтезируются в костном мозге и мигрируют в дерму, паренхиму легких, ретикулоэндотелиальную систему и т.д. Их основная функция заключается в поглощении антигенов, поступающих из окружающей среды, и презентации Т и В-лимфоцитам для формирования иммунного ответа. После контакта с гистиоцитами лимфоциты начинают выделять провоспалительные цитокины и медиаторы, повышающие активность гистиоцитов и придающие им высокую подвижность.
При гистиоцитозе по неизвестным причинам у дендритных клеток нарушается процесс апоптоза (запрограммированной клеточной гибели). В сочетании с выделяемыми лимфоцитами факторами роста это приводит к их интенсивной пролиферации с последующим слиянием с эозинофилами. В результате образуются гигантоклеточные гранулемы, которые постепенно начинают замещать нормально функционирующую ткань того или иного органа. Присутствие большого количества Т-лимфоцитов в гранулемах позволяет предположить наличие специфического антигена.
Классификация
По локализации очагов выделяют моносистемную форму с единичным или множественным поражением одной анатомической области и мультисистемную форму с признаками нарушения функции органов или без них. Традиционно различают следующие клинические формы:
Симптомы гистиоцитоза
Клиническая картина крайне разнообразна. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела, которая в основном бывает субфебрильной, но может достигать 40°С. Возможны диспепсические нарушения – тошнота, рвота, диарея. Кожа покрывается зудящими очагами гиперемии с чешуйками или корочками. Иногда наблюдаются геморрагические элементы, длительно незаживающие язвы. Высыпания присутствуют на коже головы, наружного слухового прохода, в области естественных складок (паховой, подмышечной). Увеличиваются лимфатические узлы по всему телу.
Возникает одышка, упорный сухой кашель и боли в грудной клетке. Затруднение дыхания может беспокоить только во время физической нагрузки или присутствовать даже в покое. Присоединяются тупые боли или тяжесть в правом подреберье из-за увеличения печени (гепатомегалии). При выраженном поражении печени кожа приобретает желтушный оттенок. Увеличение селезенки сопровождается болью в левом подреберье. Некоторые пациенты испытывают боль в костях. Деструкция костей глазницы ведет к образованию экзофтальма, чаще одностороннего. Боль в ухе ошибочно диагностируется как бактериальный или грибковый отит и безуспешно лечится антибактериальными и противогрибковыми препаратами. Остеолизис нижней челюсти приводит к периодонтитам и выпадению зубов.
При длительном течении гистиоцитоза больной начинает терять вес. В тяжелых случаях встречаются признаки костномозговой недостаточности – анемический синдром (бледность кожи, головокружение, учащенное сердцебиение), склонность к кровотечениям, сниженная сопротивляемость к инфекциям. Формирование гистиоцитарных гранулем в задней доле гипофиза вызывает угнетение выработки антидиуретического гормона. В результате развивается симптоматика несахарного диабета – сухость во рту, постоянная жажда (полидипсия) и повышенное мочеотделение (полиурия).
Осложнения
Широкая вариативность клинической картины при гистиоцитозе обусловливает разнообразие осложнений. Наиболее характерными считаются патологические переломы костей, особенно компрессионный перелом позвоночника. Типичные осложнения со стороны легких – легочная артериальная гипертензия вследствие диффузного фиброза легочной ткани, спонтанный пневмоторакс из-за разрыва тонкостенных булл. Массивная инфильтрация печени вызывает цирроз с печеночно-клеточной недостаточностью. К редким осложнениям относятся неблагоприятные последствия дефицита антидиуретического гормона (несахарного диабета) в виде гиперосмолярной гипогидратации, проявляющейся двигательным беспокойством, мышечными судорогами, нарушением сознания, вплоть до глубокой комы.
Диагностика
Пациентами с гистиоцитозом занимаются различные врачи – гематологи, пульмонологи, педиатры. Профиль специальности зависит от возраста больного и преимущественно пораженного органа. При общем осмотре отмечаются цианоз (синюшность) губ, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (при дыхательной недостаточности). При аускультации легких выслушивается жесткое дыхание, сухие хрипы по всем легочным полям. Дополнительное обследование включает:
Дифференциальный ряд включает большое количество нозологий и зависит от клинических симптомов гистиоцитоза. Кожные высыпания нужно дифференцировать с экземой, псориазом, атопическим дерматитом. Поражение легких следует отличать от туберкулеза, саркоидоза, лимфогранулематоза. Генерализованный гистиоцитоз дифференцируют с гематологическими заболеваниями (гемофагоцитарный синдром, острый лейкоз). Очаги деструкции костей требуют исключения гиперпаратиреоза, множественной миеломы, остеомиелита.
Лечение гистиоцитоза
Пациенты обязательно должны быть госпитализированы в стационар. При тяжелой дыхательной недостаточности показаны ингаляции кислорода или перевод на искусственную вентиляцию легких. При наличии признаков костномозговой недостаточности прибегают к переливанию компонентов крови и применению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.
Этиотропной терапии гистиоцитоза Х не существует. Наиболее важный этап в лечении – отказ от курения. Прекращение курения вызывает улучшение клинической, лабораторной, рентгенологической картины. В качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), химиотерапевтические средства (винбластин, меркаптопурин, этопозид).
Для лечения несахарного диабета назначается заместительная гормональная терапия аналогами вазопрессина (десмопрессин) в виде интраназального спрея или в таблетированной форме. При небольших остеолитических очагах выполняют кюретаж, при выраженной инфильтрации костей – резекцию или дистанционную гамма-терапию. При массивном деструктивном процессе в легочной ткани проводится трансплантация легких.