Гипоэволютивное сердце что это
Гипоэволютивное сердце что это
Сегодня обсудим важные признаки «негромких» заболеваний — гипертонии, атеросклероза, стенокардии.
10 возможных признаков повышенного артериального давления
Повышение артериального давления может сопровождаться достаточно разнообразными симптомами:
* головные боли или чувство тяжести в голове, часто в затылочной области,
* нарушение четкости зрения, мелькание мушек или бликов перед глазами,
* сердцебиение, дискомфорт в области сердца,
* одышка при физической нагрузке,
* изменчивость настроения, ощущение внутренней напряженности, волнение,
* потливость, повышенная утомляемость,
* слабость, беспокойный сон.
Однако у значительной части людей повышение артериального давления не сопровождается никакими субъективными проявлениями и даже очень высокие значения давления могут обнаруживаться совершенно случайно. Риск сердечно-сосудистых осложнений не зависит от того, ощущает ли человек повышение артериального давления или нет, поэтому всем необходимо с определенной периодичностью измерять давление, чтобы не пропустить начало артериальной гипертонии.
Внешние признаки атеросклероза
* О нарушении липидного обмена говорят кожные образования – ксантомы. Это локальные отложения холестерина и триглицеридов. Они имеют желтовато-бурый цвет и безболезненны, могут быть плоскими или в виде узелков, локализуются обычно на коже век, шеи, разгибательной поверхности рук. Плоские ксантомы на веках называют ксантелазмами. Это небольшие желтоватые бляшки, выступающие над поверхностью кожи. Если вы обнаружили такие образования у себя, обязательно пойдите к врачу: надо сделать анализ крови на содержание холестерина и триглицеридов. И если это ксантомы, вам необходимо внести изменения в образ жизни: увеличить потребление овощей и фруктов, ограничить трансжиры, насыщенные жиры и сладости, увеличить физическую нагрузку, снизить массу тела (если она избыточная). Возможно, врач назначит вам препарат из группы статинов.
* Если вас беспокоит боль в мышцах ног, выпадение волос на ногах – это может быть признаком нарушения периферического кровообращения. В этом случае также необходимо обратиться к врачу.
* Состояние ротовой полости тоже связано с развитием сердечно-сосудистых заболеваний. При пародонтозе и кариесе патогенные бактерии попадают в кровь, что значительно повышает риск развития воспалительного процесса в сосудах, а значит, и риск атеросклероза.
Когда боль ударяет в челюсть: признаки стенокардии
При приступе стенокардии появляется боль в грудной клетке, чаще всего за грудиной. Боль может отдавать в левую половину грудной клетки, в шею, челюсть, в левое плечо, руку и под левую лопатку. Иногда боли как таковой нет, а есть чувство дискомфорта в груди или внезапно возникшие одышка и слабость (так приступ чаще проявляется у женщин).
Как правило, приступы стенокардии возникают при физической нагрузке – подъеме по лестнице, быстрой ходьбе, работе в саду. Такие приступы врачи называют приступами стенокардии напряжения. Кроме того, они могут возникнуть и во время эмоционального возбуждения, стресса. Приступ обычно длится от 2 до 5 минут.
КСТАТИ
Почему сердечно-сосудистые заболевания чаще встречаются у женщин?
Во-первых, существуют специфические для женщин факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, которые по понятным причинам отсутствуют у мужчин. Это слишком раннее или слишком позднее появление месячных, определенные проблемы во время беременности, например, высокое артериальное давление или гестационный сахарный диабет, раннее наступление менопаузы, некоторые гинекологические заболевания, в частности, синдром поликистозных яичников и эндометриоз. Если у женщины наблюдались эти состояния, она находится в группе повышенного риска и должна регулярно следить за артериальным давлением, холестерином и глюкозой в крови.
Во-вторых, у женщин есть определенная специфика в клинической картине сердечно-сосудистых заболеваний. Например, симптомы стенокардии. Основным проявлением приступа стенокардии у мужчин являются давящие загрудинные боли с типичной отдачей в левое плечо и руку. Женщины жалуются на типичные загрудинные боли гораздо реже, зато о приступе у них говорят внезапно возникающие дискомфорт в области грудины и левой половины грудной клетки, сильная «смертельная» усталость, одышка, потливость. Женщины часто не обращают должного внимания на эти симптомы, так как не подозревают, что у них сердечный приступ.
В-третьих, согласно данным статистики, женщины гораздо дольше мужчин откладывают вызов скорой помощи. И это одна из причин того, что смертность от инфаркта миокарда у них существенно выше.
В-четвертых, существуют и специфические для женщин трудности с диагностикой ишемической болезни сердца: у них несколько по-другому реагирует на физическую нагрузку электрокардиограмма, а поскольку атеросклероз у женщин чаще затрагивает мелкие коронарные артерии, иногда изменения не удается выявить даже при коронарографии.
Кроме того, сердечно-сосудистые заболевания, в частности, ишемическая болезнь сердца, у женщин протекает обычно тяжелее и у них развивается больше осложнений, чем у мужчин. Женщины тяжелее переносят инфаркт миокарда и нуждаются в более длительной реабилитации. Они подвергаются большему риску тромбообразования после сердечно-сосудистой катастрофы.
Лечение гипертрофии сердца
В России ежегодно умирает 1 млн 300 тыс. человек от болезней сердечно-сосудистой системы. При этом от 2 до 5 человек на 100 000 населения страдают от такого серьезного заболевания, как гипертрофия сердца. И примерно половина из них находится в возрасте от 20 до 35 лет. Больным ставится диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия», сокращенно недуг обозначается как ГКМП. Это первичное поражение миокарда, при котором левый или правый желудочки увеличиваются в объеме. При этом медики разделяют ГКМП на симметричную и ассиметричную.
Гипертрофия левого желудочка
Это типичное заболевание среди гипертоников. При грамотном лечении гипертрофия левого желудочка сердца достаточно быстро перестает быть проблемой. Однако если пустить все на самотек, то летальный исход неизбежен. По статистике, 4 % случаев заканчиваются смертью. Опасность болезни в том, что гипертрофия левого желудочка сердца значительно ухудшает эластичность стенки.
Причины увеличения левого желудочка сердца:
Проблема этой патологии в том, что лишь миокард становится больше. При этом сосуды и элементы проводящей системы не меняют свои размеры. Это постепенно приводит к тому, что развивается ишемия мышечных клеток. Сердечный ритм сбивается, а в левом желудочке скапливается много крови. Со временем это приводит к:
Гипертрофия правого желудочка
С этой части сердца и начинается малый круг кровообращения. По статистике врачей различных клиник, болезнь диагностируется обычно у новорожденных или детей постарше. При этом гипертрофия правого желудочка сердца является достаточно редким заболеванием. Оно может развиться также у:
В зависимости от размера желудочка болезнь разделяют на три этапа:
Причины, по которым развивается гипертрофия правого желудочка:
Болезнь опасна тем, что могут быть затронуты легочные сосуды и артерии. Они теряют свою эластичность, что приводит к развитию склеротических процессов. Из-за этого недуга может развиться синдром Эйзенменгера, который особенно опасен для беременных женщин.
Признаки гипертрофии
Болезнь не сразу дает о себе знать определенными нарушениями в привычном образе жизни. Достаточно долго человек может вести себя как обычно. Поэтому так важно сразу распознать первые симптомы. Медики выделяют следующие признаки гипертрофии:
Важно понимать, что гипертрофия сердца может вовсе не проявлять себя долгие годы. Иногда диагноз ставится уже посмертно, после вскрытия. Поэтому необходимо следить за состоянием здоровья и периодически обследоваться в медицинском центре.
Причины гипертрофии миокарда
Постепенно миокард может увеличиться в размерах, потерять эластичность. Это приведет или к серьезным проблемам со здоровьем, или даже к летальному исходу. Поэтому так важно знать, каковы причины гипертрофии миокарда. Медики обычно выделяют следующие факторы:
Опытный врач при осмотре определит одну или несколько причин, а потом отправит на определенные обследования. Они позволят точно выяснить, что у больного гипертрофия сердца.
Диагностика заболевания
Как лечить гипертрофию сердца?
Как правило, болезнь удается купировать при помощи определенных лекарственных препаратов. Как лечить гипертрофию сердца, определяет только кардиолог. Он учитывает множество факторов:
Иногда требуется хирургическое вмешательство. Как можно лечить гипертрофию левого желудочка сердца таким способом, врач подробно расскажет на приеме. Обычно такая радикальная мера нужна тогда, когда симптомы выражены очень ярко, а лекарственные средства не дают должного эффекта.
К какому врачу обратиться?
Гипертрофия миокарда сердца и другие осложнения ГКМП не всегда диагностируются вовремя. В итоге лечение назначают тогда, когда недуг приводит к серьезным проблемам. Поэтому так важно знать, к какому врачу обратиться, чтобы вам была оказана всесторонняя помощь. В МХЦ сети «Открытая клиника» трудятся кардиологи с огромным опытом работы. Они определят признаки гипертрофии еще на первом осмотре. После этого врач выпишет направление на обследование, причем назначит лишь те процедуры, которые вам действительно необходимы.
После получения результатов КТ, МРТ, УЗИ, ЭКГ, анализа крови станет понятно, каким должно быть лечение гипертрофии сердца. После этого врач выпишет лекарственные препараты. Если возникнет вопрос о наблюдении и лечении в стационаре, то в МХЦ сети «Открытая клиника» вам будут предложены лучшие условия. Мы делаем все возможное, чтобы наши пациенты чувствовали себя комфортно в сложные периоды своей жизни.
Другие заболевания, которые мы лечим:
Нарушения сердечного ритма
Сердце человека в нормальных условиях бьется ровно и регулярно. Частота сердцебиения в минуту при этом составляет от 60 до 90 сокращений. Данный ритм задается синусовым узлом, который называется также водитель ритма. В нем имеются пейсмекерные клетки, от которых возбуждение передается далее на другие отделы сердца, а именно на атрио-вентрикулярный узел, и на пучок Гиса непосредственно в ткани желудочков.
Данное анатомо-функциональное разделение важно с позиции типа того или иного нарушения, потому что блок для проведения импульсов или ускорение проведения импульсов могут возникнуть на любом из этих участков.
Нарушения ритма сердца и его проводимости носят название аритмий и представляют собой состояния, когда сердечный ритм становится меньше нормы (менее 60 в минуту) или больше нормы (более 90 в минуту). Также аритмией является состояние, когда ритм является нерегулярным (неправильным, или несинусовым), то есть исходит из любого участка проводящей системы, но только не из синусового узла.
Классификация
Все нарушения ритма и проводимости классифицируются следующим образом:
В первом случае, как правило, происходит ускорение сердечного ритма и/или нерегулярное сокращение сердечной мышцы. Во втором же отмечается наличие блокад различной степени с урежением ритма или без него.
В целом к первой группе относятся нарушение образования и проведения импульсов:
Причины аритмии сердца
Причины аритмии (возникновения нарушений ритма сердца) настолько многообразны, что перечислить абсолютно все является очень трудной задачей. Тем не менее, во многих случаях именно от причины аритмии зависит ее безопасность для жизни больного, дальнейшая тактика лечения.
Предложено множество различных классификаций причин аритмии, однако ни одна из них в настоящее время не является общепринятой. Наиболее приемлемой для пациента мы считаем следующую классификацию. Она основывается на признаке наличия или отсутствия у больного первичного заболевания сердца. Если имеется заболевание сердца, аритмию называют органической, а если заболевания сердца нет — неорганической. Неорганические аритмии принято также называть функциональными.
Органические аритмии
К органическим аритмиям относятся:
Функциональные аритмии
Это также достаточно большая группа, включающая:
Одинаково ли проявляются нарушения ритма сердца?
Все нарушения ритма и проводимости клинически проявляют себя по разному у разных пациентов. Часть больных никаких симптомов не ощущает и узнает о патологии только после планового проведения ЭКГ. Эта часть больных незначительна, так как в большинстве случаев пациенты отмечают явную симптоматику.
Так, для нарушений ритма, сопровождающихся учащенным сердцебиением (от 100 до 200 ударов в мин), особенно для пароксизмальных форм, характерно резкое внезапное начало и перебои в сердце, нехватка воздуха, болевой синдром в области грудины.
Некоторые нарушения проводимости, например пучковые блокады, ничем не проявляются и распознаются только на ЭКГ. Синоатриальная и атрио-вентрикулярная блокады первой степени протекают с незначительным урежением пульса (50-55 в мин), из-за чего клинически могут проявляться лишь незначительной слабостью и повышенной утомляемостью.
Блокады 2 и 3 степени проявляются выраженной брадикардией (меньше 30-40 в мин) и характеризуются кратковременными приступами потери сознания.
Кроме этого, любое из перечисленных состояний может сопровождаться общим тяжелым состоянием с холодным потом, с интенсивными болями в левой половине грудной клетки, снижением артериального давления, общей слабостью и с потерей сознания. Эти симптомы обусловлены нарушением сердечной гемодинамики и требуют пристального внимания со стороны врача.
Разновидности аритмий
Большинство людей под аритмией подразумевает беспорядочные сокращения сердечной мышцы («сердце бьется, как захочет»). Однако это не совсем так. Врач этот термин использует при любом нарушении сердечной деятельности (урежение или учащение пульса), поэтому виды аритмий можно представить следующим образом:
По частоте сердечного ритма различают 3 формы мерцательной аритмии:
На ЭКГ при МА зубец Р не регистрируется, потому что нет возбуждения предсердий, а определяются только предсердные волны f (частота 350-700 в минуту), которые отличаются нерегулярностью, различием формы и амплитуды, что придает электрокардиограмме своеобразный вид.
Причиной МА могут быть:
Частота встречаемости трепетания предсердий (ТП) в 20-30 раз ниже, чем МА. Для него также характерны сокращения отдельных волокон, но меньшая частота предсердных волн (280-300 в минуту). На ЭКГ предсердные волны имеют большую амплитуду, чем при МА.
Интересно, что на одной ЭКГ можно видеть переход мерцания в трепетание и наоборот.
Причины возникновения трепетания предсердий аналогичны причинам формирования мерцания.
Симптомы мерцания и трепетания часто отсутствуют вообще, но иногда отмечаются некоторые клинические проявления, вызванные беспорядочной деятельностью сердца или симптомы основного заболевания, В общем, яркой клинической картины такая патология не дает.
Синдром слабости синусового узла
Эта патология возраст не выбирает, однако предпочитает определенные условия:
Заподозрить синдром слабости синусового узла можно по характерным для него признакам:
Последствием синдрома дисфункции синусового узла является внезапное возникновение приступа Адамса-Морганьи-Стокса и асистолия (остановка сердечной деятельности).
Медикаментозное лечение этого синдрома сводится к применению атропина, изадрина, препаратов белладонны. Однако, учитывая, что эффект от консервативного лечения, как правило, небольшой, больным показана имплантация постоянного кардиостимулятора.
Атриовентрикулярная (АВ) блокада — нарушение проведения возбуждения в желудочки из предсердий, с задержкой или прекращением проведения импульса. Она зачастую является спутницей воспалительных и дегенеративных процессов, происходящих в сердечной мышце, инфаркта миокарда или кардиосклероза. Повышенный тонус блуждающего нерва тоже играет определенную роль в формировании атриовентрикулярной блокады.
Атриовентрикулярная блокада, являясь последствием органических поражений сердца, сама дает еще худшие осложнения, в результате которых значительно возрастает опасность летального исхода. Если атриовентрикулярная блокада 1 ст. лечится путем воздействия на основное заболевание, то АВ блокада может переходить в полную, что нарушает кровоснабжение жизненно важных органов, которое приводит к развитию сердечной недостаточности. А это уже плохое последствие, поэтому лечение откладывать нельзя, больного госпитализируют и назначают препараты, стимулирующие сердечную деятельность в инъекционных растворах с постоянным наблюдением за состоянием пациента. Если брадикардия резко выраженная, отмечается тяжелая сердечная недостаточность, больному в экстренном порядке имплантируют искусственный водитель ритма.
Болезни сердечно-сосудистой системы.
Подростковый возраст чрезвычайно важен в физиологическом, психологическом, нравственном и социальном становлении человека. Жан Жак Руссо называл его «вторым рождением человека». По напряженности процессов, протекающих в организме, подростковый возраст занимает в онтогенезе второе место после периода новорожденности. Состояние здоровья и развития подростка определяет здоровье человека в последующие возрастные периоды.
Комитет экспертов ВОЗ предложил считать подростками лиц в возрасте 10-20 лет. Подростковый возраст включает в себя два периода: пубертатный(полового созревания) – от начала появления вторичных половых признаков до приобретения способности к эффективному выполнению репродуктивной функции (от 10 до 15 лет) и этап социального созревания, когда человек избирает профессию и овладевает ею (от 16 до 20 лет).
В пубертатный период рост различных органов и систем происходит с неодинаковой интенсивностью, что часто ведет к временным нарушениям координации их функций. Прежде всего это относится к сердечно-сосудистой системе, особенностями которой у подростков являются:
гипоэволюция сердца – отставание от нормального развития, различают:
· малое гипоэволютивное сердце – имеет малые размеры, часто у подростков с высоким ростом, низкой массой тела, длинными конечностями, узкой грудной клеткой;
· гипоэволютивное сердце митральной конфигурации – не завершен поворот сердца вперед и влево. Жалоб нет. Считается крайним вариантом физиологического развития.
Завершается развитие сердечно-сосудистой системы к 19-20 годам, гемодинамика становится такой же, как у взрослых.
Объективное исследование сердечно-сосудистой системы включает:
Осмотр области сердца– можно видеть верхушечный толчок в V межреберье на 0,5-1 см кнутри от среднеключичной линии (при тонкой грудной клетке).
Пальпация– пульс нормального напряжения и наполнения, ЧСС 65-85 в 1минуту, при ваготоническом типе вегетативной регуляции ниже 65, симпатикотоническом – выше 85.
При аускультацииI тон на верхушке либо нормальной звучности, либо усилен (при тонкой грудной клетке и симпатикотоническом типе вегетативной регуляции). Редко возможно расщепление I и II тона (физиологическое), исчезает к концу пубертата. У 50% подростков на верхушке и в точке Боткина сразу после второго тона выслушивается физиологический III тон, он исчезает при физической нагрузке и стоя.
У здоровых подростков часто выслушивается систолический шум на верхушке и по левому краю грудины, он мягкий, короткий, уменьшается или исчезает стоя и усиливается после физической нагрузки. У большинства шум исчезает к концу пубертатного периода, сохраняется при аномалиях развития клапанного аппарата и подклапанных структур. Почти у всех подростков определяется дыхательная аритмия.
Артериальное давление зависит от пола, возраста, соматотипа. Эксперты ВОЗ к пограничной артериальной гипертензии у подростков (15-18 лет) относят величину АД в пределах для систолического 130-139 мм рт. ст., диастолического 80-89 мм рт. ст. Артериальная гипертензия расценивается как умеренная, если систолическое АД выше 140 мм рт. ст., диастолическое – 90 мм рт.ст.
Инструментальные методы исследования:
Ø Рентгенография грудной клетки;
Ø Электрокардиография – выраженная синусовая (дыхательная) аритмия, более короткие, чем у взрослых, интервалы;
Ø Фонокардиография, с помощью которой дифференцируют систолический шум функциональной и органической природы. Функциональные шумы могут регистрироваться в любой точке выслушивания, для них характерна изменчивость – стоя амплитуда шума уменьшается, а после физической нагрузки увеличивается.
Ø Эхокардиография – обязательна для подростков, у которых выслушивается систолический шум. У здоровых подростков в этом случае обнаруживаются ложные хорды, смещение сосочковых мышц и их расщепление, добавочная сосочковая мышца и др. Такие особенности внутрисердечного строения благоприятно протекают и не снижают функционального состояния ССС;
Ø Ритмографическое исследование – помогает определить функциональное состояние вегетативной нервной системы.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.
Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.
При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.
Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.
Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.
Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.
Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:
Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.
Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).
Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).
Методы исследования:
ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:
Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.
Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:
Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография
При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.
Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.
Современные подходы к лечению ГКМП
По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.
Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).
Общие мероприятия
Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.
Медикаментозное лечение
До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.
Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.
Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.
Инвазивные методы лечения:
1. Чрезаортальная септальная миэктомия
2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана
В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.
3. Иссечения межжелудочковой перегородки
В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.
4. Транскатетерная септальная аблация
Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.
В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.