чем болел сын николая второго
Царская болезнь: все о недуге, которым страдали в семьях правителей
Конечно, эта болезнь была не только у известных правителей, но и у обычных смертных. Но записывать в историю сведения о простолюдинах — дело десятое. Поэтому считалось, что именно царские особы страдают из-за мутаций в Х-хромосоме: речь идет о генной гемофилии.
© Buyenlarge / Archive Photos / Getty Images царская болезнь поразившая николая второго i
Что такое гемофилия?
Примечательно, что чаще всего страдают гемофилией мужчины, а женщины являются лишь переносчиками болезни.
Почему гемофилия называется «царской болезнью»?
Сын Виктории — Леопольд — стал первой жертвой матери. Однако, несмотря на болезнь, он добросовестно и успешно отучился в Оксфорде, помогал Виктории в делах и создал семью, передав им злосчастный ген. Скончался Леопольд неожиданно для обычного человека, но ожидаемо для носителя гемофилии: споткнулся, ударился головой, после чего произошло кровоизлияние в мозг с летальным исходом.
© Hulton Archive / Hulton Royals Collection / Getty Images гемофилия тип наследования как передается наследуется
Гемофилия в России
Александра Федоровна, жена Николая II, будучи внучкой королевы Виктории, переняла тот самый ген гемофилии, который и передала своим детям. Больше всего досталось сыну, царевичу Алексею Романову. Кровь от каждого пореза не могли остановить даже опытные лекари. Поэтому к ребенку допускали лишь Распутина. Он был единственным, кто каким-то чудесным образом мог ее останавливать, за что и заручился доверием царской семьи.
© Sovfoto / Universal Images Group / Getty Images гемофилия в семье королевы виктории семье романовых в истории россии в королевских семьях
История цесаревича Алексея – сына последнего русского императора, больного гемофилией
В семье русского императора Николая Второго и его супруги Александры Федоровны 30 июля (по старому стилю) 1904 года произошло долгожданное событие: на свет появился наследник престола.
Маргарита МИГУНОВА
Журналист с 2015 года. Работала в информационных изданиях, в журналах «Юг-новая общественная газета», «Новости Регионов России» и «Что происходит». Являюсь автором канала в «Яндекс Дзене».
Маргарита МИГУНОВА
Страшная болезнь и первые годы жизни
В храме Большого Петергофского дворца 3 сентября мальчика крестили. В честь Московского митрополита Алексия, его назвали Алексеем. Уже спустя несколько месяцев врачи диагностировали у малыша страшное заболевание – гемофилию. Это редкое заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. В таком случае, даже самая незначительная травма может привести к летальному исходу.
Болезнь передалась мальчику по маминой линии. Александра была внучкой английской королевы Виктории, которая и была носительницей этой болезни. Интересно, что гемофелией чаще всего болеют мужчины, а передается заболевание от женщин. К примеру, сын Виктории Леопольд скончался от данного заболевания в 31 год. Причиной стал небольшой ушиб головы.
В возрасте полутора месяцев у ребенка началось кровотечение пупка, а когда начинал ползать, то все ноги были в синяках. С шустрого мальчика не спускали глаз целый штаб няней. При малейшей царапине приходилось накладывать повязки, чтобы не допустить кровотечения. Однажды, наследник познакомился с матросом Алексеем Деревянко, во время посещения царской яхты «Штандарт». Матрос был назначен на роль «дядьки». Когда заболевание обострялось, он носил мальчика на руках. В это время Алексей не мог передвигаться самостоятельно.
Бессилие врачей и появление Распутина
Самые лучшие врачи не могли помочь. В их силах было только немного облегчить состояние мальчика. Медики предсказывали, что сын Николая Второго вряд ли сможет дожить до своего совершеннолетия. При всем при этом, цесаревич всегда понимал, что является потенциальным наследником престола. Он очень любил посещать военные парады с отцом и втайне, мечтал про военную карьеру. Когда мальчику было шесть лет, его пришли навестить офицеры полка, в котором шефом являлся Алексей. Увидев своих подчиненных, он строго потребовал своих сестер удалиться и отметил, что у него должен состояться прием.
Болезнь Алексея позволила крестьянину из Тобольской губернии Григорию Ефимовичу Распутину приблизиться к царскому двору. Николай Второй в ноябре 1905 года отметил в дневнике, что познакомился с «человеком Божиим – Григорием из Тобольской губ». Расположение царской семьи он завоевал тем, что во время приступов он мог заговорить и остановить кровь. Императрица Александра верила в то, что только этот человек может продлить жизнь ее сыну Алексею.
Подарки Алексею
В древней столице государства Российского – Москве, цесаревич первый раз побывал в 1912 году. Там проходило торжество в честь открытия памятника его деду – Александру Третьему. Кроме прочих подарков, в то время Алексею подарили икону семнадцатого века с образами московских святителей Иоана, Алексия и Петра. После революции эта икона оказалась за границей и ее продали на лондонском аукционе в 2016 году за 87 50 футов стерлингов.
В 1915 году Николай Второй подарил сыну автомобиль «Пежо-беби». Одиннадцатилетний мальчик был рад такому щедрому подарку, но грустил из-за того, что за руль его пускали редко. Машина развивала приличную скорость до 60 километров в час, а это грозило новыми травмами./ Фото: ©liveinternet
Во время Первой мировой войны Николай Второй часто брал сына с собой на фронт. Алексей при этом был одет в скромную солдатскую шинель, на которой была Георгиевская медаль «За храбрость». Если Алексей во время отъезда отца оставался дома, то всегда осознавал себя единственным мужчиной, который должен заботиться о сестрах и матери.
Перемены в жизни семьи императора
В начале 1917 года жизнь семьи императора резко изменилась. В феврале в Петрограде вспыхнули беспорядки и в результате, царю пришлось подписать отказ от престола. Причем в пользу младшего брата Михаила, а не Алексея. Император понимал, что больной ребенок не в состоянии править большой мятежной страной.
Фрейлина императрицы Анна Вырубова вспоминала, что «дядька» наследника Деревянко, приказывал Алексею выполнять его поручения, небрежно развалившись в кресле, в Царском Селе. В августе семью императора отправили в Тобольск, а после в Екатеринбург. Алексею исполнилось 13 лет перед самой ссылкой в Сибирь. Весь этот день семья провела в молитвах, а после на всегда покинула столицу.
Святой Алексей
В 1981 году Русской Православной Церковью за рубежом цесаревич Алексей Николаевич был причислен к лику святых. В 1996 году Синодальная Комиссия по канонизации поставила этот вопрос и в России. Сама канонизация состоялась на Архиерейском Соборе в августе 2000 года. 4 июля по юлианскому календарю отмечается Днем памяти страстотерпца Алексея.
В 2007 году под Екатеринбургом, были найдены предполагаемые останки царской семьи. Православная церковь считает, что нет никаких доказательств того, что останки принадлежат именно царской семье и требует провести дополнительные исследования.
Российские ученые исследовали форму и генетическую причину гемофилии у великого князя Алексея, сына Николая II
Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.
Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819–1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.
Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики МГУ Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science.
Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.
Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.
На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.
Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.
Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.
Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.
Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.
Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».
Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.
Судьба спасенного Цесаревича Алексея
Цесаревич АЛЕКСЕЙ (1904-?) и Филипп СЕМЕНОВ (1904-1979)
Несколько раз я публиковал здесь материалы о спасенных в ночь на 17 июля 1918 года младших детях Николая и Александры – Анастасии и Алексее.
Что касается Анастасии (1901-?), то ее очень редкая двусторонняя врожденная деформация стоп (врожденный двусторонний Hallux valgus), которая была также у Анны Андерсон (1901-1984), позволяет с огромной степенью вероятности (1:17 миллионам) утверждать, что Анастасия Романова и Анна Андерсон – одно и то же лицо. Ни одна из других (более 30-ти) известных претенденток на «роль» Анастасии не имела этой деформации стоп.
Отметим также, что медицинская статистика в данном случае более чем в тысячу раз превышает достоверность испытаний ДНК, которые в 1994-1997 годах якобы показали, что Анна Андерсон не имела отношения к Царской семье и что якобы останки Анастасии были найдены под Екатеринбургом (в Коптяковском лесу) и захоронены в Санкт-Петербурге вместе с останками Николая, Александры, Ольги и Татьяны в 1998 году.
ГЕМОФИЛИЯ И КРИПТОРХИЗМ
Насколько известно, претендентов на «роль» спасенного Алексея было немного более десяти. Один или два из них имели то же заболевание крови – гемофилию, как и Алексей, один или два – еще одно редкое заболевание, крипторхизм (не опущение одного яичка), которое также было у Наследника престола.
Однако, только один из всех претендентов – Филипп Григорьевич Семенов – имел оба этих заболевания, что документально зафиксировано в его медицинских документах, в истории болезни. Кстати, мифы о том, что никто из больных гемофилией не живет долго и что любые тяжелые ранения (внешние раны) для них смертельны – это ложные мифы. Известны случаи 50-летней и более продолжительности жизни больных гемофилией, и их выживание после тяжелых ранений:
http://tsarevich.spb.ru/hemo-about.php
Как и в случае с Анной-Анастасией, до последнего времени никому из исследователей не приходило в голову поинтересоваться медицинской статистикой этих заболеваний. Да, все знали, что и гемофилия, и крипторхизм – довольно редкие заболевания, но никто из историков и исследователей не посмотрел медицинскую статистику.
Медицинская статистика гемофилии, по разным источникам, составляет от 1:8000 до 1:100 000; медицинская статистика крипторхизма (для взрослых людей) составляет приблизительно 0.3%, или 1:333.
Следовательно, по минимуму, только один человек из примерно 2 664 000 имеет оба этих заболевания (8000х333=2664000). Следовательно, именно с такой вероятностью мы можем утверждать, что Филипп Семенов действительно, как он утверждал, был Алексеем Романовым.
ФИЛИПП СЕМЕНОВ: 1949-й ГОД
Кажется, первым о Филиппе Семенове написал Эдвард Радзинский в своей книге «Николай Второй. Жизнь и смерть». В Интернете можно посмотреть статьи о нем:
http://www.trud.ru/trud.php?id=200205230862601
http://proza.ru/2007/03/21-57
Здесь я привожу выдержки из статьи Александра Попова «Таинственный цесаревич» (proza.ru):
http://www.proza.ru/2007/03/21-57
ФИЛАТОВ, ХАММЕТ, СЕМЕНОВ.
Всего, начиная с 1918 года, было известно 11 «претендентов-Алексеев». Наиболее вероятные претенденты – это Филипп Семенов (умер в 1979) и Василий Филатов (умер в 1988), а также Хейно Таммет (он имел крипторхизм, но не болел гемофилией). Сын Василия Филатова, Олег живет в Санкт-Петербурге по настоящее время. Внешне он весьма похож на Николая II. Более подробно об истории Василия Филатова можно прочитать в книге самого О.В.Филатова «История души, или портрет эпохи. Судьба Цесаревича Алексея, сына Императора России Николая II» (СПб, 2000). Генетическая экспертиза, проведенная в Германии, вроде бы подтвердила родство Филатовых с теми жертвами, останки которых были торжественно захоронены в Санкт-Петербурге в 1998 году. Однако, РПЦ и несколько крупных отечественных и зарубежных исследователей до сих пор не признают эти останки как останки членов Царской семьи. Некоторые исследователи (как В.Винер из Екатеринбурга) давно утверждают, что это как раз останки членов семьи-двойника Царской семьи – семьи Филатовых, которая была расстреляна в Екатеринбурге также в июле 1918 года…
Я не знаю, кто из троих (Ф.Семенов или В.Филатов, или Хейно Таммет) мог быть спасшимся цесаревичем Алексеем. Однако, медицинская статистика убедительно говорит за Филиппа Семенова.
Царевич Семенов из психиатрической клиники: Спасшийся от расправы большевиков цесаревич или гениальный притворщик
Получайте на почту один раз в сутки одну самую читаемую статью. Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте.
Гипотезы о невероятном спасении сына Николая II Алексея не новы и многочисленны. После расстрела четы Романовых в роли выжившего цесаревича выступали десятки претендентов. Несколько мужчин, объявлявших себя выжившими царскими наследниками, даже страдали теми же редкими заболеваниями, что и цесаревич Алексей – гемофилией и крипторхизмом. Но особняком в ряду непризнанных самозванцев стоит Филипп Григорьевич Семёнов, личность которого до сих пор будоражит отдельных исследователей.
Очередной спасшийся Алексей Романов с депрессивным психозом
Ориентировочно зимой 1947-го или 1948-го в психиатрическую клинику Петрозаводска поступил новый пациент из заключенных в состоянии острого психоза. Он закатывал истерики, размахивал руками, пытался бежать и неоднократно выкрикивал фамилию некоего Белобородова. Спустя несколько дней психоз отступил, и Семенов пришел в ясное сознание и добродушное расположение. Он сообщил сотрудникам больницы, что является наследником романовской короны, изложив историю своего чудесного спасения. Якобы во время расстрела его, маленького мальчика, отвернул спиной к убийцам отец Николай II, и пуля угодила ребенку в ягодицу. Цесаревич упал и потерял сознание с большой потерей крови. Нашли его монахи, которые и выходили ребенка.
После полного восстановления Алексея привезли в петербургский дом местного архитектора под новым именем графа Ирина. Но прознав, что его собираются использовать в качестве контрреволюционного символа, цесаревич пустился в бега. И направился он прямиком в Красную гвардию, где после школы красных командиров воевал с Деникиным. По окончании Плехановки получил диплом экономиста, женился и стал Филиппом Семеновым по документам покойного родственника супруги.
Проклятье в лице председателя облсовета и донесение монахов
Неприятности пришли вместе с личностью председателя Уральского облсовета Александра Белобородова, который, по заверениям Семенова, был посвящен в тайну его спасения от монахов. Семенов неоднократно оплачивал молчание Белобородова, но тому все было мало. Семенову даже пришлось менять места жительства, но коварный преследователь находил его. После очередного шантажа Филипп Григорьевич, не располагая запрошенной суммой, вынужден был расплатиться казенными по месту работы. Но его махинации были вскрыты компетентными органами, а сам нарушитель угодил за решетку.
За экономическое преступление ему дали 10 лет тюремного заключения. В 1941-м его поместили в концлагерь Медвежьегорска. Там в ходе какого-то конфликта с кулаками у Семенова случился психический срыв, после чего его направили для лечения в Петрозаводскую психбольницу. Пациент с благородной наружностью и отменными манерами близко сдружился с двумя женщинами-медиками, доверительно раскрыв им свою тайну.
Рассказ лечащего врача и тестирование Семенова профессором
Одним из исследователей личности Филиппа Семенова является Эдвард Радзинский, излагавший известные ему факты в книге о последнем царе. В частности, он опубликовал письмо от врача-психиатра Далилы Кауфман из клиники, в которой лечился самопровозглашенный цесаревич. Она писала, что недуги Семенова полностью совпадали с известными физическими отклонениями сына Николая II. Да и внешне пациент напоминал медперсоналу лица с николаевских портретов.
В тот период в Петрозаводск прибыл ленинградский профессор-психиатр Генделевич, которого заинтересовала личность Семенова. Несколько часов авторитетный практикующий специалист тестировал Семенова, задавая ему массу вопросов. Профессор был человеком, осведомленным в интерьерах Зимнего дворца и даже загородных царских резиденций, именах и титулах всех Романовых, знаком с протоколами придворных церемоний. Семенов давал ответы на все вопросы в столь специфической плоскости, демонстрируя знание царского дела. Держался при этом, как всегда, достойно и спокойно.
Затем Генделевич осмотрел больного, удивившись схожести его физических отклонений с крипторхизмом цесаревича. Перед медиками возникла дилемма: подтвердить диагноз «паранойя» с отправкой больного на прежнее место заключения, либо затребовать дополнительное обследование в больнице. Но в этом случае нужно было мотивировать такое решение в прокурорских органах надзора с последующими скрупулезными процедурами. В итоге, пациент был признан параноиком и отправлен обратно в лагерь, что вызвало его полное одобрение.
Семенов на воле и аргументы против
В 1951-м Семенов оказался на воле. Близкие рассказывали, что отклонений в психике у Филиппа Григорьевича не наблюдалось. Он жил, ничем не привлекая внимания, не пытаясь делать громких заявлений. Не найдя первую семью, женился во второй раз, обосновался в Ленинграде. Вторую супругу, Екатерину Михайловну, он любил часто водить в Зимний дворец. Здесь он подолгу бродил по залам, рассказывая, где что стояло раньше и показывая свои любимые уголки. Порой плакал.
Этот крепкий крупный мужчина отличался меланхолией, на что указывали знатоки личности плаксивого цесаревича Алексея. Умер Семенов в 1979 году, получив известность уже после распада Советского Союза. В 2007 году в газете «Аргументы и факты» была опубликована заметка о цесаревиче, где упоминался Филипп Семенов. Помимо широко известной информации, в том числе по книге Радзинского, автор опубликовал еще кое-какие факты. В первом браке у Семенова было трое сыновей. В 90-е по предложению «Daily Express» старший из них Юрий предоставил биоматериал для генетического исследования. Проводилось оно в одной из английских лабораторий. Сравнивались ДНК возможного царского внука Юрия Филипповича Семёнова и принца Филиппа — близкого родственника Романовых по линии английской королевы Виктории. По результатам анализа сообщалось, что два теста из трех совпадают, третий же нейтральный.
Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми: