Вялая тетраплегия у грудничков что это такое
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
МКБ 10: P91.0/ P91.1/ P91.2/ P91.5/ P91.8/ P52/ G81.0/ G82.0/ G82.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Вялая тетраплегия (G 82.3). (Перинатальная транзиторная постгипоксически-ишемическая энцефалопатия).
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Диагностика
• Гипермобильность и повышенная гибкость суставов
• Оценивается психомоторное развитие, когнитивное развитие ребенка с учетом фактического и корригированного возраста (график нервно-психического обследования младенца ГНОМ, шкалы развития младенца Bayley). [6, 7, 18].
Комментарии: у пациентов с перинатальной патологией (гестозы беременных, гипоксия плода, недоношенность в анамнезе) могут выявлять протеинурию, лейкоцитурию, бактериурию. Анализ необходим для принятия решения о возможности проведения восстановительного лечения.
Комментарии: для проведения дифференциального диагноза с болезнями обмена веществ.
Комментарии: проводится у пациентов с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса при подозрении на тугоухость [6].
Дифференциальный диагноз
Лечение
— Витамины (В1, В6, вит.В12, нейромультивит)
Медицинская реабилитация
Прогноз
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение
Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Морошек Е. А., детского невролога со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией.
ДЦП формируется в результате пороков развития головного мозга до рождения или сразу после. Причины, которые мешают развиваться головному мозгу, патологически воздействуют на плод во время беременности или на мозг новорожденного ребёнка в первые недели жизни.
Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются:
Единой причины формирования ДЦП не существует. Как правило, это комплекс факторов, которые повлияли на развитие и созревание головного мозга плода и ребёнка. Условно все факторы можно разделить на три основные группы:
Резус-конфликт также может стать причиной ДЦП, но только если помимо него были другие причины развития патологии.
Чем больше неблагоприятных факторов воздействовало на плод во время беременности и на ребёнка после рождения, тем выше риск формирования ДЦП. Например, гипоксия мозга плода на протяжении всей беременности может привести к недостаточному развитию головного мозга как структурно, так и функционально. К моменту рождения в головном мозге могут сформироваться кисты, которые в последующем будут играть роль очага, провоцирующего эпилепсию. Недоразвитость двигательных путей (нервов, которые отвечают за совершение движений) приводит к патологии двигательной функции.
В процесс могут быть вовлечены зоны мозга, которые отвечают за речь. Формируется системное недоразвитие речи в виде моторной или сенсомоторной дисфазии — нарушения речи с поражением корковых центров. Если повреждены моторные зоны, ребёнок понимает обращённую речь, но не может говорить (дизартрия). Если повреждены сенсорные зоны, ребёнок не понимает обращённую речь, проговаривает случайные слова. При смешанных формах может отсутствовать как способность воспринимать речь, так и разговаривать.
Симптомы детского церебрального паралича
Клиническое проявление ДЦП у детей зависит от формы заболевания и может характеризоваться самыми разными патологическим изменением мышечного тонуса:
Ранние признаки формирования ДЦП можно наблюдать с рождения. По мере созревания и роста ребёнка они могут модифицироваться и проявляться по разному. К ранним признакам относятся:
Если доношенный ребенок к 3 месяцам не удерживает голову, к 6 месяцам не переворачивается, к 10 месяцам не ползает и не сидит, то обязательно нужно обратить на это внимание, не ждать пока он наверстает упущенное, а сразу обращаться к детскому неврологу.
Основные клинические симптомы уже сформированного церебрального паралича [1] :
Патогенез детского церебрального паралича
Патогенез формирования ДЦП — это сложный процесс внутриутробного и родового поражения мозга, который влечет за собой и многообразие клинических проявлений. Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30–40 % детей имеются аномалии развития мозга:
Дистрофические изменения мозговой ткани являются следствием глубоких циркуляторных расстройств — недостаточно питания в тканях мозга из-за недостаточного кровотока мозга. Они проявляются диффузным или очаговым глиозом (смертью мозговых нейронов и замена их на неспецифическую рубцовую ткань), кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией (кистозными полостями в тканях мозга), отложениеми солей.
Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточно сформированная оболочка нервных проводников, нарушение разделения нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.
Классификация и стадии развития детского церебрального паралича
Выделяют три стадии заболевания: ранняя, начальная остаточная (резидуальная) и остаточная.
• В ранней стадии патология, возникшая у плода при внутриутробном поражении мозга или поражении в процессе родов, могут вызывать ощутимые нарушения регуляции тонуса мышц и подавлять врожденные двигательные рефлексы. Выявляется отчётливый гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления, которое характеризуется головной болью и раздражительностью) и судороги. Со стороны двигательной системы отмечается угнетение всех или части врожденных рефлексов: защитного — нет поворота головы в сторону, рефлекса опоры — нет выпрямления ног, хватательного рефлекса, ползания и других. Судорожный синдром может наблюдаться с первых дней жизни. Очень рано, иногда к концу второго года жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и грудном отделах позвоночника. Одним из наиболее тяжелых симптомов в отношении прогноза являются торсионные спазмы (медленное сокращение мышц, вытягивающее ноги, руки и туловище), которые приводят к вынужденному положению (чаще скручиванию туловища или переразгибанию туловища).
• Вторую стадию заболевания, в зависимости от причин ДЦП, рассматривают как начальную резидуальную или начальную резидуально-хроническую. Она начинается сразу после того, как проходят острые проявления. Эта стадия характеризуется тем, что установочные рефлексы не формируются или формируются недостаточно. У детей с ДЦП появление рефлексов задерживается до 2-5 лет и более, либо они не формируются совсем, в то время как тонические рефлексы продолжают нарастать. Показателен отрицательный симптом Ландау: здоровый ребенок, поддерживаемый на весу в горизонтальном положении, примерно с полугода начинает поднимать голову, разгибать туловище и выносить руки вперед; ребенок с ДЦП не может этого сделать и повисает на руках врача. Нарастают патологические содружественные движения. Проявляются контрактуры — ограничения в подвижности суставов.
Осложнения детского церебрального паралича
У детей, которые не могут самостоятельно передвигаться и часто находятся в лежачем состоянии, сохраняется высокий риск развития пневмонии, инфекций мочевыделительной системы, нейрогенных запоров, аспирации верхних дыхательных путей слюной и пищей. Эти особенности развиваются из-за низкой подвижности. Дыхание ослаблено, грудная клетка не работает так, как у здоровых детей, которые постоянно активны.
При недостаточном уходе и подвижности ребенка от сильной мышечной спастичности могут возникать пролежни — повреждение целостности кожи. Когда ребенок долго лежит в одном положении, кости под действием силы тяжести давят на мягкие ткани (мышцы, жир, кожа). Их питание (кровообращение) нарушается, и они отмирают. Профилактикой пролежней является частая смена положения, использование различных валиков и подушек, которые подкладывают под опасные места — крестец, пятки и коленные суставы.
Диагностика детского церебрального паралича
Дети первого года жизни, особенно рожденные раньше срока, требуют особого внимания со стороны врача невролога. Если ребёнок родился раньше срока, то при оценке нервно-психического развития необходимо учитывать степень недоношенности, коррегировать возраст (из фактического возраста вычитать то количество недель, которое он «не досидел» в утробе), но при этом не надеятся, что при наличии отклонений ребёнок сам компенсирует разницу. Родители объективно не могут оценить все факторы, влияющие на развитие ребёнка, и определить риск формирования ДЦП. На динамическом осмотре малышей невролог уже в первый месяц жизни может выставить риски формирования заболевания.
Головной мозг нужно обязательно обследовать с помощью нейросонографии (УЗИ головного мозга, НСГ). Она проводится у детей в период, пока остаётся незакрытым родничок (до 1,5 лет жизни), и показывает структурные изменения головного мозга.
При необходимости проводят МРТ головного мозга. Магниторезонансная томография — исследование, которое позволяет получить информацию о функции и строении мозга, выявить патологию и посмотреть, как болезнь протекает в динамике. По сравнению с НСГ, на МРТ лучше визуализируется структура мозга, что позволяет найти очень мелкие патологические образования.
ЭНМГ (электронейромиография) позволит провести дифференциальную диагностику поражения центральной нервной системы от периферической и других нейромышечных заболеваний (спинальная мышечная атрофия, миопатиия, миастения и другие).
Часто требуется консультация генетика, особенно при нормальном акушерско-гинекологическом анамнезе и родах, чтобы правильно поставить диагноз и прогноз заболевания.
Для контроля развития тазобедренных суставов необходимо проводить рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции с расчетом индекса Реймерса. Это индекс миграции головки бедренной кости из вертлужной впадины, который показывает наличие подвывиха и определяет тактику ведения пациентов ортопедом (врач решает, оперировать или не оперировать в случае отклонений).
Лечение детского церебрального паралича
Можно выделить неско лько основных подходов к лечению ДЦП:
Лечебные подходы применяют в зависимости от степени тяжести ДЦП и возраста ребёнка. Функциональная терапия, консервативное ортопедическое лечение и постуральный менеджмент могут быть использованы с самого раннего возраста. Ботулинотерапия обычно применяется с 2-х летнего возраста. Применение этих подходов в сочетании с непрерывным длительным лечением и коррекцией всех коморбидных (сопутствующих) нарушений обеспечивает высокую эффективность комплексного лечения. Оральные антиспастические препараты при ДЦП часто применяют ограничено из-за развития системных побочных эффектов.
Неотъемлемой частью реабилитационного процесса детей с ДЦП является психолого-логопедическая помощь и социальная адаптация. Она заключается в о бучении детей навыкам речи, общения с другими детьми, окружающими, развитии мелкой моторики, обучении навыкам самообслуживания.
Ортопедическое лечение помогает устраненить контрактуры и деформации, а также создать рациональное положение ребенка. Лечение включает специальные лечебные укладки в часы отдыха и сна, этапную коррекцию контрактур с помощью гипсовых шин и циркулярных повязок. Большое значение имеет профилактика вторичных деформаций и контрактур у детей в период бурного роста в 5-7 лет и затем с 12-15 лет, когда отмечается тенденция к образованию и рецидиву контрактур.
При стойких контрактурах проводят оперативное лечение, но не ранее чем в 3-летнем возрасте, так как до этого происходит активный костный рост и при раннем оперативном лечении могут возникать рецидивы из-за роста ребенка. В современной нейроортопедии стараются как можно дольше отсрочить оперативное лечение, чтобы не вызвать откатов в дальнейшем.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при ДЦП определяется формой паралича. Для оценки перспектив реабилитационного лечения и социальной адаптации решающую роль играет состояние интеллекта и речевых функций пациента, а также наличие сопутствующих синдромов.
Профилактика ДЦП возможна с момента рождения ребенка и заключается в ранней реабилитации. В зависимости от тяжести можно как предотвратить формирование ДЦП, так и улучшить исход, если невозможно полностью нивелировать заболевание.
Синдром вялого ребенка
Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная гипотония любого генеза. Термин объединяет группу заболеваний различной этиологии, каждое из которых проявляется снижением мышечного тонуса, чаще с рождения. Также могут отмечаться расстройства глотания и дыхания, судорожный синдром и нарушения сознания. Синдром вялого ребенка диагностируется по характерной позе пациента, требует инструментального подтверждения мышечной гипотонии. С целью выяснения этиологии синдрома проводится МРТ-диагностика, лабораторное обследование, генетическое картирование и другие исследования. Лечение патогенетическое и симптоматическое, применяются нейрометаболические средства, ИВЛ.
Общие сведения
Синдром вялого ребенка не является самостоятельной нозологией, однако его выделение оказалось необходимым в практической медицине, поскольку комплекс проводимых терапевтических мероприятий при мышечном гипотонусе различной этиологии часто идентичен. Термин предложен в 1958 году американским невропатологом Гринфилдом, хотя случаи врожденной мышечной гипотонии описывались еще в начале XX века. Полиэтиологическая природа состояния делает синдром вялого ребенка одной из наиболее актуальных проблем педиатрии. На сегодняшний день известно более 80 нозологических форм, одним из симптомов которых является прогрессивное снижение мышечного тонуса. Подавляющее большинство этих заболеваний имеют неблагоприятное течение, обеспечивая в целом высокий показатель летальности.
Причины синдрома вялого ребенка
Выделяют мышечную гипотонию центрального и периферического генеза. В первом случае синдром вялого ребенка является следствием поражения на уровне центральной и периферической нервной системы, от головного и спинного мозга до периферических нервов. Примерами заболеваний служат сепсис и менингит, внутриутробные инфекции и наследственные хромосомные заболевания, органические ацидурии и другие генетические нарушения метаболизма. Периферическая мышечная гипотония связана с повреждением миоцитов, как правило, системным. Речь идет о врожденных мышечных дистрофиях и миопатиях. Ярким примером заболеваний данной группы является спинальная мышечная атрофия Верднинга-Гоффмана.
Существует классификация причин синдрома вялого ребенка, согласно которой заболевание может иметь неврологическую и соматическую этиологию. Очевидно, что к первой группе причин относятся все неврологические патологии как центральной нервной системы, так и периферических нервов. Из соматических нозологий, вызывающих мышечную гипотонию в раннем возрасте, можно выделить метаболические нарушения, внутриутробные инфекции и сепсис новорожденных, врожденные пороки сердца, алиментарные расстройства и т. д. Таким образом, синдром вялого ребенка может быть связан с различными состояниями, которые приводят к нарушению регуляции мышечного тонуса на любом уровне нервной системы.
Симптомы синдрома вялого ребенка
Чаще всего снижение мышечного тонуса наблюдается в первые дни после рождения, иногда – в первые часы. Симптоматика зависит от конкретного заболевания, вызвавшего гипотонию, при этом имеются общие признаки синдрома вялого ребенка. Мышечная гипотония проявляется в характерной позе ребенка, так называемой позе «лягушки», при которой ноги широко разведены и согнуты в коленях, а стопы развернуты друг к другу подошвенной стороной. Во время осмотра отмечается чрезмерная подвижность в суставах, обусловленная снижением сопротивления мышц. Иногда мышечный тонус остается повышенным в дистальных отделах конечностей, при общей гипотонии кулачки малыша сжаты.
Сопутствующая симптоматика синдрома вялого ребенка различается в зависимости от причины и уровня поражения нервной системы. При травматическом и инфекционном повреждении головного мозга мышечная гипотония может сопровождаться нарушениями сознания и судорогами. При этом снижение мышечного тонуса, как правило, является временным и вскоре сменяется гипертонусом. При мышечных дистрофиях и врожденных миопатиях мышечная гипотония, наоборот, прогрессирует. Со временем слабость отмечается не только в мышцах конечностей, но и в дыхательных мышцах и мышцах, участвующих в глотании. Ребенок начинает испытывать трудности с приемом пищи, возможна одышка и приступы апноэ.
Диагностика и лечение синдрома вялого ребенка
Синдром вялого ребенка можно заподозрить уже в первые часы после рождения во время планового осмотра педиатром. Характерная поза и внешний вид описаны выше. Наряду с внешним осмотром проводятся неврологические пробы, такие, как тракция за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание. Голова ребенка при этом свисает, тонус в руках и ногах визуально снижен. Электронейромиография дает возможность обнаружить синдром вялого ребенка периферического генеза. МРТ позволяет выявить атрофию в некоторых отделах головного мозга. Лабораторная диагностика исключает инфекционные причины. Также обязательно обследование сердца. Генетическое картирование проводится с целью подтверждения хромосомных патологий, к которым относится синдром Дауна и наследственные метаболические нарушения.
Специфической терапии не разработано. Положительный эффект может оказывать применение энерготоников и нейрометаболических препаратов, однако улучшение состояния незначительное и временное. Часто требуется кислородная поддержка, используется ИВЛ. Большинство заболеваний, представленных в клинике синдромом вялого ребенка, прогрессируют быстро или медленно, но их течение, как правило, необратимо. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Высока смертность в первые месяцы и годы жизни. Летальные исходы часто связаны со слабостью дыхательных мышц, а также с проявлениями основного заболевания – септическими осложнениями, метаболическими расстройствами и др.
Дифференциальная диагностика вялых парезов и параличей верхних конечностей у детей первых месяцев жизни (обзор литературы)
Полный текст
Аннотация
В статье проанализированы данные литературы, посвященной вялым парезам и параличам верхних конечностей у детей первых месяцев жизни. Указанная патология представляет собой гетерогенную группу заболеваний, имеющих различный этиопатогенез: поражение спинного мозга, плечевого сплетения, периферической нервной системы до уровня плечевого сплетения, а также изолированное повреждение периферического нерва. По срокам возникновения вялые парезы и параличи можно разделить на три группы: антенатальные, интранатальные и постнатальные.
Основным механизмом возникновения данной патологии является интранатальная травма. Более редко вялые парезы и параличи верхних конечностей возникают вследствие антенатальных состояний диспластического и травматического генеза, а также постнатального поражения периферической нервной системы травматического или инфекционного генеза. Врожденные контрактуры верхних конечностей в сочетании с вялыми параличами характерны для ряда генетически детерминированных заболеваний нижнего мотонейрона и врожденных миопатий, внутриутробных повреждений плечевого сплетения и периферических нервов. В статье подробно рассмотрены топическая и дифференциальная диагностика данной патологии, клинические проявления, характерные для каждого периода жизни ребенка, и прогноз заболевания. Данное исследование полезно не только врачам-неврологам, но и специалистам смежных специальностей: врачам-ортопедам, реабилитологам, неонатологам для правильной диагностики патологического состояния, назначения адекватного лечения, а также прогнозирования его результатов.
Ключевые слова
Полный текст
ОБОСНОВАНИЕ
Вялые парезы и параличи верхних конечностей у детей первых месяцев жизни представляют собой гетерогенную группу заболеваний, имеющих различную этиологию и патогенез. Возникновение их может быть вызвано поражением спинного мозга, плечевого сплетения, периферической нервной системы до уровня плечевого сплетения, а также изолированным повреждением периферического нерва.
По срокам возникновения вялые парезы и параличи можно разделить на три группы: антенатальные, интранатальные и постнатальные.
Основной причиной данной патологии у детей раннего возраста является интранатальная травма плечевого сплетения. Врожденные контрактуры верхних конечностей в сочетании с вялыми параличами характерны для ряда генетически детерминированных заболеваний нижнего мотонейрона и врожденных миопатий [1], внутриутробных повреждений плечевого сплетения и периферических нервов [2–4]. Вторичное постнатальное поражение периферических нервов верхних конечностей может быть осложнением как механических повреждений, так и инфекционных заболеваний неонатального периода [5–10].
К антенатальным повреждениям, как правило, относятся эмбриофетопатии с поражением структур спинного мозга, плечевого сплетения и ствола нерва, а также суставов и мышц верхней конечности (амиоплазия, синдром врожденной ветряной оспы, антенатальное повреждение плечевого сплетения и периферических нервов и др.) [1, 11–17].
Амиоплазия — классическая форма врожденного множественного артрогрипоза, которая характеризуется повреждением мотонейронов передних рогов спинного мозга, а также множественными деформациями конечностей. Клиническая картина может напоминать двусторонний паралич Эрба, который сочетается с врожденными ригидными контрактурами суставов, гипоплазией или аплазией мышц, втяжениями кожи в области суставов [1].
Синдром врожденной ветряной оспы — эмбриофетопатия — наблюдается примерно у 2% новорожденных от женщин, перенесших во время беременности ветряную оспу. Характерными симптомами данной патологии являются зигзагообразные рубцы на коже, укорочение и деформации конечностей, поражение глаз, головного мозга, парезы, гипоплазия мышц конечностей. Клинические признаки поражения различных органов и систем могут быть выражены в различной степени, какие-то из них могут вообще отсутствовать. Связь парезов с внутриутробно перенесенной ветряной оспой можно предположить на основании анамнеза, а также по наличию других проявлений. Данные вирусологического исследования могут быть положительны преимущественно в раннем постнатальном периоде [11].
Антенатальное поражение плечевого сплетения клинически проявляется картиной вялого паралича или пареза в сочетании с врожденным недоразвитием верхней конечности, уменьшением ее размеров, а также контрактурами суставов. У пациентов с данной патологией, в отличие от пациентов с интранатальным повреждением плечевого сплетения, в первые недели жизни по данным нейрофизиологического обследования выявляют признаки денервации конечности. Кроме того, уже в ранние сроки после родов у этих детей отмечают признаки деминерализации костей пораженной конечности [12, 13].
В литературе встречаются случаи вялых парезов и параличей у детей, рожденных путем кесарева сечения, что связывают с внутриутробным повреждением плечевого сплетения, но точный патогенез данной патологии до сих пор не установлен [13–15]. Одной из вероятных причин внутриутробного повреждения плечевого сплетения является его ишемия, которая развивается вследствие недостаточного плацентарного кровообращения [16]. Амниотические перетяжки также могут привести к внутриутробной компрессии плечевого сплетения и вследствие этого к формированию вялых парезов и параличей верхних конечностей [17].
Одновременное повреждение лучевого, локтевого и срединного нервов наблюдается на фоне врожденных перетяжек, в этом случае проводят дифференциальную диагностику с повреждением плечевого сплетения [5]. Однако характерные кожные проявления (наличие перетяжек), атрофия конечностей уже к моменту рождения позволяют правильно установить диагноз при клиническом осмотре пациента. По данным ряда авторов, врожденные амниотические перетяжки, сопровождающиеся параличом лучевого нерва, связаны с худшим прогнозом, нежели изолированная невропатия [18–21]. В литературе описаны случаи врожденных перетяжек, вызывающих мышечную слабость или полный паралич вследствие сдавления периферических нервов [20–27]. H. Meyer и соавт. (1941) впервые описали новорожденного с врожденной перетяжкой на верхней конечности и «свисающей кистью» [24]. P.M. Weeks (1982) сообщил о случае невропатии локтевого, срединного и лучевого нервов у пациента с врожденной перетяжкой верхней конечности. Несмотря на раннее устранение перетяжки, значимого улучшения у пациента не отмечалось. Пластика и декомпрессия нервов также не привели к восстановлению функции в отдаленном периоде [20]. N.F. Jones и соавт. (2001) наблюдали трех пациентов с врожденными перетяжками и симптомами полного паралича локтевого нерва, подтвержденными электрофизиологическим исследованием. У 1 пациента данная патология была обнаружена при ультразвуковом исследовании на 18-й неделе беременности, у 2 детей сразу после родов. Несмотря на раннее хирургическое лечение, заключавшееся в выполнении пластики нерва (двое детей оперированы в 3 мес. и один в 6 мес.), при обследовании пациентов через 7 мес. после операции явления невропатии локтевого нерва сохранялись [23].
Причиной возникновения вялых парезов и параличей верхней конечности в антенатальный период служат врожденные опухоли и опухолеподобные заболевания, вызывающие компрессию плечевого сплетения или периферических нервов: врожденный гемангиоматоз, рабдоидные опухоли, нейрофиброматоз, цервикальная миофиброма, экзостоз первого ребра [5, 28, 29]. При этом в анамнезе у пациентов отсутствовали данные об интранатальной травме, а в некоторых случаях парез развивался на первом месяце жизни и имел прогрессирующее течение [5, 29]. C. de Turckheim (1991) описал два случая экзостоза первого ребра в сочетании с повреждением плечевого сплетения с локализацией повреждения на уровне пучков [9].
К редким причинам компрессионно-ишемического влияния на нервы предплечья относится врожденная ишемическая контрактура Фолькмана, обусловленная развитием компартмент-синдрома [30]. Причину возникновения данного патологического состояния связывают с фетальной гипокинезией и патологией свертывающей системы крови плода, но точный этиопатогенез заболевания не известен. Как правило, при рождении у большинства детей с неонатальным компартмент-синдромом отмечаются отек и некроз участков кожи, указывающие на ишемию и начало патологического процесса in utero. Определение окклюзии магистральных сосудов конечности, характерное для неонатальной гангрены, является важнейшим пунктом дифференциальной диагностики при данном состоянии. R. Ragland и соавт. (2005) у 11 из 16 пациентов с врожденной ишемической контрактурой Фолькмана в отдаленные сроки после рождения наблюдали остаточное поражение нервов [30].
Врожденный паралич лучевого нерва — изолированный врожденный паралич лучевого нерва — встречается очень редко [18, 31–42]. При этом повреждение плечевого сплетения характеризуется высокой вариабельностью исходов, изолированный паралич лучевого нерва, несмотря на тяжесть клинических проявлений, полностью восстанавливается. В связи с редкой встречаемостью и спонтанным восстановлением истинная распространенность врожденного паралича лучевого нерва неизвестна.
Таблица 1. Дифференциальная диагностика вялых парезов и параличей верхних конечностей, развившихся в антенатальном периоде