Вторичная полицитемия что это
Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного. Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых). Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.
Общие сведения
Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.
Причины полицитемии
Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.
При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.
Патогенез
В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.
Классификация
Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.
Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д. Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.
I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.
II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:
III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.
Симптомы полицитемии
Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.
Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК. Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер. Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.
Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.
В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.
Осложнения
Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий. Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией. Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).
Диагностика
Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики. При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х10 12 /л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х10 9 /л), тромбоцитоз (свыше 400х10 9 /л). Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.
Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты (функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи) и инструментальные исследования (УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др.). При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.
Лечение полицитемии
С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания. Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии. Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.
Прогноз
Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии. При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.
Полицитемия
Полицитемия – редкая хроническая болезнь, при которой у человека в крови повышается содержание:
Другие названия этой патологии – болезнь Вакеза, эритремия.
Содержание
Классификация
Известны две формы этой болезни:
Истинная полицитемия. Возникает из-за патологических изменений в крови | По диагнозу | Первичная полицитемия. Развивается как самостоятельная патология. |
Вторичная полицитемия. Наступает на фоне других заболеваний – образования опухолей, лёгочной недостаточности, гидронефроза (расширения почечной лоханки и почечных чашечек). | ||
По стадии | Начальная полицитемия: симптомы фактически незаметны или вовсе отсутствуют. Может продолжаться несколько лет. | |
Развёрнутая полицитемия. Может поразить селезёнку. Продолжается более 10 лет. | ||
Тяжёлая полицитемия. Возникают онкологические опухоли на различных органах, злокачественные патологии крови. | ||
Относительная полицитемия | Стрессовая полицитемия. Её причиной становятся чрезмерная нагрузка, нездоровый режим сна и питания, слишком напряжённая работа. | |
Ложная полицитемия. При этом диагнозе количество кровяных телец находится в норме. |
Причины
К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.
Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:
Симптомы (признаки)
Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).
Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.
Для больного полицитемией характерно:
Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.
Диагностика
Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.
Для её диагностики проводят:
Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.
Лечение
Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.
Как правило, полицитемия лечится:
Осложнения
Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:
Последствия
У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.
Профилактика
Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:
Прогноз
Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.
Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.
Питание
Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.
В «зелёном списке» такие продукты:
Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.
Полицитемия
Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.
Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.
При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.
Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.
Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.
Общая информация о заболевании
Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.
Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.
Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.
Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.
Кто в группе риска?
Подписка на новости
Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed
Вторичная полицитемия (вторичный эритроцитоз)
Заболевание полицитемия — это состояние, при котором в крови повышено содержание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Описание заболевания «вторичная полицитемия» практически не отличается от полицитемии истинной или первичной, поскольку физиологические процессы, происходящие при этих заболеваниях в организме, очень похожи.
Это заболевание относится к категории миелопролиферативных, чаще всего при первичной полицитемии задействованы все три клеточные линии крови, но эритроцитов, как правило, в крови больше всего.
Содержащиеся в крови гемоглобин и гематокрит отражают соотношение массы эритроцитов к объему плазмы. Любое изменение в количестве гемоглобина или гематокрита может изменять результаты анализов и диагностические показатели. В таких случаях развивается полицитемия, вызванная снижением объема плазмы. Фактически, кровь становится более густой, а количество плазмы уменьшается.
При первичной полицитемии имеет место мутация гемопоэтических стволовых клеток, которая приводит, в конце концов, к накоплению эритроцитов. Вторичная полицитемия зависит от ряда факторов — она тоже может быть врожденной и приобретенной, при этом врожденные дефекты не касаются функции кроветворных стволовых клеток.
Причины появления полицитемии
Ответить на вопрос, почему появляется полицитемия, можно только после комплексного исследования. Чаще всего причиной этого расстройства являются врожденные пороки сердца, которые проявляются при рождении или в раннем детстве. Больные с семейными гемоглобинопатиями так же находятся в группе риска.
Тем не менее, у значительного количества больных с первичной и вторичной полицитемией семейная история заболевания отсутствует. Если полицитемия вторичная по отношению к гипоксии, развивающейся вследствие наличия венозных или артериальных шунтов или оксигенации, появляется такой симптом, как цианоз.
Увеличение массы эритроцитов повышает вязкость крови и уменьшает тканевую перфузию. При нарушении кровообращения в центральной нервной системе больные испытывают головные боли, вялость. Кроме того, вторичная полицитемия потенциально предрасполагает человека к тромбозу.
Медики выделяют несколько основных причин заболевания:
Виды вторичной полицитемии
Приобретенная, или вторичная, полицитемия может условно разделяться на несколько видов. Это полицитемия, развивающаяся в результате стресса, снижения объема плазмы, нахождения на большой высоте (например, в горах).
Еще один вид полицитемии — нефрогенная — появляется, если у больного имеется хроническая болезнь почек или расстройство почечной функции, вызванное другими заболеваниями, например, раковыми опухолями или раком крови.
Гипоксемическая вторичная полицитемия результат нехватки кислорода, этот вид заболевания можно соотнести с тем, который появляется при нахождении на большой высоте, в условиях дефицита кислорода. Существует также относительная полицитемия, или стрессовая. Она появляется на фоне хронического стресса или сильной травмирующей ситуации, обезвоживания, при этом общее количество эритроцитов венозной крови повышено, а общая масса эритроцитов в целом соответствует норме.
Симптомы полицитемии
Симптомы полицитемии достаточно обширны. Возможно бессимптомное течение заболевания.
Основные симптомы таковы:
Лечение полицитемии
Развитие вторичного эритроцитоза (полицитемии) в ответ на тканевую гипоксию является физиологическим процессом и диагностируется у многих пациентов. Увеличение массы эритроцитов может частично или полностью компенсировать отсутствие кислорода и привести оксигенацию тканей к нормальному уровню.
Когда уровень гематокрита превышает 60-65%, компенсаторное увеличение красных кровяных клеток достигает предела пользы и способствует гипервязкости крови. Этот процесс приводит к еще большей гипоксии тканей и секреции эритропоэтина, в результате процесс увеличения количества кровяных клеток становится практически постоянным.
Эффективным методом лечения полицитемии всех видов является кровопускание или сдача крови, поскольку процедура кровопускания в настоящее время применяется редко, её аналогами является донорство (сдача крови) и гирудотерапия (лечение пиявками).
Для восстановления вязкости и обеспечения циркуляции крови на оптимальном уровне необходимо удалить избыточное количество эритроцитов. Отбор крови устраняется такие симптомы, как головокружение, рассеянность, проблемы со сном, а также повышает толерантность к физической нагрузке. Кроме того, кровопускание показано при высоком риске инсульта в результате тромбоза, риске инфаркта или тромбозе глубоких вен.
Еще один метод лечения — кислородная терапия. Оптимальный уровень гематокрита в крови должен не ухудшать компенсаторную пользу кислородной терапии.
Для правильного лечения полицитемии важно контролировать вес пациента. Больные с ожирением, например, должны соблюдать диету и контролировать вес тела.
Исследование: Виагра на 67% снижает риск болезни Альцгеймера
4 вещества, дефицит которых может быть причиной бессонницы
Один из компонентов морской капусты не дает SARS-COV-2 проникать в клетки человека
Более заразный, менее опасный: как Омикрон повлияет на ход пандемии?
5 симптомов начинающегося приступа астмы
Нежелание общаться с другими людьми может быть связано с дисфункцией нейронов в мозге
Полицитемия
Общая информация
Краткое описание
Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) [1].
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
Р61.1 | Полицитемия новорожденного |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
ВПС | – | Врожденный порок сердца |
ЭхоКГ | – | Эхокардиография |
ОПН | – | Острая почечная недостаточность |
ОЦК | – | Объем циркулирующей крови |
РКИ | – | Рандомизированное контролируемое испытание |
МКБ | – | Международной классификации болезней |
Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
Первичная (истинная) полицитемия
связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
• отсроченное пережатие пуповины;
• трансфузия от плода к плоду;
• тансфузия от матери к плоду;
• перинатальная асфиксия;
• нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.
Вторичная к внутриутробной гипоксии:
• задержка внутриутробного развития;
• гипертензия вызванная беременностью;
• диабет матери;
• курение матери;
• ВПС матери;
• переношенность.
Причины, связанные с плодом:
• трисомия 13,18,21;
• гипотироидизм, тиротоксикоз;
• врожденная гиперплазия надпочечной железы;
• синдром Беквита-Видемана.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические критерии
Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
• новорожденный маленький к гестационному возрасту;
• новорожденный от матери с сахарным диабетом;
• новорожденный большой к гестационному возрасту;
• монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
• морфологическая картина задержки развития.
Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
• изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
• изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.
Метаболические нарушения:
• гипогликемия;
• желтуха;
• гипокальциемия.
Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
• тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
• цианоз, плетора.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
• рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.
Нарушения со стороны мочевыделительной системы:
• олигоурия.
Гематологические изменения:
• умеренная тромбоцитопения;
• тромбоз.
NB! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).
Лабораторные исследования:
• важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
• биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.
Инструментальные исследования:
• рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
• ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).
Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.
Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией
Дифференциальный диагноз
Диагноз |
Обоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза первичной полицитемии1234Вторичная полицитемия:Вторичная к трансфузии:Вишневый цианоз кожных покровов,
симптомы сердечной недо-статочности, респираторные нарушения, гипербилирубинемия и др.Ht≥65%,
Hb≥220 г/л●отсроченное пережатие пуповины;
●трансфузия от плода к плоду;
●тансфузия от матери к плоду;
●перинатальная асфиксия;
●нахождение ребенка ниже матери сразу после рожденияВторичная к внутриутробной гипоксии:Асфиксия при рождении, неврологические нарушения, ГИЭ, симптомы сердечно-сосудистой и дыха- тельной недостаточ-ностиГипогликемия ≤2,2 ммоль/л
Ht≥65%,●задержка внутриутробного развития;
●гипертензия, вызванная беременностью;
● диабет матери;
●курение матери;
● ВПС матери;
● преношенность.Причины полицитемии, связанные
с плодом:Ht≥65%,
Hb≥220 г/л● трисомия
13,18,21
●гипотироидизм, тиротоксикоз;
●врожденная гиперплазия надпочечной железы;
●синдром Беквита-Видемана.
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
– в случае рождения ребенка с полицитемией в родовспомогательной организации 1-го уровня, решить вопрос о его переводе в родовспомогательную организацию 2-го или 3-го уровней в зависимости от тяжести его состояния;
– ребенок, родившийся в родовспомогательной организации 3-го уровня, в случае реализации у него проблем
Немедикаментозное лечение:
• обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥25 0 С);
• принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
• в случае рождения ребенка в асфиксии – отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
• при реализации у новорожденного проблем (см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения) провести лечебно-диагностические мероприятия согласно соответствующих клинических протоколов;
• если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания
Медикаментозное лечение:
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Уровень доказательности |
– | 0,9% раствор натрия хлорида (физиологический раствор) | – | _ |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение: зависит от выявленной причины полицитемии (см. соответствующие протоколы)
Индикаторы эффективности лечения: нормализация уровня гематокрита и состояний, обусловивших развитие полицитемии.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: беременные с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных) госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 2-го или 3-го уровня.
Показания для экстренной госпитализации: смотрите протоколы по ведению беременности у женщин с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных).
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна – доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Карин Бектурган Тынымбаевич – руководитель отделения неонатологии АО «Национальный научный центр материнства и детства».
3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.