Вторичная генерализация при эпилепсии что это такое

Идиопатическая эпилепсия у детей

Благодаря прогрессу медицинской науки, эпилептология поднялась на новый, более качественный уровень. Полученные знания о генетических и нейрохимических основах эпилептических припадков помогли разработать новую классификацию эпилепсии.

Определение идиопатической эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия – это форма эпилепсии, при которой судорожная активность фиксируется со всех участках головного мозга. Формы, при которых возникает вторичная генерализация припадков, включать в эту группу нельзя. Если все-таки наблюдается локальный компонент, то вероятность принадлежности заболевания к группе идиопатической генерализованной эпилепсии низкая.

К группе ИГЭ относятся:

Признаки и симптомы идиопатической эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия проявляется по разному, но есть общие признаки:

Наименование нозологической группы рассматриваемого заболевания указывает на характер эпиприступов — генерализованные. Сами же приступы могут принимать различные клинические формы: абсансы, тонико-клонические или смешанные в виде сочетания первых двух типов.

Абсансы

Абсанс – это бессудорожный вид приступа. Во время такого приступа активность ребенка отключается, и он замирает. Это состоянии длится в среднем 30 сек. Затем ребенок возвращается к привычным действиям. Абсансы могут повторяться несколько раз в сутки.

Генерализованный тонико-клонический припадок

Генерализованный тонико-клонический припадок сопровождается потерей сознания. Ребенок начинает ощущать начало приступа. Судороги длятся 1,5-2 минуты, заканчиваются самопроизвольным мочеиспусканием. После приступа ребенок засыпает.

Причины идиопатической эпилепсии

Весьма затруднительно выявить объективный этиологический фактор, способствующий возникновению и развитию данного заболевания. В ряде экспериментальных исследований было обнаружено, что одной из причин является генетический фактор, что обуславливает наследственный характер патологии. Однако, вместе с этим было выявлено и то, что различным формам заболевания соответствуют мутации в различных участках генома человека.

Факторы, которые могут спровоцировать эпиприступ:

Диагностика идиопатической эпилепсии

Диагностика включает в себя анализ данных электроэнцефалографии и методик, которые позволяют увидеть структурные изменения вещества мозга. При проведении ЭЭГ-обследования фиксируют судорожную активность в симметричных отделах мозга. Характерной особенностью ИГЭ является отсутствие томографических критериев изменений головного мозга. Тем не менее, в случае проведения исследований на аппаратах экспертного класса с высоким разрешением, специалист может выявить участки дегенеративных изменений: микрокисты и очаги патологической архитектоники мозгового вещества. Однако в данном случае следует говорить об иных формах эпилепсии.

Особенность развития детей с ИГЭ

Идиопатическая генерализованная эпилепсия не влияет на темп развития психических процессов и адаптацию к окружающему. У детей с данным заболевание умственная отсталость не наблюдается. Наоборот ребенок спокойно справляется с школьной программой, не хуже остальных. Но, при обследовании, медицинский психолог может выявить снижение когнитивной деятельности и скорости нервных процессов.

Лечение идиопатической эпилепсии

Терапия идиопатической эпилепсии назначается в виде приема противоэпилептических препаратов. К ним относятся депакин (производное вальпроевой кислоты), левитирацетам (кеппру), ламотриджин и топирамат. Запрещены следующие препараты: карбамазепин, дифенин, габапентин. Они могут ухудшить состояние болезни и трансформировать припадки.

Источник

Генерализованная эпилепсия

Содержание

Об эпилепсии мы обычно слышим не так часто, как, скажем, об инфарктах и инсультах. Однако практически каждый из нас, так или иначе, знаком с этим заболеванием если не лично, то по рассказам окружающих, у которых данным недугом страдают родственники или знакомые. И это неслучайно, ведь эпилепсию наблюдают почти у 5% населения нашей планеты, причем у детей это заболевание регистрируется втрое чаще по сравнению с взрослыми. А общий термин «эпилепсия», по заключению современных практикующих неврологов, объединяет в себе более полусотни отличных по клиническим проявлениям и лечению заболеваний, включая и наиболее распространенную генерализованную эпилепсию.

Что такое генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия – это хроническая патология головного мозга, которая характеризуется формированием (в обоих полушариях) нейронных импульсов чрезмерной интенсивности. Во время возникающих вследствие этого приступов (которые становятся повторяющимися) временно нарушаются многие органические функции больного:

Под генерализованной эпилепсией сегодня подразумевают все эпилептические формы, основанные на стереотипности возникновения эпиприступов. Последние состоят из абсансов (кратковременного, буквально на несколько секунд, выключения сознания), генерализованных миоклонических (связанных с непроизвольным мышечным напряжением) и тонико-клонических (связанных со сменой мышечного напряжения и прерывистых мышечных сокращений) пароксизмов.

Какие виды генерализованной эпилепсии известны

В зависимости от характера происхождения, генерализованную эпилепсию обычно разделяют на:

В зависимости от присутствия в приступах судорог, генерализованная эпилепсия разделяется на:

Каковы симптомы генерализованной эпилепсии

Симптоматика генерализованной эпилепсии обычно зависит от ее формы.

Возраст первого проявления Детский и юношеский период (преимущественно до 21 года).Любой возрастной период, но для врожденных и наследственных патологий характерны проявления в раннем детстве.

Неврологический статус Симптоматика рассеянная, изредка – очаговая.Зависит от основного заболевания, которое определяет общемозговую и очаговую симптоматику.

Характер приступов Эпилептические пароксизмы первично-генерализованного характера: с миоклоническими судорогами (кратковременными подергиваниями конечностей), абсансами (с отсутствием внимания), генерализованными тонико-клоническими судорогами (мышечным напряжением, сменяющимся на фоне отсутствия сознания прерывистыми мышечными сокращениями, что нередко заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и мышечным расслаблением).Генерализованные эпиприступы (на фоне клинических проявлений основного заболевания). Характеризуются общим мышечным напряжением с кратковременной остановкой дыхания, сменяющимся судорогами, которые могут продолжаться от 10 сек до 20 мин.

Когнитивные проявления Умственные способности в норме, хотя иногда могут временно немного снижаться (примерно у 5-8% пациентов).Наблюдается снижение интеллектуальных способностей, у детей может развиться олигофрения, церебральный паралич.

В чем заключается диагностика генерализованной эпилепсии

Генерализованная эпилепсия диагностируется доктором на основании:

Также дополнительно для уточнения диагноза могут понадобиться:

Каково лечение генерализованной эпилепсии

Эффективное лечение данного вида эпилепсии напрямую зависит от формы недуга, а также характера приступов. И если оно не всегда позволяет забыть пациенту о его недуге, в идеале оно должно быть направлено на максимальное снижение частоты и силы приступов.

Антиконвульсантную терапию генерализованной эпилепсии обычно рекомендовано начинать не ранее прохождения второго приступа и только при условии установления точного диагноза. Начинают ее обычно назначением базового препарата именно для этой эпиформы (например, вальпроатов и др.), стартуя с дозы, составляющей примерно четверть от стандартной терапевтической. В течение последующих двух-трех недель (при непременном условии хорошей переносимости и отсутствии лечебного эффекта) стартовую дозу увеличивают еще наполовину, доводя далее до средней терапевтической. Такая монотерапия обычно достаточно эффективна в случае идиопатической генерализованной эпилепсии.

Если в результате лечения положительная динамика не наблюдается, либо состояние ухудшают различные побочные эффекты, препарат может быть заменен доктором на другой. Успешной терапия может считаться при наступлении полной ремиссии (без приступов) в течение трех лет с начала лечения, после чего возможно снижение дозировки.

Генерализованная эпилепсия сегодня – это не приговор пациенту, ведь вовремя поставленный правильный диагноз и эффективная терапия позволяет больному значительно улучшить качество своей жизни уже на первых этапах лечения. Вас или Ваших близких беспокоит этот недуг? Опытные специалисты медицинского центра «Шифа» всегда готовы оказать Вам необходимую помощь и дать возможность с уверенностью смотреть в завтрашний день!

Источник

Генерализованная эпилепсия у детей, острый период

Общая информация

Краткое описание

Период протекания

Длительность лечения: 14 дней

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Факторы и группы риска

Диагностика

Лечение

Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.

Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.
Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.
При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты

Источник

Генерализованная эпилепсия

Генерализованная эпилепсия — клиническое понятие, объединяющее все формы эпилепсии, основу которых составляют первично-генерализованные эпиприступы: абсансы, генерализованные миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. В большинстве случаев носит идиопатический характер. Основу диагностики составляет анализ клинических данных и результатов ЭЭГ. Дополнительно проводится МРТ или КТ головного мозга. Лечение генерализованной эпилепсии заключается в монотерапии антиконвульсантами (вольпроатами, топираматом, ламотриджином и др.), в редких случаях требуется проведение комбинированной терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) — вид эпилепсии, при которой эпилептические пароксизмы сопровождаются клиническими и электроэнцефалографическими признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей в процесс эпилептиформного возбуждения. Основу клинической картины этой формы эпилепсии составляют генерализованные эпиприступы: абсансы, миоклонические и тонико-клонические пароксизмы. Вторично-генерализованные эпиприступы не относятся к генерализованной эпилепсии. Однако, с начала 21 века отдельные авторы стали ставить под сомнение точность деления на генерализованную и фокальную эпилепсию. Так, в 2005г. были опубликованы проведенные российскими эпилептологами исследования, которые свидетельствуют об очаговом начале атипичных абсансов, а в 2006г. появилось подробное описание так называемых «псевдогенерализованных пароксизмов».

Тем не менее, пока понятие «генерализованная эпилепсия» широко используется в практической неврологии. В зависимости от этиологии выделяют идиопатическую и симптоматическую ГЭ. Первая носит наследственный характер и занимает около трети всех случаев эпилепсии, вторая — вторичная, возникает на фоне органического поражения мозга, и встречается реже идиопатических форм.

Причины генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%. Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз). Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Клиника генерализованной эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия манифестирует в детском и юношеском возрасте (в основном до 21 года). Она не сопровождается другими клиническими симптомами, кроме эпилептических пароксизмов первично-генерализованного характера. В неврологическом статусе в некоторых случаях наблюдается рассеянная симптоматика, крайне редко — очаговая. Когнитивные функции не нарушены; в отдельных случаях расстройства интеллектуальной сферы могут иметь преходящий характер, что иногда отражается на успеваемости школьников. Последние исследования показали присутствие легкого интеллектуального снижения у 3-10% пациентов с ИГЭ, возможность некоторых аффективно-личностных изменений.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия возникает в любом возрастном промежутке на фоне основного заболевания, при наследственной патологии и врожденных пороках — чаще в раннем детском возрасте. Генерализованные эпиприступы составляют лишь часть ее клинической картины. В зависимости от основного заболевания присутствуют общемозговые и очаговые проявления. Зачастую развивается интеллектуальное снижение, у детей — олигофрения.

Виды генерализованных пароксизмов

Типичные абсансы — пароксизмы краткосрочной утраты сознания длительностью до 30 секунд. Клинически приступ выглядит как замирание пациента с отсутствующим взглядом. Возможен вегетативный компонент в виде гиперемии или бледности лица, гиперсаливации. Абсанс может сопровождаться бессознательными движениями: подергиванием отдельных мимических мышц, облизыванием губ, закатыванием глаз и т. п. При наличии такого двигательного компонента абсанс относится к категории сложных, при его отсутствии — к категории простых. Иктальная (в период эпиприступа) ЭЭГ регистрирует генерализованные пик-волновые комплексы, имеющие частоту 3 Гц. Типично падение частоты пиков с начала приступа (3-4 Гц) к его концу (2-2,5 Гц). Атипичные абсансы имеют несколько другой ЭЭГ-паттерн: нерегулярные пик волны, частота которых не превышает 2,5 Гц. Несмотря на диффузные ЭЭГ изменения, первично-генерализованный характер атипичных абсансов в настоящее время подвергается сомнению.

Генерализованные тонико-клонические приступы характеризуются сменой тонического напряжения всех мышечных групп (тоническая фаза) и прерывистых мышечных сокращений (клоническая фаза) на фоне полной утраты сознания. Во время пароксизма пациент падает, в начале в течение 30-40 с. идет тоническая фаза, затем — клоническая длительностью до 5 мин. В конце приступа происходит непроизвольное мочеиспускание, затем полное мышечное расслабление и пациент обычно засыпает. В ряде случаев отмечаются изолированные клонические либо тонические пароксизмы.

Генерализованные миоклонические приступы представляют собой диффузные быстрые асинхронные мышечные подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением отдельных мышечных пучков. Могут затрагивать не все мышцы тела, но всегда носят симметричный характер. Зачастую подобные сокращения обуславливают непроизвольные движения в конечностях, вовлечение мышц ног приводит к падению. Сознание в период пароксизма бывает сохранным, иногда наблюдается оглушенность. Иктальная ЭЭГ регистрирует симметричные полипик-волновые комплексы частотой от 3 до 6 Гц.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной. В случае резистентности используют комбинацию вальпроата и ламотриджина. Отдельные формы ИГЭ (например, детская абсанс эпилепсия, ИГЭ с изолированными генерализованными судорожными припадками) являются противопоказанием для назначения карбамазепина, фенобарбитала, окскарбазепина, вигабатрина.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания. При аномалиях развития и невозможности эффективного лечения основного заболевания эпиприступы оказываются резистентными к проводимой терапии. В других случаях (при ЧМТ, энцефалите) генерализованная эпилепсия может выступать в качестве резидуального следствия перенесенного церебрального поражения.

Источник

Эпилепсия. Возможные причины вторичной эпилепсии и диагностика

Это заболевание, характеризующееся хроническим течением, а также возникновением, по большей части, кратковременных эпилептических пароксизмов (сюда относятся как судорожные, так и бессудорожные приступы), которые и являются основным проявлением данного заболевания.

Клиницисты различают следующие формы эпилепсии:

Возможные причины вторичной эпилепсии:

Эпилептические приступы

Среди периодических приступов при эпилепсии выделяют:

Генерализованные – начинаются с потери сознания, развиваются в результате избыточной активации глубинных отделов нервной ткани, с дальнейшим вовлечением электрической активности структур всего головного мозга. Генерализованный эпилептический пароксизм протекает в несколько фаз: инициальная, клоническая (характеризующаяся клоническими судорогами), тоническая, и фаза потери сознания (после генерализованного эпилептического приступа наступает потеря сознания, по типу оглушения, либо более глубокая; некоторое время после такого пароксизма больной непробуждаем, затем сознание постепенно возвращается).

Локальные приступы развиваются в результате повышения электрической активности одного из участков головного мозга. Проявления такого пароксизма будут зависеть от локализации патологического очага и могут быть моторными, сенсорными, вегетативными или психическими. Простой парциальный приступ характеризуется полной сохранностью в сознании и отсутствием контроля над какой-либо из функций организма; сопровождается непривычными ощущениями. Сложный приступ проистекает на фоне нарушенного сознания, например, при частичной потере его, которая может носить характер сопора или оглушения, в сочетании с отсутствием контроля над какой-то определенной частью организма. Возможный характер нарушений: неконтролируемые движения или имитация целенаправленных движений (ходьба). Парциальные приступы, как простые, так и сложные, могут заканчиваться генерализацией. В этом случае будет характерна потеря сознания.

Диагностика

Основным методом обследования, позволяющим диагностировать эпилептическую активность головного мозга, является электроэнцефалография. Кроме того, в ряде случаев для выявления судорожной активности нейронов используют электроэнцефалографию с депривацией сна.

Кроме того, в постановке диагноза имеет большое значение анамнез, позволяющий установить форму эпилепсии и характер протекания заболевания. Здесь имеет значение возраст, в котором начались приступы, событие или заболевание после которого они начались (черепно-мозговая травма онкологическое поражение, ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения), частота приступов и их характер.

Для исключения внутричерепных объемных процессов в список обязательных обследований целесообразно включить КТ или МРТ.

Для регистрации метаболических нарушений применяется развернутый биохимический анализ крови.

Лечение

Терапия эпилепсии, проводится, как правило, длительно и требует заинтересованного участия не только врача, но и самого пациента.

В ходе обследования и лечения осуществляется подбор схемы лечения с использованием лекарственных препаратов из группы противосудорожных, наиболее подходящих данному пациенту. Успех консервативного метода лечения эпилепсии возможен при соблюдении следующих условий:

Прогноз при эпилепсии зависит от формы заболевания, адекватности проводимого лечения, а также особенностей заболевания в каждом конкретном случае.

Источник