Впш что это за болезнь
Впш что это за болезнь
1. Предоперационная подготовка при гидроцефалии. Перед операцией больным показано выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости для планирования установки дистального конца шунтирующей системы.
Специальной предоперационной подготовки не требуется.
2. Анестезия. Комбинированный эндотрахеальный наркоз с обеспечением достаточной релаксации мышц.
3. Положение больного на операционном столе. На спине, с повернутой на 30° головой в сторону, противоположную вмешательству.
4. Этапы операции вентрикулоперитонеального шунтирования гидроцефалии.
4. 1. Пункция и дренирование переднего рога бокового желудочка. Производят линейный разрез кожи головы в проекции точки Кохера (2 см кпереди от коронарного шва и 2 см кнаружи от сагиттального шва). После скелетирования кости накладывают фрезевое отверстие. Твердую мозговую оболочку вскрывают точечным разрезом после коагуляции. Вентрикулярным катетером на мандрене производят пункцию переднего рога бокового желудочка. Траектория пункции должна проходить перпендикулярно условной линии, соединяющей наружные слуховые проходы. Глубина введения катетера составляет 5 см. После получения ЦСЖ катетер фиксируют во фрезевом отверстии за надкостницу.
4. 2. Установка клапана шунтирующей системы. В заушной области, на стороне пункции желудочка, в проекции наружного слухового прохода производят дугообразный разрез длиной около 3 см. Скелетируют подлежащую кость. К области заушного разреза под кожей с помощью стилета из области фрезевого отверстия проводят дистальный конец вентрикулярного катетера. Последний соединяют с клапаном шунтирующей системы, который укладывают на кость в проекции наружного слухового прохода.
4. 3. Проведение кардиоперитонеалъного катетера к брюшной полости. Производят два дополнительных кожных разреза длиной до 1 см в надключичной области на стороне пункции желудочка и в проекции мечевидного отростка. Под кожей с помощью стилета проводят перитонеальный катетер от места установки клапана (заушная область) к передней брюшной стенке. Проксимальный конец катетера соединяют с дистальным концом клапана шунтирующей системы. Прокачивают клапан и убеждаются в функционировании системы — ЦСЖ должна поступать из дистального конца перитонеального катетера.
4. 4. Погружение перитонеального катетера в брюшную полость.
Из параумбиликального прокола в брюшную полость вводят инсуффлятор закиси азота. Создается пневмоперитонеум. Из прокола в правой подвздошной области, под контролем эндовидеолапароскопа в брюшную полость вводят длинный зажим. Через прокол у основания мечевидного отростка по направителю вводят дистальный конец перитонеального катетера. Последний захватывают зажимом и укладывают на диафрагмальную поверхность правой доли печени. Проверяют функционирование шунта путем прокачивания помпы клапана. Инструменты извлекают. Гемостаз. Послойное ушивание ран наглухо.
Модификацией вентрикулоперитонеального шунтирования является вентрикулоатриальное шунтирование. Этапы пункции желудочка и установки клапана при данном способе имплантации идентичны ВПШ. Особенностью данной операции является проведение кардиоперитонеального катетера на переднюю поверхность шеи, где осуществляют препаровку лицевой вены (ветвь наружной яремной вены). После выделения вены последнюю вскрывают точечным разрезом, через который в ушко правого предсердия под рентгенологическим контролем погружают дистальный конец шунтирующей системы.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Вентрикулоперитонеальное шунтирование
Гидроцефалия – грозное заболевание, сопровождающееся увеличением желудочковой системы головного мозга, обусловленное нарушением нормального оттока спинномозговой жидкости (ликвора), либо дисбалансом в процессе ее формирования и резорбции.
В настоящее время применяются несколько видов ликворошунтирующих операций в зависимости от типа гидроцефалии. Наиболее распространённым и общепринятым методом лечения является методика вентрикулоперитонеального шунтирования (ВПШ), направленная на создание дополнительного «обходного» пути для оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга. С этой целью могут быть использованы более 200 разновидностей шунтирующих систем, известных в настоящее время.
Вне зависимости от технических нюансов выполнения операции, конечным итогом ВПШ является создание искусственного оттока ликвора из расширенных желудочков в брюшную полость. В некоторых случаях с целью снижения риска травматизации органов брюшной полости, при наличии спаечного процесса после перенесенных ранее полостных операций, возможно использование лапароскопических методик.
Вне зависимости от моделей, все клапанные шунтирующие системы разделяются на три основных типа в зависимости от уровня ликворного давления или, другими словами, «пропускной способности». Выбор оптимального давления для конкретного пациента всегда является краеугольными камнем в достижении необходимого лечебного эффекта, так как неправильный подбор системы может приводить к недостаточному или, напротив, избыточному дренированию спинномозговой жидкости.
Существенным подспорьем в решении данной проблемы явилось появление современных шунтирующих систем с программируемыми клапанами. Технически, данная операция не отличается существенно от стандартного вентрикулоперитонеального шунтирования. Секрет заключается в специальном антисифонном устройстве в клапане шунта с возможностью дистанционного контроля за степенью дренирования и соответственно, внутричерепным давлением пациента.
Во время нахождения в стационаре, лечащим врачом осуществляется стартовый подбор необходимого уровня давления. Однако, для достижения оптимального лечебного эффекта могут потребоваться несколько повторных визитов к врачу с целью коррекции и подбора необходимой «пропускной способности». Этот фактор является ограничивающим для иногородних пациентов, проживающих на большом отдалении от клиники.
Вентрикулоперитонеальное шунтирование
Данная операция выполняется при лечении гидроцефалии
Гидроцефалия – грозное заболевание, сопровождающееся увеличением желудочковой системы головного мозга, обусловленное нарушением нормального оттока спинномозговой жидкости (ликвора), либо дисбалансом в процессе ее формирования и резорбции.
В настоящее время применяются несколько видов ликворошунтирующих операций в зависимости от типа гидроцефалии. Наиболее распространённым и общепринятым методом лечения является методика вентрикулоперитонеального шунтирования (ВПШ), направленная на создание дополнительного «обходного» пути для оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга. С этой целью могут быть использованы более 200 разновидностей шунтирующих систем, известных в настоящее время.
Вне зависимости от технических нюансов выполнения операции, конечным итогом ВПШ является создание искусственного оттока ликвора из расширенных желудочков в брюшную полость. В некоторых случаях с целью снижения риска травматизации органов брюшной полости, при наличии спаечного процесса после перенесенных ранее полостных операций, возможно использование лапароскопических методик.
Вне зависимости от моделей, все клапанные шунтирующие системы разделяются на три основных типа в зависимости от уровня ликворного давления или, другими словами, «пропускной способности». Выбор оптимального давления для конкретного пациента всегда является краеугольными камнем в достижении необходимого лечебного эффекта, так как неправильный подбор системы может приводить к недостаточному или, напротив, избыточному дренированию спинномозговой жидкости.
Существенным подспорьем в решении данной проблемы явилось появление современных шунтирующих систем с программируемыми клапанами. Технически, данная операция не отличается существенно от стандартного вентрикулоперитонеального шунтирования. Секрет заключается в специальном антисифонном устройстве в клапане шунта с возможностью дистанционного контроля за степенью дренирования и соответственно, внутричерепным давлением пациента.
Во время нахождения в стационаре, лечащим врачом осуществляется стартовый подбор необходимого уровня давления. Однако, для достижения оптимального лечебного эффекта могут потребоваться несколько повторных визитов к врачу с целью коррекции и подбора необходимой «пропускной способности». Этот фактор является ограничивающим для иногородних пациентов, проживающих на большом отдалении от клиники.
Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)
Общая информация
Краткое описание
Гидроцефалия (от др.-греч.ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.
Название протокола: Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование).
Код протокола:
Код (ы) МКБ-10:
Q03.0 – Врожденный порок сильвиева водопровода
Q03.1 – Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
Q03.8 – Другая врожденная гидроцефалия
Q03.9 – Врожденная гидроцефалия неуточненная
G91.1 – Гидроцефалия обструктивная
G94.0 – Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях
G94.1 – Гидроцефалия при опухолевых болезнях
Дата разработки протокола: 2014 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магниторезонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЧМТ – черепно-мозговая травма
ЭКГ – электрокардиография
Эхо-КГ – эхокардиография
ЭхоЭГ – эхоэнцефалография
ЭЭГ – электроэнцефалография
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация [1]
По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
Сообщающаяся гидроцефалия. Данная форма болезни предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств – развитие патологии связано с нарушением нормального соотношения процессов резорбции и продукции ликвора.
Закрытая гидроцефалия (оклюзионная). Болезнь развивается в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. В случае если окклюзия имеет место на уровне межжелудочкового отверстия, наблюдается расширение одного бокового желудочка. Окклюзия на уровне III желудочка приводит к расширению обоих боковых желудочков, а окклюзия на уровне IV желудочка и водопровода мозга (тривентикулярная форма) вызывает расширение боковых и III желудочка. Если же окклюзия имеет место на уровне большой затылочной цистерны, происходит расширение всей желудочковой системы мозга;
Гидроцефалия exvacua. Является следствием уменьшения объёма мозговой паренхимы, наступившего в результате атрофии, при патологических состояниях ЦНС, которые сопровождаются атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба), или при старении организма (физиологическая норма). Данная форма гидроцефалии не является истинной, поскольку она обусловлена не нарушениями ликвородинамики, а является следствием заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.
По преимущественному накоплению ликвора:
• Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.
Синдром преждевременного возбуждения (I45.6)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Синдромы предвозбуждения (преждевременного возбуждения) желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков, часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.
В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:
Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.
Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.
Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Существует два типа синдрома WPW:
Этиология и патогенез
Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.
Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.
Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.
Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.
Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.
Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.
В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.
В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:
Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.
Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.
В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.
Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.
В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.
Как уже упоминалось выше, при синдроме WPW аномальный импульс возбуждения распространяется по пучку Кента, который может быть расположен справа или слева от атриовентрикулярного узла и пучка Гиса. В более редких случаях аномальный импульс возбуждения может распространяться через пучок Джеймса (соединяет предсердие с конечной частью АВ узла или с началом пучка Гиса), или пучок Махайма (проходит от начала пучка Гиса к желудочкам). При этом ЭКГ имеет ряд характерных особенностей:
Эпидемиология
Признак распространенности: Крайне редко
Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.
Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.
Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.
Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.
Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:
У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.
Диагностика
Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW
ЭКГ при синдроме WPW (тип А):
ЭКГ при синдроме WPW (тип Б):
Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.
В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.
При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.
Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:
— С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
— С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
— С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
— С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.
В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:
— Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
— Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
— Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
— Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
— Наличие аномалии Эбштейна.
— Семейный характер синдрома.
— Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.
Лечение
Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов. Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.
Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.
Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.
В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.
Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.
Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.
Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводятэлектрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.
Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5—8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.
Показания к проведению высокочастотной аблации: