цистерна магна что это такое
Mega cisterna magna
Mega Cisterna Magna – это истинное локальное увеличение субарахноидальных пространств в нижних и задних отделах задней черепной ямки, чаще является случайной находкой при визуализации головного мозга, считается вариантом нормы.
Mega cisterna magna самая большая из субарахноидальных цистерн, которая расположена сзади и ниже мозжечка и дорсальной поверхности ствола головного мозга, продолговатого мозга и превосходит отверстие большого мозга. Mega cisterna magna сообщается с четвертым желудочком через середину (Foramen of Magendie) и боковые отверстия (Foramina of Lushka) и с спинномозговой спинномозговой жидкостью через foramen magnum. Её происхождение до сих пор обсуждается, но наиболее принятая гипотеза состоит в том, что это вызвано эвакуацией tela choroidea четвертого желудочка в магнезу цистерны из-за позднего образования Magendie и Lushka foramina. Предполагается, что она имеет тот же причинный механизм, что и киста Блейка, но в Mega Cisterna Magna нет никаких препятствий в потоке CSF. Следует отметить, что для диагностики ретроцеребаллярного увеличения CSF как мега цистерна магна, не должно быть никакой атрофии мозжечка, гипоплазии вермийца или мальформации мозжечка.
Эпидемиология
При нейровизуализации в постнатальном периоде мега цистерна магна выявляется примерно у
Патология достоверно связана
— воспалительные процессы/инфекция (в особенности — цитомегаловирус).
— хромосомные аномалии (трисомия 18 — Синдром Эдвардса)
Однако, если при визуализации изменений со стороны желудочков не выявлено, то говорят о хорошем прогнозе.
Клиника
Нет специфических симптомов.
При скрининге в антенатальном периоде выявляется расширение позади мозжечкового пространства, заполненного жидкостью.
обычно >10 мм (некоторые до 12 мм
перегородки в mega cisterna magna рассматриваются как рудиментарные остатки кармана Блейка
для исключения аномалии Денди-Уокера необходима внимательная оценка анатомии червя
КТ/МРТ
Расширение пространства по среднесагиттальной линии более 10 мм при условии, что червь мозжечка, 4-й желудочек, полушария мозжечка без патологии. Иногда выявляется расширение задней черепной ямки.
Синдром Денди-Уокера: понятие, причины, формы, лечение, прогноз
Аномалии формирования центральной нервной системы — отнюдь не редкость. Эта патология занимает второе место по частоте после врожденных дефектов развития сердца и сосудов и в большинстве случаев представлена гидроцефалией самого разного происхождения. Помимо тяжелых нарушений, сопровождающих патологическое развития мозга, пороки ЦНС несут высокий риск смертельного исхода, а по данным статистики они лидируют по числу смертей в младенческом возрасте.
Синдром Денди-Уокера — одна из разновидностей нарушения формирования головного мозга еще во время внутриутробного развития. И хотя частота его относительно невелика (всего 1 случай на 25-30 тысяч младенцев), диагностируется порок едва ли не у каждого десятого малыша с врожденной гидроцефалией, которая и служит одним из основных проявлений патологии.
Впервые синдром был описан почти столетие назад, чуть позже — предложен метод хирургической коррекции, однако по прошествии многих десятилетий патология так и остается неизлечимой, и даже современная медицина не в состоянии исправить тяжелые последствия нарушений эмбриогенеза, возникающие при аномалиях головного мозга.
Синдром Денди-Уокера — это порок задней черепной ямки, при этом основные структурные изменения касаются мозжечка, ликвороотводящих путей, четвертого желудочка мозга. Аномалия диагностируется во время беременности посредством ультразвукового осмотра, после чего женщине может быть предложено прерывание беременности по медицинским показаниям.
Конечно, любые отклонения в развитии плода — это всегда большой стресс и переживания для родителей, однако в случае врожденного порока мозга надеяться на чудо не приходится — прогноз серьезный, а смертность высока. Малыши с сочетанными пороками мозга и других органов погибают в раннем возрасте как от мозговой дисфункции, так и от присоединившейся инфекции.
Аномалия Денди-Уокера часто сочетается с другими нарушениями и генетическими заболеваниями, зачастую несовместимыми с жизнью — микроцефалия (недоразвитие полушарий мозга), мозговые грыжи. У младенца может быть диагностирован генетически обусловленный поликистоз почек, недоразвитие зрительных нервов и глазных яблок со слепотой, аномалии сердечно-сосудистой системы.
Все эти неблагоприятные факторы, возможность сочетанной патологии многих органов делают синдром Денди-Уокера серьезнейшей проблемой в случае, если малышу дадут возможность родиться. Лечение патологии, как правило, симптоматическое, направленное на поддержание главных систем жизнеобеспечения и борьбу с инфекционными осложнениями. В редких случаях применяют хирургическую операцию, которая лишь облегчает явления гидроцефалии, но не ликвидирует ее полностью.
Почему возникает синдром Денди-Уокера?
Причины аномалий развития задней черепной ямки до сих пор не выяснены, однако выделен ряд факторов, способствующих подобным врожденным порокам:
Под действием перечисленных причин или среди полного благополучия может возникнуть спонтанная мутация в генах, предрасполагающая к нарушению развития мозга. Особенно высок риск пороков при действии неблагоприятных факторов во время первого триместра гестации, когда и происходит закладка основных структур центральной нервной системы.
В части случаев синдром Денди-Уокера носит наследственно-обусловленный характер, то есть возникает из-за дефекта генов и может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.
Что происходит с мозгом при синдроме Денди-Уокера?
Анатомически классический вариант мальформации задней черепной ямки включает:
Червь мозжечка — это структура, расположенная между его половинами и несущая в себе проводящие нервные волокна. При аномалии Денди-Уокера он может быть представлен небольшой щелью или широким пространством между гемисферами органа. При неполном отсутствии червя щелевидное расширение образуется лишь в нижней его части. На фоне патологии этого отдела наблюдается недостаточное развитие и мозжечковых полушарий.
Именно дефект мозжечкового червя в виде расщелины считается характерным признаком аномалии Денди-Уокера, позволяющим отличать ее от недоразвития на фоне других пороков мозга.
Обязательный компонент синдрома — кистозная полость в задней части черепа, которая сообщается с желудочковой системой или замкнута и происходит из четвертого желудочка. Избыток ликвора и гидроцефальный синдром связаны с недоразвитием отверстий этого отдела мозга (Люшка и Мажанди), обеспечивающих отток жидкости. При частичном сообщении желудочковой кисты с субарахноидальным пространством последнюю назовут открытой, в противном случае киста считается закрытой.
Киста четвертого мозгового желудочка может самопроизвольно вскрыться в 3-ий желудочек или субарахноидальное пространство. В этом случае симптомы окклюзии ликворных путей несколько ослабнут. Выраженность гидроцефального синдрома вариабельна — от небольшого расширения желудочковой системы до высокой степени окклюзионной гидроцефалии с отсутствием возможности для циркуляции ликвора.
Многие специалисты отмечают, что у большинства малышей с синдромом Денди-Уокера при рождении гидроцефалии как таковой нет, а формируется она и прогрессивно нарастает в течение первых нескольких месяцев жизни, поэтому факт отсутствия гидроцефального синдрома сразу после родов при наличии диагностированной внутриутробно патологии не является поводом для пересмотра диагноза и необоснованных надежд, с этим связанных.
Более, чем в половине случаев синдрома Денди-Уокера у детей помимо описанных структурных аномалий обнаруживаются и другие дефекты мозга — недоразвитие или отсутствие мозолистого тела, мозговые кисты, недоразвитие или отсутствие извилин, смещения серого вещества относительно его правильной локализации, что еще больше усугубляет течение и без того тяжелой патологии.
По данным МРТ было выделено несколько разновидностей синдрома Денди-Уокера:
Проявления заболевания
дети с синдромом Денди-Уокера
Внутриутробное течение патологии определяется степенью поражения мозга, нарастанием гидроцефалии, наличием других пороков развития. Прогноз значительно хуже при диагностике синдрома до рождения. При глубоких нарушениях в формировании мозга на первый план среди других проявлений выступает гидроцефальный синдром:
Увеличение диаметра черепа происходит, главным образом, за счет затылочной области, в которой образуется киста, вызывающая истончение и растяжение костной основы. При выраженной гидроцефалии голова малыша активно растет на протяжении первых двух месяцев, параллельно происходит расхождение швов между костями спереди или в заднем отделе. Кроме того, характерны:
Симптомы мозжечковых нарушений у новорожденных выявить невозможно, и даже тяжелый дефект формирования мозжечковых структур далеко не всегда вызывает значимые признаки атаксии (двигательных расстройств), которая регистрируется всего у трети пациентов.
Значительно чаще, нежели двигательные нарушения, возникают расстройства психической деятельности, интеллекта, которые проявляются на фоне общей двигательной «неловкости». У 25% больных с гипоплазированным мозжечком имеются признаки аутизма, в связи с чем специалисты пытаются найти взаимосвязь между изменениями мозжечка и аутизмом у детей.
Дети с гидроцефалией в раннем возрасте беспокойны, плохо спят, характерен монотонный крик, усиление рефлексов, плавающие движения глаз и их закатывание, выраженность сосудов роговицы, заметная подкожная венозная сеть по мере роста размеров головки. Спонтанная двигательная активность новорожденных может быть ослаблена, возможны судороги и тетрапарез из-за гипертонуса мышц.
В более старшем возрасте становится заметным отставание в психическом и интеллектуальном развитии, дети не могут обучаться, быстро устают, плохо усваивают новую информацию, что делает процесс адаптации крайне затруднительным. В тяжелых случаях обучение невозможно совсем, в связи с чем ребенок нуждается в постоянной посторонней помощи, уходе и рассмотрении вопроса об инвалидности.
Моторное развитие заметно замедлено. При тяжелых формах аномалии дети не могут своевременно научиться переворачиваться, ползать, садиться и ходить, не удерживают взгляд на игрушках, быстро устают и часто плачут. Возможны нарушения питания с гипотрофией, общее снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания.
Сочетание порока нервной системы с другими аномалиями развития органов предрасполагает к серьезным осложнениям, в числе которых не только мозговая дисфункция, слабоумие, судорожный синдром, но и сердечная недостаточность, склонность к пневмониям при пороках сердца, хроническая почечная недостаточность и уремия при врожденном поликистозе, что усугубляет явления отека мозга и может послужить причиной гибели пациента.
У взрослых возможно постепенное нарастание гидроцефалии с краниалгиями, снижением памяти и внимания, раздражительностью, склонностью к депрессии, утренней тошнотой и рвотой на высоте головной боли. В тяжелых случаях бывает судорожный синдром. Возможны проблемы с координацией и выполнением мелких движений, неуверенность при ходьбе, зрительные расстройства.
Диагностика и лечение
Диагностика синдрома Денди-Уокера основывается на результатах ультразвукового осмотра, при этом важно обнаружить аномалию еще во время эмбрионального развития. УЗИ становится информативным после 18 недели гестации, но в некоторых случаях заподозрить патологию можно и раньше — уже на 14-15 неделях эмбрионального развития.
Диагностическими критериями при аномалии задней черепной ямки считаются:
Для постановки диагноза синдрома Денди-Уокера необходимы:
Лечение патологии определяется симптоматикой и тяжестью проявлений. Если гидроцефалии нет, а внутричерепное давление в пределах нормы, то оправдано динамическое наблюдение невролога, педиатра или нейрохирурга, каких-либо медикаментов не требуется.
шунтирование для нивелирования гидроцефалии
При нарастании гидроцефалии и внутричерепного давления показаны шунтирующие хирургические операции для отвода ликвора из черепа в грудную или брюшную полость. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков (диакарб, маннитол), ноотропных средств (пирацетам, пантогам), антиконвульсантов (депакин).
В случае гипертонуса показаны физиотерапевтические и водные процедуры, массаж, специальные упражнения. Важен тщательный уход и постоянное наблюдение за малышом, создание спокойной обстановки при беспокойном поведении и нарушениях сна.
При тяжелых формах течения патологии с отставанием в интеллектуальном развитии детям показана работа с дефектологами-педагогами, психологом по индивидуальной программе, исключающей избыток информации и умственное перенапряжение.
Прогноз при синдроме Денди-Уокера зависит от ряда причин: времени установления диагноза, наличия других пороков и хромосомных болезней, степени окклюзии ликворных путей. Смертность и заболеваемость после рождения выше в тех случаях, когда аномалия сочетается с другими дефектами и обнаружена до рождения малыша.
Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия — ключевые моменты в определении прогноза, которые влияют и на развитие пациента, и на продолжительность и качество его жизни. В случае изолированного поражения мозга без признаков гидроцефалии прогноз благоприятный. Ребенок может развиваться по возрасту, а иногда аномалия и вовсе выявляется у взрослых при обследовании по поводу других причин.
В связи с тем, что причины порока так и не выяснены, проводить специфическую профилактику не представляется возможным. Конечно, нужно соблюдать здоровый образ жизни, особенно, женщинам, планирующим беременность или уже забеременевшим с исключением вредных привычек, неблагоприятных влияний внешней среды. Важно своевременно выявить и пролечить цитомегаловирусную инфекцию, герпес, а в случае краснухи, которой женщина заболела при беременности, врачи предложат аборт по медицинским показаниям из-за высокого риска сочетанных пороков.
Решать вопрос о сохранении беременности в том случае, если синдром возник случайно, у плода абсолютно здоровой женщины, придется будущей маме и ее семье. Решение всегда дается сложно, но следует знать, что аномалия нервной системы и нормальное развитие и рост ребенка — скорее, исключение из правил.
В абсолютном большинстве случаев детям и родителям приходится бороться с гидроцефалией, зачастую требуется не одна дорогостоящая и сложная операция, тогда как ее эффективность и прогноз все равно могут оставаться сомнительными.
Видео: примеры детей с синдромом Денди-Уокера
УЗИ пороков развития задней черепной ямки плода
Авторы: Hérbene Jose Figuinha Milani, Enoch Quindere de Sá Barreto, Renato Luis da Silveira Ximenes, Carlos Alberto Raimundo Baldo, Edward Araujo Júnior, Antonio Fernandes Moron
Вступление
Ультразвуковая диагностика пороков развития задней ямки в пренатальном периоде является сложной задачей, имеющей большое значение для консультирования и наблюдения беременных женщин. Эти пороки развития охватывают широкий спектр объектов, начиная от нормальных вариантов до серьезных аномалий, часто с аналогичными аспектами на УЗИ плода. Различные термины используются для описания этих аномалий без единого подхода к их описанию; и метод оценки структур задней ямки во время беременности, который обычно выполняется в осевых плоскостях черепа плода с помощью ультразвука, не подходит.
Цель этого исследования состояла в том, чтобы рассмотреть особенности ультразвуковой оценки задней ямки плода с акцентом на нейросонографические аспекты, а также описать наиболее важные результаты дородовых ультразвуковых исследований основных пороков развития задней ямки, которые могут повлиять на плод.
Особенности развития структур
Во время беременности мозг плода, включая структуры задней ямки, претерпевает больше изменений, чем любой другой орган. Поэтому, прежде чем приступить к оценке задней ямки в пренатальном периоде, участвующие специалисты должны быть знакомы с аспектами развития этих структур (анатомическими и эмбриологическими) с целью диагностики отклонений в их образовании, чтобы избежать путаницы между нормальными аспектами развитие и возможные пороки развития.
Задняя ямка состоит в основном из следующих структур:
Эмбриологически структуры задней ямки происходят из заднего мозга (ромбэнцефалон). Мозжечок, мост и верхняя часть четвертого желудочка возникают из среднего мозга, тогда как луковица и нижняя часть четвертого желудочка возникают из продолговатого мозга.
Для ультразвуковой оценки задней ямки плода важно помнить, что карман Блейка представляет собой нормальную эмбриологическую структуру начала развития плода, которая часто исчезает примерно на 18 неделе беременности, с закрытием четвертого желудочка (т. е. Когда больше нет связи между четвертым желудочком и большой цистерной).
Тем не менее, связь между четвертым желудочком и цистерной все еще может быть выявлена с помощью УЗИ до 20 недели беременности.
УЗИ является методом выбора для скрининга и диагностики пороков развития центральной нервной системы плода, в том числе задней ямки.
При обычном скрининге ультразвуковые изображения пороков развития задней ямки получают при осевом обзоре трансцеребеллярной плоскости, когда датчик расположен над брюшной полостью беременной женщины. В этой плоскости оцениваются следующие аспекты (рис. 1):
Тем не менее, многоплоскостная оценка этих структур (включая изображения, полученные в сагиттальной и корональной плоскостях) необходима для дифференциальной диагностики пороков развития задней ямки, которые, согласно руководствам ISUOG, должны быть частью нейросонографической оценки.
Многоплоскостной подход является основой нейросонографического исследования головного мозга плода, которое выполняется путем выравнивания датчика со швами и родничками головки плода. Трансвагинальные датчики имеют преимущество в том, что работают с более высокой частотой, чем трансабдоминальные, и, следовательно, позволяют лучше определять анатомические детали.
Рисунок 1 : Аксиальное ультразвуковое исследование трансцеребеллярной плоскости, оценка полушарий мозжечка (форма и контуры); червь (более эхогенная структура между двумя полушариями мозжечка); биометрия мозжечка (трансцеребеллярный диаметр); форма и поперечный диаметр большой цистерны; и размер четвертого желудочка.
В корональной проекции трансцеребеллярной плоскости (рис. 2) оцениваются следующие структуры: мозжечок и червь. Эта плоскость очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем, что облегчает диагностику агенезии червя.
Рисунок 2 : Корональное УЗИ трансцеребеллярной плоскости, оценивающее мозжечок; червь (более высокоэхогенная структура, расположенная между двумя полушариями мозжечка, желтая стрелка). Корональная визуализация очень важна для дифференциации между полушариями мозжечка и червем.
В случаях после 24 недели беременности оценить большую цистерну (форму и диаметр); и определить положение намета, который является важным маркером для дифференциальной диагностики кистозных мальформаций задней ямки. Также возможно количественно определить вращение вверх червя мозжечка и намета, измерив два угла: угол между мостом и червем; и между мостом и наметом.
3D УЗИ также может быть полезным инструментом в этой оценке, поскольку оно позволяет проводить многоплоскостную оценку (посредством использования трехмерных приложений, таких как многоплоскостные, контрастно-объемные изображения и OmniView) (рис. 4).
Рисунок 4 : 3D-УЗИ задней ямки на 28 неделе беременности, что позволяет проводить многоплоскостную оценку (OmniView). A: Аксиальное изображение в трансцеребеллярной плоскости. В: Реконструкция в сагиттальной плоскости.
Пороки развития
Пороки развития задней ямки изначально можно разделить на две группы: те, в которых увеличена большая цистерна, и те, в которых она нормальна. Если цистерна увеличена, следует исследовать связь между четвертым желудочком и цистерной; если такое сообщение идентифицировано, следует заподозрить сложный порок Денди-Уокера; если нет, то следует заподозрить мега-цистерну магна.
Таким образом, дифференциальный диагноз будет основан на оценке в средней сагиттальной плоскости: если шатер и червь ненормальны, а намет поднят, следует подозревать порок развития Денди-Уокера; если шатер и червь ненормальны, а намет находится в нормальном положении, следует подозревать гипоплазию червя; если шатер, червь и намет в норме, следует заподозрить кисту Блейка.
Три объекта, описанные выше, соответствуют комплексу Денди-Уокера. В оценках только в осевой плоскости они представляют аналогичные ультразвуковые результаты (связь между четвертым желудочком и большой цистерной, как показано на рисунке 5), поэтому оценка в средней сагиттальной плоскости является фундаментальной для дифференциального диагноза.
Рисунок 5 : Аксиальное УЗИ в трансцеребеллярной плоскости, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (стрелка).
Порок развития Денди-Уокера
Порок развития Денди-Уокера определяется как кистозное расширение четвертого желудочка, связанное с агенезией / гипоплазией червя мозжечка и возвышением намета.
Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и цистерной, в то время как сагиттальные изображения показывают аномальный шатер, агенезию / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (рис. 6). Это часто сопровождается другими пороками развития центральной нервной системы, такими как изменения в мозолистом теле и межполушарных кистах.
Рисунок 6 : Аксиальное УЗИ с пороком развития Денди-Уокера, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Сагиттальный вид показывает аномальный шатер, агенез / гипоплазию червя с вращением вверх и подъем намета (желтая стрелка).
При гипоплазии червь имеет нормальную форму, но небольшие размеры. Аксиальное УЗИ показывает связь между четвертым желудочком и большой цистерной. Сагиттальное ультразвуковое исследование показывает маленькие размеры червя (краниокаудальные и переднезадние диаметры, малы для гестационного возраста), аномальный шатер и нормальное положение намета (рис. 7).
Рисунок 7 : Аксиальное УЗИ плода с гипоплазией червя, показывающее связь между четвертым желудочком и большой цистерной (белая стрелка). Ультразвуковое исследование сагиттального типа показывает небольшого червя, аномальный шатер и намет в нормальном положении (желтая стрелка).
Киста кармана Блейка
Киста кармана Блейка на УЗИ представляет собой очевидную связь между большой цистерной и четвертым желудочком, хотя червь и шатер нормальные (наблюдается только вращение червя вверх). Намет находится в нормальном положении. Многие авторы считают эту аномалию отсроченным закрытием четвертого желудочка, что может быть просто нормальным анатомическим вариантом.
Мега-цистерна магна определяется как увеличение большой цистерны (до диаметра ≥ 10 мм), когда другие структуры задней ямки в норме. При аксиальном УЗИ связь между четвертым желудочком и большой цистерной не будет видна, и поперечное измерение цистерны будет ≥ 10 мм, тогда как ультразвуковое исследование сагиттального отдела покажет, что червь, шатер и намет в норме.
Арахноидальная киста определяется как сбор спинномозговой жидкости, которая не имеет связи с большой цистерной. Хотя ультразвук показывает увеличение размеров области цистерны, наблюдается внешнее сжатие мозжечка (полушария мозжечка могут выглядеть асимметрично на изображениях, полученных в осевой плоскости).
Гипоплазия мозжечка (обычно диагностируется в третьем триместре беременности) характеризуется меньшим, чем обычно, мозжечком. Ультразвук показывает трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста. Величина цистерны может казаться ложно увеличенной из-за того, что мозжечок маленький (рис. 8).
Рисунок 8 : УЗИ плода с гипоплазией мозжечка, показывающее трансцеребеллярный диаметр ниже 10-го процентиля для гестационного возраста.
Понтоцеребеллярная гипоплазия определяется как уменьшение размера мозжечка вместе с плоским (тонким) мостом. Диагноз может быть трудно установить с помощью ультразвука и подозревается только в том случае, если поперечный диаметр мозжечка мал для гестационного возраста и не виден червь.
Ромбэнцефалосинапсис описывается как слияние полушарий мозжечка вместе с различными степенями гипоплазии / агенезии у червя. Аксиальное УЗИ обычно показывает мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и имеет треугольную форму. В корональной плоскости, ткани полушарий мозжечка непрерывны в средней части, а червя не наблюдается (рис. 9).
Рисунок 9 : Корональное УЗИ плода с ромбэнцефалосинапсисом, показывающее, что слои полушарий мозжечка непрерывны в средней части, и нет видимого червя (наконечников стрел). Аксиальное УЗИ может показать мозжечок с поперечным диаметром, который является нормальным или ниже 10-го процентиля для гестационного возраста, и с треугольной формой.
Агенезия червя определяется как полное отсутствие червя мозжечка. Ультразвуковая диагностика в пренатальном периоде часто затруднена. Одним из примеров является синдром Жубера, аутосомно-рецессивное расстройство, характеризующееся агенезией червя, умственной отсталостью, атаксией и ненормальным поведением.
Односторонние поражения мозжечка характеризуются полным или частичным разрушением мозжечка. Такие поражения связаны с внутриутробным повреждением (инфаркт, инфекция или кровоизлияние).