цирроз печени симптомы чем лечить
Что такое цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, врача общей практики со стажем в 14 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.
Этиология
По этиологическим характеристикам можно выделить:
К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.
Редкими формами ЦП являются:
Пути заражения
Заразиться циррозом печени нельзя. Однако, если он вызван вирусным гепатитом, то возбудитель может передаться через кровь, при половых контактах и от матери к ребёнку.
Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.
Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:
У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.
Особенности цирроза печени у детей
Заболевание у детей встречается крайне редко и обычно связано:
Прогноз у таких детей неблагоприятный, чаще всего они погибают, так как не успевают попасть к гепатологу и выяснить диагноз. Также они обычно страдают от множества сопутствующих болезней, в том числе от основного заболевания, ставшего причиной цирроза.
Проявления заболевания у детей и взрослых схожи. Единственный эффективный метод лечения цирроза у детей — это пересадка печени. Поэтому крайне важно вовремя диагностировать заболевание и встать в очередь на пересадку печени.
Симптомы цирроза печени
Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.
Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.
Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:
Симптомы распространённых форм ЦП
При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.
Во время осмотра часто выявляют:
Три последних признака цирроза печени зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.
В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.
Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.
При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.
Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП
Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.
При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.
Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.
Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.
Патогенез цирроза печени
В основе патофизиологии цирроза лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.
При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:
В основе патогенеза более редких причин цирроза печени лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:
Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:
В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты. [3] [4] [5]
Классификация и стадии развития цирроза печени
В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.
Гистологическая классификация ЦП:
Классификация по течению заболевания:
Классификация по этиологии:
По шкале Чайлд — Пью выделяют следующие степени тяжести ЦП:
Цирроз печени: причины, симптомы, стадии, лечение
Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся необратимым замещением паренхимы печени рубцовой соединительной тканью с постепенной утратой органом своей функции, его уплотнением и сморщиванием.
Патология может быть вызвана вирусной инфекцией, интоксикацией организма, наследственными и аутоиммунными нарушениями, поражением других структур гепатобилиарной системы. Без помощи врачей болезнь прогрессирует и через несколько лет приводит к смерти пациента от развившихся осложнений.
Терапия цирроза печени включает прием лекарственных препаратов для облегчения симптомов и коррекции сопутствующих нарушений. Единственным радикальным методом лечения является хирургическая трансплантация органа, однако проводится операция в крайних случаях.
Причины цирроза печени
Одной из самых распространенных причин цирроза печени, особенно у мужчин, считается злоупотребление алкоголем. Часто фиброз органа развивается в исходе других заболеваний гепатобилиарной системы – вирусных и токсических гепатитов, обструкции или воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.
Классификация
Симптомы и стадии цирроза печени
Диагностика
Диагностикой и лечением цирроза печени занимается врач-гастроэнтеролог. В ходе беседы с пациентом он выявляет предрасполагающие факторы к развитию патологии, такие как прием алкоголя или лекарственных препаратов, неправильное питание, вредные условия труда, наследственная предрасположенность, другие хронические болезни.
Наружный осмотр и пальпация правого подреберья позволяют обнаружить объективные признаки цирроза печени – желтушность кожи, слизистых оболочек, увеличение печени, бугристость ее края и уплотнение.
Лечение цирроза печени
Всем пациентам с поражением печени рекомендованы отказ от алкоголя, ограничение физической нагрузки и диета с исключением жирной, тяжелой, содержащей большое количество белка, пищи. Также необходимо пересмотреть медикаментозную терапию хронических заболеваний, если она проводилась. Важно установить причину патологических изменений в органах гепатобилиарной системы и устранить ее.
Консервативное лечение цирроза печени включает применение гепатопротекторов, бета-адреноблокаторов, препаратов натрия и урсодезоксихолевой кислоты. Дополнительно производятся профилактика остеопороза и тромбозов препаратами кальция и цинка, витамином Д, бифосфонатами, симптоматическое лечение зуда, контроль и терапия анемии.
При декомпенсированном циррозе печени больного госпитализируют в стационар под круглосуточное наблюдение врачей, так как высок риск летального исхода.
Прогноз при циррозе печени зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен, и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения.
Цирроз печени ‒ симптомы, признаки, лечение, причины, питание и стадии
Оглавление
Цирроз печени – серьезное хроническое заболевание. По статистике, в развитых странах оно является одной из шести ведущих причин смерти людей в возрасте от 35 до 60 лет. В США от него каждый год умирает около 50 000 человек. В России, где население вдвое меньше, смертность от цирроза сравнима с американскими показателями.*
Это заболевание представляет собой обширное поражение печени, при котором ткани органа гибнут и постепенно замещаются фиброзными (соединительными) волокнами. В процессе замещения структура органа радикально меняется. Нарушение нормального строения печени ведет к тому, что она уже не может выполнять свои функции. Это называют печеночной недостаточностью.
Классификация
Специалисты выделяют несколько разновидностей цирроза печени. По причинам, которые привели к развитию заболевания, можно определить следующие его варианты:
Отдельно следует упомянуть группу циррозов печени неясной этиологии. Речь идет о тех случаях, когда не удается четко определить причину возникновения болезни.
Причины возникновения
Из сказанного выше видно, что возникновение и развитие цирроза печени обусловлено множеством причин. Чаще всего люди заболевают из-за злоупотребления алкоголем. На эту причину по разным оценкам приходится от 40-50 до 70-80% случаев.*
Следующий по распространенности фактор, влияющий на возникновение и развитие цирроза, – воздействие вирусов. В большинстве случаев это гепатит C, а также гепатит B.
Помимо этого, цирроз вызывают:
Циррозы, вызванные наследственными заболеваниями, встречаются сравнительно редко. То же можно сказать про упоминавшуюся выше болезнь неясной этиологии, когда определить причины ее появления не удается.
Примерно у 50% больных проблемы с печенью вызваны комбинацией разных факторов. Например, врачи часто обнаруживают цирроз, вызванный одновременно неумеренным употреблением алкоголя и гепатитом B.
Основной пик заболеваемости приходится на возрастную группу старше 40 лет. Примерно 70-75% тех, кто страдает от цирроза печени, – мужчины.
Первые признаки и степени цирроза у взрослых
Первый признак того, что у человека не все в порядке с печенью – астеновегетативный синдром. При этом пациент постоянно чувствует себя усталым, хотя на это нет причин. Он ощущает слабость, становится раздражительным и резко реагирует на вполне невинные слова или поступки. У него часто болит голова.
Далее наблюдается т. н. диспептический комплекс синдромов. В его состав входят:
Все перечисленное может свидетельствовать и о других заболеваниях. Поэтому на данной стадии далеко не всегда удается четко диагностировать цирроз печени. Более того, примерно у 20% людей, страдавших от него, определить истинную причину проблемы удается только после смерти.
По степени тяжести различают три стадии болезни
Симптомы цирроза печени
Примерно у 60% пациентов симптомы цирроза печени проявляются довольно заметно. Конкретная картина во многом зависит от того, на какой стадии находится заболевание. Но есть признаки, которые встречаются особенно часто.
Начальная стадия в большинстве случаев не сопровождается биохимическими нарушениями. Но болезнь прогрессирует, и на втором этапе часто наблюдается т. н. геморрагический синдром.
Основные признаки геморрагического синдрома – это:
При этом больной все чаще чувствует слабость. Раздражительность постепенно сменяется апатией и безразличием, появляются нарушения памяти и внимания. Возможны проблемы со сном: пациент ночью страдает от бессонницы, а днем ощущает сонливость. Со временем нарушается координация движений, больной испытывает проблемы с письмом, его речь становится все менее и менее разборчивой.
При обследовании пациента врач может визуально обнаружить следующие симптомы:
Осложнения
Цирроз печени может привести к различным осложнениям. Это могут быть, например, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или пневмония, перитонит и прочие осложнения, вызванные инфекциями. Часто возникают следующие негативные последствия:
Диагностика
Специалисты рекомендуют обращаться к врачу-терапевту, как только вам покажется, что у вас имеются признаки цирроза печени. Врач направит пациента на лабораторные исследования. Когда у него на руках будут результаты анализов, он отправит больного к гастроэнтерологу либо сразу к врачу, специализирующемуся на болезнях печени – гепатологу. В некоторых случаях, например, если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, потребуется посетить невролога. Также при постановке диагноза учитываются данные:
Основные лабораторные исследования, которые проводятся при подозрении на цирроз печени – это:
Лечение цирроза печени
Если у пациента диагностирован цирроз печени, лечение может вестись разными методами. Выбор конкретной тактики во многом определяется той стадией, на которой находится болезнь, и причинами, по которым она возникла. Также специалисты учитывают индивидуальные особенности больного. Однако вылечить уже сформировавшийся цирроз невозможно. Современная медицина позволяет лишь справиться с причинами, из-за которых он возник.
Радикальный метод лечения цирроза – трансплантация пораженного органа. К ней прибегают, если есть непосредственная угроза жизни пациента. Во всех прочих случаях используются медикаментозные методы. Как правило, пациенту при этом следует придерживаться строгой диеты, а при алкогольном циррозе нужно устранить поступление алкоголя в организм. Выбор лекарственных средств зависит от того, с какой разновидностью цирроза приходится иметь дело врачам. Например:
Питание и диета при циррозе
Диета при лечении цирроза имеет чрезвычайно важное значение. Правильное питание – это и отличный вариант профилактики заболевания, и способ устранения причин, которые привели к его возникновению. Если осложнений нет, пациенту назначают полноценную высококалорийную диету. Она обязательно содержит белки, жиры и углеводы. Однако из рациона необходимо исключить все, что раздражает органы пищеварения. В первую очередь, это:
При циррозе нужно отказаться от употребления продуктов, которые являются:
Диету должен назначать специалист, который учитывает:
Рацион модифицируется, если есть какие-либо осложнения цирроза либо другие болезни.
Чтобы нормализовать процессы обмена веществ в клетках печени, врач может назначить витаминный комплекс. Что касается любых лекарственных средств, то применять их необходимо осторожно. Стоит пить только те таблетки, которые прописаны специалистами и к применению которых имеются четкие и однозначные показания.
Преимущества проведения процедуры в МЕДСИ
Лечение цирроза печени – важное направление деятельности клиники МЕДСИ. Мы используем эффективные современные методики, чтобы устранить причины, повлиявшие на возникновение этого заболевания, и сделать повседневную жизнь пациента более комфортной. В нашей клинике работает команда врачей международного уровня. Она комплексно подходит к решению каждой конкретной проблемы. Любому пациенту гарантируется индивидуальный подход: врач подбирает план обследований, который основывается на генетических факторах, факторах риска, сопутствующих патологиях, принимаемых препаратах.
Общение с врачами начинается с диагностики. Опытные специалисты, в распоряжении которых есть необходимое лабораторное оборудование, выполнят анализы и изучат их результаты. Быстрая и точная постановка диагноза обеспечивается благодаря наличию диагностического оборудования последнего поколения: магнитно-резонансного томографа, компьютерного томографа, видеоколоноскопа и т. д.
Специалисты нашей клиники используют ультрасовременные методики – хирургию быстрого пути и малоинвазивное лечение. Мы располагаем операционными, оснащенными необходимым современным оборудованием. Также у нас есть:
Не забывайте: цирроз – чрезвычайно опасное заболевание, и чем раньше мы приступим к лечению, тем больше вероятность того, что угрозу для организма удастся в значительной степени уменьшить. Сотрудники клиники МЕДСИ готовы ответить на ваши вопросы и предоставить необходимые консультации.
* Садовникова И. И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения / Приложение РМЖ «Болезни Органов Пищеварения» №2 от 04.11.2003
Что такое билиарный цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Глазковой Е. Я., гепатолога со стажем в 19 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Билиарная (желчевыделительная) система играет важную роль в пищеварении. Она включает в себя желчные протоки и желчный пузырь и служит для доставки желчи (секрета клеток печени) в двенадцатиперстную кишку для расщепления и всасывания жиров.
До 2014 года данное заболевание называлось первичным билиарным циррозом (ПБЦ). Однако советом управляющих Европейской и Американской ассоциацией по изучению болезней печени было одобрено новое название — первичный билиарный холангит. Дело в том, что холангит — это воспаление желчных протоков, а цирроз это последняя стадия болезни, при которой вследствие длительного поражения желчных протоков происходит разрушение клеток печени и разрастание соединительной ткани.
Основная жалоба при ПБХ — это кожный зуд и быстрая утомляемость. В поздних стадиях — желтуха. Основные диагностические критерии — это маркеры холестаза (замедления или полного прекращения выделения желчи): повышение в крови уровня гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфатазы и печёночных трансаминаз ( АлАТ и АсАТ ), а также обнаружение в крови а нтител к митохондриям (АМА).
К средовым факторам риска относятся:
Симптомы билиарного цирроза печени
К появлению на коже ксантом (жировых бляшек и узелков) и ксантелазм приводит гиперхолестеринемия (аномальное повышение уровня холестерина в крови). Они образуются довольно рано, появляются чаще вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов.
Наличие длительного холестаза приводит к недостатку желчных кислот, которые нужны для переваривания и всасывания нейтральных жиров. Поэтому у больных с ПБХ может наблюдаться диарея с объёмным пенистым стулом, соответственно, это ведёт к потере массы тела.
Часто отмечается нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К) и кальция. Всё это может способствовать возникновению трофических изменений на коже, нарушению сумеречного зрения, развитию остеопороза и геморрагического синдрома, который проявляется повышенной кровоточивостью (например, кровотечениями из носа, из геморроидальных узлов прямой кишки, кровоточивостью дёсен).
Патогенез билиарного цирроза печени
Основным индикатором аутоиммунных механизмов развития болезни являются АМА — антитела, которые ошибочно атакуют внутреннюю мембрану митохондрий холангиоцитов (клеток эпителия, которые выстилают желчные протоки). АМА не являются специфическими для первичного билиарного холангита. Данные антитела выявляются у 95 % больных ПБХ.
Задержка в печени токсичных желчных кислот, билирубина, меди и других веществ, которые в норме должны выводиться с желчью, приводит к некрозу (гибели) печёночных клеток. Также желчные кислоты вызывают усиленный апоптоз гепатоцитов (клеток печени) и холангиоцитов. Все это ведёт к хроническому воспалению клеток печени, формированию рубцов в перипортальных областях, развитию фиброза и в конечном итоге — цирроза печени. С развитием цирроза воспалительная реакция в клетках уменьшается.
Классификация и стадии развития билиарного цирроза печени
По клиническим особенностям:
Клиническая классификация профессора Хюбшера С. Г. (Hubscher S. G., 2000):
На практике морфологической классификацией ПБХ пользуются очень редко, т. к. это требует инвазивного вмешательства (биопсии печени). В связи с этим чётко сопоставить клинические проявления со стадиями морфологического процесса сложно.
Осложнения билиарного цирроза печени
Осложнения первичного билиарного цирроза условно можно разделить на две группы:
Осложнения холестаза
Дерматит. Может развиться при интенсивном кожном зуде. Пациенты при этом расчёсывают кожу, что приводит к её воспалению и раздражению. Нередко дерматит осложняется бактериальной, вирусной или грибковой инфекцией.
Мальабсорбция (нарушение процессов переваривания и усвоения определённых питательных веществ в тонком кишечнике). Клинические симптомы мальабсорбции проявляются из-за нарушения секреции желчи и недостаточности экскреторной функции поджелудочной железы. В норме желчь попадает в двенадцатиперстную кишку и с помощью желчных кислот расщепляет пищу на более мелкие соединения, после чего полезные вещества всасываются в кровь.
При холестазе желчных кислот в просвете кишки не хватает для полноценного пищеварения и всасывания нейтральных жиров. Больные жалуются на ночную диарею, объёмный пенистый стул, у них снижается масса тела, несмотря на высокую калорийность пищи. Отмечается дефицит жирорастворимых витаминов (А, D, Е и К) что приводит к разным нарушениям:
Осложнения цирроза печени
Варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) и кровотечение из них. ВРВП характеризуется извитостью вен пищевода и их мешотчатым расширением. Патология является следствием портальной гипертензии (повышенного давления в системе воротной вены), вызванной нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Разрывы вен пищевода и кровотечения из них являются самым распространённым и грозным осложнением при циррозе печени, приводящим к смерти больного. У пациентов с ПБХ кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода может быть на более ранних стадиях, чем у больных с циррозом печени другой этиологии.
Асцит и спонтанный бактериальный перитонит. Асцит также является следствием портальной гипертензии и характеризуется наличием свободной жидкости в брюшной полости. При инфицировании асцитической жидкости возникает спонтанный бактериальный перитонит. Это грозное осложнение, которое без лечения может привести к гибели пациента. Клинически проявляется ухудшением самочувствия больного, повышением температуры тела, усилением печёночной энцефалопатии, могут быть боли или ощущение дискомфорта в животе.
Печёночная энцефалопатия (ПЭ). Это обратимые нервно-психические нарушения, которые часто возникают в результате прогрессирования печёночной недостаточности. Выраженность проявлений варьирует от латентной (скрытой) до тяжёлой стадии. Латентная ПЭ клинически может никак не проявляться, в этом случае её можно диагностировать лишь с помощью специально разработанных тестов.
По мере прогрессирования ПЭ у больных появляются поведенческие расстройства, такие как апатия, повышенная раздражённость, резкая смена настроения, появляется нарушение сна (бессонница ночью и выраженная сонливость днём), изменения интеллекта (снижение памяти, забывчивость, спутанность мыслей). Далее возникают более тяжёлые нарушения: дезориентация во времени и пространстве, эпизоды спутанности сознания с возбуждением или сонливостью и в итоге — ступор.
Диагностика билиарного цирроза печени
Диагностика первичного билиарного холангита основывается на сочетании клинических симптомов, биохимических маркеров холестаза (сохраняются более шести месяцев), наличии в сыворотке антимитохондриальных антител (АМА), а также на результатах инструментальных и морфологических методов исследования.
Основные жалобы, которые предъявляют больные с ПБХ, это кожный зуд и утомляемость. При осмотре необходимо обратить внимание на такие характерные признаки, как наличие расчёсов (экскориации) на коже, ксантелазм, ксантом, желтухи, гепатомегалии, спленомегалии, проявления цирроза печени (асцит, сосудистые звездочки, печёночная энцефалопатия).
Нередко при ПБХ отмечается повышение трансаминаз: АлАТ и АсАТ, что говорит о воспалительном процессе и некрозе паренхимы печени. Коэффициент де Ритиса ( соотношение АсАТ/АлАТ) > 1 указывает на прогрессирующий фиброз печени.
Повышение уровня билирубина свидетельствует о прогрессировании фиброза. Такие отклонения в анализах, как гипоальбуминемия (снижением уровня альбумина в сыворотке крови), гипербилирубинемия (повышение концентрации билирубина), тромбоцитопения (снижением количества тромбоцитов) и повышение МНО подтверждает наличие цирроза печени у больного. МНО (международное нормализованное отношение) показывает во сколько раз изменена свёртываемость крови пациента в сравнении с нормой.
Инструментальные методы диагностики. С помощью инструментальных методов визуализации нельзя подтвердить или исключить ПБХ. УЗИ органов брюшной полости необходимо для исключения внепечёночной причины холестаза, новообразований печени, а также для выявления признаков цирроза печени, портальной гипертензии ( повышения давления в системе воротной вены) и спленомегалии.
При первичном билиарном холангите также используют такие методы, как компьютерная томография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и магнитно-резонансная холангиопанкреатография с целью дифференциальной диагностики ПБХ с другими холестатическими заболеваниями печени.
Для биопсии печени необходимо взять 5-9 биоптатов в связи с мозаичностью её поражения при этом заболевании. При ПБХ характерна гистологическая картина хронического негнойного деструктивного холангита, а выраженный лимфоцитарный гепатит является прогностическим фактором развития цирроза.
Подводя итог, нужно отметить, что диагноз ПБХ можно поставить при повышении уровня щелочной фосфатазы и наличии АМА или АМА-М2 в диагностическом титре ≤ 1:40.
Дифференциальный диагноз проводят с такими заболеваниями, как первичный склерозирующий холангит, генетические холестатические синдромы, саркоидоз, болезнь трансплантата против хозяина, лекарственный гепатит.
Лечение билиарного цирроза печени
Так как этиология первичного билиарного холангита в настоящий момент не установлена, этиотропного лечения (направленного на причину) нет. Цель терапии — предупреждение развития цирроза и его осложнений, а также облегчение сопутствующих симптомов.
Патогенетическая терапия
Иммуносупрессивня терапия
Симптоматическая терапия
С целью уменьшения мучительного кожного зуда используют препарат первой линии: холестирамин в дозе 12-16 г/сут, он связывает токсичные желчные кислоты в кишечнике и выводит их из организма. Необходимо отметить, что приём холестирамина должен быть через 2-4 часа после приёма других лекарственных препаратов, т. к. он препятствует их всасыванию. При использовании данного препарата возможны такие побочные реакции, как метеоризм и запор. Препаратом второй линии для уменьшения кожного зуда является рифампицин дозе 30-500 мг (до 10 мг/кг массы тела в сутки). Рифаксимин — 600-1200 мг/сутки, метронидазол (750 мг/сутки в 3 приёма в неделю), пропофол (до 15 мг/сут). Так как препараты обладают гепатотоксичностью, в период их приёма рекомендован контроль биохимических показателей функции печени, в случае их ухудшения лекарства отменяют.
Трансплантация печени
Прогноз. Профилактика
Причины ПБХ неизвестны, вследствие чего профилактические меры предупреждения данного заболевания не разработаны. Так как не исключена роль средовых факторов риска (курение, ксенобиотики, инфекции мочеполовых путей), по возможности необходимо их исключить. С целью раннего выявления заболевания можно порекомендовать детальное обследование близких родственников больных с ПБХ.