цилиндрические бронхоэктазы легких что это такое прогноз

Бронхоэктатическая болезнь

Общая информация

Краткое описание

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им. М.М.МИРРАХИМОВА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
ПО ПУЛЬМОНОЛОГИИ ДЛЯ ПЕРВИЧНОГО И ВТОРИЧНОГО УРОВНЕЙ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ

Клиническая проблема
Болезни органов дыхания

Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения

Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи

Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики

Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет

Дата создания: Создано в 2015 г.

Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2018 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.

Клинический протокол для первичного и вторичного уровней здравоохранения БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Шифр МКБ 10

Определение
Бронхоэктатическая болезнь – это хроническое прогрессирующее заболевание дыхательных путей, характеризующееся стойкой патологической дилатацией (патологическим утолщением бронхиальной стенки и дилатацией центральных и среднего размера бронхов из–за порочного круга трансмурального воспаления с выделением медиаторов) одного или нескольких бронхов с нарушением их дренажной функции, обусловленной деструкцией эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.
Брохоэктазы — абнормальное и необратимое расширение субсегментарного отдела бронхиального дерева более 2мм в диаметре.

Факторы и группы риска

а) системные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит, синдром Шегрена, синдром Марфана, саркоидоз;
б) воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона; в) другие респираторные заболевания: бронхиальная астма, ХОБЛ.

Диагностика

для решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства (например: одностороннее поражение легких).

Осложнения: кровохарканье, легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, эмпиема плевры, абсцедирование, легочное сердце, дыхательная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия.

Осложнения

Если частые обострения: 4-6 раз в год (высокий риск инфицирования Pseudomonas aeruginosa):

Препараты выбора
Фторхинолоны:

Критерии эффективности лечения обострения бронхоэктатической болезни:

Лечение

Лечение
Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях.

Лечение (стационар)

— N – ацетилцистеин по 200 мг 3 раза в день, после еды 8-10 дней.
— Карбоцистеин по 750 мг 3 раза в день 8-10 дней.
— Амброксола гидрохлорид 30мг по 1 таблетке 2-3 раза в день или ингаляции по 2-3 мл 1-2 раза в день 4-14 дней.

Медицинская реабилитация

Госпитализация

Профилактика

Применение антибиотиков больше 4 недель может быть предложено пациентам с частыми обострениями (больше 4-6 раз в год) или прогрессирующим ухудшением легочной функции: Азитромицин 500мг по 3 раза в неделю не менее 6 месяцев.

Информация

Источники и литература

Информация

МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОТОКОЛОВ

Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов

Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:

Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им. И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин №2 КРСУ
Акматалиева М. м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С. врач пульмонолог НЦКиТ. Эстебесова Б.М. врач пульмонолог НЦКиТ. Осмонов Б.Р. врач пульмонолог НЦКиТ. Кыдырова Ж. врач аллерголог НЦКиТ. Шералиев У. врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О. м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ

Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. – зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К. Ахунбаева д.м.н., профессор
Маасаидова А.Ю. – зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР
Сатарова Ч.О. – зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК

Алдашев А.А. – вице-президент НАН КР, директор НИИ молекулярной биологии и медицины, д.б.н., профессор, академик НАН КР.
Tsogegal Laud Shaft Latshang — Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха, старший доктор. Со-координатор проекта «Респираторные заболевания в условиях высокогорья»
Камбаралиева Б. – клинический фармаколог, консультант по рациональному использованию лекарственных средств.

Эксперт по методологии разработки клинических руководств — Барыктабасова Б., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и методологии разработки клинических руководств и протоколов, секретарь Экспертного совета МЗ КР по оценке качества, к.м.н.

Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г. Бишкек
Ул. Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии Тел: 996 312 62 56 79
E-mail: sooronbaev@inbox.ru

Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов меди- цинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).

В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com,
Сайт www.UpToDate.com
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org
Сайт GINA www.ginasthma.org Сайт GOLD www.goldcopd.org Сайт ARIA www.aria.org
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org

Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:

Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины.
Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.

Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях

Приложение 1
Антибактериальная терапия при различных клинических ситуациях

Источник

Что такое бронхоэктатическая болезнь? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Никитиной Лидии Юрьевны, пульмонолога со стажем в 18 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Что такое бронхоэктазы

Бронхоэктазы — это расширение и разрушение крупных бронхов, вызванные воспалением и хронической инфекцией.

Причины заболевания

Заболевание может развиться в результате перенесённой дыхательной инфекции — при нелеченной пневмонии, после кори, коклюша, аденовирусной инфекции. Туберкулезные и нетуберкулезные микобактерии также могут как стать причиной бронхоэктазов.

Помимо этого, к расширению бронхов могут приводить и другие факторы.

Ошибки в лечении острых воспалительных процессов в лёгких, возникших вследствие локальных нарушений структуры бронхов.

Генетические факторы

К бронхоэктазам могут приводить наследственные структурные аномалии развития лёгких, ассоциированные со слабостью бронхиальной стенки:

Иммунные расстройства (нарушение продукции клеток иммунного ответа и иммуноглобулинов) также могут быть причиной наследственного характера бронхоэктазов.

Вдыхание (аспирация) инородных тел, секрета носоглотки, токсическое и химическое поражение лёгких.

Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь

Бронхоэктатическая болезнь относится к хроническим заболеваниям с необратимой структурной перестройкой бронхиального дерева.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Кашель

Боли в груди

В период обострений могут появляться боли в грудной клетке. Это связано с вовлечение плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда не имеет чёткой локализации и сопровождается ощущением сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время обострений повышается температура тела, лихорадка имеет длительный характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.

Одышка и хрипы

При распространённом процессе и присоединении бронхиальной обструкции пациенты могут жаловаться на одышку смешанного характера и свистящие хрипы.

Снижение трудоспособности

Нередко больных беспокоит снижение переносимости физической нагрузки, развивается дыхательная недостаточность — снижение способности лёгких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Пальцы Гиппократа

Симптом «пальцев Гиппократа», или «барабанных палочек» отмечается при многолетнем течении заболевания с частыми обострениями. Для него характерно колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей. Также при длительном течении заболевания возможна потеря веса.

Отставание в развитии

Отставание в развитии для бронхоэктатической болезни не характерно, встречается в редких случаях при врождённых аномалиях бронхов.

Патогенез бронхоэктатической болезни

Хронический воспалительный процесс с вовлечением бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, она вытягивается и выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются рубцовые изменения межуточной (соединительной) ткани, что приводит к дополнительному вытяжению просвета воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется посредством её локального повреждения.

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы классифицируют по происхождению, распространённости, характеру деформации лёгких и по другим признакам.

По происхождению

По клиническому течению

По распространённости

При использовании инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия, можно определить характер распределения бронхоэктазов:

По характеру деформации лёгких

По тяжести заболевания

По причине возникновения

Постинфекционные:

Обструктивные:

Ингаляционные повреждения:

Аспирационные:

Хронические диффузные заболевания легких:

Идиопатические воспалительные расстройства (при заболеваниях неустановленной этиологии):

Стадии заболевания

Первая стадия — ограниченные изменения мелких бронхов с заполнением их слизью.

Вторая стадия — воспаление и нагноение с нарушением целостности слоя клеток, выстилающего просвет бронхов изнутри, развитие рубцовой ткани в толще бронхов.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Длительный характер заболевания с частыми обострениями способствует развитию осложнений.

Лёгочные кровотечения

Спонтанный пневмотракс

К симптомам бронхоэктазов может присоединиться картина внезапного разрыва лёгочной ткани с появлением воздуха в плевральной полости (спонтанный пневмоторакс) — 0,7 % случаев.

Это состояние проявляется резкой интенсивной («кинжальной») болью в грудной клетке на стороне разрыва, внезапным появлением и усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время усиливается кашель, при накоплении и увеличении количества воздуха в плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание вследствие сдавления свободным воздухом сердца и крупных сосудов, расположенных в пространстве между лёгкими (средостение).

Хроническая дыхательная недостаточность

Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) проявляется одышкой, снижением переносимости физической нагрузки, характеризуется увеличением частоты дыхания. Критерием ХДН является снижение сатурации крови (насыщения кислородом) до 95 % и ниже.

Пневмосклероз

Пневмосклероз может не проявляться клинически при локальном процессе, при распространении заболевания отмечаются проявления дыхательной недостаточности.

Лёгочное сердце

«Лёгочное сердце» — это увеличение и расширение правых отделов сердца, развившееся вследствие заболеваний лёгких. Изначально «лёгочное сердце» может протекать бессимптомно, хотя у пациентов обычно наблюдаются выраженные проявления основного заболевания (например, одышка). Первым проявлением «лёгочного сердца» является учащённое сердцебиение.

Абседирование

Среди осложнений бронхоэктатической болезни также встречаются нагноительные процессы с распространением на лёгочную ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование — образование обширной гнойной полости в лёгких. При формировании абсцесса отмечается стойкое повышение температуры тела, при его вскрытии в бронхах отмечается обильное отхождение гнойной мокроты («полным ртом»). Данное осложнение нередко нуждается в хирургическом лечении.

Эмпиемы плевры

Эмпиемы плевры — появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной клетке на стороне поражения. Это состояние наряду с абсцессом лёгких представляет угрозу для жизни и нуждается в активном дренировании (удалении гноя) и наблюдении хирурга.

Септицемия (заражение крови)

Амилоидоз

Диагностика бронхоэктатической болезни

Консультация ЛОР-врача

При обнаружении симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу. В ряде случаев присутствуют симптомы хронической заложенности носа, как проявление хронического синусита. При наличии данных симптомов необходима дополнительная консультация ЛОР-врача. Рутинный осмотр пациентов с бронхоэктатической болезнью ЛОР-врачом проводится один раз в год.

Осмотр пациента

При внешнем осмотре пациента обращает на себя внимание утолщение концевых фаланг по типу «барабанных палочек» и деформация ногтей («часовые стёкла») при длительном течении процесса.

Выслушивание лёгких

При выслушивании лёгкого с помощью фонендоскопа (аускультация) определяются фокусы влажных хрипов различных по калибру в зависимости от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть жёстким (выдох выслушивается на всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).

Лабораторные исследования

Общий анализ крови, мочи и биохимический анализ крови исследуется один раз в 6 месяцев и при обострениях заболевания. Необходимо обращать особое внимание на уровень эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), уровень лейкоцитов и характер лейкоцитарной формулы, уровень С-реактивного белка.

В моче следует контролировать протеинурию, удельный вес (проявление вторичного амилоидоза почек).

Инструментальные методы исследования

В постановке диагноза ключевое значение имеют инструментальные методы исследования, среди которых ведущим я вляется компьютерная томография лёгких.

Чёткая картина распространённости, формы и характера бронхоэктазий регистрируется при спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии («симптом трамвайных путей»), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета подлежащего сосуда («симптом перстня»). Сопутствующие признаки пониженной и повышенной лёгочной вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в виде абсцесса также можно обнаружить при данном виде визуализации.

Рентген лёгких

Обзорная рентгенография и цифровая флюорография выявляет тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного рисунка, участки уплотнения и повышенной воздушности лёгочной ткани.

Бронхоскопия

Бронхоскопическое исследование служит хорошим дополнением компьютерной томографии в определении бронхоэктазов. При её проведении возможно взятие смывов бронхов, биопсийного материала слизистой при необходимости. Кроме того, бронхоскопия используется в лечебных целях.

Функциональные пробы

Исследование функции внешнего дыхания с бронходилатационным тестом (исследование расслабления бронхов) применяют для назначения и корректировки ингаляционной терапии. Пробы наиболее информативны при из проведении в утренние часы (до 11:00), проводятся натощак или после лёгкого завтрака. Накануне исследования необходимо отказаться от ингаляционной терапии.

Бронхография

Бронхография в настоящее время не применяется для диагностики бронхоэктазов по причине её инвазивности (глубокого проникновения по трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости.

Электрокардиография

Электрокардиограмма проводится один раз в год для оценки возможных нарушений ритма, утолщения правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии и лёгочного сердца.

Лечение бронхоэктатической болезни

В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип своевременной противовоспалительной и дренирующей терапии, которая направлена на эвакуацию секрета из расширенных бронхов. Также важна минимальная инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод проникновения инородных предметов (в том числе эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает риск дополнительного инфицирования повреждённых участков бронхов.

Медикаментозное лечение

Инструментальные методы

Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих случаях:

Соблюдение правильного питания

В лечении больных бронхоэктатической болезнью наряду с другими методами большое значение имеет лечебное питание. В диете должно содержаться повышенное количество белка (до 160 г), умеренное количество жира и углеводов. Необходимо включать в рацион витамины А, В1, В2 и С. Витамин А способствует улучшению регенерации слизистой оболочки дыхательных путей, витамины В1, В2 и С улучшают окислительные процессы, белковый обмен. Ограничивается содержание соли. Питание должно быть не менее пяти раз в сутки. Рекомендуется диета № 5 с повышенным содержанием белка и витаминов.

Кислородотерапия

При наличии хронической дыхательной недостаточности со снижением сатурации крови до 89 % и менее рекомендована длительная кислородотерапии в домашних условиях с использованием концентраторов кислорода. Также ситуационная кислородотерапия проводится в условиях стационара на этапе лечения обострений заболевания, сопровождающихся снижением сатурации до 95% и менее.

Физиотерапия

В период обострения процесса применяется электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку — слаботепловая доза продолжительностью 10-15 минут. В период ремиссии проводятся общее УФ-облучение и ингаляции муколитических средств. Для улучшения функционального состояния лёгких и дренажной функции бронхов применяется массаж грудной клетки. Вибрационный массаж проводится с помощью специального жилета или при непосредственном перкуссионном воздействии на грудную клетку в положении лежа по направлению снизу вверх. Его лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость дезинтеграции (распада) мокроты и её удаления из воздухоносных путей.

При заболевании важна эвакуация секрета бронхов. Для этого применяют статический и динамический постуральный дренаж — принятие положения тела, при котором наиболее эффективно происходит откашливание мокроты.

Лечебная физкультура должна проводиться пациентом с бронхоэктатической болезнью постоянно. Используются упражнения для увеличения движения диафрагмы, межрёберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение тела для лучшего отхождения мокроты зависит от локализации бронхоэктазов). Дыхательная гимнастика повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажёров, некоторые из них могут создавать дополнительную вибрацию.

Противопоказания для лечебной физкультуры: лёгочное кровотечение; сердечно-сосудистая недостаточность III стадии; повышение температуры до 38—39 ° С, не обусловленное скоплением мокроты. При наличии мокроты лечебную гимнастику начинают с упражнений, способствующих выведению мокроты: применяют постуральный дренаж; дренирующие упражнения и их сочетание. При выделении большого количества мокроты упражнения, дренирующие бронхи, выполняют до 8-10 раз в день: утром до завтрака в течение 20-25 минут, через 2 часа после завтрака, обеда, каждый час до ужина и за час перед сном.

Прогноз. Профилактика

Источник