цервикальная дистония что это такое и лечение

спастическая кривошея (цервикальная дистония)

Кривошея у взрослых: лечение, признаки и развитие заболевания

Признаки кривошеи начинаются с дискомфорта в шейном отделе позвоночника, легкой боли и ощущения скованности. В следствие сокращения мышц шеи может быть легкое подергивание головы, похожее на тремор. Все эти признаки и симптомы могут быть непостоянно, а проявляться при эмоциональном волнении, ходьбе, физической нагрузке.

Такие признаки цервикальной дистонии (кривошеи) могут быть расценены, как проявление миозита или остеохондроза. Постепенно симптомы усиливаются и заставляют обратиться к врачу.

У 1/3 пациентов цервикальная дистония трансформируется в сегментарную, когда вовлекаются в мышечный спазм соседние области и формируется дополнительно блефароспаз (зажмуривание глаза), оромандибулярная дистония (движение в нижней половине лица в виде непроизвольного открывания или закрывания рта), писчий спазм. Около 5-20% пациентов могут иметь спонтанное улучшение состояния в течение 6 месяцев после появления первых симптомов заболевания кривошеей.

Признаки (симптомы) кривошеи могут ухудшаться при ходьбе, переносе тяжестей, эмоциональном стрессе, волнении, общей слабости. В тоже время некоторые пациенты отмечают, что состояние ухудшается во время отдыха, чтения или просмотре тв.

Сегодня существует эффективное лечение спастической кривошеи у взрослых. Наша клиника занимает ведущее место в Москве по лечению данного заболевания. Применение ботулинотерапии (БТА) при кривошеи у взрослых сегодня является первой линией лечения.

В зависимости от позы существуют следующие основные виды цервикальной дистонии:

Для лечения спастической кривошеи у взрослых, обратитесь к одному из наших специалистов:

Наприенко Маргарита Валентиновна
Главный врач, доктор медицинских наук, профессор, невролог высшей категории

Екушева Евгения Викторовна
Невролог, доктор медицинских наук, профессор

Сазонова Ангелина Геннадьевна
Невролог, функциональный диагност, кандидат медицинских наук

Губанова (Кадымова) Наталья Борисовна
Невролог, кандидат медицинских наук функциональный диагност

Иванова Татьяна Андреевна
Невролог, кандидат медицинских наук

Источник

Мышечные дистонии

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как «гром среди ясного неба» или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая

Представлено клиническое описание семьи, в которой на протяжении трех поколений прослеживается клиника цервикальной дистонии. Особенностью случая является высокая чувствительность к экзогенным провоцирующим факторам и наличие дистонического тремора.

The article presents clinical description of the family in which, in three generations, clinical picture of cervical dystonia was observed. The peculiarity of this case is high sensitivity to exogenous triggering factors and dystonic tremor.

Дистония — двигательное расстройство, характеризующееся своеобразными изменениями мышечного тонуса, гиперкинезами и патологическими позами в той или иной части тела [1–4].

Цервикальная дистония — самый частый вариант фокальной дистонии c началом во взрослом возрасте [5], проявляющийся патологическим положением головы и насильственными движениями в мышцах шеи.

Распространенность цервикальной дистонии составляет 1,2–5,7 на 1 000 000 в зависимости от методологических особенностей исследования мутаций и когорты больных [1, 4, 5]. При этом заболеваемость первичной цервикальной дистонией составляет 8–12 на 1 000 000 человек в год [6]. Отмечается увеличение заболеваемости цервикальной дистонией с возрастом до 50 лет и уменьшение ее после 70 лет [7].

Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. Идиопатическая (первичная) дистония является наиболее распространенной формой дистонии и характеризуется широким клиническим полиморфизмом и генетической гетерогенностью. По данным литературы наследственные формы фокальной изолированной дистонии c дебютом во взрослом возрасте составляют от 9,1% до 26,1% по сравнению со спорадическими вариантами [10, 11]. Причинами вторичной дистонии могут быть различные экзогенные факторы, вызывающие повреждения мозговой ткани. Она может развиваться при различных заболеваниях: детский церебральный паралич, энцефалит, рассеянный склероз, опухоль мозга, черепно-мозговая травма, понтинный миелинолиз, первичный антифосфолипидный синдром, нарушения мозгового кровообращения, артериовенозная мальформация, гипоксическая энцефалопатия, интоксикации, метаболические расстройства, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Нимана–Пика, болезнь Леша–Нихана, прогрессирующий надъядерный паралич, ганглиозидозы, болезнь Фара, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация и др.

На сегодняшний день описано более 20 генетических форм дистонии. Генетические локусы наследственных форм дистонии обозначаются аббревиатурой DYT, которой присваивается порядковый номер в соответствии с хронологической последовательностью описания формы заболевания [6]. Дистония — чрезвычайно полиморфный синдром, и в рамках одной семьи нередко может быть генерализованная форма дистонии у одних родственников и фокальные формы — у других. Кроме того, носительство мутантного гена может проявляться только лишь постуральным или постурально-кинетическим тремором или же дистоническими установками шеи: такие формы называются «стертыми» [7]. Подобные клинические вариации существенно затрудняют постановку диагноза.

Описание клинического случая

Приводим описание клинического наблюдения семьи, в которой прослеживается клиническая картина цервикальной дистонии на протяжении трех поколений. Родословная семьи приведена на рис.

Со слов наблюдаемых членов семьи их мать (пробанд 1) имела легкий поворот головы влево, сопровождающийся тремором, однако к врачам по этому поводу она никогда не обращалась и лечения не получала.

Больной А., 53 года (пробанд 2). Считает себя больным с 35 лет, когда впервые стал отмечать поворот головы влево, возникающий при стрессовых событиях и после употребления алкоголя. За медицинской помощью не обращался. Через 2 года насильственный поворот головы приобрел постоянный характер, появился дистонический тремор по типу «да-да». Насильственный поворот головы сопровождался болевым синдромом. Выраженный тремор и болевой синдром значительно дезадаптировали пациента, что заставило его обратиться за медицинской помощью. Был установлен диагноз «цервикальная мышечная дистония второй степени тяжести с явлениями дистонического тремора» и назначен клоназепам по 1 мг на ночь. Повышение доз клоназепама вызвало выраженное побочное действие в виде заторможенности. Затем пациенту проводились процедуры ботулинотерапии каждые 6 месяцев с хорошим эффектом. Высокий терапевтический эффект ботулинотерапии отмечен не только в отношении собственно дистонического феномена, но и в отношении болевого синдрома и тремора.

При первичном осмотре пациент предъявлял жалобы на насильственный поворот головы влево, тремор головы по типу «да-да», боли в шейном отделе позвоночника. В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирован в полном объеме, черепные нервы без особенностей. Повышен тонус кивательной мышцы, трапециевидной, мышцы, поднимающей лопатку слева. Сила в конечностях достаточная. Сухожильно-периостальные рефлексы живые, равные, патологических знаков нет. Координация и чувствительность не нарушены. Насильственный поворот головы влево, усиливающийся при ходьбе, клонический компонент при попытке удержать голову прямо. Положителен корригирующий жест в виде прикасания рукой до нижней челюсти. Выраженность цервикальной дистонии по шкале TWISTRS составила 21 балл. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные, трапецицевидные мышцы мышцы с двух сторон.

Больной В., 50 лет (пробанд 3, брат больного А.). Считает себя больным с 30 лет, когда стал отмечать тремор головы, также возникающий при стрессовых ситуациях и после употребления алкоголя. С данными жалобами обратился за медицинской помощью к неврологу по месту жительства, был выставлен диагноз «эссенциальный тремор Минора», по этому заболеванию получал лечение. Однако через два года к тремору присоединился насильственный поворот головы влево. Пациент связывал это со стрессовыми ситуациями на работе и в личной жизни. В этот же период времени имело место злоупотребление алкоголем. В 2016 г. насильственный поворот головы принял постоянный характер. Был установлен диагноз «цервикальная мышечная дистония 2-й степени тяжести, тонико-клоническая форма с выраженным дрожанием головы». При первичном осмотре пациент предъявлял жалобы на насильственный поворот головы влево, тремор головы, снижение памяти и трудности концентрации внимания. В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирован в полном объеме, черепно-мозговые нервы без особенностей. Мышечный тонус повышен в мышце, поднимающей лопатку, и трапециевидной мышце слева. Сухожильные рефлексы живые, равные. Чувствительных нарушений не выявлено. В позе Ромберга устойчив. Выраженность цервикальной дистонии по шкале TWISTRS составила 31 балл. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные мышцы с двух сторон. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные мышцы с двух сторон.

Особенностью клинической картины у наблюдавшихся членов семьи является манифестация заболевания с выраженного дистонического тремора. Триггерным фактором выступали экзогенные интоксикации и стрессовые ситуации. Отмечается более ранний дебют в последующих поколениях, что, однако, может быть спровоцировано токсическим воздействием.

Заключение

Семейные варианты цервикальной дистонии нередкое явление в клинической практике, о чем свидетельствуют публикации ряда авторов [4, 7]. Разнообразие клинических проявлений данной патологии может затруднять постановку диагноза на ранних этапах. Так, в наблюдаемой нами семье симптоматика дистонического тремора маскировала дистонические феномены, отсрочивая назначение специфической терапии. Это соотносится с данными зарубежных авторов [12]. Повышенная чувствительность к экзогенным факторам риска требует дальнейшего исследования и просветительской работы с пациентами и их семьями. При обследовании семей с дистонией нельзя ограничиваться анамнестическими сведениями и следует стремиться к личному осмотру максимально большего числа родственников из группы риска [7].

Литература

* ФГБОУ ВО НижГМА МЗ РФ, Нижний Новгород
** ГБУЗ НОКБ им. Семашко, Нижний Новгород

Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая/ В. А. Суворова, К. С. Комшина, Е. А. Антипенко, Д. В. Седышев, А. В. Густов
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 16-18
Теги: гиперкинез, мышечный тонус, мышцы шеи, тремор

Источник

Тортиколлис (кривошея) у взрослых

Кривошея, или тортиколлис, представляет собой группу болезней, при которых наблюдается характерная деформация шеи. Голова пациентов постоянно наклонена в больную и повернута в здоровую сторону. Болезнь чаще встречается у новорожденных, но может наблюдаться и взрослых. Выделяют несколько видов тортиколлиса, каждый из которых имеет свои причины возникновения. Поговорим о кривошее у взрослых: какие формы имеет, как проявляется и лечится ли она.

Формы кривошеи и классификация по причинам

Тортиколлис бывает врожденным и приобретенным. Если кривошея формируется у плода еще во внутриутробном периоде, то ребенок уже рождается с характерными симптомами.

Врожденная кривошея

Выделяют следующие формы заболевания:

Врожденная кривошея имеет хороший прогноз: при правильном и своевременном медицинском вмешательстве патология не имеет последствий для пациентов во взрослом возрасте. Исключением служит лишь болезнь Клиппеля-Фейля, проявления которой можно лишь компенсировать до определенной степени.

Приобретенная кривошея

Симптомы тортиколлиса могут возникнуть у взрослых и детей под действием ряда причин. К приобретенным формам кривошеи относятся:

Другими возможными причинами приобретенной формы заболевания являются крупные рубцовые деформации на коже шеи (дерматогенная форма), новообразования позвоночника, прогрессирование ДЦП. Наконец, выделяют форму тортиколлиса, которая в некоторых случаях сопровождает течение истерического психоза.

Спастическая кривошея

Рассмотрим подробнее такой вид приобретенного тортиколлиса, как цервикальная дистония. Именно эта форма заболевания – спастическая кривошея – у взрослых людей встречается чаще, чем у детей. Дебют болезни приходится на возраст 30-40 лет.

Точные причины возникновения спастической кривошеи не установлены до сих пор. Основными провоцирующими факторами считаются эмоциональный стресс, травмы головы и шеи.

Поворот головы вокруг горизонтальной оси при спастической кривошее сочетается с дистоническим тремором, а также с болью в шее и затылке, плечевой области. Дистония усугубляется в вертикальном положении тела, при физическом и психоэмоциональном переутомлении.

Спастическая кривошея имеет подострое или постепенное начало. Прогресс болезни наблюдается, как правило, в течение 2-5 лет, а затем часто наступает период плато. Ремиссии длятся, в среднем, около полугода.

Цервикальная дистония ограничивает трудоспособность и бытовую активность пациента. Заболевание часто сопровождается фобиями, депрессией, тревожным расстройством. Тяжесть и выраженность проявлений болезни стимулирует поиск новых методов лечения цервикальной дистонии.

Когда вы должны идти к врачу?

Обратиться за медицинской помощью необходимо при подозрении на наличие любой из форм кривошеи. Тортиколлис, чем бы он ни был вызван, всегда требует коррекции. Патологические изменения затрагивают анатомию шеи – связующего звена между черепом и позвоночником, головным и спинным мозгом. Поэтому последствия пренебрежения врачебной помощью могут быть самыми серьезными: деформации черепной коробки, неврологические нарушения, снижение когнитивных функций (память, внимание) и др.

Диагностика и обследование

Диагноз кривошеи у взрослого ставится врачом на основании анамнеза и объективного осмотра пациента. При подозрении на любую из форм заболевания выполняется рентгенография шейного отдела позвоночника. В некоторых случаях выполняются и прицельные снимки первых двух шейных позвонков.

Диагностика и лечение отдельных форм приобретенной кривошеи требует проведения консультаций врачей узких специальностей. Так, при компенсаторном тортиколлисе пациент должен быть осмотрен офтальмологом или ЛОРом, при инфекционном с возможным наличием туберкулеза – фтизиатром, а при истерическом – психиатром.

Терапия

Пациенты с врожденной кривошеей лечатся у детских ортопедов. Лечение приобретенной формы, в зависимости от причины возникновения, может быть прерогативой неврологов, хирургов, врачей ЛФК и др. Перспективным направлением является остеопатическое лечение кривошеи у взрослых.

Мышечный тортиколлис как врожденного, так и приобретенного характера лечится при помощи:

В тяжелых случаях (если пораженная кивательная мышца на 40% короче здоровой) или неэффективности терапии, выполняется оперативное вмешательство. Шею гипсуют на месяц, затем гипс заменяют фиксирующим воротником Шанца.

При других видах приобретенного тортиколлиса, в первую очередь, проводится лечение основной патологии, которая привела к патологическому наклону головы. В восстановительном периоде с целью возвращения полноты движений в шейном отделе позвоночника также назначается ЛФК и массаж.

Для лечения спастической кривошеи традиционно применяется ботулинотерапия (инъекции препаратов ботокс, диспорт), вспомогательные медикаментозные препараты, физиотерапевтические методы. В некоторых случаях может потребоваться проведение хирургической операции.

Кривошея у взрослых и остеопатия

Врачи-остеопаты рассматривают человеческий организм как единое целое, а любую болезнь воспринимают с точки зрения ее воздействия на все органы и системы, а не на конкретную анатомическую область. Кривошея любого характера может привести к серьезному дисбалансу костно-мышечной системы, который может потянуть за собой неврологические проблемы, нарушение дыхания и др. Остеопатическое лечение приобретенного тортиколлиса проводится после устранения причины заболевания (профильным специалистом или в результате хирургической операции).

Во многих случаях остеопатическое лечение может воздействовать и на причину заболевания, если первопричиной была какая-либо травма – совсем не обязательно травма шеи. Иногда в качестве первопричины кривошеи может выступать родовая травма или даже просто растяжение голеностопного сустава из-за подвернутой ноги. Часто при этом симптомы возникают не сразу, а спустя несколько месяцев или лет.

Перед тем, как приступить к терапии, врач-остеопат подробно опрашивает пациента, осматривает его (внимание уделяется не только голове и шее, но и всем остальным анатомическим областям), а также знакомится с результатами проведенных ранее исследований и полученного лечения. Опираясь на данные, полученные при остеопатической диагностике, специалист переходит к выполнению сеанса.

Основным инструментом остеопата являются руки. Специалист при помощи мягкого мануального воздействия на зоны повреждений, постепенно восстанавливает подвижность в пораженной области, а также устраняет другие связанные с основной патологией проблемы. В дополнение к остеопатическому лечению тортиколлиса также применяется кинезиотерапия (ЛФК, АФК).

Специалисты клиники Доктора Симкина имеют большой опыт лечения различных заболеваний, в том числе врожденной и приобретенной кривошеи – как у детей, так и у взрослых. Мы гарантируем максимальное внимание и индивидуальный подход к каждому из пациентов.

Вам понравилась статья? Добавьте сайт в Закладки браузера

Источник