хромаффинная опухоль что это

Феохромоцитома ( Хромаффинома )

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

МКБ-10

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник

Что такое феохромоцитома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 16 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Феохромоцитома — это злокачественная гормонально-активная опухоль, которая выделяет катехоламины: адреналин и в меньших количествах норадреналин. В 90 % случаев она образуется в мозговом веществе надпочечников. Основные симптомы заболевания: рост артериального давления, головная боль и повышенная потливость.

Что такое надпочечники

Распространённость

До 60 % опухолей обнаруживаются случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости.

Причины феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы

Большинство симптомов вызвано избыточным производством катехоламинов с последующим их высвобождением в кровоток.

Клинические проявления

Основной симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия.

Другие признаки феохромоцитомы:

Катехоламиновые кризы

Катехоламиновый криз — это патологическое состояние, вызванное выбросом катехоламинов. При этом повышается артериальное давление, возникает головная боль и сердцебиения, усиливается потоотделение.

Спровоцировать криз могут различные факторы – физические нагрузки, психоэмоциональные переживания, переохлаждения и т. д.

Феохромоцитома у беременных

Феохромоцитому можно заподозрить при сочетании артериальной гипертензии с головной болью, сердцебиением, потливостью, повышенным уровнем глюкозы в крови и кардиомиопатией, а также при наличии следующих заболеваний и симптомов:

Патогенез феохромоцитомы

Основные патофизиологические изменения в организме при феохромоцитоме связаны с высоким уровнем катехоломинов в крови. Они вырабатываются клетками опухоли, а некроз её ткани, изменение кровотока и другие причины приводят к их выбросу.

Взаимосвязь феохромоцитомы с другими опухолями

Обнаружена взаимосвязь феохромоцитомы с аденомой гипофиза, почечно-клеточным раком и опухолью желудочно-кишечного тракта. Эти открытия позволят с помощью молекулярно-генетического типирования выявить предрасположенность и предупредить развитие в будущем других опухолей. Такой подход называется персонализированной медициной.

Классификация и стадии развития феохромоцитомы

По локализации:

По клиническому течению:

По тяжести течения:

Осложнения феохромоцитомы

Помимо осложнений, причиной летального исхода при феохромоцитоме может стать распространение опухолевого процесса в другие органы. Чаще всего феохромоцитома метастазирует в кости и печень.

Диагностика феохромоцитомы

Лабораторные анализы

Инструментальные методы исследования

Для визуализации феохромоцитомы применяется компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Также используется функциональная визуализация с помощью сцинтиграфии 123I-МИБГ (с метайодбензилгуанидином). При сцинтиграфии в организм вводят радиоактивные изотопы, испускаемое ими излучение позволяет получить двухмерное изображение.

Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью и помогает подтвердить диагноз в спорных случаях. Он предпочтителен для выявления метастазов феохромоцитомы или дополнительных параганглиом — опухолей вненадпочечниковой ткани, выделяющих катехоламины.

Новое направление функциональной диагностики — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ) с препаратами 18F-FDOPA и 68Ga-DOTATATE. С их помощью можно обнаружить даже микроскопические опухоли, но эти методы ещё изучаются и широко не распространены.

Генетические тесты при феохромоцитоме

Дифференциальная диагностика

Лечение феохромоцитомы

Медикаментозное лечение

Для лечения метастазов феохромоцитомы показана терапия радиоактивными изотопами, а именно 131I-МЙБГ (метайодбензилгуанидином, меченным йодом-131).

В большинстве случаев можно применять радиотаргетную терапию препаратами 177Lu-DOTA-octreotate и 90Y-DOTA-octreotate. В отличие от химиотерапии, которая воздействует на все клетки организма, таргетное лечение блокирует только определённые факторы роста опухоли.

Хирургическое лечение

Для хирургического лечения используется адреналэктомия — удаление одного или обоих надпочечников. Операция может проводиться:

После двухсторонней адреналэктомии пациенты вынуждены пожизненно принимать заместительную терапию — глюкокортикоиды.

Противопоказания к операции

Удалить опухоль нельзя лишь в одном случае — когда она неоперабельная, то есть проросла в соседние органы, сосуды, имеется множество метастазов. В такой ситуации показана симптоматическая терапия, направленная на снижение артериального давления.

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от возможности удалить феохромоцитому и её генетического профиля. Единственный надёжный метод лечения — полное удаление опухоли.

Наследственные мутации SDHB связаны с самым высоким риском метастазирования, имеют худший прогноз и более низкую продолжительность жизни, чем другие генетические нарушения.

Местное распространение опухоли является плохим прогностическим фактором, её неполное удаление или разрушение капсулы при операции может привести к рецидиву.

Поэтому до операции запрещено проводить биопсию любых новообразований надпочечников, чтобы не повредить капсулу опухоли, если она окажется феохромоцитомой.

Раннее генетическое тестирование на наследственные мутации поможет подобрать подходящие таргетные методы лечения метастазов.

Профилактика заболевания не разработана. Генетические тесты могут выявить мутантные гены, повышающие вероятность развития феохромоцитомы, а технология ЭКО поможет не передать их потомству.

Источник

Хромаффинная опухоль что это

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

Источник

Феохромоцитома/параганглиома у детей и подростков: причины, патогенез, клиника, диагностика, лечение (Часть 1)

В обзорной статье проанализированы современные данные о этиологии, патогенезе, клинике, генетической диагностике феохромоцитом/параганглиом. Представлены методы инструментального обследования и современные рекомендации лечения.

In the survey article, modern data on etiology, pathogenesis, clinics, genetics and diagnostics of pheochromocytomas/paragangliomas are analyzed. It also presents methods of instrumental examination and current recommendations for treatment.

Феохромоцитомы (ФХЦ) — это опухоли из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника или симпатических паравертебральных ганглиев (параганглиома), которые избыточно секретируют катехоламины. Встречаются в любом возрасте с частотой 2:1 000 000 населения. На долю детей и подростков приходится 10% заболевания. Среди больных 60% составляют мальчики [1].

Эмбриология надпочечников и параганглиев

Мозговое вещество надпочечников и клетки симпатических паравертебральных ганглиев имеют единое происхождение из нейроэктодермальных клеток, таким образом, феохромоцитома имеет нейроэндокринную природу.

Закладка надпочечников у плода различима уже на 3–4 неделе внутри­утробного периода. Она располагается над развивающейся первичной почкой. На 5–6 неделе клетки полового гребня превращаются в стероидогенные клетки половых желез коры надпочечников. На 6–8 неделе надпочечники быстро увеличиваются и формируют мозговой слой из парааортальных симпатобластов. В это время в закладку коры надпочечников проникают элементы симпатической нервной системы, которые дифференцируются в хромаффинные клетки. С 8-й недели их секреторные гранулы содержат только норадреналин (Н-клетки). С 16-й недели происходит трансформация части норадреноцитов в адреноциты (А-клетки). В дальнейшем число последних нарастает. К концу 8-й недели внутриутробного периода окруженные капсулой надпочечники вступают в контакт с верхними полюсами почек.

С 3-го месяца на железистых клетках обнаруживается значительное количество эфферентных синапсов, что свидетельствует о раннем становлении нервной регуляции мозгового вещества. Позднее в этих клетках появляется катехол-O-метилтрансфераза — фермент, превращающий норадреналин в адреналин.

В первые дни постнатальной жизни зародышевая кора начинает сокращаться и к месячному возрасту уменьшается в 2 раза. Относительно небольшое по объему мозговое вещество надпочечников, напротив, после рождения увеличивается. В течение первых лет жизни завершаются процессы цитологической дифференцировки железистых клеток.

Наиболее активный рост объема хромаффинной ткани и дифференцировка стромы регистрируются в возрасте 7–10 лет. Стабилизация структуры мозгового вещества наступает к периоду половой зрелости.

Кроме мозгового вещества надпочечников, хромаффиноциты формируются также в параганглиях, которые образуются из зачатка вегетативной нервной системы и тесно связаны с симпатическими узлами, располагаясь медиально или дорcально от узлов симпатического ствола. Хромаффинные параганглии, относящиеся к адреналовой системе, продуцируют адреналин.

Большинство параганглиев расположено ретроперитонеально вблизи симпатического ствола в виде обособленных анатомических структур. Это межсонный параганглий (сонный клубочек), расположенный у начала наружной и внутренней сонных артерий, пояснично-аортальный — на передней поверхности брюшной части аорты, который особенно развит у детей. Множество мелких параганглиев регистрируется ретроперитонеально на участке от надпочечников до половых желез и по ходу симпатических нервов. Скопление вненадпочечниковых хромаффинных клеток может быть источником для формирования вненадпочечниковых феохромоцитом. Мозговое вещество надпочечников иннервируется преганглионарными симпатическими волокнами [2].

Физиология мозгового вещества надпочечников

Физиологическая роль адреналовой системы определяется секрецией высокоактивных гормонов группы катехоламинов (дофамин, норадреналин, адреналин).

Мозговое вещество надпочечников секретирует два гормона — адреналин и норадреналин. Секреция норадреналина происходит и в симпатических параганглиях (80%), что используется в диагностике вненадпочечниковой формы феохромоцитомы.

Биосинтез норадреналина и адреналина осуществляется из аминокислоты фенилаланина. Последовательные процессы окисления, декарбоксилирования способствуют превращению фенилаланина в тирозин, диоксифенилаланин (ДОФА), дофамин, норадреналин и адреналин.

Образование ДОФА и дофамина происходит в цитоплазме нейронов, а норадреналина — в везикулах адренергических нейронов.

Норадреналин является предшественником адреналина и представляет собой деметилированный адреналин. Это совершается в мозговом слое надпочечников с помощью фермента метилтрансферазы. Синтез этого фермента индуцируется глюкокортикоидами, поступающими в мозговой слой из коркового отдела надпочечников по портальной венозной системе. В гранулах мозгового слоя происходит аккумуляция катехоламинов. Секреция катехоламинов из гранул происходит путем экзоцитоза. Основная часть катехоламинов быстро метаболизируется в различных тканях при участии специфических ферментов. Лишь небольшая часть адреналина (около 5%) выделяется с мочой. Окисление норадреналина происходит в адренергических нервных окончаниях ферментом моноаминоксидазой.

Дофамин — это нейромедиатор и гормон. Он обладает рядом физиологических свойств, характерных для адренергических веществ: вызывает повышение сердечного выброса, оказывает вазоконстрикторное действие, улучшает кровоток, стимулирует распад гликогена, подавляет утилизацию глюкозы тканями, участвует в регуляции образования гормона роста, тормозит секрецию пролактина [3].

Симпатическая стимуляция мозгового вещества надпочечников вызывает выделение большого количества адреналина и норадреналина в циркулирующую кровь, и эти два гормона, в свою очередь, переносятся кровью ко всем тканям организма.

Соотношение адреналина и нор­адреналина в надпочечниках с возрастом меняется. На ранних стадиях развития плода адреналин в этих железах практически отсутствует, а сразу после рождения в них преобладает нор­адреналин. Однако в зрелом возрасте на долю норадреналина приходится лишь 10–30% всех повышающих артериальное давление (АД) аминов мозгового вещества.

Относительная пропорция нор­адреналина и адреналина изменяется в ответ на болевые и эмоциональные раздражители, гипоксию, мышечную нагрузку, охлаждение и т. д. Синтез и секреция катехоламинов может повышаться также под действием инсулина, глюкокортикоидов.

Свое действие катехоламины осуществляют через адренорецепторы, которые находятся на клеточных мембранах. Адренергические синапсы расположены практически во всех органах и тканях. Все рецепторы катехоламинов различаются сродством к агонистам и антагонистам. Это определяет характер их влияния на метаболизм клеток-мишеней. Они регулируют функции различных органов и систем с помощью возбуждения или блокады адренорецепторов.

Выделяют два главных класса таких рецепторов: α-адренергические и β-адренергические. α₁— и β₁-рецепторы локализуются в основном на постсинаптических мембранах и реагируют на действие норадреналина, выделяющегося из нервных окончаний постганглионарных нейронов симпатического отдела. α₂— и β₂-рецепторы являются внесинаптическими, но имеются и на пресинаптической мембране тех же нейронов [4].

На α2-рецепторы действуют как адреналин, так и норадреналин. На α₂-рецепторы пресинаптической мембраны норадреналин действует по принципу отрицательной обратной связи — ингибирует собственное выделение. При действии адреналина на β₂-адренорецепторы пресинаптической мембраны выделение норадреналина усиливается. Поскольку адреналин выделяется из мозгового слоя надпочечников под действием нор­адреналина, возникает петля положительной обратной связи.

Стимуляция норадреналином α₁-адренорецепторов, которые локализуются в артериолах, приводит к спазму артериол, повышению давления. Стимуляция α₂-адренорецепторов ведет к снижению артериального давления. Раздражение адреналином β₁-адренорецепторов, локализующихся в сердце, приводит к увеличению частоты и силы сердечных сокращений и повышению артериального давления.

В больших дозах циркулирующие адреналин и норадреналин оказывают сходное влияние, повышая среднее АД. В физиологических количествах их действие имеет существенное различие.

Адреналин в результате прямого стимулирующего влияния на β-рецепторы сердечной мышцы значительно увеличивает силу и частоту сердечных сокращений, ударный и минутный объем, тем самым повышая систолическое АД. Напротив, общее периферическое сопротивление сосудов (ОПСС) снижается вследствие преобладания активации β2-адренорецепторов сосудов скелетных мышц, вызывая умеренное снижение диастолического АД, т. е. этот гормон поднимает давление в меньшей степени, чем норадреналин.

Адреналин имеет в 5–10 раз более длительный метаболический эффект, чем норадреналин. Секретируемый мозговым веществом надпочечников, может увеличивать интенсивность метаболизма всего тела более чем на 100%.

Адреналин стимулирует продукцию адренокортикотропного гормона (АКТГ) и тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ), увеличивает чувствительность тиреоцитов к действию последнего [3].

Норадреналин имеет признаки гормона и медиатора (трансмиттера), так как выполняет функции передатчика возбуждения симпатических нервных окончаний на эффектор, а также в нейронах центральной нервной системы (ЦНС). Норадреналин значительно увеличивает ОПСС и резко повышает АД, вследствие чего возрастает как систолическое, так и диастолическое АД. Умеренно снижается частота сердечных сокращений.

Норадреналин называют «гормоном ярости», т. к. в результате выброса в кровь норадреналина всегда возникает реакция агрессии, значительно увеличивается мышечная сила. Его секреция и выброс в кровь усиливаются при стрессе, кровотечениях, тяжелой физической работе и других ситуациях, требующих быстрой перестройки организма. Так как норадреналин оказывает сильное сосудосуживающее действие, его выброс в кровь играет ключевую роль в регуляции скорости и объема кровотока. После взаимодействия норадреналина с адренорецептором медиатор подвергается обратному захвату пресинаптической мембраной (75–80% норадреналина, находящегося в синаптической щели) и накапливается в везикулах. В адренергических нервных окончаниях фермент моноаминоксидаза (МАО) обеспечивает окислительное дезаминирование норадреналина.

Катехоламины играют важную роль в контроле углеводного обмена (подавляют выработку инсулина и стимулируют синтез глюкагона, усиливают гликолиз, распад гликогена, в мышцах усиливают анаэробный глюконеогенез), жирового (активируют высвобождение жирных кислот из жировой ткани). Помимо сердечно-сосудистой системы, они регулируют функцию гладкой мускулатуры, свертывание крови, мобилизацию «острых» адаптивных реакций организма [2].

Синтез адреналина находится под контролем симпатической нервной системы.

Активность симпатической нервной системы и секреция адреналина мозговым веществом надпочечников связаны друг с другом, но не всегда изменяются в одинаковой степени. Так, при особо сильной стимуляции симпатоадреналовой системы (например, при общем охлаждении или интенсивной физической нагрузке) возрастает секреция адреналина, усиливая действие симпатической нервной системы.

В других же ситуациях симпатическая активность и секреция адреналина могут быть независимыми. Так, в ортостатической реакции участвует в основном симпатическая нервная система, а в реакции на гипогликемию — мозговое вещество надпочечников [4].

В крови катехоламины циркулируют в связанном с альбуминами состоянии.

Катехоламины инактивируются в тканях-мишенях, а также в печени и почках.

После этого катехоламины утрачивают биологическую активность, и метаболиты выводятся с мочой в виде метанефрина, норметанефрина, метокситирамина, ванилилминдальной кислоты (продукт распада норадреналина и адреналина). Определение этих соединений используют в диагностике функционирующих опухолей мозгового вещества надпочечников и параганглиом.

Причины развития феохромоцитомы у детей

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается неизвестной [5].

В детском возрасте феохромоцитомы чаще встречаются у мальчиков. В 70% случаев у детей феохромоцитома располагается в мозговом веществе надпочечников, и чаще, чем у взрослых, обнаруживаются множественные опухоли.

Параганглиомы могут быть спорадическими и наследственными, являясь одним из компонентов множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Параганглиомы, продуцирующие катехоламины, в основном локализуются выше диафрагмы.

Феохромобластомы (злокачественные) также преимущественно встречаются в детском возрасте. При двусторонних опухолях надпочечников увеличивается вероятность генетических синдромов. В настоящее время известно, что более 30% феохромоцитом могут иметь генетическую причину [6].

Синдром МЭН — группа наследственных заболеваний, характеризующихся множественными опухолевыми или гиперпластическими поражениями эндокринных желез с аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления множественных эндокринных неоплазий обусловлены типом синдрома.

Синдром МЭН 2А типа (синдром Сиппла) включает медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому и гиперпаратиреоз. Семейная природа заболевания обусловлена аутосомно-доминантным типом наследования с высокой генной пенетрантностью. Опухоль парафолликулярных клеток щитовидной железы, основным продуктом секреции которой является кальцитонин, предшествует другим органным поражениям. Определение концентрации кальцитонина в крови широко используется для выявления медуллярной опухоли щитовидной железы, а также оценки эффективности проведенного лечения.

Феохромоцитома при множественной эндокринной неоплазии 2А типа обнаруживается у половины больных и сопровождается умеренной транзиторной или постоянной артериальной гипертензией, общей слабостью, гипергидрозом, гиперсаливацией, полиурией. При кризовом течении феохромоцитомы высока вероятность фибрилляции желудочков, острой сердечной недостаточности, отека легких. Признаками гиперпаратиреоза при синдроме Сиппла могут являться снижение аппетита, тошнота, боли в эпигастрии, почечные колики. Он может протекать в сочетании с первичным амилоидозом кожи или болезнью Гиршпрунга. У детей с этим синдромом высокая вероятность заболевания медуллярным раком щитовидной железы.

При синдроме МЭН 2В типа (синдром Горлина) к медуллярной карциноме щитовидной железы, фео­хромоцитоме добавляется патология опорно-двигательного аппарата и множественные невриномы слизистых оболочек. Больные с множественными эндокринными неоплазиями 2В типа имеют марфаноподобную внешность. У них часто встречаются искривление позвоночника, воронкообразная деформация грудной клетки, конская стопа, арахнодактилия, вывихи бедренных костей.

Невриномы при этом синдроме представляют собой безболезненные бело-розовые узелки размером 1–3 мм. Они локализуются на слизистых щек, желудочно-кишечного тракта, особенно заметны на губах, веках и языке, придавая лицу характерный вид. Обычно проявляются на протяжении первых 10 лет жизни. Со стороны пищеварительной системы могут отмечаться диарея или запоры, мегаколон. Поражение околощитовидных желез при этом варианте синдрома МЭН 2В типа не типично [7].

Генетическим маркером МЭН 2-го типа является точечная мутация в RET-протоонкогене, локализованном в парацентромерном участке длинного плеча 10-й хромосомы. У пациентов обнаруживают точечные мутации протоонкогена c-ret (10q11.2), кодирующего рецептор нейротропного фактора, регулирующего пролиферацию и дифференцировку клеток, производ­ных нервного гребня. Для феохромоцитомы в рамках синдрома МЭН 2-го типа характерен преимущественный адреналиновый тип секреции [8].

Нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена) — заболевание, в основе которого лежит развитие опухолей (нейрофибром) из нервной ткани, как в центральной нервной системе, так и на периферических нервах. Симптомы нейрофиброматоза Реклингхаузена зависят от локализации опухолей. Точечная мутация происходит в гене NF1 в локусе17q11.2. Высокий риск развития злокачественной феохромобластомы.

Клиническая картина нейрофиброматоза Реклингхаузена отличается значительным многообразием симптомов. Самым ранним признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является наличие у новорожденного или ребенка более пяти молочно-кофейных пигментных пятен диаметром от 0,5 до 15 мм и больше. Обычно они расположены на туловище и шее, но могут быть на лице и конечностях.

Периферическая форма нейрофиброматоза Реклингхаузена характеризуется развитием множественных неврином периферических нервов и нейрофибром в виде подкожных узелков. Опухоли могут локализоваться на туловище, шее, голове, конечностях. Они имеют округлую форму, подвижны и безболезненны при прощупывании [9].

Болезнь фон Хиппеля–Линдау (VHL) — это системное заболевание, характеризующееся опухолевым ростом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетратностью. Наиболее часто обнаруживаются ангиомы сетчатки, гемангиобластомы ЦНС, новообразования почек и поджелудочной железы. Феохромоцитомы встречаются около 7% случаев.

Наиболее распространенным признаком является ретинальный ангиоматоз, который сопровождает до 75% случаев заболевания. Зачастую он выступает диагностическим маркером данной патологии. Феохромоцитомы встречаются у 10–20% больных. Поражение надпочечников чаще двустороннее. Вненадпочечниковые встречаются в 30% случаях. Имеют норадреналический характер секреции, т. е. избыточно продуцируют норадреналин. В 80% протекают бессимптомно.

В детском возрасте болезнь фон Хиппеля–Линдау отличается появлением неврологической симптоматики на фоне уже существующих зрительных расстройств. В ряде случаев заболевание у детей манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием. На ранних стадиях этот синдром подозревают лишь при офтальмоскопии, когда выявляется гемангиобластома сетчатки.

Поражение почек представлено кистами, во взрослом возрасте может развиться ренальноклеточная карцинома. В детском возрасте при семейном типе заболевания поликистоз почек зачастую является его единственным проявлением.

Изменения в поджелудочной железе носят доброкачественный характер в виде мелкокистозного перерождения. У некоторых больных выявляется нарушение толерантности к глюкозе.

Генетическая мутация находится в области гена VHL (3p25-26) на 3-й хромосоме. Этот ген играет роль супрессора, подавляющего рост новообразований. На сегодняшний день известно около 140 мутаций данного гена. Предполагать и исключать болезнь фон Хиппеля–Линдау следует в каждом случае выявления ангиоматоза сетчатки в ходе офтальмоскопии, особенно при наличии отягощенного семейного анамнеза [10].

В основе синдрома семейных параганглином лежат мутации трех из четырех генов, кодирующих митохондриальный комплекс 2, включающий гены SDHD (11q23), SDHC (1q21), SDHB (1p36.1-35). При мутации генов SDHD и SDHB развиваются также феохромацитомы в надпочечниках. Семейные формы встречаются у 5–10% больных с параганглиомами шеи.

При семейных формах двусторонние или множественные локализации параганглиом встречаются значительно чаще, чем при спорадических, и обычно проявляются в более раннем возрасте.

Нейросекреторные опухоли могут располагаться в любом отделе симпатического ствола (шейном, грудном, брюшном, малом тазе). Каротидная опухоль представляет собой наиболее часто встречающуюся разновидность параганглиом головы и шеи (согласно литературным данным, она составляет 65–70% от всех параганглиом головы и шеи). Мутация гена сукцинатдегидрогеназы В (SDH) вызывает феохромоцитому симпатическую или парасимпатическую параганглиому, а также карциному почек. Высокая степень злокачественности и вненадпочечниковых опухолей [11].

Среди параганглиом гормонально-активными являются опухоли, преимущественно локализованные в забрюшинном пространстве. Бессимптомные феохромоцитомы часто обнаруживаются случайно, их распространенность 10–21% [12].

Патогенез и патофизиология

Патогенез при этом заболевании определяется воздействием избытка катехоламинов на органы и системы. Имеет значение качественный состав этих гормонов. При гиперсекреции адреналина преобладают вегетообменные нарушения, а при гиперсекреции норадреналина преимущественно артериальная гипертензия. Последняя связана как с повышением ОПСС, так и с усилением деятельности сердца.

Большинство хромоцитом, исходящих из надпочечников, секретируют норадреналин, реже адреналин. В редких случаях кроме катехоламинов опухоль может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты [2, 12].

Вненадпочечниковые феохромацитомы чаще секретируют адреналин. Изолированная секреция адреналина встречается редко и в основном при МЭН. Продукция дофамина встречается редко, но значительно повышается при феохромобластомах.

В основе патогенеза главных клинических симптомов феохромоцитомы лежит чрезмерный выброс в кровь катехоламинов, которые оказывают негативное действие на сердечно-сосудистую систему и метаболические процессы в организме. Одним из факторов, влияющих на колебания АД при феохромоцитоме, является наличие значительного депо норадреналина в окончаниях симпатических нервов у этих больных, который выбрасывается в кровь при раздражении симпатической нервной системы [13].

Высокая концентрация катехоламинов в крови стимулирует частоту сердечных сокращений, связанную с воздействием гормонов на β₁-рецепторы сердца. Эти рецепторы чувствительны к норадреналину, адреналин на них практически не действует. В этих случая может развиваться рефлекторная брадикардия как реакция на более высокую амплитуду повышения АД при избыточном выбросе норадреналина (повышение систолического АД и снижение диастолического АД).

Другим важным компонентом сниженной реакции сосудов на воздействие адреналина является стимуляция адреналином β₂-адренорецепторов, дающих вазодилатирующий эффект. В этом случае происходит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС), что служит причиной артериальной гипертензии (АГ) и в какой-то мере объясняет персистирующую форму АГ у больных с феохромоцитомами.

Стимуляция адренорецепторов повышает тонус сфинктеров желудочно-кишечного тракта, нарушая моторную функцию. Эти эффекты приводят к возникновению у больных феохромоцитомой хронических запоров.

Усиленное потоотделение, особенно выраженное во время приступа, связано со стимуляцией α-адренорецепторов потовых желез кожи. Активация β-адренорецепторов в поджелудочной железе увеличивает высвобождение глюкагона, а в печени усиливает гликогенолиз, что может формировать нарушение толерантности к глюкозе и даже в отдельных случаях сахарный диабет. Обратный эффект наблюдается при раздражении α-адренорецепторов в поджелудочной железе.

Гиповолемия при феохромоцитоме является одним из ведущих синдромов, которая связана с нарастанием периферического сосудистого сопротивления и эффекта шунтирования [3].

В патогенезе изменений сердечно-сосудистой системы важную роль играет возникновение на фоне гиперкатехоламинемии морфологических изменений в миокарде. Электрокардиографические и лабораторные признаки разрушения кардиомиоцитов не являются специфичными.

Клиническая картина

Симптомы заболевания вызваны избыточной продукцией феохромоцитомой надпочечников адреналина и норадреналина и их системным влиянием на различные органы. Многообразие эффектов этих гормонов связано с постоянным или приступообразным выбросом катехоламинов в синаптическую щель, что определяют пеструю картину заболевания. Основными признаками болезни являются АГ, нервно-психические кризы, нарушение углеводного обмена.

Согласно современной классификации феохромоцитом выделяют [9]:

1) клинически выраженное течение:

а) параксизмальная форма (гипертонические кризы возникают на фоне нормального АД);
б) персистирующая форма (стойкое АД);
в) смешанная форма (стойкая гипертония прерывается кризисными приступами еще большего повышения АД);

2) бессимтомное течение;
3) атипичное течение.

Наиболее типичным клиническим проявлением феохромоцитомы служит гемодинамический криз, который возникает спонтанно, а в некоторых случаях провоцируется переохлаждением, физическими или эмоциональными нагрузками, травмами, пальпацией опухоли, приемом лекарств. Эти кризы характеризуется внезапным повышением систолического АД до 200–250 и даже 300 мм рт. ст., сопровождаются профузной потливостью, тошнотой, рвотой, резкими болями в животе. При приступе с различной частотой отмечаются расширение зрачков, головные боли, боли в пояснице и эпигастральной области. Возникает чувство безотчетного страха, ощущение внутренней дрожи. Отмечаются бледность кожных покровов или, напротив, покраснение лица. Эти симптомы больше характерны для больных с опухолями, которые секретируют адреналин.

Появление «мраморного» кожного рисунка может свидетельствовать о нарушении периферической микроциркуляции во время приступа. Частым симптомом во время приступа является снижение остроты зрения, двоение в глазах.

У отдельных больных основным симптомом при кризовом повышении АД являются боли в области сердца (сжимающие боли за грудиной), возможно с иррадиацией в плечо, руку, между лопаток. Спазм сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парастезию.

Одно из самых постоянных клинических симптомов — сердцебиение до 140–180 ударов в минуту, значительно реже — нормосистолия или брадикардия. У некоторых пациентов повышение АД сопровождается нарушением ритма (предсердная и/или желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Грозным симптомом феохромоцитомы является одышка на фоне криза. Это может свидетельствовать как о возбуждении дыхательного центра при гиперкатехоламинемии, так и о развитии острой левожелудочковой недостаточности, которая проявляется в разной степени, от сердечной астмы до отека легких [3].

Характерным проявлением гипертонического криза при феохромоцитоме служит его кратковременность и так называемая самокупируемость. Одиночный приступ повышения АД, как правило, длится от 5 до 15–20 мин. Он может завершиться выделением большого количества светлой мочи. Из-за кратковременности приступа врачи даже не успевают зарегистрировать истинную степень повышения АД. Частота катехоламиновых приступов может варьировать от нескольких приступов в месяц до нескольких десятков раз в сутки.

При серии же приступов больные отмечают, что колебания АД не зависят от вводимых препаратов. В послеприступном периоде у большинства больных отмечаются нормализация цвета кожных покровов, исчезновение или уменьшение потливости, болевого синдрома, ощущений внутренней дрожи, страха. У отдельных пациентов отмечается императивный позыв на мочеиспускание с обильным выделением мочи (моча, как правило, светлая).

Значительно реже других симптомов при феохромоцитоме встречается провоцирование приступа каким-нибудь внешним фактором: физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой позы, обильной едой, продолжительным голоданием, наркозом, эмоциональной травмой.

Одним из наиболее постоянных симптомов в межприступном периоде является головокружение, усиливающееся в вертикальном положении тела (почти 65%). Ортостатическая гипотония может служить неспецифическим симптомом, который тем больше выражен, чем выше амплитуда АД. Этот признак крайне важен для оценки тяжести состояния пациента, так как свидетельствует о гиповолемии. Ортостатическая проба позволяет выявить гиповолемические расстройства с большей точностью, чем активные жалобы пациента на головокружение при вставании с постели. Эти особенности могут быть связаны с подавлением симпатических рефлексов и снижением объема циркулирующей крови [4].

Персистирующая форма характеризуется стойкой АГ, протекающей без кризов. При феохромоцитоме она встречается в 10–50% случаев. Ее трудно разграничить от эссенциальной АГ.

Смешанный вариант клинического течения феохромоцитомы ставится при стабильно сохраняющейся гипертензии, которая прерывается гипертоническими кризами. Такое течение болезни встречается у трети больных.

Избыток секреции адреналина может вызывать преходящую гипергликемию, увеличение липолиза, лейкоцитоз. Снижение толерантности к углеводам может сохраняться и в межприступный период. Сахарный диабет при феохромоцитоме, как правило, не имеет клинически упорного течения.

При изучении глазного дна выявляется спастическая ангиопатия. При феохромоцитоме выраженность изменений глазного дна не соответствует злокачественности течения гипертензии. Описаны наблюдения снижения зрения вплоть до полной его потери. Необходимо отметить, что эти наблюдения описаны в основном у детей и чаще отмечаются при остром нарушении мозгового кровообращения.

Многообразие симптомов при фео­хромоцитоме указывает на нарушения функций большинства органов и систем. Длительное воздействие высоких концентраций адреналина приводит к усиленному белковому катаболизму, уменьшению мышечной массы и силы, похудению и истощению.

При нарастании частоты всплесков и увеличении секреции катехоламинов в кровеносное русло может возникнуть состояние «неуправляемой гемодинамики», т. е. непредсказуемое чередование эпизодов повышенного и пониженного АД, при котором лекарственная терапия практически не эффективна, а в некоторых случаях ухудшает состояние больного [15].

Основным признаком состояния «неуправляемой гемодинамики» считают тенденцию к прогрессирующей гипотонии. Это явление связано, с одной стороны, с изменением чувствительности адренорецепторов на фоне постоянной интенсивной стимуляции, истощением клеток проводящей системы сердца, а с другой, с изменением механизмов инактивации катехоламинов. Нарушается ритм сердца, который приводит к неэффективному сердечному выбросу на фоне периферической сосудистой гипотонии. Может развиться катехоламиновый шок.

Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Феохромоцитома/параганглиома у детей и подростков:причины, патогенез, клиника, диагностика, лечение (часть 1)/ В. В. Смирнов, Н. С. Баронина

Для цитирования: Лечащий врач № 1/2018; Номера страниц в выпуске: 26-30

Теги: надпочечники, опухоль, обследование, диагностика

Источник