хондросаркома что это такое
Хондросаркома — лечение рака в Израиле
Злокачественные новообразования, развивающиеся в человеческом скелете, представляют собой не менее опасные виды раковых заболеваний, оказывающих решающее влияние на жизнь и здоровье человека, в значительной мере ухудшая качество жизни больного. Одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний скелета считается хондросаркома. Патология довольно часто встречается в медицинской практике, составляя ориентировочно 10-15% случаев от общего числа раковых заболеваний костей, других сегментов опорно-двигательного аппарата.
Наиболее часто подвержены заболеванию тазовые кости, плечевой пояс, ребра, бедренные и плечевые кости. В крайне редких случаях заболевание обнаруживается в кистях рук, затрагивая пальцы и лучевые кости. Хондросаркома встречается значительно чаще у пациентов среднего и старшего возраста, однако нередко патология развивается у пациентов других возрастных категорий, начиная с ранних детских возрастов и заканчивая пациентами престарелого возраста. Заболевание наиболее распространено среди мужского населения, встречаясь в 1,5-2 раза чаще у мужчин, чем у представительниц прекрасного пола.
Разновидности заболевания. Классификация хондросарком
В современной онкологии принято различать первичное злокачественное образование и вторичную патологию, развивающуюся в результате перерождения клеток доброкачественной опухоли в хрящевых соединениях или в результате трансформации хрящевой дисплазии. Первичная хондросаркома может быть трех видов, каждый из которых отличается местом локализации опухоли. К таким относятся:
Злокачественные новообразования костей обнаруживаются в 90% случаев, тогда как вторичная хондросаркома встречается гораздо реже.
Ко вторичном типу патологий относятся опухоли, возникающие в результате перерождения доброкачественных новообразований, таких как хондрома, хондробластома, костно-хрящевые экзостозы и хондроматоз костей в злокачественную опухоль. Нередко причиной развития злокачественной патологии становится наличие у пациента хондромиксоидной фибромы.
В зависимости от клеточного строения и структуры опухоли принято различать следующие виды патологий:
Причины развития заболевания. Клиническая картина патологии
Хондросаркома – патология, истинные причины, возникновения которой до настоящего времени установить не удалось. Возникновение первичной опухоли не имеет прямых доказательств и фактов, свидетельствующих о наличии причин и факторов, провоцирующих развитие злокачественной опухоли костей. Вторичный тип патологий имеет более ясную картину возникновения, являясь продуктом происходящих патогенных изменений в доброкачественных новообразованиях. Наиболее активно происходит трансформация клеток доброкачественной опухоли в злокачественное образование, в результате полученной травмы или развитию воспалительного процесса.
В современной онкологии достаточно хорошо изучены и описаны клинические проявления хондросаркомы. В большинстве случаев патология имеет проявления, отличающиеся особенностями морфологического строения опухоли. Опухоли, которые имеют четкую дифференциацию, проходят длительный процесс развития, нередко достигающий четыре, пять лет. Примечателен тот факт, что во время течения заболевания у пациента отсутствует ярко выраженная симптоматика, в то время как опухоль может достигать достаточно крупных размеров. Несмотря на медленный ход развития, хондросаркома продолжает прогрессировать.
Симптоматика заболевания во многом характерна для онкологических патологий и связана с наличием местных и общих симптомов, характеризующих характер распространения патологии, локализацию и степень злокачественности опухоли. К наиболее четким клиническим проявлениям, сигнализирующие о развитии патологии следует отнести болевые ощущения, возникающие в области конечностей, рук, ног или кистях рук. Пациент начинает ощущать явные нарушения в работе суставов во время ходьбы или любой другой активной деятельности.
При клиническом осмотре у пациента можно нередко обнаружить новообразование на поверхности конечности или в другой части тела, месте, где ранее ничего не было. Появление новообразования на конечностях сопровождается отечностью. Причина такой симптоматики объясняется давлением растущей опухоли, оказываемым на вены или лимфатические сосуды в данной области.
Хондросаркома развивающаяся в тазовых костях, доставляет пациенту сильные боли в поясничном отделе спины, в области крестца. Развитие опухоли в данной области оказывает давление на мочевой пузырь, вызывая у пациентов проблемы с мочеиспусканием. В качестве яркого примера, пациенты, имеющие ослабленные раковой опухолью кости конечностей, нередко сталкиваются с патологическими переломами.
Развиваясь на начальном этапе достаточно медленно, хондросаркома не затрагивает надкостницу. С момента проникновения раковых клеток в отдел костного мозга, затрагивая спинномозговой канал, риск высокого распространения патогенных клеток по организму значительно вырастает. В данном случае высока вероятность развития метастаз опухоли в самых разных местах, тканях и органах человеческого организма. Другой, не менее интересный факт, связанный с хондросаркомой, заключается в высокой вероятности возникновения рецидива.
Степени злокачественности патологии. Вероятные осложнения развития опухоли
Оценивая существующую симптоматику развития патологии, в современной онкологии принято классифицировать заболевание по степени злокачественности. В соответствии с данными, полученными в ходе гистологических исследований, хондросаркома имеет 3 степени злокачественности:
В первом случае строение опухоли мало отличается от строения обычной, доброкачественной опухоли. В структуре опухоли отсутствуют фигуры митоза, присутствует малое количество клеток с несколькими ядрами. Тканевая структура опухоли в большинстве своем состоит из хондроцитов.
Во втором случае структура опухоли существенно отличается от обычной структуры костной ткани. Межклеточное вещество имеет миксоидные проявления, значительно увеличивается количество многоядерных клеток. Ядра клеток увеличены, налицо редкие фигуры митоза. В ряде случаев наблюдается некроз костной ткани.
Хондросаркома, имеющая 3 степень злокачественности отличается совершенно иной структурой клеточного строения. Межклеточное вещество новообразования отличается большим количеством миксоидов. Большинство клеток имеют неправильную форму, имеют несколько ядер. В костной ткани присутствуют обширные очаги некроза, сильно развит митоз.
От степени злокачественности опухоли зависит развитие процесса метастазирования. Чем выше степень злокачественности, тем выше риск развития метастаз, высока вероятность развития рецидива заболевания в дальнейшем. Хондросаркома, относящаяся к низкодифференцированному типу опухолей, становится очагом распространения метастаз. Гематогенный путь распространения метастаз в данном случае, считается основным. Попадая через кровь в другие ткани и органы человеческого организма, патогенные клетки легко поражают печень, головной мозг, легкие и лимфатическую систему организма.
Опухоль, относящаяся к периостальному виду, затрагивает ткани, окружающие пораженную кость. В результате создается реактивная зона, где могут находиться блуждающие раковые клетки, нарушая функциональность здоровых тканей. Для периферического вида опухоли характерным является расползание метастаз в реактивную зону или соседние ткани. Такие очаги носят название сателлитные узлы, не обладающие прямой связью с самой опухолью.
Диагностика патологии в Израиле
С точки зрения методов диагностирования и морфологии патологии, диагностика хондросаркомы в большинстве случаев не представляет затруднений. Основной акцент в процессе диагностики сегодня делается на рентгенологическое исследование пациента. Являясь самым доступным способом диагностирования, рентгенологические снимки помогают оценить общее состояние скелета пациента, выявить наличие новообразований.
Ходросаркома, как и большинство злокачественных опухолей, требующих проведения дифференциации, нуждается в проведении исследований на биопсию. С этой целью изучается фрагмент новообразования на определение степени злокачественности. Гистологические исследования позволяют установить окончательный диагноз, позволив медикам определиться с окончательным выбором лечебной методики.
Одним из наиболее продуктивных методов диагностики в настоящее время при постановке диагноза, является магнитно-резонансная томография. Полученные в ходе исследования данные позволяют медикам получить изображение всех слоев, развивающейся патологии. Разные проекции дают основание изучить степень распространенности опухоли в костных тканях. При использовании компьютерной томографии лечащему врачу предоставляется возможность рассмотреть пораженный участок в трехмерном изображении, оценив степень поврежденности соседних тканей, соседних органов, спинного мозга.
Хондросаркома — опухоль, отличающаяся медленным развитием, зачастую для ранней диагностики требует проведения остеосцинтиграфии. Благодаря введению в организм пациента радиоактивных компонентов, удается визуально установить наличие патогенных клеток в трансформирующемся доброкачественном новообразовании.
Беря во внимание высокую вероятность метастазирования опухоли в другие органы, всем пациентам с диагнозом хондросаркома, выполняется рентгенологическое исследование легких.
Лечение патологии в Израиле
Одним из главных условий успешного и эффективного лечения хондросаркомы всегда была и остается своевременная диагностика патологии. Хондросаркома, обнаруженная на ранних стадиях развития, хорошо поддается лечению. Радикальное лечение, предпринятое на ранних стадиях развития патологии, обеспечивает хороший прогноз в процессе лечения.
Основным способом лечения данной патологии является хирургическое вмешательство. Суть операции сводится к удалению хирургическим методом самого тела опухоли и тканей, соседствующих с пораженным участком. Такая методика существенно снижает риск возникновения рецидива в будущем. Единственный минус данной методики заключается в высоком травмирующем эффекте для пациента, перенесшего операцию. При обнаружении злокачественного новообразования крупных размеров, онкохирургам нередко приходится прибегать к полной ампутации конечности.
В процессе лечения патологии, сегодня активно используется лучевая терапия, как дополнительный способ лечения в сочетании с другими лечебными методиками. Близкое расположение опухоли к поверхности позволяет достаточно точно подвергнуть новообразование воздействию радиоактивными элементами, исключив риск повреждения здоровых тканей и органов. Сегодня имеется современное оборудование, позволяющее точно подвергать опухоль различных форм и размеров. Хондросаркома – опухоль, обнаруженная на ранней стадии развития, хорошо реагирует на лучевую терапию, тогда как со времени, патогенные клетки становятся устойчивыми к воздействию радиоактивных препаратов.
Пи лечении хондросаркомы сегодня активно используется химиотерапия. Опухоли, имеющие четкую и ярко выраженную морфологию, наиболее чувствительны к воздействию химических препаратов. Основная задача химиотерапии заключается в приостановке роста патогенных клеток, в существенном уменьшении размеров опухоли.
Хондросаркома
Хондросаркома – гетерогенная группа неэпителиальных злокачественных опухолей хрящевой ткани.
Хондросаркомы разделяют на первичные, возникающие в интактных костях, и вторичные – развивающиеся из хондром, хрящевой ткани остеохондром, а также из костно-хрящевых экзостозов или из участков поражения при дисхондроплазии.
Чаще всего вторичные хондросаркомы развиваются у лиц старше 40 лет.
Что провоцирует / Причины Хондросаркомы:
Точные причины первичной хондросаркомы неизвестны. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии.
К факторам, способствующим малигнизации в первую очередь следует отнести:
• неадекватное лечение, в частности проведение экономной резекции при хондроме кости или неполное удаление костно-хрящевого экзостоза;
• длительное наблюдение за выявленным доброкачественным хрящевым образованием. Рентген-контроль за вновь выявленным хрящевым образованием должен производиться в I квартале – ежемесячно. При остутствии признаков роста за этот период – в течение последующего года ежеквартально. Далее – 1 раз в год при отсутствии клинических жалоб.
Наиболее предрасположены к малигнизации экхондромы, особенно плоских костей и межвертельной области бедра. Энхондромы костей кистей и стоп озлокачествляются редко.
Другое редкое онкологическое состояние называется энхондроматозом и может увеличить этот риск.
У людей с такими редкими генетическими заболеваниями как наследственные множественные экзостозы и синдром Маффуччи, тоже может развиться хондросаркома.
При множественных костно-хрящевых экзостозах малигнизация в них развивается асинхронно.
Патогенез (что происходит?) во время Хондросаркомы:
Межклеточное вещество представлено по-разному в количественном и качественном отношении. Это может быть матрикс зрелого гиалинового хряща или же миксоидная ткань. В зависимости от вида межклеточного вещества меняется и форма хонлроцитов. В хондроидном матриксе хондроциты овальные, лежат в лакунах. В миксо-идном матриксе хондроциты обладают веретено-видной или звездчатой формой, лакуны не определяются. При отсутствии миксоидной стромы хондроциты также могут быть веретеновидными, что характерно для высоко злокачественных хонд-росарком. Вокруг отдельных долек опухоли местами намечается новообразование реактивной костной ткани, балки которой окаймлены остеобластами. Такой же реактивный остеогенез порою отмечается и в толще опухоли. В интрамедуллярной хондросаркоме осуществляется разрушение нормальной губчатой кости и разрастание опухолевого хряша между балками. При инвазивном росте периферической хондросаркомы происходит разрушение кортикального слоя, а тяжи опухолевых клеток видны в окружающих мягких тканях.
Различают три гистологические степени злокачественности хондросаркомы.
1-я степень злокачественности хондросаркомы. Хондроциты обладают мелкими плотными ядрами, лишь немногие ядра превышают диаметр 8 мкм. Число многоядерных (обычно двуялерных) клеток невелико. Строма представлена, главным образом, хондроидом, миксоидной ткани немного или же нет совсем. В некоторых участках опухоли встречаются группы более крупных клеток с плеоморфными ядрами, но общее число клеток умеренное, фигур митоза нет.
2-я степень злокачественности хондросаркомы. Общее число клеток более значительное, чем в предыдущем случае, и в то же время объем матрикса относительно меньше. В лакуне обычно находится две и более клеток. Особенно много клеток располагается в периферических отделах опухолевых долек, где матрикс может даже отсутствовать. Фигуры митоза, как правило, единичные. Везикулярные или гиперхромные ядра хондроцитов, расположенных в центральных отделах долек, увеличены. Зоны некроза либо мелкие, либо крупные, занимающие всю дольку опухоли. Строма чаще всего миксоидная.
В большинстве случаев все дольки опухоли имеют одну и ту же степень злокачественности, однако в некоторых случаях в разных дольках она варьирует от 1-й до 3-й степени. Поэтому, чтобы составить полное представление о степени злокачественности хонлросаркомы, необходимо исследовать несколько кусочков опухоли и несколько срезов каждого кусочка. Наиболее злокачественные картины обнаруживаются в мягких миксоидных или геморрагических очагах опухоли. При лифференииальной лиагностике хонлросаркомы наибольшие трудности представляют высокодифференцированная форма (1-я степень злокачественности). Она имеет большое сходство с энхондромой, остеохондромой, синовиальным хондроматозом. В таких случаях решающее значение принадлежит результатам рентгенологического исследования. Поскольку в ряде случаев микроскопическое исследование не позволяет провести дифференциальную диагностику, патологоанатом может пользоваться следующими заключениями: «хрящевая опухоль с неопределенным потенциалом злокачественности» или «пограничная хрящеобразующая опухоль».
Симптомы Хондросаркомы:
Начало озлокачествления доброкачественных хрящевых образований клинически установить трудно, так как заболевания имеют длинный латентный период. Прогрессивный рост опухоли, появление и заметное усиление болей дают основание заподозрить малигнизацию хондромы.
Хондросаркомы костей таза нередко достигают больших размеров и проявляются болями с иррадиацией в спину или бедро (по ходу седалищного нерва; вследствие сдавления седалищного сплетения), симптомами, связанными с давлением на шейку мочевого пузыря, односторонним отеком конечности вследствие сдавления подвздошной вены или же наличием безболезненной опухоли брюшной полости.
Отличительной чертой периферических сарком является их способность к прорастанию псевдокапсулы с образованием сателлитных узлов опухоли, называемых также «прыгающими метастазами». Сателлитные узлы представляют собой фокусы опухолевой ткани, которые непосредственно не связаны с основной опухолевой массой и часто возникают в реактивной зоне («псевдокапсуле») или прилегающей нормальной ткани.
Диагностика Хондросаркомы:
Для диагностики хондросаркомы могут быть необходимы различные тесты и исследования. Обычно, рентгена болезненного участка кости достаточно, чтобы идентифицировать это новообразование. Другие диагностические процедуры онкологического скрининга часто выполняются с целью, чтобы проверить степень распространения рака в другие места организма.
Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.
При костно-хрящевых экзостозах первыми признаками малигнизации являются боли и быстрый рост экзостоза, несоответствие клинически определяемого размера опухоли рентгенологически выявляемому. Малигнизация происходит за счёт хрящевой части, поэтому пальпируемая опухоль бывает больших размеров, чем видимая на рентгенограмме. Рентгенологическая картина характеризуется нечёткостью границ костно-хрящевого экзостоза, смазанностью его контуров, очагами деструкции в костном основании экзостоза.
По локализации хондросаркомы разделяют на центральные и периферические. Центральные возникают внутри кости, периферические – на поверхности кости.
При центральных хондросаркомах рентгенологически выявляются внутрикостные участки деструкции, имеющие обычно неправильную округлую форму и нерезкие очертания. В этих случаях также на фоне опухоли обычно определяются пятнистые вкрапления обызвествлений. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях участок поражения может представляться веретенообразно утолщенным.
Периферическая хондросаркома представляется в виде бугристого образования, контрастно выявляемого на фоне прилегающих к кости мягких тканей. В месте непосредственного прилегания опухоли к кости отмечается эрозированность поверхности кортикального слоя или неравномерное склеротическое уплотнение ее. В толще опухолевого образования выявляются очаги обызвествлений, создающие картину крапчатости. По краям опухоли нередко определяются тяжистые обызвествления. Очертания опухоли, как правило, нечеткие и неровные.
МРТ (магнитно-резонансная томография). Этот метод диагностики похож на компьютерную томографию, но вместо рентгеновских лучей в нём используется магнетизм для создания изображения сечений тела пациента.
Проникающая игольчатая биопсия. Для этого исследования отбирается малый образец опухоли из поражённой кости. Затем медицинский специалист изучит образец под микроскопом, чтобы определить точный тип опухоли.
Открытая биопсия. Этот тип биопсии используется редко, так как проникающая игольная биопсия гораздо быстрее и проще. При открытой биопсии кусочек кости удаляется во время незначительной операции, пока пациент находится под общим наркозом. Это онкологическое исследование понадобится, если проникающая биопсия не может быть сделана по каким-то причинам или не даёт чёткого результата.
Остеосцинтиграфия. Это более чувствительный тест, чем простая рентгенография и он отображает какие-либо аномальные участки костной ткани более чётко. Для этого исследования, небольшое количество «мягкого» радиоактивного вещества вводится в вену. Аномалия кости поглощает больше радиации, чем здоровая кость, и эти области выделяются и указываются сканером как «горячие точки».
КT (компьютерная томография). Сканирование КТ захватывает серию рентгеновских лучей, чтобы создать трёхмерное изображение внутренней части тела. Сканирование безболезненно и занимает от 10 до 30 минут. Компьютерная томография использует небольшую радиацию и причинение вреда организму этой процедурой маловероятно.
Рентген грудной клетки. У некоторых людей с хондросаркомами, раковая опухоль может распространяться в лёгкие. Рентген грудной клетки обычно делают для того, чтобы проверить так это или нет.
Дедифференцированная хондросаркома (син. хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) является высоко злокачественной опухолью, возникающей из менее злокачественного хрящевого новообразования. Прилагательное «дедифференцированная» выбрано неудачно. Речь идет не о «дедифференцировке» зрелых хрящевых клеток, а о нарушении созревания митотически активных стволовых клеток. Частота находок «дедифференцированной» хонлросаркомы составляет И % от общего числа хондросарком. Пол и возраст пациентов значения не имеют. В среднем в течение 6-10 мес больные предъявляют жалобы на боль, отек и парестезию в месте возникновения опухоли. Локализация: «дедиффеpeнцированная» хондросаркома чаще всего поражает кости таза, проксимального конца бедренной и плечевой костей, листальные концы бедренной кости и ребер. При рентгенологическом исследовании обнаруживается или внутрикостное поражение литического типа с нечеткими контурами, или необызвествленное новообразование, расположенное в мягких тканях, но связанное с хрящевой опухолью. Очень часто имеется деструкция кортикального слоя. Обращает на себя внимание резкий контраст между хондроилной и «дедифферениированной» частями опухоли. «Дедифференцированная» хондросаркома возникает почти всегда из центральной хонлросаркомы, а та, в свою очередь, из энхонлромы. Несколько иная гистогенетическая последовательность имеет место в том случае, если «дедифференцированная» хондросаркома развивается из периферической хонлросаркомы: предшественницей последней является либо солитарная остеохондрома, либо одна из опухолей при наследственном остеохондроматозе.
Под микроскопом «недифференцированная» хондросаркома состоит из хондроида, такого же, как в высокодифференцированной хондросаркоме, и нехряшевого компонента, четко отграниченных друг от друга. Нехрящевой компонент может быть представлен тканью фибросаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, остео-или рабдомиосаркомы, изредка ангиосаркомы. Чаще всего обнаруживается картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы, в которой причудливо переплетающиеся пучки атипичных фибробластов чередуются с гигантскими многоядерными клетками. Фиброзно-гистиоцитарная природа клеток подтверждается при иммуногистохимическом исследовании. В некоторых опухолях обнаруживаются пучки поперечнополосатых мышечных волокон и отложения цитокератина.
При дифференциальной диагностике «дедифференцированной» хондросаркомы следует иметь в виду такие опухоли, как высоко злокачественная хондросаркома, в которой имеется много веретеновидных клеток, мезенхимальная хондросаркома, хондробластическая остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоиитома и фибросаркома.
Лечение Хондросаркомы:
Тип лечения будет зависеть от ряда факторов, включая размер и расположение опухолей, распространённость процесса, степень рака и общее самочувствие больного.
Так как хондросаркомы очень редки, они обычно лечатся в специализированных онкологических клиниках и центрах. Некоторые пациенты с хондросаркомой должны будут получить сочетание различных методик. Методы лечения, которые могут быть использованы при хондросаркоме: радиохирургия с применением системы стереотаксической роботизированной радиохирургии Кибер-Нож (CyberKnife® G4), хирургическое вмешательство – операция по удалению опухоли (когда это возможно), химиотерапия и лучевая терапия. Однако химиотерапия или лучевая терапия на линейном медицинском ускорителе считаются не очень эффективным средством для большинства хондросарком и, следовательно, радиохирургическое лечение опухоли и операция являются основными формами лечения.