Глиома зрительного нерва что это

Глиома зрительного нерва что это

Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.

По данным J. Shields и соавт., глиома составляет 1-2 % всех орбитальных опухолей. Это подтверждают и наши данные: среди всех опухолей орбиты, наблюдаемых нами на протяжении не одного десятка лет, частота глиом зрительного нерва составила 1,4%. Женщины заболевают чаще мужчин (соотношение 3:2).

В 20-58% случаев глиома зрительного нерва сочетается с болезнью Реклингхаузена. Поражение только зрительного нерва наблюдают в 1/3 случаев, у 72 % больных имеется сочетанное поражение зрительного нерва и зрительного перекреста.

Глиома зрительного нерва что это. 18. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-18. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка 18. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.

Одним из ранних признаков глиомы является неуклонно прогрессирующее снижение остроты зрения. У маленьких детей на фоне сниженного зрения возникает косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм появляется позднее, может быть осевым, при эксцентричном росте опухоли — со смещением. Репозиция глаза затруднена.

Однако отсутствие широкого канала нельзя расценивать как абсолютный признак ограничения глиомы орбитальной порцией зрительного нерва, т. к. широкое кольцо, как показали наши ранние исследования, может быть обусловлено и механическим давлением большой опухоли, достигающей вершины орбиты. Это можно наблюдать не только при глиоме, но и при опухолях другого генеза. Интракраниальное распространение глиомы сопровождается нарушением функций гипоталамуса, гипофиза, повышением внутричерепного давления.

Глиобластома — злокачественный вариант глиомы зрительного нерва. Первые симптомы появляются в более старшем возрасте. Ни в одном из описанных в литературе случаев глиобластома не сочеталась с нейрофиброматозом. Опухоль растет быстро, слепота развивается в течение 5-8 нед. за счет распространения опухоли в хиазму. Выраженная оптическая нейропатия на глазном дне, стремительное появление симптомов билатерального поражения при распространении в зрительный перекрест характерны для этого варианта опухоли.

Источник

Что такое глиома зрительного нерва?

В зрительных органах, как в и других участках нашего организма, могут возникать опухоли. Одной из патологий такого типа является глиома зрительного нерва. Что это за болезнь, какими симптомами проявляется и как ее лечат, расскажем в нашей статье.

Глиома зрительного нерва что это. 1111111111. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-1111111111. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка 1111111111. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.

Глиомой оптического нерва называют первичную опухоль, которая развивается из столба зрительного нерва. По типу роста это новообразование относится к инфильтративным. То есть опухоль не имеет четкой границы, а ее клетки врастают в прилегающие ткани и приводят к их разрушению. Обычно опухоли с таким типом роста относятся к злокачественным и быстро растут, но глиома в этом смысле является исключением и чаще характеризуется доброкачественным течением. Как правило, она не прорастает в твердую оболочку мозга.

Глиомы могут располагаться на разных участках оптического нерва, но чаще всего их обнаруживают в орбитальной зоне — на том участке, который расположен близко к глазнице.

Клинические признаки глиомы

К следующим офтальмологическим симптомам следует относиться очень внимательно, потому что они могут указывать на опухолевое образование в оптическом нерве:

Глиома зрительного нерва что это. 22222222222. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-22222222222. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка 22222222222. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.

Диагностика и лечение

Клинические симптомы и дифференциальная диагностика позволяют довольно точно определить глиому зрительного нерва. Помимо стандартных офтальмологических обследований, обычно проводится рентгенологическое исследование глазной орбиты и канала оптического нерва.
Лучший способ предотвратить рост опухоли — диагностировать на ранней стадии и провести операцию по ее удалению.
Выбор способа лечения зависит от локализации глиомы, степени ее разрастания. В некоторых случаях достаточно рентгенотерапии, в других проводят орбитотомию — рассекают ткани глазницы и удаляют опухоль с сохранением глазного яблока. Самый худший прогноз и тяжелое лечение — когда опухоль распространяется в черепную полость.

Источник

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва— медленно растущая первичная опухоль, развивающаяся из ствола зрительного нерва. Течение доброкачественное, несмотря на инфильтративный характер роста, твердую мозговую оболочку не прорастает. По клеточной структуре выделяют астроцитому, олигодендроглиому, спонгиобластому. Глиомы встречаются на всем протяжении зрительного нерва, чаще всего в его орбитальной части.

Симптомы Глиомы зрительного нерва:

Одним из ранних симптомов является снижение остроты зрения, позднее развивается экзофтальм. В связи с тем, что опухоль располагается в мышечной воронке, смещения глазного яблока не наблюдается. Его движения только при резко выраженном экзофтальме могут быть ограниченными. Отмечается увеличение степени гиперметропии. В результате медленного роста опухоли экзофтальм прогрессирует медленно. В случаях резко выраженного экзофтальма возможно развитие кератита, язвы роговой оболочки. В начале процесса глазное дно не изменено.

Затем развивается застойный диск зрительного нерва, может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки. Наступает вторичная атрофия зрительного нерва. Возможно и развитие первичной атрофии зрительного нерва. Угасание зрительных функций происходит в течение l,5-2лет.

При росте внутриорбитальной глиомы опухоль может распространяться по зрительному нерву через костный канал на хиазму (глиома хиазмы). При глиомах, локализующихся в черепной части зрительного нерва, экзофтальм отсутствует, развивается первичная атрофия зрительного нерва, зрение снижается. Иногда опухоль орбитальной части прорастает в область диска зрительного нерва. В таких случаях в области диска при офтальмоскопии видно новообразование различных размеров. Цвет опухоли белый или желтовато-розовый, форма округлая или овальная, поверхность гладкая или бугристая с тонкими сосудами.

Диагностика Глиомы зрительного нерва:

Диагноз ставят на основании клинических симптомов. Для дифференциального диагноза между глиомами и мепингиомами зрительного нерва большое значение имеет рентгенологическое исследование глазницы и канала зрительного нерва.

Лечение Глиомы зрительного нерва:

При локализации опухоли в орбите применяют простую орбитотомию для удаления участка зрительного нерва, пораженного. опухолью, с сохранением глаза. В случаях прорастания опухоли в полость черепа производят трепанацию лобной кости и вскрытие канала зрительного нерва, верхней стенки орбиты с последующим удалением орбитальной и внутричерепной частей опухоли. Нередко благоприятные результаты отмечаются после рентгенотерапии, которую целесообразно проводить до операции. После рентгенотерапии экзофтальм значительно уменьшается, но держится в течение многих лет.

Прогноз зависит от распространенности процесса и своевременности лечения. При глиоме орбитальной части зрительного нерва после радиакального удаления опухоли и рентгенотерапии прогноз обычно благоприятный. Распространение процесса через канал зрительного нерва в полость черепа значительно ухудшает прогноз, в этих случаях требуется нейрохирургическое вмешательство.

Профилактика Глиомы зрительного нерва:

Одной из основных мер профилактики роста опухоли, распространения ее на хиазму следует считать раннее хирургическое удаление опухоли из орбиты.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Глиома зрительного нерва:

Источник

Глиома зрительного нерва что это

а) Глиома зрительного нерва. Ювенильные глиомы (пилоцитарные астроцитомы I степени злокачественности по классификации Всемирной организации здравоохранения) представляют собою разрастание астроцитов глии, поддерживающих аксоны. Это наиболее часто встречающиеся внутричерепные опухоли, поражающие зрительные пути у детей. Однако они могут развиваться в любом отделе головного мозга, и выявляются приблизительно у 25% маленьких детей с нейрофиброматозом 1 (NF1), причиной которого является самая частая в общей популяции патогенная мутация с частотой приблизительно 1/3000.

б) Глиомы зрительного пути у детей. Глиомы могут развиваться в любом отделе зрительного пути. Часто отмечается мультифокальность, и поражение хиазмы вслед за развитием опухоли зрительного нерва не обязательно является инвазией. Мультифокальный рост и регресс могут наблюдаться одновременно или в различные периоды времени на одном или на обоих пораженных зрительных нервах, при интактной хиазме, или наоборот.

Поэтому хирургическая резекция дистальной опухоли зрительного нерва не обязательно предотвратит рост опухоли более проксимального отдела. Пациенты с глиомами зрительного нерва должны быть обследованы на предмет глазных симптомов нейрофиброматоза (особенно меланоцитарных гамартом радужки, называемых узелками Sakurai-Lisch), поражения глазницы (нейрофибромы, дефекты клиновидной кости) и кожи (множественные пятна типа «кофе с молоком», нейрофибромы). Также следует осмотреть членов семьи.

Хотя некоторые полагают, что глиомы, развивающиеся на фоне NF1, характеризуются более благоприятным прогнозом для зрения по сравнению со спорадическими глиомами, это впечатление сложилось вследствие разницы между выборками; поскольку большинство сопутствующих NF1 глиом выявляются во время контрольных МРТ при отсутствии у пациентов клинической картины, часто удается обнаружить клинически незначимые опухоли.

С другой стороны, пациенты, не страдающие NF1, обращаются к врачу только при наличии крупного новообразования, вызывающего симптомы. Кроме того, общая выживаемость пациентов с сопутствующими NF1 глиомами ниже; поскольку они являются носителями мутации гена супрессора опухолей NF1, для них характерно развитие, по не вполне ясным причинам, других, происходящих не из нервного гребня, опухолей, особенно сарком мягких тканей и миелогенных заболеваний.

Глиома зрительного нерва что это. . Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка . Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.15-летний мальчик с левосторонним экзофтальмом;
диск зрительного нерва левого глаза бледный, отечный, видны оптоцилиарные шунтирующие сосуды.
Обратите внимание на атрофию зрительного нерва на правом глазу.

1. Клиническая картина глиомы зрительного пути у ребенка. Возраст дебюта заболевания варьирует от рождения до 4-12 лет; большое число случаев опухоли проявлялось в возрасте около 20 лет. Поражающие интраорбитальную часть нерва глиомы могут манифестировать осевым экзофтальмом. По не вполне ясным причинам увеличенная часть опухоли склонна изгибаться и смещаться книзу, поворачивая задний полюс глазного яблока вверх: это вызывает появление почти патогномоничного симптома — небольшой экзофтальм у ребенка с гипотропией или ограничением движений глазного яблока вверх. Пациенты постарше могут жаловаться на ухудшение зрения, нарушение цветовосприятия и дефекты поля зрения.

Глиомы хиазмы могут дебютировать немного позже, проявляясь двусторонними нарушениями зрения, хотя они могут выявляться во время обследования по поводу гидроцефалии, диссоциированного нистагма, эндокринной дисфункции или во время лучевых исследований нервной системы у бессимптомных пациентов. В анамнезе обычно упоминается медленно прогрессирующее ухудшение зрения, хотя изредка потеря зрения может быть внезапной вследствие кровоизлияния в ткань опухоли.

Глиомы, асимметрично поражающие хиазму и зрительные нервы, вызывают диссоциированный нистагм, напоминающий spasmus nutans. У детей асимметричный нистагм, особенно при наличии атрофии зрительного нерва, плохой аппетит или гидроцефалия указывают на развитие глиомы хиазмы, возможно, прорастающей в зрительные тракты.

Поражение гипоталамуса, первичное или вторичное, может быть причиной различных эндокринных нарушений. У детей с глиомами хиазмы часто наблюдается преждевременное половое созревание. Также могут развиваться задержка роста и полового созревания, несахарный диабет и ожирение. У младенцев может наблюдаться крайнее низкая масса тела, задержка развития и часто вертикальный или асимметричный ротаторный нистагм, напоминающий spasmus nutans — сочетание, известное под названием диэнцефального синдрома Russell.

При ухудшении зрения может выявляться побледнение диска зрительного нерва. Оптоцилиарные шунтирующие сосуды видны только при расположении опухоли вблизи от глазного яблока, они развиваются вследствие сдавления отечным зрительным нервом центральной вены сетчатки. Однако многие из этих разрастаний глиальных клеток зрительного пути не оказывают значительного влияния на зрительные функции и клинически никак себя не проявляют. Острота зрения не коррелирует с размером или скоростью роста опухоли; зрение может сохраняться при наличии крупной опухоли равномерно прорастающей большой участок зрительного пути, или очень значительно снижаться вследствие локального неравномерного роста или регресса, вызывающего локальную деформацию аксонов.

Следовательно, результаты исследования зрительных вызванных потенциалов обычно неинформативны. При отсутствии нарушений зрения глиомы зрительного пути редко выявляются только на основании результатов офтальмоскопии.

Глиома зрительного нерва что это. peregib zritelnogo nerva. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-peregib zritelnogo nerva. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка peregib zritelnogo nerva. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы. А, Б. Перегиб зрительного нерва. Увеличение диаметра и длины зрительного нерва при разрастании глиальной ткани часто вызывает,
по не вполне ясным причинам, изгиб орбитальной части зрительного нерва книзу, что приводит к умеренному экзофтальму и повороту заднего полюса глазного яблока кверху.
Поэтому клинически небольшой экзофтальм в сочетании с гипотропией у детей является почти патогномоничным симптомом глиомы зрительного нерва.
Также диагностике способствует выявление перегиба при МРТ, который на аксиальном срезе выглядит как дефект зрительного нерва.
На рисунках также изображен глиоматоз периневральной паутинной оболочки, часто наблюдаемый при нейрофиброматозе 1 типа.

2. Лучевая диагностика опухоли зрительного пути у ребенка. Поскольку гамартоматозное разрастание астроцитов происходит в пределах зрительных путей, нормальная форма пораженных структур остается неизменной. Как результат, рентгенологическая картина обычно настолько характерна, что для постановки диагноза не требуется выполнения биопсии. Более того, биопсия сопряжена с риском повреждения глаза или ухудшения зрения, к тому же реактивные изменения паутинной оболочки, окружающей глиому зрительного нерва, могут ошибочно приниматься за менингиому оболочек нерва, что приводит к ошибочному диагнозу.

МРТ является методикой выбора при диагностике и наблюдении. На томограммах выявляется гладкое веретенообразное увеличение зрительного нерва, вариабельно контрастируемое при гадолиниевом усилении. Вследствие мягкой консистенции опухоли и удлинения зрительного нерва вследствие его роста вблизи глазного яблока зрительный нерв обычно изгибается книзу, у детей этот признак помогает дифференцировать глиому от ригидной более редкой, но обычно тяжелее протекающей опухоли — менингиомы оболочек зрительного нерва. Внутриглазничные глиомы зрительного нерва, выявляемые при NF1, также имеют характерный признак: вторичная реактивная пролиферация паутинной оболочки, сопровождающаяся скоплением мукоида в периневральном субарахноидальном пространстве.

Поэтому на Т2-взвешенных томограммах глиом зрительного нерва на фоне NF1 гораздо чаще выявляется зона высокой интенсивности сигнала (соответствующие мукоиду/насыщенному водой содержимому), так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости, окружающей центральный низкоинтенсивный стержень (интраневарльную опухоль). Хиазмальные глиомы отображаются в виде крупной супраселлярной массы с сохраняющимися узнаваемыми контурами в сочетании с диагностически значимым утолщением прилегающих участков зрительного нерва или зрительного пути. Также может поражаться соседний гипоталамус.

При компьютерной томографии (КТ) выявляется аналогичное гладкое веретенообразное расширение зрительного нерва вариабельной контрастности, но небольшое увеличение выявить относительно трудно. Кальцификация при глиоме минимальна и встречается редко, но она является обычным признаком менингиомы. При внутриканальной глиоме отмечается только расширение канала зрительного нерва, стенки его остаются гладкими, тогда как при менингиомах могут развиваться реактивные инфильтративные изменения прилегающей кости.

Глиома зрительного нерва что это. . Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка . Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы. Рост и регресс мультифокальной опухоли: (А) При МРТ у пятилетнего мальчика с нистагмом и кивательными движениями головы выявлено увеличение хиазмы, более выраженное слева.
(Б) Изменения хиазмы сопровождаются двусторонним утолщением зрительного нерва, более выраженным слева.
Хорошо заметное низкоинтенсивное кольцо, более широкое слева, окружает высокоинтенсивный центральный стержень, это так называемый ложный симптом цереброспинальной жидкости.
(В) При МРТ через пять лет выявляется выраженное спонтанное уменьшение размеров хиазмальной части опухоли, теперь ее левая часть меньше правой.
Хотя нистагм исчез, сохраняется поражение зрительного нерва, острота зрения составляет 20/20 OD и 20/400 OS.
(Г) Еще через три года при МРТ с контрастированием определены нормальные размеры и плотность хиазмы.
(Г, Д) Однако сохраняются без изменений выраженное увеличение размеров и изгиб книзу обоих зрительных нервов.
На правом глазу определяется остаточная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения, поля зрения и цветовосприятие в пределах нормы,
но на левом глазу имеется выраженная атрофия диска зрительного нерва, острота зрения снизилась до счета пальцев с расстояния двух футов, несмотря на регресс и нормализацию размеров хиазмальной части опухоли.
(Е) Еще через три года при МРТ с обеих сторон выявляется выраженное уменьшение гиперплазии орбитальной периневральной паутинной оболочки, зрительные функции на прежнем уровне.
Все же ложный симптом цереброспинальной жидкости сохраняется, при генетическом обследовании мальчика и его семьи не выявлено данных за NF1.
Глиома зрительного нерва что это. opuxol zritelnogo puti 2. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-opuxol zritelnogo puti 2. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка opuxol zritelnogo puti 2. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.Постнатальный рост и регресс опухоли.
(А) У этого мальчика в трехмесячном возрасте при нормальной остроте зрения, но наличии множественных пятен типа «кофе с молоком» при МРТ не выявлено патологии хиазмы и зрительных путей.
(Б) Однако, через два года при МРТ обнаружен рост крупного контрастного образования в пределах границ хиазмы.
Также выявлено двустороннее поражение зрительных нервов, на некоторых томограммах распространяющееся дистальнее верхушки глазницы.
Тем не менее, острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал, несмотря на признаки атрофии диска зрительного нерва на левом глазу.
(В) Еще через два года на МРТ отмечается выраженное уменьшение размера опухоли, фактически без усиления контрастности. Острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, ребенок оставался здоровым и бодрым.
Глиома зрительного нерва что это. opuxol zritelnogo puti 2. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-opuxol zritelnogo puti 2. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка opuxol zritelnogo puti 2. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы. Спонтанный регресс глиомы зрительного нерва у 14-летней девочки.
(А) При МРТ выявляется веретенообразное утолщение левого зрительного нерва, дающее гиперинтенсивный и гомогенный сигнал, тянущееся от глазного яблока до хиазмы,
с изгибом зрительного нерва книзу, что создает впечатление его дефекта. Имеется левосторонний экзофтальм и расширение левого канала зрительного нерва.
(Б) При МРТ выявляется значительное увеличение внутриглазничной части левого зрительного нерва, с выраженным гомогенным усилением сигнала.
(В) МРТ через один год. Определяется уменьшение в размерах опухоли зрительного нерва по всей ее длине, сопровождающееся уменьшением интенсивности сигнала. Левосторонний экзофтальм разрешился.
(Г) На МРТ видно явное уменьшение диаметра зрительного нерва и лишь остаточное усиление сигнала в центральной зоне.
Этой девочке планировалось проведение лучевой терапии, но за неделю до начала лечения у нее было выявлено улучшение зрения.
Запланированные сеансы лучевой терапии были отменены, поскольку в течение года острота зрения улучшилась от счета пальцев с 4 футов до 20/15.
Если бы начало курса лучевой терапии было запланировано на неделю раньше, улучшения были бы ошибочно отнесены на счет эффектов проводимого лечения (пациентка Johns Hopkins Hospital).
Казуистические наблюдения уменьшения объема опухоли после лучевой или химиотерапии, особенно через длительное время после окончания терапии, вероятно, являлись следствием феномена спонтанного регресса.
Глиома зрительного нерва что это. opuxol zritelnogo puti 4. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-opuxol zritelnogo puti 4. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка opuxol zritelnogo puti 4. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.Глиоматоз периневральной паутинной оболочки.
Гиперпластические ткани мягкой оболочки и субарахноидального пространства формируют вокруг атрофичного зрительного нерва плотную массу, которая может симулировать менингиому.
Периферической границей нерва является собственно паутинная оболочка, которая сама по себе остается интактной.
Этот феномен можно объяснить высоким содержание белка и факторов роста в скапливающемся в субарахноидальном пространстве экссудате, который служит питательной средой для клеток соединительной ткани.
Такое разрастание может быть выраженным, если имеется склонность к разрастанию нервной ткани или оболочек нерва, например, при мутации гена супрессора опухолей при NF1.
Высокое содержание в этой ткани воды при Т 2-взвешенной МРТ создает так называемый «ложный симптом ЦСЖ», который, в свою очередь,
считается рентгенологическим симптомом NF1-ассоциированной глиомы зрительного нерва, хотя и не специфичным.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва что это. 9e43042eabbf7839253f0ed0ecee4616. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-9e43042eabbf7839253f0ed0ecee4616. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка 9e43042eabbf7839253f0ed0ecee4616. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

МКБ-10

Глиома зрительного нерва что это. 5ff089d810aab97ee59cdaa63778bd22. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-5ff089d810aab97ee59cdaa63778bd22. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка 5ff089d810aab97ee59cdaa63778bd22. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.

Общие сведения

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Глиома зрительного нерва что это. 5ff089d810aab97ee59cdaa63778bd22. Глиома зрительного нерва что это фото. Глиома зрительного нерва что это-5ff089d810aab97ee59cdaa63778bd22. картинка Глиома зрительного нерва что это. картинка 5ff089d810aab97ee59cdaa63778bd22. Мнение о том, что глиома — опухоль детского возраста, утвердилось в литературе с давних времен. И действительно, опухоль в 65% случаев развивается в первую декаду жизни, но только 5 % глиом выявляют до 2 лет. Однако в последние 20 лет описано большое количество случаев глиом зрительного нерва у лиц старше 20 лет. Глиому зрительного нерва у взрослых (6 человек) наблюдали и мы.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Симптомы глиомы зрительного нерва

В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью. Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Лечение глиомы зрительного нерва

Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока. Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

Прогноз глиомы зрительного нерва

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *