ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ· ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅
ΠΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ Π² Π‘ΠΠ
ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ
ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ β Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΡΠ½Π½ΡΡ Π² ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· ΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ . Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠ° ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ. ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ· ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ², Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ , ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΠ Π’. Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡ Π² ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Ρ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΈΠ·ΠΎΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ. Π§Π°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° β 1:40 000 Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° 0 (*240600, 12p12.2, Π³Π΅Π½ GYS2 [138571], r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.4.1.11) ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ Π½Π°ΡΠΎΡΠ°ΠΊ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΈΡΠΌΠ° ΠΏΠΈΡΠΈ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° I(a) (232200, 17q21, Γ ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ-6-ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ (ΠΠ€ 3.1.3.9), ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Ρ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ (ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠΊΠ°Ρ
). ΠΠ°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ². ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ°, Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΎΠΌΠ°, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΡ, ΠΊΡΠ°Π½ΡΠΎΠΌΡ, ΠΏΠ°ΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΡΡ, ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΡΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·, ΠΌΠΎΡΠ΅ΠΊΠΈΡΠ»ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΠΌΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΡΡΠΈΡ, Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°Π³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Π·, Π»ΡΠ³ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ-6-ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΎΠ½ ΠΠΈΡΠΊΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π½Π΅ΡΡΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·, ΡΠΎΠ½ ΠΠΈΡΠΊΠ΅ Π²Π°Π½ ΠΡΠ΅Π²Π΅Π»ΡΠ΄Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, ΡΠΎΠ½ ΠΠΈΡΠΊΠ΅ Π²Π°Π½ ΠΡΠ΅Π²Π΅Π»ΡΠ΄Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° Ib (232220, r ) β ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΡΡΠ° Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ 6 ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ° (*602671, 11q23.3). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠ»ΠΎΡ
ΠΎΠΉ Π°ΠΏΠΏΠ΅ΡΠΈΡ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΡΠΎΠ½Π°, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΡΡ, ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π°Π±ΡΡΠ΅ΡΡΡ, Π½Π΅ΠΉΡΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° Ic (232240, r ) β Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΡΡΠ° Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ 6 ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ° (*602671, 11q23.3). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΡΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ (Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ, ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΎΠΌΠ°), ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΡ, ΠΊΡΠ°Π½ΡΠΎΠΌΠ°, Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΠ° ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΡΡ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΡΡΠΈΡ, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², Π»ΡΠ³ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΈΡΠΎΡΠΎΡΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·. ΠΠ‘ (Π°Π»Π»ΠΎΠΏΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ») ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Ρ ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡΡ. Π’Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° IIb (300257, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° LAMP2, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΠΠ-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π°, ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ
; Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΠΉ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠ°Π·Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ½ΡΠΎΠΏΠΎΠ»Ρ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°Π½ΠΎΠ½Π° (300257, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° LAMP2).
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° III (*232400, 1p21, Π³Π΅Π½ AGL, GDE, r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎ-1,6-Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½Π΅Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ΅ΠΏΡΠΌΠΈ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΡΡΡ, Β«Π°Π½Π³Π΅Π»ΡΡΠΊΠΎΠ΅Β» Π»ΠΈΡΠΎ, ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ (Π² Ρ.Ρ. Π½ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΌ), Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ² Π½Π° ΠΠΠ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΠΠΎΡΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π€ΠΎΡΠ±ΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π»ΠΈΠΌΠΈΡΠ΄Π΅ΠΊΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ·.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° V (*232600, 11q13, Π³Π΅Π½ PYGM, r ) β Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.4.1.1), Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Ρ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΡ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠ΅, ΠΌΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΠΠ°ΠΊΠΡΠ΄Π»Π°βΠ¨ΠΌΠΈΠ΄Π°βΠΠΈΡΡΠΎΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, ΠΌΠΈΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΠΠ°ΠΊΠΡΠ΄Π»Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VI (*232700, 14q21βq22, Π³Π΅Π½ PYGL, r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.4.1.1), ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π² Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ
ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ·, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΠΠΈΡΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VII (*232800, 12q13.3, Π³Π΅Π½ PFKM, r ) β ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ 6 ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΡΠΊΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.11). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΠΌΡΡΡ, ΠΊΡΠ°ΠΌΠΏΠΈ, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, Π»ΡΠ³ΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΠΌΠΈΡ, ΡΠ΅ΡΠΈΠΊΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡΡΡ
Π°, ΠΆΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΡΠΊΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΠΌΡΡΡ, ΠΌΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΎΡΡΠΎΠ³Π»ΡΠΊΠΎΠΌΡΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, Π’ΠΎΠΌΡΠΎΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VIII (*261750, Xp22.2 p22.1, Π³Π΅Π½ PHKA2, PHK; *311870, Xq12 q13, Π³Π΅Π½ PHKA1, Γ ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.38) Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ Π±ΠΈΠΎΡ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°ΡΡ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠΌ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ
ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π±Π΅ΡΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡΡΠ΅Π²ΡΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (PHK); ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Π° ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ Π² ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ
Π½ΠΎΡΠΌΡ; ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°Ρ-ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Ρ ΠΈ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°Ρ ΠΎΠΊΡΠ°Π»ΠΎ-Π°ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π°Π·; Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ
ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ; Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ; ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΡ; Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: Π’Π°ΡΡΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡ. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅: Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π»ΠΎΠΊΡΡΡ Π² 16p12.1 p11.2.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VIIIb (261740, r ) β ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΡΠΊΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.38), ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VIIIc (*261750, r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.38) Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Ρ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΌΡΡΡ, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°.
ΠΠΠ§ΠΠΠΠ β’ ΠΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ°Ρ 0, I ΠΈ III β ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΡΠΎΠ±Π½ΡΡ Π΄ΠΎΠ· ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½ΠΈ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ Π½Π΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠ²Π½ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ Π΄Π΅ΠΊΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ² ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΡΠ½Π΄ΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π·ΠΎΠ½Π΄. ΠΠ»Π»ΠΎΠΏΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ» Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΡ ΠΈ ΡΡΠ°ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ°ΠΌΠ½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ β’ ΠΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Π°ΡΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΈ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² V ΠΈ VII β’ ΠΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ΅ VIII ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΡΡ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΈΡΡΡ β’ ΠΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π½Π΅Ρ.
ΠΠΠ-10 β’ E74.0 ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°
ΠΠΎΠ΄ Π²ΡΡΠ°Π²ΠΊΠΈ Π½Π° ΡΠ°ΠΉΡ
ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ
ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·Ρ β Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΡΠ½Π½ΡΡ Π² ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· ΠΈ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ . Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠ° ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΊΡΠΎΠ² ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ. ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ· ΠΏΡΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ², Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ , ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΠ Π’. Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠΈΡ Π² ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΡΡΠΆΠ΅ΡΡΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Ρ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΈΠ·ΠΎΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄ΡΠ½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌ. Π§Π°ΡΡΠΎΡΠ° Π²ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° β 1:40 000 Π½Π°ΡΠ΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ.
ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° 0 (*240600, 12p12.2, Π³Π΅Π½ GYS2 [138571], r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.4.1.11) ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ Π½Π°ΡΠΎΡΠ°ΠΊ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΈΡΠΌΠ° ΠΏΠΈΡΠΈ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° I(a) (232200, 17q21, Γ ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ-6-ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ (ΠΠ€ 3.1.3.9), ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Ρ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ (ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠΊΠ°Ρ
). ΠΠ°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ². ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ°, Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΎΠΌΠ°, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΡ, ΠΊΡΠ°Π½ΡΠΎΠΌΡ, ΠΏΠ°ΡΠΊΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΡΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΡ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΡΡ, ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΡΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠ΅Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·, ΠΌΠΎΡΠ΅ΠΊΠΈΡΠ»ΡΠ΅ ΠΊΠ°ΠΌΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΡΡΠΈΡ, Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°Π³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Π·, Π»ΡΠ³ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ-6-ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΡΠΎΠ½ ΠΠΈΡΠΊΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π½Π΅ΡΡΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ·, ΡΠΎΠ½ ΠΠΈΡΠΊΠ΅ Π²Π°Π½ ΠΡΠ΅Π²Π΅Π»ΡΠ΄Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ, ΡΠΎΠ½ ΠΠΈΡΠΊΠ΅ Π²Π°Π½ ΠΡΠ΅Π²Π΅Π»ΡΠ΄Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° Ib (232220, r ) β ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΡΡΠ° Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ 6 ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ° (*602671, 11q23.3). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Ρ, ΠΏΠ»ΠΎΡ
ΠΎΠΉ Π°ΠΏΠΏΠ΅ΡΠΈΡ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΡΠΎΠ½Π°, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΡΡ, ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π°Π±ΡΡΠ΅ΡΡΡ, Π½Π΅ΠΉΡΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ
ΡΠΎΠΌΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, Π²ΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΡΠΉ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° Ic (232240, r ) β Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΡΡΠ° Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΎ 6 ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ° (*602671, 11q23.3). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΡΡΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ (Π°Π΄Π΅Π½ΠΎΠΌΡ, ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΎΠΌΠ°), ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΡ, ΠΊΡΠ°Π½ΡΠΎΠΌΠ°, Π°Π½Π³ΠΈΠΎΠΌΠ° ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΡΡ, ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΡΡΠΈΡ, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², Π»ΡΠ³ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠ°Ρ ΠΏΠΈΡΠΎΡΠΎΡΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·. ΠΠ‘ (Π°Π»Π»ΠΎΠΏΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ») ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Ρ ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡΡ. Π’Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Ρ
ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° IIb (300257, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° LAMP2, r ). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΠΠ-Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π°, ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ°Ρ
; Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΠΉ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠ°Π·Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ½ΡΠΎΠΏΠΎΠ»Ρ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°Π½ΠΎΠ½Π° (300257, Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π»ΠΈΠ·ΠΎΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° LAMP2).
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° III (*232400, 1p21, Π³Π΅Π½ AGL, GDE, r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎ-1,6-Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°Π·Ρ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½Π΅Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ΅ΠΏΡΠΌΠΈ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΡΡΡ, Β«Π°Π½Π³Π΅Π»ΡΡΠΊΠΎΠ΅Β» Π»ΠΈΡΠΎ, ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ (Π² Ρ.Ρ. Π½ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΌ), Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠΊΠΎΠ² Π½Π° ΠΠΠ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΠΠΎΡΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π€ΠΎΡΠ±ΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π»ΠΈΠΌΠΈΡΠ΄Π΅ΠΊΡΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ·.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° V (*232600, 11q13, Π³Π΅Π½ PYGM, r ) β Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.4.1.1), Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Ρ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΠΈ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ
ΠΌΡΡΡ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠ΅, ΠΌΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΠΠ°ΠΊΠΡΠ΄Π»Π°βΠ¨ΠΌΠΈΠ΄Π°βΠΠΈΡΡΠΎΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, ΠΌΠΈΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΠΠ°ΠΊΠΡΠ΄Π»Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VI (*232700, 14q21βq22, Π³Π΅Π½ PYGL, r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.4.1.1), ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π² Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ
ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ·, Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: ΠΠΈΡΡΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VII (*232800, 12q13.3, Π³Π΅Π½ PFKM, r ) β ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ 6 ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΡΠΊΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.11). ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ, ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ ΠΌΡΡΡ, ΠΊΡΠ°ΠΌΠΏΠΈ, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, Π»ΡΠ³ΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΠΌΠΈΡ, ΡΠ΅ΡΠΈΠΊΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ·, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΆΠ΅Π»ΡΡΡ
Π°, ΠΆΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΡΠΊΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΠΌΡΡΡ, ΠΌΠΈΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΎΡΡΠΎΠ³Π»ΡΠΊΠΎΠΌΡΡΠ°Π·Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ, Π’ΠΎΠΌΡΠΎΠ½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VIII (*261750, Xp22.2 p22.1, Π³Π΅Π½ PHKA2, PHK; *311870, Xq12 q13, Π³Π΅Π½ PHKA1, Γ ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.38) Π² ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈ Π±ΠΈΠΎΡ
ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°ΡΡ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠΎΠΌ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π° Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ
ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π±Π΅ΡΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ½ΠΎ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡΡΠ΅Π²ΡΠΉ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (PHK); ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Π° ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ Π² ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ
Π½ΠΎΡΠΌΡ; ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°Ρ-ΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Ρ ΠΈ Π³Π»ΡΡΠ°ΠΌΠ°Ρ ΠΎΠΊΡΠ°Π»ΠΎ-Π°ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π½ΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π°Π·; Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ
ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ; Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠ³Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ; ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Π½ΠΈΡ; Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ: Π’Π°ΡΡΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ, Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡ. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠ΅: Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ Π»ΠΎΠΊΡΡΡ Π² 16p12.1 p11.2.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VIIIb (261740, r ) β ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΡΡΠΊΡΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.38), ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΡΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°.
β’ ΠΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠΏΠ° VIIIc (*261750, r ) β Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ (ΠΠ€ 2.7.1.38) Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π°: ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π΄ΠΈΠ°ΡΠ΅Ρ, Π·Π°Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΠ° ΡΠΎΡΡΠ°, Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΌΡΡΡ, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅: Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»Π°Π·Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ
Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°.
ΠΠΠ§ΠΠΠΠ β’ ΠΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ°Ρ 0, I ΠΈ III β ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΡΠΎΠ±Π½ΡΡ Π΄ΠΎΠ· ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ²Π½ΠΈ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Ρ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΡΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡ Π½Π΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠ²Π½ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π°ΡΡ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ Π΄Π΅ΠΊΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ² ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΡΠ½Π΄ΠΎΠ½Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ Π·ΠΎΠ½Π΄. ΠΠ»Π»ΠΎΠΏΡΡΠΈΠ½ΠΎΠ» Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π΄Π»Ρ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³ΡΡ ΠΈ ΡΡΠ°ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ°ΠΌΠ½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ β’ ΠΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π½Π°ΡΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΈ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² V ΠΈ VII β’ ΠΡΠΈ ΡΠΈΠΏΠ΅ VIII ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΡΡ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΈΡΡΡ β’ ΠΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠΈΠΏΠΎΠ² Π½Π΅Ρ.
ΠΠΠ-10 β’ E74.0 ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π°
ΠΠ°ΠΊ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΈ Π»Π΅ΡΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ·
ΠΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ
Π’ΠΠ ΠΠΠΠΠ’Π
Ρ 25-Π»Π΅ΡΠ½Π΅ΠΌ ΡΡΠ°ΠΆΠ΅ΠΌ
ΠΠ‘ΠΠΠ 1800 ΡΡΠ±Π»Π΅ΠΉ!
(ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½Π΅Π΅ ΠΎ ΡΠ΅Π½Π°Ρ Π½ΠΈΠΆΠ΅ )
Π§Π΅ΡΠ½ΡΠΉ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ· β ΡΡΠΎ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡ ΠΈΡ ΡΠ΅ΠΌΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π²ΠΏΠ°Π΄ΠΈΠ½Π°Ρ , ΡΠ΅Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Ρ Ρ. ΠΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠΈΡΡ Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠ°.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ Π²Π΅Ρ. ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡ:
ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ· Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Ρ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Π±Π΅Π· ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π§Π°ΡΠ΅ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Ρ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠΆΠ΅ΠΉ.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ½Π΅Π΅ ΠΈ ΡΠΎΠ»ΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ. ΠΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΡΡΡΡ Π½Π° Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ΅ ΡΠ΅Π»Π°. Π§Π°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π² ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΠΊΠ°Ρ , ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ΄ΠΌΡΡΠΊΠΈ, ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Ρ . ΠΡΡΠ½Π° ΡΡΡ ΠΈΠ΅ ΠΈ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΡ Π±Π°ΡΡ Π°Ρ. Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π΅ΡΡΡ ΠΊΡΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠΎΡΡΡ Π½Π° ΠΏΡΡΠ½Π°Ρ . ΠΡΡΠ½Π° ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ, Π±Π΅Π· ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ². ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠΎΠΆΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ.
Π ΠΈΡΠΊΠΈ
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ·Π°
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΎΠ·Π°
ΠΠ°ΠΊ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π²ΡΠ°Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ, ΡΡΠΎ Ρ Π²Π°Ρ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅, ΠΎΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΡΡΠ½Π° Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ ΠΈΡΡΠ΅Π·Π½ΡΡΡ ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π° Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π°.
ΠΡΠ»ΠΈ Ρ Π²Π°Ρ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ Π²Π΅Ρ, Π²Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ±ΡΠΎΡΠΈΡΡ Π²Π΅Ρ.
Π Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΡ:
Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅Ρ. ΠΠ΅ΡΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΡΠ»ΡΡΡΠΈΡΡ Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΈΠΉ Π²ΠΈΠ΄ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ½Π°ΡΠ°Π»Π° Π½Π°ΠΉΡΠΈ ΠΈ ΡΡΡΡΠ°Π½ΠΈΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ.