Гистиоцитоз синусов что это
Лечение гистиоцитоза в Израиле
Гистиоцитоз представляет собой группу редких заболеваний, в которых участвуют клетки Лангерганса, играющие важную роль в работе иммунной системы. Гистиоцитоз часто ведет себя как рак, поэтому его лечат врачи-онкологи. Гистиоцитоз — это общее название группы синдромов, характеризующихся аномальным увеличением количества определенных иммунных клеток, называемых гистиоцитами. К ним относятся моноциты, макрофаги и дендритные клетки.
Гистиоцит — это нормальная иммунная клетка, которая находится во многих частях тела, особенно в костном мозге, кровотоке, коже, печени, легких, лимфоузлах и селезенке. При гистиоцитозе гистиоциты перемещаются в ткани, где они обычно не находятся и вызывают их повреждение. Эти пролиферирующие иммунные клетки могут образовывать опухоли, поражая различные органы и части тела.
У детей гистиоцитоз обычно поражает кости в одном или нескольких местах. Часто поражается череп. Дети старше пяти лет обычно страдают единственной системной болезнью с поражением только костей. Маленькие дети, особенно младенцы, чаще страдают мультисистемной формой заболевания. В большинстве случаев гистиоцитоз поражает детей в возрасте от года до 15 лет, хотя гистиоцитоз из клеток Лангерганса может развиться у людей любого возраста. Пик заболеваемости приходится на детей в возрасте от 5 до 10 лет. Считается, что гистиоцитоз ежегодно поражает примерно одного-двух человек из 200000.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — наиболее распространенная форма болезни, возникающая в результате перепроизводства организмом незрелых гистиоцитов. Чрезмерное производство и накопление этих клеток приводит к повреждению органов. Известно, что болезнь на самом деле возникает не от клетки Лангерганса, а от миелоидной дендритной клетки.
Клетки Лангерганса находятся в основном в коже, хотя они также присутствуют в легких, костном мозге, лимфатических узлах и других областях. Чаще всего гистиоцитоз поражает: кости 77%, кожа 39%, лимфоузлы 19%, печень 16%, селезенка 13%, слизистая оболочка полости рта 13%, легкие 10% процентов, центральная нервная система 6%. В прошлом гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) также был известен как эозинофильная гранулема, гистиоцитоз X или болезнь Абта-Леттерера-Сиве.
Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса (ГКЛ) зависят от места поражения:
Кроме вышеуказанных форм гистиоцитоза бывает Болезнь Эрдгейма-Честера, гистиоцитарная саркома, Болезнь Розаи-Дорфмана, ювенильная ксантогранулема.
Диагностика гистиоцитоза в Израиле
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, болезнь Эрдхейма-Честера и гистиоцитарная саркома могут быть диагностированы на основании биопсии. Генетический анализ показывает наличие или отсутствие генетических мутаций в генах BRAF, ARAF, MAP2K1 и PIK3CA. МРТ, КТ или ПЭТ позволяет обнаружить литические поражения в органах и тканях.
Как лечат гистиоцитоз в Израиле
Лечение гистиоцитоза за рубежом очень индивидуализировано. В отличие от большинства видов рака, гистиоцитарные нарушения не имеют стадии. Вместо этого израильские гематологи и онкологи определяют, какие органы и ткани поражены и насколько. Гистиоцитоз клеток Лангерганса в легких можно вылечить курсом преднизона в дополнение к ингаляционным препаратам, которые используются при астме или эмфиземе. если это не помогает, требуется химиотерапия.
Выбор подходящей химиотерапии зависит от локализации гистиоцитарных очагов и общего состояния здоровья пациента. Одиночные очаги гистиоцитоза клеток Лангерганса в Израиле часто можно удалить хирургически или лечить инъекциями стероидов в пораженный участок. Иногда требуется лучевая радиотерапия.
Болезнь Эрдхейма-Честера лечат интерфероном один или три раза в неделю под пристальным наблюдением медперсонала и онколога. Если обнаружена мутация в гене BRAF, могут назначаться препараты, которые ингибируют эту мутацию. Иногда также используется химиотерапия.
При лечении гистиоцитарной саркомы предпочтительны хирургическое удаление и лучевая терапия. Если операция и / или лучевая терапия невозможны, или если болезнь возвращается после этих процедур, химиотерапия, как правило, является следующим шагом.
Запрос на лечение гистиоцитоза в Израиле
Запись на лечение в Израиле
Для составления предварительной программы диагностики и лечения в нашей клинике, а также оценки примерной стоимости, пожалуйста, заполните контактную форму и пришлите нам выписку истории болезни.
Свяжитесь с нами:
Tel Aviv CLINIC
Viber, WhatsApp, Telegram
Тел: +972544942762
Эл. почта:
[email protected]
Консультируем 24/7
Адрес: ул. Вайцман 14,
Тель Авив, Израиль
Материалы, размещенные на нашем сайте, носят информационный характер и не должны использоваться в качестве медицинских рекомендаций. Постановка диагноза и выбор метода лечения за рубежом — функция лечащего врача! Самолечение неприемлемо. За возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте, мы ответственности не несём.
Гистиоцитоз Х. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Гистиоцитами называются блуждающие клетки рыхлой соединительной ткани, которые при определенных условиях (раздражение, воспаление) активизируются и выполняют функции иммунных макрофагов – «пожирателей» чужеродных клеток, микроорганизмов и вредоносных частиц. Гистиоциты называют также Х-клетками или клетками Лангерганса. Отсюда происходят синонимические названия заболевания, о котором речь пойдет ниже: гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз X и т.п. Суть патологического процесса заключается в аномально интенсивном производстве гистиоцитов и пролиферации (разрастании) состоящих из них образований – гистиоцитарных гранулем.
Фактически, во внутренних структурах организма, никогда не подвергавшихся травматизации, образуются множественные рубцы, – подобные тем, которые затягивают тканевые дефекты после ранений, ожогов или гнойных воспалений. Такие Х-клеточные гранулемы развиваются преимущественно в костных структурах и легочной паренхиме, хотя могут быть обнаружены и в других тканях.
Гистиоцитоз Х относится к редким заболеваниям. Эпидемиологические оценки существенно расходятся – от 1,5 до 5 случаев на 1 миллион человек в общей популяции. Нет также достоверных сведений о зависимости заболеваемости от пола: в одних источниках говорится о равном риске для мужчин и женщин, в других сообщается о 24кратном преобладании мужчин – что, возможно, объясняется большей распространенностью главного фактора риска (см.ниже) среди представителей мужского пола.
2. Причины
Этиопатогенез лангергансоклеточного гистиоцитоза остается практически не изученным. Выдвигаются различные гипотезы (онкологическая, гематологическая, аутоиммунная и т.д.), однако ни одна из них пока не получила достаточно убедительного подтверждения.
Наиболее значимым фактором риска является табакокурение; известно, в частности, что практически любое лечение, – даже трансплантация легкого, – малоэффективно в тех случаях, когда пациент не отказывается от этой зависимости.
Кроме того, по неизвестным пока причинам заболевание (по крайней мере, некоторые его формы) зачастую манифестирует в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Логично предположить, что и в этих случаях провоцирующую, если не патогенетическую роль играет пассивное курение.
Неопределенность этиологии заболевания в сочетании с его редкостью приводят к разноголосице в трактовках. Так, в литературе встречается деление гистиоцитоза на три основные формы (см.ниже), реже на две; некоторые источники интерпретируют диагноз как собирательный, объединяющий группу разнородных по сути процессов.
В целом, необходимы дальнейшие глубокие исследования, – клинические, лабораторные и медико-статистические, – для установления истинных причин и механизмов развития гистиоцитоза Х.
3. Симптомы и диагностика
Как указано выше, большинство авторов различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Первично-острая (диссеминированная) форма, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает, по определению, остро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.). В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. Отмечается общая слабость, лихорадочное состояние, анемия, прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность. В совокупности данные клинические проявления обусловливают высокую летальность (по разным оценкам, от 60% до 100%).
Первично-хроническая (доброкачественная) форма, или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. В некоторых случаях в процесс вовлекаются десны; примерно у трети больных поражаются легкие, однако встречаются случаи и изолированного легочного гистиоцитоза. Среди заболевающих преобладают дети дошкольного возраста, реже болезнь манифестирует среди подростков и молодых людей. Летальность оценивается на уровне 20-40%.
Локальная эозинофильная гранулема, легочный гистиоцитоз Х, в отечественной литературе – болезнь Таратынова. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых. Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета. Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.
Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах. Как следствие – сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв., барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.
Особо следует отметить такие симптомы легочного гистиоцитоза Х, как одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.
Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании, – и вызывает значительные диагностические сомнения. Как правило, больного направляют на КТ, МРТ, рентгенографию, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи.
В ряде источников рекомендуется наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.
4. Лечение
Поскольку терапевтические мишени до настоящего времени в точности не определены, все применяемые методы лечения являются эмпирическими паллиативами. Как правило, назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики. При прогрессирующей дыхательной недостаточности показана пересадка легкого, однако такая операция весьма проблематична по ряду причин. Прогноз резко ухудшается в случаях, когда пациент продолжает курить, – прежде всего, из-за высокой вероятности малигнизации (озлокачествления). В противном случае пятилетняя выживаемость, согласно литературным данным, составляет порядка 75%.
Гистиоцитоз синусов что это
You are using an outdated browser. Please upgrade your browser or «>activate Google Chrome Frame to improve your experience.
mun.Chişinău, str. Alba Iulia, 21 карта
(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Chisinau
С практической точки зрения есть смысл разделять представленные факторы по следующим признакам:
Параметры, прогнозирующие наличие микрометастазов
1. Выявление опухолевых клеток в регионарных лимфатических узлах
Было показано, что прогноз определяется не только фактом наличия микрометастазов, но но также их количеством. Согласно современной концепции развития рака молочной железы процесс лимфогенного метастазирования при данном заболевании происходит одновременно, поэтому лимфаденэктомия (с удалениием 1-111 уровней лимфооттока носит не столько лечебный, сколько диагностический характер);
2. Морфологические прогностические маркеры
Давно известно, что некоторые гистологические характеристики опухоли являются важными прогностическими факторами для больных, в частности, без поражения зон регионарного метастазирования. Опухоли так называемых «благоприятных» гистологических форм (тубулярный, слизеобразующий, папиллярный) имеют показатели выживаемости при Т2N0 лучше, чем инвазивный протоковый или дольковый рак меньшего размера.
3. Прогностически благоприятным считают лимфоидную инфильтрацию опухоли, а также гистиоцитоз синусов лимфатических узлов;
4. Более плохим прогнозом отличаются анеуплоидные опухоли, с высоким индексом ДНК и числом клеток в фазе синтеза (более 7-14%).
Параметры, прогнозирующие чувствительность к проводимому лечению
1. Рецепторы к стероидным гормононам
Рецепторы стероидных гормонов- специфические белки, избирательно связывающие соответствующие стероиды после их проникновения в клетку, и опосредующие таким образом их биологические эффекты. Принципиально важным для женского рака молочной железы является присутствие в опухолевой ткани рецепторов к эстрогенам и прогестерону, что с одной стороны, свидетельствует о чувствительности к гормональной терапии, а с другой, говорит о более высокой дифференцировке последней и, соответственно, о ее более низком потенциале метастазирования;
2. Эпидермальные факторы роста
Многочисленными исследованиями было показано, что наличие в опухолевой ткани данных факторов особенно в отсутствии рецепторов к стероидным гормонам, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и о резистентности к проводимой гормонотерапии;
3. HER2neu
Это – уникальный представитель семейства трансмембранных тирозинкиназ, являющийся ключевым звеном передачи митогенных сигналов всех подобных рецепторам эпидермального фактора роста пептидов, совершенно необходим для полноценного функционирования системы в целом. Блокирование его может существенно замедлить или остановить рост опухолей, зависимых от любых стимулов. Созданный недавно препарат Герцептин способен в значительной степени интенсифицировать комбинированное и комплексное лечение в целях увеличения безрецидивного периода. Гиперэкспрессия этого гена прогнозирует слабый ответ на эндокринную терапию, и, наоборот, говорит о чувствительности опухоли к химиотерапии.
Параметры, прогнозирующие прогресирование и локализацию метастазов
Способность к метастазированию и инвазии- одно из фундаментальных свойств злокачественных опухолей. Разработка этой проблемы только активно начинается. Интенсивные лабораторные исследования показали, что экспрессия специфических факторов роста опухолевых клеток, так называемых протеаз, занимает центральное место во всех этих процессах. Считается, что плазмин, способный уменьшить уровень внеклеточных матричных гликопротеидов, играет решающую роль, как в локальном распространении опухоли, так и в формировании метастазов в отдаленных органах и тканях. Важная роль в разрушении внеклеточного матрикса принадлежит также активатору плазминогена урокиназного типа (uPA). Соответственно подавление активатора плазминогена урокиназного типа на различных уровнях может стать перспективным направлением современной противоопухолевой терапии. Помимо этого, солидными исследованиями показано, что риск развития рецидива или метастазирования даже при ранних стадиях возрастает в 1,5-2 раза, если уровень этих белков превышает пороговый.
В последние годы большое внимание стало уделяться неоангиогенезу, т.е. формированию новых сосудов в злокачественных опухолях. Важнейшим регулятором ангиогенеза является фактор проницаемости сосудов (ФРЭС). Исследованиями последних десятилетий показано, что ФРЭС имеет, по-видимому, существенное значение для прогноза заболевания, а также влияет на чувствительность опухолей к химио-гормонотерапии. Его высокий уровень свидетельствует о неблагоприятном прогнозе, как при раннем, так и при распространенном раке молочной железы.
Из клинических данных известно, что у пременопаузальных больных с низким содержанием рецепторов эстрогенов в первичной опухоли чаще наблюдаются висцеральные метастазы, тогда как у постменопаузальных пациенток с высоким их содержанием чаще развивается поражение костей скелета. Поскольку ежегодно панель биологических маркеров рака молочной железы переоценивается и дополняется новыми данными, существующие сведения, несомненно, со временем будут унифицированы, а некоторые из них, возможно, утратят свое значение.
Гистиоцитоз синусов что это
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.
Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких
Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани – буллы.
Рисунок 1. Нормальная КТ-картина легких 
Рисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом
Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение – пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.
Лечение
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением
Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.
Лечение
Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.
Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.
Гистиоцитоз синусов что это
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.
Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких
Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани – буллы.
Рисунок 1. Нормальная КТ-картина легких 
Рисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом
Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение – пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.
Лечение
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением
Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.
Лечение
Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.
Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.