Гипоспадия у ребенка что это такое
О гипоспадии полового члена у мальчиков
Частота встречаемости гипоспадии?
Наиболее частые причины развития гипоспадии?
Среди причин гипоспадии наиболее растпространен эндокринологический фактор, (причем нарушения в эндокринной системе могут встречаться не только у матери, но и плода), а так же хромосомные мутации и генетическая предрасположенность. Наиболее «значимым» периодом для формирования гипоспадии является срок гестации от 7 до 15 недели эмбрионального развития, т.к. именно в этот период происходит формирование уретры. До 7 недель внутриутробного периода эмбрионы женского и мужского пола не имеют различий, а дефференцировка половых органов по половому признаку происходит только с 8 недели: у эмбриона мужского полоа, под воздействием андрогенов, происходит формирование уретры от промежности к центральной части (задняя и средняя части уретры).
Клиника гипоспадии полового члена.
Клинически гипоспадию определить достаточно легко уже при первом осмотре ребенка (в связи с этим чато данный диагноз устанавливает врач педиатр в роддоме или при первичном патронаже ребенка). Основными признаками гипоспадии являются:
Существует достаточно много вариантов классификации гипоспадии:
Наиболее распространенная классификация гипоспадии:
Классификация гипоспадии
По месту расположения наружного отверстия уретры гипоспадия классифицируется на следующие формы:
По высоте расположения меатуса (анатомическая классификация):
При данных классификациях степень искривления в расчет не берется, поэтому предлагаем использовать современную классификацию, которая, на ряду с анатомической, широко используется в нашем центре.
Анатомическая классификация основана на высоте расположения наружного отверстия, при этом степень искривления в расчет не берется. Приведем современную классификацию.
* форма меатуса (до и после коррекции искривления полового члена);
* степень развития крайней плоти (достаточное или недостаточное);
* состояние головки полового члена (вдавленная, промежуточная или ровная);
* ширина уретральной пластинки;
* степень ротации полового члена;
* наличие смещения мочеиспускательного канала на мошонку (рис. 1, 2).
Наличие общей классификации (рис. 4) позволяет хирургам проводить многоцентровые исследования с целью оценки используемой методики лечения.
Рис. 1: Классификация форм гипоспадии в зависимости от расположения меатуса (4 сте3пени)
(a) Вдавленная головка В центральной части головки полового члена вдоль уретральной борозды располагается вдавленная ладьевидная ямка; уретральная пластинка узкая и достигает верхушки головки.
(b) Промежуточная головка. Для данной формы характерна разная степень расщепления, плоская ладьевидная ямка и разная длина уретральной пластинки.
(c) Ровная головка. Уретральная пластинка располагается ниже головки полового члена, ладьевидная ямка отсутствует. Возможно наличие разной степени искривления полового члена, особенно при проксимальных формах гипоспадии
Рис. 3. Оценка риска при лечении гипоспадии у мальчиков в возрасте до 7 лет. Оптимальным периодом для лечения является возраст от 3 до 18 месяцев (по Schulz и др. 1983)
Рис. 4. Общая классификация: хирурги проводят многоцентровые исследования с целью оценки используемой методики лечения
Что такое гипоспадия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Игнашова Ю. А., уролога со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гипоспадия — это врождённый порок развития мочеиспускательного канала (уретры) у мальчиков, при котором наружное отверстие уретры располагается не на верхушке полового члена, а на его нижней поверхности, в области мошонки или в промежности.
Гипоспадия почти всегда сочетается с искривлением полового члена в большей или меньшей степени. При мошоночной, промежностной и члено-мошоночной гипоспадии необходимо оценивать состояние свободной стволовой части полового члена по вентральной (нижней) его поверхности: если она недоразвита, то головка члена будет подтянута к мошонке или промежности.
Часто гипоспадия сочетается с другой врождённой аномалией — крипторхизмом (неопущением яичка в мошонку), а также с пороками сердца, внутренних органов, аномалиями конечностей, скелета и др.
Распространённость
Причины и факторы развития гипоспадии
Так как гипоспадия является врождённой аномалией, причина заключается в отклонениях развития плода во внутриутробном периоде.
Наиболее существенные факторы риска, которые могут остановить нормальное развитие мочеиспускательного канала и полового члена зародыша:
Кроме того, существуют и другие факторы, которые также могут влиять на развитие гипоспадии у плода:
Надо отметить, что эти факторы в целом неблагоприятно влияют на течение беременности и могут вызвать и другие аномалии развития и осложнения.
Симптомы гипоспадии
Главным симптомом гипоспадии является выделение мочи не из типичного места (верхушки полового члена), а из области на его нижней поверхности, области мошонки или промежности. Половой член искривлён, скорость мочеиспускания и направление струи мочи могут быть изменены.
Из-за искривления полового члена возможен дискомфорт при сексуальной активности: трудности с достижением эрекции и введением эрегированного члена во влагалище при половом акте.
В зависимости от формы гипоспадии симптоматика может отличаться. При головчатой форме мочеиспускательный канал открывается чуть ниже типичного места, но выше венечной борозды. При этом крайняя плоть видоизменена, имеется лёгкое искривление полового члена.
Венечная форма гипоспадии характеризуется выходом наружного отверстия уретры в области венечной борозды, пенис при этом искривлён, а крайняя плоть похожа на капюшон. При мочеиспускании струя идёт под углом по отношению к половому члену.
При стволовой форме гипоспадии наружное отверстие уретры, соответственно, находится в области ствола полового члена, пенис искривлён, струя мочи выходит под прямым углом. Для совершения акта мочеиспускания необходимо прижимать пенис к животу.
При мошоночно-промежностной форме гипоспадии наружное отверстие уретры открывается в области мошонки или в промежности рядом с анусом, при этом отмечается выраженное искривление полового члена.
Патогенез гипоспадии
С позиции внутриутробного развития мочеиспускательного канала и полового члена причиной гипоспадии является нарушение роста и развития зародышевых участков будущих органов и тканей, а именно остановка замыкания уретральной борозды.
У мужского и женского плода будущая уретра развивается из разных зародышевых структур, поэтому у женского пола гипоспадии не встречается. Заболевание, которое иногда описывают как женская гипоспадия, необходимо трактовать как дефект уретро-вагинальной перегородки, вследствие чего мочеполовой синус остаётся неразделённым.
Классификация и стадии развития гипоспадии
По степени смещения наружного отверстия уретры [1] :
По наличию искривления:
По наличию сужения наружного отверстия уретры:
Осложнения гипоспадии
Гипоспадия не является жизнеугрожающим заболеванием, но приводит к существенному ухудшению качества жизни. Это связано с изменением характера акта мочеиспускания: меняется направление струи и скорости мочеиспускания, может появиться мацерация (раздражение) кожи около наружного отверстия уретры.
Как правило, возникают проблемы в половой сфере, так как половой член искривлён и эрекция крайне затруднена. Возможны трудности с зачатием ребёнка по причине более низкой зоны открытия уретры и увеличенного пути для проникновения сперматозоидов в шейку матки. Всё это приводит к выраженным психическим нарушениям, депрессии.
Диагностика гипоспадии
Выявление гипоспадии не вызывает затруднений. Обычно диагноз устанавливается в роддоме после осмотра новорождённого. При осмотре необходимо обратить внимание на строение полового члена, мошонки и промежности. Убедиться в отсутствии крипторхизма, паховой грыжи и других отклонений.
Лечение гипоспадии
Лечение гипоспадии должно решать три основных задачи:
Лечение лучше начинать в раннем возрасте (1-2 года), чтобы к 7-8 годам закончилось выпрямление полового члена и можно было выполнить пластику уретры. В раннем возрасте эрекция не столь выражена, что предупреждает расхождение раны в послеоперационном периоде.
Лечение головчатой и окологоловчатой гипоспадии
При головчатой и окологоловчатой гипоспадии без искривления головки главным показанием к операции является сужение наружного отверстия уретры. Такое сужение иногда может приводить к тяжёлым последствиям: атонии (отсутствию тонуса) мочевого пузыря с появлением остаточной мочи и гидронефрозу. Поэтому рассечение наружного отверстия уретры необходимо предпринимать как можно раньше, желательно в первые месяцы жизни ребёнка.
Лечение других форм гипоспадии
Все остальные формы гипоспадии требуют предварительного выпрямления полового члена. В настоящее время дистензия (расширение) уретры без предварительного выпрямления не применяется. Используемые методы выпрямления полового члена обеспечивают равномерное распределение кожи в пределах стволовой части члена и создание запаса кожи в зоне предстоящей пластики уретры, а формирование лоскутов под головкой и на мошонке позволяет использовать кожу из зон, где имеется её излишек (крайняя плоть, мошонка).
Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Использование местного обезболивания не целесообразно, так как оно не позволяет тщательно удалить рубцовые ткани, которые иногда проникают в кавернозные тела.
В послеоперационном периоде применяют антибиотики широкого спектра действия, противовоспалительные и успокаивающие средства. В качестве шовного материала используется синтетическая нить, имеющая очень малое сечение (0,1 мм и менее). Отведение мочи осуществляется посредством катетеризации мочевого пузыря уретральным катетером на срок 4-5 дней и более по мере необходимости.
Пластика мочеиспускательного канала
В настоящее время возможно выполнение несколько видов пластики мочеиспускательного канала:
Активно используется туннелизация, как метод формирования соединительнотканной уретры на дренажной трубке. Вокруг дренажа развивается нежная соединительнотканная муфта, которая впоследствии эпителизируется и почти не имеет тенденции к сужению. Однако такой протез должен находиться в тканях не менее 6 месяцев. Основные требования, которые должны строго соблюдаться при пластике уретры:
Уретра, сформированная из свободного а утотрансплантата (кожи, слизистых оболочек, фасции, аппендикса) в значительной степени теряет растяжимость и эластичность, отстаёт в росте по сравнению с нормальными тканями, из-за чего требуется систематическое бужирование (механическое разделение рубцовой ткани).
Идеальным материалом для пластики мочеиспускательного канала, как по свойствам, так и по расположению, является срединный лоскут кожи полового члена по вентральной (нижней) поверхности от головки до наружного отверстия уретры с окаймлением последнего. Минимальное выделение боковых краёв лоскута и хорошее питание на всех этапах операции позволяют сохранить основные биологические свойства кожи срединного лоскута — растяжимость, эластичность и способность к росту. Последнее качество имеет решающее значение, если пластика производится в детском возрасте.
При дефиците кожи в дистальной и средней третях полового члена необходимо использовать запас кожи, заложенный в сдвоенных листках крайней плоти. Если дефицит кожи обнаруживается по всей длине висячего отдела полового члена и наружное отверстие уретры расположено не ниже члено-мошоночного угла, более целесообразно использовать кожу мошонки.
Имеющийся комплекс оперативных приёмов позволяет осуществить пластику мочеиспускательного канала при всех формах гипоспадии. Мочеиспускательный канал создаётся всегда однотипным методом. К вариациям приходится прибегать только при решении второй задачи — при ликвидации дефекта над созданным каналом.
Лечение «гипоспадии без гипоспадии»
Лечение врождённого недоразвития уретры представляет трудную задачу, так как проходит стадию искусственной гипоспадии, когда наружное отверстие уретры, ранее расположенное на обычном месте, после её пересечения перемещается на мошонку или даже на промежность.
Осложнения после операции
Прогноз. Профилактика
Профилактика гипоспадии должна заключаться в устранении всех причин, которые могут вызвать резкие колебания гормонов в крови женщины во время беременности. Также необходимо исключить общие факторы риска патологического течения беременности. Особенно если женщина уже рожала детей с врождёнными аномалиями.
Лучшее определение гипоспадии
Что такое гипоспадия и определение гипоспадии.
Кроме этого, при гипоспадии возможно сужение наружного отверстия уретры, недоразвитие и искривление полового члена.
Выраженность перечисленных симптомов зависит от формы гипоспадии.
Для того чтобы уточнить какая именно форма гипоспадии и определить лучшие методы лечения мы разработали протокол-анкету, который содержит более 20 пунктов.
Какова распространённость гипоспадии?
Почему возникает гипоспадия?
Причиной возникновения гипоспадии считаются гормональные нарушения в организме, генетические и хромосомные мутации.
Особенно опасно воздействие неблагоприятных факторов в момент развития уретры ( от 7 до 15 недель гестации), которые приводят к нарушению формирования наружных половых органов.
Развитие гипоспадии у плода
Внутриутробное развитие зародышей мужского и женского пола до восьми недель не имеет различий.
У плода мужского пола края складок уретры срастаются в трубчатую структуру, которая в будущем становится задней и средней частями уретры.
Под воздействием мужского гормона тестостерона закрытие этих частей уретры начинается ближе к промежности, затем продвигается к центральной части.
Дистальная часть уретры является отдельной структурой, в которой образуется отверстие, соединяющее ее с центральной частью уретры.
Распространенность гипоспадии в дистальной части полового члена показывает, насколько уязвим процесс формирования мужских половых органов к разного рода воздействиям и как легко он может пойти по неправильному пути.
Крипторхизм (неопущение яичек) и паховые грыжи – эти самые распространенные дефекты репродуктивной системы которые связанные с гипоспадией.
Распространенность каждого из этих заболеваний, обнаруживаемых в сочетании с гипоспадией, около 10%.
Как обнаружить гипоспадию?
Гипоспадию можно обнаружить почти с первого дня жизни мальчика при осмотре детским урологом-андрологом или детским врачом в роддоме.
Формы и классификация гипоспадии.
Формы гипоспадии зависят от расположения наружного отверстия уретры (меатуса), сужения отверстия мочеиспускательного канала, наличия искривления полового члена у этих больных, в связи с этим гипоспадия подразделяется, по различным классификациям на:
А так же можно разделить гипоспадию на дистальную, дистально-стволовую, проксимальную формы, гипоспадия с искривлением полового члена, без искривления полового члена,
Почему мы должны оперировать гипоспадию?
Таким образом, большинство больных с гипоспадией, независимо от ее формы, нуждаются в оперативном лечении, хирургической коррекции.
Сроки лечения гипоспадии
Недавние исследования показали, что идеальное время для коррекции гипоспадии между 6 и 18 месяцами жизни, так как рост пениса в первые 3-4 года составляет меньше 1 см.
Наиболее современный вид анестезии при гипоспадии комбинированное обезболивание с использованием местной проводниковой анестезии.
Анестезия такими препаратами как маркаин и норопен позволяет убрать болевые ощущения на 4-9 часов в послеоперационным периоде.
В дальнейшем, при необходимости, используются обычные анальгетики.
Местные средства уменьшают дозу препаратов общего действия и нагрузку на центральную нервную систему.
Самые задаваемые вопросы при лечении гипоспадии:
Гипоспадия
Врожденный порок развития наружных половых органов у мальчиков, который характеризуется аномальным расположением наружнего отверстия мочеиспускательного канала (уретры) называется гипоспадией.
Лечение гипоспадии
В настоящее время оптимальным сроком для хирургического лечения гипоспадии (по данным большинства отечественных и зарубежных специалистов в области лечения гипоспадии) является возраст ребенка от 9 месяцев до 1,5 лет и это связано с тем, что в этот период у малыша еще нет четкой принадлежности к своему полу и нет выраженного интереса к половым органам, а так же рост полового члена в это период незначительный (не более 1 см в год).
Опытный детский уролог-андролог, профессор Матар Асаад Ахмадович поможет родителям малыша с гипоспадией определить наиболее оптимальный возраст для проведения реконструктивно-пластической операции, выбрать тактику хирургической коррекции гипоспадии, учитывая не только форму данной патологии, но и индивидуальные особенности малыша. Поможет и поддержит родителей в вопросах сохранения здоровья мальчика в будущем.
Информация, представленная на сайте, отражает методики, которые использует доктор МАТАР и призвана помочь специалистам по вопросам детской андрологии и родителям детей с гипоспадией, получить более полные сведения о гипоспадии.
Статьи о гипоспадии
Все о гипоспадии
Часто задаваемые вопросы
Существуют различные данные в зависимости от территориальной и расовой принадлежности.
В некоторых исследованиях сообщается, что с гипоспадией рождается один мальчик из 125.
В соответствии с результатами исследования, проводившегося в США, гипоспадия является наиболее часто встречающимся врожденным заболеванием среди людей, принадлежащих к европейской расе.
Рост случаев этой аномалии зарегистрирован в период с 1990-х годов до конца 2000-х. Обычно родители обращаются к хирургу за оперативной помощью и после проведения коррекции предпочитают не распространяться об этом.
По этой причине гипоспадия широко не обсуждается.
После любой хирургической операции остаются следы, поскольку коррекция гипоспадии выполняется за счет нанесения разреза на поверхности головки и самом половом члене.
Хирурги стараются ограничить область нанесения разреза до срединной линии, располагающейся на нижней поверхности полового члена, поскольку указанные разрезы заживают с наилучшими косметическими результатами и в большинстве случаев неотличимы от естественного срединного шва, обычно лоцирующегося на нижней средней части пениса.
К счастью, у большинства детей (85 %) с ( головчатая околовенечная, стволовая, дистальной и в большинстве случаев проксимальной) формами гипоспадии заживление проходит без формирования рубцов в случае проведения операции опытным хирургом.
В некоторых случаях при заживлении у детей могут появляться явно выраженные рубцы, для удаления которых может потребоваться дополнительная операция. Другим важным фактом является то, что коррекция гипоспадии имеет своей целью исправление хорды (искривления полового члена), перенос отверстия мочеиспускательного канала на верхушку пениса и придание половому члену как можно более естественного вида.
Половой член может КАЗАТЬСЯ немного длиннее после операции, если с целью коррекции искривления хирург аккуратно удаляет деформирующие тяжи, НЕ прибегая к дорсальной пликации (операции Nesbit и ее модификациям), в результате которой дорсальная (верхняя) поверхность полового члена сокращается. Половой член, который был коротким до операции, останется коротким и после нее (в особенности при степени IIIb и IV).
Головчатая гипоспадия (степень I)
при головчатой (гланулярной) гипоспадии (степень I) с функциональной точки зрения операция не обязательна.
Это означает, что в дальнейшем ребенок не будет испытывать трудностей при мочеиспускании или с эректильной и половой функциями.
Однако даже эта легкая форма гипоспадии может оказать влияние на ребенка в психологическом плане, поскольку член не будет иметь нормальный вид и в некоторых случаях при мочеиспускании моча ребенка может попадать на одежду. Все это может привести к психологическим проблемам. Многие мужчины с некорректированной формой гланулярной гипоспадии избегают половых контактов, поскольку не хотят, чтобы их партнерша знала о проблемах с внешним видом пениса.
Доктор Матар рекомендует проводить оперативную коррекцию этой формы гипоспадии, поскольку вероятность возвращения нормального вида полового члена после лечения составляет 99 %, при этом процент осложнений составляется всего 1 %.
Многие взрослые пациенты с некорректированной гипоспадией обращаются в медицинские центры, занимающиеся лечением этого заболевания, для проведения операции по коррекции гланулярной формы в связи с психологическими проблемами, вызванными видом полового члена.
Дистальная, проксимальная или промежностная формы гипоспадии (степени II, III, IV): При диагностике у ребенка дистальной (степень II), проксимальной (степень III) или промежностной форм гипоспадии операция является необходимой для коррекции его внешнего вида и обеспечения нормального функционирования полового члена при мочеиспускании, эрекции и половом контакте.
У детей с гипоспадией может также наблюдаться сужение мочеиспускательного канала, который необходимо расширить или дилатировать во избежание повышенного давления и инфицирования мочевого пузыря и почек.
Стоимость операция гипоспадии определяется после консультации в зависимости от формы гипоспадии!!
стоимость проведения операции по коррекции гипоспадии в зависимости от выбора клиники от 40 000 рублей.
Да, дети с (головчатая гипоспадия, венечная гипоспадия, дистальная гипоспадия, стволовая гипоспадия) гланулярной, дистальной и проксимальной формами гипоспадии смогут вести нормальную половую жизнь в будущем.
У детей с промежностной формой гипоспадии могут возникнуть проблемы по причине небольшого размера, искривления полового члена или послеоперационных осложнений.