Гипоспадия без гипоспадии у ребенка как понять что

Существует несколько основных причинами искривления члена.

Существует несколько способов коррекции врожденной деформации кавернозных тел при гипоспадии в форме хорды. Один метод предусматривает рассечение всех рубцовых тяжей и протяженную мобилизацию всего висячего отдела мочеиспускательного канала.

Использование стандартов пластической хирургии и знание причин деформации кавернозных тел, позволяет достигать хороших ближайших и отдаленных результатов лечения гитоспадии в виде хорды

Рис.1 Ребенок с гипоспадией в форме хорды с легкой деформацией полового члена. Деформация устранена мобилизацией уретры.

Рис. 3 Ребенок с гипоспадией в форме хорды (1). Расправление кавернозных тел путем иссечения рубцовых тяжей(2). Вид полового члена после операции (3).

Рис. 4 Гипоспадия в виде хорды с грубой угловой деформацией и укорочением уретры.

Источник

Лучшее определение гипоспадии

Что такое гипоспадия и определение гипоспадии.

Кроме этого, при гипоспадии возможно сужение наружного отверстия уретры, недоразвитие и искривление полового члена.

Выраженность перечисленных симптомов зависит от формы гипоспадии.

Для того чтобы уточнить какая именно форма гипоспадии и определить лучшие методы лечения мы разработали протокол-анкету, который содержит более 20 пунктов.

Какова распространённость гипоспадии?

Почему возникает гипоспадия?

Причиной возникновения гипоспадии считаются гормональные нарушения в организме, генетические и хромосомные мутации.

Особенно опасно воздействие неблагоприятных факторов в момент развития уретры ( от 7 до 15 недель гестации), которые приводят к нарушению формирования наружных половых органов.

Развитие гипоспадии у плода

Внутриутробное развитие зародышей мужского и женского пола до восьми недель не имеет различий.

У плода мужского пола края складок уретры срастаются в трубчатую структуру, которая в будущем становится задней и средней частями уретры.

Под воздействием мужского гормона тестостерона закрытие этих частей уретры начинается ближе к промежности, затем продвигается к центральной части.

Дистальная часть уретры является отдельной структурой, в которой образуется отверстие, соединяющее ее с центральной частью уретры.

Распространенность гипоспадии в дистальной части полового члена показывает, насколько уязвим процесс формирования мужских половых органов к разного рода воздействиям и как легко он может пойти по неправильному пути.

Крипторхизм (неопущение яичек) и паховые грыжи – эти самые распространенные дефекты репродуктивной системы которые связанные с гипоспадией.

Распространенность каждого из этих заболеваний, обнаруживаемых в сочетании с гипоспадией, около 10%.

Как обнаружить гипоспадию?

Гипоспадию можно обнаружить почти с первого дня жизни мальчика при осмотре детским урологом-андрологом или детским врачом в роддоме.

Формы и классификация гипоспадии.

Формы гипоспадии зависят от расположения наружного отверстия уретры (меатуса), сужения отверстия мочеиспускательного канала, наличия искривления полового члена у этих больных, в связи с этим гипоспадия подразделяется, по различным классификациям на:

А так же можно разделить гипоспадию на дистальную, дистально-стволовую, проксимальную формы, гипоспадия с искривлением полового члена, без искривления полового члена,

Почему мы должны оперировать гипоспадию?

Таким образом, большинство больных с гипоспадией, независимо от ее формы, нуждаются в оперативном лечении, хирургической коррекции.

Сроки лечения гипоспадии

Недавние исследования показали, что идеальное время для коррекции гипоспадии между 6 и 18 месяцами жизни, так как рост пениса в первые 3-4 года составляет меньше 1 см.

Наиболее современный вид анестезии при гипоспадии комбинированное обезболивание с использованием местной проводниковой анестезии.

Анестезия такими препаратами как маркаин и норопен позволяет убрать болевые ощущения на 4-9 часов в послеоперационным периоде.

В дальнейшем, при необходимости, используются обычные анальгетики.

Местные средства уменьшают дозу препаратов общего действия и нагрузку на центральную нервную систему.

Самые задаваемые вопросы при лечении гипоспадии:

Источник

Гипоспадия

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия в большинстве случаев сопровождается искривлением полового члена, а также расщеплением крайней плоти, имеющей вид фартука, прикрывающего сверху головку полового члена.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии проводится только хирургическими методами. Предпочтительно проведение операций в возрасте 6-18 месяцев, а при головчатой гипоспадии до 3 лет. Результат зависит от мастерства хирурга, владения им наиболее совершенными методиками и от особенностей заживления у пациента.

Более легкие формы гипоспадии (головчатая, венечная, дистальная стволовая) лечатся с использованием одноэтапных операций.

Сложные варианты (стволовая с выраженным искривлением, мошоночная, промежностная) лучше лечить в два, а иногда и в три этапа.

Проблемы хирургического лечения гипоспадии.

В то же время не следует думать, что лечение гипоспадии не представляет сложностей. Мы часто встречаем детей оперированных и 4 и 6 раз без успеха.

Лишние операции отнимают время и здоровье. Это и наркозы, не являющиеся безразличными для ребенка. И утрата драгоценного пластического материала – кожи крайней плоти, из которой лучше всего создавать недостающую часть мочеиспускательного канала.

В нашей практике накоплен самый большой в России опыт современных одно- и двухэтапных корригирующих операций, наилучшим образом зарекомендовавших себя в ведущих зарубежных центрах. Эти методы служат основой при проведении лечения. Проведенные нами оригинальные разработки и модификации техники позволяют использовать индивидуальные особенности пациента для достижения более полного функционального и косметического эффекта и принципиально уменьшить частоту осложнений.

Особое внимание мы уделяем детям и подросткам, поступившим после неудачного лечения, и добиваемся значительных улучшений даже у пациентов потерявших надежду и уставших от безуспешных хирургических операций.

Причины и частота гипоспадии

Причинами гипоспадии являются гормональные сдвиги в организме матери и плода, а также генетические дефекты. Гормональные сдвиги могут быть также генетически запрограммированы, но могут быть и следствием внешних и внутренних воздействий на организм матери и плода. Генетически обусловленные варианты порока составляют в целом более тяжелую группу.

Вопрос о возможных причинах гипоспадии требует отдельного обсуждения. В настоящее время мы ведем большую работу совместно с эндокринологами, генетиками и гинекологами, чтобы более точно ответить на вопросы о причинах рождения детей с гипоспадией и возможности предупреждения подобных дефектов у следующих потомков.

Гипоспадия встречается с частотой от 1:100 до 1:1500 новорожденных мальчиков. Головчатая и венечная гипоспадия встречаются примерно в половине случаев. Стволовая гипоспадия в трети наблюдений. Тяжелые формы гипоспадии встречаются у 10-20 % больных.

После искусственного оплодотворения дети с гипоспадией рождаются чаше в 2-3 раза. Однако по нашим данным прямой связи с самим процессом искусственного оплодотворения не прослеживается, а большее значение имеют особенности беременности, угроза выкидыша, степень зрелости ребенка при рождении и явления гормонального дисбаланса.

Формы гипоспадии

Если искривление кавернозных тел члена выраженное то при оперативном расправлении венечная форма переходит в более тяжелую – стволовую или даже мошоночно-стволовую, что нужно учитывать при планировании операции.

Пеноскротальная форма гипоспадии или мошоночно-стволовая отличается тем, что отверстие уретры расположено на границе мошонки и ствола полового члена.

Промежностная и мошоночная формы гипоспадия нередко сочетаются с неопущением яичек (крипторхизм), что еще больше затрудняет определение пола. Дети страдают тяжелыми комплексами. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.

Индивидуальные отличия у пациентов с гипоспадией заключаются в степени и форме искривления полового члена, вариантах сужения уретры, форме мошонки. Иногда при головчатой и венечной форме порока не отмечается искривления полового члена или расщепления крайней плоти.

Как поставить правильный диагноз при гипоспадии?

Диагностика головчатой, венечной и стволовой гипоспадии у специалистов трудностей не вызывает. При внимательном осмотре большая часть вопросов снимается. Для уточнения наличия сужений в уретре выполняется определение объемной скорости мочеиспускания – урофлоуметрия. При снижении скорости мочеиспускания проводится диагностика всей мочевой системы. Нарушение оттока мочи, вызываемое сужением уретры при гипоспадии, может иметь следствием снижение чувствительности мочевого пузыря, возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Встречаются и комбинированные мочеполовые аномалии.

Сложнее для диагностики тяжелые случаи гипоспадии, особенно когда одно или оба яичка в мошонке отсутствуют. Обязательными в таких случаях являются генетический анализ – определение кариотипа, УЗИ почек, мочевого пузыря и внутренних гениталий. Цистоскопию проводят для диагностики мочеполового синуса. При редких комбинированных пороках проводится магнитно-резонансная томография МРТ. В качестве финальной оценки внутренних гениталий иногда используют лапароскопию. Обследование детей с тяжелыми формами гипоспадии возможно лишь в многопрофильных специализированных центрах.

Сопутствующие аномалии при гипоспадии

Гипоспадия может быть внешним проявлением более тяжелых пороков развития половой системы. Известно более 120 заболеваний включающих гипоспадию как составную часть, требующих углубленной диагностики и комбинированного лечения совместно с эндокринологами, генетиками. Иногда таким детям в раннем возрасте необходима смена пола. Ошибочно выбранный лечебный подход калечит жизнь пациентов, приводит к семейным трагедиям. Лечение таких больных должно проводиться лишь в многопрофильных центрах.

Несколько раз в год нам встречаются пациенты, у которых был неверно установлен пол при рождении. В настоящее время мы наблюдаем 4 мальчиков с гипоспадией, которые воспитывались как девочки. Один из них был девочкой до 16 лет, когда поступил к нам и был поставлен правильный диагноз. Диагностика таких случаев затруднена и требуется детальное, сложное обследование с последующей непростой психологической и хирургической коррекцией.

Чаще всего время для достижения наилучшего результата к моменту поступления у таких пациентов упущено. Таким пациентам в старшем возрасте нередко приходится выполнять операции по смене пола, так как воссоздать половой член достойного размера уже невозможно.

Опасна ли гипоспадия? Почему гипоспадию необходимо лечить в раннем возрасте?

Проблемы, связанные с гипоспадией зависят от возраста пациента. В первые годы возникают жалобы на мочеиспускание – затруднения, или невозможность мочиться стоя. В 3 года ребенок оценивает внешний вид своих гениталий и с этого момента переживает свое отличие от окружающих мальчиков и мужчин. В зрелом возрасте добавляются затруднения или невозможность проведения полового акта. Степень недовольства собой трудно переоценить и многие больные с гипоспадией рано начинают страдать от неврозов и тяжелого хронического стресса, со всеми вытекающими последствиями для самого пациента и окружающих. Неправильное положение отверстия мочеиспускательного канала у пациентов с гипоспадией служит одной из причин бесплодия.

Сегодня с развитием хирургии появилась возможность коррекции гипоспадии уже на первом году жизни. Это наилучший возраст для лечения. Ребенок не понимает, что он находится в больнице. В его памяти не остается следа о заболевании! Только полноценная реконструкция в раннем возрасте надежно избавляет ребенка от тяжелой моральной травмы на всю жизнь.

Нужно ли показывать ребенка с гипоспадией урологу в подростковом возрасте?

При росте полового члена в подростковом возрасте и появлении вторичных половых признаков нередко возникает вторая волна проблем связанных с перенесенными ранее операциями. Нередко усиливается деформация полового члена из-за ограничения роста созданной части уретры или сохранившихся эмбриональных рубцов на кавернозных телах. В уретре могут расти волосы, если сделана она была, хотя бы частично, из кожи мошонки, имеющей в своем составе волосяные фолликулы. На волосах происходит оседание нерастворимых мочевых солей и формирование камней, которые могут служить препятствием при мочеиспускании. Резкое расширение созданной уретры – дивертикул накапливает мочу и проявляется подтеканием мочи после мочеиспускания. Дивертикулы иногда сочетаются с сужениями созданной уретры.

Осмотры лучше проводить в возрасте 13-14 лет. Если с момента операции ко времени осмотра прошло более 10 лет, вполне вероятно, что специалист гипоспадиолог, располагая современными средствами и методами коррекции, найдет возможность решить проблемы пациента. Часто это можно сделать неоперативными методами или просто советом.

Гормональные исследования и анализ спермограммы в возрасте 16-17 лет помогут правильно оценить особенности половой системы у мальчика и его способность к оплодотворению.

Лечение гипоспадии.

В процессе хирургического лечения гипоспадии решается несколько основных задач: 1. выпрямление полового члена и придание ему естественного вида 2. формирование уретры из эластичного пластического материала лишенного волосяных луковиц 3. Формирование головки полового члена. 4. Выведение уретры на верхушку головки с формированием наружного отверстия уретры нормального расположения и формы. При тяжелых формах гипоспадии дополнительно проводится 5. устранение транспозиции и расщепления мошонки.

Сложность хирургического лечения гипоспадии заключается как в достижении хорошей проходимости уретры, так и в формировании полового члена, имеющего нормальный внешний вид, а также в предотвращении возможных послеоперационных осложнений.

Этапы развития методов лечения гипоспадии.

Решением проблемы лечения гипоспадии более века занимались урологи всего мира. В результате были предложены около 200 методик лечения и множество вариантов их использования. До середины 90-х годов 20 века практически в каждой крупной клинике применялись собственные модификации оперативных вмешательств, и в руках авторов они давали неплохие результаты.

Принципиально новый этап в лечении гипоспадии начался в 90 годы с распространением цифровых технологий. На международных урологических конференциях демонстрируются видеоматериалы операций и отдаленные результаты. Многие статьи снабжаются качественными фотоматериалами. Наконец, появилась возможность сравнивать различные подходы к лечению и выбирать действительно лучший способ.

Урологи всего мира обмениваются технологиями и результатами. Сегодня ни один врач не может сказать мой метод лучший. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, сообразуясь с особенностями патологии и интересами больного.

Обезболивание (наркоз или анестезия) операций при гипоспадии.

Наиболее современный вид анестезии при гипоспадии комбинированное обезболивание с использованием местной проводниковой анестезии. Анестезия такими препаратами как маркаин и норопен позволяет достичь полного отключения боли на 6-8 часов. Местные средства уменьшают дозу препаратов общего действия и нагрузку на центральную нервную систему.

Современные принципы операций при гипоспадии.

Выпрямление полового члена

Создание мочеиспускательного канала

Собственные результаты лечения гипоспадии. Оригинальные методики.

В нашей практике в 80-90 годы был пройден романтической этап хирургии, заблуждений и очарования от собственных разработок. Опираясь на полученный опыт, а также в результате общения с коллегами из других стран и стажировки в зарубежных клиниках, мы внедрили наиболее надежные методики, позволяющие в большинстве наблюдений получить совершенные косметические и функциональные результаты.

Оригинальные модификации техники операций позволяют нам в ряде случаев значительно улучшить косметический и функциональный результаты лечения. Так например одним из наиболее сложных этапов операции является формирование головчатой части уретры и особенно наружного отверстия уретры естественного вида.

Собственные результаты операций при гипоспадии

Операции при дистальных формах гипоспадии (головчатой, венечной, стволовой без выраженного искривления полового члена)
Нами накоплен большой опыт использования различных одноэтапных способов коррекции при венечной, стволовой и головчатой гипоспадии. С 2000 г. Мы применяем для дистальных форм гипоспадии собственные модификации одноэтапных операций типа Снодграсс, оцененные по достоинству в последние годы ведущими гипоспадиологами. Эти методики позволяют достичь оптимального функционального и косметического результатов, полностью сохранить эректильную функцию, имея при этом минимальный риск осложнений. Одновременно проводится исправление искривлений и эстетическая коррекция полового члена.

Операции при промежностной и мошоночной формах гипоспадии.

Операции при тяжелых формах гипоспадии наиболее сложны и ответственны. Сохранение и максимальной длины полового члена кровоснабжения и эректильной функции достигается тщательной деликатной техникой и творческим подходом к каждому пациенту.

Нами предложен целый ряд модификаций, направленных на достижение максимального размера полового члена, его нормальной функции, внешнего вида и предотвращение осложений.

Стоит ли использовать одноэтапные операции при сложных вариантах гипоспадии?

Мы видим множество проблем у подростков обращающихся к нам после неадекватных вмешательств, проведенных в раннем детстве.

Главный недостаток одноэтапных вмешательств при сложных вариантах гипоспадии состоит в высоком риске послеоперационных деформаций полового члена (искривлений) за счет укорочения созданной уретры, в результате нарушения кровообращения в перемещенных лоскутах кожи и повышенного рубцевания. От них нет спасения, и выходом является лишь повторная реконструкция.

Как выбрать хирурга и клинику?

Выбор хирурга принципиальный вопрос для родителей ребенка с гипоспадией. Обычно выбор хирурга происходит по наитию, рекомендации или региональному принципу (поближе к дому). В развитых странах обращаются в ближайший крупный стационар, реже в частную клинику.

Однако, у нас самый короткий путь не всегда самый быстрый. Если вам не с кем посоветоваться, то 2-3 консультации у серьезных специалистов рекомендуем провести, чтобы создать себе представление о проблеме. Принципиально найти врача, к которому испытываешь доверие. Это упрощает взаимоотношения и взаимопонимание в процессе лечения.

Пожалуй, лучший способ найти врача состоит в общении с родителями детей уже перенесших операции. Но люди после окончания лечения склонны забывать о решенных проблемах, и потому найти сведущего собеседника бывает трудно.

Источник

Гипоспадия

МКБ-10

Общие сведения

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Источник