Гипоплазия почки у ребенка что это
Дисплазия почек у детей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Дисплазия почек у детей»
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
— простая очаговая дисплазия.
— медуллярная кистозная болезнь;
— апластическая кистозная дисплазия;
— гиперпластическая кистозная дисплазия;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
— постпубертатный период 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Признак
Дисплазии почек
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается в раннем возрасте
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек редки
Пациент Александр, 15 лет.
Диагноз: Гипоплазия левой почки с нарушением функции. Неполное удвоение правой почки без нарушения функции. Состояние после транзиторного везикуло-уретрального рефлюкса III ст. слева.
История болезни
Аномалии развития мочевыделительной системы у Александра были обнаружены еще в младенчестве. Так, левосторонний везикуло-уретральный (пузырно-мочеточниковый) рефлюкс явился случайной находкой при обследовании по поводу пиелонефрита. В ходе динамического наблюдения последний раз он был зарегистрирован в 2008 г. Дальнейшая диагностика позволила выявить гипоплазию (недоразвитие) левой почки. Наблюдавшие ребенка по месту жительства нефрологи неоднократно предлагали левостороннюю нефрэктомию (операцию по удалению левой почки).
С целью уточнения диагноза, прогноза, лечебной тактики и разрешения вопроса о необходимости нефрэктомии родители обратились к профессору Херманну Йозефу Гиршику – главному врачу педиатрической клиники медицинского центра «Вивантес» (Берлин, Фридрихсхайн). Стационарное обследование и лечение ребенка в медцентре «Вивантес» проводилось в прошлом году, весь процесс занял 10 дней.
Диагностика в клинике Вивантес
При поступлении общее состояние Александра удовлетворительное. Осмотр и физикальное обследование не обнаружили отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и органов брюшной полости. Проведены дополнительные исследования:
Правая почка компенсаторно (из-за недоразвития левой почки) увеличена (размер длинника 11,6 см). Чашечно-лоханочный аппарат не расширен. Обнаруживается неполное удвоение почки в области нижнего полюса. Мочеточник не расширен.
Левая почка в положении лежа визуализируется с трудом, выглядит как образование с частично неровной поверхностью. Внутренняя архитектоника более различима в ее верхних отделах, в нижних отделах она существенно нарушена.
Обе почки демонстрируют кривые максимального накопления и постренального (ниже почек) транзита радиофармпрепарата. Однако функциональная кривая левой почки значительно уступает правой. Левая почка обеспечивает 12% функциональной активности мочевыделительной системы, правая – 88%.
Лечение гипоплазии почки и дальнейший прогноз
По результатам обследования Александра в отделении клиники «Вивантес» профессор Херманн Йозеф Гиршик установил диагноз: «Гипоплазия левой почки с нарушением функции. Неполное удвоение правой почки без нарушения функции. Состояние после транзиторного везико-уретрального рефлюкса III ст. слева». Как подчеркнул профессор Гиршик, со стороны лабораторных анализов крови и мочи отклонений не обнаруживается, в том числе и касающихся функции почек. Дополнительные методы обследования помогли обнаружить частичное удвоение правой почки, отсутствие пузырно-мочеточникового рефлюкса и патологических изменений уретры, мочевого пузыря и мочеточников.
По сравнению с предыдущими обследованиями в России в 2015-2017 гг. функция левой, гипоплазированной, почки остается практически на одном уровне и составляет 12% общей функциональной активности почек. Учитывая стабильность этого показателя, постоянное нормальное артериальное давление отсутствие признаков почечной недостаточности и воспалительного процесса в почках, профессор Гиршек отметил, что тенденция развития заболевания представляется ему благоприятной, и рекомендовал:
Таким образом, в ходе обследования были уточнены морфологические и функциональные характеристики мочевыделительной системы пациента, рекомендована адекватная терапия, отвергнута необходимость удаления недоразвитой почки и предложено динамическое наблюдение ребенка. Родителям разъяснили, что мочевыделительная система мальчика всегда будет требовать пристального внимания специалистов, но в настоящее время он не нуждается в сложном лечении, так как отсутствуют признаки почечной недостаточности и воспалительного процесса в почках. Дальнейшее наблюдение в клинике «Вивантес» может быть как очным, так и дистанционным, в зависимости от клинической ситуации и пожеланий родителей ребенка.
Чем опасны заболевания почек у детей?
Любое недомогание малыша, даже самое, на первый взгляд, незначительное вселяет в родителей первобытный ужас и панику, заставляя мучиться вопросом: чем можно помочь? Что уж говорить о сложных и достаточно тяжелых заболеваниях.
К великому сожалению, количество детей с различной патологией почек за последние несколько лет значительно увеличилось. Дают о себе знать и неблагополучная экологическая ситуация и осложнения инфекционных болезней. Врачи говорят о том, что практически каждый шестой ребенок, страдает какой-либо нефроурологической патологией. И такие данные не могут не пугать, ведь почки – это один из тех органов, которые обуславливают «чистоту» организма, отвечая за выведение из него токсических веществ и продуктов распада, являясь как бы природным фильтром. Что должны знать родители, чтобы уберечь почки ребенка, и что рекомендуют специалисты? Слово детскому нефрологу ОКДЦ Алексею Кожину
Наблюдаться с рождения
Дело в том, что к моменту рождения их развитие еще не завершено. Фильтрующая поверхность почек новорожденного в 5 раз меньше, чем у взрослого, однако уже к полугоду у большинства детей она достигает значений, близких к таковым у взрослых. По мере взросления процессы выделения становятся все совершеннее. Однако адаптационные способности детского организма хуже, чем взрослого, особенно в так называемые критические периоды созревания. Их три: от новорожденности до 2-3 лет, от 4-5 до 7-8 лет и подростковый, в котором происходит резкое изменение обмена веществ под влиянием гормонов.
Риск развития заболеваний почек высок у тех детей, чьи родители страдают пиелонефритом, обменными заболеваниями (мочекаменная болезнь,артрозы, ферментопатии), эндокринными, расстройствами (ожирение, заболевания щитовидной железы). Около 50% детей, прошедших реанимацию новорожденных, к сожалению, имеют патологии почек.
У младенцев обменную нефропатию мама может заподозрить сама — по слишком ярким пятнам на пеленках — мочекислый диатез проявляется необычно интенсивным окрашиванием мочи. Сориентироваться в дальнейшем обследовании и лечении поможет анализ мочи.
Насторожить в плане врожденной патологии почек может также отсутствие мочеиспускания у новорожденного более 24-48 часов после рождения, отеки, повышение артериального давления. При врожденной аномалии почечных сосудов требуется своевременное хирургическое вмешательство.
Боли в животе у детей младшего возраста даже без изменений в моче часто могут быть связаны с аномалиями органов мочевой системы. Дизурия — боль или резь при мочеиспускании, учащение или урежение мочеиспусканий, недержание или неудержание мочи указывают на возможность инфекции мочевых путей. Врожденные изменения в мочевыделительной системе, сопровождающиеся обратным забросом мочи из мочевого пузыря, часто предрасполагают к инфекции мочевых путей, в том числе пиелонефриту.
Во всем виновата инфекция?
Если не провести все необходимые лабораторные исследования, не пройти консультацию детского гинеколога, не выполнить УЗИ почек, с полным мочевым пузырем и замером толщины стенки мочевого пузыря, установить причины, которые привели к данному заболеванию, будет сложно.
Второй причиной вульвовагинита может стать инфицирование от взрослых посредством постельного белья, на котором находятся выделения взрослой женщины или мужчины, пластмассовая мебель в аквапарках и бассейнах, на которых посидел больной взрослый; а так же при посещении туалетов в школах и детских садах через унитаз.
Диагноз поставлен – как лечить?
Практически все часто встречающиеся заболевания почек лечатся комбинированно: антибактериальная терапия в инъекциях или таблетках сочетается с использованием гинекологических свечей и промыванием вагины.
Для лечения цистита также необходима комбинированная терапия: антибактериальные препараты в сочетании с внутрипузырными промываниями антисептиками мочевого пузыря через уретральный катетер, а также физиотерапия на область мочевого пузыря. При неправильной тактике диагностики и лечения инфекции мочевых путей, дети годами получают по несколько курсов антибактериальной терапии в год с кратковременным эффектом.
Поэтому при выборе индивидуальной схемы лечения так важно посоветоваться не только с детским нефрологом, и с детским гинекологом, но и с урологом для проведения цистоскопии – это инструментальное обследование мочевого пузыря.
Сколько пьет ваш ребенок?
О чем нам расскажет УЗИ?
Родители часто приходят на прием к нефрологу за разъяснением данных УЗИ почек. Этот метод очень нужен каждому врачу : он описывает, как выглядят почки, дает представление об анатомии органа. Однако на основании УЗИ далеко не всегда удается сразу поставить окончательный диагноз. Этот метод требует уточнения другими более точными рентгеноурологическими исследованиями. При этом очень важно, на каком аппарате выполнено УЗИ, и насколько был опытен специалист, выдавший заключение.
Почему же пиелонефрит возвращался вновь и вновь? Хронический пиелонефрит часто называют вторичным пиелонефритом, так как в основе этого заболевания лежит сочетание инфекции мочевых путей и нарушение уродинамики, или оттока мочи из почек или мочевого пузыря. Если вам назначили антибактериальную терапию без выяснения причин пиелонефрита, то настоящей ремиссии болезни вы не получите. Пиелонефрит будет возвращаться. И в этой ситуации вам нужен грамотный нефролог, а, возможно, и уролог, который проведет все необходимые обследования и установит истинную причину нарушений.
Всегда надо помнить о главном
Такие заболевания почек лечились длительно, в нефрологических клиниках, с применением гормональной терапии. Поэтому не забывайте о том, что лучше дать ребёнку овощи и фрукты, соответствующие сезону и выращенные в собственном огороде, чем недоброкачественный продукт неизвестного происхождения.
На фоне герпес-вирусной инфекции возникают нефриты и циститы, которые невозможно вылечить без полной ликвидации основной вирусной инфекции. Дети с таким диагнозом нуждаются в консультации иммунолога и нефролога с проведением ИФА-диагностики для определения активности вирусной инфекции.
Лечение заболеваний почек невозможно без современной диагностической базы. Это хорошо знают специалисты Областного консультативно-диагностического центра, где сосредоточена новейшая аппаратура экспертного класса и внедрены европейские стандарты обследования.
Недаром, в последнее врем, в ОКДЦ вырос и поток маленьких пациентов. В этом ведущем лечебном учреждении ЮФО теперь принимают не только педиатры, но и детские врачи практически всех узких специальностей.
Гипоплазия почки у ребенка что это
К врождённой патологии почек относят пороки развития и метаболические нефропатии.
Пороки развития связаны с нарушением эмбриогенеза и выражаются различными аномалиями.
Аномалии расположения (почки располагаются в грудной клетке, подвздошной области, тазовой полости и др.), взаимоотношения и формы (сращенные почки, например подковообразная) клинически проявляются, как правило, болью, возникающей при перемене положения тела, физическом напряжении. Лечение преимущественно консервативное. Оперативное лечение показано при осложнениях (почечно-каменной болезни, гнойном пиелонефрите и гидронефрозе).
Аномалии количества почек наиболее часто встречаются в форме удвоения почек. Паренхима удвоенной почки имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует развитию различных заболеваний, в первую очередь пиелонефрита. При полной анатомической и функциональной неполноценности одной или обеих добавочных почек производят их удаление.
Аномалии почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы
Агенезия почки — результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Дети с двусторонней агенезией почки обычно рождаются мертвыми. При односторонней агенезии почки единственная почка обычно гипертрофирована и полноценна в функциональном отношении.
Аплазия почки — тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Обычно аплазия почки не проявляется клинически и распознается при обследовании по поводу заболеваний противоположной почки. В редких случаях отмечается артериальная гипертензия. Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает при резко выраженных болях, развитии артериальной гипертензии. Лечение оперативное — удаление аплазированной почки.
Гипоплазия почка — уменьшение в размерах почки. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибает в первые годы жизни. Односторонняя гипоплазия почки клинически может быть бессимптомной. Однако в такой почке нередко возникает пиелонефрит, зачастую приводящий к развитию почечной гипертензии. Противоположная почка компенсаторно гипертрофирована (увеличена). Лечение при односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, обычно сводится к нефрэктомии.
Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый — поликистоз. Нередко сочетается с кистозными изменениями других органов (печень, селезенка). Симптомы неспецифичны. Возможны тупые боли в пояснице, эритроциты в моче, артериальная гипертензия, ночное учащенное мочеиспускание. При поликистозе почки часто развиваются пиелонефрит, почечно-каменная болезнь, туберкулез почек. Лечение направлено на борьбу с пиелонефритом, гипертензией, нарушениями водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство становится необходимым при почечном кровотечении, обтурирующем (закрывающем просвет) камне, нагноении кист, развитии злокачественной опухоли почек.
Клинически значимыми аномалиями почечных сосудов являются фибромускулярная дисплазия (врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью),врожденные стеноз и аневризма почечной артерии, приводящие к развитию вазоренальной артериальной гипертензии. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.
Наследственные метаболические нефропатии развиваются при генетически обусловленных нарушениях обмена веществ в организме с вовлечением в патологический процесс почечных механизмов. К ним относят наследственный нефрит, включая синдром Альпорта, различные варианты почечных тубулопатий (синдром Фанкони, фосфат-диабет, первичная оксалурия, цистиноз).
Для наследственных нефропатий, несмотря на их многообразие, характерен ряд общих клинических признаков. Во-первых, наличие однотипных заболеваний в семье, что отчетливо проявляется при сопоставлении родословных, во-вторых, длительное скрытое течение, нередко с «изолированным мочевым синдромом», что чаще расценивается как одна из форм латентного нефрита. Больным с наследственными нефропатиями свойственны множественные внешние «малые аномалии» (диспропорциональные конечности, низкий рост и т.п.). Наконец, отмечается раннее снижение почечных функций.
Лечение проводится в нефрологическом отделении и имеет синдромологический и в определенной мере заместительный характер. При каждом виде нефропатии назначается специальная диета. Чтобы стимулировать синтез ферментов почечных канальцев, ответственных за обмен того или иного вещества назначают витамины, метаболические препараты. Лечение длительные, больные должны находиться под наблюдением нефролога.
Профилактика наследственных нефропатий связана с дальнейшим расширением медико-генетического консультирования. Профилактика прогрессирования наследственных нефропатий включает устранение токсических, аллергизирующих и других неблагоприятных воздействий внешней среды.
Пройти диагностику и лечение заболевания Вы можете в нефрологическом отделении Центра нефрологии и диализа нашей клиники.
Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно).
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Аплазия почки. Агенезия почки.Дистопия почки.Подковообразная почка.
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек и мочеточников.
Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек. Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек.
Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.
Агенезия почки
Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно рождаются мёртвыми.
Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма, когда другие органы выполняют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя органа. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишечник, кожа и лёгкие.
Агенезия почки часто сочетается с другими врождёнными пороками.
Клиническая картина и диагностика
Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.
Дистопия почки.
Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Частота аномалии составляет в среднем 1 на 800 новорождённых. Дистопию почки чаще наблюдают у лиц мужского пола. Дистопированная почка повёрнута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение. Классификация:
Различают высокую, низкую и перекрёстную дистопии.
Высокая дистопия. К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь. Низкая дистопия. Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую.
• При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.
• Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне LV–SI. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Перекрёстная дистопия
Перекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки составляет от 1 на 10000 до 1 на 12000 новорождённых. Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно редко.
Клиническая картина и диагностика.
При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.
При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования. Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.
Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей.
В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.
Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.
Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.
Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее выявить наличие перешейка.
Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращённой выпуклостью вниз.
На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Наиболее чётко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.
Лечение
Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.
Галетообразная почка — плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.
Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.
Диагностика
Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.
Асимметричные формы сращения
Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I-образной — в одну сторону, медиально.
Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.
Диагностика и лечение
Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевых путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.
Аплазия почки
Под аплазией почки следует понимать тяжёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.
• При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.
• Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.
Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.
Клиническая картина и диагностика
Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.
Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.
При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке артерии.
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.
Лечение
Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трёх случаях:
• резко выраженная боль в области почки;
• развитие нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.
Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).
Гипоплазия почек
Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипоплазию с дисплазией.
• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.
• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Клиническая картина
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови ещё длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.
Диагностика
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.
Лечение
В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.
При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста, свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения конкретных рекомендаций диагностики и лечения.