Гипоплазия паренхимы почек что это
Дисплазия почки
Дисплазия почки – врожденная патология, обусловленная неверным развитием или недоразвитием органа на морфологическом и функциональном уровне. В первую очередь перестают делиться клетки нефронов – структурных единиц почек. Это влечет или замедленный рост органа, или нарушение его кровоснабжения, что в любом случае приводит к уменьшению его работоспособности.
Дисплазия встречается в 3-7% среди всех известных врожденных аномалий почки. Несмотря на то это врожденная патология, она может проявиться только во взрослом возрасте. В 79% случаев, согласно исследованиям ученых, аномалия сопровождается другими заболеваниями мочеполовой системы. При этом в 50% приходится на кисты. Поэтому некоторые медики считают одним из вариантов дисплазии почечный мультикистоз, хотя по сути это две разных болезни.
Содержание
Причины появления дисплазии
Ученые связывают аномалию с неполноценностью тканей нефронов, которые из-за неверной дифференцировки на клеточном уровне во время эмбриогенеза, перестали развиваться правильно. Обычно они заменяются другими зародышевыми тканями, которые не успели перерасти в другие, более функциональные.
Ген, отвечающий за нарушение, до сих пор не выявлен, но замечено, что патология наследуется по аутосомно- рецессивному типу.
Уролог-андролог, врач высшей категории
Факторы риска
Помимо наследственного фактора ученые установили взаимосвязь между нарушением эмбриогенеза и приемом беременной антибиотиков. А также некоторых нестероидных противовоспалительных препаратов и ингибиторов АПФ.
Медики условно связывают проблемы развития плода со следующими ситуациями:
Виды дисплазии
Нефрологи выделяют несколько типов дисплазии почек:
Однако более важной считается морфологическая классификация. То есть различие идет по тканям, преобладающим на месте недоразвития:
Из-за изменений изменяется функция на кортикальном уровне (головной мозг и надпочечники), медуллярном (костный, спинной мозг) или сочетающем в себе оба варианта.
Симптоматика
Иногда патология никак не проявляется или человек замечает неспецифические признаки:
Признаки развиваются годами, пациент может замечать сильнейшие головные боли, стойкое повышение артериального давления до критических показателей.
Если дисплазия ярко выражена с самого рождения, родители могут заподозрить проблему по следующим признакам:
Нередко появляются проблемы с сердцем и сосудами. Иногда симптоматика настолько выражена, что основную проблему почек страдающие отодвигают на задний план, пытаясь восстановить работу сердечной мышцы.
Осложнения
Поскольку дисплазия почки в первую очередь сказывается на ее работе, основное осложнение – хроническая недостаточность органа. Это влечет нарушение функции мочеполовой системы. Далее по нарастающей появляются проблемы с сердечно-сосудистой системы, печени, поджелудочной железы. Особенно часто, если патология сочетается с сахарным диабетом второго типа, пациенты впадают в кетоацидозную кому.
Гипоплазия паренхимы почек что это
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
Клинико-морфологическая характеристика гипоплазии почек у детей
Журнал: Архив патологии. 2014;76(1): 42-44
Ботвиньев О. К., Сафонова М. П. Клинико-морфологическая характеристика гипоплазии почек у детей. Архив патологии. 2014;76(1):42-44.
Botvin’ev O K, Safonova M P. Clinical and morphological characteristics of renal hypoplasia in children. Arkhiv Patologii. 2014;76(1):42-44.
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России
Изучено течение болезни у детей с гипоплазией почек (ГП) на основании результатов клинических наблюдений и анализа протоколов вскрытий. Проанализированы данные клинических наблюдений за 236 детьми в возрасте от 0 до 15 лет и протоколы вскрытия 97 умерших детей. Оценивали наличие осложнений, причину смерти, анализировали сопутствующие пороки развития с учетом патологоанатомических данных. Результаты показали наличие разнообразных пороков развития других органов и систем по гипопластическому типу. Спектр и расположение врожденных пороков развития были различными. У умерших детей наиболее часто встречается двустороннее поражение. Отмечена высокая частота врожденных пороков в области малого таза и грудной полости у этих больных. Степень нарушения почечной функции у детей с ГП значительно варьирует.
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России
В структуре причин хронической почечной недостаточности среди детского населения Российской Федерации доля пороков развития органов мочевой системы (включая гипоплазию, различные варианты дисплазии почечной паренхимы, обструктивные уропатии) достигает 65% [1].
Поражение почек может быть одно- и двусторонним. Частота ГП среди живых детей колеблется, по разным данным, от 0,9 до 1,8%. По секционным данным ГП встречается в 0,2-0,8%. У девочек ГП диагностируется чаще, чем у мальчиков. Отмечена высокая частота сочетания ГП с аномалиями других органов и систем 3.
Клинические проявления ГП существенно варьируют в зависимости от степени поражения. Односторонняя ГП сопровождается компенсаторной гипертрофией второй почки и может не проявляться клинически. При двустороннем поражении почечная недостаточность может развиться в раннем возрасте. Наиболее характерными осложнениями изолированной ГП являются хронический пиелонефрит и артериальная гипертензия. Наличие сопутствующих пороков развития существенно ухудшает прогноз заболевания [7, 8]. Присоединение пиелонефрита и ишемия почки приводят к развитию и прогрессированию нефросклероза [9].
Материал и методы
Проанализированы данные клинических наблюдений за 236 детьми с ГП в возрасте от 0 до 15 лет, находившимися на обследовании и лечении в Детской городской клинической больнице №9 им. Г.Н. Сперанского и наблюдавшимися в поликлиниках Москвы, и протоколы вскрытий 97 умерших детей с ГП. Из числа обследованных 174 (73,7%) ребенка были с поражением почки с одной стороны (из них 88 девочек, 86 мальчиков) и 62 (26,3%) ребенка с двусторонним поражением (44 девочки, 18 мальчиков). Оценивали наличие осложнений, причину смерти, анализировали сопутствующие пороки развития с учетом патологоанатомических данных. Исследовано распределение пороков развития от краниального к каудальному отделу тела.
Полученные данные обработаны методами вариационной статистики.
Результаты и обсуждение
При анализе историй болезни и протоколов патологоанатомических исследований было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 43,6% больных.
Заключение
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная гипоплазия почки
Врожденный поликистоз почки
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
На поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается не всегда
Проявляется при нарастании ХПН
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
При инфекции мочевых путей
При присоединении пиелонефрита
Синдром пальпируемой опухоли
Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе
С возрастом ребенка нарастает
Уменьшение размеров, истончение паренхимы
Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек
Нарушение почечного кровотока
С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Снижение функции почек, уменьшение размеров
Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Дисплазия почек у детей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Дисплазия почек у детей»
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
— простая очаговая дисплазия.
— медуллярная кистозная болезнь;
— апластическая кистозная дисплазия;
— гиперпластическая кистозная дисплазия;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
— постпубертатный период 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Признак
Дисплазии почек
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается в раннем возрасте
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек редки
Почки. Норма и патология
О том, что такое почки и зачем они нужны в нашем организме, хотя бы в общих чертах известно, наверное, каждому. Несколько хуже мы, неспециалисты, разбираемся в строении почек; впрочем, о лоханках, клубочках и канальцах тоже слышали многие, как слышали что-то и о методе гемодиализа, т.е. об аппарате «искусственная почка». Еще сложнее разобраться в почечных болезнях, поскольку в отношении далеко не всех нефрологических заболеваний на сегодняшний день окончательно прояснены причины возникновения (этиология) и механизмы развития (патогенез). Но в любом случае будет не лишне освежить в памяти базовые сведения об этом удивительном органе, его значении и тех опасностях, которые ему угрожают, – учитывая, что любые проблемы с почками автоматически становятся серьезной проблемой для всего организма в целом.
Строение
Почки представляют собой парный орган экскреторной (выделительной) системы, который в силу внешнего сходства чаще всего сравнивают с фасолиной или бобом. Однако размерами почка значительно больше: если усреднить индивидуальные вариации, то габариты почки взрослого человека составляют примерно 11 х 3,5 х 5,5 см, масса от 120 до 200 г. Расположены почки в забрюшинном пространстве, у задней брюшной стенки, по обе стороны от позвоночного столба, обычно на границе поясничного и грудного отделов. Асимметрия висцерального пространства (анатомического устройства и взаимного расположения внутренних органов) обусловливает несколько более высокое положение левой почки над правой; кроме того, левая почка немного больше.
Оболочкой почки служит жировая ткань, под которой имеется слой плотной соединительной ткани (фиброзная капсула). В вогнутую, углубленную часть «фасолины» (почечные ворота), входит почечная ножка – сложный жгут, содержащий систему кровоснабжения (подводящая кровь почечная артерия и отводящая вена), иннервирующие почку нервы, лимфатические протоки, а также устье-лоханку (полость, куда выходят открытые чашечки выводных сосочковых протоков) и мочеточник – узкий трубчатый канал, уходящий вниз к мочевому пузырю. В совокупности почечное ложе (внешняя соединительнотканная фасция), ножка, жировая и фиброзная оболочки обеспечивают целостность, фиксацию и относительную неподвижность почки, – по крайней мере, в норме она должна оставаться в пределах отведенного ей пространства и в вертикальной ориентации, где выделяют верхний и нижний полюсы. В разрезе почка имеет сложную структуру: различается темный красно-коричневый корковый слой и светло-серый мозговой, глубинный. Мозговой слой образован дренажными элементами пирамидальной формы (число почечных пирамид варьирует от 8-10 до 20-24), которые через малые и большие чашечки открываются в лоханку.
Паренхиматозной, – т.е. основной, функциональной, специализированной, – структурной единицей почки является нефрон (подобно клеткам-гепатоцитам в печени или сердечным мышечным кардиоцитам). Однако нефрон – не клетка; по сути, это орган, орган многоклеточный и очень сложно устроенный, несмотря на микроскопические размеры (идеально здоровая человеческая почка содержит от одного до двух миллионов непрерывно функционирующих нефронов). Собственные названия составляющих нефрона, – капсула Шумлянского-Боумена, петля Генле и т.д., – запоминать или записывать сейчас не станем. Нам важнее понимать, что «знаменитый» почечный клубочек представляет собой сплетение микрокапилляров, где начинается первичная фильтрация кровяной плазмы. Часто (и правомерно) используется термин «ультрафильтрация»: мембранные поры клубочкового фильтра настолько малы, что протеиновые макромолекулы они не пропускают, сепарируя их от необходимых организму аминокислот (белковых составляющих), а также от воды, глюкозы, электролитных ионов, полезных низкомолекулярных соединений, – что и усваивается по мере транспорта первичной мочи по канальцам «к выходу» из почки.
Не менее знаменитые почечные канальцы, проксимальные и дистальные (соотв., ближайшие и удаленные) выводят в почечные чашечки уже вторичную, окончательную мочу, содержащую концентрированные шлаковые продукты метаболизма. Из почечной лоханки она поступает в мочеточник, далее – в накопительный мочевой пузырь, откуда известным способом исторгается через уретру вовне.
Функции
Основная задача почки – фильтрация крови, что включает обратный захват полезных веществ и выведение с мочой бесполезных, избыточных, вредных, токсичных соединений (кетоновых, аммиачных и мн.др.). Например, аммиак, источник азота в организме, сам по себе является высоко ядовитым и действует на живые ткани крайне разрушительно, поэтому его приходится преобразовывать в не столь опасную мочевину, – конечный продукт белкового распада, – и выводить их организма.
Однако экскреторной функцией задачи почек не ограничиваются. Говоря технически, это многофункциональное устройство, которое задействовано также в поддержании кислотно-щелочного и водно-солевого баланса, в обмене веществ и даже в нейрогуморальной регуляции. Иными словами, почка представляет собой еще и эндокринную железу, – которая, как и другие железы внутренней секреции, вырабатывает несколько биоактивных веществ-регуляторов. В частности, гормон ренин регулирует секреторную активность надпочечников и посредством каскадных биохимических реакций участвует в обеспечении нормального артериального давления (отсюда широко известная гипертензия «от почек» при многих нефрологических заболеваниях), а эритропоэтин (гемопоэтин) стимулирует продукцию красных кровяных телец.
По поводу ренина сделаем лингвистическую ремарку: все медицинские термины, начинающиеся как с «нефро-», так и с «рено-», равноценно указывают на почки; разница лишь в том, что первый корень греческий, а второй латинский.
Патология почек
Принимая во внимание многофункциональность и чрезвычайную сложность почек (здесь мы рассматриваем, конечно, очень упрощенную модель), этот парный орган просто обречен на уязвимость. Почки крайне болезненно реагируют, в частности, на ушибы, на систематическую интоксикацию (скажем, пивную) и диетологические перекосы в сторону острой пищи, на обменные нарушения и ряд соматических заболеваний. Отдельную обширную группу составляют почечные воспалительные процессы – по своей этиологии они могут носить инфекционный, аутоиммунный или сочетанный характер. Смертельно опасен вовремя не диагностированный рак почки (обычно карцинома).
К наиболее распространенной патологии почек относятся воспаления: пиелонефрит и гломерулонефрит, а также мочекаменная болезнь, или нефролитиаз.
Главная беда заключается в том, что при дегенерации и отмирании нефронов их запас не пополняется. И если расхожая поговорка «Нервные клетки не восстанавливаются!» верна лишь отчасти, то погибшие нефроны не восстанавливаются точно, и в течение жизни их количество постоянно сокращается.
Эпидемиологические сводки свидетельствуют о достоверном учащении нефрологических заболеваний в последние десятилетия; эта устойчивая статистическая тенденция однозначно связана с образом жизни и питания современного человека, ненормальным режимом потребления жидкости, самоубийственными привычками (скажем уж прямо: зависимостями), экологическими факторами, бесконтрольным приемом медикаментов.
Патологические процессы в почках коварны тем, что до определенного момента могут протекать латентно, бессимптомно, – но затем почечная недостаточность быстро приобретает системный характер (задержка жидкости в организме, общая интоксикация, ацидоз, т.е. смещение рН среды в кислотную сторону, стойкая гипертония и мн.др.), а в острых формах стремительно прогрессирует и при отсутствии адекватной помощи становится фатальной. Большинство нефрологических заболеваний обусловливают интенсивный болевой синдром (одна почечная колика чего стоит), требуют длительного и дорогостоящего лечения. Необратимость дегенерации, атрофии, некроза почечной паренхимы на сегодняшний день оставляет лишь два радикальных выбора: пересадка почки (не случайно это самая частая трансплантологическая операция в мире) или применение аппаратуры гемодиализа, т.е. внешней фильтрации крови. То и другое сопряжено с массой колоссальных сложностей.
Не понимать все это, не пытаться внести хотя бы минимальные защитно-профилактические коррективы в свое существование – очень опасно и неразумно. Почки относятся к числу тех органов, которые беречь надо, увы, смолоду. Беречь и защищать, в том числе, от собственного табачно-алкогольного безволия, кулинарно-потребительского слабодушия, аптечно-медикаментозной безответственности и сексуально-инфекционной беспечности. Но если уж заболело или что-то нарушилось в мочевыводящей системе – умнее всего бежать к врачу сразу же. Само не пройдет.