Гипоплазия дуги аорты что это
Гипоплазия дуги аорты что это
а) Морфология гипоплазии дуги аорты. Перешеек аорты, т.е. участок аорты между левой подключичной артерией и артериальным протоком, обычно сужен у плода и новорожденного.
Просвет аорты в области перешейка составляет 2/3 диаметра восходящей и нисходящей аорты до достижения ребенком возраста 6-9 мес, когда это физиологическое сужение исчезает. Патологическая тубулярная гипоплазия дуги аорты отмечается в области перешейка и наиболее часто сопровождается клиническими проявлениями коарктации аорты в неонатальном периоде.
У небольшой группы пациентов обструкция дуги аорты связана прежде всего с тубулярной гипоплазией и вовлечением как перешейка, так и поперечной дуги аорты (между безымянной и подключичной артериями). В таких случаях клинические симптомы появляются вскоре после рождения и аналогичны признакам, наблюдаемым при тяжелой коарктации аорты. Таких больных относят к категории проток-зависимых пациентов, у которых также возможны сопутствующие обструктивные поражения левых отделов сердца.
б) Возможные методы лечения гипоплазии дуги аорты. Если другие структуры левых отделов сердца сформированы нормально и способны поддерживать циркуляцию, коррекция заключается в пластике дуги аорты с использованием заплаты. Это вмешательство сходно с реконструкцией при операции Norwood, выполняемой при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Методами выбора при гипоплазии левых отделов сердца являются паллиативное вмешательство, включающее операцию Norwood, и трансплантация сердца.
в) Осложненная коарктации дуги аорты при гипоплазии. В некоторых случаях коарктация аорты является частью более сложного порока сердца, например у пациентов с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ, ТМА (полной или врожденно корригированной), при функционально единственном желудочке, общем артериальном стволе и АВ-дефекте. В данных обстоятельствах необходимы не только устранение коарктации аорты, но и коррекция сопутствующих нарушений.
В настоящее время отдается предпочтение вмешательству на дуге аорты с одновременной внутрисердечной коррекцией.
Гипоплазия дуги аорты что это
Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.
Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.
К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.
Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.
Видео ЭхоКГ при критическом стенозе аортального клапана у плода
Гипоплазия левых отделов сердца
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) характеризуается очень малыми размерами левого желудочка в сочетании с атрезией митрального и/или аортального клапана. В этих случаях приток крови к сосудам головы и шеи осуществляется ретроградным путем через артериальный проток.
Эхографическая диагностика синдрома ГЛОС у плода основывается на выявлении уменьшения размеров левого желудочка и диаметра восходящей аорты. В большинстве случаев эхографическая картина говорит сама за себя и установление диагноза не представляет трудности. Однако степень гипоплазии левого желудочка может широко варьировать. Мы наблюдали случаи, когда его полость была почти нормальных размеров, что может представлять диагностические трудности, особенно на ранних сроках беременности.
Такие изменения зачастую могут быть легко пропущены при обычном ультразвуковом исследовании анатомии плода, поскольку изображение четырехкамерного среза сердца будет почти аналогично нормальному. Однако при более тщательном осмотре обнаруживается, что движения створок митрального клапана значительно ограничены или отсутствуют, сократимость левого желудочка явно снижена, а также выявляется гиперэхогенность внутреннего контура его полости, что, вероятно, связано с фиброэластозом эндокарда.
Окончательному установлению диагноза синдрома ГЛОС способствует выявление гипоплазии восходящей аорты и атрезии аортального клапана. Цветовое картирование кровотока в этой ситуации является чрезвычайно полезной дополнительной методикой при исследовании в режиме «реального времени», так как оно позволяет визуализировать ретроградный поток крови в просвете восходящей аорты и ее дуги, а для выявления недостаточности атриовентрикулярных клапанов может помочь импульсно-волновая допплерометрия.
Прогноз для новорожденных с синдромом ГЛОС чрезвычайно неблагоприятен. Именно этим пороком обусловливается 25% летальности на первой неделе жизни среди тех, у кого имеются сердечные аномалии. Почти все дети с синдромом ГЛОС, если их не лечить, умирают в течение первых 6 недель жизни. В современной литературе имеются данные о предлагаемых паллиативных вмешательствах и сведения об отдаленных исходах при лечении этого вида пороков. Не так давно стали предприниматься попытки трансплантации сердца в неонатальном периоде.
Во внутриутробном периоде при гипоплазии левых отделов сердца гемодинамика плода хорошо компенсирована. Нормальное функционирование артериального протока обеспечивает адекватную перфузию сосудов головы и шеи. Размеры плода могут оставаться нормальными, и первые клинические симптомы наиболее часто возникают после рождения. Застойная сердечная недостаточность наблюдается только в тех случаях, когда имеется недостаточность атриовентрикулярных клапанов и встречается достаточно редко.
Гипоплазия дуги аорты что это
Коарктация может представлять собой истинный порок, обусловленный генетическими нарушенияими, или являться следствием наличия аберрантной ткани протока в стенке аорты, что приводит к сужению перешейка в период закрытия протока (так называемая теория Skodaic). Третья гипотеза предполагает, что коарктация является морфологическим результатом нарушения гемодинамики во внутриутробном периоде, которая обусловлена внутрисердечными аномалиями, приводящими к перераспределению кровотока из аорты в легочную артерию и артериальный проток. В пользу, по крайней мере, двух последних гипотез имеются клинические и анатомические данные.
Тубулярная гипоплазия аорты выражается в генерализованном сужении проксимального отдела дуги аорты, при этом чаще всего страдает сегмент между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией или перешейком. В этот процесс, кроме того, могут вовлекаться брахиоцефальные сосуды.
Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода
При эхокардиографическом обследовании плодов с коарктацией аорты характерным признаком является гиперэхогенное утолщение, выступающее в просвет аорты. Однако данная особенность обычно обнаруживается менее чем у половины плодов. Формирование коарктации может происходить в постнатальном периоде, что во многих случаях ограничивает возможности пренатальной диагностики. Тем не менее, эта аномалия уже описана у плодов, хотя была диагностирована только на поздних сроках беременности.
В этой ситуации в 50% наблюдений обнаруживается увеличение правого предсердия и желудочка (когда правый желудочек превосходит по размерам левый в 1,3 раза) в сочетании с расширением ствола легочной артерии и повышением скорости кровотока через трикуспиданый клапан (более чем в два раза по сравнению с кровотоком через митральный клапан). При тубулярной гипоплазии аорта становится тонкой и имеет малый диаметр просвета. Диагноз в таких ситуациях, по-видимому, бывает не очень надежен из-за трудностей, возникающих при ультразвуковом осмотре.
Известно, что во внутриутробном периоде кровоток через перешеек аорты минимален, и нисходящая аорта получает кровь преимущественно из артериального протока, поэтому изолированная коарктация аорты не будет существенно нарушать сердечную гемодинамику. Тем не менее тубулярная гипоплазия дуги аорты способна приводить к увеличению гемодинамической нагрузки, что может объяснять расширение правых отделов сердца, которое выявляется при эхокардиографии в антенатальном периоде.
Гипоплазия дуги аорты что это
Обструкция дуги аорты или ее перерыв часто требует неотложного хирургического вмешательства в неонатальном периоде [1]. Хотя результаты реконструктивных операций на дуге аорты были значительно улучшены, отдаленные результаты до сих пор нельзя назвать вполне удовлетворительными. Есть достаточно данных, свидетельствующих о том, что у 16-28% пациентов даже при отсутствии анатомической обструкции в отдаленные сроки сохраняются артериальная гипертензия и системная сосудистая дисфункция [5, 11]. Как правило, такие пациенты имеют структурные, функциональные и макроанатомические нарушения [3, 8, 9]. Комплекс этих нарушений приводит к раннему атеросклерозу аорты и коронарных артерий, аневризмам аорты и периферических артерий, а 18% оперированных (в том числе и в раннем возрасте) пациентов умирают в возрасте до 34 лет [14].
Материал и методы
В исследование были включены 62 пациента
(44 мальчика и 18 девочек) в возрасте 55±14 дней (от 1 до 98 дней), средней массой тела 3,5±1,2 кг (от 2,3 до 4,5 кг), оперированные в центре детской кардиохирургии ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина в период с 2004 по 2014 г. Всем пациентам выполняли хирургическую коррекцию врожденной аномалии дуги аорты в условиях искусственного кровообращения.
Степень гипоплазии аорты оценивали по шкале Z-score. В отдаленном периоде все пациенты были не менее двух раз осмотрены кардиологом. Также в послеоперационном периоде проводили повторную МСКТ для оценки размеров и пропорциональности роста различных сегментов дуги аорты, выявления рекоарктационного синдрома и исследование формы послеоперационнной дуги аорты.
Хирургическая процедура. Все пациенты оперированы в условиях общей комбинированной анестезии. Мониторинг артериального давления проводили в правой лучевой и бедренной артериях. Церебральную сатурацию оценивали с помощью аппарата INVOS 5100 («Somanetics», США) в течение всей процедуры. Для проведения искусственного кровообращения использовали системы Dideco Lilliput I («Sorin», Италия).
Глубокую гипотермическую остановку кровообращения осуществляли по достижении ректальной температуры 20 °С. Всем пациентам выполняли антеградную селективную перфузию головного мозга через протез GoreTex, анастомозированный с брахицефальным стволом. Первым этапом производили реконструкцию дуги аорты одним из двух методов: расширением суженного участка с использованием заплаты из ксеноперикарда или формированием анастомоза по типу конец в бок между нисходящей и восходящей аортой. Техника этой операции была предложена С. Fraser и R. Mee [4], а также модифицирована H. Rajasinghe и соавт. [13]. Вторым этапом после возобновления искусственного кровообращения устраняли внутрисердечные дефекты. После отключения от искусственного кровообращения производили модифицированную ультрафильтрацию.
Статистический анализ. Статистическую обработку полученных результатов проводили с помощью программы Statistica 6,0. Непрерывные переменные выражали в виде средних величин ± стандартное отклонение. Для сравнения величин при их нормальном распределении использовали t-критерий Стьюдента. Значение р≤0,05 считали статистически достоверным.
Результаты и обсуждение
24 мес). Для устранения рекоарктации всем пациентам была выполнена баллонная ангиопластика с хорошим гемодинамическим результатом.
Остаточные неврологические осложнения наблюдались у 2 (7,4%) пациентов 1-й группы. Эти пациенты имеют правосторонний гемипарез и проходят реабилитационное лечение.
Современные возможности диагностики, анестезиологического, медикаментозного обеспечения, внедрение новых технологий перфузионного сопровождения обеспечили качественно новый подход в лечении пациентов с гипоплазией или перерывом дуги аорты.
При выборе метода коррекции у новорожденных и детей раннего возраста в последнее время отдается предпочтение технике анастомоза конец в бок или пластике ксеноперикардиальной или аутоперикардиальной заплатой. Высокая частота рекоарктационного синдрома остается проблемой при реконструктивных операциях на дуге аорты у новорожденных и грудных детей с использованием чужеродных материалов. B. Uchytil и соавт. [15] отметили высокую частоту рекоарктаций в группе реконструктивных операций с использованием синтетических и ксеноперикардиальных заплат по сравнению с методами реконструкции дуги аорты нативными тканями. Результаты нашего исследования подтверждают эти данные. Был продемонстрирован достоверно более низкий процент рекоарктационного синдрома у больных, которым выполняли анастомоз конец в бок. Похожие результаты описаны группой Melbourne Royal Children’s Hospital [12], которая в своем долгосрочном наблюдении также выявила, что формирование анастомоза конец в бок с использованием срединного доступа может быть предложено при гипоплазии дуги аорты, так как процент рекоарктаций в этой группе крайне низкий. Нами отмечено также влияние низкой массы тела (менее 3 кг) на процент рекоарктаций, что подтверждают данные K. Zehr [16].
Другим частым осложнением после реконструктивных операций на дуге аорты является резидуальная гипертензия. Мы наблюдали артериальную гипертензию в раннем послеоперационном периоде у 23,5% пациентов, несмотря на то, что всем им операцию выполняли в грудном возрасте. При МСКТ было выявлено, что у большинства пациентов с резидуальной гипертензией имеется готическая форма дуги аорты. Связь формы дуги аорты и артериальной гипертензии описана в работе P. Ou и соавт. [9], а также L. Olivieri и соавт. [10]. Основываясь на геометрических данных, полученных при МРТ дуги аорты у 105 пациентов, они предложили классификацию дуги аорты: готическая (угловая), амбразурная (прямоугольная) и романская (нормальная). По результатам обследования отмечено повышенное артериальное давление у 22 из 44 пациентов с готической формой, у 5 из 18 с прямоугольной и у 2 из 43 с нормальной формой дуги аорты. Однако многие авторы [2, 3, 8] видят причину резидуальной гипертензии в изменении коллагеноэластинового каркаса в аорте или в аномальной функции барорецепторов, которые увеличивают периферическое сосудистое сопротивление [6, 7].
Данные этих авторов мы не можем ни подтвердить, ни опровергнуть. На амбулаторном этапе исследования было выявлено, что 50% пациентов (все из 1-й группы) имеют стойкую артериальную гипертензию и нуждаются в назначении лекарственной терапии. У 41,6% пациентов отмечено периодическое повышение систолического или диастолического давления, что не требовало назначения лекарственных препаратов.
Таким образом, реконструкция дуги аорты путем формирования анастомоза конец в бок сопровождается меньшим риском рекоарктационного синдрома и резидуальной гипертензии по сравнению с реконструкцией ксеноперикардиальной заплатой. Наши выводы могут быть приняты с некоторыми ограничениями. Во-первых, ретроспективный характер исследования и отсутствие рандомизации требуют взвешенного подхода к интерпретации полученных результатов. Во-вторых, относительно небольшой размер выборки может являться причиной недостаточной мощности статистического анализа. Высокий риск периоперационных осложнений и летального исхода у наблюдавшихся нами пациентов определяется тяжестью заболевания и сложностью операций. В связи с этим поиск оптимальных методов коррекции этой группы пороков представляется важным.
Другие врожденные аномалии аорты (Q25.4)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие >
Аплазия >
Врожденное(ая): > аорты
• аневризма >
• расширение >
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
• витков дуги аорты
• правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны и называются сосудистыми кольцами. Одним из наиболее часто встречающихся видов данной патологии является двойная дуга аорты (ДДА). ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг
Под аневризмами аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более.
Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.
Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.
К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.
Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Целесообразно разделить возможные варианты аномалии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. При сосудистых петлях трахеопищеводная компрессия вызывается аномальным отхождением одного из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавливающей петлей.
Сосудистые кольца:
Этиология и патогенез
Аномалия дуги аорты
В процессе эмбриогенеза у плода имеются две и дорсальная, соединенные между собой 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии дуги аорты и ее ветвей.
Аневризма аорты
Развивается на фоне врожденных заболеваний стенки аорты (болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса, фиброзная дисплазия); При синдроме Марфана основные изменения отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденными нарушениями метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа.
Перерыв дуги аорты:
Причина порока неизвестна, но некоторый прогресс достигнут в понимании этиологии синдрома DiGeorge, который часто встречается при перерыве дуги аорты. Приблизительно у 90% пациентов с синдромом DiGeorge имеется делеция 22q11.
Эмбриология данного порока остается невыясненной. Приблизительно половина пациентов с перерывом дуги аорты имеют делецию 1,5-3 МБ участка хромосомы 22q11.2. В пределах делеции участка 3 МБ находятся 30 генов, но все еще неизвестно, какие из них вносят вклад в фенотип порока.
При полном перерыве дуги аорты кровь поступает в нисходящую аорту только через открытый артериальный проток. При гипоплазии дуги аорты кровоток в ней частично сохраняется, его величина зависит от выраженности обструкции и способности левого желудочка справляться с повышенной посленагрузкой. Большой сброс крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки ведет к увеличению легочного кровотока, что задерживает падение легочного сосудистого сопротивления, происходящее вскоре после рождения. Высокое легочное сосудистое сопротивление ведет к сбросу крови справа налево через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и поддерживает кровоснабжение нижней половины тела.
Вначале, при широком артериальном протоке, АД в сосудах нижней и верхней частей тела может быть одинаковым. Сброс венозной крови справа налево через открытый артериальный проток приводит к цианозу ног при нормальном цвете рук (дифференцированный цианоз). Со временем, однако, артериальный проток сужается, что ведет к падению АД в сосудах нижней половины тела и уменьшению пульсового АД. При падении легочного сосудистого сопротивления усиливается легочный кровоток, а ток крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту падает еше ниже. В результате увеличивается наполнение левого желудочка, которому помимо перегрузки давлением теперь приходится справляться с перегрузкой объемом; это часто ведет к левожелудочковой недостаточности. Скорость развития всех этих нарушений может варьировать. По мере снижения кровотока в сосудах нижней половины тела развивается метаболический ацидоз, а снижение почечного кровотока приводит к олигурии и анурии.
Эпидемиология
Перерыв дуги аорты
Данный синдром является редким заболеванием; встречается в 0,03 на 1000 рожденных детей. В литературе отсутсвтвуют указания на семейный характер этой аномалии. Установлена делеция 22q11. Почти все случаи порока выявляются в первые 2 недели жизни, как только происходит закрытие артериального протока. У большинства пациентов диагностика происходит на первом дне жизни.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Аневризма аорты
Систолический шум, который выслушивается над аневризматически расширенными участками аорты, обычно достаточно мягок. Если во втором межреберье справа (в проекции восходящей части аорты) выслушивается выраженный систолический шум, следует думать в первую очередь о стенозе аортального клапана. В подобных случаях, однако, встречается наиболее типичная ошибка, когда больному ставится диагноз аортального стеноза и не диагностируется аневризма восходящей части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду со снижением диастолического давления свидетельствует об аортальной недостаточности вследствие дилатации аортального кольца при диффузном расширении восходящей части аорты. Продолжительный шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.
Перерыв дуги аорты
До закрытия артериального протока клиническая симптоматика порока может не определяться. Порок манифестирует при закрытии артериального протока тяжелой сердечной недостаточностью (тахипноэ, тахикардия, отказ от еды, летаргия).
Генетические синдромы, сопровождающиеся перерывом дуги аорты:
Синдром аномалии дуги аортs с умственной отсталостью и лицевым дизморфизмом
Редкий наследственный синдром с умственной отсталостью, патологией аорты и лицевым дизморфизмом. Умственная отсталость на уровне субнормальной, возможна микроцефалия.Различные дизморфии лица, не имеющие специфических проявлений.Поражение сердца проявляется перерывом дуги аорты, правосторонней дугой аорты, возможно в сочетании со стенозом левой подключичной артерии. Тип наследования аутосомно-доминантный.