Гипопитуитаризм что это такое простыми словами в медицине

Гипопитуитаризм

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Симптомы гипопитуитаризма зависят от недостаточного гормона, они могут включать маленький рост, бесплодие, непереносимость холода, усталость и неспособность вырабатывать грудное молоко.

Диагноз основывается на измерении уровня гормонов в крови, вырабатываемых гипофизом, и на результатах визуализационных исследований гипофиза.

Лечение направлено на восполнении недостатка гормонов синтетическими гормонами, иногда оно включает хирургическое удаление или облучение опухоли гипофиза.

Причины гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм не является распространенным заболеванием. Его могут вызывать ряд факторов, включая некоторые воспалительные нарушения, опухоль гипофиза или недостаточное кровоснабжение гипофиза.

Причины, поражающие непосредственно гипофиз:

нарушенное кровоснабжение гипофиза (в связи с обильным кровотечением, тромбами, анемией или другими заболеваниями);

воспалительные нарушения (такие как саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз — это заболевание, при котором патологические скопления воспалительных клеток (гранулемы) образуются во многих органах тела. Саркоидоз обычно развивается у людей в возрасте от 20 до. Прочитайте дополнительные сведения );

облучение (например, при опухоли головного мозга);

хирургическое удаление ткани гипофиза;

хирургическое поражение гипофиза или кровеносных сосудов или нервов.

Причины, поражающие непосредственно гипоталамус, а затем поражающие гипофиз:

недостаток гормонов гипоталамуса.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы зависят от того, дефицит какого гормона гипофиза присутствует.

Иногда симптомы возникают внезапно и резко, но обычно они развиваются постепенно и могут оставаться нераспознанными в течение длительного времени. Симптомы зависят от того, дефицит какого гормона гипофиза присутствует. В некоторых случаях снижается выработка одного гормона гипофиза. Обычно одновременно снижаются уровни нескольких гормонов (пангипопитуитаризм). Выработка гормона роста, лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона часто снижается до снижения выработки тиреотропного гормона и адренокортикотропного гормона.

Недостаток гормона роста

Недостаток гонадотропинов (фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона)

Недостаток тиреотропного гормона

Недостаток тиреотропного гормона приводит к недостаточной активности щитовидной железы (гипотиреоз Гипотиреоз Гипотиреоз — пониженная активность щитовидной железы, которая приводит к нарушенной выработке гормонов щитовидной железы и замедлению жизненно важных функций организма. У пациента появляется. Прочитайте дополнительные сведения ), что вызывает такие симптомы, как дезориентация, непереносимость холода, увеличение массы тела, запор и сухость кожи. Однако большинство случаев гипотиреоза возникает вследствие проблемы, связанной с самой щитовидной железой, а не вследствие низкого уровня гормонов гипофиза.

Недостаток адренокортикотропного гормона

Недостаток пролактина

Недостаточность гипоталамуса

Гипоталамус представляет собой небольшую часть головного мозга около гипофиза. Он секретирует гормоны и вырабатывает нервные импульсы, которые контролируют гипофиз. Таким образом, опухоли, поражающие гипоталамус, могут вызывать недостаточность гипофизарных гормонов. Они также могут нарушать работу центров, контролирующих аппетит, приводя к ожирению.

Гипофизарная апоплексия

Диагностика гипопитуитаризма

Анализы крови для измерения уровня гормонов

Обследование обычно начинается с измерения в крови уровня гормонов, вырабатываемых гипофизом (обычно тиреотропный гормон, пролактин, лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон), и одновременного измерения уровня гормонов, вырабатываемых органами-мишенями (обычно тиреоидный гормон, тестостерон у мужчин и эстроген у женщин).

Например, у пациента с гипотиреозом в связи с недостаточностью гипофиза отмечается низкий уровень гормона щитовидной железы, либо низкий или недостаточно нормальный уровень тиреотропного гормона, вырабатываемого гипофизом. У пациента с гипотиреозом в связи с недостаточностью самой щитовидной железы отмечается низкий уровень гормона щитовидной железы и высокий уровень тиреотропного гормона.

Выработка гормона роста гипофизом сложно оценивать, поскольку не существует анализов крови, точно отображающих его уровень. Обычно организм вырабатывает гормон роста несколькими «порциями» за ночь, и гормон быстро расходуется. Таким образом, уровень гормона в крови в конкретный момент не указывает на то, является ли выработка гормона нормальной в течение дня. Вместо этого, врачи измеряют уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) в крови. Выработка ИФР-1 контролируется гормоном роста, а уровень ИФР-1 медленно изменяется пропорционально общему количеству гормона роста, вырабатываемому гипофизом. У детей первого года жизни и детей младшего возраста врачи измеряют уровень аналогичного вещества, ИФР-связывающего белка 3-го типа. Измерение уровня ИФР-1 недостаточно для постановки диагноза дефицита гормона роста у взрослых, поскольку у людей с нормальным уровнем по-прежнему может быть дефицит гормона роста. Во многих случаях, чтобы попытаться заставить гипофиз секретировать гормон роста, используется стимуляционная проба.

После того, как анализы крови подтверждают гипопитуитаризм, проводится оценка гипофиза с помощью компьютерной томографии Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных. Прочитайте дополнительные сведения (КТ) или магнитно-резонансной томографии Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует. Прочитайте дополнительные сведения (МРТ) для выявления структурных проблем. КТ и МРТ помогают выявить отдельные (локализованные) области аномального роста ткани, а также общее увеличение или уменьшение гипофиза. Кровеносные сосуды, которые снабжают гипофиз, можно обследовать с помощью ангиографии Ангиография При проведении ангиографии рентгеновские лучи обеспечивают получение изображения кровеносных сосудов с высоким разрешением. Иногда эту процедуру называют стандартной ангиографией, чтобы отличать. Прочитайте дополнительные сведения головного мозга.

Источник

Что такое гипопитуитаризм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гипопитуитаризм может иметь разнообразные формы в зависимости от того, функции каких гормонов выпадают. Например, недостаточность гормона роста проявляется низкорослостью, а дефицит гонадотропных гормонов — высоким ростом и удлинёнными конечностями в сочетании с задержкой полового созревания.

Причины гипопитуитаризма могут быть различными, но в результате происходит утеря функций передней и задней долей гипофиза.

Первичный гипопитуитаризм возникает из-за врождённого отсутствия или разрушения клеток гипофиза, секретирующих тропные гормоны (тропины). Тропины регулируют работу периферических желёз внутренней секреции — щитовидной железы, надпочечников, яичников и семенников. К тропным гормонам относятся:

Причины врождённого гипопитуитаризма:

Генетические мутации, ставшие причиной заболевания, могут передаваться по наследству.

Причины приобретённого гипопитуитаризма:

Иногда причину гипопитуитаризма или связь с теми или иными мутациями генов выявить не удаётся. В этом случае гипопитуитаризм называют идиопатическим.

Симптомы гипопитуитаризма

Клиническая картина гипопитуитаризма разнообразна и зависит от тех гормонов, выработка которых снижается, а также от степени дефицита. Также большое значение имеет возраст, в котором у пациента развивается заболевание. При возникновении гипопитуитаризма в раннем детском возрасте при отсутствии лечения симптомы более выражены, так как гормоны гипофиза оказывают влияние на рост и половое развитие.

Скорость возникновения симптомов зависит от причины заболевания. Симптомы могут появиться через несколько часов после оперативного вмешательства или обширного кровоизлияния, а могут развиваться в течение нескольких месяцев при опухоли гипофиза.

При выпадении (снижении) функции секреции соматотропного гормона у взрослых клиническая картина очень скудная и неспецифическая из-за действия механизмов компенсации. Гормон роста (соматотропный гормон) у взрослых отвечает за поддержание крепости костей, стимулирует выработку белков, в том числе белков мышечной ткани, участвует в распаде жиров, снижает уровень холестерина в крови.

При недостатке соматотропного гормона у взрослых наблюдается:

Гонадотропные гормоны связаны с половым созреванием, поэтому их дефицит, возникший до пубертатного периода, проявляется отсутствием или минимальной выраженностью вторичных половых признаков.

Недостаток гонадотропных гормонов проявляются следующим образом:

Недостаточность адренокортикотропного гормона (АКТГ) влияет на функцию коры надпочечников, соответственно, клиническая картина дефицита АКТГ сходна с клинической картиной недостаточности коры надпочечников, но симптомы менее выражены.

Недостаток адренокортикотропного гормона проявляется следующими симптомами:

Клиническая картина при снижении выработки тиреотропного гормона (ТТГ) проявляется симптомами гипотиреоза.

При дефиците тиреотропного гормона наблюдается:

Дефицит ТТГ, возникший в раннем возрасте, приводит к задержке роста и умственного развития. Задержка роста вследствие недостатка ТТГ не поддаётся лечению соматотропным гормоном.

Недостаточная секреция вазопрессина приводит к развитию несахарного диабета, при котором пациент страдает полиурией (увеличенное образование мочи) и полидипсией (неестественно сильная, неутолимая жажда).

При одновременном выпадении функции антидиуретического гормона и АКТГ клиническая картина может быть сглажена за счёт взаимного нивелирования.

Дефицит пролактина проявляется отсутствием лактации в послеродовый период.

Патогенез гипопитуитаризма

Из-за дефицита тропных гормонов возникает вторичная недостаточность щитовидной железы, половых желёз и коры надпочечников. При этом, чем раньше развивается гипопитуитаризм, тем более выражены симптомы дефицита гормона роста.

Соматотропный гормон воздействует на протеиновый обмен, стимулируя синтез белка. Поэтому его дефицит вызывает у взрослых пациентов атрофию скелетных мышц и гладкомышечных клеток внутренних органов.

При врождённом гипопитуитаризме с выраженным дефицитом или полным отсутствием выработки гормона роста развивается синдром гипофизарного нанизма или карликовости. Основные проявления этого синдрома —значительное отставание в росте и задержка физического развития. Патогенез гипофизарного нанизма связан с множественными выпадениями функций гипофиза по выработке тропных гормонов. Часто вместе со снижением синтеза соматотропного гормона нарушается секреция ФСГ, ЛГ и ТТГ.

При частичном гипопитуитаризме зачастую нарушается продукция соматотропного и гонадотропных гормонов, реже страдает выработка адренокортикотропного и тиреотропного гормонов.

В некоторых случаях в патологический процесс вовлекаются нервная доля или ножка гипофиза, при этом снижается уровень вазопрессина, и у пациента развивается несахарный диабет.

Классификация и стадии развития гипопитуитаризма

В зависимости от причины гипопитуитаризм условно разделяют на два типа:

По клинической картине и выпадающим функциям выделяют:

Парциальный гипопитуитаризм бывает с изолированным дефицитом следующих гормонов:

По времени возникновения заболевания гипопитуитаризм разделяют на два типа:

Кроме того, гипопитуитаризм может разделяться на следующие типы:

Гипопитуитаризм не имеет выраженных стадий. Его развитие зависит от причины, вызвавшей заболевание. Например, при ишемическом некрозе гипофиза (синдром Шихена) дефицит гормонов гипофиза развивается в течение нескольких часов, но клинически начинает проявляться позже. При вторичном гипопитуитаризме, связанном со сдавлением гипофиза опухолью, секретирующая функция гипофиза выпадает медленно, и клинические симптомы нарастают постепенно.

Осложнения гипопитуитаризма

В связи с тем, что клинические проявления гипопитуитаризма связаны со вторичной недостаточностью периферических эндокринных желёз, его осложнения подобны осложнениям при поражении соответствующей железы.

Дефицит тиреотропного гормона приводит к следующим осложнениям:

Недостаточная выработка соматотропного гормона у взрослых осложняется:

Диагностика гипопитуитаризма

Диагностика гипопитуитаризма основывается на клинических признаках заболевания. Для выявления всех симптомов заболевания необходимо выяснить жалобы пациента и собрать анамнез.

При подозрении на гормональный дефицит проводят лабораторные анализы крови на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических эндокринных желез. После проведения тестов можно определить гипофизарное или внегипофизарное происхождение гормональной недостаточности. На основе этого принимается решение о необходимости проведения заместительной гормональной терапии.

Для дифференциальной диагностики гипофизарной и внегипофизарной гормональной недостаточности активно используются стимуляционные тесты:

Для каждого из стимуляционных тестов разработаны свои методики, диагностические критерии, показания и противопоказания.

В диагностике причин гипопитуитаризма (выявления опухолей, инфарктов, некрозов гипофиза и т. д.) широко используются методы визуализации — УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ.

Для выявления наследственного гипопитутитаризма, как возможной причины гипофизарной недостаточности, проводят молекулярно-генетическое исследование.

Лечение гипопитуитаризма

Основной метод лечения гипопитуитаризма — заместительная терапия. Выбор препаратов зависит от того, какая секреторная функция гипофиза нарушена. Заместительная терапия подбирается для каждого гормона отдельно с учётом их взаимодействия. В некоторых случаях применяются аналоги гормонов гипофиза, при других патологиях лечение проводится гормонами периферических эндокринных желез.

Например, при недостаточности гормона роста лечение проводится синтетическим (рекомбинантным) соматотропным гормоном (СТГ). Показанием к лечению у детей является дефицит СТГ с выраженной задержкой роста в допубертатный период. Проводить лечение гормоном роста после закрытия эпифизарных зон трубчатых костей нецелесообразно. Эпифизы — концевые отделы трубчатых костей, имеющие губчатое строение. После закрытия эпифизов трубчатых костей рост конечностей человека прекращается.

Перед началом заместительной терапии гормоном роста необходимо компенсировать нарушения секреции других гормонов гипофиза.

У мужчин заместительную терапию вторичного гипогонадизма проводят препаратами тестостерона (Небидо, Андрогель и др.).

При сдавлении гипофизарных структур опухолями или кистами применяется хирургическое лечение. Однако после хирургического лечения опухолевых образований симптомы гипопитуитаризма достаточно часто не проходят, особенно если операция проводилась в сочетании с лучевой терапией.

Прогноз. Профилактика

Профилактика врождённого гипопитуитаризма пока невозможна, поскольку в подавляющем большинстве причинами его развития являются генетические дефекты.

К методам профилактики приобретённого гипопитуитаризма относятся:

Терапия гормонами щитовидной железы и кортикостероидами позволяет избежать грозных осложнений, вызываемых их недостаточностью. Применение гормональных препаратов, содержащих половые гормоны, инициирует пубертат у мальчиков и девочек. При необходимости назначают различные препараты, восстанавливающие фертильность и овуляцию у девочек, а также сперматогенез у мальчиков. В результате детородная функция восстанавливается.

Источник

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — это патологическое состояние, которое обусловлено снижением выработки нескольких или всех гормонов гипофиза. Сидром возникает при прямом поражении гипофиза некрозом, опухолью или воспалительным процессом, кроме того, он может стать следствием нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции. Гипопитуитаризм проявляется симптомами гипокортицизма, гипогонадизма, гипотиреоза, расстройствами обмена веществ. Диагностика заболевания включает анализы на гипофизарные гормоны, методы нейровизуализации, исследование периферических желез внутренней секреции. Основу лечения составляет заместительная терапия гормональными препаратами.

МКБ-10

Общие сведения

Гипопитуитаризм представляет собой разнообразный по этиопатогенезу и клиническим признакам синдром, который встречается у пациентов разного профиля, протекает под «маской» других заболеваний. Истинная частота гипопитуитаризма не установлена, информация о распространенности существует только для отдельных форм. Гипопитуитаризм относится к одному из наиболее сложных в диагностике состояний, его выявление и правильное лечение требует от эндокринолога высокой профессиональной подготовки.

Причины гипопитуитаризма

Этиологическая структура гипопитуитаризма разнообразна, поскольку она отражает не только конкретные органические процессы в гипофизе, но и разнообразные соматические заболевания, провоцирующее его развитие. В клинической эндокринологии все возможные причины появления гипопитуитаризма объединяются в следующие группы:

Все вышеперечисленные факторы являются причинами первичной формы гипопитуитаризма. Вторичная недостаточность в основном отмечается при поражении гипоталамуса вследствие воспалительных, травматических или токсических воздействий. Также возможно появление опухолей гипоталамуса: первичных нейроэндокринных новообразований, метастатических лимфом. В редких случаях вторичный гипопитуитаризм развивается на фоне вынужденного голодания, нервной анорексии.

Патогенез

Гипофиз — центральная железа внутренней секреции, которая состоит из передней доли (аденогипофиза), занимающей 70-80% массы органа, задней доли (нейрогипофиза), промежуточной доли, которая по происхождению принадлежит к аденогипофизу. В аденогипофизе вырабатываются регуляторные гормоны: тиреотропный (ТТГ), адренокортикотропный (АКТГ) фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ), соматотропный (СТГ) и лютеотропный.

Гипопитуитаризм имеет множество механизмов развития, которые обусловлены конкретной причиной болезни. Возможно как прямое разрушение клеток либо инфекционно-токсическое их повреждение, так и опосредованное влияние патологий гипоталамуса на активность аденогипофиза. При снижении выработки регуляторных гормонов нарушается работа соответствующих периферических желез, что проявляется характерными симптомами.

Классификация

Учитывая механизм развития, гипопитуитаризм подразделяется на первичный с прямым поражением секретирующих клеток, и вторичный, когда недостаточный синтез гормонов связан с отсутствием стимулирующих влияний от высших нейроэндокринных центров. В практической эндокринологии повсеместно используется разделение гипопитуитаризма на клинические формы по степени нарушения секреции гормонов:

Симптомы гипопитуитаризма

Учитывая разнообразие клинических форм заболевания, невозможно выделить типичные симптомы гипопитуитаризма. Проявления болезни будут зависеть от выраженности нарушения работы гипофиза, причины поражения эндокринного органа, наличия у больного сопутствующих патологий. При гипопитуитарных синдромах в большинстве случаев сочетаются три группы признаков: полигормональная недостаточность, нейросоматические нарушения, психические расстройства.

Тотальный гипопитуитаризм

При гипофизарной кахексии на первый план выходит резкое снижение веса и атрофия мышц и отсутствием аппетита. Состояние чаще возникает у женщин 30-40 лет. Больные жалуются на постоянную сонливость, упадок сил, у них уменьшается половое влечение. Подобную клиническую картину имеет синдром Шихана, однако его патогномоничным признаком является развитие симптоматики у женщин в послеродовом периоде.

Больные с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью имеют симптомы гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Вследствие дефицита антидиуретического гормона клиническая картина дополняется признаками несахарного диабета. Объем выделяемой мочи достигает 10-15 л в сутки, на фоне чего беспокоит постоянная мучительная жажда.

Парциальный гипопитуитаризм

При недостатке СТГ у детей возникает карликовость при правильных пропорциях тела. У взрослых дефицит соматотропина влияет на основной обмен: угнетает метаболические реакции, повышает уровень холестерина в крови, способствует расщеплению белков мышечной ткани. В результате снижения плотности костей нередки переломы. Кожа выглядит сухой, уменьшается потоотделение. Человек испытывает постоянную усталость, апатию, снижение работоспособности.

Дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) у женщин репродуктивного возраста вызывает нарушения цикла вплоть до отсутствия менструаций, снижение либидо, сухость влагалища. Нередко возникают расстройства мочеиспускания, дискомфорт во время полового акта. Мужчины испытывают эректильную дисфункцию, снижение полового влечения, неспособность к семяизвержению. Зачастую уменьшается волосяной покров в гормонозависимых зонах (подмышечные впадины, промежность).

Для гипотиреоза типично появление сонливости, вялости, снижения умственной и физической работоспособности. Кожа становится бледной, сухой, прохладной на ощупь. Поражение ЖКТ характеризуется запорами. На фоне отеков и нарушения метаболизма пациенты набирают вес даже при соблюдении стандартной калорийности рациона. При гипокортицизме, наоборот, наблюдается снижение массы тела в сочетании с расстройствами ЖКТ.

Осложнения

Основным негативным последствием гипопитуитаризма является гипофизарный криз, который является крайне тяжелой степенью гормональной недостаточности. Его началу способствует перенесенный острый стресс, физическая травма, отсутствие или резкое прекращение заместительной гормональной терапии. Нередко кризы наступают при осложнении гипопитуитаризма инфекционно-воспалительными процессами.

Патология развивается постепенно в течение нескольких дней, но при кровоизлиянии в гипофиз симптомы появляются в считанные часы. Гипофизарный криз проявляется адинамией, снижением температуры тела, угнетением сухожильных и брюшных рефлексов. У пациентов снижается артериальное давление, замедляется пульс, нарушаются все обменные процессы. Без своевременной помощью состояние приводит к полиорганной недостаточности, коме, смерти пациента.

Диагностика

Первичное обследование больного происходит в кабинете врача-эндокринолога. Учитывая многоликость гипопитуитарного синдрома, требуется провести полное физикальное обследование, выяснить все жалобы и детально собрать анамнез заболевания, чтобы заподозрить гипопитуитаризм. Подтвердить наличие гипопитуитаризма помогают следующие диагностические методы:

Лечение гипопитуитаризма

Плановая терапия

При гипопитуитаризме показано дифференцированное лечение, которое проводится, учитывая этиологический фактор заболевания, степень тяжести, клиническую симптоматику, наличия осложнений. Большинство гипопитуитарных синдромов успешно купируются с помощью медикаментозной терапии, для которой разработана следующая терапевтическая схема:

Неотложная помощь

Купирование гипофизарного криза проводится в отделении реанимации. Лечение начинается с введения высоких доз кортикостероидов, при стойкой артериальной гипотензии дополнительно вводится раствор ДОКСА. Спустя 12-24 часа терапию дополняют тиреоидными препаратами. Чтобы улучшить водно-солевой обмен, нормализовать показатели гликемии, вводятся инфузионные растворы: физиологический раствор, раствор глюкозы, гипертонические растворы с натрием.

Для улучшения метаболизма показано введение коферментных препаратов тиамина, активной формы витамина В6, цитохрома С, аденозинмонофосфата. Чтобы устранить является сердечной недостаточности, необходимо использовать кардиотропные лекарства из группы бета-адреномиметиков, аналептиков, сердечных гликозидов. Респираторная поддержка включает ингаляции увлажненного кислорода, искусственную вентиляцию легких.

Хирургическое лечение

При аденомах гипофиза, опухолях кармана Ратке и других новообразованиях области турецкого седла рассматривается вопрос о возможности нейрохирургического удаления патологической ткани. Для комплексного лечения опухолевых процессов оперативное вмешательство нередко дополняется лучевой терапией. В первые дни после геморрагического инсульта тоже возможно проведение операции, если консервативное лечение не дает ожидаемого эффекта.

Прогноз и профилактика

Прогноз оценивается с учетом причины, тяжести состояния, в значительной мере зависит от своевременности диагностики проблемы, соблюдения пациентом врачебных рекомендаций. При постоянном приеме заместительной терапии удается сохранить высокое качество жизни и нормализовать функции периферических эндокринных желез. Сомнительный прогноз для пациентов с тотальным гипопитуитаризмом, который нередко завершается комой. Меры профилактики не разработаны.

Источник