Гипокортицизм что это такое простыми словами
Недостаточность коры надпочечников
Что такое надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм)?
Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников
Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.
К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).
Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.
Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:
Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).
Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций. Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена. У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.
При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов – глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.
Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников
Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.
С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.
Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.
Прогноз
Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов. В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона. Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.
Что может сделать Ваш врач?
Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.
В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.
Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды. Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.
Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем – наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.
Что можете сделать Вы?
При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.
Гиперкортицизм
Гиперкортицизм — заболевание эндокринной системы, вызванное негативным воздействием на организм повышенного уровня кортизола.
Этот гормон вырабатывается надпочечной корой, накапливается при злоупотреблении глюкокортиокидов. У женщин гиперкортицизм диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин. В группу риска входят люди в возрасте 25-40 лет. Заболевание оказывает значительное влияние на качество жизни.
Гиперкортицизм: основные причины развития
Существует целый ряд причин развития патологии гиперкортицизма. Наиболее распространенными среди них признаны:
Гиперкортицизм бывает истинным и ложным. В последнем случае нарушения в гормональном фоне носят временный характер. Даже у младенцев уровень кортизола может существенно возрасти, если с грудным молоком в организм попадет алкоголь. Иногда гормон растет из-за приема оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и прогестерон.
Симптоматика заболевания
Патология проявляется по-разному у мужчин и женщин. Существует один общий симптом, наблюдающийся у 90% больных – неравномерное ожирение в области лица. В результате оно приобретает лунообразную форму. Кроме того, жировые отложения локализуются на плечах, шее. У больного разительно увеличивается живот при общей худобе тела. У некоторых пациентов наблюдается атрофия мышц на нижних конечностях и плечевом поясе. Это приводит к постоянной слабости и быстрой физической утомляемости в результате даже незначительных нагрузок.
У женщин на фоне патологии проявляются гирсутизм, вирилизация, нарушения менструальных циклов, гипертрихоз, невозможность зачатия, аминорея. Мужчины сталкиваются со снижением потенции, атрофией яичек, гинекомастией.
Некоторые пациенты обоих полов страдают от психозов, резкой смены настроения, стрессов, заторможенными реакциями, сердечной аритмией, артериальной гипертонией.
Осложнения при гиперкортицизме
Самое опасное последствие данной патологии – адреналиновый криз. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, тошнотой, рвотой, повышением давления, желудочными болями, метаболическим ацидозом, гипогликемией, гиперкалиемией и гипонатриемилией.
Чтобы исключить псевдо-гиперкортицизм, проводится дексаметозная проба. Источник заболевания выявляется путем инструментального диагностирования. Самые распространенные технологии – МРТ и КТ гипофиза, надпочечников.
Методы и особенности лечения
Гиперкортицизмом болеют люди разного возраста, пола, имеющие различные сопутствующие патологии. Соответственно, схема лечения подбирается индивидуально. Способы и средства терапии зависят от причин развития патологии, иммунного статуса. Если выявляются новообразования, назначается оперативное вмешательство или лучевая терапия.
В случае лекарственной природы глюкокортикоиды постепенно заменяются другими активно действующими веществами. Если гиперкортицизм вызван эндокринными нарушениями, в схему лечения вносится прием препаратов, подавляющих стероидогенез. Сюда входят митотан, хлоридан, аминоглютетимид и т. д.
Симптоматика подавляется мочегонными средствами, препаратами, снижающими уровень сахара, антидепрессантами, лекарствами, стабилизирующими давление, сердечными гликозидами.
Чем опасно заболевание?
Осложнения обнаруживаются на рентгенографических снимках и по показателям биохимии крови. При необходимости назначаются другие виды анализов и исследований.
Довольно часто гиперкортицизм приводит к выкидышам, развитию грибковых инфекций, появлению множественных фурункул, сахарного диабета стероидного типа.
После сбора анамнеза, изучения карты здоровья, клинического осмотра, пациентам назначаются определенные исследования для подтверждения подозрений. Основным методом диагностики выступают скрининговые тесты. Они позволяют выявить уровень содержания кортизола в составе мочи на протяжении суток. Диагноз подтверждается, если показатели превышают норму в 3-4 раза.
Кожа у больных гиперкотицизмом становится «мраморной», сухой. На ней появляются стрии, венозные узоры, гематомы и высыпания.
Гипокортицизм
Внимание! Информация носит ознакомительный характер и не предназначена для постановки диагноза и назначения лечения. Всегда консультируйтесь с профильным врачом!
Что такое гипокортицизм?
Гипокортицизм — это редкое заболевание, характеризующееся неадекватной выработкой стероидных гормонов кортизола и альдостерона двумя наружными слоями клеток надпочечников (коры надпочечников). Симптомы классического гипокортицизма, также известной как надпочечниковая недостаточность, являются результатом недостаточного производства этих двух гормонов, кортизола и альдостерона.
Основные симптомы включают усталость, желудочно-кишечные нарушения и изменения цвета кожи (пигментация). Изменения поведения и настроения также могут встречаться у некоторых людей с болезнью. Повышенная экскреция воды и пониженное артериальное давление (гипотония) могут привести к крайне низким концентрациям воды в организме (обезвоживание). Симптомы гипокортицизма обычно развиваются медленно, но иногда могут развиваться быстро, серьезное состояние, называемое острой недостаточностью надпочечников.
Признаки и симптомы гипокортицизма
Симптомы болезни могут варьироваться от одного человека к другому. Симптомы обычно развиваются медленно с течением времени и обычно расплывчаты и характерны для многих состояний. Это часто приводит к задержкам в правильной диагностике гипокортицизма. В редких случаях симптомы болезни могут быстро развиваться, вызывая состояние, называемое острой недостаточностью надпочечников.
Усталость является наиболее распространенным симптомом гипокортицизма. Другим распространенным начальным признаком заболевания является появление темных участков на кожи (гиперпигментация). Это изменение цвета чаще всего происходит вблизи шрамов, складок кожи, возле костяшек пальцев, на слизистых оболочках, деснах.
Нарушения кожи могут предшествовать развитию других симптомов на месяцы или годы вперед, но не встречаются у каждого человека.
У некоторых людей с болезнью также может развиться состояние, называемое витилиго, при котором могут появляться белые пятна на разных участках тела. Витилиго может варьироваться от одного или двух небольших пятен на коже до нескольких более крупных пораженных участков. В некоторых случаях могут появиться черные веснушки на лбу, лице или плечах.
Могут присутствовать различные желудочно-кишечные симптомы, включая:
Диарея встречается реже, но также может возникнуть. Пострадавшие люди могут иметь:
Обезвоживание может также затронуть людей с гипокортицизмом.
Дополнительным симптомом, который может возникнуть, является низкое кровяное давление (гипотония), которое может вызвать головокружение. В некоторых случаях может произойти временная потеря сознания (синкопальное состояние). Болезнь также может привести к изменениям в эмоциях и поведении. При расстройстве встречались:
Люди с заболеванием могут испытывать тягу к соли или соленой пище и гипогликемию (низкий уровням сахара в крови).
Женщины с гипокортицизмом могут:
В некоторых случаях симптомы болезни могут появиться внезапно, состояние, называемое острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоническим кризом. Во время аддисонического криза у пострадавших людей может появиться:
Аддисонический криз — это неотложная медицинская ситуация, которая может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как шок или почечная недостаточность, если их не лечить. Криз обычно наступает, когда пострадавшие находятся в состоянии стресса, например, во время несчастного случая, травмы, операции или тяжелой инфекции.
Причины гипокортицизма
Большинство случаев гипокортицизма происходят из-за повреждения или разрушения коры надпочечников, наружных слоев надпочечников (пучковой зоны, которая секретирует кортизол и клубочковой зоны, которая выделяет альдостерон). Симптомы обычно не развиваются до тех пор, пока не будет повреждено 90 процентов коры надпочечников.
Когда болезнь вызвана неспособностью коры надпочечников производить гормоны, такие как кортизол и альдостерон, ее называют первичной недостаточностью надпочечников или болезнь Аддисона. Когда надпочечники не повреждены, но не могут продуцировать эти гормоны по другим причинам, например из-за аномалий гипофиза, это состояние называется вторичной недостаточностью надпочечников.
Примерно в 75 процентах случаев гипокортицизма повреждение коры надпочечников является результатом аутоиммунных болезней. По непонятным причинам естественная иммунная защита организма (антитела, лимфоциты и пр.) ошибочно атакует здоровые ткани, в данном случае здоровые клетки надпочечников. Болезнь может возникать сама по себе (как изолированное состояние) или как часть большого расстройства, в частности, аутоиммунных полиэндокринных синдромов I типа (синдром MEDAC) и II типа (синдром Шмидта).
В прошлом туберкулез был основной причиной гипокортицизма и до сих пор остается основной причиной расстройства в развивающихся странах. Менее распространенные причины болезни включают в себя:
Болезнь возникает в результате неспособности надпочечников производить достаточное количество гормонов, кортизола и альдостерона. Гормоны — это химические вещества, вырабатываемые железами, которые контролируют и регулируют определенную деятельность клеток или органов организма. Характерные признаки гипокортицизма возникают из-за низкого уровня кортизола и альдостерона в организме.
Кортизол влияет на то, как организм реагирует на стресс, и высвобождается в больших количествах, когда человек находится в состоянии стресса. Кортизол имеет много дополнительных функций в организме, в том числе помогает поддерживать кровяное давление и сердечно-сосудистую функцию, помогает регулировать количество воды в организме, играет роль в контроле уровня сахара в крови, уравновешивая баланс инсулина и помогая в правильной функции иммунной системы и в расщеплении (метаболизме) углеводов, жиров и белков.
Альдостерон влияет на баланс ионов натрия и калия (электролитный дисбаланс) в организме, а также помогает поддерживать уровень воды и, следовательно, кровяное давление и объем крови. Дефицит альдостерона препятствует способности почек отфильтровывать соль и воду, что приводит к снижению артериального давления.
Надпочечники также вырабатывают андроген, стероидный гормон, который контролирует развитие некоторых вторичных половых признаков, таких как рост волос. Дефицит андрогена может привести к снижению сексуального влечения и выпадению волос у женщин. У мужчин андроген в основном вырабатывается в яичках, а не надпочечниках. Таким образом, мужчины не проявляют признаков снижения андрогенов, так как болезнь является заболеванием надпочечников.
В редких случаях гипокортицизм встречалась в семьях, что говорит о том, что в этих случаях люди могут иметь генетическую предрасположенность к развитию расстройства. Генетическая предрасположенность означает, что человек может нести ген(ы) заболевания, но заболевание может не проявить себя, если другие факторы (например, что-то в окружающей среде) не спровоцирует ее.
Затронутые группы населения
Гипокортицизм поражает мужчин и женщин в равных количествах. Приблизительно у 1 из 100 000 человек в России есть болезнь. Общая распространенность, по оценкам, составляет от 40 до 60 человек на миллион населения в целом. Поскольку случаи болезни могут не диагностироваться, трудно определить ее истинную частоту среди населения в целом. Гипокортицизм может потенциально поражать людей любого возраста, но обычно возникает у людей в возрасте от 30 до 50 лет.
Диагностика
Предполагается, что диагноз болезни основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и выявлении характерных признаков. Часто диагноз ставится случайно во время обычного обследования, когда анализ крови показывает низкий уровень натрия или высокий уровень калия. Диагноз может быть подтвержден с помощью различных специализированных тестов, включая:
Тест стимуляции АКТГ измеряет количество кортизола в крови. Во время этого теста адренокортикогормон (АКТГ) вводится в организм, стимулируя выработку кортизола. Если тест не стимулирует адекватную выработку кортизола, это указывает на то, что надпочечники повреждены или не функционируют должным образом.
Инсулин-индуцированный тест на гипогликемию может быть использован для определения, связаны ли симптомы болезни с проблемами с гипофизом. Этот тест измеряет уровень сахара в крови (глюкозы) до и после введения быстродействующего инсулина, что должно привести к снижению уровня глюкозы и повышению уровня кортизола.
Рентгенологические методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) брюшной полости, могут использоваться для проверки размеров надпочечников и выявления других признаков заболевания, таких как кальцификация надпочечников.
Лечение гипокортицизма
Лечение гипокортицизма направлено на конкретные симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Людей с болезнью лечат путем замены дефицитных стероидных гормонов (кортизола и альдостерона). Кортизол заменяется препаратом гидрокортизон, а альдостерон заменяется препаратом флудрокортизон. Дозировка этих препаратов различна для каждого человека, и может быть увеличена во время инфекции, травмы, операции и других стрессовых ситуаций, чтобы предотвратить острый надпочечниковый криз. Следует также увеличивать потребление соли в своем рационе.
Надпочечниковый криз (аддисонический криз) требует немедленного гормонального исследования и внутривенного (непосредственно в кровеносный сосуд) введения высоких доз гидрокортизона и замены жидкости (соленой воды) и электролита; краткосрочный курс других лекарств, называемых вазопрессоры, может быть необходим, чтобы поддержать кровяное давление.
Некоторых людей с болезнью можно также лечить заместительной андрогенной терапией, гормонами тестостерона или андростендиона. Исследователи сообщают об улучшении настроения, усталости и общего психологического благополучия среди людей с гипокортицизмом, получающих заместительную терапию андрогенами. У женщин андрогенная заместительная терапия может также улучшить их сексуальное влечение.
Прогноз
При отсутствии лечения надпочечниковая недостаточность приводит к летальному исходу, и это действительно было так до появления синтетического кортизона в 1949 году. Лечение болезни длится всю жизнь. Прогноз для любого пациента с недостаточностью надпочечников будет зависеть от первопричины. У тех пациентов, у которых прогноз не зависит от основной патологии, заместительная терапия должна привести к возвращению к здоровой жизни. Тем не менее, норвежское исследователи выявили превышение смертности у пациентов с диагнозом гипокортицизм в молодом возрасте, связанных с острой надпочечниковой недостаточностью, инфекцией и внезапной смертью.
Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.
Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Надпочечниковая недостаточность является одним из наиболее тяжелых полисимптомных заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов) из-за деструктивных процессов в надпочечниках различной природы. Иначе патологический процесс именуют синдромом гипокортицизма, болезнью Аддисона.
Различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь может быть первичной, возникающей в результате поражения коркового слоя надпочечников, а также вторичной и третичной, развивающейся вследствие патологического процесса в гипофизе или гипоталамусе, сопровождающемся снижением выработки адренокортикотропного гормона.
Классификация хронической надпочечниковой недостаточности
Классификация заболевания основана на этиологических факторах, приводящих к его развитию.
1. Первичный гипокортицизм, или аддисонова болезнь, может быть врожденным и приобретенным. К врожденным формам относят гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофию, синдром Аллгрова, врожденную гипоплазию коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенными формами первичного гипокортицизма считают аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы.
2. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вторичный гипокортицизм также может быть врожденным (гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона) и приобретенным, развившимся в результате деструктивных поражений гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием).
3. Третичная недостаточность коры надпочечников, связанная с поражением гипоталамуса, делится на врожденную форму, к которой относят недостаточность выработки кортиколиберина и множественную недостаточность гипоталамуса, и приобретенную форму, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса.
Кроме того, существует разновидность хронической надпочечниковой недостаточности, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. В эту группу относят ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванную приемом лекарственных средств.
Причины и механизмы развития хронической надпочечниковой недостаточности
Основной причиной первичного гипокортицизма считают аутоиммунное поражение коры надпочечников, так как оно встречается у половины больных, и может сочетаться с рядом других аутоиммунных эндокринных патологий типа сахарного диабета, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, витилиго и пр., приводя к развитию полиэндокринного синдрома (аутоиммунного полигландулярного синдрома – одновременному поражению нескольких эндокринных желез со снижением их функции).
Другой причиной поражения коры надпочечников считается заражение туберкулезом, причем у взрослых эта причина более распространенна, чем у детей, и процесс обычно сочетается с туберкулезом легких. Кроме того, причинами, вызывающими хроническую надпочечниковую недостаточность, являются метастазы в надпочечники опухолей, расположенных в других органах, инфекционные поражения надпочечников вирусами, бактериями, грибками, хирургическое вмешательство или полное удаление надпочечников, кровоизлияние в ткани надпочечников из-за применения антикоагулянтов.
Вторичный и третичный гипокортицизм развиваются на фоне деструктивных, травматических или опухолевых процессов в гипофизе и гипоталамусе, результатом которых становится нарушение кортикотропной функции (выработки АКТГ – адренокортикотропного гормона). Заболевания сосудов и гранулематозные процессы данной области, вызванные инфекционными агентами, также способствуют развитию хронической надпочечниковой недостаточности.
При вторичной хронической почечной недостаточности наблюдается недостаток кортизола, а секреция альдостерона сохраняется в норме. В связи с этим вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает легче первичной.
Признаки хронической надпочечниковой недостаточности
Клиническое проявление хронической надпочечниковой недостаточности наступает лишь тогда, когда деструкции подвергается большая часть железистой ткани надпочечников. Основными признаками заболевания являются общая слабость и мышечная слабость. В начале патологического процесса эти признаки появляются обычно лишь во время физиологических стрессов (физических и эмоциональных перегрузок, травм). С течением времени слабость становится более выраженной к концу дня, но после полноценного ночного отдыха проходит. При прогрессировании заболевания ощущение слабости становится постоянным и приобретает характер адинамии. Со стороны нервно-психической сферы наблюдается астенизация, сопровождаемая раздражительностью, вялостью, снижением либидо.
У больных отмечается снижение веса, что объясняется понижением аппетита, тошнотой, рвотой, снижением всасывательной активности кишечника и нарушенным стулом. Ряд пациентов предъявляет жалобы на постоянную потребность в соленой пище.
Диагностические критерии хронической надпочечниковой недостаточности
Так как клинические проявления в начале заболевания всегда смазаны и неспецифичны, при сборе анамнеза важно акцентировать внимание на времени возникновения утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижении веса, гиперпигментации и других признаков, а также на скорости их развития и сочетании их с другими признаками надпочечниковой недостаточности.
При осмотре у больных выявляются участки коричневых или бронзовых потемнений, особенно выраженные в местах трения одежды, на рубцах и шрамах, на линиях ладоней, на слизистых оболочках полости рта, в области сосков и наружных половых органов. У некоторых пациентов можно обнаружить участки депигментации, что будет свидетельством аутоиммунного процесса. На лице больных часто обнаруживаются темные веснушки.
Состояние слабости, сопровождаемое чувством голода и повышенной потливостью, характерное для гипогликемии, наблюдается у больных и натощак, и через пару часов после еды. Кроме того, выявляется нарушение функции центральной нервной системы в виде снижения памяти, внимания, угнетенного состояния и раздражительности.
Из-за сниженного уровня андрогенов у больных женского пола отмечается полное отсутствие или наличие скудного оволосения в подмышечной области и на лобке.
Основным диагностическим критерием хронической надпочечниковой недостаточности является определение уровня кортизола и альдостерона в крови. При первичной хронической надпочечниковой недостаточности наряду со снижением концентрации этих гормонов отмечается также повышение уровня адренокортикотропного гормона и ренина в плазме крови.
Для постановки диагноза при стертой клинической картине прибегают к стимуляционному тесту с адренокортикотропным гормоном. Если после дополнительного введения извне кортикотропина или синкорпина уровень адренокортикотропного гормона не будет превышать базальный уровень в несколько раз, можно судить о снижении возможностей коры надпочечников.
Затруднение для ранней постановки диагноза хронической надпочечниковой недостаточности возникает из-за того, что признаки заболевания весьма часто встречаются и при других патологиях. Поэтому заболевание следует дифференцировать от нейроциркуляторной дистонии, для которой характерны общая и мышечная слабость, однако они нивелируются под влиянием психоэмоциональных факторов, а также от язвенной болезни желудка, опухолевых процессов, нервной анорексии, для которых характерно сочетание снижения массы тела с артериальной гипотензией. Темные пятна на коже помимо хронической надпочечниковой недостаточности наблюдаются также при пеллагре, циррозе печени, меланоме, отравлениях солями тяжелых металлов.
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности
Основными задачами при разработке схемы леченияхронической надпочечниковой недостаточности выступает максимально раннее и быстрое устранение причинного фактора, вызвавшего поражение коры надпочечников, а также восполнение дефицита гормонов, вырабатываемых корой надпочечников.
Для коррекции уровня минералокортикоидов используют флудрокортизон. Принимают препарат внутрь один раз в сутки натощак. Дозировка препарата подбирается с учетом тяжести процесса, степени компенсации и общего состояния больного.
И мужчинам, и женщинам с хронической надпочечниковой недостаточностью назначают анаболические стероиды. Если больной подвергается эмоциональным или физическим перегрузкам, получает травму или хирургическое вмешательство, в эти периоды дозировку гормонов следует увеличивать в несколько раз в сравнении с поддерживающей.
Лечение больных с компенсированной хронической надпочечниковой недостаточностью осуществляется амбулаторно и в домашних условиях. При стабильном состоянии на фоне заместительной гормональной терапии пациенты должны проходить обследование один раз в год, которое включает в себя измерение веса, пульса, артериального давления, электролитного состава крови, глюкозы крови натощак и уровня гормонов надпочеников и адренокортикотропного гормона. Показаниями для госпитализации больных служит состояние декомпенсации, характеризуемое обезвоживанием, рвотой, падением артериального давления.
При правильно скорректированной заместительной гормональной терапии прогноз заболевания благоприятный.
Консультации пациентов с заболеваниями надпочечников проводят:
 |
 |
 |
 |
Консультации проводятся в амбулаторных филиалах центра:
— Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);
— Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).
Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.
ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!
В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).
Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).
Пакет необходимых обследований должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):
Должны быть определены следующие лабораторные показатели:
Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.
Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).
Кортикостерома
Гипофизарный нанизм (карликовость)
Аутоиммунный полигландулярный синдром
Синдром пустого турецкого седла
Пангипопитуитаризм
Операции на надпочечниках
Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам
Врожденная дисфункция коры надпочечников
Гипопаратиреоз
Острая надпочечниковая недостаточность
Острая надпочечниковая недостаточность – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников
Анализы в СПб
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Анализ на АКТГ
Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей
Анализ на альдостерон
Альдостерон – гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его основная функция – регуляция содержания солей натрия и калия в крови
УЗИ забрюшинного пространства и почек
Благодаря своему положению почки хорошо видны при УЗИ. Такое анатомическое положение делает УЗИ почек основным методом оценки их размеров, расположения и внутренней структуры. Можно с уверенностью сказать, что 99% всех заболеваний почек (мочекаменной болезни, кист почки, опухолей почки) диагностируется именно при УЗИ. Дополнительные методики (урография, компьютерная томография) обычно используются в качестве уточняющих методик, позволяющих наиболее полно описать характер изменений в почках. Однако именно УЗИ почек является первым и основным методом диагностики – во многом благодаря своей доступности, безопасности и полной безболезненности.
Отзывы
Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии