Гипофункция надпочечников что это
Что такое надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зотовой Ю. А., эндокринолога со стажем в 24 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:
Причины первичной надпочечниковой недостаточности:
1. Нарушение развития надпочечников:
2. Деструкция надпочечников (разрушение):
3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):
Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:
1. Врождённый вторичный гипокортицизм.
2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.
Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.
При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.
В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.
Патогенез надпочечниковой недостаточности
Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.
Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.
Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.
Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:
Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:
По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:
При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.
Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.
Осложнения надпочечниковой недостаточности
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.
Все перечисленные препараты всегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.
Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.
Прогноз. Профилактика
При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:
1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.
Заболевания надпочечников
Гиперфункция надпочечников
Синдром Иценко-Кушинга
Чрезмерная продукция адренокортикальных гормонов вызывает различные клинические синдромы. Однако наиболее обычной причиной избытка глюкокортикоидов является назначение лекарственных препаратов. Чрезмерная секреция кортизола надпочечниками (болезнь Иценко-Кушинга) обычно обусловлена двусторонней гиперплазией надпочечников, вторичной к гиперсекреции АКТГ передней долей гипофиза (микро — или макроаденомы) или продуцированию АКТГ неэндокринными опухолями (мелкоклеточной карциномой легкого, медуллярной карциномой щитовидной железы, опухолью тимуса, поджелудочной железы, яичников). Примерно в 25 % случаев выявляют новообразования надпочечников, половина из них имеет злокачественный характер.
Избыток глюкокортикоидов вызывает мышечную слабость, кожные стрии, подкожные кровоизлияния и способствует гипотрофии мышц и жировым отложениям на лице (лунообразное лицо), в межлопаточных областях («горб буйвола») и мезентериальном ложе (ожирение туловища). Типичны артериальная гипертензия, сахарный диабет и эмоциональные расстройства. Повышено содержание кортизола в плазме крови, а также концентрация в моче 17гидроксикортикостероидов. Гипокалиемия, гипохлоремия и метаболический алкалоз чрезвычайно выражены, особенно при эктопической продукции АКТГ.
Диагноз болезни Иценко-Кушинга требует доказательства увеличения продукции кортизола и недостаточной супрессии секреции кортизола с помощью дексаметазона (см. табл. 1462). Адекватным скринингтестом является дексаметазоновая проба, которую проводят в течение ночи, или определение содержания свободной фракции кортизола в моче. Диагноз несомненен при недостаточности супрессии кортизола в моче менее 30 мкг в день или кортизола плазмы крови менее 5 мг/дл, после приема 0,5 мг дексаметазона каждые 6 ч в течение 48 ч. Когда диагноз установлен, дальнейшие исследования направлены на определение причины заболевания (см. табл. 1462). Обнаружение низкого уровня АКТГ в плазме крови — признак аденомы или карциномы надпочечника, а значительная концентрация АКТГ в плазме крови и (или) недостаточность супрессии надпочечников высокой дозой дексаметазона говорит в пользу АКТГпродуцирующей опухоли (гипофизарной или эктопической). Сканирующая КТ черепа применяется для дифференциации гипофизарного источника АКТГ от эктопического.
Хирургическое лечение опухоли надпочечников требует иссечения опухоли и глюкокортикоидной терапии в послеоперационном периоде. Транссфеноидальная хирургия эффективна при гиперсекреции гипофиза. При метастатической адренокортикальной карциноме применяют митотан в дозах, постепенно повышающихся до 8-10 г/сут в 3-4 приема. Уменьшение массы карциномы легкого может вызвать ремиссию эктопической болезни Кушинга.
Опухоли надпочечников обычно обнаруживают с помощью абдоминальной КТ или МРТ. Первым шагом в изучении таких опухолей является определение функционального статуса. Около 90 % — это нефункционирующие образования. Карциномы составляют менее 1 % от всех доброкачественных аденом надпочечников. При нефункционирующих аденомах диаметром от 3 см и во всех случаях функционирующих аденом показано оперативное лечение. Если от хирургического вмешательства воздерживаются, сканирование повторяют каждые 36 мес.
Гиперальдостеронизм
Обусловлен гиперсекрецией надпочечниками минералокортикоида альдостерона. Первичный альдостеронизм отражает поражение надпочечников, а происхождение вторичного с ними не связано. У большинства больных первичным гиперальдостеронизмом выявляют головные боли и мягкую диастолическую гипертензию. Характерны значительная гипокалиемия и гипернатриемия, обусловленная как задержкой Na, так и потерей воды изза полиурии (нарушение концентрации мочи). Метаболический алкалоз и повышение НСО3 в сыворотке крови вызваны прониканием ионов водорода внутрь клеток и выделением его с мочой. На ЭКГ — признаки недостаточности К в тканях (зубцы U, аритмии, экстрасистолия). Критерии диагноза: 1) диастолическая гипертензия с необъяснимой гипокалиемией; 2) гипосекреция ренина (о ней судят по низкой активности ренина в плазме крови), которая не повышается адекватно при снижении ОЦК (ортостаз, гипонатриемия) и 3) гиперсекреция альдостерона, не снижающаяся при повышении ОЦК (солевая нагрузка). Абдоминальная компьютерная томография и (или) МРТ, а также чрескожная трансфеморальная двусторонняя катетеризация надпочечниковых вены, с одновременной флебографией надпочечников, могут способствовать выявлению аденомы. У больных с аденомой надпочечника эффективен оперативный метод лечения. Ограничение натрия и спиронолактон (25-100 мг/сут) назначают больным с двусторонней гиперплазией надпочечников. Вторичный Гиперальдостеронизм вызван повышением активности ренина плазмы (АРП) (табл. 1491).
Реже у больных с гипокалиемическим алкалозом и артериальной гипертензией обнаруживают дезоксикортикостерон — секретирующие аденомы. У таких больных АРП снижена и нормально или снижено содержание альдостерона.
Синдромы избытка андрогенов надпочечников
Синдромы, характеризующиеся избытком андрогенов, источником которых является сетчатая зона коры надпочечника, обусловлены гиперпродукцией дегидроэпиандростерона (ДЭА) и андростендиона. Клинические проявления у женщин включают гирсутизм, олигоменорею, акне и вирилизацию. Эти синдромы могут явиться результатами гиперплазии, аденомы или карциномы.
Врожденная гиперплазия надпочечников обусловлена различными ферментными дефектами метаболизма стероидных гормонов, передается по аутосомнорецессивному типу как наследственная особенность. Чаще встречается дефицит С21 гидроксилазы, ведущий к вирилизации детей женского пола и недостаточности кортизола, с наличием или отсутствием тенденции к потере соли. Результатом дефицита других ферментов могут быть различные фенотипические проявления.
Таблица 1491 Причины вторичного гиперальдостеронизма
Нормотензивные состояния
Гипертензивные состояния
Синдром Бартера Отечные синдромы
Таблица 1492 Причины гирсутизма у женщин
Семейный
Идиопатический
Яичниковый
Надпочечниковый
Источник: Williams L. H., Dluhy R. G.: HPIM13, р. 1969.
Диагноз предполагают у грудных детей, отстающих в развитии, особенно, в сочетании с потерей соли или аномалией половых органов. Лечение — ежедневный прием ггреднизона 57,5 мг, иногда с флюдрокортизоном. Поздняя гиперплазия надпочечников (частичная недостаточность С21 гидроксилазы) характеризуется высокой концентрацией 17кетостероидов в моче и ДЭА сульфата в плазме крови. Диагноз предполагают при наличии высокого базального уровня 17гидроксипрогестерона или повышения уровня 17гидроксипрогестерона после стимуляции АКТГ (14 ч инфузия). Терапия заключается в ежедневном приеме глюкокортикоидов (преднизон 2,55 мг на ночь). Лечение при аденоме и карциноме см. выше. Гирсутизм у женщин чаще имеет идиопатический генез. Дифференциальный диагноз представлен в табл. 1492.
Гипофункция надпочечников
Болезнь Аддисона
Развивается, когда > 90 % ткани надпочечников разрушено хирургическим путем, туберкулезным процессом, гистоплазмозом, кокцидиоидомикозом, криптококкозом или аутоиммунными механизмами. Двусторонние метастазы опухолей, амилоидоз и саркоидоз относятся к редким причинам.
Клинические проявления включают утомляемость, слабость, анорексию, тошноту и рвоту, пигментацию кожи и слизистых оболочек, артериальную гипотензию и, периодически, гипогликемию. Рутинные лабораторные показатели могут быть нормальны или характеризуются снижением содержания Na, C1 и НСО3
в сыворотке крови при повышении содержания К. Истощение объема внеклеточной жидкости усиливает артериальную гипотензию.
Диагностика требует определения способности надпочечников продуцировать стероиды. Быстрым скринингтестом является внутривенное введение 25 ЕД АКТГ (кортикотропина) с определением уровня кортизола в плазме крови в базальных условиях и через 30 мин, и 60 мин после введения препарата. Прирост менее 70 мкг/л от исходного говорит в пользу недостаточности надпочечников. Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной недостаточности надпочечников вводят кортикотропин со скоростью 2 ЕД/ч в течение 24 ч. У здоровых экскреция 17гидроксистероидов повышается до 25 мг, а уровень кортизола в плазме крови растет и составляет более 400 мкг/л. При вторичной недостаточности максимальное повышение уровня 17гидроксистероидов в моче составляет 320 мг в день, а концентрация кортизола в плазме крови варьирует в пределах 100400 мкг/л. При первичном заболевании наблюдают менее значительные реакции.
Лечение — гидрокортизон, в период стресса исходная дозировка — 100-200 мг/сут, при длительной заместительной терапии постепенно снижается до 50 мг/сут. С этой же целью применяют флюдрокортизон (0,1 мг/сут). В неотложных случаях используют болюс гидрокортизона (100 мг внутривенно) с последующим продолжением инфузии по 10 мг/ч.
Гипоальдостеронизм
Изолированная недостаточность альдостерона, сочетающаяся с нормальной продукцией кортизола, которая появляется с гипоренинизмом, как наследственный дефект биосинтеза, в послеоперационный период, после удаления альдостеронсекретирующих аденом, при длительном применении гепарина или гепариноидов, при претектальном заболевании нервной системы и тяжелой постуральной гипотензии. У большинства больных имеется необъяснимая гиперкалиемия, часто обостряющаяся в результате ограничения соли.
Гипоренинный Гипоальдостеронизм чаще встречают у взрослых с легкой почечной недостаточностью и сахарным диабетом в сочетании с гиперкалиемией и метаболическим ацидозом. Ежедневный прием флюдрокортизона (0,1-0,2 мг) восстанавливает электролитный баланс при адекватном потреблении соли. Некоторые больные нуждаются в более высоких дозах для коррекции гиперкалиемии.
Клиническое применение глюкокортикоидов
Первичная надпочечниковая недостаточность
Общая информация
Краткое описание
Первичная надпочечниковая недостаточность
Возрастная категория: дети
Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 5 лет)
Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].
Таблица 3. Оценка уровня базального кортизола [BIII]. 
Как понять, что надпочечники устали: 5 вопросов, которые нужно задать себе
Синдром усталых надпочечников – этот термин лишь недавно появился в медицине, но многие специалисты уже называют данное состояние болезнью 21 века или синдромом напряжения нашего времени.
В современном мире около 80% людей в той или иной степени страдают этим синдромом! Воздействие на организм стрессов, тревоги, хронических заболеваний приводит к появлению первых симптомов усталости надпочечников. К таким признакам можно отнести:
Что же такое надпочечники и какие функции они выполняют в нашем организме?
Под влиянием адреналина увеличиваются зрачки, повышается артериальное давление, учащается дыхание и частота сердечных сокращений, ощущается прилив сил.
Гормон кортизол также активно вырабатывается надпочечниками в ответ на стресс. Его основная задача – подготовить организм к изменившимся условиям окружающей обстановки. Под действием кортизола регулируется уровень глюкозы в крови, активизируется мозговая деятельность, контролируется уровень артериального давления, определяется работа иммунной системы организма.
Как появляется состояние надпочечниковой усталости
Воздействие постоянного стресса может привести к тому, что надпочечники не справляются со своими функциями, они перенапрягаются и травмируются, могут вырабатывать большее или меньшее количество необходимых гормонов, провоцируя депрессию, перепады настроения, рассеянность, забывчивость и многое другое.
Нарушить функционирование надпочечников может не только постоянный длительный стресс, но и недостаток сна, плохое питание, отсутствие физических упражнений, воздействие токсинов из окружающей среды, острый стресс также негативно влияет на работу эндокринной системы. Для диагностики данного состояния необходимо обратиться к эндокринологу.
Вот простой тест, чтобы понять, стоит ли идти с этим вопросом к эндокринологу:
Если на большинство вопросов Вы ответили да, то это повод проверить свой уровень кортизола в слюне.
Как помочь надпочечникам наладить свою работу?
Рекомендациями к применению Супренамина является комплексная терапия для нормализации гормонального обмена, при различных заболеваниях и нарушениях функции надпочечников, при постоянном влиянии разнообразных видов стресса. Пожилым людям он рекомендован для сохранения функций эндокринной системы.
БАД. Не является лекарственным средством
Имеются противопоказания. Перед применением необходимо ознакомиться с инструкцией или проконсультироваться со специалистом.
Заболевания надпочечников, гипофиза
Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные над верхним полюсом почек. Состоят из мозгового и коркового слоя, которые продуцируют различные виды гормонов. Они влияют на обменные процессы и помогают организму человека адаптироваться к неблагоприятным условиям.
Корковое вещество продуцирует кортикостероиды. Оно состоит из трех зон:
Мозговой слой вырабатывает катехоламины – адреналин и норадреналин. Они влияют на артериальное давление, работу сердца, изменяют тонус бронхов и уровень глюкозы в крови. Эти гормоны постоянно продуцируются в небольшом количестве, но при стрессовой ситуации их выработка резко увеличивается.
Также мозговой слой продуцирует ряд пептидов, которые выступают регуляторами в пищеварительном тракте и головном мозге.
Симптомы
Гиперкортицизм – патологическое состояние, возникающее в результате избыточной продукции гормонов коры надпочечников.
Заболевания, при которых это происходит:
Эукортицизм – патологии, протекающие без изменения уровня гормонов надпочечников.
Сюда относятся все гормонально неактивные опухоли надпочечников, как доброкачественные, так и злокачественные.
Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) – патологическое состояние, вызванное гипофункцией коры надпочечников.
Может быть первичным (болезнь Аддисона) и вторичным.
Причины, симптомы и лечение наиболее часто встречающихся заболеваний надпочечников
Диагностика
Данные анамнеза, яркая клиническая картина патологий и физикальный осмотр играют большую роль в диагностике заболеваний надпочечников.
Но окончательный диагноз ставят после обследования пациента, которое включает следующие методы:
Более точный перечень лабораторно-инструментальных методов обследования зависит от предварительного диагноза и возможных осложнений заболевания.
Пациенты с заболеваниями эндокринной системы проходят тщательное обследование в нашем лечебно-диагностическом центре. Эндокринологи клиники используют современные методы диагностики и лечения патологий надпочечников. Терапию подбирают индивидуально с учетом пола, возраста, характера заболевания, его степени тяжести и особенностями течения патологического процесса. При проведении хирургического лечения придерживаются мировых стандартов и применяют малоинвазивные методики. Наши пациенты быстро возвращаются к прежнему образу жизни.