Гипофиз что за болезнь гипофиз
Патологии гипофиза
Гипофиз – это «главнокомандующий» нашего организма. Эта маленькая железа отвечает за выработку гормонов, которые в свою очередь регулируют работу остальных желез и выработку десятков других гормонов. Если гипофиз начинает вырабатывать вещества в переизбытке или недостаточном количестве, это приводит к развитию различных заболеваний.
В клинике «САНМЕДЭКСПЕРТ» успешно проводят диагностику и лечение дисфункций гипофиза, что помогает эффективно лечить пациентов и предотвращать десятки болезней.
Перечень возможных болезней
Если гипофиз работает не на полную мощность, то это приводит к развитию:
Когда железа работает в усиленном режиме, это провоцирует такие заболевания как:
Причины дисфункции
Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, основная причина, по которой железа начинает выработку большого количества гормона.
Уменьшение секреции может спровоцировать большее количество факторов:
Симптоматика нарушений в работе гипофиза
Признаки неполадок в работе также следует разделить на две группы.
Итак, подозревать недостаток гормонов, вырабатываемых гипофизом, можно при наличии следующих симптомов:
Заболевания, вызванные переизбытком гормонов, проявляют себя следующим образом:
Отдельно поговорим о симптомах аденомы гипофиза. Пройти обследование необходимо в следующих случаях:
Диагностика и лечение
При возникновении подозрений на нарушение функций гипофиза следует обращаться к опытным эндокринологам нашей клиники.
Диагностика проводится в несколько этапов:
Лечение дисфункции гипофиза представляет собой длительный процесс. В большинстве случаев он пожизненный. Борьба с заболеваниями ведется путем назначения заместительной терапии, восполняющей недостаток гормонов, или приема лекарств для подавления повышенной активности железы. Хирургическое вмешательство и лучевая терапия назначаются при наличии опухоли.
Популярные вопросы
Как долго лечится карликовость?
Ответ: Данный вид дисфункции гипофиза лечится вплоть до достижения ребенком полового созревания. Набор и дозировка гормональных препаратов корректируются в зависимости от возраста пациента. Если лечение начато своевременно, шансы на успех велики.
Аденома гипофиза лечится только хирургическим способом?
Ответ: Да. Это быстрый и эффективный способ избавления от заболеваний, связанных с нарушением функций гипофиза.
От чего зависит эффективность лечения заболеваний гипофиза?
Ответ: Как и в случае с другими болезнями, эффективность лечения дисфункций железы зависит от того, насколько точно и своевременно поставлен диагноз. В нашей клинике работают опытные специалисты, в распоряжении которых современное оборудование, позволяющее провести максимально точную диагностику. Ваша задача как пациента заключается в своевременном обращении к специалисту.
Нарушения гипофиза
Общие сведения
Гипофиз находиться у основания черепа и представляет собой сложную железу, которая имеет огромную важность для организма. Он находиться в костном углублении и защищен от внешних воздействий. Состоит гипофиз из двух частей: передней и задней. Имеет размер примерно равный горошине. При заболевания гипофиза возникают проблемы с железами внутренней секреции. Передняя доля гипофиза выделяет гормоны, связанные с развитием человека. А именно, гормон роста и пролактин. Но это не все гормоны, которые выделяет только передняя часть гипофиза. Это также тиреотропный гормон, кортикотропин, гонадотропные гормоны, которые влияют на развитие женских яичников и мужских половых желез. В это же время, задняя доля гипофиза вырабатывает окситоцин, способствующий сокращению матки при родах.
Нарушения работы гипофиза
Гипофиз — железа, производящая гормоны, столь нужные человеку. Список болезней при нарушении работы гипофиза весьма обширный, поскольку отсутствие даже одного необходимого гормона может привести к непридвиденным последствиям. Могут наблюдаться нарушения роста у ребенка; также существует и такое заболевание, как «несахарный диабет», которое проявляется повышением количества выделяемой мочи и постоянной жаждой. При данном заболевании у детей, ребенок может выделять до девятнадцати литров мочи в сутки, выпивая не меньшее количество воды. Причиной заболевания могут быть повреждения задней части гипофиза, которые чаще всего вызваны гранулемой (воспаление кожных тканей) или опухолью.
При недостатке гормонов гипофиза:
дефицит гормонов щитовидной железы;
гипофизарный нанизм (карликовость);
задержка полового развития;
нарушения обмена веществ.
При избытке гормонов гипофиза
Избыток гормона пролактина:
нарушения менструального цикла у женщин;
набухание молочных желез;
снижение полового желания;
Избыток соматотропного гормона (СТГ):
Повышение уровня адренокортикотропного гормона приводит к заболеванию Иценко-Кушинга. Эта болезнь характеризуется следующими симптомами:
остеопороз (недостаток кальция в организме);
повышение артериального давления;
Причины нарушений работы гипофиза
Для того, чтобы до конца понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью мозга. Над гипофизом могут проходить нервы и сосуды. Причиной часто является опухоль самого гипофиза — аденома. Растущая аденома опасна тем, что сдавливает расположенные рядом нервы и структуры мозга. Поэтому, у пациентов с этим диагнозом часто бывают головные боли и нарушения зрения. Причины дефицита гормонов могут быть следующими:
врожденная недоразвитость гипофиза;
сдавливание гипофиза опухолью;
Лечение
При преобладании аденома гипофиза врачи назначают интенсивную терапию. Существует три метода терапии:
Каждый из вышеуказанных методов имеет свои преимущества и недостатки. Для выздоровления необходима правильная диагностика, которая позволит определить точный уровень гормонов и стадию патологии. Прием медикаментов должен оговариваться в индивидуальном порядке, а их выбор зависит от стадии и формы доброкачественного новообразования. Лечение гигантизма проводит врач-эндокринолог. Он ввоодит ребенку антагонист гормона роста – синтетический аналог соматостатина октреотида. Несахарный диабет лечиться адиуретином и другими гормонами при индивидуальном подборе дозы.
Если медикаментозная терапия требует времени на восстановление здоровья, то проведенная успешно операция обеспечит стойкий терапевтический эффект. Однако в последней клинической картине также требуется реабилитационный период, который предусматривает прием медикаментов отдельных фармакологических групп. В целом, клинический исход зависит от той схемы интенсивной терапии, которая была подобрана для конкретного пациента с определенным заболеванием гипоталамо-гипофизарной системы.
Что такое нанизм гипофизарный? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Скворцовой О. В., детского эндокринолога со стажем в 8 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Наиболее частые причины гипофизарного нанизма:
Теоретически, спровоцировать развитие гипофизарного нанизма может любое заболевание, которое будет затрагивать работу гипофиза.
Симптомы гипофизарного нанизма
Гипофизарный нанизм проявляется по-разному. Симптоматика зависит от причин дефицита гормона роста.
Задержка полового развития в период полового созревания объясняется отставанием костного возраста. В норме начало полового созревания у девочек наступает в период с 8-13 лет, у мальчиков — с 9-14 лет. При этом у девочек начинают расти грудные железы, а у мальчиков увеличивается объём яичек. У детей с дефицитом гормона роста эти признаки полового созревания появляются позже обычного.
Симптомами врождённого гипофизарного нанизма у новорождённых являются:
Часто у детей с гипопитуитаризмом встречается множественный кариес зубов. Это объясняется задержкой окостенения скелета и снижением обменных процессов в костной ткани.
Психоинтеллектуальное развитие у детей с гипофизарным нанизмом, как правило, не страдает, но возможны некоторые психологические проблемы: повышенная потребность в родительской опеке, снижение самооценки, трудности в общении со сверстниками.
Патогенез гипофизарного нанизма
В зависимости от причин дефицита соматотропного гормона есть несколько вариантов механизмов развития заболевания. При этом в основе патогенеза всегда будет лежать нарушение выработки гормона роста. В дальнейшем его нехватка станет причиной нарушения работы органов и систем, на которые он оказывает влияние: костной, мышечной и соединительной ткани, жирового углеводного обмена. В некоторых случаях первоначально будут развиваться гипоталамические нарушения, а недостаточность соматотропного гормона станет вторичным проявлением.
Молекулярной основой изолированного дефицита гормона роста является мутация определённого гена, которая не даёт организму синтезировать гормон. От видов генетических мутаций зависит, будет ли дефицит соматотропного гормона изолированным, или же он будет сочетаться с нехваткой других гормонов гипофиза, которые лежат в основе других патологий:
У некоторых пациентов с мутацией конкретных генов выявляется гиперплазия передней доли гипофиза (аденогипофиза). В процессе жизни может произойти её атрофия вплоть до формирования синдрома «пустого турецкого седла» — недостаточности области головного мозга, где расположен гипофиз. Данный синдром приводит к внедрению мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла, сдавлению и уменьшению гипофиза, что нарушает или полностью прекращает его работу.
Классификация и стадии развития гипофизарного нанизма
Врождённый гипофизарный нанизм делится на три подгруппы:
Приобретённый гипофизарный нанизм включает в себя девять причин развития болезни:
Осложнения гипофизарного нанизма
Осложнения заболевания связаны с утратой воздействия гормона роста на органы и системы. Они развиваются вследствие несвоевременной диагностики.
Так как сомтатотропин усиливает синтез белка и тормозит его распад, у детей с дефицитом этого гормона может снизиться уровень общего белка в организме и его фракций. Это сказывается на общем физическом развитии: снижается иммунитет, повышается риск присоединения других гормональных сопутствующих нарушений.
Значительная часть эффектов гормона роста передаётся через ИПФР-I (инсулиноподобный фактор роста-I). Он вырабатывается в печени под действием соматотропина и стимулирует рост внутренних органов. Вследствие дефицита соматотропного гормона рост и своевременное развитие органов может частично нарушиться. Это приводит к нарушению работы печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Такое осложнение встречается нечасто.
При дефиците гормона роста совместно с другими гормонами гипофиза (пангипопитуитаризме) будет развиваться недостаточность других эндокринных желёз — щитовидной железы, надпочечников, репродуктивной системы. Несвоевременная диагностика этих нарушений после рождения опасна для жизни, а также может стать причиной необратимым нарушений психического или интеллектуального развития.
Диагностика гипофизарного нанизма
Диагностика заболевания начинается с оценки линейного роста ребёнка и скорости прибавки в росте. Для этого врачи сравнивают фактические параметры ребёнка с предполагаемым ростом и среднестатистической скоростью роста. Подставив все данные в специальную формулу, они вычисляют коэффициент стандартного отклонения. Если у ребёнка отставание в росте больше двух сигмальных отклонений, плохая скорость прибавки роста, то проводится дальнейшее обследование.
Затем врачи определяют костный возраст. Сделать это можно с помощью рентгена или УЗИ запястья. В норме костный возраст может отставать или опережать паспортный на два года.
Также важно провести оценку гормонального профиля:
Прямая оценка уровня соматотропина, как правило, не проводится. Гормон роста в течение суток выделяется в разном количестве, поэтому узнать его истинный уровень невозможно.
Для дифференциальной диагностики задержки роста, не связанной с гормоном роста, исключают дефицит железа, дефицит витамина D, общего белка и другие дефицитные состояния, т. к. их наличие может отрицательно влиять на скорость линейного роста. Рентгенография черепа в данном случае не информативна.
Для исключения определённых генетических синдромов может потребоваться консультация генетика.
При подозрении на истинный дефицит гормона роста проводятся пробы на стимуляцию соматотропина. Эти провокационные тесты стимулируют выброс гормона роста при введении определённых препаратов. Они проводятся только после исключения других возможных причин низкорослости. На основании этих проб, при отсутствии должного выброса гормона роста, будет установлен диагноз «гипопитуитаризм».
Лечение гипофизарного нанизма
Лечение проводится рекомбинантным гормоном роста, который получают методом генной инженерии. Он назначается после исключения активных злокачественных новообразований и тяжёлых сопутствующих заболеваний (как физических, так и психических). Эти состояния являются противопоказанием к использованию данного препарата.
Если имеются другие дефициты гормонов гипофиза, то перед лечением их также нужно компенсировать. Иначе должного эффекта от применения гормона роста не будет.
Цели лечения:
Противопоказания к назначению рекомбинантным гормоном роста:
Прекращают терапию гормоном роста при:
Крайне редко возможны побочные эффекты и осложнения при терапии гормоном роста:
Прогноз. Профилактика
Прогноз заболевания при своевременной диагностике и проведении должного лечения, как правило, благоприятный. Дети достигают своего генетически прогнозируемого роста и иногда даже опережают его.
Если дефицит гормона роста сочетается с дефицитом других гормонов гипофиза, то для достижения желаемого эффекта, профилактики ухудшения состояний и более лёгкой социальной адаптации ребёнка необходимо лечение других дефицитов.
Мониторинг детей, находящихся на лечении, проводится раз в полгода, при других сопутствующих дефицитах гормонов гипофиза — по показаниям.
Вопрос профилактики данного заболевания сложен, т. к. речь идёт о генетических нарушениях. В первую очередь важен ответственный подход будущих родителей к рождению ребёнка:
Для профилактики дефицита гормона роста, который возникает вследствие другого заболевания (инфекции, опухоли, травмы), следует проводить профилактики первоисточника.
Заболевания надпочечников, гипофиза
Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные над верхним полюсом почек. Состоят из мозгового и коркового слоя, которые продуцируют различные виды гормонов. Они влияют на обменные процессы и помогают организму человека адаптироваться к неблагоприятным условиям.
Корковое вещество продуцирует кортикостероиды. Оно состоит из трех зон:
Мозговой слой вырабатывает катехоламины – адреналин и норадреналин. Они влияют на артериальное давление, работу сердца, изменяют тонус бронхов и уровень глюкозы в крови. Эти гормоны постоянно продуцируются в небольшом количестве, но при стрессовой ситуации их выработка резко увеличивается.
Также мозговой слой продуцирует ряд пептидов, которые выступают регуляторами в пищеварительном тракте и головном мозге.
Симптомы
Гиперкортицизм – патологическое состояние, возникающее в результате избыточной продукции гормонов коры надпочечников.
Заболевания, при которых это происходит:
Эукортицизм – патологии, протекающие без изменения уровня гормонов надпочечников.
Сюда относятся все гормонально неактивные опухоли надпочечников, как доброкачественные, так и злокачественные.
Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) – патологическое состояние, вызванное гипофункцией коры надпочечников.
Может быть первичным (болезнь Аддисона) и вторичным.
Причины, симптомы и лечение наиболее часто встречающихся заболеваний надпочечников
Диагностика
Данные анамнеза, яркая клиническая картина патологий и физикальный осмотр играют большую роль в диагностике заболеваний надпочечников.
Но окончательный диагноз ставят после обследования пациента, которое включает следующие методы:
Более точный перечень лабораторно-инструментальных методов обследования зависит от предварительного диагноза и возможных осложнений заболевания.
Пациенты с заболеваниями эндокринной системы проходят тщательное обследование в нашем лечебно-диагностическом центре. Эндокринологи клиники используют современные методы диагностики и лечения патологий надпочечников. Терапию подбирают индивидуально с учетом пола, возраста, характера заболевания, его степени тяжести и особенностями течения патологического процесса. При проведении хирургического лечения придерживаются мировых стандартов и применяют малоинвазивные методики. Наши пациенты быстро возвращаются к прежнему образу жизни.
Диагностика и лечение заболеваний гипофиза
Гипофизом называют маленькую железу, расположенную в нижней части головного мозга, в костном кармане (так называемом турецком седле). Это центральный орган эндокринной системы. В нем синтезируются гормоны, влияющие на метаболизм, рост и репродуктивную функцию. Гипофиз тесно связан с другой областью мозга — гипоталамусом, с которым образует гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую большинство функций организма.
Основные причины патологий гипофиза
Причины снижения синтеза гормонов гипофиза:
Основной причиной усиленного синтеза является аденома гипофиза. Клетки этой доброкачественной опухоли продуцируют в избытке определенные гормоны. При этом опухоль сдавливает гипофиз, что может приводить к снижению синтеза других гормонов.
Наиболее распространенные заболевания гипофиза
Чаще всего нарушение работы гипофиза связано с доброкачественными опухолями – аденомами. Такие опухоли могут быть гормонально активными и продуцировать определенные гормоны, либо гормонально неактивными и ничего не продуцировать. Клинически данная патология проявляется по-разному в зависимости от того, какие именно гормоны продуцирует опухоль или вообще ничего не продуцирует, а также в зависимости от размера опухоли. Опухоль может усиливать выработку одних гормонов гипофиза и подавлять синтез других, что приводит к гормональному сбою в организме. В ряде случаев патологический процесс протекает бессимптомно, поэтому новообразование в гипофизе обнаруживается случайно при выполнении МРТ или КТ головного мозга.
Это заболевание развивается, когда у детей и подростков синтезируется слишком много соматотропина. В этом возрасте зона роста на концах костей еще не закрыта, поэтому они начинают усиленно расти в длину. У человека с гигантизмом высокий рост (от 195 сантиметров и выше), длина конечностей увеличена. Вслед за костной тканью начинают расти и мышцы. Для их нормальной работы требуется усиление кровоснабжения, сердце не справляется с возросшими нагрузками, в результате у человека развиваются сердечно-сосудистые заболевания. Кроме этого, при гигантизме часто наблюдается недоразвитие половых органов.
Заболевание обычно возникает у людей в возрасте 30–50 лет и связано с повышенным синтезом соматотропного гормона. В этом возрасте такое повышение уже не влияет на рост костей в длину, так как зона роста закрыта. Поэтому костная ткань начинает разрастаться в ширину, что приводит к деформации и утолщению частей тела, в особенности конечностей. Черты лица становятся грубыми, челюсть массивной. Темнеет и грубеет кожа, могут увеличиться размеры языка, голос становится хриплым, зрение снижается. В результате увеличения размеров сердца развивается сердечная недостаточность. Патологические изменения развиваются медленно, поэтому в течение долгого времени остаются незаметными.
Возникает при нехватке соматотропного гормона в детском возрасте. У женщин, страдающих нанизмом, рост не превышает 120 сантиметров, у мужчин — 130 сантиметров.
Болезнь Иценко — Кушинга
Это целый комплекс симптомов, вызванных избыточным синтезом адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, который в свою очередь стимулирует усиленную выработку глюкокортикоидных гормонов надпочечниками. Основные признаки данного патологического состояния: ожирение верхней части тела (конечности при этом остаются тонкими), отечное «лунообразное» лицо, тонкая кожа, снижение мышечной массы, склонность к синякам, растяжки на коже. Постепенно развиваются сопутствующие заболевания: остеопороз, артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет.
Это резкое снижение функции аденогипофиза у женщин после родов, которое возникает в результате некроза гипофиза. Отмирание тканей происходит из-за сложных родов с сильными кровотечениями, в результате чего резко падает артериальное давление и снижается объем циркулирующей крови. Лактация при синдроме Шихана не наступает, у женщины развивается кахексия, возможно выпадение волос в подмышечной области и на лобке, а также возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности, проявляющейся резким снижением артериального давления, тошнотой, рвотой, слабостью, учащенным сердцебиением. Без своевременного оказания помощи это состояние может закончиться летальным исходом.
Заболевание, которое развивается вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) задней долей гипофиза. Причиной данного заболевания могут быть опухоли гипофиза и гипоталамуса, нарушение кровоснабжения в гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговая травма.
Проявляется данное заболевание жаждой, учащенным мочеиспусканием и электролитными расстройствами.
Если опухоль гормонально неактивная, но при этом достаточно крупная (более 1-2 см), то на первый план могут выходить следующие симптомы: головные боли, жажда, полное или частичное выпадение полей зрения.
Диагностика патологий гипофиза включает следующие этапы:
При необходимости врач может назначить дополнительные исследования.
Методы лечения
Терапия патологий гипофиза может быть консервативной либо оперативной. При пониженном синтезе гормонов гипофиза показана заместительная гормональная терапия, которая, как правило, является пожизненной. При избыточном синтезе пациенту может быть предложено оперативное лечение, либо назначают препараты, подавляющие активность или выработку целевого гормона.
При аденоме и других новообразованиях обычно показано оперативное лечение. Кроме этого, для купирования симптомов заболевания и подавления роста новообразования по показаниям применяют лучевую терапию. При некоторых видах гормонозависимых аденом, а также при наличии противопоказаний к оперативному лечению применяют лекарственную терапию, что помогает подавить гормональную гиперсекрецию, а в некоторых случаях приводит к уменьшению опухоли в размерах. Гормонально неактивные опухоли малых размеров без симптомов сдавления зрительных нервов требуют динамического наблюдения без применения оперативного лечения.
Нарушения в работе гипофиза представляют серьезную опасность для здоровья человека и могут привести к развитию целого ряда тяжелых заболеваний. Своевременная диагностика и правильное лечение — вот залог долголетия и крепкого здоровья.