Подготовлено Дорофеевой Ю.И. При поддержке Института Слуха и Речи
Гиперакузия определяется как снижение толерантности к звукам средней и высокой интенсивности у людей с нормальным слухом. [1] Нарушения восприятия громкости звука является клинической загадкой, которая может значительно ухудшать качество жизни пациента. Гиперакузия была определена как «необычная, болезненная чувствительность к обычным звукам окружающей среды» и как «постоянно преувеличенные или неуместные реакции на звуки, которые не являются ни угрожающими, ни очень громкими для обычного человека».
Стоит отметить, что звуки в целом воспринимаются как болезненные, а не какие-то конкретные звуки. Но это неверно в отношении фонофобии (страха перед звуком) и недавно предложенной мизофонии (неприязнь к звуку), в объяснении обеих из которых высказывается предположение, что болезненная реакция может быть специфической для определенных звуков с эмоциональными ассоциациями. [2] В неврологии термин фонофобия, как правило, используется специально при непереносимости громкости, про которую говорят некоторые пациенты с мигренью. Поэтому для более широких видов гиперчувствительности слуха термин «гиперакузия» является более предпочтительным.
Гиперакузия может быть связана с патологией уха, такими как болезнь Меньера, перилимфатическая фистула, внезапная сенсоневральная потеря слуха, акустическая травма, отосклероз, паралич Белла и синдром Рамсея Ханта. Есть связь с заболеваниями ЦНС, такими как мигрень, депрессия, посттравматические стрессовые расстройства, рассеянный склероз, доброкачественная внутричерепная гипертензия, синдром Тая-Сакса, синдром Уильямса и болезнь Лайма. [5]
В подавляющем большинстве случаев не определяется связи основного заболевания с наличием симптома гиперакузии. Заболевания, в которых гиперакузия сообщалась как симптом, были рассмотрены Katzenell и Segal, приводятся в таблице 1. Следует отметить, однако, что из выявленных заболеваний несколько связаны с поражением лицевого нерва. Поскольку лицевой нерв иннервирует стапедиальный рефлекс, который участвует в снижении воспринимаемой интенсивности импульсного звука, это может снизить этот рефлекс и, следовательно, увеличить воспринимаемую интенсивность звука. Таким образом, это не соответствует определению гиперакузии.[3]
Таблица 1. Этиологические факторы при которых может возникнуть гиперакузия.
(Katzenell U, Segal S Otol Neurotol. 2001 May; 22(3):321-6; discussion 326-7.)
Периферические
синдрома Рамси-Ханта
Перилимфатическая фистула
Sahley and Nodar считают наблюдение, что гиперакузия (и тиннитус) вызывают увеличение в разы усталости, беспокойства или стресса. Они предполагают, что во время стресса эндогенные динорфины высвобождаются в синаптическую область под внутренними клетками улитки. Это может потенциировать глутамат нейротрансмиттера, заставляя звук восприниматься с чрезмерной громкостью. Модель применима как к восприятию внешнего сигнала, так и к тиннитусу, но эмпирических данных в поддержку пока не поступало.
Другим потенциальным механизмом является слуховая эфферентная дисфункция. Периферическая слуховая дисфункция может способствовать как гиперакузии, так и тиннитусу, нарушение способности изменять центральное усиление может привести к стойкой чувствительности, несмотря на воздействие шума средней и высокой интенсивности. Однако, есть доказательства против: пациенты с поражением вестибулярного аппарата не жалуются на повышенный шум в ушах или на непереносимость громкости, и психоакустическое тестирование таких пациентов не обнаруживает снижения слуха.
Гиперчувствительность слуха у пациентов может вызывать беспокойство и даже страх. Это может быть верно для каких-то конкретных звуков или звука в целом. Связи между центральной слуховой системой и областями мозга, ответственными за тревогу и страх, в настоящее время находятся под пристальным вниманием. В частности, были выявлены анатомические и функциональные связи между центральной слуховой системой и миндалевидными железами (являются существенным элементом формирования страха). Такие процессы описаны как неотъемлемая часть развития расстройства, связанного с шумом в ушах, а также компонента страха и тревоги при гиперакузии. С учетом того, что центральная слуховая система играет определенную роль в установлении слухового усиления, следует рассмотреть возможность некоторой центральной гипервозбудимости. Ястребов и Хейзел обсуждали это как потенциальный механизм гиперакузии. Симптом гиперакузии у пациентов без явной дисфункции или поражения периферического слухового аппарата является косвенным свидетельством в пользу этого механизма. Ястребов и Хейзелл далее предполагают, что такая центральная гипервозбудимость (проявляющаяся гиперакузией) может быть этиологическим фактором к развитию тиннитуса.
1) без неврологических симптомов;
2) с поражением VII нерва;
3) с поражением VII нерва и нарушением слуха;
4) с поражением VII нерва, нарушением слуха и лабиринтными симптомами.
Нарушения слуха являются хорошо описанным симптомом у пациентов с рассеянным склерозом (МС-multiple sclerosis). Односторонняя или двусторонняя гиперакузия или глухота у пациентов с нормальной звуковой аудиометрией часто приписывается демиелинизирующим поражениям центрального слухового пути. Менее известна у МС центральная фонофобия, при которой акустические стимулы провоцируют неприятные и болезненные парестезии и приводят к соответствующему избегающему поведению. Описываются три случая – первый пациент отмечал острые приступы боли в правой щеке каждый раз, когда раздавался телефонный звонок. Второй пациент жаловался на усиленные, невыносимые шумовые ощущения при прослушивании неязыковых акустических стимулов. Третий пациент заметил неприятное эхо и нарушения направленного слуха. У всех пациентов был клинический синдром поражения ствола головного мозга. Осмотр ЛОР органов, аудиометрия и регистрация акустического импеданса были нормальные. Все три пациента имели патологические изменения при регистрации слуховых вызванных потенциалов с признаками поражения ствола головного мозга и при магнитно-резонансной томографии (МРТ) демиелинизирующие поражения в ипсилатеральных участках и в центральном слуховом пути.
Другие состояния, при которых сообщалось о гиперакузии, являются аневризма головного мозга и мигренирующий инфаркт головного мозга. Хотя большинство случаев гиперакузии не являются синдромальными, т.е. не отражают основное медицинское расстройство, пациентам рекомендовано обследование у специалистов, в первую очередь у невролога.
Может быть трудно понять, с чего начать лечение, потому что отсутствуют протоколы и исследования, основанные на фактических данных. [3] Для многих пациентов первой реакцией на гиперакузию является защита себя наушниками, муфтами или другими устройствами. Однако, есть основания полагать, что такие способы снижения интенсивности звука, могут еще больше увеличивать восприятие звука, тем самым усугубляя, а не улучшая гиперакузию. В прошлом у пациентов не было выбора, кроме как прибегать к средствам защиты слуха, поскольку гиперакузия не рассматривалась широко как симптом. Проводимая терапия тиннитуса, которая была введена в 1993 году и с незначительными изменениями, также используется для терапии гиперакузии. После аудиологического и медицинского обследования требуется разъяснение пациенту о тиннитусе и гиперакузии, а затем «директивного консультирования» о слуховой системе, о механизмах шума в ушах и гиперакузии и о дистрессе, связанном с ними. Проведение бинауральной звуковой терапии проводится даже тогда, когда симптомы односторонние (монауральные). Лечение основано на понятии десенсибилизации( понижении чувствительности) к звуку, интенсивность звука повышается постепенно с низкого уровня и с течением времени.
Для психологического дистресса, связанного с тиннитусом, когнитивно-поведенческая терапия была определена как лечение выбора, и это кажется разумной стратегией для борьбы с тревогой и стрессом, связанными с гиперакузией, вместе с информационным консультированием, релаксационной терапией и звуковой терапией. Пока нет доказательств эффективности такого подхода, и в настоящее время терапевты в Великобритании не проявляют большого интереса к симптому гиперакузии. В настоящее время существует некоторая напряженность между сторонниками переподготовки и сторонниками психологической терапии, но различия между ними невелики. Пациенты, вероятно, выиграли бы, если бы можно было использовать идеи обеих идей.
Список дополнительно использованных источников к основной статье:
1.Neurosci Lett. 2019 Apr 7;705:246-250. doi: 10.1016/j.neulet.2019.01.040. [Epub ahead of print] Does 5, 7-Dihydroxytryptamine injection into nucleus accum
3. Am J Audiol. 2019 May 16:1-6. doi: 10.1044/2019_AJA-18-0148. [Epub ahead of print]
Establishing a Group Educational Session for Hyperacusis Patients.
4. Research Article Hypersensitivity to sound: Questionnaire data, audiometry and classification
Mart Anari, Alf Axelsson, Anette Eliasson & Lennart Magnusson Pages 219-230 | Published online: 12 Oct 2009
5. Case Rep Otolaryngol. 2016; 2016: 2570107. Published online 2016 Feb 15. doi: 10.1155/2016/2570107 PMCID: PMC4770139 PMID: 26981300
Severe Hyperacusis, Photophobia, and Skin Hypersensitivity Alessandra Barbara Fioretti, Theodoros Varakliotis, Otello Poli, Manuela Cantagallo, and Alberto Eibenstein
Гиперакузия – это повышенная чувствительность к звукам, которые другими людьми воспринимаются, как имеющие нормальную интенсивность. Наблюдается при травмах, заболеваниях лабиринта, невритах, мигрени, рассеянном склерозе, амавротической идиотии, менингитах, ряде других патологий. Диагностируется на основании жалоб, результатов отоларингологического и неврологического осмотра, дополнительных исследований. Лечение проводится путем медикаментозной терапии, физиотерапии. Иногда выполняют блокады, осуществляют операции.
Общая информация
Гиперакузией называют снижение толерантности к звукам нормальной громкости. Нарушение характеризуется болезненной чувствительностью, неуместными или преувеличенными реакциями на звуки, которые окружающие расценивают, как обычные (не несущие угрозы, не слишком громкие).
Гиперакузия является более широким понятием, чем фонофобия (патологическая боязнь звуков) или мизофония (ощущение неприязни по отношению к звукам), которые предполагают наличие отрицательных эмоциональных ассоциаций. Включает в себя как перечисленные расстройства, так и нарушения, при которых звуки болезненно воспринимаются вне зависимости от психологического состояния.
Почему возникает гиперакузия
Поражения лабиринта
Выделяют следующие заболевания внутреннего уха, вызывающие гиперакузию:
Травматическое повреждение
Возможной причиной симптома является акустическая травма. При острой форме наблюдаются сильная боль, внезапная потеря слуха в сочетании с головокружением, писком, звоном в ушах. В период восстановления может формироваться гиперакузия. При хроническом течении нарушение выражено на стадии начальных проявлений, в последующем сменяется тугоухостью и шумом в ушах.
Посткоммоционный синдром считается частым осложнением черепно-мозговых травм. Наиболее распространен при сотрясениях. Возможны головокружения, упорные цефалгии, гиперакузия, бессонница, ночные пробуждения, беспокойство, утомляемость, снижение настроения, эмоциональная неустойчивость. Отмечается незначительное ухудшение когнитивных способностей – памяти, концентрации внимания.
Болезни черепно-мозговых нервов
Распространенной неврологической причиной гиперакузии является неврит лицевого нерва. Формируется после переохлаждения, вирусных инфекций, отита, травм. Характеризуется асимметрией лица, слабостью мимических мышц и частичной потерей вкусовых ощущений на стороне поражения. Синдром Рамсея Ханта провоцируется вирусом герпеса. Обнаруживаются общая гипертермия, высыпания на ухе, языке и мягком небе, нерезко выраженный парез лицевой мускулатуры с больной стороны, гиперакузия, прозопалгии.
Мигрень
Заболевание проявляется приступообразными цефалгиями, распространяющимися на одну половину головы (чаще правую). Возможны периодические смены стороны. Гиперакузия в варианте фонофобии сопутствует всем формам мигрени: простой, с аурой, менструальной и пр. Симптом особенно ярко выражен при мигренозном статусе – приступе, продолжающемся более 3 суток. Может сопровождать мигренозный инсульт, для которого, наряду с гемикранией, характерны неврологические расстройства, сохраняющиеся в течение недели и более.
Менингиты
Типичными проявлениями различных форм менингитов считаются гипертермия, интоксикационный синдром, мучительные распирающие головные боли, повышение мышечного тонуса, болезненная реакция на любые раздражители: свет, шум, прикосновения. Гиперакузия выявляется при следующих типах лептоменингитов и пахименингитов:
Неинфекционные неврологические болезни
Симптом нередко встречается при рассеянном склерозе. Ранними признаками патологии считаются слабость в ногах, радикулярные боли, оптический неврит, нистагм. В последующем развиваются спастические парапарезы или тетрапарезы, атаксия, интенционный тремор, скандированная речь. Гиперакузия также характерна для ранней формы амавротической идиотии – синдрома Тея-Сакса. Возникает на начальной стадии, в дальнейшем дополняется снижением двигательной активности, вегетативными нарушениями, гипотонией мышц, бульбарным синдромом.
Психические расстройства
У больных посттравматическим стрессовым расстройством гиперакузия имеет выраженный эмоциональный компонент. Звуки воспринимаются, как неожиданные, пугающие, сигнализирующие об опасности. Отмечается гиперчувствительность к любым раздражителям на фоне психоэмоционального истощения. Наблюдаются флешбэки, бессонница, агрессивность, эмоциональная лабильность, неприятные соматические ощущения.
При депрессиях гиперакузия формируется на фоне эмоциональной неустойчивости, повышенной истощаемости. Чаще проявляется у пациентов, страдающих невротической депрессией с выраженным тревожным компонентом. Другими признаками являются устойчивое снижение настроения, болезненная бесчувственность, замедление речи, движений и мышления. Возможны мысли о самоубийстве.
Диагностика
При подозрении на заболевания лабиринта диагностические мероприятия осуществляют отоларинголог и вестибулолог. Пациентов с невритами, менингитами и другими неврологическими патологиями обследует врач-невролог. При психических расстройствах показана консультация психиатра или психотерапевта. В ходе опроса выясняют время появления гиперакузии, ее связь с внешними факторами, другие симптомы.
При мигрени высокую значимость имеет установление характера цефалгий. При сборе анамнеза уточняют наличие хронических отитов, ЧМТ, болезней, сопровождающихся повышением внутричерепного давления. При диагностике акустических травм в истории жизни обнаруживают эпизодическое или постоянное пребывание в условиях повышенного шума. Для уточнения диагноза назначают такие процедуры, как:
В диагностике мигрени решающую роль играет характерная клиническая картина, отсутствие изменений по данным дополнительных исследований. Пациентам с посткоммоционным синдромом, ПТСР и депрессией показано психологическое тестирование для оценки личностных особенностей, эмоционально-волевой и когнитивной сферы, выявления характерных признаков психических расстройств.
Лечение
Консервативная терапия
Лечебную тактику при гиперакузии определяют с учетом причины возникновения патологии:
Хирургическое лечение
Пациентам с гиперакузией проводятся следующие оперативные вмешательства:
Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение
Полезные статьи и актуальная информация от специалистов по слуху «Аудионика»
Потеря слуха редко волнует молодых людей – тугохость традиционно считается уделом пожилого населения. Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, от потери слуха в мире страдает более 460 000 000 человек. И вот, что настораживает врачей по всему свету: эта проблема затрагивает все более молодых людей. Самый частый диагноз при этом – нейросенсорная потеря слуха.
Что такое нейросенсорная потеря слуха
При нейросенсорной потере слуха поражается один из участков нашей слуховой системы: волосковые клетки, структуры внутреннего или среднего уха, участки мозга, которые отвечают за слух. Отличительная черта этого вида снижение слуха – развитие патологии нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва или центральной нервной системы.
Если упустить момент и не заняться болезнью вовремя, то она может развиться до полной глухоты. Это может произойти в течение семи лет или семи часов. Особое внимание следует обратить на то, что потеря слуха по нейросенсорным причинам является необратимой, однако такая тугоухость поддается протезированию. Чтобы узнать, есть ли у вас нарушение слуха, необходимо пройти диагностику.
Причины возникновения нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость бывает двух видов: врожденной и приобретенной, к тому же это заболевание передается по наследству. Если среди ваших родственников есть слабослышащие люди с таким диагнозом, вам следует обратить особое внимание на защиту вашего слуха от шума – болезнь может не дожидаться ваших преклонных лет и может проявиться даже в молодом возрасте.
Причинами нейросенсорной потери слуха чаще всего становятся:
Все эти факторы вызывают нарушение циркуляции крови в сосудах головного мозга, которые снабжают кислородом слуховую систему человека, из-за чего гибнут нервные ткани.
Главным признаком нейросенсорной тугоухости является потеря остроты слуха. Шум в ушах, тошнота, головокружение, нарушение координации могут быть сопутствующими симптомами.
Формы нейросенсорной потери слуха
Нейросенсорная тугоухость проявляется в двух формах: острой и хронической. Диагноз острой формы ставится в том случае, если симптомы появились и развились за 30 дней. Если проблемы со слухом тревожат человека дольше – то мы имеем дело с хронической формой тугоухости. Следует отметить, что острая форма нейросенсорной потери слуха быстро переходит в хроническую, именно поэтому при первых признаках снижения остроты слуха следует немедленно обратиться за помощью к специалистам.
Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя что это такое?
Также нейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю. Нейросенсорная потеря слуха односторонняя – случай, когда патология коснулась только одно уха, а двусторонняя – обоих ушей.
Лечение нейросенсорной потери слуха
Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.
Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.
Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.
В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.
Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность
На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.
Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости
Учитывая опыт нашей практики, можно сказать, что лечение нейросенсорной тугоухости бывает успешным только в 10% случаев, но остальные 90%, хоть и являются необратимыми, поддаются слухопротезированию.
Слухопротезирование сегодня – одна из наиболее активно развивающихся отраслей на грани медицины и новейших технологий. Современные цифровые слуховые аппараты созданы с учетом возможности индивидуальной настройки под каждый случай тугоухости индивидуально. Устройство будет обеспечивать пользователю максимальный комфорт при общении, как если бы он смог снова полноценно слышать.
Кропачева Елена Юрьевна
Врач сурдолог-оториноларинголог. Осуществляет консультативный и диагностический прием по оториноларингологии, сурдологии, слухопротезированию
Двусторонняя тугоухость или глухота: • Параинфекционные процессы, особенно острые вирусные инфекции, например, паротит (наблюдаются общие признаки инфекции, возможны изменения в спинномозговой жидкости, выявление антител) или сифилис (иногда глухота бывает односторонней). • Базальный менингит, например, при туберкулезе, саркоидозе.
• Канцероматозный менингоз (в обоих последних случаях всегда определяются нарушения состава спинномозговой жидкости — снижение уровня глюкозы, изменения цитологических показателей; другие признаки основного патологического процесса).
• Одно- или двусторонняя тугоухость (иногда сопровождаемая шумом в ушах) может наблюдаться у больных с синдромом спонтанного снижения ликворного давления (ликворный гиповолемический синдром). Для него характерны также головная боль, зависимая от положения головы, низкое давление спинномозговой жидкости, возможны изменения на МРТ головы.
• Изредка одно- или двусторонняя тугоухость может развиваться при процессах (в том числе при инсультах, рассеянном склерозе, травме, опухолях) в покрышке варолиева моста и среднего мозга (так называемая стволовая тугоухость Бруннера). В случае односторонней тугоухости патологический очаг локализуется в большинстве случаев контр алатерально.
Односторонняя тугоухость или глухота: • При острой вирусной инфекции, в том числе опять-таки при паротите, кори или опоясывающем герпесе (ушной форме герпеса, так называемом синдроме Рамзая Хунта). В последнем случае тугоухость может появляться и в отсутствие образования пузырьков на коже (возможно, кто-то из окружающих является носителем вируса): нередко поражаются и другие черепные нервы (например, лицевой нерв); нарастает титр антивирусных антител. Появление острой или подострой тугоухости возможно и при других вирусных (в том числе ВИЧ) и невирусных (боррелиоз, микозы, сифилис) инфекциях.
При аутоиммунных заболеваниях (например, рассеянном склерозе), васкулитах (например, системной красной волчанке, узелковом панартериите) и неопластических синдромах может наблюдаться остро или полостро развившаяся тугоухость.
При черепно-мозговой травме с переломом пирамиды височной кости (необходимо выяснение анамнеза, выявление ретромастоидальной гематомы спустя латентный период, гематомы в ухе при отоскопии, изменений на рентгенограмме черепа).
При разрыве овального или круглого отверстия (полет на самолете в анамнезе, кондуктивная тугоухость). При базальном менингите или менингозе, описанных выше при обсуждении двусторонней тугоухости. При апоплексии улитки вследствие острой ишемии в зоне кровоснабжения внутренней слуховой артерии (пожилые пациенты, сосудистые факторы риска, полицитемия, коагулопатии и т.п.; в половине случаев наблюдается восстановление). Острая гипоакузия, сопровождаемая шумом в ухе и головокружением, наблюдается (нередко в форме изолированной триады симптомов) в рамках инсульта в зоне кровоснабжения передней нижней артерии мозжечка. Подобный инсульт может быть ошибочно расценен как периферическое нарушение кровообращения в бассейне внутренней слуховой артерии. • В одной трети случаев при «острой потере слуха» неясной этиологии происходит его восстановление.
Прогрессирующая тугоухость.
Двусторонняя тугоухость вызывает подозрение прежде всего на заболевание органа слуха.
• Некоторые метаболические или эндокринные нарушения, такие как гипотиреоз, диабет и уремия. • Некоторые нарушения обмена веществ или системные неврологические заболевания, например болезнь Рефсума (атаксия, арефлексия, ихтиоз кожи, пигментный ретинит, повышение концентрации белка в спинномозговой жидкости, увеличение содержания тетраметилгексадекановой кислоты), митохондриальные энцефалопати (иногда сопровождающиеся ретинопатией, миопатией, эпилептическими припадками, инсультоподобными эпизодами и др.), атаксия Фридрейха, болезнь Нимана—Пика.
• Описаны редкие семейные формы гипоакузии, ассоциированные с нарколепсией или синдромом Шарко— Мари—Тута. • Отравления лекарственными средствами, например стрептомицином, гентамицином, неомицином, прехоляшая глухота — при употреблении хинина и ацетилсалициловой кислоты.
• Аномалии задней черепной ямки или краниовертебрального перехода (мальформация Арнольда— Киари, сирингобульбия).
Односторонняя тугоухость иногда служит для невролога важным или ведущим симптомом, который наблюдается при следующих заболеваниях: • Внутричерепное объемное образование, поражающее преддверно-улитковый нерв. Чаще всего это невринома слухового нерва (наблюдается головокружение, позднее развивается поражение тройничного и/или лицевого нерва, мозжечковая атаксия; уровень белка в спинномозговой жидкости всегда повышен; решающим методом исследования служит КТ), гломусная опухоль в области луковицы яремной вены (ощущаемый субъективно синхронный с пульсом шум, иногда видимая пульсация при отоскопии), менингеома, дермоид, астроцитома мозжечка, арахноидальные кисты, карцинома основания черепа (которая обычно поражает и другие черепные нервы каудальной группы). • Болезнь Меньера (основным проявлением являются обычно приступы головокружения).
Некоторые синдромы (в том числе Крузона, Альпорта, Норри, Дауна, Тернера и др.) могут сопровождаться также двусторонней тугоухостью.