Гипертрофия миокарда левого предсердия что это такое
Кардиология
Гипертрофия левого желудочка обычно возникает у пациентов с гипертонической болезнью. Это поражение сердца опасно тем, что может привести к смерти человека. Вообще, согласно статистике, смертность при гипертрофии левого желудочка возникает в 4% случаев.
Это, как мы уже отметили, может быть гипертоническая болезнь или пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, частые и значительные нагрузки. Высок риск развития гипертрофии у спортсменов, грузчиков, представителей других профессий, которые требуют состояния пограничной загруженности.
Очень опасна резкая и интенсивная нагрузка, которой подвергается сердце людей, которые ведут преимущественно сидящий образ жизни, но в определенной жизненной ситуации вынуждены подвергнуть себя физическим нагрузкам. Это же относится к курящим и тем, кто ежедневно употребляет спиртные напитки. Гипертрофия левого желудочка опасна тем, что миокард получает резкую и высокую нагрузку, и если он с ней не справится, то может наступить инфаркт или инсульт.
Гипертрофия левого желудочка бывает как врожденной, так и приобретенной, на фоне развития основного заболевания.
Если говорить о симптомах данного поражения сердца, то его самым ярким проявлением является стенокардия. Она возникает при сжатии сосудов, которые питают сердечную мышцу. Также к симптомам гипертрофии левого желудочка можно отнести мерцательную аритмию и проявления в виде фибрилляции предсердий и голодания миокарда.
В ряде случаев сердце может замирать на несколько мгновений, что приводит к потере сознания пациентом. Отмечаются одышка, головные боли, нарушения сна, боль в сердце, общая слабость и плохое самочувствие.
Сама гипертрофия левого желудочка может быть симптомом одного из следующих заболеваний:
Лечение гипертрофии левого желудочка состоит в применении препаратов, которые снижают симптомы нарушений сердечно-сосудистой системы. Также пациенту рекомендуется соблюдать диету, отказаться от вредных привычек, в том числе от курения и употребления спиртного.
Нельзя исключить при гипертрофии левого желудочка и оперативное вмешательство.
При выявлении любых из перечисленных симптомов следует обратиться к врачу-кардиологу
Записаться на прием Вы можете по телефону 8 (928) 337-60-60.
Гипертрофическая кардиомиопатия
(В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай)
Международные названия
Содержание
Гипертрофическая кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, обусловленное генетической неполноценностью сократительных белков, характеризуется ГЛЖ при отсутствии сердечной или системной причины.
Эпидемиология
Широко распространена среди многих расовых групп и в странах Европы, США, Канаде, Израиле, Южной Америке и Дальнем Востоке. В общей популяции ее распространенность составляет 0,2% и наблюдается преимущественно у мужчин.
Этиология
В возникновении заболевания может также иметь значение нарушение взаимодействия развивающегося сердца плода с катехоламинами, тиреоидными гормонами, соматотропином, аденозином.
Распространенность и локализация гипертрофии значительно варьирует, даже среди родственников. Одинаковая мутация может привести к тяжелой гипертрофии желудочка у одного члена семьи и умеренной гипертрофии у другого. Причины этих фенотипических различий у лиц с идентичной генетической мутацией не совсем понятны, но могут быть следствием других генетических факторов, которые играют роль в экспрессии гипертрофии сердца, таких как DD-генотип АПФ, НУП и другие детерминанты роста миоцитов.
Патогенез
К основным патогенетическим факторам ГКМП относятся снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда ЛЖ с ухудшением его диастолического наполнения, в результате чего в пересчете на единицу массы миокарда работа сердца существенно уменьшается, коронарный кровоток не соответствует степени гипертрофии миокарда. Нарушается скорость проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда, что снижает пропульсивную способность ЛЖ.
В результате диастолической дисфункции возникает хроническое повышение конечно-диастолического давления ЛЖ, давления заклинивания капилляров ЛА, застой в легких, прогрессирующая гипертрофия предсердий. Систолическая функция не нарушена или даже усилена вследствие гипердинамичности ЛЖ (ФВ достигает 80–90%), при этом КДО уменьшен (нередко
Патологическая анатомия
Заболевание характеризуется гипертрофией миокарда, наиболее часто в области межжелудочковой перегородки, дезорганизацией кардиомиоцитов и миофибрилл, фиброзом миокарда и поражением мелких сосудов.
Макроскопически различают три варианта ГКМП: асимметричная (60–95%) — изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз); гипертрофия различных отделов ЛЖ, чаще апикальной части (рис. 10.1); симметричная — тотальная концентрическая гипертрофия (5%) (рис. 10.2).
У 25% больных отмечают обструкцию выносящего тракта ЛЖ в покое. Равномерная концентрическая гипертрофия миокарда сопровождается значительным увеличением массы сердца, но обструкции желудочков не наблюдается. ПЖ вовлекается в патологический процесс примерно в 50% случаев, что значительно усугубляет течение заболевания.
В зависимости от выраженности утолщения миокарда выделяют три степени гипертрофии: умеренная (15–20 мм), средней степени (21–25 мм), выраженная гипертрофия (>25 мм).
Характерным анатомическим признаком ГКМП является структурное изменение митрального клапана, передняя створка которого расположена под углом к плоскости клапана, утолщена и «выпадает» в просвет выносящего тракта ЛЖ, образуя дополнительное препятствие кровотоку. Полость ЛЖ небольших размеров, левое предсердие часто гипертрофировано и дилатировано.
Типичные патогистологические изменения включают гипертрофию кардиомиоцитов и нарушение взаимной ориентации мышечных волокон (как наиболее частый результат мутаций саркомеров), а также очаги фиброза и рубцовые изменения вследствие некроза миокарда. Волокна размещаются короткими рядами, имеют склонность к закручиванию при отсутствии изменений интрамуральных сосудов. Ядра клеток изменены, имеют уродливую форму, часто окружены светлой зоной («перинуклеарным нимбом»), в которой отмечается накопление гликогена.
Классификация
В зависимости от степени выраженности преграды оттоку крови выделяют две основные формы ГКМП: обструктивная (рубрика I42.1 по МКБ-10), характеризуется наличием градиента давления между полостью ЛЖ и аортой (рис. 10.3) и необструктивная (рубрика I42.2 по МКБ-10) — без градиента давления (рис. 10.4)
Клиническая картина
Степень обструкции и гипертрофии ЛЖ не коррелирует с наличием клинических симптомов. Заболевание может быть полностью бессимптомным или манифестировать в любом возрасте, наиболее часто симптомы проявляются у 40–50-летних пациентов.
При необструктивной форме отклонений от нормы при физикальном обследовании может не быть, но иногда определяются увеличение продолжительности верхушечного толчка, аускультативно IV тон сердца.
При обструктивной форме при физикальном обследовании выявляется пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий; усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона.
Аускультативно тоны сердца глухие, выявляется IV тон, а также определяется систолический шум (crescendo-diminuendo), который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины, усиливается при уменьшении наполнения сердца и снижении ОПСС (вставание из положения сидя на корточках, натуживание, прием нитроглицерина) и ослабевает при увеличении наполнения сердца, повышении ОПСС (в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков).
Течение ГКМП медленно прогрессирующее, тяжесть его зависит от локализации и степени гипертрофии миокарда в зоне утолщения, а также от обструкции выносящего тракта ЛЖ.
Диагностика
Изменения на ЭКГ выявляют у 95% больных. Наиболее частыми из них являются увеличение левого предсердия, нарушения реполяризации ЛЖ в виде депрессии сегмента ST и инверсии зубца Т и патологические зубцы Q (25–30%), признаки гипертрофии ЛЖ. При апикальной гипертрофии возможны глубокие «гигантские» (до 4 см) симметричные отрицательные зубцы Т. Суточное мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма сердца: желудочковые экстрасистолы (88%), пароксизмы желудочковой тахикардии (25–30%), суправентрикулярные тахиаритмии (30–40%), а также нарушения проводимости.
Рентгенологическую картину во многом определяет степень выраженности заболевания. Возможны следующие рентгенологические изменения: в первой косой проекции появляется выбухание ЛЖ, обусловленное гипертрофией путей оттока, отсутствие талии сердца и закругления дуг, расширение левого предсердия.
ЭхоКГ является методом выбора и позволяет выявить гипертрофию ЛЖ — утолщение стенки >1,5 мм в диастолу (рис. 10.5), без увеличения его полости, увеличение левого предсердия, нарушение диастолической функции при допплеровской эхоКГ.
По данным эхоКГ-исследования в М-режиме наиболее часто можно выявить асимметричный характер гипертрофии перегородки, систолическое переднее движение митрального клапана, небольшой размер полости ЛЖ, уменьшение подвижности перегородки и преждевременное закрытие аортального клапана.
При двухмерном изображении определяются различные варианты локализации гипертрофии миокарда. Систолическая функция обычно не нарушена, ФВ увеличена (часто >80%).
Приблизительно у 25% больных отмечают градиент давления между полостью и выносящим трактом ЛЖ в покое. Хотя клиническое значение градиента выносящего тракта у больных с ГКМП интенсивно обсуждается многие годы, этот градиент в настоящее время рассматривается как показатель истинной обструкции выброса ЛЖ. Принято соглашение, по которому обструкция выносящего тракта ЛЖ определяется при наличии градиента не менее 30 мм рт. ст. (Maron B.J. et al., 2003). Обструкция клинически важна (от средней степени до тяжелой) только в случаях, если градиент выносящего тракта составляет >50 мм рт.ст.
В зависимости от величины градиента давления согласно классификации NYHA выделяют следующие стадии заболевания:
I стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст., как правило, жалоб больные не предъявляют;
II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., самочувствие ухудшается при физической нагрузке;
III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., выражены клинические симптомы — стенокардия, одышка и нарушения гемодинамики;
IV стадия — градиент давления 80 мм рт. ст. и выше, имеются значительные нарушения гемодинамики.
При проксимальной форме ГКМП (субаортальном стенозе) наиболее характерными эхоКГ-признаками являются утолщение межжелудочковой перегородки и снижение ее экскурсии в базальном сегменте, увеличение соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки более 1,3 (1,5–2) (рис. 10.6), наличие градиента давления при допплеровской эхоКГ (рис. 10.7).
Для дистальной формы (апикальной ГКМП) при эхоКГ-исследовании наиболее характерно утолщение и уменьшение амплитуды движения межжелудочковой перегородки в верхушечном сег менте по длинной оси в двухмерном изображении, полость ЛЖ в левой апикальной четырехкамерной позиции пикообразной формы за счет гипертрофии дистальных отделов межжелудочковой перегородки и прилегающих отделов задней стенки ЛЖ.
Концентрическая (симметричная) форма характеризуется утолщением межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ в диастолу при значительном увеличении общей массы миокарда, уменьшением систолического и диастолического объемов ЛЖ, повышением индекса соотношения размеров левого предсердия и устья аорты.
Изолированная гипертрофия ПЖ при эхоКГ-исследовании имеет следующие признаки: увеличение диастолической толщины и уменьшение амплитуды движения межжелудочковой перегородки в верхушечном сегменте, утолщение передней стенки и уменьшение диастолического размера ПЖ.
При биопсии миокарда выявляют хаотическое расположение и укорочение волокон миокарда, дегенеративные изменения с исчезновением миофибрилл, деформацию ядер клеток, фиброзное замещение миокарда.
Катетеризацию полостей сердца обычно проводят при клинически выраженной митральной регургитации для оценки возможности хирургического лечения. Внутрижелудочковые градиенты давления выявляют в ЛЖ и реже в ПЖ. Градиент повышается после экстрасистол, во время пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита. Конечно-диастолическое давление повышено вследствие сниженной податливости желудочка.
По данным вентрикулографии выявляют характерную деформированность камеры, зависящую от формы ГКМП и также иногда подтверждают митральную регургитацию. Коронарные артерии обычно широкие с адекватным кровотоком.
С помощью МРТ можно наиболее точно оценить морфологические изменения, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда, особенно при диагностике верхушечной формы и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и ПЖ, определить систолическую и диастолическую функцию ЛВ.
При подозрении на ГКМП диагноз устанавливают по данным генетического исследования (анализ ДНК), которое позволяет выявить характерные мутации генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов.
Лечение
Должно быть направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции ЛЖ и устранение нарушений ритма сердца.
Общие мероприятия включают ограничение физических нагрузок, которые усугубляют гипертрофию миокарда, повышают внутрижелудочковый градиент давления и риск внезапной смерти.
Блокаторы β-адренорецепторов являются препаратами первой линии у больных независимо от наличия или выраженности градиента внутрижелудочкового давления, имеющих симптомы одышки или непереносимости физических нагрузок: сниженной сократимостью ЛЖ, ограниченным латентным градиентом выносящего тракта, сниженным потреблением кислорода миокардом и ишемией (схема 10.1). Блокаторы β-адренорецепторов улучшают симптомы у 70% больных, снижая ЧСС, таким образом улучшая пассивное наполнение желудочков и уменьшая потребность миокарда в кислороде.
Альтернативой может быть применение верапамила, который в дозе до 480 мг/сут у больных как с необструктивной, так и обструктивной ГКМП уменьшает выраженность симптоматики, особенно боли в области сердца, улучшает расслабление и наполнение желудочков, уменьшает ишемию миокарда и сократимость ЛЖ. При применении верапамила может возникать ухудшение гемодинамики, увеличение обструкции выносящего тракта, повышение давления в ЛА.
С осторожностью следует давать нагрузки больным с обструкцией выносящего тракта ЛЖ в покое.
При наличии нарушений сердечного ритма целесообразно назначать блокаторы β-адренорецепторов и антиаритмические средства, однако следует отметить, что применение последних не снижает риск внезапной смерти. У симптоматичных пациентов с обструкцией дизопирамид действует как антиаритмическое средство (в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий) и как отрицательный инотропный агент вызывает уменьшение выраженности симптомов. В дозах 300–600 мг/ сут может уменьшать обструкцию выносящего тракта и объем митральной регургитации. Для уменьшения выраженности побочных эффектов можно применять в комбинации с блокаторами β-адренорецепторов в низких дозах. Не следует применять дизопирамид с соталолом/амиодароном вследствие риска проаритмогенного действия.
Наличие фибрилляции предсердий обычно хорошо переносится, однако у больных с тяжелой диастолической дисфункцией потеря предсердного «вклада» вследствие аритмии может иметь необратимые гемодинамические последствия, что требует неотложного восстановления синусового ритма посредством электрической или медикаментозной кардиоверсии с помощью амиодарона. Последний эффективен для предупреждения пароксизмов фибрилляции предсердий. Контроль ритма с помощью блокаторов β-адренорецепторов или верапамила улучшает клинический статус пациентов. Применение варфарина показано как при пароксизмальной, так и при постоянной форме фибрилляции предсердий.
Рекомендуется профилактическое применение антибиотиков для предупреждения возникновения инфекционного эндокардита.
При лечении СН у больных с ГКМП терапевтическая стратегия должна быть направлена на стимуляцию регрессии гипертрофии ЛЖ и устранение симптомов СН путем снижения давления наполнения ЛЖ без уменьшения величины сердечного выброса. В этих случаях препаратами выбора могут быть ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II из-за их способности блокировать РААС и вызывать обратное развитие гипертрофии ЛЖ.
Клинические исследования, проведенные в последние годы, продемонстрировали благоприятное действие ингибиторов АПФ на ряд важных показателей диастолической функции, включая диастолическое наполнение, изоволюмическое расслабление и взаимосвязь давление — объем ЛЖ и возможность обратного развития процессов ремоделирования миокарда. При этом улучшение диастолической функции (улучшение диастолической растяжимости и способности к расслаблению миокарда, снижение конечно-диастолического давления наполнения ЛЖ) было более выражено у больных с исходно более тяжелой степенью дисфункции.
Лечебные мероприятия при ГКМП и СН в определенной степени носят парадоксальный характер. Диуретики следует применять с осторожностью, предпочтительно при отсутствии значимой обструкции выносящего тракта.
Инотропные агенты, направленные на стимуляцию систолического выброса (сердечные гликозиды и прессорные амины), могут оказывать неблагоприятный гемодинамический эффект — они усиливают обструкцию выносящего тракта и не снижают повышенное конечно-диастолическое давление, могут вызвать развитие асистолии. При сохраненной систолической функции может возникнуть негативный эффект из-за усиления сократимости путем повышения внутриклеточной концентрации ионов кальция. Таким образом, при ГКМП «чистый» эффект от положительных инотропных средств (как увеличение жесткости миокарда, так и повышение давления наполнения ЛЖ) приводит к ухудшению диастолической функции. Тем не менее, дигоксин можно применять у больных с диастолической дисфункцией и фибрилляцией предсердий для снижения ЧСС и/или для восстановления синусового ритма.
Показания к проведению немедикаментозной терапии:
В последнее время успешно апробирован новый метод для уменьшения обструкции выносящего тракта у больных, рефрактерных к медикаментозной терапии, — перкутанная алкогольная абляция межжелудочковой перегородки. Успешная алкогольная абляция сопровождается прогрессивным уменьшением градиента в период от 6 до 12 мес у 80% больных, что сопровождается улучшением клинического статуса, уменьшением выраженности симптомов и диастолической дисфункции и увеличением переносимости физических нагрузок.
Целью хирургического вмешательства при обструкции выносящего тракта является устранение систолического переднего движения митрального клапана и септально-митрального контакта путем расширения выносящего тракта ЛЖ. Наиболее часто выполняется септальная миотомия-миэктомия, в результате которой у 95% больных отмечают значительное уменьшение градиента выносящего тракта, митральной регургитации, у 70% улучшаются клинические симптомы. Приблизительно у 5% пациентов операция осложняется аортальной регургитацией, которая обычно гемодинамически незначима.
Прогноз
Неблагоприятный, наиболее часто больные умирают внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки, в том числе при бессимптомном течении заболевания. ХСН развивается менее часто. Установленные факторы риска внезапной смерти при ГКМП: манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет), наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти, частые синкопальные состояния, непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные при 24-часовом мониторировании ЭКГ, патологическое изменение уровня АД при физической нагрузке. Степень гипертрофии ЛЖ или наличие обструкции выносящего тракта ЛЖ прогностического значения не имеют.
Публикации в СМИ
Кардиомиопатия гипертрофическая
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.
Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.
Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b 7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3
Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.
• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.
• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.
• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).
• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.
• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.
• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.
Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.
Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма
• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.
• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.
• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.
Инструментальные данные
• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.
• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.
• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.
• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.
Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.
Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.
ЛЕЧЕНИЕ
Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.
Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.
Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.
Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.
Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.
МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.