Гиперплазия паращитовидной железы справа чем опасна

Рак паращитовидных желёз

Что такое паращитовидные железы?

Для нормального функционирования физиологических систем (нервной, мышечной), поддержания прочности костной ткани и множества физиологических и биохимических процессов в организме жизненно важным является постоянство внеклеточной и внутриклеточной концентрации кальция. Крайне важным звеном регуляции содержания кальция в организме являются паращитовидные железы. У большинства людей их четыре, и все они спрятаны позади щитовидной железы. Размер паращитовидных желез, как правило, не превышает 5 мм, но они играют огромную роль в этом сложном процессе путём секреции паратиреоидного гормона (ПТГ). Будучи своеобразным датчиком, улавливающим малейшие колебания содержания кальция в крови, паращитовидные железы реагируют на снижение высвобождением ПТГ, который пытается поднять содержание кальция в крови. Это достигается увеличением усвоения кальция в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцией (обратным усвоением) кальция в почках и усилением высвобождения кальция из костей. Между тем эти физиологические механизмы, при их чрезмерной активности (гиперпаратиреоз), лежат в основе грозной симптоматики, которая сопровождает не менее грозное заболевание – рак паращитовидных желёз.

Что такое рак паращитовидных желез?

Рак паращитовидных желёз представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль, развивающуюся из ткани паращитовидной железы. По необъяснимым причинам грозность данного заболевания компенсируется его редкой встречаемостью. Рак паращитовидной железы является самой редкой злокачественной опухолью эндокринной системы: среди 10 миллионов данным заболеванием страдает около 5 человек. Ещё более редким является возникновение опухоли из нескольких желёз, чаще всего она поражает лишь одну из них.

Отличительной особенностью данного заболевания является извращённая работа физиологических функций паращитовидных желёз, которые можно описать как гиперпаратиреоз, т.е. состояние чрезмерно высокой и неконтролируемой продукции (высвобождения в кровь) ПТГ. Если в нормальных условиях высвобождение в кровь ПТГ является строго зависимым от изменения уровня кальция в крови, то при раке паращитовидных желёз высвобождение ПТГ является независимым от изменения концентрации кальция и потому неадекватным. Следствием гиперпаратиреоза является гиперкальциемия – состояние чрезмерно высокого, физиологически неадекватного содержания кальция в крови. В отсутствие гиперпаратиреоиза концентрация кальция в крови поддерживается в очень узком диапазоне. При гиперпаратиреозе происходит выход концентрации за пределы этого диапазона, что является для организма неблагоприятным и выражается в возникновении ряда симптомов.

Симптомы

Важно отметить, что на начальных этапах симптомов может не быть. Такое возможно при наличии повышенного уровня ПТГ в крови при нормальных значениях кальция. Это является наиболее частым сценарием, который отдаляет диагностику данного заболевания.

Между тем по мере увеличения концентрации кальция в крови возникают первые симптомы. Они являются достаточно размытыми, часто лишь слабо намекающими на наличие проблем в паращитовидных железах. К таким проявлениям можно отнести:

К более поздним проявлениям гиперпаратиреоза при раке паращитовидных желёз относят:

Вышеописанные проявления являются прямым следствием гиперкальциемии, которая возникает в результате гиперпаратиреоза. Внимание к этим симптомам продиктовано тем, что именно они становятся главной причиной ухудшения качества жизни пациентов и одной из ведущих причин смерти у пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз.

В ряде случаев при раке паращитовидных желёз прослеживается наличие уплотнённого образования, которое можно прощупать при врачебном осмотре или самостоятельно. Однако наличие уплотнения на шее более характерно для поздних стадий данного заболевания в силу анатомических особенностей локализации паращитовидных желёз.

Диагностика

Диагностика рака паращитовидных желёз складывается из оценки имеющихся у пациента симптомов, которая дополняется проведением лабораторных исследований. Главной лабораторной находкой является увеличение концентрации в крови ПТГ, который у таких пациентов может достигать крайне высоких значений, превышая верхний порог нормы в 5–10 раз. Другой важной находкой является обнаружение высокого содержания кальция в крови (общего и ионизированного), который при раке паращитовидных желёз может достигать 3,5 ммоль/л и выше. Однако обнаружение этих изменений говорит лишь о возможности у пациента рака паращитовидной железы, поскольку причины первичного гиперпаратиреоза и гиперкальциемии не ограничиваются раком паращитовидных желёз. Они включают в себя и доброкачественные новообразования паращитовидных желёз (аденомы), а также состояния, вовсе не связанные с патологией паращитовидных желёз. К причинам высокого содержания ПТГ также относят хроническую почечную недостаточность, недостаточность витамина D, но при данных состояниях концентрация кальция не достигает нормальных значений. К другим причинам гиперкальциемии, не связанным с патологией паращитовидных желёз, относят применение тиазидных диуретиков (индапамид, гидрохлортиазид), препаратов лития (иногда применяемых при эпилепсии, маниакально-депрессивном психозе). Перед продолжением диагностического поиска это нужно учитывать.

Если мы подозреваем рак паращитовидных желёз (по результатам лабораторного обследования, имеющимся симптомам), то включаем в диагностический процесс более сложные исследования, которые нацелены на выявление анатомических изменений в зоне нахождения паращитовидных желёз. К таким относят:

Главное значение данных исследований заключается в планировании хирургического вмешательства.

В спорных, неясных диагностических ситуациях, а также при наличии подозрения на метастатический характер опухолевого процесса, в ряде случаев проводится позитронно – эмиссионная томография с радиофармпрепаратом (18 – фтор – дезоксиглюкоза).

Стадирование

В отличие от большинства опухолевых заболеваний, для рака паращитовидных желёз на сегодняшний день не существует адекватной системы стадирования, поскольку данные о прогностическом значении характеристик опухолевого роста при этом заболевании ограничены в силу его крайне редкой встречаемости. В таких условиях создание классификационной системы преждевременно.

Лечение

Основным и единственно эффективным методом, способным излечить пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, является хирургическое лечение. Оно заключается в удалении поражённых паращитовидных желёз и прилегающих к ним тканей. В силу того, что изолированное удаление паращитовидных желёз чревато высоким риском рецидива опухоли и сопряжено с техническими сложностями при операции, достаточно часто прибегают к гемитиреоидэктомии, когда удаляются и поражённая паращитовидная железа, и прилегающая к ней доля щитовидной железы.

На данных снимках представлен препарат удалённой доли щитовидной железы с врастающим в неё раком паращитовидных желёз.

Очевидно, что попытка полного отделения опухоли от щитовидной железы технически сомнительна и может привести к разрыву капсулы опухоли, что является очень значимым фактором рецидива рака паращитовидных желёз, в отношении которого потребуется повторная операция. В более запущенных случаях частичному иссечению может подвергаться поражённые опухолевым ростом мышцы, трахея и пищевод. Только полное удаление единым блоком поражённых тканей позволит достичь радикального излечения от рака паращитовидных желёз.

Дискуссионным и неоднозначным мероприятием при хирургическом вмешательстве является шейная лимфодиссекция при паращитовидном раке. В 2014 году опубликованы данные ретроспективного исследования, которые свидетельствуют о том, что опухоли паращитовидной железы более 3 см в наибольшем измерении характеризуются более высокой частотой метастазов в шейных лимфатических узлах по сравнению с опухолями меньшего размера (21 % против 2,8 %). Но, несмотря на это, поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желёз не влияло на показатели выживаемости пациентов при данном заболевании. Не влияла и лимфодиссекция. Между тем лимфодиссекция является крайне травматичным элементом оперативного вмешательства. Поэтому вопрос о проведении лимфодиссекции по-прежнему решается индивидуально с учётом взвешивания пользы и вреда данной процедуры.

Лечение после хирургического вмешательства

Лучевая терапия и противоопухолевая лекарственная терапия (химиотерапия) не имеют в отношении рака паращитовидной железы никакого значения. Имеющиеся на сегодняшний день данные свидетельствуют о неэффективности данных вариантов лечения при раке паращитовидной железы. Опыт адъювантной лучевой терапии ограничивается небольшими обсервационными исследованиями, которые часто имеют систематическую ошибку отбора. В отношении химиотерапии существуют лишь отдельные сообщения о применении цитостатиков, и данных, которые позволили бы уверенно применять данную терапевтическую опцию у таких пациентов, просто нет. Это значит, что в случае рецидива рака паращитовидной железы единственным возможным вариантом лечения является повторная операция.

Симптоматическое лечение и контроль кальциемии

Проявления заболевания проистекают главным образом из гиперкальциемии, и именно она является причиной ухудшения качества жизни таких пациентов. В этих условиях симптоматическая терапия является одним из важнейших мероприятий (наряду с операцией), а в случае наличия неоперабельной опухоли – единственно возможным вариантом лечения. В качестве симптоматической терапии у таких пациентов активно применяются остеомодифицирующие агенты – бифосфанаты и моноклональные антитела к RANKL (молекула, запускающая развитие остеокластов, «разрушающих» костную ткань). Среди первых наиболее выделяется золедроновая кислота (Зомета). Среди вторых мир пока может предложить только деносумаб. Их действие направлено на увеличение аккумуляции («оседания») кальция в костной ткани, что оказывает гипокальциемическое (снижающее кальций в крови) действие и позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск патологических переломов.

При резком повышении уровня кальция выраженность симптомов является чрезвычайно высокой и в ряде случаев это носит угрожающий жизни характер в силу риска почечной недостаточности и аритмий сердца (фибрилляция желудочков). В таких случаях требуется ведение пациента в условиях реанимации и интенсивной терапии с применением гидратационной терапии, глюкокортикостероидов, кальцитриола и петлевых диуретиков (фуросемид), при неэффективности – гемодиализ. Все эти мероприятия направлены на коррекцию резко увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращения развития потенциально смертельных осложнений.

Наблюдение пациентов после операции

Наблюдение пациентов после операции заключается в динамическом контроле уровня кальция и ПТГ в крови, а также регулярным УЗ-исследованием мягких тканей шеи с целью своевременного выявления рецидива заболевания. Большинство рецидивов опухоли происходит через 2–3 года после первичной операции, хотя также описаны рецидивы через 20 лет. При подозрении на рецидив заболевания повторяется диагностический поиск, предпринимаемый при исходном обнаружении заболевания.

В случае рецидива заболевания проводится повторное хирургическое лечение в виде резекции всей функциональной опухолевой ткани, включая широкое локальное иссечение в области шеи и средостения. Этот принцип также применим к метастазам, поскольку цель хирургического вмешательства – уменьшить опухолевую нагрузку и помочь облегчить симптомы гиперкальциемии, которые значимо ухудшают качество жизни пациентов. Паллиативные операции могут проводиться несколько раз пациенту из-за вялотекущего характера заболевания и относительно высокой частоты рецидивов. Как уже было сказано выше, другие методы лечения в данном случае неприменимы.

Прогноз

Рак паращитовидных желёз считается медленно прогрессирующим заболеванием. Это выражается в том, что лишь 2–5 % пациентов на момент диагностики имеют метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов или отдалённые метастазы. Пятилетняя выживаемость пациентов, страдающих раком паращитовидных желёз, составляет 82,5 %, а десятилетняя – приблизительно 65 %. Наиболее значимыми факторами, влияющими на выживаемость, были признаны исходный размер опухоли, возраст пациента, адекватность проведённого хирургического вмешательства (независимо от проведения лимфодиссекции). Однако именно гиперкальциемия в подавляющем большинстве случаев лежит в основе гибели данных больных, и именно она является краеугольным камнем диагностики гиперпаратиреоза, связанного с опухолями паращитовидных желез.

Выводы

Несмотря на отсутствие иных лечебных опций, кроме хирургического вмешательства, можно сказать, что рак паращитовидных желёз характеризуется относительно высокими показателями выживаемости данной группы пациентов. По-видимому, путь к повышению данного показателя лежит в усовершенствовании применяемого хирургического лечения. В то же время потенциальные возможности лекарственной противоопухолевой терапии здесь сильно ограничены в силу редкой встречаемости данного заболевания и невозможности проведения адекватных рандомизированных клинических исследований, которые могли бы продемонстрировать эффективность того или иного препарата. Это значит, что в ближайшие десятилетия единственными доступными лечебными подходами в отношении рака паращитовидных желёз останутся хирургическое лечение и симптоматическая терапия, направленная на коррекцию гиперкальциемии.

Авторская публикация:
Г.А. Чиж
ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Источник

Клиника Ито

Клиника Ито

Токио, Сибуя-ку, Дзингумаэ 4-3-6

О заболеваниях паращитовидных желез

Первичный гиперпаратиреоз

Что такое первичный гиперпаратиреоз?

Симптомы

Существует 3 типичных симптома:
(1)Отклонения в костях (кости становится хрупкими и подверженными переломам. В тяжелых случаях может наблюдаться уменьшение роста)
(2)Мочевые камни: (камни в почках)
(3)Гиперкальциемия (головная боль, жажда, изжога, тошнота, потеря аппетита, запоры и другие расстройства ЖКТ, раздражительность, утомляемость, снижение мышечного тонуса и т.д.)

В последнее время растет число примеров случайного обнаружения гиперкальциемии при диспансеризации и т.д. еще до проявления типичных симптомов.
При этой болезни несколько повышенный уровень кальция в крови, особенно на начальной стадии заболевания, часто не вызывает никаких явных симптомов. Однако при значительном повышении уровня кальция в крови вышеприведенные симптомы могут усугубляться.
Рак паращитовидной железы часто вызывает избыточно высокий уровень кальция, поэтому 3 вышеприведенных симптома отчетливо проявляются.

Обследование

Поскольку это редкое заболевание, такие симптомы как вялость и т.д. могут оцениваться как психологические, оставляя проблему нераспознанной в течение длительного времени. Эти симптомы, конечно, могут также вызываться другими причинами, и наличие таких симптомов не обязательно означает, что человек страдает данным заболеванием. Однако поскольку в последнее время в большинстве больниц можно провести анализ на уровень кальция и паратиреоидного гормона в крови, болезнь стала диагностироваться более эффективно.

(1)Обследования для диагностирования заболевания: анализ крови/ анализ мочи
Повышенный уровень кальция (Ca) в сыворотке крови, повышение уровня паратиреоидных гормонов (i-PTH, общий PTH), изменение в уровне кальция (Ca) в моче и т. д
(2)Обследования для определения расположения опухолей в паращитовидных железах
Ультразвуковое исследование (УЗИ), радиоизотопное обследование (сцинтиграфия паращитовидных желез (МИБИ-сцинтиграфия)), КТ шейного отдела и т.д.
Рак паращитовидной железы трудно диагностировать перед лечением. Диагноз приходится ставить после комплексной оценки всех симптомов, результатов указанных выше обследований и результатов гистопатологического исследования после хирургической операции.

Лечение

Показанием к лечению является точное диагностирование гиперкальциемии, повышенного уровня паратиреоидного гормона и подтверждение наличия гипертрофированного участка паращитовидных желез в результате обследований. Существуют такие методы лечения как чрескожные инъекции этанола (ЧИЭ) и медикаментозная терапия, но основным методом лечения является удаление пораженного участка паращитовидной железы. (На конференции NIH* была провозглашена концепция бессимптомного гиперпаратиреоза, и при выполнении условий возможен выбор наблюдения за состоянием пациента).
※Национальный институт здравоохранения

Повседневная жизнь

В случае чрезвычайно высокого уровня кальция в крови и наличия ярко выраженных симптомов требуется срочная госпитализация. Кроме того, при хрупкости костей необходимо соблюдать постельный режим.
При этом неотложное лечение может не требоваться, если у пациента наблюдается лишь небольшое повышение уровня кальция в крови и отсутствуют явные симптомы. Человек может поддерживать обычный образ жизни, а также продолжать работу до определения даты госпитализации.
Пациенты могут употреблять обычную пищу. При отсутствии соответствующих указаний врача, нет необходимости ограничивать себя в богатой кальцием пище, такой как молоко или мелкая рыба.

Клиника Ито Часы работы: 8:30-17:00 (кроме воскресных и праздничных дней)

Copyright © Клиника ИтоAll Rights Reserved.

Источник

Что такое гиперпаратиреоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Курашова О. Н., терапевта со стажем в 27 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном количестве паратиреоидного гормона (паратгормона) в организме, который выделяется околощитовидными железами.

Существуют разные формы данного нарушения.

Первичный гиперпаратиреоз помимо нарушения околощитовидных желёз и избыточного выделения паратиреоидного гормона сопровождается верхне-нормальным или повышенным содержанием кальция в крови. Среди эндокринных заболеваний он встречается довольно часто: по распространённости эта форма гиперпаратиреоза находится на третьем месте после сахарного диабета и патологий щитовидной железы.

Ежегодная заболеваемость первичной формой составляет около 0,4–18,8% случаев на 10000 человек, а после 55 лет — до 2% случаев. [6] [12] У женщин эта патология возникает чаще, чем у мужчин — примерно 3:1. Преобладающее число случаев первичного гиперпаратиреоза у женщин приходится на первое десятилетия после менопаузы.

Первичный гиперпаратиреоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими наследственными болезнями эндокринной системы. [1] [12] Он проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем, что приводит к значительному снижению качества жизни с последующей инвалидизацией, а также к риску преждевременной смерти.

Причины возникновения связаны с развитием в одной или нескольких околощитовидных железах таких патологий, как:

В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет наследственность.

При вторичном гиперпаратиреозе кроме общих клинических признаков заболевания отличается снижением кальция и повышением фосфора в крови. Эта форма болезни обычно развивается как реакция компенсации и сочетает в себе усиленный синтез паратгормона и изменения в паращитовидных железах. Как правило, обнаруживается при синдроме недостаточного всасывания кальция в тонком кишечнике, дефиците витамина D и хронической почечной недостаточности.

Третичный гиперпаратиреоз развивается в случае аденомы околощитовидной железы и повышенном выделении паратгормона в условиях длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Псевдогиперпаратиреоз развиваться п ри других злокачественных опухолях, которые способны продуцировать вещество, похожее на паратгормон.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.

У пациентов с гиперпарат иреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую «аденому».

Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.

У большинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.

При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:

Если патологический процесс в костях продолжает развиваться, это может стать причиной расшатывания и выпадения здоровых зубов, а также деформации костей скелета, в связи с которой пациенты становятся ниже ростом. Возникающие переломы очень медленно восстанавливаются, часто с деформациями р ук и ног и образованием непрочных суставов. На конечностях появляются кальцинаты — результат отложения солей.

У женщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.

В большинстве случаев первые проявления гиперпаратиреоза сопровождаются:

При развитии поражения сосудов в виде кальциноза и склероза нарушается питание тканей и органов, а повышенный уровень кальция в крови способствует развитию и ухудшению ишемической болезни сердца.

Гиперпаратиреоз с нехарактерными симптомами и постепенным началом часто сопровождается:

Патогенез гиперпаратиреоза

Кальций является важным компонентом, который влияет на прочность костей и обменные процессы в организме. В норме уровень кальция, а также фосфора поддерживает паратгормон, выделяемый околощитовидными железами.

При аденоме или ином нарушении этих желёз взаимосвязь кальция и паратгормона нарушается: если раньше повышенное содержания кальция сдерживало уровень паратгормона, то теперь развивается дефект рецепторов, чувствительных к кальцию, которые расположены на поверхности главных клеток паращитовидных желёз.

В связи с этим в организме происходит ряд нарушений:

При избытке паратгормона усиливается выведение из костной ткани кальция и фосфора. Клинически это проявляется изменениями в костях: их искривлением и размягчением, возникновением переломов. При этом уровень кальция в костях снижается, а его уровень в крови заметно увеличивается, т. е. возникает гиперкальциемия. Она проявляется мышечной слабостью, избыточным выделением минералов с мочой при усиленном мочеиспускании и постоянной жаждой, что приводит к почечнокаменной болезни и нефрокальцинозу — накоплению и отложению солей кальция в главной ткани почек. Также избыток кальция в крови становится причиной нарушения тонуса сосудов и возникновения артериальной гипертензии. [1] [12]

У пациентов с первичным гиперпаратиреозом часто наблюдается острая нехватка витамина D, а после оперативного лечения заболевания повышается вероятность развития синдрома голодных костей — последствия гиперкальциемии. [15]

Классификация и стадии развития гиперпаратиреоза

Как уже говорилось, бывает первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При этом первичную форму заболевания разделяют на три вида:

Согласно МКБ 10, выделяют четыре формы заболевания:

Другая классификация гиперпаратиреоза, опубликованная в 2014 году, по степени выраженности симптомов разделяет заболевание на три формы:

В зависимости от того, какие именно органы или системы поражены, выделяют:

Осложнения гиперпаратиреоза

Длительное течение заболевания сказывается на формировании костей. Так, н а поздних стадиях вовремя не диагностированного гиперпаратиреоза наблюдаются:

Самое тяжёлое осложнение гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Он возникает внезапно после резкого повышения уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (в норме этот показатель составляет 2,15-2,50 ммоль/л). [17] Проявляется резким обострением всех симптомов гиперпаратиреоза.

Пусковые механизмы осложнения — острые инфекционные заболевания (чаще всего ОРВИ), внезапный перелом, длительный постельный режим, беременность, бесконтрольный приём препаратов, содержащих кальций и витамин D, а также тиазидных мочегонных средств.

Риск возникновения криза зависит от того, насколько повышен уровень кальция в крови. [17]

Источник