Гиперостоз костей свода черепа что это такое
Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.
Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики (зав. кафедрой, проф. М.Ф, Исмагилов) Казанского государственного медицинского университета
В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение.
Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.
Р. Henschen [45] на основании исследования 200 черепов людей, страдавших ожирением и вирилизмом, отметил лобный гиперостоз в 40% наблюдений. С другой стороны, Л.П. Лутс, А.В. Пашков [16] при обследовании 82 больных с гиперостозом внутренней пластинки лобной кости лишь у 59% лиц установили характерные клинические признаки синдрома М.С.М., что, по мнению авторов, указывало на отсутствие тождества между понятием «лобный гиперостоз» и «синдром лобного гиперостоза».
Основным проявлением синдрома М.С.М., без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.
При синдроме М.С.М., как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.
А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием «эндокраниоз». Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы.
У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом. К сожалению, в доступной литературе отсутствуют данные об уровне гипофизарных гормонов, а также секреторной функции гипоталамической области. Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.
На РЭГ у больных с явлениями лобного гиперостоза снижены скорость объемного кровотока и венозный тонус.
Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом М.С.М. могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.
Таким образом, из вышеизложенного следует, что синдром М.С.М. встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Не ясно, почему гиперостоз лишь лобной кости включен в классическую триаду симптомов. Вероятно, следует обратить внимание на эндокраниоз в целом. Остаются недостаточно изученными многие аспекты этиологии и патогенеза этого страдания. Нуждаются в изучении и разработке критерии ранней диагностики этого синдрома. Необходимо также ответить на вопрос, кто должен лечить этих больных и как лечить. Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.
Гиперостоз костей свода черепа что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Утолщение костей черепа (УКЧ), утолщение костей свода черепа
2. Определение:
• Расширение диплоитического пространства ± утолщение кортикального слоя
1. Общие характеристики утолщения костей черепа:
• Лучший диагностический критерий:
о Диффузное/локальное увеличение ширины черепа; вариабельной степени
• Локализация:
о Возможно вовлечение в процесс любой кости; свод > основание черепа > чешуя затылочной кости
• Морфология:
о Генерализованный, регионарный или очаговый характер (в зависимости от этиологии)
2. Рентгенологические признаки утолщения костей черепа:
• Рентгенография
о Не полезна для выявления диффузного утолщения костей, кроме случаев выраженной его степени
о Локальное утолщение намного легче подвергается оценке
(Слева) КТ, костное окно: у женщины 64 лет с неспецифическими головными болями, нормальным неврологическим статусом определяется диффузное утолщение костей свода черепа по всему периметру. Наиболее часто диффузное утолщение костей черепа является вариантом нормы.
(Справа) Кости черепа могут утолщаться при аномально малых размерах головного мозга. У этого ребенка наблюдается вентрикуломегалия и атрофия головного мозга вследствие его тяжелого перинатального поражения, свод черепа выражено утолщен, а лобные пазухи значительно увеличены в размерах.
3. КТ признаки утолщения костей черепа:
• Бесконтрастная КТ:
о Утолщение костей черепа: изменения могут быть классически-ми/патогномоничными:
— Локальная атрофия головного мозга: ипсилатеральная компенсаторная гипертрофия костей черепа/гиперпневматиза-ция околоносовых пазух
— β-талассемия: гиперостоз по типу «волос дыбом»
— Шунтированная гидроцефалия: утолщение костей черепа + шунт + хроническое спадение желудочков
— Фиброзная дисплазия: утолщение продолговатого мозга, структура костей по типу «матового стекла»
4. МРТ признаки утолщения костей черепа:
• На Т1 Т2-ВИ может определяться расширение диплоитического пространства; изменения зависят от этиологии
• Любая последовательность: смещение синусов твердой мозговой оболочки при локальном утолщении костей
5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Вариабельные изменения, зависят от причины утолщения костей черепа
• ПЭТ:
о Редко полезна у детей
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ для диагностики большинства причин УКЧ о МРТ для оценки головного мозга
• Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая МСКТ
— Корональные и сагиттальные реформации
— Цель: тщательная оценка отверстий и каналов
в) Дифференциальная диагностика утолщения костей черепа:
1. Вариант нормы:
• В норме могут иметься симметричные зоны утолщения костей черепа
2. Микроцефалия:
• Чрезмерный рост костей черепа у детей обусловлен уменьшением размеров головного мозга
3. Другие причины:
• Шунтированная гидроцефалия
• Локальная атрофия (например, болезнь Стерджа-Вебера)
• Хронические анемии
(Слева) Свод черепа может утолщаться при целом спектре наследственных состояний. У данного мужчины 19 лет с известной краниометафизеальной дисплазией отмечается заметное утолщение затылочной кости (в том числе и ската), а также увеличение размеров верхнечелюстных пазух.
(Справа) На более краниальном аксиальном срезе у этого же пациента определяется, что кости свода черепа также диффузно и симметрично утолщены, что наиболее выражено в теменных отделах.
1. Общие характеристики утолщения костей черепа (УКЧ):
• Этиология:
о Генерализованное утолщение костей черепа (УКЧ): лекарственные средства (фенитоин), микроцефалия, гиперпаратиреоз, остеопетроз
о Региональное утолщение костей черепа (УКЧ): кальцинированная кефалогематома, локальная атрофия большого мозга, синдром эпидермального невуса, фиброзная дисплазия
• Ассоциированные аномалии варьируют в зависимости от генетического статуса/предрасположенности и системных причин состояния
2. Микроскопия:
• Специфическая гистопатологическая картина сильно варьирует в зависимости от причинного состояния
д) Клиническая картина:
1. Проявления утолщения костей черепа (УКЧ):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Наиболее часто бессимптомное течение; варьируют в зависимости от этиологии
о При отсутствии вовлечения основания черепа: большинство симптомов связаны с поражением основным заболеванием других систем органов вне черепа
о У пациентов с УКОЧ могут развиваться симптомы, обусловленные вовлечением в процесс отверстий и каналов черепа:
— Состояние манифестирует недостаточностью функции черепного нерва(ов)
— Осложнения при вовлечении в процесс придаточных пазух носа, глазниц и структур уха
2. Течение и прогноз:
• Агрессивные поражения, особенно при вовлечении в процесс костей основания черепа, обычно приводят к недостаточности функции черепного нерва(ов)
3. Лечение утолщения костей черепа (УКЧ):
• Обычно лечение не требуется
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Что является причиной утолщения черепа?
2. Советы по отчетности:
• Локальный или диффузный характер? Имеется ли поражение других костей, изменения со стороны внутричерепных структур?
ж) Список литературы:
1. Borra VM et al: Localization of the gene for X-linked calvarial hyperostosis to chromosome Xq27.3-Xqter. Bone. 58:67-71,2014
2. Sharma В et al: Dyke-Davidoff-Masson syndrome: a dinicoradiological amalgam. BMJ Case Rep. 2014, 2014
3. May H et al: Intracranial volume, cranial thickness, and hyperostosis frontalis interna in the elderly. Am J Hum Biol. 24(6):812—9, 2012
4. Suoranta S et al: Thickened skull, scoliosis and other skeletal findings in Unverricht-Lundborg disease link cystatin В function to bone metabolism. Bone. 51(6)4016-24,2012
5. Akhaddar A et al: Nonsuppurative calvarial thickening: a new form of Garr disease? J Neurosurg. 110(4):808, 2009
6. Lisle DA et al: Imaging of craniofacial fibrous dysplasia. J Med Imaging Radiat Oncol. 52(4):325-32, 2008
7. Waclawik AJ: Hyperostosis frontalis interna. Arch Neurol. 63(2):291, 2006
8. Sharma RR et al: Symptomatic cranial fibrous dysplasias: clinico-radiological analysis in a series of eight operative cases with follow-up results. J Clin Neurosci. 9(4): 381-90, 2002
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019
Гиперостоз лобной кости: что это такое, фото, профилактика, симптомы, лечение
Гиперостоз
Гиперостоз – представляет собой патологическое состояние костей, сопровождающееся высокой концентрацией костного вещества в неизменной костной ткани, что приводит к её патологическому разрастанию. Основная причина развития болезни состоит в том, что осуществляется повышенная нагрузка на ту или иную кость.
Симптомы заболевания будут отличаться в зависимости от разновидности патологического процесса. Наиболее тяжело протекает оно у грудных детей. Основным клиническим проявлением является припухлость или деформация кости, а также тугоподвижность.
Очень часто гиперостоз клинически никак себя не проявляет, отчего поставить правильный диагноз можно на основании данных, полученных в результате проведения инструментальных диагностических мероприятий.
Тактика лечения напрямую зависит от базового недуга, вызывавшего подобную костную патологию.
В подавляющем большинстве случаев гиперостоз костей выступает в качестве наследственного нарушения, при этом разрастание костных тканей происходит одновременно на нескольких костях. Более того, на этом фоне появляются признаки поражения иных внутренних органов и других врождённых патологий.
Тем не менее такое заболевание могут вызвать следующие источники:
В некоторых случаях установить причину развития патологии не представляется возможным – в таких случаях говорят про идиопатический гиперостоз.
Классификация
Помимо первичной и вторичной формы, подобное заболевание также делится на:
Патологическое разрастание костной ткани может развиваться несколькими способами:
Симптоматика
Клинические признаки подобного заболевания описывались большим количеством врачей, отчего были объединены в синдромы и получили названия их фамилий. Именно по этой причине современные клиницисты рассматривают симптоматику гиперостоза с позиции нескольких синдромов.
Двустороннее поражение предплечий, голеней, пястных и плюсневых костей получило название оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера, для которого характерно:
- изменение пальцев рук по типу баpaбанных палочек;
При синдроме Морганьи-Стюарт-Мореля симптоматика будет следующей:
Симптомы инфальтивного гиперостоза, что также носит название синдром Каффи-Силвермана:
Отличительной чертой является то, что все вышеуказанные симптомы такой разновидности гиперостоза могут спонтанно исчезнуть в течение нескольких месяцев.
Локальный гиперостоз наследственной формы, который также называется кортикальный, представлен следующими признаками:
Врождённому недугу Камурати-Энгельмана или системному диафизарному гиперостозу свойственны:
Гиперостоз Форестье отличается тем, что одновременно наблюдается несостоятельность связочного аппарата суставов и развитие неподвижности. Наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделе позвоночника. Наиболее часто диагностируется у людей старше пятидесяти лет, преимущественно у мужчин. При этом в качестве симптомов будут выступать:
Стоит отметить, что подобная патология у детей выражается в:
Диагностика
На фоне того, что гиперостоз внутренней лобной ткани или любой другой локализации формируется на фоне широкого спектра этиологических факторов, а также имеет множество вариантов течения, то может осуществить диагностику и назначить лечение один из следующих специалистов:
В первую очередь врач должен:
Лабораторная диагностика ограничивается проведением общеклинического анализа крови.
Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные процедуры, среди которых:
В некоторых случаях поставить правильный диагноз удаётся при помощи дифференциальной диагностики с патологиями, имеющими схожую симптоматику, а именно:
Тактика терапии первичного и вторичного гиперостоза будет отличаться.
Если подобная патология костной ткани была вызвана протеканием иного недуга, то, прежде всего, стоит вылечить базовую болезнь. В таких случаях лечение будет носить сугубо индивидуальный характер.
Для устранения первичной формы недуга используют:
Вопрос о проведении операции решается в индивидуальном порядке с каждым пациентом.
Профилактика и прогноз
Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие гиперостоза, не существует. Во избежание проблем с подобным недугом нужно лишь:
Сам по себе гиперостоз имеет благоприятный прогноз – при комплексном лечении удаётся полностью устранить симптоматику. Тем не менее игнорирование ярко выраженных признаков может привести к инвалидности. Также пациентам не стоит забывать об осложнениях, связанных с той или иной болезнью-провокатором.
Лобный гиперостоз
В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе — неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.
Обратите внимание! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.
читайте также пост: Гипоталамический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Обратите внимание! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [ . ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 — 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):
Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).
Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение — в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.
Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, — нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ — отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.
Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.
Обратите внимание! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [ . ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.
статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журнал «Неврологический вестник» №3-4, 1994) [читать];
статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, кардиомиопатия и повышение уровня аутоантител: сосуществующие или взаимосвязанные состояния?» И.З. Гайдукова, А.П. Ребров; ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России (журнал «Проблемы женского здоровья» №3, 2014) [читать];
статья «Лобный гиперостоз как проявление возрастных изменений в костях черепа» В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган (Тюменский медицинский журнал, № 2, 2014) [читать];
материалы портала радиологов radiomed.ru [читать];
статья «Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза» З. Ш. Гилязутдинова, А.А. Хасанов, Л.Д. Эгамбердиева, М.А. Хамитова, Л.Т. Давлетшина; Казанский государственный медицинский университет [Кафедра акушерства и гинекологии №1] (Казанский медицинский журнал, №5, 2006) [читать]
Непрогрессирующая аномалия развития костей мозгового черепа
По данным исследования Н.Ф. Докучаевой и соавт. (Научный центр неврологии РАМН, Москва, 2009) ЛГ может протекать и без выраженных обменно гормональных сдвигов (то есть, может не иметь самостоятельных клинических проявлений и не оказывать влияния на течение основного заболевания), при этом многолетние наблюдения показали отсутствие какой-либо динамики рентгенологической картины гиперостоза — в этих случаях [лобный] гиперостоз можно рассматривать как стабильную и непрогрессирующую аномалию развития костей мозгового черепа, связанную с нарушением процесса остеогенеза.
подробнее в статье «К вопросу о лобном гиперостозе» Н.Ф. Докучаева, Н.В. Докучаева, М.К. Андрианова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать]
Утолщение костей свода, утолщение или уплотнение диплоэ может быть результатом [ 1 ] первичной краниоцеребральной диспропорции (КЦД) (объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное прострaнcтво), которая вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов (ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз); [ 2 ] вторичной КЦД — ятрогенного феномена, который инициирован имплантацией шунтирующей системы (у пациентов с врожденной гидроцефалией или возникшей вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, воспаления [менингит] и др. причин) в раннем детском возрасте (шунт-индуцированный краниосиностоз).
читайте также пост: Краниосиностоз и краниостеноз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также статью: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейро-хирургии» Минздрава России, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать]
Гиперостоз лобной кости: что это такое, профилактика, симптомы, лечение, осложнения ( 6 фото )
Строение и анатомия
Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:
Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.
Лобная чешуя состоит из:
Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.
Именно об этой внутренней части, к которой крепится серповидный отросток мозговой оболочки, и пойдет речь ниже. Но сначала важно понять, что такое гиперостоз вообще и как он проявляется на внутренней поверхности лобной кости.
Анатомия черепа: снимок
Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:
Некоторые виды опухолей.
А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.
К локальному гиперостозу относится доброкачественное образование черепа, которое проявляется изменением размеров некоторых его костей, обычно лицевой. Это и есть гиперостоз лобной кости.
Доброкачественное образование черепа у женщины
Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости
Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.
Клиническая картина выглядит следующим образом:
Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
Быстро набирается лишний вес.
Появляются образования в лобной области, по бокам.
Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.
Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:
Аномально быстрый рост скелета.
Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.
Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:
Рентгеновский снимок черепа,
Анализ крови общий и на сахар,
Обзорные краниограммы скелета,
Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости у женщины
Как лечить гиперостоз лобной кости?
Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы.
Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:
Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.
Нормальный здоровый образ жизни и питания помогут остановить болезнь и продолжить полноценную жизнь.
Расширенная лобная кость
Прогноз для жизни и профилактика
Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:
Уменьшаются головные боли.
Человек становится спокойным, высыпается.
Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?
Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
Строгий контроль веса.
После постановки диагноза, забота о здоровье ложится не только на плечи врача, но и пациента. Многое зависит от его отношения к себе и проблеме.
Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.