Гиперостоз что это такое
Гиперостоз что это такое
Гиперостоз – плохо изученная наукой патология, происхождение которой до сих пор неизвестно. Заболевание заключается в неконтролируемом разрастании костной ткани. Гиперостоз может возникать как в качестве самостоятельного процесса, так и в качестве проявления других отклонений в работе организма. Гиперостоз может проявить себя внешне в виде изменения одной или нескольких костей, а может вовсе никак не давать о себе знать до тех пор, пока по другим причинам пациент не будет направлен на магнитно-резонансную томографию, рентгенографию или радионуклеидное исследование. Тактика лечения выбирается исключительно медиком и только после того, когда будет выяснена причина гиперостоза.
Синдром Мари-Бамбергера является одной из разновидностей гиперостоза. Патология была описана австрийскими медиками как чрезмерное разрастание костной ткани. Другими названиями этого заболевания являются оссифицирующий периостоз и гипертрофическая остеоартропатия. В большинстве случаев описанный синдром характеризуется симметричным разрастанием костей в области голеней, пяточных костей и предплечий.
В группе риска заболеть фронтальным гиперостозом находятся женщины климатического или постклиматического возраста. У большинства женщин в этом возрасте утолщается лобная кость и меняется гормональный фон, вследствие чего они набирают вес и иногда даже страдают ожирением. Причина появления гиперостоза в этом случае также неизвестна. На данный момент медики считают, что заболевание вызывают гормональные изменения в организме женщины.
Для того, чтобы вылечить фронтальный гиперостоз, нужно обратиться к эндокринологу. Женщинам с диагностированным гиперостозом нужно больше двигаться. Также необходимо соблюдать специальную низкокалорийную диету. В некоторых случаях у женщин может наблюдаться повышенное давление. Тогда им назначаются гипотензивные средства. В том случае, если у пациентки сахарный диабет, ей необходимо также принимать препараты, поддерживающие оптимальный уровень сахара в крови.
Еще одной формой патологии является кортикальный генерализованный гиперостоз. Он развивается по завершению полового созревания и носит наследственный характер. У пациента с таким диагнозом страдает лицевой нерв, возникает пучеглазие, появляются проблемы со слухом и зрением, увеличивается в размерах подбородок и утолщаются ключицы. Рентгеновский снимок четко показывает остеофиты и гиперостозы.
Также патология может быть врожденной. Такой вид называется системный диафизарный гиперостоз. Он базируется в области бедренных, плечевых и большеберцовых костей. В некоторых случаях могут быть поражены и другие кости. Этот вид гиперостоза также характеризуется увеличением объема мышц и значительным уменьшением подвижности суставов.
Гиперостоз
Гиперостоз – это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.
МКБ-10
Общие сведения
Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.
Патогенез
Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.
Классификация
С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.
К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.
Виды гиперостоза
Синдром Мари-Бамбергера
Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.
Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.
На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.
Фронтальный гиперостоз
Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.
В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.
Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.
Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.
Инфантильный кортикальный гиперостоз
Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.
По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.
Кортикальный генерализованный гиперостоз
Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.
Системный диафизарный врожденный гиперостоз
Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.
Гиперостоз что это такое
Гиперостоз — это остеосклероз плюс увеличение объема, утолщение кости. Такое состояние прямо противоположно атрофии. Гиперостоз — это утолщение кости за счет периостального костеобразования, он наблюдается при хронических остеомиелитах, сифилисе, болезни Педжета.
Различают гиперостоз одной или нескольких костей, например, при сифилисе, болезни Педжета и гиперостоз генерализованный, когда наблюдается поражение всех длинных костей скелета при хронических заболеваниях легких: хроническом абсцессе, длительно текущих хронических пневмониях, раке легких.
Различают также гормональные гиперостозы, к примеру, увеличение объема костей при акромегалии.
Эностозом называют увеличение массы кости за счет склероза эндооста.
Деструкция кости — это разрушение кости с замещением ее какой-либо патологической тканью, проявляющееся на рентгенограмме просветлениями различной выраженности. В зависимости от характера замещающей кость патологической ткани деструкцию подразделяют на воспалительную, опухолевую, дегенеративнодистрофическую и деструкцию от замещения чужеродным веществом. Все эти патологические структуры являются «мягкотканным» субстратом, обусловливающим общий симптомокомплекс — просветление. Различная выраженность последнего на рентгенограммах зависит от размеров очага деструкции и толщины перекрывающего его массива остальной кости и всех окружающих мышц, а также других мягких тканей.
Тщательный анализ скиалогических данных, характеризующих симптомокомплекс просветления в кости, нередко позволяет установить его патоморфологическую сущность.
Воспалительная деструкция. Различают специфическую и неспецифическую воспалительную деструкцию. Основой неспецифической воспалительной деструкции является гной и грануляционная ткань, что характеризует сущность гнойного остеомиелита. В начале процесса контуры очага нечеткие, смазанные; в последующем костная ткань в окружности очага деструкции уплотняется, склеротизируется, а сам очаг деструкции превращается в полость с толстыми, плотными, хорошо сформированными стенками, нередко с секвестральным содержимым. В процесс вовлекается надкостница, возникают обширные периостальные разрастания.
Прямая рентгенограмма таза и тазобедренных суставов.
Определяется резкая деформация тазового кольца. Правый тазобедренный сустав в норме. Выраженные изменения в левом тазобедренном суставе: суставная впадина углублена, суставная щель не прослеживается, головка деформирована с множественными очагами деструкции. Регионарный остеопороз, атрофия бедренной кости. Левосторонний туберкулезный коксит.
Специфическая воспалительная деструкция — это туберкулез, сифилис и др, при которых костная ткань замещается специфической гранулемой. Деструкция при этих заболеваниях отличается по локализации, форме, размерам и характеру очагов, а также особенностью реакции со стороны окружающей костной ткани и надкостницы. Очаг деструкции при туберкулезе, как правило, располагается в губчатом веществе эпифиза, он небольших размеров, округлой формы без или с очень незначительной склеротической реакцией вокруг. Реакция надкостницы чаще отсутствует.
Гуммозный сифилис, наоборот, характеризуется множественными мелкими очагами деструкции продолговатой формы, располагающимися в корковом слое диафизов и сопровождающимися значительным реактивным утолщением коркового слоя за счет эндостального и периостального костеобразования.
Опухолевая деструкция. Деструкция на почве злокачественной опухоли характеризуется наличием сплошных дефектов вследствие разрушения всей костной массы как губчатого, так и коркового слоя в связи с инфильтрирующим ее ростом.
При остеолитических формах деструкция обычно начинается с коркового слоя и распространяется к центру кости, имеет смазанные, неровные контуры, сопровождается обрывом и расщеплением краевой компактной кости. Процесс в основном локализуется в метафизе одной кости, не переходит в другую кость и не разрушает замыкающую пластинку суставной головки, хотя эпифиз или его часть может быть расплавлена совсем. Сохранившийся свободный конец диафиза имеет неровный, изъеденный край.
Деструкция при остеобластическом или смешанном типе остеогенных сарком характеризуется сочетанием участков разрушения кости, которые отличаются наличием хаотической костной структуры с избыточным атипичным костеобразованием; проявляющимся округлой или веретенообразной тенью вокруг мало разрушенной основы кости. Основным признаком, свидетельствующим о злокачественном характере указанных опухолей, остается отсутствие резкой границы между участками деструкции и неизмененной костью, а также разрушение коркового слоя.
Много общего имеют остеолитические метастазы и миелома по картине деструктивного просветления, которое проявляется в виде округлых, резко очерченных дефектов кости и характеризуется множественностью и полиморфностью (разной величины) поражения.
Доброкачественные опухоли, анатомо-морфологически построенные из мягкотканного субстрата (хондромы, гемангиомы, фиброзные дисплазии и др.), рентгенологически проявляются также деструктивным симптомокомплексом. Однако здесь нет прямого и непосредственного разрушения кости патологической тканью, а имеется в сущности атрофия от давления тканью самой кости (фиброзной, хрящевой, сосудистой). Поэтому при указанных заболеваниях правомерно использование термина — «участки просветления», этим самым подчеркивается доброкачественность имеющегося процесса.
Участки просветления при доброкачественных опухолях указанного типа имеют овально-округлую правильную форму, однообразную структуру рисунка, ровные и отчетливо выраженные контуры, четко отграниченные от кости. Кортикальный слой опухоли является продолжением компактной кости здоровых участков; отсутствуют реактивные костные изменения в виде остеопороза в окружности опухоли и периостальные наслоения. Кортикальный слой кости в области опухоли может быть резко истончен, но он всегда сохраняет свою целостность. Если будет выявлен разрыв, перерыв его, то это часто является свидетельством злокачественного перехода и тогда правомерно предполагать истинную опухолевую деструкцию.
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Гиперостоз
Гиперостоз – это патологическое состояние костей, которое сопровождается повышенной концентрацией костного вещества в неизмененной костной ткани.
Симптомы
В детском возрасте (до полугода) гиперостоз характеризуется острой симптоматикой: повышенной температурой тела, беспокойством, раздражением. Лицо, особенно лобная часть и нижняя челюсть, отекают. Также поражаются конечности: мягкие ткани воспаляются, образуются припухлости, которые при пальпации отличаются высокой плотностью и болезненностью.
Период полового созревания сопровождается уменьшением мышечной ткани, снижением слуха, зрения, нервным тиком, лихорадкой. Таким пациентам необходима консультация врача-ортопеда, ревматолога, фтизиатра, пульмонолога, эндокринолога, педиатра или терапевта.
Гиперостоз относится к группе диспластических заболеваний и может рассматриваться как самостоятельное или же как один из симптомов других недугов.
Относительно морфологических признаков – это разрастающаяся уплотненная костная ткань. Разрастается она двумя способами:
По распространенности процесса выделяют две формы:
Причины
Среди наиболее распространенных причин гиперостоза выделяют следующие:
Диагностика
При первых проявлениях гиперостоза (у младенцев это припухлость, у половозрелых людей дополняемая локализованной болью) необходимо записаться на прием к врачу-педиатру или терапевту.
Такие методы диагностики, как опрос, осмотр и пальпация пациента не дают информативных результатов. Одним из наиболее точных диагностических приемов является рентгенография. Дополнительно может быть назначена томография, энцефалография или радионуклидное исследование.
В некоторых случаях диагноз устанавливают путем дифференцирования схожих патологий: остеопатии, туберкулеза, врожденного сифилиса.
Лечение
С целью лечения недуга врач назначает комплекс противовоспалительных, витаминно-минеральных и общеукрепляющих препаратов. Показаны физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура.
Профилактика
При своевременном обнаружении в 99% прогноз благоприятный. После полного выздоровления (от 2 до 6 месяцев) пациент раз в год (при приобретенном) и 2 раза (при врожденном форме) посещает врача для осмотра, при необходимости делает рентгенограмму.
Гиперостоз лобной кости: что это такое, фото, профилактика, симптомы, лечение
Гиперостоз
Гиперостоз – представляет собой патологическое состояние костей, сопровождающееся высокой концентрацией костного вещества в неизменной костной ткани, что приводит к её патологическому разрастанию. Основная причина развития болезни состоит в том, что осуществляется повышенная нагрузка на ту или иную кость.
Симптомы заболевания будут отличаться в зависимости от разновидности патологического процесса. Наиболее тяжело протекает оно у грудных детей. Основным клиническим проявлением является припухлость или деформация кости, а также тугоподвижность.
Очень часто гиперостоз клинически никак себя не проявляет, отчего поставить правильный диагноз можно на основании данных, полученных в результате проведения инструментальных диагностических мероприятий.
Тактика лечения напрямую зависит от базового недуга, вызывавшего подобную костную патологию.
В подавляющем большинстве случаев гиперостоз костей выступает в качестве наследственного нарушения, при этом разрастание костных тканей происходит одновременно на нескольких костях. Более того, на этом фоне появляются признаки поражения иных внутренних органов и других врождённых патологий.
Тем не менее такое заболевание могут вызвать следующие источники:
В некоторых случаях установить причину развития патологии не представляется возможным – в таких случаях говорят про идиопатический гиперостоз.
Классификация
Помимо первичной и вторичной формы, подобное заболевание также делится на:
Патологическое разрастание костной ткани может развиваться несколькими способами:
Симптоматика
Клинические признаки подобного заболевания описывались большим количеством врачей, отчего были объединены в синдромы и получили названия их фамилий. Именно по этой причине современные клиницисты рассматривают симптоматику гиперостоза с позиции нескольких синдромов.
Двустороннее поражение предплечий, голеней, пястных и плюсневых костей получило название оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера, для которого характерно:
- изменение пальцев рук по типу баpaбанных палочек;
При синдроме Морганьи-Стюарт-Мореля симптоматика будет следующей:
Симптомы инфальтивного гиперостоза, что также носит название синдром Каффи-Силвермана:
Отличительной чертой является то, что все вышеуказанные симптомы такой разновидности гиперостоза могут спонтанно исчезнуть в течение нескольких месяцев.
Локальный гиперостоз наследственной формы, который также называется кортикальный, представлен следующими признаками:
Врождённому недугу Камурати-Энгельмана или системному диафизарному гиперостозу свойственны:
Гиперостоз Форестье отличается тем, что одновременно наблюдается несостоятельность связочного аппарата суставов и развитие неподвижности. Наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделе позвоночника. Наиболее часто диагностируется у людей старше пятидесяти лет, преимущественно у мужчин. При этом в качестве симптомов будут выступать:
Стоит отметить, что подобная патология у детей выражается в:
Диагностика
На фоне того, что гиперостоз внутренней лобной ткани или любой другой локализации формируется на фоне широкого спектра этиологических факторов, а также имеет множество вариантов течения, то может осуществить диагностику и назначить лечение один из следующих специалистов:
В первую очередь врач должен:
Лабораторная диагностика ограничивается проведением общеклинического анализа крови.
Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные процедуры, среди которых:
В некоторых случаях поставить правильный диагноз удаётся при помощи дифференциальной диагностики с патологиями, имеющими схожую симптоматику, а именно:
Тактика терапии первичного и вторичного гиперостоза будет отличаться.
Если подобная патология костной ткани была вызвана протеканием иного недуга, то, прежде всего, стоит вылечить базовую болезнь. В таких случаях лечение будет носить сугубо индивидуальный характер.
Для устранения первичной формы недуга используют:
Вопрос о проведении операции решается в индивидуальном порядке с каждым пациентом.
Профилактика и прогноз
Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие гиперостоза, не существует. Во избежание проблем с подобным недугом нужно лишь:
Сам по себе гиперостоз имеет благоприятный прогноз – при комплексном лечении удаётся полностью устранить симптоматику. Тем не менее игнорирование ярко выраженных признаков может привести к инвалидности. Также пациентам не стоит забывать об осложнениях, связанных с той или иной болезнью-провокатором.
Лобный гиперостоз
В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе — неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.
Обратите внимание! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.
читайте также пост: Гипоталамический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Обратите внимание! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [ . ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 — 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):
Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).
Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение — в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.
Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, — нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ — отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.
Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.
Обратите внимание! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [ . ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.
статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журнал «Неврологический вестник» №3-4, 1994) [читать];
статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, кардиомиопатия и повышение уровня аутоантител: сосуществующие или взаимосвязанные состояния?» И.З. Гайдукова, А.П. Ребров; ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России (журнал «Проблемы женского здоровья» №3, 2014) [читать];
статья «Лобный гиперостоз как проявление возрастных изменений в костях черепа» В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган (Тюменский медицинский журнал, № 2, 2014) [читать];
материалы портала радиологов radiomed.ru [читать];
статья «Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза» З. Ш. Гилязутдинова, А.А. Хасанов, Л.Д. Эгамбердиева, М.А. Хамитова, Л.Т. Давлетшина; Казанский государственный медицинский университет [Кафедра акушерства и гинекологии №1] (Казанский медицинский журнал, №5, 2006) [читать]
Непрогрессирующая аномалия развития костей мозгового черепа
По данным исследования Н.Ф. Докучаевой и соавт. (Научный центр неврологии РАМН, Москва, 2009) ЛГ может протекать и без выраженных обменно гормональных сдвигов (то есть, может не иметь самостоятельных клинических проявлений и не оказывать влияния на течение основного заболевания), при этом многолетние наблюдения показали отсутствие какой-либо динамики рентгенологической картины гиперостоза — в этих случаях [лобный] гиперостоз можно рассматривать как стабильную и непрогрессирующую аномалию развития костей мозгового черепа, связанную с нарушением процесса остеогенеза.
подробнее в статье «К вопросу о лобном гиперостозе» Н.Ф. Докучаева, Н.В. Докучаева, М.К. Андрианова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать]
Утолщение костей свода, утолщение или уплотнение диплоэ может быть результатом [ 1 ] первичной краниоцеребральной диспропорции (КЦД) (объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное прострaнcтво), которая вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов (ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз); [ 2 ] вторичной КЦД — ятрогенного феномена, который инициирован имплантацией шунтирующей системы (у пациентов с врожденной гидроцефалией или возникшей вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, воспаления [менингит] и др. причин) в раннем детском возрасте (шунт-индуцированный краниосиностоз).
читайте также пост: Краниосиностоз и краниостеноз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также статью: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейро-хирургии» Минздрава России, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать]
Гиперостоз лобной кости: что это такое, профилактика, симптомы, лечение, осложнения ( 6 фото )
Строение и анатомия
Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:
Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.
Лобная чешуя состоит из:
Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.
Именно об этой внутренней части, к которой крепится серповидный отросток мозговой оболочки, и пойдет речь ниже. Но сначала важно понять, что такое гиперостоз вообще и как он проявляется на внутренней поверхности лобной кости.
Анатомия черепа: снимок
Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:
Некоторые виды опухолей.
А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.
К локальному гиперостозу относится доброкачественное образование черепа, которое проявляется изменением размеров некоторых его костей, обычно лицевой. Это и есть гиперостоз лобной кости.
Доброкачественное образование черепа у женщины
Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости
Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.
Клиническая картина выглядит следующим образом:
Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
Быстро набирается лишний вес.
Появляются образования в лобной области, по бокам.
Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.
Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:
Аномально быстрый рост скелета.
Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.
Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:
Рентгеновский снимок черепа,
Анализ крови общий и на сахар,
Обзорные краниограммы скелета,
Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости у женщины
Как лечить гиперостоз лобной кости?
Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы.
Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:
Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.
Нормальный здоровый образ жизни и питания помогут остановить болезнь и продолжить полноценную жизнь.
Расширенная лобная кость
Прогноз для жизни и профилактика
Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:
Уменьшаются головные боли.
Человек становится спокойным, высыпается.
Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?
Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
Строгий контроль веса.
После постановки диагноза, забота о здоровье ложится не только на плечи врача, но и пациента. Многое зависит от его отношения к себе и проблеме.
Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.