Гипермобильность суставов что это

Гипермобильность шейных позвонков

Специалисты ЦМРТ более 15 лет специализируются на диагностике и лечении заболеваний позвоночника. Читайте подробнее на странице Лечение позвоночника.

Основной причиной хронических вертебропатологий является гипермобильность позвоночника. Клинический синдром «шатающейся спины» существенно снижает статические и динамические функции центральной оси опорно-двигательного аппарата. Он влечет за собой прогрессирующие структурные изменения, нарушение биомеханики скелетно-мышечной системы, различные суставные и внесуставные проявления. И только своевременная диагностика и грамотное комплексное лечение позволяют улучшить состояние и избежать инвалидизирующих последствий.

Рассказывает специалист ЦМРТ

Дата публикации: 23 Сентября 2021 года

Дата проверки: 30 Ноября 2021 года

Содержимое статьи

Причины гипермобильности позвоночника

Состояние, характеризующееся избыточной подвижностью позвоночно-двигательных сегментов, связывается с рядом причинных факторов:

Излюбленным местом локализации патологического процесса является шейный и поясничный отдел позвоночника. Синдром «шатающейся спины» проявляется в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Кроме того, различные по выраженности признаки встречаются у 50% дошкольников, 30% учащихся младших классов и у каждого десятого подростка. В большинстве случаев они считаются возрастной физиологической нормой.

Симптомы нестабильности позвоночных сегментов

Самое типичное проявление гипермобильности – дорсалгия (острые или хронические мышечно-суставные боли в спине). Нередко патологический синдром сопровождается повторяющимися подвывихами и вывихами позвонков. С возрастом, на фоне постоянной микротравматизации и перегрузки, клиническая симптоматика усугубляется. Из-за избегания физической активности у пациентов формируется неправильный стереотип движений и нарушается биомеханика опорно-двигательного аппарата. К внесуставным симптомам гипермобильности относят чрезмерную ранимость и растяжимость кожи, склонность к образованию синяков, снижение плотности костной ткани, депрессивные, панические расстройства.

Степени тяжести

Гипермобильность шейных позвонков и избыточная подвижность позвоночно-двигательных сегментов на участке между ребрами и крестцом имеет 3 степени проявления:

Клиническое значение имеют нарушения, характерные для II и III степени ГМС.

Методы диагностики

Чтобы диагностировать гипермобильность шейного отдела позвоночника, равно, как и другого участка позвоночного столба, назначают:

В сети клиник ЦМРТ при диагностике гипермобильности используется кинематическая МРТ с функциональными пробами. Сканирование позвоночника при сгибании и разгибании тела не только выявляет и оценивает характер патологических изменений в мягкотканных структурах, но и анализирует величину смещения позвоночно-двигательных сегментов в различных положениях.

К какому врачу обратиться

Ведением пациентов, у которых диагностирован синдром «шатающейся спины», занимается ортопед. Дополнительно может потребоваться помощь артролога, невролога и ревматолога.

Источник

Гипермобильный синдром: клиника, диагностика, подходы к терапии

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.

Читайте в новом номере

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого–либо другого ревматического заболевания.

Эпидемиологические показатели ГС варьируют от 0,6 до 31,5% и зависят от возраста, этнических характеристик обследуемых и степени оценки ГМС. Особен­ностью ГС является склонность к семейной агрегации и наследование по женской линии, частота встречаемости данного синдрома уменьшается с возрастом [1,2].
Первое описание ГМС принадлежит Kirk, Ansell и Bywaters (1967 г.) [3]. Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром», отражающий феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно–двигательного аппарата (подвывихи, артралгии). Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах (синдром Марфана, Элерса–Данло и др.), а «гипермобильный синдром» стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной. В ряде исследований было показано, что у пациентов с гипермобильным типом синдрома Элер­са–Дан­ло и ГС имеются мутации в генах, кодирующих неколлагеновые молекулы Tenascin–X, при этом отмечается снижение уровня сывороточного Tenascin–X в обеих группах гетерозиготных лиц женского пола [4]. Идентификация мутаций в Тenascin–X является важной моделью изучения генетической основы ГС.
В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, сопровождающийся гиперрастяжимостью и уменьшением механической прочности сое­ди­нительнотканных структур (в т.ч. связок, энтезисов, сухожилий), приводящим к подвывихам и микротравматизации суставного аппарата (в т.ч. позвоночника).
Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки. Сре­ди поражений опорно–двигательного аппарата наиболее часто встречаются артралгии с локализацией в коленных и голеностопных суставах, ассоциированные с физической нагрузкой. Причиной болевого синдрома является изменение чувствительности проприорецепторов к нагрузке опорных суставов на фоне суставной гипермобильности. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Появление в клинической картине рецидивирующего синовита опорных суставов создает трудности в диагностической оценке заболевания. Характерной особенностью синовита является непосредственная связь с травмой и/или избыточной нагрузкой, а также отсутствие сис­тем­ной воспалительной реакции. У лиц с ГС нередко от-ме­чаются дорсалгии с локализацией в поясничном и грудном отделах позвоночника, возникающие во второй половине дня, после длительных статических нагрузок, уменьшающиеся в горизонтальном положении, нередко сочетающиеся со спондилолистезом или спондилолизом. Недостаточность соединительнотканного фиксирующего аппарата позвоночника под воздействием неблагоприятных факторов (длительная нефизиологическая поза, разность в длине нижних конечностей, ношение сумки на одном плече) влечет за собой компенсаторное развитие деформаций позвоночника (сколиоз) с последующим перенапряжением мышечно–свя­зочных структур позвоночника и появлению болевого синдрома. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) у пациентов с ГС возникают в ответ на непривычную нагрузку или минимальную травму. Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС представлена в таблице 1.
В настоящее время изучению потенциальных осложнений ГС отводится немаловажная роль. Так, в работе зарубежных авторов показана ассоциация меж-ду ГМС и остеоартрозом на уровне шейного отдела по­звоночника, 1 пястно–фалангового и коленного су­с­та­вов у женщин старше 30 лет [6]. Kraus et al., высказали предположение о протективном эффекте гипермобильности на развитие ОА межфаланговых суставов кистей [7]. В ходе клинических наблюдений на кафедре факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова (РГМУ) прослежена взаимосвязь дебюта дорсалгий в подростковом возрасте, ассоциированных с дегенеративной болезнью дис­ка, у пациентов с ГС. В клинической картине ГС артралгии коленных суставов диагностировались у 42% больных [8].
В основе диагностики ГС лежит оценка генерализованной ГМС по критериям Бейтона [9] (табл. 2).
Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5–й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается, как состояние гипермобильности.
Диагностические критерии ГС представлены в таблице 3 и именуются Брайтоновскими критериями (1998) [9].
Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького (2004 г.) и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus [10]. Гипермобильный синдром диагностируется при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев, или 4 малых. До­ста­точ­но 2 малых критериев, если родственник 1 линии родства имеет признаки соединительнотканной дисплазии (табл. 3).
Лечение ГМС не требует назначения специальных мероприятий при отсутствии жалоб. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок, исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики и, как следствие, исчезновение болей. В качестве симптоматической медикаментозной терапии при артралгиях, дорсалгиях показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) по требованию, при развитии реактивных синовитов показано курсовое лечение НПВП.
Одним из современных представителей этой группы лекарственных средств является мелоксикам (Амелотекс и др.), избирательно блокирующий ЦОГ–2 при минимальном воздействии на ЦОГ–1, что обеспечивает хороший противовоспалительный и анальгетический эффект с оптимальным профилем безопасности. Мелоксикам полностью всасывается при внутримышечном введении, максимальная концентрация его в плазме достигается через 60 минут. Период полувыведения препарата составляет в среднем 20 часов, что определяет однократность его суточного приема. Устойчивая концентрация в плазме достигается через 3–5 дней после начала использования. Кроме того, мелоксикам хорошо проникает в синовиальную жидкость, где его концентрация составляет 50% от концентрации в плазме крови. Наличие инъекционной формы мелоксикама позволяет использовать принцип ступенчатой терапии при дорсалгиях и реактивных синовитах: показано внутримышечное введение препарата в суточной дозе 15 мг (в течение 3 дней) с последующим переходом на пероральную терапию мелоксикамом в той же дозе (15 мг 1 раз в сутки после еды) в течение 7–10 дней.
Учитывая патогенетическую основу несостоятельности соединительной ткани и системный характер проявлений ГС, одним из важных направлений терапии яв­ляется коррекция нарушенного метаболизма коллагена (препараты магния), что является существенным фак­тором профилактики возможных осложнений соединительнотканной дисплазии [11].
В заключение необходимо отметить, что проявления ГС носят, как правило, прогрессирующий характер и лежат в основе формирования соматической патологии, что требует своевременной клинической оценки и лечебно–профилактических мероприятий.

Источник

Метаболические нарушения у детей с синдромом гипермобильности суставов

Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединит

Боли в суставах встречаются у детей достаточно часто, особенно в младшем возрасте, при этом причины артралгий весьма разнообразны. Одна из них — гипермобильность суставов (ГС), которая чаще всего является следствием соединительнотканной дисплазии. Синдром гипермобильности суставов (СГС) — это состояние, при котором у детей или взрослых людей с ГС имеются определенные жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата, но при этом нет признаков какого-либо ревматического заболевания. Несмотря на то, что ГС в популяции встречается с частотой 10–15%, лишь небольшая часть этих пациентов предъявляет жалобы на боли в суставах. В своей работе мы попытались найти причины, способствующие появлению артралгий у детей с ГС. Для этого был проведен сравнительный анализ клинических проявлений в двух группах пациентов с выраженными признаками дисплазии соединительной ткани (ДСТ), отличающихся друг от друга наличием либо отсутствием артралгий.

Для выявления метаболических нарушений у большей части обследованных детей определяли содержание микроэлементов в волосах. Известно, что микроэлементный статус характеризует минеральный обмен в организме. При этом наиболее актуальным для детей является состояние обмена кальция, фосфора, магния, железа, меди, серы, кобальта, селена, цинка, марганца, фтора, ванадия, кремния и бора, так как эти микроэлементы участвуют не только в процессе роста и развития ребенка, но и принимают активное участие в метаболизме коллагена.

С целью диагностики нарушений обмена соединительной ткани на биохимическом уровне было проведено исследование показателей синтеза и распада костного коллагена. Анализировались содержание остеокальцина, дезоксипиридинолина, показатели бета-Сross laps и TPINP-тесты в сыворотке крови и уровень пирилинкса D в суточной моче.

Повышенная подвижность суставов может быть обусловлена не только слабостью связочного аппарата, но и снижением мышечного тонуса. В последнее время появилось много сообщений о наличии у больных ДСТ вторичной карнитиновой недостаточности [2]. В связи с этим следующей задачей исследования явилось определение содержания карнитина в крови у детей, страдающих рецидивирующими болями в суставах на фоне ГС.

Карнитин — биологически активное вещество, родственное витаминам группы В, которое играет важную роль в клеточном метаболизме и, прежде всего, в энергетическом обмене. Он является переносчиком жирных кислот через мембраны клеток из цитоплазмы в митохондрии, где эти кислоты окисляются (процесс бета-окисления) с образованием большого количества метаболической энергии (в форме АТФ). Карнитин участвует в связывании и выведении из тканей органических кислот, которые, являясь промежуточными продуктами окислительных процессов, способны тормозить активность ряда ферментов и негативно воздействовать на мембранные структуры.

Вторичная недостаточность карнитина может быть вызвана различными причинами. Например, низким содержанием аминокислот или кофакторов синтеза карнитина, недостаточным поступлением их с пищей, снижением реабсорбции в желудочно-кишечном тракте либо почках, а также быстрым потреблением, например, у спортсменов при чрезмерной мышечной нагрузке. При недостаточности карнитина органами-мишенями в первую очередь становятся скелетные мышцы и миокард, а во вторую — клетки головного мозга и другие органы. Основными клиническими проявлениями дефицита карнитина являются: сниженная работоспособность, мышечная слабость, сонливость, нарушение функционального состояния сердечно-сосудистой системы и печени.

Клиническая характеристика детей и методы исследования

Обследовано 106 детей (мальчиков — 64, девочек — 42) в возрасте от 3 до 18 лет с признаками ДСТ. Все дети были разделены на две группы: 1-я группа — дети с артралгиями — 47 человек, 2-я группа — (группа сравнения) состояла из 59 детей с выраженными признаками ДСТ, но не имеющих артралгий. Клиническое обследование включало оценку физического развития, выявление фенотипических, клинико-инструментальных и лабораторных признаков ДСТ. Степень тяжести ДСТ определяли балльным методом [3]. Для исключения воспалительного характера суставных жалоб у детей 1-й группы проводилось полное артрологическое обследование — клинический и биохимический анализ крови, определение ревматоидного и антинуклеарного факторов, антител к хламидиям, бактериям кишечной группы (псевдотуберкулез, сальмонеллез). Дополнительно анализировались результаты реакции Манту, мазки из зева и носа на микробный пейзаж и вирусы. Все дети были осмотрены окулистом с помощью щелевой лампы.

При наличии хронических очагов инфекции больные консультировались ЛОР-врачом, стоматологом. Проводилось рентгенологическое или УЗИ-исследование суставов. Уровень общего карнитина в крови определяли энзиматическим методом с использованием коммерческих наборов. Исследование микроэлементного состава волос проводили в лаборатории Центра биохимических исследований (г. Санкт-Петербург) методом атомно-абсорбционной спектроскопии (спектрометр Karl Zeiss AAS-30). Косвенный показатель распада коллагена 1-го типа (бета-Сross laps тест) и интенсивность костеобразования (остеокальцин, общий аминотерминальный пропептид коллагена 1-го типа, TPINP) определяли с помощью тест-системы Elecsys. Костная денситометрия поясничного отдела позвоночника проводилась методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии DXA (L2-L4) с помощью остеоденситометра, оснащенного «детской» программой. Полученные данные обработаны с помощью статистических методов (c2, критерий Стьюдента) с помощью статистического пакета SPSS 16.

Результаты и обсуждение

Умеренная степень тяжести ДСТ диагностирована у 25 из 106 обследованных детей, у остальных (81 чел.) — выраженная. С помощью статистических методов исследования установлено, что у детей с артралгиями достоверно чаще встречались изменения со стороны кожи (нежная, гиперэластичная), тонкая (выражен венозный рисунок), геморрагический синдром (склонность к носовым кровотечениям, повышенная «синячковость»), выраженная гипермобильность и подвывихи суставов, плоскостопие, синдром «прямой спины», склонность к образованию «натоптышей» или гигром и hallux valgus. В анамнезе этих детей достоверно чаще имелись указания на дисплазию тазобедренных суставов, склонность к частым вирусным и бактериальным инфекциям. При осмотре пациентов данной группы с большей частотой, чем у лиц контрольной группы (табл. 1), выявлялась асимметрия длины нижних конечностей, хруст в суставах, астенический тип конституции, плохая переносимость физической нагрузки. У детей с артралгиями достоверно чаще диагностировались дискинезия желчевыводящих путей, психические и поведенческие (астенические, аффективные, панические) расстройства.

Результаты исследования представлены в табл. 1.

Представленные данные наглядно демонстрируют, что у детей с гипермобильным синдромом выражены и другие признаки соединительнотканной дисплазии, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике причин ГС. Кроме этого у них достоверно чаще встречались признаки, характеризующие тканевую ранимость, склонность к геморрагиям. Это может объяснять тот факт, что у большей части детей боли в суставах были связаны с физической нагрузкой или травмой. Нередко предпосылкой к появлению артралгий являлось перерастяжение связочного аппарата суставов, например, при выполнении упражнений «мост», «шпагат».

У детей раннего возраста боли в суставах, как правило, провоцировались длительной ходьбой в неудобной или неразношенной обуви, особенно в случаях плосковальгусной деформации стопы. Малышам свойственно острое начало заболевания, которое проявляется внезапной хромотой и практическим отсутствием (в связи с возрастом) жалоб на боли в суставах. У подростков с ГС причиной артралгий чаще всего являлась реакция со стороны околосуставных мягких тканей, которая возникала в результате микротравматизации сухожилий и связок даже при незначительных физических нагрузках с последующим развитием легких воспалительных явлений. У ряда обследованных артралгии возникли на фоне изменения метеорологических условий или гормонального статуса.

По нашим наблюдениям, артралгии у детей нередко имитировали боли в костях и нередко сочетались с выраженной остеопенией. В этой ситуации проведение денситометрии являлось решающим в дифференциальной диагностике болевого синдрома. В нашем исследовании частота встречаемости снижения костной массы по результатам денситометрии была примерно одинаковой в обеих группах. В группе детей с артралгиями было обследовано 28 детей, у 17 было выявлено снижение костной массы (60,7%), в группе без артралгий обследовано 19 детей, снижение показателей зафиксировано у 12 человек (63,15%).

У ряда детей происходила соматизация конфликтов в семье, школе, что было характерно и для маленьких детей. Так, например, если в семье появлялся второй ребенок, то для привлечения к себе внимания дети жаловались на боли в ногах. Почти у половины пациентов с артралгиями выявлено наличие очагов хронической инфекции.

Основными проявлениями синдрома ГС у детей являлись жалобы на боли в суставах (чаще коленных, несколько реже тазобедренных, голеностопных и др.), хромота, нарушение функции суставов, плохая переносимость физической нагрузки, невозможность преодолевать большие расстояния.

У одной группы детей суставные боли возникали чаще к вечеру. По характеру они были достаточно интенсивными и иногда приводили к кратковременной контрактуре сустава. У другой группы наших пациентов жалобы на боли в суставах были непостоянны, обычно после физического переутомления, в послеобеденные часы, ночью или реже — утром. Боль не имела сковывающего характера и, несмотря на выраженную интенсивность, объем движений в суставах чаще всего был полностью сохранен.

У всех пациентов с болями в суставах отсутствовали другие признаки воспаления, такие как припухлость сустава, повышение местной температуры и т. д.

У 4 из 47 (8,5%) детей с артралгиями была выявлена асимметрия длины нижних конечностей, которая приводила к статическим нарушениям и, как следствие, к локальной дисплазии тазобедренного сустава, что всегда сопровождалось разной степени выраженности сколиозом. Практически у всех (85,1%) диагностировано плоскостопие, которое является одной из значимых причин болевого синдрома. Поэтому большое место в лечении артралгий уделяется коррекции плоскостопия.

Рентгенологическое обследование суставов у детей данной группы не выявило какой-либо патологии. Однако при УЗ-исследовании суставов у 11 детей отмечены дистрофические изменения со стороны хрящевых структур. Показатели лабораторного обследования свидетельствовали об отсутствии воспалительного процесса.

По результатам лабораторного обследования показателей синтеза и распада коллагена у детей обеих групп с ДСТ у большинства были выявлены признаки повышенного синтеза и распада костного коллагена. Однако достоверные различия в показателях метаболизма коллагена в группах детей с ДСТ, отличающихся между собой наличием или отсутствием артралгий, отсутствуют.

В табл. 2 представлены результаты исследования содержания микроэлементов в волосах в сопоставлении с их безопасно допустимыми уровнями (БДУ) у детей.

Результаты исследования показали, что более половины обследованных детей с ДСТ имеют разной степени выраженности дефицит макро- и микроэлементов (магния, кальция, железа, цинка, кремния, марганца, меди, селена), принимающих участие в синтезе, созревании коллагеновых волокон, протеогликанов, минерализации костной ткани, а также стабилизации клеточных мембран многочисленных компонентов соединительной ткани. Достоверных различий по содержанию макро- и микроэлементов в группах больных ДСТ в зависимости от наличия или отсутствия артралгии нами не получено.

У 20 детей с жалобами на боли в суставах был определен уровень карнитина в сыворотке крови (табл. 3).

Результаты исследования свидетельствуют о достоверном снижении (по сравнению с группой детей, не имевших признаков ДСТ) содержания общего карнитина у детей с СГС, что подтверждает наличие у них вторичной митохондриальной недостаточности.

Таким образом, проведенные исследования выявили у детей с гипермобильным синдромом достоверное снижение уровня большинства макро- и микроэлементов, общего карнитина в сыворотке крови, нарушение показателей синтеза и распада коллагена, что требует проведения соответствующей метаболитной коррекции.

С целью коррекции недостаточности микроэлементов могут быть использованы препараты микроэлементов. Для стимуляции обмена коллагена при отсутствии оксалатно-кальциевой кристаллоурии — витамин С, магниевая соль оротовой кислоты в сочетании с пиаскледином, хондропротекторами и аминокислотами (L-лизин, L-пролин).

При недостаточности карнитина необходимо использовать препарат Элькар 20% (L-карнитин). Исследования, проведенные в Педиатрической медицинской академии (г. Санкт-Петербург), показали высокую эффективность и безопасность препарата Элькар. Детям Элькар назначают в дозе 30–50 мг/кг веса в сутки в 2 приема. Курс лечения — 1 месяц.

Литература

Т. И. Кадурина*, доктор медицинских наук, профессор
Л. Н. Аббакумова**, кандидат медицинских наук, доцент

*МАПО, **СПбГПМА, Санкт-Петербург

Источник

Delta Medical

Фармацевтическая компания

Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром – клинические аспекты. Шостак Н.А., Правдюк Н.Г., Тимофеев В.Т., Шеметов Д.А.

Опубликовано в журнале «Поликлиника. Спецвыпуск №3 Неврология, ревматология».

Шостак Надежда Александровна, профессор, д.м.н., зав. кафедрой факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова, РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва, тел. 8-916-142-29-18, e-mail: [email protected]

Правдюк Наталья Григорьевна, к.м.н., доцент, кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова, РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва, тел. 8-926-216-45-12, e-mail: [email protected]

Тимофеев Виталий Тимофеевич, д.м.н, главный научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории ревматических заболеваний, кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова, РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва, 8-903-261-85-95, [email protected]

Шеметов Дмитрий Алексеевич, к.м.н., ассистент, кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова, РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва, +7 (495) 952-90-09

Joint hypermobility and the hypermobility syndrome – clinical aspects.

Shostak N. A. Pravdyuk N. G., Timofeev, V. T., D. A. Shemetov

Shostak Nadezhda A., Professor, doctor of medical Sciences, head. Department of faculty therapy them. Acad. A. I. Nesterov, Russian national research medical University them. N. I.Pirogov, Moscow, tel. 89161422918, e-mail: [email protected]

Pravdyuk Natalia G. PhD, assistant Professor, Department of faculty therapy them. Acad. A. I. Nesterov, Russian national research medical University them. N. I.Pirogov, Moscow, tel 8-926-216-45-12, e-mail: [email protected]

Timofeev Vitaly T., MD, chief researcher of the research laboratory of rheumatic diseases, Department of faculty therapy them. Acad. A. I. Nesterov, Russian national research medical University them. N. I..Pirogov, Moscow, 8-903-261-85-95, [email protected]

Shemetov Dmitry A., PhD, assistant Professor, Department of faculty therapy them. Acad. A. I. Nesterov, Russian national research medical University them. N. I..Pirogov, Moscow, +7 (495) 952-90-09

Резюме: В статье рассматривается проблема диагностики, клинических особенностей гипермобильного синдрома, дифференциальный диагноз синдромов, ассоциированных с гипермобильностью суставов, подходы к лечению.

Ключевые слова: гипермобильность суставов, гипермобильный синдром, генерализованная гипермобильность, локальная терапия, дип хит, дип рилиф.

Summary: the article deals with the problem of diagnosis, the clinical features of hypermobile syndrome, the differential diagnosis of syndromes associated with hypermobility of the joints, treatment approaches.

Key words: joint hypermobility, hypermobility syndrome, generalized hypermobility, local therapy, deep heat, deep relief.

Гипермобильность суставов (ГМС) определяется как превышение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению с нормальными среднестатистическими показателями в популяции. Когда гипермобильность диагностируется в нескольких суставах, то говорят о генерализованной гипермобильности, которая может носить асимптомный характер (конституциональная гипермобильность), или сопровождаться жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата (симптоматическая гипермобильность). Кроме того, ГМС может ассоциироваться с более широким спектром симптомов и признаков, позволяющих рассматривать ее в рамках синдромов и заболеваний. Для объективной оценки генерализованной гипермобильности суставов используют критерии Бэйтона и Бульбена (табл. 1). [1,2]

Таблица 1. Критерии генерализованной гипермобильности суставов

В основе ГМС лежит наследственный дефект коллагена, сопровождающийся гиперрастяжимостью и уменьшением механической прочности соединительнотканных структур — связок, энтезисов, сухожилий. Приобретенная избыточная подвижность суставов наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов [3].

Оценка частоты встречаемости ГМС весьма затруднительна, т.к. значительная часть пациентов не будет предъявлять каких-либо жалоб. В практике интерниста симптоматическая ГМС наиболее часто встречается среди пациентов с доброкачественным синдромом гипермобильности суставов (СГМС, гипермобильный синдром (ГС)) и гипермобильным типом синдрома Элерса-Данлоса (III подтип). Распространенность ГС среди взрослого населения оценивается в диапазоне от 10-30%, у 10-15% мальчиков и 20-40% девочек в возрасте от 11-17 лет [4]. Частота встречаемости гипермобильного подтипа синдрома Элерса-Данлоса составляет 1:5000 [5]. Однако ГМС распространен также среди таких наследственно обусловленных заболеваний, как синдром Марфана, синдром Ларсена, несовершенный остеогенез и др.

Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки, отраженные в критериях ГС. Диагностические критерии ГС представлены в таблице 2 и именуются Брайтоновскими критериями (1998) [1].

Таблица 2. Диагностические критерии ГС* (Brighton, 1998 г)

К суставным проявлениям ГС относят артралгии (полиартралгии), ассоциированные с физической нагрузкой. Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы. Причиной болевого синдрома в этом случае является чувствительность к нагрузке опорных суставов и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие), нередко встречающиеся у лиц с ГС. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном, голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Рецидивирующий выпот в суставе является не частой, но наиболее сложной диагностической ситуацией. Характерной особенностью синовита при ГМС является непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. В последующем у этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с постравматической менископатией. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. Периартикулярные поражения (тендиниты, энтезопатии, бурситы, тоннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС и возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму [6].

Одним из характерных симптомов ГС является хронические миалгии, мышечная слабость и утомляемость. Первая обусловлена перенапряжением, перерастяжением и микротравматизацией мышц на фоне аномальной подвижности суставов. Утомляемость и мышечная слабость связана со снижением физической активности пациентов и детренированностью мышечно-связочного аппарата (рис.1). Генерализованная боль и утомляемость в сочетании с развивающейся депрессией, симптомами вегетативной дисфункции формируют клиническое сходство и обусловливают диагностические трудности в дифференциальной диагностике ГС и фибромиалгии [7].

Рис.1 Патогенетическая модель клинических проявлений ГМС (с дополнениями авторов) [8].

Таблица 3. Сходство критериальных признаков гипермобильного синдрома и III подтипа синдрома Элерса-Данлоса

Аневризма-остеоартрит синдром (синдром Луиса–Дитца с остеоартритом) имеет черты, сходные с синдромом Марфана, но подвывих хрусталика отсутствует и реже встречается ГМС. Характерны сердечно-сосудистые проявления: аневризма корня аорты (90%), расслоение аорты, аневризмы и диссекции артерий, множественная артериальная извитость, пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца. У таких пациентов развивается ранний остеоартрит и рассекающий остеохондрит, типичны мягкая кожа, плоскостопие, сколиоз, рецидивирующие висцеральные грыжи, черепно-лицевые аномалии [8].

Клиническая картина несовершенного остеогенеза характеризуется повышенной ломкостью костей, переломы возникают при небольших нагрузках или спонтанно. Учитывая повсеместность распределения соединительной ткани, клиническая картина заболевания не ограничивается патологией скелета. Синие склеры, низкий рост, разрушение дентина зубов, прогрессирующая тугоухость в детском и юношеском возрасте, контрактуры, мышечная гипотония и повышенная частота пупочных и паховых грыж, врожденных пороков сердца и нефролитиаза – характерный комплекс патологических изменений при несовершенном остеогенезе.

Другие характерные признаки в сочетании с ГМС могут указывать на наличие псевдоахондроплазии (PSACH), синдрома Ларсена, мышечной дистрофии Ульриха и др. [6].

Лечение ГМС не требует назначения специальных мероприятий при отсутствии жалоб. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок. Необходимо свести к минимуму возможности травм (растяжение, подвывихи и др.), что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики. В качестве симптоматической медикаментозной терапии показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и анальгетиков при болевом синдроме, НПВП при развитии синовитов, тендинитов, энтезитов, НПВП и миорелаксантов при миофасциальной дисфункции. Учитывая патогенетическую основу несостоятельности соединительной ткани и системный характер проявлений ГС, основным направлением терапии является коррекция нарушенного метаболизма коллагена, что является также существенным фактором профилактики возможных осложнений диплазии соединительной ткани.

Большое внимание в комплексной терапии клинических проявлений ГС уделяется использованию локальных методов: аппликационного воздействия, местного лечения физическими факторами, локальной инъекционной терапии.

Аппликационная терапия – применение различных лекарственных веществ (чаще НПВП, диметилсульфоксида, раздражающих/согревающих средств) с созданием в месте нанесения терапевтической концентрации препарата в тканях, обусловливающей противовоспалительный и обезболивающий эффекты. В настоящее время сформулированы основные требования к локальной терапии: препарат должен быть высокоэффективен, не должен вызывать местных токсических и аллергических реакций, а также обладать способностью к проникновению через кожу, достигая ткани-мишени, концентрация препаратов в сыворотке крови не должна достигать уровня, приводящего к побочным эффектам.

Существуют два разнонаправленных метода аппликационной терапии – термотерапия и холодовая аналгезия (табл.4).

Таблица 4. Разновидности аппликационной терапии

Наиболее часто упоминаемые эффекты холода — снятие боли, уменьшение воспалительного отека, повышение капиллярного кровотока. Холод оказывает антигипоксическое, кровоостанавливающее действие, ускоряет заживление (репарацию) поврежденных тканей. Поэтому холодовая терапия предпочтительна в раннем остром периоде после травмы (вывихи, подвывихи) (в первые 48 – 72 часа) в сочетании с НПВП. Наличие выпота в суставе, воспалительного процесса в мягких тканях (тендинит, энтезит, бурсит) является показанием для назначения топических средств, содержащих НПВП. Наиболее удачной формой для локальной терапии является использование геля, в составе которого спирт в качестве растворителя обеспечивает быстрое всасывание действующего вещества в поверхностно расположенные структуры сустава. Поэтому применение геля является оправданным по сравнению с мазями или кремами и более экономичным. Всем этим требованиям отвечает гель Дип Рилиф, содержащий в качестве активного вещества ибупрофен 5% и левоментол (местнораздражающее, охлаждающее действие). Для усиления локального противовоспалительного эффекта средство должно наноситься многократно в течение дня. Клинические исследования последних лет показали, что минимальным является 4-кратное нанесение локального средства в течение суток. Рекомендованный курс лечения 10 — 14 дней, с перерывом на 2-4 дня и с последующим продолжением при необходимости. Применяется у взрослых и детей с 14 лет.

В лечении мышечной дисфункции, артралгий особое место занимают средства локальной терапии с раздражающим, отвлекающим и разогревающим действием. Дип Хит — крем комбинированного действия соответствует указанным требованиям. Входящий в его состав метилсалицилат оказывает анальгезирующее и противовоспалительное действие. Очищенный скипидар (терпентинное масло) вызывает рефлекторное увеличение кровотока, что способствует ускорению всасывания активных компонентов. Эвкалиптовое масло оказывает местно-раздражающее действие. Комбинация компонентов препарата стимулирует местное кровообращение в тканях, вызывая ощущение согревания в месте нанесения крема. Взрослым и детям старше 12 лет наносить полоску крема длиной 4–5 см на пораженный участок или болезненную область с последующим мягким втиранием до полного впитывания 2–3 раза в сутки.

Таким образом, ГМС может ассоциироваться с более широким спектром симптомов и признаков, позволяющих рассматривать ее в рамках синдромов и заболеваний. Проявления ГМС носят, как правило, прогрессирующий характер, что требует своевременной клинической оценки и лечебно-профилактических мероприятий.

Список литературы:

Источник