Гиперальдостеронизм что это такое у мужчин

Что такое гиперальдостеронизм? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Матвеева М. А., эндокринолога со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

В силу стёртой клинической картины данный синдром диагностируется редко. Однако его выявление имеет огромное значение как из-за своей распространённости, так и в связи с возможным своевременным лечением причины артериальной гипертензии и предотвращением тяжёлых сердечно-сосудистых осложнений, улучшая прогноз и качество жизни пациентов.

Кора надпочечников выделяет большое количество альдостерона либо автономно, либо в ответ на стимулы вне надпочечников.

Причинами автономной секреции альдостерона являются заболевания надпочечников:

Вненадпочечниковыми причинами синдрома являются:

Крайне редко возможно развитие псевдогиперальдостеронизма — артериальной гипертензии и низкого уровня калия в крови, имитирующих симптомы гиперальдостеронизма. Причиной тому является существенная передозировка солодки или жевательного табака, которые влияют на метаболизм гормонов в надпочечниках.

Симптомы гиперальдостеронизма

Обычно гипертония при данном синдроме устойчива к препаратам, нормализующим давление. Однако этот признак гиперальдостеронизма далеко не всегда становится определяющим, поэтому его отсутствие не исключает диагноз и может привести к диагностической ошибке. Течение артериальной гипертензии при наличии синдрома может быть умеренным и даже мягким, поддающимся коррекции небольшими дозами препаратов. В редких случаях артериальная гипертензия носит кризовый характер, что требует дифференциальной диагностики и тщательного клинического разбора.

Третий признак гиперальдостеронизма, встречающийся не менее чем в 50-70 % случаев, — почечный синдром. Он представлен, как правило, невыраженной жаждой и учащённым мочеиспусканием (часто в ночное время).

Выраженность всех вышеперечисленных проявлений напрямую связана с концентрацией альдостерона: чем выше уровень этого гормона, тем выраженнее и тяжелее проявления гиперальдостеронизма.

Патогенез гиперальдостеронизма

Надпочечники состоят из коркового и мозгового вещества. В корковом веществе, которое составляет до 90 % всей ткани надпочечника, выделяют три зоны:

Главным органом-мишенью для альдостерона являются почки. Именно там данный гормон усиливает всасывание натрия, стимулируя выделение фермента Na + /K + АТФазы, таким образом повышая его уровень в плазме крови. Второй эффект воздействия альдостерона — выделение почками калия, снижая его концентрацию в плазме крови.

При гиперальдостеронизме, т.е. при повышенной альдостерона, натрия в плазме крови становится чрезмерно много. Это приводит к повышению осмотического давления плазмы, задержке жидкости, гиперволемию (увеличение объёма жидкости или крови в сосудистом русле), в связи с чем развивается артериальная гипертензия.

Из всего выше сказанного можно сделать вывод о том, что основная жизненно важная функция альдостерона — это поддержание физиологической осмолярности внутренней среды, т. е. баланса суммарной концентрации растворённых частиц (натрия, калия, глюкозы, мочевины, белка).

Классификация и стадии развития гиперальдостеронизма

В зависимости от причин гиперсекреции альдостерона выделяют первичный и вторичный гиперальдостеронизм. Подавляющее большинство случаев данного синдрома являются именно первичными.

Первичный гиперальдостеронизм — это повышенная секреция альдостерона, независящая от гормональной системы, которая контролирует объём крови и кровяное давление. Он возникает из-за заболеваний надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм — это повышенная секреция альдостерона, вызванная вненадпочечниковыми стимулами (заболеваниями почек, застойной сердечной недостаточностью).

Осложнения гиперальдостеронизма

Неотложным состоянием, связанным с гиперальдостеронизмом, является гипертонический криз. Его клинические проявления могут ничем не отличаться от обычных гипертонических кризов, проявляющихся головными болями, тошнотой, болями в области сердца, одышкой и т. д. Заподозрить нетипичный гипертонический криз в такой ситуации поможет наличие брадикардии (редкого пульса) и отсутствие периферических отёков. Эти данные в корне изменят тактику лечения и направят диагностический поиск в правильном направлении.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для того чтобы не пропустить гиперальдостеронизм, вначале крайне важно выделить основные факторы риска, которые помогут заподозрить это заболевание. К ним относятся:

Следующий этап диагностики — лабораторное подтверждение. Для этого исследуется альдостерон-рениновое соотношение (АРС). Данное исследование является наиболее надёжным, информативным и доступным. Оно должно проводиться в ранние утренние часы: в идеале не позднее чем через два часа после пробуждения. Перед забором крови необходимо спокойно посидеть 5-10 минут.

ВАЖНО: некоторые препараты могут повлиять на концентрацию альдостерона и активность ренина плазмы, что, в свою очередь, изменит АРС. Поэтому за две недели до сдачи данного анализа важно отменить такие препараты, как спиронолактон, эплеренон, триамтерен, тиазидные диуретики, препараты из группы ингибиторов АПФ, БРА (блокаторов рецепторов ангиотензина) и другие. Врач должен проинформировать об этом пациента и временно назначить другую схему лечения гипертонии.

При положительном АРС необходимо провести подтверждающий тест с физиологическим раствором. Он проводится в условиях стационара, т. к. имеет ряд ограничений и требует исследование уровня альдостерона, калия и кортизола исходно и после 4-часового вливания двух литров физиологического раствора. В норме в ответ на большое количество вводимой жидкости выработка альдостерона подавляется, однако при гиперальдостеронизме подавить гормон таким способом не удаётся.

Низкий уровень калия в крови отмечается лишь в 40 % случаев синдрома, поэтому он не может быть надёжным критерием диагностики. А вот щелочная реакция мочи (вследствие повышенного выведения калия почками) является довольно характерным признаком патологии.

Третий этап диагностики — топическая диагностика. Она направлена на поиски очага заболевания. Для этого используются различные способы визуализации внутренних органов.

Лечение гиперальдостеронизма

Оперативное лечение

Методом выбора при аденоме надпочечника, синтезирующей альдостерон, и односторонней гиперплазии надпочечника является эндоскопическая адреналэктомия — удаление одного или двух надпочечников через небольшие разрезы.

Противопоказания к удалению надпочечника:

Консервативное лечение

К этой группе препаратов относится калийсберегающий диуретик спиронолактон, который блокирует минералокортикоидные рецепторы и препятствует развитию фиброза миокарда, связанного с альдостероном. Однако он обладает рядом побочных эффектов, воздействуя ещё и на рецепторы андрогенов и прогестерона: может привести к гинекомастии у мужчин, снижению либидо, вагинальным кровотечениям у женщин. Все эти эффекты зависят от дозы препарата: чем больше доза препарата и длительность его применения, тем побочные эффекты более выражены.

Прогноз. Профилактика

При запоздалой диагностике гипертония и осложнения могут сохраняться даже после терапии.

Гиперальдостеронизм может довольно долго протекать только с симптомами гипертонии.

Постоянно высокие цифры артериального давления (более 200/120 мм рт. ст.), нечувствительность к антигипертензивным препаратам, низкий уровень калия в крови — далеко не обязательные признаки синдрома. А ведь именно на это, зачастую, ориентируются врачи, чтобы заподозрить заболевание, «пропуская» гиперальдостеронизм с относительно «мягким» течением на ранних этапах.

Чтобы решить эту проблему, врачам, которые работают с пациентами с артериальной гипертензией, необходимо выявлять группы высокого риска и прицельно обследовать их на предмет наличия гиперальдостеронизма.

Источник

Гиперальдостеронизм

МКБ-10

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Источник