Гиперагрегационный синдром что это

Гиперагрегационный синдром что это

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии», Москва, Россия

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Гиперкоагуляционные состояния и беременность

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2019;19(1): 33-37

Захаров С. М., Чечнева М. А., Будыкина Т. С. Гиперкоагуляционные состояния и беременность. Российский вестник акушера-гинеколога. 2019;19(1):33-37.
Zakharov S M, Chechneva M A, Budykina T S. Hypercoagulable states and pregnancy. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2019;19(1):33-37.
https://doi.org/10.17116/rosakush20191901133

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии», Москва, Россия

В обзоре освещаются исторические аспекты учения о тромбофилии и гиперкоагуляционных состояниях, представлены основные патогенетические звенья нарушений гемостаза, имеющие наибольшее клиническое значение, известные в настоящее время. В обзоре также выделены осложнения, возникающие в акушерско-гинекологической практике и связанные с наследственными и приобретенными дефектами системы гемостаза.

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии», Москва, Россия

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Открытие новых форм тромбофилии, роль гиперкоагуляционных нарушений в дебюте и прогрессировании различных осложнений беременности определяют важность изучения данной проблемы. В настоящее время показателей простой коагулограммы не хватает для объективной оценки функции системы гемостаза. Лабораторные исследования, выявляющие маркеры тромбофилии, делают возможными своевременную диагностику гиперкоагуляционных состояний и определение вариантов лечения таких больных. Тромбофилия — тенденция организма к формированию гиперкоагуляционных состояний, вызванная нарушением регуляторных механизмов системы гемостаза или изменением свойств отдельных звеньев данной системы. З.С. Баркаган и А.П. Момот [1] определяют тромбофилию как «нарушения гемостаза и гемореологии, которые характеризуются повышенной наклонностью к развитию тромбозов кровеносных сосудов и ишемии органов, в основе которых лежат нарушения в различных звеньях системы гемостаза». В последние 20 лет изучению тромбофилий уделяется большое внимание. Это связано с крупными достижениями в области гемостазиологии (диагностика гиперкоагуляционных нарушений и их коррекция) и широкой распространенностью тромбофилических состояний. В 1965 г. исследователь O. Egeberg [2] впервые описал патологию, которая заключалась в склонности к возникновению тромбозов в молодом возрасте, связанной со снижением уровня антитромбина ІІІ (АТ III). В дальнейшем доказаны иные возможности развития тромбофилии: изменение структуры молекулы АТ III, дефицит протеина С (J. Griffin и соавт. [3]), дефект протеина S [4]. В 1993 г. B. Dahlback и соавт. [5] описали резистентность к активированному протеину С — АРС-резистентность (activated protein С-резистентность), или болезнь фактора V Лейден.

Выявление мутированного протромбина 20210 А, приводящего к увеличению его содержания в крови почти на 25%, позволило обсуждать вопрос о новом классе тромбофилий, возникающих за счет избытка содержания в крови прокоагулянтов [6, 7]. Существенным прогрессом в понимании развития повышенной склонности организма человека к тромбообразованию стало обнаружение связи между частотой тромбозов и уровнем гомоцистеина в крови [8]. С развитием диагностики причин тромбофилии, установлением новых этиологических факторов, росла и частота выявления патологии. Для генетического дефекта при тромбофилии в хронологическом порядке у лиц с венозными тромбозами этот показатель являлся следующим: до 1965 г. — 0, 1965 г. (открыто значение антитромбина) — менее 5%, 1981 г. (открыто значение протеина С) — менее 10%, 1984 г. (открыто значение протеина S) — около 10—12%, 1994 г. (открыто значение АРС-резистентности) — около 60%, 1996 г. (значение протромбина 20210А) — около 80% [6, 7]. В настоящее время наибольшее клиническое значение имеют следующие факторы: 1) фактор V Лейден; 2) мутация протромбина 20210А; 3) АТ ІІІ; 4) дефект протеина S; 5) дефект протеина C; 6) гипергомоцистеинемия. В отсутствие генетических аномалий звенья системы гемостаза поддерживают кровь в нормальном состоянии. Коагуляция крови происходит при взаимодействии сосудисто-клеточного и плазменного звеньев данной системы. Коагуляция крови контролируется действием белков-антикоагулянтов. АТ ІІІ — плазменный протеин, снижающий активность сериновых протеаз внутреннего и общего путей свертывания. При наличии эндогенного гепарансульфата скорость их инактивации увеличивается. Плазменные кофакторы — VІІІ и V факторы — инактивируются при расщеплении их протеином С, который активируется тромбином при наличии тромбомодулина, связанного с эндотелиальными клетками. При наличии протеина S, который действует как кофактор, скорость активации значительно увеличивается. Ингибитор внешнего пути свертывания — липопротеинассоциированный плазменный протеин. Он участвует в формировании комплекса с тканевым фактором и активированными факторами VІІ и Х, что приводит к их инактивации. На сформированный тромб действует плазминсериновая протеаза, образующаяся в результате ферментативных реакций из плазминогена.

АРС-резистентность — наиболее частая причина развития тромбофилии. Определяется в популяции у 20% пациентов с дебютом тромбозов, у 50% — с наследственными нарушениями системы гемостаза и у 60% — с тромбозами при нормальных уровнях протеинов С, S, АТ ІІІ. У пациентов, у которых выявляется АРС-резистентность, имеется точковая мутация гена V фактора свертываемости (лейденская мутация). При данной мутации фактор свертываемости приобретает резистентность к расщепляющему действию активированного протеина С. Гетерозиготная лейденская мутация определяется у 5% пациентов и приводит к 3—7-кратному увеличению риска образования тромбов. Гомозиготная форма данной мутации повышает риск тромбообразования примерно в 80 раз [9—11]. Вероятность тромбообразования возрастает при сочетании лейденской мутации с другими нарушениями системы гемостаза — дефицитом протеина S, гипергомоцистеинемией и беременностью. Лейденскую мутацию определяют при помощи ДНК-диагностики (полимеразная цепная реакция — ПЦР). Диагностика АРС-резистентности осуществляется с помощью коагулологических проб в динамике.

Дефицит протеина С выявляется не более чем у 0,5% в общей популяции. У пациентов с дебютом тромбоза его обнаруживают не более чем в 3% наблюдений [12, 13]. При гетерозиготной форме данной мутации риск развития тромбозов увеличивается в 7 раз [14]. В семьях, у членов которых наблюдается данная мутация, частота тромбозов составляет примерно 50%. Уровень протеина С в крови при такой форме определяется в диапазоне от 35 до 65% от нормативных значений. Дебют тромбоза у людей с данной мутацией происходит в возрасте от 10 до 50 лет. У новорожденных с гомозиготным типом дефицита протеина С возможно развитие фульминантной пурпуры или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Данные состояния были несовместимы с жизнью до того момента, пока не стали применять свежезамороженную плазму — источник протеина С. Причинами дефицита протеина С могут быть более 160 мутаций [15]. Дефицит протеина С встречается двух типов: количественный (1-й тип) и качественный (2-й тип). Для 1-го типа характерно наличие сниженного количества нормального протеина С. При втором типе в крови содержится большое количество протеина С с низкой активностью. Функциональную активность протеина С определяют с помощью коагулологических методов исследования, а его уровень — иммуноферментным методом.

Протеин S — кофактор в реакции инактивации факторов свертываемости Vа и VІІІа — состоит из свободного протеина S (40%) и связанного белка (60%) с С4B-связывающим протеином. Наследственная недостаточность протеина S определяется у 0,7% людей в общей популяции и 3% пациентов с венозным тромбозом. В семьях с данной патологией частота возникновения тромбозов составляет 19—47% в молодом возрасте (10—50 лет). Риск тромбообразования повышается при ассоциации с другими наследственными тромбофилиями. Дефицит протеина S, передаваемый по наследству, могут вызывать более 70 мутаций гена, кодирующего синтез этого белка [13, 16]. Типы дефицита такие же, как и в случае с дефицитом протеина С.

АТ ІІІ — мощнейший естественный антикоагулянт, ингибирующий наряду с тромбином еще несколько факторов свертывания, — активированные факторы ІХ, Х, ХІ и ХІІ. Дефицит А.Т. ІІІ в общей популяции выявляют в 0,17% наблюдений, среди больных с тромбозами и тромбоэмболией легочной артерии — в 1,1%. В семьях с наследственным дефицитом АТ ІІІ тромботические осложнения возникают у 50% родственников. У лиц, гетерозиготных по дефициту АТ ІІІ, его уровень составляет 45—75%. Наибольшая частота формирования тромбозов при этой форме тромбофилии приходится на возраст от 15 до 35 лет. В целом риск тромбозов, обусловленных дефицитом АТ ІІІ, превышает таковой при дефиците протеинов С, S и АРС-резистентности. Гомозиготный дефицит АТ ІІІ не совместим с жизнью, за исключением дефицита, связанного с дефектом гепаринсвязывающего домена молекулы АТ ІІІ в результате соответствующей мутации. Больные с таким типом дефицита имеют высокий риск не только венозных, но и артериальных тромбозов [17].

Мутация гена протромбина 20210А определяется по постоянно высокому уровню протромбина в плазме крови (у 87% носителей превышает 115%). Мутация наследуется по аутосомно-доминантному типу, гетерозиготная ее форма встречается у 2—3% людей в общей популяции и 6,2% больных с венозными тромбозами [13]. Мутация G20210А сопряжена с высоким риском тромбозов не только в периферических венах и венах головного мозга, но и в артериях с развитием ишемических инсультов и ишемической болезни сердца у молодых пациентов.

Гипергомоцистеинемия встречается в популяции с частотой 5—10% и определяется как слабая при уровне гомоцистеина в плазме крови 15—30 мкмоль/л, умеренная — при уровне 30—100 мкмоль/л и выраженная — при уровне более 100 мкмоль/л. Частота выраженной гипергомоцистеинемии в популяции составляет 0,4%. Гипергомоцистеинемию выявляют у 10—25% пациентов с венозными тромбозами [18, 19]. Она также является независимым фактором риска развития атеросклероза.

Гомозиготная форма дефицита цистатион-β-синтазы (наследственная гомоцистеинурия) встречается редко — у 1 на 200 000 новорожденных [13]. Характеризуется крайне высоким уровнем гомоцистеина в крови, нередко превышающим 400 мкмоль/л, клинически проявляется ранним развитием венозных и артериальных тромбозов, а также атеросклероза у лиц с патологией скелета и задержкой умственного развития. Гетерозиготный дефицит цистатион-β-синтазы характеризуется умеренной гипергомоцистеинемией, как правило, не превышающей 20—40 ммоль/л, и не проявляется до первого эпизода венозного или артериального тромбоза в молодом возрасте. Частота этой формы гипергомоцистеинемии в популяции составляет 0,3—1,4% [20, 21].

Существенно чаще встречается дефицит 5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы — у 5% людей в общей популяции (у 15% — в США и Канаде). У пациентов с атеросклерозом эта форма гипергомоцистеинемии встречается в 19% наблюдений [22, 23].

Механизмы протромбогенного и антиатеросклеротического действия гомоцистеина включают повреждение эндотелиальных клеток с последующей активацией тромбоцитов и экспрессией тканевого фактора, активирующего каскад коагуляции, перекисное окисление липидов, окислительную модификацию липопротеидов низкой плотности, усиливающие повреждение сосудистой стенки [24]. Сочетание гипергомоцистеинемии с другими формами тромбофилии повышает риск развития тромбозов.

Повышение уровня гомоцистеина легко устраняется приемом витаминов В₁₂, В₆ и фолиевой кислоты. Однако до настоящего времени неясно, приводит ли его нормализация к уменьшению риска развития венозных и артериальных тромбозов, хотя работы, демонстрирующие такую связь, появились [25].

Беременность всегда сопровождается состоянием гиперкоагуляции, что связано с повышением уровня фибриногена и протромбина; также значительно на 50—80% — возрастает уровень VIII, IX, X факторов свертывания крови. Одновременно снижается активность системы фибринолиза и физиологических антикоагулянтов: повышается активность ингибитора активатора плазминогена с одновременным повышением уровня активаторов плазминогена — t-PА, u-PА, FXII. С увеличением срока беременности происходит снижение скорости кровотока в венах нижних конечностей, обусловленное сдавлением нижней полой вены беременной маткой, что дополнительно создает условия для образования тромбов в просвете вен. Частота развития венозных тромбозов, тромбоэмболических осложнений на фоне беременности составляет 0,7—1,3 на 1000, что почти в 10 раз выше, чем среди небеременных женщин фертильного возраста [9]. Кроме того, на фоне тромбофилии происходят и изменения в плаценте: нестойкость баланса гемостаза в системе мать—плацента возникает в течение осложненной беременности, когда под влиянием ряда факторов появляются многочисленные повреждения эпителиального покрова ворсин плаценты, приводящие к нарушению щеточной каймы, оголению базального слоя и даже стромы ворсин и высвобождению дополнительных плацентарных коагулирующих факторов [27]. Последнее сопровождается активацией внешней системы свертывания, а в дальнейшем запускает внутренний путь коагуляции материнской крови в межворсинчатом пространстве.

Важным открытием XX века явилось признание роли тромбофилии в развитии таких осложнений, как привычное невынашивание беременности, синдром задержки роста плода, преждевременная отслойка плаценты, неразвивающаяся беременность, антенатальная гибель плода [28, 29]. Если ранее в качестве причин антенатальных потерь рассматривались в основном хромосомные, анатомические, эндокринные, инфекционные и иммунные факторы, то в настоящее время в отдельную группу причин репродуктивных потерь выделены нарушения в системе свертывания крови — наследственные и приобретенные дефекты гемостаза [30]. Частота самопроизвольных выкидышей в России составляет около 15—20% среди всех желанных беременностей, достигая показателя 40—50% [31] в I триместре, и остается стабильной в первую очередь вследствие многофакторности данной проблемы [32, 33].

Одна из прочих значимых причин данной патологии — антифосфолипидный синдром (АФС). Он может иметь как спорадический, так и наследственный характер. Развитие АФС связывают с носительством локусов DR 4, DR 7, DRw 53, DRB 1 системы HLА [35, 36]. Активное участие в процессе имплантации принимают фосфолипиды клеточных мембран. В норме отрицательно заряженные фосфолипиды на поверхности клеток являются сигналом для разрушения клеток макрофагами и локальной активации свертывания крови. Трофобласт — единственная ткань, клетки которой длительно экспонируют на своей поверхности отрицательно заряженные фосфолипиды. Отрицательно заряженный фосфатидилсерин трофобласта покрыт естественным антикоагулянтом — аннексином V. Аннексин V, известный также как плацентарный антикоагулянтный протеин (PАP I), принадлежит семейству кальцийзависимых белков, связывающих фосфолипиды. Сродство аннексина V к фосфолипидам в 1000 раз выше, чем протромбина. В основе патогенеза АФС лежит процесс тромбообразования, индуцируемый взаимодействием антифосфолипидных антител (АФА) с фосфолипидами мембран тромбоцитов, эндотелия и фосфолипидсвязанными белками плазмы. Основной фракцией АФА являются антикардиолипиновые антитела (АКА). Эти антитела обнаруживаются при различных аутоиммунных заболеваниях. Число случаев обнаружения АКА у женщин с привычным невынашиванием беременности в России составляет 28—31%. Антитела к b2-ГП 1 могут относиться к классам G, M и, А [37]. АФА напрямую взаимодействуют с синцитиотрофобластом и цитотрофобластом и ингибируют межклеточное слияние клеток трофобласта. Среди АФА клинически наиболее значимыми являются волчаночный антикоагулянт (ВА), антитела к кофактору b2-ГП 1, антитромбиновые антитела и антитела к аннексину V. Повреждающее действие АФА могут осуществлять несколькими путями: изменяются адгезивные характеристики предымплантационного эмбриона; нарушается слияние синцития; снижается глубина инвазии трофобласта; подавляется продукция хорионического гонадотропина; усиливаются тромботические тенденции за счет предоставления матриц для реакций свертывания. Последний фактор объясняет положительный эффект от антикоагулянтной терапии с самых ранних сроков беременности. Эти механизмы также позволяют объяснить неудачные попытки искусственного оплодотворения и пересадки эмбриона у женщин с АФА. Циркуляция АФА чаще обнаруживается у пациенток с ранними выкидышами — у 43,1% [38], при поздних выкидышах — у 22,4% и при ранних преэмбрионических потерях — у 35,7% [39]. Риск потери плода у женщин с ВА и/или АФА может достигать 28% в отличие от 7% в общей популяции [40].

Частота преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты (ПОНРП) имеет тенденцию к повышению и в настоящее время составляет 0,3—0,4% от всех родов.

Отслойка плаценты служит проявлением системной, иногда скрыто протекающей патологии у беременных. Изменения гемостаза — причина и следствие ПОНРП. В развитии ПОНРП большое значение придают АФС, генетическим дефектам гемостаза, описанным ранее, предрасполагающим к тромбозам. Тромбофилия, развивающаяся вследствие этих нарушений, препятствует полноценной инвазии трофобласта, способствуя дефектам плацентации [41].

Нарушения гемостаза могут возникать вследствие ПОНРП, например острая форма ДВС-синдрома [42], приводящая к массивному кровотечению и развитию ПОНРП. Ситуация характерна для центральной отслойки, когда в области скопления крови повышается давление, возникают условия для проникновения клеток плацентарной ткани, обладающих тромбопластическими свойствами, в материнский кровоток.

Фетоплацентарная недостаточность — симптомокомплекс, при котором возникают различные нарушения как в плаценте, так и у плода. Данная патология имеет широкий спектр нарушений, которые зависят от срока беременности, силы, длительности и характера воздействия повреждающего фактора, а также от компенсаторных возможностей системы мать—плацента—плод. Данная проблема является мультифакторной, и один из этих факторов — гиперкоагуляционные нарушения, проявлением которых служит нарушение функции питания и, как следствие, развитие синдрома задержки роста плода [43].

Роль гиперкоагуляционных нарушений в течении и прогрессировании многих заболеваний определяет важность изучения данной проблемы, особенно в области акушерства и гинекологии. Многие аспекты данной проблемы описаны и изучены, ежегодно множество научных статей и разборы клинических случаев приближают к полному пониманию данной проблемы, однако риски неблагоприятного исхода беременности при недостаточном внимании к данной патологии очень велики, поэтому проведение своевременной диагностики и правильно назначенное лечение способны спасти множество жизней и семей.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Authors declare lack of the conflicts of interests.

Источник

Гиперагрегационный синдром что это

COVID-19 ассоциируется с усилением свертываемости крови. У пациентов с COVID-19 часто повышен уровень Д-димера, высокая концентрация которого является предиктором смерти. Эксперты Международного общества специалистов по тромбозу и гемостазу (ISTH) полагают, что повышение уровня Д-димера в 3-4 раза у пациента с COVID-19 является самостоятельным показанием для госпитализации.

Механизм гиперкоагуляции у пациентов с COVID-19, предположительно, связан с выраженной эндотелиальной дисфункцией и индукцией агрегации тромбоцитов (эндотелий несет на себе рецепторы АПФ2 и является мишенью для вируса SARS-COV-2). Также опубликованы отдельные серии работ, в которых у пациентов с COVID-19 и массивным тромбозом выявлено повышение титров антител к фосфолипидам (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc2007575), однако подобные транзиторные изменения могут носить неспецифический характер, поскольку часто выявляются при выраженной воспалительной реакции.

Сейчас назначение антикоагулянтов в профилактической дозе у госпитализированных пациентов с тяжелым течением COVID-19 с целью профилактики венозной тромбоэмболии стало практически повсеместной практикой; показано, что такая терапия снижает смертность у пациентов с COVID-19. Не определены четкие показания к назначению антикоагулянтов, до конца не решен вопрос, какие препараты при этом лучше использовать. Теоретически представляется, что нефракционированный гепарин, обладающий собственным противовоспалительным действием, может иметь определенные преимущества. Более того, есть мнение, что он может снижать связывание вирусных частиц с клетками-мишенями. С другой стороны, использование НФГ требует более частого визита медсестры к пациенту (несколько раз в сутки), что подвергает персонал большему риску. Поэтому во многих клиниках в США для профилактики ВТЭО применяют прямые пероральные антикоагулянты.

У тяжелых пациентов с COVID-19 частота тромботических осложнений остается высокой даже на фоне применения антикоагулянтов в профилактической дозе, поэтому некоторыми экспертами обсуждается возможность назначения антикоагулянтов в полной, лечебной дозе.

Учитывая отсутствие адекватной доказательной базы, тактика в отношении антикоагулянтной терапии у каждого тяжелого пациента с COVID-19 должна быть обсуждена индивидуально с учетом риска тромбозов и кровотечений.

Эксперты рекомендуют контролировать такие показатели, характеризующие свертывание крови, как протромбиновое время, уровень Д-димера, фибриногена, число тромбоцитов.

У пациентов с COVID-19 тяжелого течения достаточно часто развивается тромбоцитопения, однако геморрагические осложнения редки. Лабораторные признаки гипокоагуляции без кровотечения не требуют какой-либо коррекции.

Источник

Гиперкоагуляционный синдром при беременности (комплексная диагностическая программа)

Гиперкоагуляционный синдром — сгущение крови. Данное состояние может развиваться физиологически, а может носить патологический характер. Во время беременности, начиная со второго триместра, происходит сгущение крови, связанное с подготовкой организма к родам. Физиологический гиперкоагуляционный синдром в данном случае происходит постепенно, давая время организму адаптироваться к нему. Параллельно с этим формируются крупные сосуды плаценты и изменяется эластичность тканей организма женщины за счет гормональной перестройки. Все это защищает от образования тромбов и других осложнений гиперкоагуляционного синдрома. Однако, существуют патологические состояния организма, которые могут приводить к сгущению крови раньше времени. В результате этого могут развиваться различные осложнения гиперкоагуляционного синдрома, отягощающие течение беременности:

Сгущение крови развивается в результате стечения большого количества фактора риска в конкретный момент: гиподинамия, ожирение, нарушение тонуса сосудов, обезвоживание, перегревание, стресс. При обследовании гиперкоагуляционного синдрома, сопутствующего беременности, важными факторами риска являются:

Наличие вышеперечисленных состояний не означает, что беременность будет протекать с осложнениями. Чем моложе организм и меньше других факторов рисков имеется, тем меньше вероятность развития патологии свертывающей системы. Чаще всего первая беременность имеет физиологическое течения, но, в свою очередь, является активатором вышеперечисленных состояний. И следующая беременность может протекать с осложнениями. Выявление патологических состояний до наступления беременности помогает провести правильную подготовку организма женщины. Профилактика гиперкоагуляционного синдрома позволяется избежать многих осложнений, особенно в период первого триместра беременности. Диагностикой и подбором терапии в период подготовки, во время проведения протоколов ЭКО и во время наступления беременности занимается врач гематолог, специализирующийся на свертывающей системе крови (гемостазиолог/коагулолог). Самостоятельное назначения «разжижающей» терапии может привести к развитию серьезных геморрагических осложнений.

Источник

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы. Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

Источник