Гигантский невус что это такое
Гигантский невус что это такое
Определение. Врожденные доброкачественные меланоцитарные невусы, которые у новорожденных и детей раннего детского возраста составляют 5% и более площади поверхности тела, а с подросткового возраста имеют размеры от 20 см или занимают целую анатомическую область либо ее большую часть.
В настоящее время считается, что гигантские врожденные невусы являются гамар-томами, которые имеют нейроэктодермальное происхождение и сложное строение.
Элементы сыпи гигантского врожденного невуса. Бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Вокруг основного очага поражения располагаются нередко невусы-сателлиты. Кожный рисунок нарушен. На поверхности невуса часто обнаруживаются узлы и папулы и, как правило, грубые, темные волосы. Форма круглая, овальная или причудливая. Границы ровные и правильные или неровные.
Цвет. Обычно темнопигментированное образование.
Пальпация. Имеет обычно мягкую консистенцию.
Локализация гигантского врожденного невуса. Симметричная либо односторонняя на любом участке кожи, занимающая большие площади.
Гигантский врожденный невус у пациента 19 лет в области правого бедра.
Год назад часть невуса иссекли.
Клиническая дифференциальная диагностика. Диагностических трудностей нет из-за типичной клинической картины. При незначительном возвышении бляшки над уровнем кожи дифференцируют с невусом Беккера, который возникает в детском возрасте или позднее. Кроме того, на его поверхности чаще волос больше, чем у врожденного меланоцитарного невуса.
Течение и прогноз гигантского врожденного невуса. В одних публикациях утверждается, что меланомы (кожные или внутриорганные) развиваются примерно у 5% пациентов с гигантскими невусами. Кроме того, около половины случаев возникают в первые несколько лет жизни или в течение первых 10 лет жизни. По другим данным, на протяжении всей жизни злокачественная трансформация в меланому кожи происходит у 1/3 пациентов с гигантскими врожденными невусами.
В течение первых 20 лет жизни с риском в 6,3%. При локализации невусов в области головы и позвоночника необходимо выполнять магнитно-резонансную томографию для исключения у пациентов неврологических поражений. При выполнении данного исследования у 43 пациентов с указанной локализаций в 7 случаях были выявлены поражения ЦНС: поражения мозговых оболочек, астроцитома мозжечка, киста. Из них у 6 пациентов в течение первых 18 месяцев жизни отмечались патологические неврологические симптомы.
При расположении гигантских невусов в области нижних конечностей возможно развитие под ними атрофии подкожной жировой клетчатки без изменений со стороны костной и мышечной ткани. Встречаются публикации о сочетании гигантского невуса у новорожденных с поражением плаценты у роженицы.
Лечение гигантского врожденного невуса. Гигантские врожденные невусы целесообразно удалять как можно раньше, так как высок риск развития меланомы даже в первые 3—5 лет жизни пациента. Лечение осуществляют у хирурга-онколога с помощью иссечения и пластической коррекции. Однако нередко операцию выполнить не представляется возможным из-за размера и/или местоположения пигментного образования.
Существует мнение о возможности применения дермабразии в удалении гигантских невусов. Однако чаще считается, что данная манипуляция и другие вмешательства могут в дальнейшем спровоцировать развитие меланомы кожи.
Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова А. С., детского хирурга со стажем в 6 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:
Распространённость
Причины появления невусов
Симптомы врождённого меланоцитарного невуса
Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.
Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.
Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.
Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.
К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.
Патогенез врождённого меланоцитарного невуса
Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.
Рост невусов зависит от их расположения:
Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.
Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса
Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.
Выделяют четыре группы невусов:
Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.
Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):
Осложнения врождённого меланоцитарного невуса
Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.
Меланома
Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.
Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.
К факторам риска развития меланомы относятся:
Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.
При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.
Нейрокожный меланоз
Факторы риска развития нейрокожного меланоза:
Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.
Другие осложнения
Диагностика врождённого меланоцитарного невуса
Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.
Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.
Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.
Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.
План обследования:
Дифференциальная диагностика
Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.
Лечение врождённого меланоцитарного невуса
При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.
Хирургическое лечение
Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.
Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.
Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.
После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.
Другие методы лечения
Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.
Медицинские осмотры после операции
Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.
Прогноз. Профилактика
При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.
Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.
Профилактика врождённого меланоцитарного невуса
Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.
При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:
Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.
Гигантский пигментный невус
Гигантский пигментный невус — это врожденное доброкачественное новообразование кожи, представляющее собой пигментное пятно больших размеров (более 20 см), иногда занимающее значительную часть конечности или туловища. Благодаря характерному внешнему виду диагностика такого невуса не представляет никакой сложности. Гигантский пигментный невус относится к меланомоопасным невусам, поэтому желательно его удаление. Однако из-за больших размеров это не всегда возможно. Пациенты с неудаленным невусом должны регулярно проходить осмотры дерматоонколога для своевременной диагностики начала его злокачественной трансформации.
Общие сведения
Возникновение гигантского пигментного невуса обусловлено нарушением процесса дифференцировки меланобластов, происходящим у плода в периоде от 10-й до 25-й недели его внутриутробного развития. Частота рождения ребенка с таким невусом составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Однако по некоторым данным гигантский невус встречается у 1-2% населения земного шара. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями, например, с гидроцефалией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, эпилепсией, первичной меланомой мягкой оболочки головного мозга.
Симптомы гигантского пигментного невуса
Гигантский пигментный невус из-за своих огромных размеров часто занимает целые анатомические области. Он может располагаться на туловище, конечностях, шее или голове. При его симметричном расположении на туловище возникает картина напоминающая жилетку, на шее — воротник. Возможно сочетание гигантского невуса с множественными мелкими невусами, которые обычно расположены на некотором удалении от него.
Поверхность гигантского невуса неровная, цвет может варьировать от серого и коричневого до черного. С течением времени происходит утолщение кожи пораженного участка и усиление пигментации. При этом разные участки невуса могут иметь различное окрашивание. Поверхность невуса становиться неоднородной, бугристой и бородавчатой. В большинстве случаев на отдельных участках невуса появляются волосы. Поскольку гигантский пигментный невус растет медленно, то по мере роста ребенка наблюдается относительное уменьшение размеров невуса. В конце подросткового периода отмечается уменьшение пигментации невуса и прекращение его утолщения.
Как и другие врожденные невусы, гигантский пигментный невус остается на коже своего владельца всю его жизнь. Такие невусы сохраняются даже в очень преклонном возрасте, когда происходит постепенное исчезновение всех приобретенных невусов.
Осложнения гигантского пигментного невуса
Главное осложнение гигантского невуса — это его малигнизация и трансформация в меланому. Этот процесс может быть спровоцирован различными острыми или многократно повторяющимися травмирующими воздействиями на невус: механическими, радиационными (в том числе и солнечными лучами), химическими.
Переход гигантского пигментного невуса в меланому может случиться в любом возрасте. По различным данным это происходит в 2-13% случаев заболевания. При трансформации невуса в меланому отмечается его ускоренный рост, изменение очертаний и цвета, кровоточивость, появление на поверхности эрозий и корок.
Диагностика гигантского пигментного невуса
Поставить диагноз гигантского пигментного невуса позволяют его характерный вид и факт наличия невуса на коже с самого рождения. Дополнительные исследования необходимы для своевременного выявления трансформации невуса в меланому. Чаще всего с этой целью используются дерматоскопия и сиаскопическое исследование, позволяющие изучить структуру и края невуса под 10-30-кратным увеличением. При помощи дерматоскопии для планирования операции проводят точное определение границ невуса.
Гистологическая картина гигантского пигментного невуса, как и других врожденных пигментных невусов, характеризуется отсутствием меланоцитов в сосочковом слое дермы и увеличением их содержания в базальном слое эпидермиса. Невусные клетки выявляются в нижних слоях дермы, подкожной жировой клетчатке и придатках кожи: протоках потовых и сальных желез, волосяных фолликулах. При гигантском пигментном невусе невусные клетки проникают также в мышцы, кости и мозговые оболочки.
Лечение гигантского пигментного невуса
Несмотря на большие размеры невуса и грудной возраст пациентов, лучший способ его лечения — это удаление. Такая лечебная тактика связана с высокой вероятностью малигнизации гигантского невуса, которая может произойти уже на первом году жизни. Решение об операции принимается индивидуально, с учетом расположения и размеров невуса, возраста и состояния здоровья пациента, степени возможной инвалидизации в результате операции и др. Если операция откладывается, то пациенту необходимо постоянное наблюдение онколога с осмотрами не реже, чем 1 раз в квартал.
Оперативное лечение гигантского пигментного невуса проводится совместно дерматоонкологами и пластическими хирургами. Оно заключается в его полном иссечении невуса с захватом 0,5см здоровой кожи, расположенной на границе с ним. Если размеры и локализация невуса не позволяют удалить его сразу, проводится поэтапное иссечение. Удаленный в ходе операции материал в обязательном порядке проходит гистологическое обследование. Возникающие в результате операции большие дефекты кожи требуют закрытия путем кожной пластики. Пластика может быть проведена методом свободной пересадки кожи или аутодермопластикой с трансплантацией собственных кожных лоскутов на сосудистых анастомозах. Для пластического закрытия дефекта применяют также технологию искусственного выращивания культур собственных клеток эпидермиса на синтетических аналогах дермы.
Невус
Невус (родинка, родимое пятно) – это доброкачественное опухолевидное новообразование, состоящее из меланоцитов (пигментных клеток). Он имеет яркую окраску – коричневую, черную, красную или фиолетовую и может быть плоским или возвышаться над кожей. Невусы бывают врожденными и приобретенными. И те, и другие наблюдаются у более чем 90% людей. В среднем у человека около 20 невусов на теле, однако это количество может колебаться от 3 до 100.Болезнь невус или нет? Сами по себе родинки не опасны и не причиняют никакого вреда здоровью. Их следует удалять лишь в том случае, если они доставляют эстетические или физические неудобства или расположены в местах, где их легко повредить механическим воздействием (например, трением об одежду). Однако невусы способны перерождаться в меланому (рак кожи) – злокачественное новообразование. Поэтому при наличии «подозрительных» родинок рекомендуется регулярно наблюдаться у дерматолога, а при признаках их перерождения в меланому незамедлительно обращаться к врачу.
Виды невусов и причины появления
Невус – узелок с обычно гладкой поверхностью. Некоторые родинки имеют ороговевшую или бородавчатую поверхность. Внутри таких образований могут расти волоски.
Невусы образуются из пигментных клеток, находящихся между двумя слоями кожи: эпидермисом и дермой. Меланоциты вырабатывают пигмент (меланин) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Этим объясняется возникновение загара после длительного нахождения на солнце. Невусы появляются при размножении меланоцитов в слоях кожи.
Родинки могут быть:
Причины появления родинок во внутриутробный период:
К провоцирующим факторам, повышающим вероятность появления приобретенных родинок, относятся:
Справка! Так как возникновению невусов способствует изменение гормонального фона, новые родинки часто появляются в период полового созревания, во время беременности и менопаузы.
Существует теория, согласно которой все невусы являются врожденными, однако при появлении ребенка на свет они невидимы и проявляются позднее, в течение жизни. Действительно, всего 4-10% детей рождаются с невусами. В 90% случаев это мелкие родинки (менее 4 мм). 8% невусов у новорожденных – средних размеров, а с гигантскими появляются на свет всего 2% детей. Активно появляться они начинают после 5 лет жизни. К 15-16 годам у большинства подростков есть невусы. С возрастом количество родинок уменьшается. После 80 лет примерно у половины людей невусы на теле исчезают совсем.
Родинки классифицируются по размеру (диаметру):
Склонность к перерождению в меланому имеют, как правило, средние и крупные родинки.
Также врожденные невусы подразделяются на виды в зависимости от расположения:
В меланому способны перерождаться не все невусы кожи. Поэтому их делят на:
К меланомоопасным относят:
Справка! Прилагательное «меланомоопасный» не означает, что доброкачественное образование обязательно станет злокачественным. Это говорит лишь о том, что у вышеперечисленных родинок есть такая способность. Если у вас есть меланомоопасный невус на лице или теле, за ним необходимо пристально наблюдать и обращаться к врачу при малейших подозрениях на начало перерождения.
Меланомонеопасными являются такие невусы, как:
Гигантский невус что это такое
Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала
Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала
Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала
Случай врожденного гигантского меланоцитарного волосяного невуса
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2012;10(5): 42-45
Эфендиева Г. А., Алиева П. М., Джумалиева М. Д. Случай врожденного гигантского меланоцитарного волосяного невуса. Клиническая дерматология и венерология. 2012;10(5):42-45.
Éfendieva G A, Alieva P M, Dzhumalieva M D. A case of congenital giant melanocytic hairy nevus. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2012;10(5):42-45.
Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала
Представлен случай редко встречающегося врожденного гигантского меланоцитарного волосяного невуса. Данное клиническое наблюдение демонстрирует необходимость оценки степени вероятности паранеопластического характера дерматоза.
Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала
Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала
Дагестанская государственная медицинская академия, Махачкала
В последние десятилетия в связи с активной инсоляцией, разного рода иммунными и эндокринными расстройствами в практике врачей-дерматовенерологов стали чаще встречаться различные новообразования кожи (меланоцитарные невусы, базально-клеточный рак кожи, папилломы, меланома и другие опухоли). Актуальность проблемы обусловливается возможной злокачественной трансформацией некоторых новообразований.
В последние годы важную роль отводят изучению патогенетических механизмов развития новообразований кожи, принципов лечения с применением современных методов лечения. В соответствии с классификацией J. Bhawan [1] выделяют 4 основные группы меланоцитарных невусов: эпидермального меланоцитарного происхождения, смешанного дермального и эпидермального происхождения, предшественников меланомы (врожденный и диспластический). Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах кожи невоидных клеток, которые отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков, редко содержат меланин и не передают его кератиноцитам. Невусы делятся на врожденные и приобретенные.
В зависимости от локализации невоидных клеток различают пограничный невоклеточный (невусные клетки располагаются в нижнем слое эпидермиса), внутридермальный невоклеточный (невусные клетки обнаруживаются в средних и нижних частях дермы), а также сложный невус (сочетает гистологические признаки пограничного и внутридермального невусов). Механизмы озлокачествления не выяснены. Большинство ученых считают наиболее меланомоопасными невусами пограничный, голубой, смешанные невусы-предшественники меланомы, (невус Ота, гигантский пигментный невус), а также ограниченный предраковый меланоз Дюбрея [1].
Локализация гигантских невусов может быть разной (купальник, воротник, жилетка и др.), отдельные очаги могут располагаться строго с одной стороны, достигая срединной линии. Считается, что верхняя часть большинства невусов находится на средней линии спины. В области верхнего плечевого пояса обычно встречаются подобные пигментные невусы с обильным волосяным покровом, расположенные на коже плеч или верхних конечностей. Невусы нижних областей туловища, как правило, переходят на кожу нижних конечностей. При поражении лептоменингеальных оболочек возникает церебральный меланоз, сопровождающийся невусами огромных размеров или множественными невусами волосистой части головы и шеи. В литературе описано 30 случаев злокачественной меланомы, появившейся в гигантском невусе. Из них в 8 случаях меланома была выявлена сразу после рождения, в 12 — после 20 лет. Из 13 вскрытий в 9 обнаружены метастазы. Согласно мнению ряда авторов [2], очаг с локализацией по типу купальника является пренеопластическим гамартомным новообразованием.
Гигантский меланоцитарный невус может сочетаться с другими врожденными пороками развития — гидроцефалией, эпилепсией и др.
Меланоцитарные невусы являются потенциальными предшественниками меланомы. Их развитие связано, возможно, как с наследственными, так и с ненаследственными факторами. Вне зависимости от пола они возникают почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулезными и узловыми элементами, формируются в период от 40 дней и до 6 мес внутриутробной жизни.
В зависимости от диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на маленькие (менее 1,5 см), средние (1,5—20 см) и гигантские (более 20 см в диаметре). Излюбленная локализация — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. У новорожденных невусы чаще бывают мелкие и средние, в юношеском возрасте могут быть средними и гигантскими. По мере роста ребенка участки склонны к потемнению и утолщению, рост волос отмечается в 95% случаев. Гигантские невусы трансформируются в меланому в 6—10% случаев.
В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, гистологически врожденные характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальном слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы. Невусные клетки расположены вокруг придатков кожи, при гигантских врожденных невусах может происходить рост округлых и вытянутых невусных клеток вглубь, вплоть до подкожной жировой клетчатки. Злокачественное перерождение, как правило, начинается в дермо-эпидермальной зоне, реже — в более глубоких участках невуса.
Дифференциальную диагностику проводят с себорейным кератозом, ихтиозом, базалиомой, меланомой, а также с другими врожденными пигментными поражениями кожи, такими как монгольские пятна, пятна типа «кофе с молоком», лентиго, невус сальных желез, врожденный невус Беккара. При наличии очень темного цвета и неравномерной окраски можно думать о возможности диспластического меланоцитарного невуса или меланомы. Об этом свидетельствуют и изъязвления на поверхности. Врожденные меланоцитарные невусы растут в соответствии с ростом данного участка кожи, особенно в пубертатный период.
При рождении невусы возвышаются над уровнем кожи, со временем они могут приподниматься сильнее. Нередко вокруг невуса появляется ободок депигментации или наступает спонтанная ремиссия.
Редкий случай описан у годовалой девочки при сочетании невуса с диффузной астроцитомой, увеличившейся в диаметре на 3 см в течение 1 года. Такое описание дано в литературе впервые [3]. Также описаны случаи сочетанной патологии, например, с редким заболеванием, таким как туберозный склероз. Девушка 16 лет была госпитализирована с патологическим процессом, локализованным на границе с волосистой частью головы и распространенным до уровня чуть выше левой брови, что вызывало механический птоз. Пациентка родилась с пятном треугольной формы, покрывающим обширный участок волосистой части головы. Размер очага увеличивался в течение 8 лет. На рентгенограмме черепа и при ультразвуковом исследовании головного мозга выявлен отек мягких тканей височно-теменной области. Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга подтвердили наличие патологического очага размером 8,99×2,26 см. Гигантский невус был подтвержден результатами гистологического исследования [4].
Приведено описание гигантского невуса на туловище с крестцово-копчиковой неоплазмой у 2-летней девочки, которой проведено хирургическое вмешательство. Данные гистологии подтвердили доброкачественный характер процесса. При небольших образованиях целесообразна выжидательная тактика и здесь не требуется немедленное оперативное вмешательство [5]. Возможно сочетание меланоцитарного невуса с поражением гениталий [6]. В литературе описан единичный случай комбинации гигантского невуса (область шеи и головы) с плексиформной невриномой и злокачественной опухолью периферической нервной системы. По мнению авторов [7], не исключено взаимное происхождение всех трех указанных заболеваний. Имеется информация о распространении патологического процесса у 6-летнего мальчика вглубь до фасций и мышечной ткани в сакральной области [8].
По данным разных авторов [9], врожденный невус присутствует у 2–3% новорожденных. Риск развития меланомы пропорционален размеру, особенно если речь идет о поражении более 5% поверхности тела или более 20 см у подростков. Риск озлокачествления варьирует от 5 до 40%. Приводится описание невуса у 6-летней девочки (локализациея в области верхнего века), подвергшейся хирургической операции.
По данным индийских ученых, гигантскими волосяными невусами считаются очаги более 10 см, вероятность малигнизации составляет 4—6%. Есть информация о сочетании невусов с витилиго, диффузным липоматозом, болезнью Реклингхаузена [10].
На протяжении 10 лет в детском ожоговом центре проводились наблюдения за пациентами с целью клинической характеристики и оценки результатов лечения. Из них 64 и 36% составляли девочки и мальчики соответственно, представители европейской расы — 47%, латино — 19%. Возраст большинства пациентов соответствовал 1—10 годам (средний возраст 7 лет). В 89% случаев был представлен только 1 очаг поражения, наиболее распространенная локализация — лицо (64% случаев) и голова (17%). Результаты патогистологических исследований подтвердили доброкачественную природу патологического процесса у больных [11].
Лечение невусов зависит от степени риска перехода в меланому. При гигантских формах производят обширное иссечение с последующей пластикой. Обычно проводят детям в возрасте от 6 мес до 1 года. Если операция проводится в более поздние сроки, необходима биопсия пораженных участков.
Невусы маленьких и средних размеров иссекают до наступления пубертатного периода. Рекомендовано (по данным A. Rhodes) фотографическое наблюдение за больным. Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы следует удалять немедленно, а доброкачественно выглядящие не рекомендуется удалять в младенческом и раннем детском возрасте, поскольку применение общей анестезии у детей до 10 лет связано с риском развития осложнений. Удаление в экстренном порядке показано при быстром росте невуса. За доброкачественными невусами следует наблюдать до достижения ребенком 10—12 лет.
На основании всего изложенного нам представляется интересным следующий клинический случай.
Больная Р., 35 лет, находилась на стационарном лечении и обследовании в женском кожном отделении Республиканского кожно-венерологического диспансера с диагнозом «гигантский меланоцитарный невус». Субъективные жалобы на умеренную болезненность в области высыпаний, легкий зуд. По данным анамнеза росла и развивалась соответственно возрасту, наличие туберкулеза и венерических болезней отрицает, другие соматические заболевания, наличие аллергических реакций не отмечает. Больна данным заболеванием с рождения. Беременность и роды у матери протекали без патологии. Размеры высыпаний увеличивались по мере роста ребенка. По месту жительства к врачам не обращалась. Обследование проходила в Москве. В связи с появившимися жалобами, нарастанием выраженности клинических проявлений направлена на госпитализацию в ГУ РКВД.
При осмотре общее состояние удовлетворительное. Больная нормостенического телосложения.
В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление — 120/80 мм рт.ст., пульс — 76 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Патологический процесс занимает обширные участки на коже туловища, конечностей, представлен высыпаниями темно-коричневого цвета с бугристой, бородавчатой поверхностью, участками выраженного гипертрихоза, местами определяются трещины кожи. При осмотре выявляются невусы средних размеров, диаметром 1,5 см, в виде разбросанных папул на коже живота (рис. 1—4). 
Рисунок 1. Высыпания гигантского невуса на коже живота. 
Рисунок 2. Высыпания гигантского невуса на коже туловища и правого бедра. 
Рисунок 3. Высыпания гигантского невуса на коже спины. 
Рисунок 4. Очаги меланоцитарного невуса на коже боковой поверхности туловища и передней поверхности правого бедра. Слившиеся крупные очаги занимают всю поясничную область, боковую правую поверхность туловища и переходят на область правого бедра, где гипертрихоз выражен в большой степени (рис. 5—6). 
Рисунок 5. Очаги меланоцитарного невуса на коже поясничной области и задней поверхности правого бедра. 
Рисунок 6. Высыпания гигантского волосяного невуса на коже спины и правого бедра.
При обследовании материала, взятого из очага поражения (цитологическое исследование), специфических изменений не выявлено. Рутинные клинико-лабораторные методы обследования без патологии. В стационаре больной выставлен клинический диагноз «врожденный гигантский волосяной меланоцитарный невус».
При повторной консультации признаков малигнизации и негативной динамики кожного процесса не наблюдалось. Во время курса лечения в стационаре ГУ РКВД наблюдалось уменьшение субъективной симптоматики в виде улучшения самочувствия, стихания болей в области высыпаний, уменьшения зуда.
Больная была взята под активное динамичное наблюдение в поликлиническое отделение РКВД.