Герпетиформный дерматит что это

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.

В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.

Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

Источник

Герпетиформный дерматит что это

а) Пример из истории болезни. К врачу обратился молодой мужчина с диареей и синдромом мальабсорбции в анамнезе, которому ранее был установлен диагноз глютенчувствительной энтеропатии. Пациент сообщил, что у него на разгибательных участках кожи конечностей периодически появляются везикулезные высыпания. После осмотра установлен диагноз герпетиформного дерматита, подтвержденный биопсией.

Герпетиформный дерматит у мужчины с глютенчувствительной энтеропатией

б) Распространенность (эпидемиология). Герпетиформный дерматит проявляется хроническими рецидивирующими симметричными везикулезными высыпаниями, которые обычно ассоциируются с энтеропатией, зависимой от диеты. Как правило, заболевание встречается в возрасте 20-40 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

в) Этиология (причины), патогенез (патология). Заболевание обусловлено повреждением ворсинок тонкой кишки глютеном и другими пищевыми антигенами, индуцирующими формирование циркулирующих иммунных комплексов, с их последующим отложением в коже. Термин «герпетиформный» относится к сгруппированным везикулам, которые возникают на разгибательных участках кожи конечностей и туловище, по не являются проявлениями вирусной инфекции и не связаны с вирусом простого герпеса. Для заболевания характерно отложение иммуноглобулина А на верхушках дермальных сосочков. У большинства пациентов отмечается также уплощение ворсинок и эпителия тощей кишки, что приводит К диарее вплоть до стеатореи и мальабсорбции.

г) Клиника. Высыпания характеризуются выраженным зудом и чувством жжения и обычно локализуются на сгибательных участках. Могут наблюдаться герпетиформные везикулы и уртикарные бляшки. Типичные очаги иногда настолько экскориированы вследствие выраженного зуда, что их трудно распознать.

д) Типичная локализация герпетиформного дерматита. Как правило, очаги (или экскориации) наблюдаются на разгибательных участках кожи конечностей, плечах, нижней части спины и в области крестца.

е) Анализы при заболевании. При глютен-индуцированной энтеропатии могут выявляться антитела к антиглиадину и антиэндомизиальные антитела. Анализ крови на антитела к антиглиадину является чувствительным тестом на глютен-индуцированную энтеропатию.

иагноз подтверждается с помощью трепанобиопсии, выполненной в зоне скопления новых очагов. При стандартном гистологическом исследовании в дермальных сосочках и субэпидермальных везикулах отмечаются эозинофилы и нейтрофильные микроабсцессы. При прямой иммунофлюоресцепции в дермальпых сосочках выявляются отложения IgA и комплемента.

Герпетиформный дерматит Герпетиформный дерматит на разгибательной поверхности руки с экскориациями в области локтевого сустава Герпетиформный дерматит

ж) Дифференциальная диагностика герпетиформного дерматита:
• При чесотке нередко наблюдаются схожие проявления в виде кожного зуда, папул и везикул. Если распределение очагов указывает па чесотку, ее необходимо исключить, исследовав кожный соскоб на наличие клещей, их экскрементов и яиц. В случаях, когда результат исследования отрицательный, но клинические признаки не противоречат диагнозу чесотки, рекомендуется эмпирическое лечение перметрином. При персистирующих очагах выполняется биопсия для выявления герпетиформного дерматита.
• Нумулярная или дисгидротическая экзема также могут рассматриваться в качестве предположительного диагноза, однако в дифференциальной диагностике помогает ответная реакция на стероиды при экземе.

з) Лечение герпетиформного дерматита:
• Безглютеновая диета позволяет улучшить состояние пораженной кожи у 80% пациентов. Степень улучшения зависит от строгости соблюдения диеты.
• Безглютеновая диета уменьшает выраженность энтеропатии и снижает риск развития лимфомы тонкого кишечника.
• Может потребоваться неопределенно долгий прием дапсона в начальной дозе 100-200 мг ежедневно с постепенным снижением до поддерживающей дозы в 25-50 мг.

и) Консультирование врачом пациента. Рекомендации, касающиеся диеты, крайне важны для всех пациентов с глютенчувствительной энтеропатией. Лица с герпетиформным дерматитом и глютенчувствительной энтеропатией должны исключить из питания продукты из пшеницы и ячменя, но могут употреблять продукты из риса, овса и кукурузы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 7.4.2021

Источник

Герпетиформный дерматит Дюринга

Что провоцирует / Причины Герпетиформного дерматита Дюринга:

Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям герпетиформный дерматит Дюринга имеет аутоиммунную природу. Определенную роль в этиологии заболевания играет повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3-5 % раствора йодида калия возникают высыпания, типичные для этого заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Герпетиформного дерматита Дюринга:

Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц с нарушениями функции тонкой кишки (синдромом мальабсорбции) и формированием впоследствии иммуноаллергических реакций.

Заболевание обычно начинается с субъективных ощущений (зуд, жжение, покалывание), небольшой лихорадки, недомогания, которые могут предшествовать кожным высыпаниям за несколько часов, дней или даже месяцев. Высыпания при герпетиформном дерматите характеризуются истинным полиморфизмом и представляют собой сочетание эритематозных пятен; напряженных пузырьков и пузырей как на отечном эритематозном основании, так и на внешне не измененной коже; уртикароподобных эритематозных элементов, папуловезикул. Высыпания симметричны, располагаются чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, ягодицах, пояснице, лице и волосистой части головы.

Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3-4 дня пузыри вскрываются, образуя яркокрасные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность выражена слабо. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2-3 нед. После их эпителизации остаются гипо и гиперпигментированные пятна. Элементы поражения чаще всего локализуются на слизистой оболочке неба и щек. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика Герпетиформного дерматита Дюринга:

Диагноз дерматита Дюринга ставят на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение субэпидермальных пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилии в периферической крови, содержимом пузырей и повышенной чувствительности к йоду.

Заболевание дифференцируют от:

Лечение Герпетиформного дерматита Дюринга:

Для лечения дерматита Дюринга используют препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), диуцифон и др. Наряду с препаратами сульфонового ряда назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, антигистаминные препараты. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в суточных дозах (40-50 мг преднизолона в течение 2-3 нед с последующим снижением дозы на 2,5-5 мг каждые 5-7 дней). Назначают диету с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Герпетиформный дерматит Дюринга:

Источник

Герпетиформный дерматит Дюринга

1. Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга – один из хронических рецидивирующих дерматозов (тотальных заболеваний кожи), который характеризуется множественными высыпаниями, напоминающими таковые при герпесе. Заболевание известно с конца ХIХ века и названо по имени американского дерматолога Л.А.Дюринга, давшего первое подробное клиническое описание (1884).

Несмотря на столь долгую историю изучения герпетиформного дерматита, многие его аспекты остаются неясными и дискутабельными по сей день. Так, в одних источниках указывается, что пик диагностики приходится на возрастной интервал 30-40 лет, в других этот диапазон расширяется до 16-60 лет. Сообщается также о случаях выявления болезни Дюринга в детском возрасте. Частота встречаемости оценивается в пределах 0,2-1,5% от общего объема диагностируемых и учитываемых дерматологических заболеваний, т.е. буллезный дерматит Дюринга является достаточно редкой болезнью.

2. Причины

В отношении этиопатогенеза обсуждается ряд гипотез, каждая из которых имеет свои резоны, – и ни одна пока не может считаться достоверно доказанной. В частности, некоторое преобладание мужчин среди заболевших дает основания предполагать влияние наследственного или, возможно, гормонального фактора, а повышенная чувствительность к препаратам йода (на чем основана проба Ядассона, один из методов диагностики герпетиформного дерматита) указывает на особый иммунно-аллергический статус больных. Продолжается поиск вирусных и бактериальных патогенов, жизнедеятельность которых могла бы обусловить развитие характерной для болезни Дюринга клинической картины.

Высказываются предположения об аутоиммунном характере заболевания, о влиянии нарушений усвоения витаминов и т.д.

Большинством исследователей рассматривается вероятная связь с тонкокишечным синдромом мальабсорбции, т.е. нарушениями процессов всасывания и метаболизма. Действительно, такого рода дисфункции в кишечнике зачастую становятся причиной полисимптомной патологии, включая как аллергическую предрасположенность, так и заболевания кожи. Однако данная концепция также нуждается в дальнейшем изучении и обосновании.

К факторам риска относят наличие сопутствующих соматических или онкологических заболеваний, а также пребывание под интенсивным солнечным излучением.

3. Симптомы и диагностика

Типичным проявлением герпетиформного дерматита являются пузырьково-гнойничковая сыпь, которой предшествует характерный зуд или покалывание в будущем очаге. Везикулы и пустулы могут значительно различаться размерами, а располагаться в форме окружностей, дуг, «гирлянд» и т.д. Кожа на пораженном участке может быть эритематозной (покрасневшей, отечной и воспаленной) или не отличаться от соседних участков ничем, кроме сыпи. При спонтанном вскрытии гнойников образуются изъязвления, которые затем затягиваются корочками.

Наиболее частая локализация сыпи – предплечья и плечи, ягодицы, шея, поясница, затылочная часть головы. Высыпания носят двусторонний симметричный характер. По некоторым данным, примерно в 10% случаев поражается также слизистая оболочка полости рта.

В некоторых случаях интенсивность зуда достигает невыносимой степени, и больной, фактически не контролируя себя, расчесывает пораженную кожу до крови, – что может исказить характерную картину и затруднить визуальную диагностику.

Диагноз устанавливается клинически и лабораторно – на основании наблюдаемой сыпи, положительного результата вышеупомянутой пробы Ядассона, анализа крови (повышенный уровень эозинофилов), гистологического и иммунофлюоресцентного исследования. Необходимо дифференцировать болезнь Дюринга с рядом симптоматически похожих дерматологических заболеваний (вульгарная пузырчатка, буллезная токсикодермия и др.).

4. Лечение

В большинстве случаев назначаются сульфоновые препараты, витаминные комплексы, антигистаминные средства, реже – кортикостероиды. Обязательна строгая диета с исключением йод- и глютенсодержащих продуктов.

Обычно удается подобрать терапевтическую схему, которая, по меньшей мере, редуцирует симптоматику. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть персистирующий, упорный характер заболевания, которое протекает хронически, с рецидивами и ремиссиями (как правило, неполными, хотя сообщается также о случаях полного исчезновения клинических признаков болезни Дюринга).

Источник

Герпетиформный дерматит

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Герпетиформный дерматит часто возникает у молодых людей, но может появляться у детей и людей пожилого возраста. Он редко возникает у представителей негроидной и монголоидной рас.

Термин « герпетиформный» обозначает появление групп высыпаний (таких же как при герпесвирусной инфекции), но не указывает на обычную связь с вирусом герпеса.

Симптомы и признаки герпетиформного дерматита

Начало герпетиформного дерматита может быть острым или постепенным. Везикулы, папулы и уртикарные высыпания обычно располагаются симметрично на разгибательных поверхностях локтей и коленей, а также в области крестца, ягодицах и затылке. Поражения сопровождаются зудом и жжением. Поскольку зуд является интенсивным, а кожа дряблой, везикулы обычно быстро разрываются, поэтому зачастую сложно обнаружить неповрежденные везикулы. Может развиваться поражение полости рта, но обычно оно протекает бессимптомно. Йодиды и йодсодержащие препараты могут усугублять кожные симптомы.

Диагностика герпетиформного дерматита

Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция

Диагноз герпетиформный дерматит основывается на результатах исследования биоптата с применением прямой иммунофлюоресценции; материал для исследования отбирают из очага поражения и непораженной кожи (на периферии патологического очага). При прямой иммунофлуоресценции выявляют гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы, которые неизменно присутствуют и являются важным диагностическим признаком.

Лечение герпетиформного дерматита

Использование дапсона обычно приводит к значительному улучшению. Начальные дозы дапсона от 25 до 50 мг перорально 1 раз в день для взрослых и 0,5 мг/кг для детей. Обычно прием препарата такой дозой позволяет в течение 1–3 суток достичь выраженного улучшения симптомов герпетиформного дерматита, включая зуд и жжение. Если отмечено улучшение, продолжают принимать такую же дозу. Если улучшения не наблюдается, дозу можно повышать каждую неделю до 300 мг/день. У большинства пациентов наблюдается ответ на 50-150 мг препарата в день.

Сульфапиридин в дозе 500 мг перорально 3 раза в день (или, как вариант, сульфасалазин) является альтернативой для пациентов, которые не переносят дапсон. Можно использовать сульфапиридин до 2000 мг перорально 3 раза в день. Сульфапиридин может вызвать агранулоцитоз.

Пациентам, получающим дапсон или сульфапиридин, в начале терапии следует провести общий анализ крови (ОАК). Далее общий анализ крови проводят еженедельно в течение 4 недель, затем каждые 2-3 недели в течение 8 недель, затем каждые 12-16 недель.

Ключевые моменты относительно герпетиформного дерматита

Почти все пациенты, страдающие герпетиформным дерматитом, даже если у них нет желудочно-кишечных симптомов, имеют гистологические признаки целиакии и подвержены риску возникновения лимфомы тонкого кишечника.

Поскольку зуд является интенсивным, а кожа дряблой, везикулы обычно быстро лопаются и становятся незаметными при осмотре.

Диагноз подтверждается при помощи биопсии кожи, прямой иммунофлюоресценции образцов из очага поражения и участка непораженной кожи и серологических тестов.

Для контроля кожных проявлений изначально следует использовать дапсон или альтернативный препарат (например, сульфапиридин).

Для отмены медикаментозной терапии пациентам необходимо обеспечить долгосрочный контроль обязательно со строгой безглютеновой диетой.

Источник