Гермафродит что за болезнь
Истинный гермафродитизм
Истинный гермафродитизм — это состояние, которое объединяет в организме человека как мужское яичко, так и женскую яйцеклетку или же гонады, которые имеют гистологические особенности обеих полов (овотестис). Зачастую гермафродитизм касается только неправильного формирования внешних половых органов, но есть инциденты, когда синдром касается и внутренних органов (очень редко).
На начальных стадиях развития эмбриона еще трудно определить разграничение гениталий. Это связано с тем, что изначально по своему строению половая железа есть двуполой. Только в более поздней стадии начинают образовываться различия зачатка половой железы. Но есть и варианты, когда двуполое развитие происходит на более запоздалых стадиях, то есть малыш приходит на свет с разнородными признаками одного и другого пола.
Классификация истинного гермафродитизма
Варьироваться может и степень выраженности отклонения. Поэтому принято разделять истинный гермафродитизм на два вида:
Классификация истинного гермафродитизма:
Люди, страдающие истинным гермафродитизмом, которые не имеют каких-либо наружных отклонений половых органов, а также вторичных половых органов, совмещают в себе мужские и женские половые органы, а также есть ткань гонады. Диагностировать при таком исходе гермафродитизм сложно.
Существуют такие отклонения гонад при истинном гермафродитизме:
Причины истинного гермафродитизма
Работа над причиной появления у пациентов данного заболевания показала, что возможно наличие нераспознанного мозаицизма, которое проявляется при обследовании того или иного участка тканей организма. Есть случаи, когда истинный гермафродитизм становился наследственным (семейным) заболеванием. Могут оказывать воздействие на него и негенетические экзогенные факторы, влияющие на тестикулярную ткань. Мужчина с хромосомным полем 46ХY подвергается гермафродитизму, который сопутствует мошоночно-промежностной гиспоспадии, без наличия или же с наличием мочеполового синуса. У женщин с 46 ХХ хромосомным полем присутствует гермафродитизм с урогенитальным синусом или же без его наличия.
Довольно редко истинный гермафродитизм бывает при мозаичном хромосомном расположении (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Иногда бывают инциденты, когда происходит двойное оплодотворение яйцеклетки (явление химеризма), что может стать причиной формирования двуполых гонад. Мутация хромосом также может вызывать гермафродитизм.
Так, можно сделать выводы, что причины, вызывающие заболевание, раскрыты не полностью и сейчас ведутся дополнительные обследования по данному вопросу.
Симптомы истинного гермафродитизма
В некоторых случаях истинного гермафродитизма больные страдали сексуальными, умственными и психологическими отклонениями. Клиника истинного гермафродитизма проявляется на внешних половых органах и напрямую обусловливается одного и другого пола гонадой, ее развитием и функциями. Могут развиваться несколько признаков комбинации яичниковой и тестикулярной ткани. Половые органы могут представлять собой объединение овариальной и тестикулярной ткани, что называется овотестис. Величина формирования овотестиса может модифицировать, тогда в яичниках могут появляться зрелые фолликулы, соответственно в яичках — начальные стадии сперматогенеза.
Внешние признаки истинного гермафродитизма
Что касается внешних признаков, то это может быть:
Часто пациенты могут испытывать болезненные ощущения при кровотечении из уретры или влагалища. Анализ андрогенов и эстрогенов может быть в приделах нормы.
Отклонения в процессе полового созревания
При половом созревании может возникать феминизация и вирилизация, менструация и гинекомастия. В виде циклической гематурии происходит менструация у лиц мужского фенотипа.
Многократно именно пороки развития половой системы у человека совмещаются с неправильным развитием гениталий и их отклонениями от нормы.
Диагностика истинного гермафродитизма
Диагностировать истинный гермафродитизм у человека можно в том случае, если будут явно выраженные неопределенные или же двойственного характера гениталии. Обращаться в таких случаях стоит только к высококвалифицированным специалистам, поскольку от этого напрямую зависит ваше выздоровление, дальнейшая способность давать потомство.
Проводимые анализы для определения истинного гермафродитизма
Обязательно нужно разграничивать истинный гермафродитизм с ложным мужским гермафродитизмом (при таком исходе яичники отсутствуют, присутствует лишь тестикулярная ткань), а также с ложным женским гермафродитизмом (вызван вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников, при этом резко умножаются экскрецией 17-кетостироидов). При консультировании доктор может спрашивать вас о немаловажных факторах, которые влияют на развитие болезни: благополучное (или же не благополучное) вынашивание ребенка во время беременности, подвергался ли организм матери влиянию каких-либо медикаментозных препаратов, инфекциям, любым осложнениям; были ли обнаружены какие-то аномалии гениталий у малыша, например неправильное положение яичек в мошонке и т.д.; отвечало ли возрастным нормам половое созревание; нету ли нарушения нормальной половой жизни, активности. Для убеждения в точности диагноза стоит проконсультироваться с гинекологом, эндокринологом, урологом и генетиком.
Профилактика истинного гермафродитизма — это регулярное посещение врача уролога (раз в год).
Лечение истинного гермафродитизма
Лечение истинного гермафродитизма заключается в гормональной терапии. Для этого стоит знать причину возникновения данного расстройства. Употребляемые гормоны: глюкокортикоиды щитовидной железы и др.
При потребности врачи делают оперативное корректирование дисфункции половых органов. Пациент вправе сам выбрать себе пол.
Чтобы не подвергаться риску злокачественного перерождения недоразвитых яичек их так же удаляют.
Для женщин назначают дополнительно эстрогенную терапию, которая придает данному индивиду женственности. После этого нужно обязательно посещать психолога для правильного формирования представления о нынешнем сексуальном поведении и своем поле.
Прогноз истинного гермафродитизма
Пациенты, страдающие истинным гермафродитизмом, которые воспитывались как женщины, обладающие кариотипом 46,ХХ, могут забеременеть и, более того, абсолютно нормально выносить и родить ребенка. Для мужчин не столь утешительные результаты, ведь только небольшое их количество становятся родителями.
В истории описаны случаи, когда мужчина имел двоих детей, а у лица женского фенотипа удаляли овотестис. Иногда истинный гермафродитизм может оставаться незаметным до самой старости, если не брать во внимание проблему бесплодия или же какие-то жалобы на низ брюшной полости.
Для обычной жизнедеятельности человека угроз никаких не возникает со стороны заболевания, люди с таким диагнозом могут жить вполне полноценно. Неутешительным остается только тот факт, что мало кто может дать потомство, вернее очень мало, ведь последствие болезни — бесплодие.
При таком недуге наблюдаются всевозможные сексуальные извращения, такие как гомосексуализм, транссексуализм и т.д.
В зависимости от психологических и физиологических направленностей, а также анатомических характерностей обусловливается место больного в социуме, но чаще всего это особи дезадаптированые.
Истинный гермафродитизм
Истинный гермафродитизм – врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады. У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.
Общие сведения
Классификация истинного гермафродитизма
Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных половых органов или возникать при нормально сформированных наружных гениталиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных половых органов относятся:
Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных половых органов встречается в следующих вариантах:
Причины истинного гермафродитизма
Факторы, способствующие возникновению истинного гермафродитизма, до конца не раскрыты. Выявление семейных случаев нарушения указывает на возможную наследственную обусловленность истинного гермафродитизма.
Симптомы истинного гермафродитизма
Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные канальцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный сперматогенез. При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие половые губы. Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с паховой грыжей.
На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.
В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентификацией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.
Диагностика истинного гермафродитизма
С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом, урологом, гинекологом, генетиком. При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков. Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников.
Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера). С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование, исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы. Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.
Лечение истинного гермафродитизма
Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.
В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах. У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора, пластика влагалища. Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции. В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов. При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии, формирование мошонки, пластика полового члена. С пубертатного возраста проводится заместительная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.
Прогноз истинного гермафродитизма
Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола, соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации. Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.
Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога, психотерапевта, сексолога.
Гермафродитизм
Различают естественный гермафродитизм, присущий различным видам животных и растений ( однодомность ) и аномальный (патологический) гермафродитизм нормально раздельнополых животных (см. гинандроморфизм, интерсексуальность).
Содержание
Естественный гермафродитизм
Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболе част гермафродитизм у рыб, населяющих коралловые рифы.
Синхронный гермафродитизм
При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы.
В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а текже некоторых рыб (Rivulus marmoratus) однако в большинстве случаем автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен (моллюски, в частности, аплизии, ресничные черви), либо невозможностью слияния собственных дифференциированных гамет в жизнеспособную зиготу (некоторые асцидии ).
Соответственно, при экзогамном синхронном гермафродитизме наблюдается два типа копулятивного поведения:
Последовательный гермафродитизм (дихогамия)
Аномальный (патологический) гермафродитизм
Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном [1] уровнях.
Литература
Эта страница использует содержимое раздела Википедии на русском языке. Оригинальная статья находится по адресу: Гермафродитизм. Список первоначальных авторов статьи можно посмотреть в истории правок. Так же, как и в этом проекте, тексты, размещённые в Википедии, доступны на условиях GNU FDL.
Женский псевдогермафродитизм
Общие сведения
Установление половой принадлежности при женском псевдогермафродитизме бывает затруднительно из-за неопределенности проявлений заболевания. Ранняя дифференциальная диагностика женского псевдогермафродитизма важна для правильного определения пола, эффективности дальнейшего лечения, психосоциальной адаптации ребенка.
Причины женского псевдогермафродитизма
На ранних этапах развития эмбрион имеет индифферентные зачатки половых желез, мужских и женских половых протоков. Только на 8–10 неделе эмбриогенеза под действием генетических и эпигенетических факторов происходит половая дифференцировка репродуктивной системы, при искажении которой может развиться женский псевдогермафродитизм.
Наиболее часто при женском псевдогермафродитизме выявляется недостаток фермента 21-гидроксилазы, необходимого для выработки важнейших гормонов надпочечников – альдостерона и кортизола. Их дефицит в период эмбриогенеза приводит к компенсаторному повышению секреции АКТГ, развитию гиперплазии коры надпочечников и усилению синтеза мужских половых гормонов – андрогенов, вызывающих вирилизацию у девочек. Тяжелые формы адреногенитального синдрома при женском псевдогермафродитизме могут привести к развитию острой недостаточности надпочечников и смерти.
Реже наблюдается женский псевдогермафродитизм вненадпочечникового генеза: при приеме беременной андрогенов и прогестинов с побочным андрогенным эффектом; при наличии у матери андрогенсекретирующей опухоли – адренобластомы или лютеомы.
Симптомы женского псевдогермафродитизма
Искажение дифференцировки гениталий при женском псевдогермафродитизме приводит к рождению ребенка с неопределенной половой принадлежностью и к ошибкам при идентификации пола новорожденного. У большинства девочек женский псевдогермафродитизм проявляется сразу же гетеросексуальным строением наружных гениталий, аналогичным при гипоспадии и двустороннем крипторхизме. Для женского псевдогермафродитизма типичны гипертрофия клитора (увеличение и сходство с половым членом); закрытие вагинального отверстия, сращение больших половых губ (от частичного до полного – в виде мошонки); признаки вирилизации уретры различной выраженности (смещение наружного отверстия уретры к клитору, урогенитальный синус).
На наличие адреногенитального синдрома и женский псевдогермафродитизм может указывать появление симптомов гипертензии или дегидратации в период новорожденности. Без лечения женского псевдогермафродитизма уже в течение первых лет жизни у больных девочек наблюдается прогрессирование вирилизации, быстрое соматическое созревание с преждевременным заращением эпифизарных щелей и развитием низкорослости. В пубертатный период происходит задержка полового развития по женскому типу, отсутствие менструального цикла, снижение тембра голоса, появление акне, избыточного роста волос (гирсутизм), увеличение мышечной массы.
Диагностика женского псевдогермафродитизма
Лечение женского псевдогермафродитизма
При диагностике женского псевдогермафродитизма с адреногенитальным синдромом с первого дня нужно следить за водно-электролитным балансом, чтобы предотвратить возможное развитие криза потери соли. В лечении женского псевдогермафродитизма как можно раньше назначают заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Прием стероидных гормонов в течение всей жизни пациентки с женским псевдогермафродитизмом предупреждает дальнейшую вирилизацию и способствует правильному развитию женского организма.
Адекватное лечение женского псевдогермафродитизма способствует своевременному становлению менструальной функции и развитию вторичных половых признаков по женскому типу. В дальнейшем девочки, рожденные с диагнозом женский псевдогермафродитизм, имеющие нормальные яичники, матку и маточные трубы, способны к нормальной половой функции и беременности.
Прогноз при женском псевдогермафродитизме
Прогноз при женском псевдогермафродитизме зависит от степени выраженности заболевания, своевременности и адекватности лечения. Отсутствие лечения женского псевдогермафродитизма приводит к прогрессированию вирилизации, исключению возможности адекватного полового созревания по женскому типу, протекания нормальной менструальной функции и деторождения. Выраженность симптоматики женского псевдогермафродитизма, особенно в период пубертата, может сильно травмировать психику ребенку.
При рано предпринятом и правильно проводимом лечении женского псевдогермафродитизма, косметическом восстановлении наружных гениталий вирилизованные девочки могут иметь полноценные репродуктивные возможности. В противном случае женщины с псевдогермафродитизмом могут прибегнуть к вспомогательным репродуктивным технологиям: стимуляции суперовуляции, искусственному оплодотворению по методике ИМСИ или ИКСИ, ЭКО с донорской яйцеклеткой или донорским эмбрионом, ЭКО по программе суррогатного материнства.
Гермафродитизм истинный и ложный
Все мы слышали о гермафродитах, но далеко не каждый знает о том, что есть несколько разновидностей гермафродитизма.
Это явление заслуживает того, чтобы каждый узнал о нем больше.
Половой гермафродитизм
Под половым гермафродитизмом подразумевается ситуация, когда у человека есть в определенной степени развитые половые органы обоих полов как в функциональном, так и в анатомическом отношении. Половой обобщенный гермафродитизм выделяет всех двуполых лиц в одну группу.
Чем ложный гермафродитизм отличается от истинного гермафродитизма?
Как уже было сказано выше, двуполость, или гермафродитизм выражается в наличии у одного человека половых органов двух полов. Есть такие виды гермафродитизма, как истинный гермафродитизм и ложный. Чем же истинный так отличается от ложного гермафродитизма?
Ложный псевдо гермафродитизм собой представляет болезнь, при которой человек имеет гонады одного пола, но его наружные половые органы схожи по строению с органами противоположного пола. Псевдо гермафродитизм может быть как женским, так и мужским. В случае с мужчиной, он имеет женские наружные половые органы. При этом есть две аномалии при таком положении дел. Первая — гипоспадия, при которой мужской мочеиспускательный канал развивается неправильно, и вторая — крипторхизм, когда яички расположены ненормально, неправильно.
Истинный же гермафродитизм замечен у людей, организм которых содержит гонады обоих полов. При истинном гермафродитизме различают больше аномалий, чем при ложном. Это и овотестис, и аномалия гонад в форме отдельно мужских, отдельно женских половых органов, и гипоспадия, и крипторхизм.
Женский гермафродитизм
Особенностью женского гермафродитизма является то, что женщина имеет женский хромосомный и генетический пол, внутренние половые органы соответствуют женским, но наружные половые органы — мужские. Часто при рождении такого гермафродита ему ставят мужской паспортный пол. Тогда, достигая зрелости, подобный «мужчина» поведением полностью напоминает женщину, чаще всего причисляя себя к пассивным гомосексуалистам.
Женский обычный гермафродитизм, равно как и практически все другие формы гермафродитизма, подразумевает бесплодие у всех индивидуумов с подобными аномалиями в развитии.