Геморрагический васкулит — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характерной его чертой является пурпурная сыпь на коже, в связи с чем его также называют аллергической пурпурой. Заболевание наиболее распространено среди детей, но иногда проявляется и у взрослых. Нередки случаи спонтанного выздоровления, однако также могут развиваться серьезные осложнения, связанные с поражением почек, кишечника и даже головного мозга. Как и почему развивается заболевание, возможна ли профилактика и какие существуют методы лечения — читайте в нашем материале.
Что такое геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространённых заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичному разрушению.
Визуально этот патологический процесс хорошо заметен на коже и проявляется в виде синевато-пурпурной сыпи, которую чаще всего и замечают как первый симптом болезни. Однако только кожей патология не ограничивается — иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:
Эпидемиология
Частота встречаемости среди детей — 20-25 случаев на 100 тысяч.
При этом 90% наблюдений регистрируют в возрасте младше 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще заболевают мальчики. Взрослые тоже болеют, но значительно реже.
Причины
Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:
У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.
Механизм повреждения сосудов
Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.
Классификация
В России болезнь принято классифицировать по нескольким признакам в зависимости от преобладающей симптоматики, тяжести процесса, характера течения (см. таблицу ниже).
По клинической форме (синдрому)
Кожная (простая) форма (присутствует только поражение кожи)
Суставная форма (помимо кожи поражаются суставы)
Абдоминальная форма (имеются симптомы поражения сосудов желудочного-кишечного тракта)
Почечная форма форма (поражаются почки)
Смешанная форма (наблюдается комбинирование вышеперечисленных форм)
Определяется длительностью заболевания:
Зависит от выраженности симптомов, состояния больного и результатов клинических исследований:
Определяет нарастание или угасание клинических проявлений:
Симптомы
Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.
Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.
Кожная форма
Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.
Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC
Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.
Суставная форма
Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.
Абдоминальная форма
При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.
В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.
Почечная форма
Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:
Смешанные формы
Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.
Госпитализация
При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.
Осложнения
В последнее время количество тяжело протекающих случаев болезни сократилось, тем не менее осложнения все же возникают и приводят, порой, к необратимым последствиям.
Почки
Самое стойкое и частое осложнение — быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может перейти в хроническую болезнь почек (ХБП). ХБП, в свою очередь, заканчивается тем, что больному потребуется диализное лечение или трансплантация почки. Во избежание этого при любых проявлениях васкулита следует срочно обратиться к врачу. У взрослых больных вероятность тяжелых почечных осложнений выше.
Пурпура зачастую бесследно исчезает, не причиняя больному ущерба, но в тяжёлых случаях возможно развитие ангионевротических отеков, поверхностных некрозов кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.
Пищеварительная система
Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами сосудов кишечника и другими серьезными состояниями, требующими экстренной медицинской помощи. В подобных случаях нередки хирургические вмешательства.
Другие осложнения
Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими осложнениями, например, геморрагическим инсультом, клинически значимыми тромбозами сосудов различных органов. Но нужно отметить, что подобные осложнения встречаются очень редко и только в очень тяжёлых случаях.
Диагностика
У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:
Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.
Лечение
Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное. Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено.
Общие лечебные мероприятия включают:
Медикаментозная терапия
В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:
Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.
Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:
Другие методы лечения
В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.
Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0
К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.
Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.
Прогноз и профилактика
Как правило, полностью болезнь перестает проявлять себя в сроки 1-2 года после дебюта. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения. Однако почечные осложнения, в частности резистентный к лечению ШГ- нефрит, быстропрогрессирующий ШГ- нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях замечены высокая летальность или переход в ХБП.
В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, мгновенно развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), что сопровождается частой и ранней летальностью.
В случае болезни Шенлейн-Геноха профилактика имеет сомнительное значение. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания — как можно видеть, они очень разные. Учитывая также, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод — заболеть может практически любой человек. По упомянутым причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:
Заключение
Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже. Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.
Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:
Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.
Патогенез
В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.
Классификация
В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:
Симптомы
Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.
Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.
Осложнения
Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.
Диагностика
Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.
Лечение
В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.
Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:
1) воспалительный характер изменений кожи; 2) симметричность высыпаний; 3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу; 4) первичная локализация на нижних конечностях; 5) эволюционный полиморфизм; 6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока; 7) острое или обостряющееся течение.
Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).
Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.
Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.
Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).
Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.
Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).
Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.
Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.
Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.
Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.
Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.
Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.
Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.
Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.
Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.
Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).
Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.
Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.
Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).
Тактика ведения больного васкулитом кожи
Лечение геморрагического васкулита
Лечение васкулитов кожи
1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.); 2) салицилаты; 3) препараты Са; 4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс; 5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин); 6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема); 7) антикоагулянты и антиагреганты; 8) методы детоксикации в/в капельно; 9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней; 10) цитостатики; 11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.
Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях
Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение
Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC
Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0
