Гемоглобин в моче у ребенка что это значит
Гемоглобин в моче у ребенка что это значит
Исследование мочи с помощью тест-полосок. Тест-полоски с реагентами, окраска которых зависит от концентрации определяемого вещества, ныне повсеместно применяются при анализе мочи. Есть тест-полоски для определения рН, удельного веса, присутствия крови, концентрации белка, кетоновых тел, глюкозы, нитритов, лейкоцитарной эстеразы и уробилиногена.
Точность определения у них разная, а результаты могут искажаться даже под действием часто присутствующих в моче веществ и других факторов. Тест-полоски широко используют благодаря их дешевизне и быстроте анализа, однако результаты следует истолковывать осторожно.
Цвет мочи у ребенка
В зависимости от концентрации моча может быть от почти прозрачной до темно-янтарной. Желтым цветом нормальная моча обязана главным образом урохрому. Другие пигменты — каротин, уробилин и билирубин — могут придать ей оранжевую окраску. Белая, похожая на молоко моча бывает у здоровых детей из-за выпадающего в осадок фосфата кальция (особенно если ее охлаждают); в редких случаях белая моча указывает на хилурию.
В моче грудных детей встречается розоватый осадок из уратов. Выпавшие в осадок ураты могут также давать «кирпичную пыль» на пеленках. Необычный цвет мочи часто вызывается пищевыми красителями, лекарственными средствами или некоторыми натуральными пищевыми продуктами, но может быть обусловлен пигментами, которые выделяются при разных болезнях. Для острого гломерулонефрита характерна коричневая моча (цвета крепкого чая или кока-колы, «ржавая» моча).
При гематурии моча может быть от бледно-розовой до ярко-красной. В таблице перечислены некоторые причины необычной окраски мочи.
Концентрация мочи у ребенка
У детей старше 6 мес осмолярность мочи (показатель числа осмотически активных частиц) составляет от 50 до 1200 мосм/л. Осмолярность — самый точный показатель концентрации мочи, но ее сложно измерять. Удельный вес (вес одного миллилитра мочи по отношению к весу одного миллилитра Н2О) легко измерить, и он в целом коррелирует с осмолярностью. Однако при глюкозурии и сильно выраженной протеинурии осмолярность, определенная по удельному весу, будет завышенной.
Глюкоза и рентгеноконтрастные вещества не влияют на определение удельного веса при помощи тест-полосок, но белки влияют. Удельный вес мочи колеблется от 1,001 до 1,030 и выше. Удельный вес выше 1,030, возможно, означает присутствие экзогенного вещества (например, рентгеноконтрастного).
pH мочи у ребенка
рН мочи колеблется от 4,5 до 8 и зависит от питания (чем больше белка, тем ниже рН), состояния КЩР и длительности хранения. Кислая (рН 
Белок в моче у ребенка
В норме моча содержит следовые количества белка ( 
Глюкоза в моче у ребенка
В норме глюкоза в моче не определяется (исключение — недоношенные дети). В тест-полосках обычно используется глюкозооксидазная реакция, специфичная по отношению к глюкозе. Другой метод — проба Бенедикта — основан на восстановлении ионов меди. Проба Бенедикта определяет все восстановители, включая глюкозу, и с ее помощью выявляют врожденные нарушения метаболизма Сахаров, например галактоземию.
Глюкозурия чаще всего возникает вследствие гипергликемии (избыток глюкозы попадает в мочу), но иногда отражает наследственное нарушение почечного транспорта глюкозы или же является частью общего нарушения функции проксимальных канальцев (синдрома Фанкони). У сильно недоношенных детей глюкозурия может быть вызвана незрелостью почечных канальцев.
Нитриты в моче у ребенка
Анализ на нитриты (с реактивом Грисса) используют, чтобы выявить бактериурию. Обычно в моче нитритов нет, но есть нитраты. Грамотрицательные бактерии восстанавливают нитраты до нитритов, но это занимает несколько часов. Поэтому положительная реакция возможна только при наличии в моче нитратов, выраженной бактериурии и достаточном для образования нитритов времени. Отрицательный результат еще не исключает бактериурию; при высоком уровне аскорбиновой кислоты возможен ложноотрицательный результат.
Лейкоцитарная эстераза в моче у ребенка
По лейкоцитарной эстеразе определяют лейкоцитурию. Если моча загрязнена влагалищными выделениями, результат будет положительным и в отсутствие инфекции мочевых путей или лейкоцитурии. Положительный результат нужно подтверждать исследованием осадка мочи под микроскопом.
Гемоглобин, миоглобин, эритроциты в моче у ребенка
Гемоглобин и миоглобин дают с реагентами на тест-полоске в зависимости от концентрации зеленое либо синее окрашивание. Кроме того, эти реагенты лизируют эритроциты, так что внутриклеточный гемоглобин тоже вступает в реакцию. Ее чувствительность оценивают как 5—20 эритроцитов в поле зрения при большом увеличении микроскопа, или 0,015 мг% гемоглобина.
В моче часто встречаются следы гемоглобина; обычно это не говорит о болезни. Положительные результаты нужно сопоставить с микроскопией мочевого осадка. Отсутствие эритроцитов при микроскопии может означать, что реакцию дает свободный гемоглобин или миоглобин, но чаще — что эритроциты просто успели лизироваться.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гемоглобинурия
Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.
Гемоглобинурия
Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.
У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.
Причины и виды гемоглобинурии
В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.
Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.
Характеристика форм гемоглобинурии
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.
Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.
Маршевая гемоглобинурия
Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.
Диагностика гемоглобинурии
Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.
Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.
Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.
Лечение гемоглобинурии
Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).
Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.
С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.
Общий анализ мочи (c микроскопией мочевого осадка)
Общий анализ мочи включает оценку физико-химических характеристик мочи и микроскопию осадка. Данное исследование позволяет оценить функцию почек и других внутренних органов, а также выявить воспалительный процесс в мочевых путях. Вместе с общим клиническим анализом крови результаты этого исследования способны довольно много рассказать о процессах, происходящих в организме человека и, главное — указать направление дальнейшего диагностического поиска.
Физико-химические характеристики мочи:
Микроскопия мочевого осадка (исследование делается при патологии в общем анализе мочи или по требованию заказчика).
Показания к назначению анализа:
Цвет
Нормальная моча имеет соломенно-желтый цвет разной интенсивности. Цвет мочи у здоровых людей определяется присутствием веществ, образующихся из пигментов крови (уробилин, урохромы, гематопорфирин и др). Цвет мочи меняется в зависимости от ее относительной плотности, суточного объема и присутствия различных красящих компонентов, поступающих в организм человека с пищей, лекарственными препаратами, витаминами. В норме, чем интенсивней желтый цвет мочи, тем выше ее относительная плотность и наоборот. Концентрированная моча имеет более яркий цвет. Однако нормальный цвет мочи еще не свидетельствует, что это моча здорового человека.
Прозрачность
Нормальная свежевыпущенная моча прозрачна. Небольшое облако мути может появляться и в нормальной моче за счет эпителиальных клеток и слизи. Выраженное помутнение мочи может быть вызвано присутствием в ней эритроцитов, лейкоцитов, жира, эпителия, бактерий, значительного количества различных солей (уратов, фосфатов, оксалатов). Причины помутнения мочи выясняются при микроскопии осадка и с помощью химического анализа.
Удельный вес (относительная плотность)
Белок
Белок в норме в моче отсутствует или есть небольшие его следы, так как молекулы белка имеют большие размеры молекул, которые не в состоянии пройти через мембрану почечных клубочков.
Появление в моче белка протеинурия (proteinuria) может быть:
Глюкоза
В норме сахар в моче отсутствует, так как вся глюкоза у после фильтрации через мембрану клубочков почек полностью всасывается обратно в проксимальных канальцах.
Появление глюкозы в крови глюкозурия (glucosuria) может быть:
Уробилиноген
Уробилиногеновые тела (I-уробилиноген, d-уробилиноген, третий уробилиноген, стеркобилиноген) являются производными билирубина и являются нормальными продуктами катаболизма, которые в физиологических условиях образуются с определенной скоростью, постоянно экскретируются с калом и в небольших количествах с мочой. Нормальная моча содержит следы уробилиногена. Уровень его резко возрастает при гемолитической желтухе (внутрисосудистом разрушении эритроцитов), а также при токсических и воспалительных поражениях печени, кишечных заболеваниях (энтериты, запоры). При подпеченочной (механической) желтухе, когда наблюдается полная закупорка желчного протока, уробилиноген в моче отсутствует.
Кетоновые тела
К кетоновым телам относятся ацетон, ацетоуксусная и бета-оксимаслянная кислоты. У здорового человека с мочой выделяется в сутки 20-30 мг кетонов. Увеличение выделения кетонов с мочой кетонурия (ketonuria) появляется при нарушении углеводного, жирового или белкового обменов.
Нитриты
Нитриты в нормальной моче отсутствуют. В моче они образуются из нитратов пищевого происхождения (при употреблении растительной пищи) под влиянием бактерий, если моча не менее 4 ч находилась в мочевом пузыре. Обнаружение нитритов в моче (положительный результат теста) говорит об инфицировании мочевого тракта. Однако отрицательный результат не всегда исключает бактериурию. Инфицирование мочевого тракта варьирует в разных популяциях, зависит от возраста и пола. Повышенному риску асимптоматических инфекций мочевого тракта и хронического пиелонефрита при прочих равных условиях больше подвержены следующие категории людей:
Бактериурия
Ложноположительные реакции (бактериальная контаминация пробы при взятии и хранении; при приеме феназопиридина).
Гемоглобин
В норме отсутствует. Гемоглобинурия – это результат внутрисосудистого, внутрипочечного, мочевого гемолиза эритроцитов с выходом гемоглобина, или повреждения и некроза мышц, сопровождающегося повышением уровня миоглобина в плазме. Гемоглобинурия характеризуется выделением мочи красного или темно-бурого (черного) цвета, дизурией, нередко болями в пояснице. Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии, алкаптонурии, меланинурии, порфирии. При гемоглобинурии эритроциты в осадке мочи отсутствуют, выявляется анемия с ретикулоцитозом и повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови.
Микроскопии мочевого осадка
В мочевом осадке различают организованный осадок (клеточные элементы, цилиндры, слизь, бактерии, дрожжевые грибки) и неорганизованный (кристаллические элементы).
Эритроциты
В мочевом осадке эритроциты могут быть неизменённые (содержащие гемоглобин) и изменённые (лишённые гемоглобина, выщелоченные). Появление в моче выщелоченных эритроцитов имеет большое диагностическое значение, т.к. они чаще всего имеют почечное происхождение и встречаются при гломерулонефритах, туберкулёзе и других заболеваниях почек. Свежие неизменённые эритроциты более характеры для поражения мочевыводящих путей (мочекаменная болезнь, цистит, уретрит).
Лейкоциты
Лейкоциты в моче здорового человека содержатся в небольшом количестве (у мужчин 0–3, у женщин и детей 0–6 лейкоцитов в поле зрения). Увеличение числа лейкоцитов в моче (лейкоцитурия) свидетельствует о воспалительных процессах в почках (пиелонефрит) или мочевыводящих путях (цистит, уретрит). Для установления источника лейкоцитурии применяется трёхстаканная проба: преобладание лейкоцитов в первой порции указывает на уретрит или простатит, в третьей — на цистит, равномерное распределение лейкоцитов во всех порциях с большой вероятностью может свидетельствовать о поражении почек.
Возможна так называемая стерильная лейкоцитурия. Это наличие лейкоцитурии при отсутствии бактериурии и дизурии (при обострении хронического гломерулонефрита, загрязнения при сборе мочи, состояние после лечение антибиотиками, опухоли мочевого пузыря, туберкулёз почек, интерстициальный анальгетический нефрит).
Уретральный синдром. Это учащенное, болезненное мочеиспускание и лейкоцитурия в отсутствие бактериурии. Встречается преимущественно у женщин. В 30-40% случаев у женщин с симптомами инфекции мочевых путей не удаётся выявить бактериурию. Причины отрицательного результата в том, что истинным возбудителем данного состояния, как правило, являются анаэробные бактерии, уреаплазма, хламидии, гонококк, вирусы. А все они требуют посева на специальные среды.
Эпителиальные клетки
В мочевом осадке практически всегда встречаются клетки эпителия. В норме их не больше 10 штук в поле зрения.
Эпителиальные клетки имеют различное происхождение:
Цилиндры
Бактерии
В норме моча в мочевом пузыре стерильна. При мочеиспускании в неё попадают микробы из нижнего отдела уретры, но их количество не > 10 000 в 1 мл. Под бактериурией понимается выявление более, чем одной бактерии в поле зрения (качественный метод), что предполагает рост колоний в культуре, превышающий 100 000 бактерий в 1 мл (количественный метод).
Выявление бактерий в анализе мочи говорит об инфекционном поражении органов мочевыделительной системы (пиелонефрит, уретрит, цистит и т.д.). Определить вид бактерий можно только с помощью бактериологического исследования.
Дрожжевые грибки
Обнаружение дрожжей рода Кандида свидетельствует о кандидамикозе, возникающего чаще всего в результате нерациональной антибиотикотерапии, приеме иммуносупрессоров, цитостатиков.
Определение вида грибка возможно только при бактериологическом исследовании.
Слизь
Слизь выделяется эпителием слизистых оболочек. В норме отсутствует или присутствует в моче в незначительном количестве. При воспалительных процессах в нижних отделах мочевыводящих путей содержание слизи в моче повышается. Увеличенное количество слизи в моче может говорить о нарушении правил правильной подготовки к взятию пробы мочи.
Кристаллы (неорганизованный осадок)
Гематурия как проявление изолированного мочевого синдрома у детей
Под гематурией понимают наличие эритроцитов в моче. Всегда ли это указывает на патологию? Может ли наблюдаться эритроцитурия в норме? Если да, то в каком количестве и как часто? На эти вопросы нет однозначного ответа.
Под гематурией понимают наличие эритроцитов в моче. Всегда ли это указывает на патологию? Может ли наблюдаться эритроцитурия в норме? Если да, то в каком количестве и как часто? На эти вопросы нет однозначного ответа. Многие считают вариантом нормы наличие единичных эритроцитов в утренней порции мочи, собранной после соответствующего туалета [2, 15, 19]. Вместе с тем дети, у которых даже изредка появляются единичные эритроциты в общем анализе мочи, требуют наблюдения и определенного алгоритма обследования в течение нередко нескольких месяцев.
Рассматривая гематурию как проявление изолированного мочевого синдрома (ИМС), надо учитывать как степень ее выраженности, так и возможность сочетания ее с другими изменениями в анализе мочи и, прежде всего, с протеинурией.
По степени выраженности различают макро- и микрогематурию. При макрогематурии моча приобретает красновато-бурую окраску (цвета «мясных помоев»). При микрогематурии цвет мочи не изменен, однако при исследовании под микроскопом степень гематурии бывает различной. Целесообразно выделять выраженную гематурию (более 50 эритроцитов в поле зрения), умеренную (30–50 в п/зр.) и незначительную (до 10–15 в п/зр.).
Следует различать гематурию и по продолжительности. Она может быть кратковременной (например, при прохождении камня), иметь интермиттирующее течение, как это бывает при болезни Берже — одном из вариантов IgA-нефропатии, а также характеризоваться стойким, упорным течением, сохраняя различную степень выраженности на протяжении многих месяцев и даже лет (различные варианты гломерулонефрита, наследственный нефрит, некоторые виды дисплазии почки). Она может быть бессимптомной (при ряде врожденных и наследственных заболеваний почек) либо сопровождаться дизурией или болевым синдромом (при почечной колике).
По месту возникновения гематурия бывает почечная и внепочечная. Наличие в осадке мочи так называемых «измененных» эритроцитов не всегда свидетельствует об их почечном происхождении, ибо их морфология зависит часто от осмоляльности мочи и длительности пребывания в ней до момента микроскопии осадка [26]. В то же время «неизмененные» эритроциты в моче могут быть почечного происхождения (например, при макрогематурии в связи с разрывом базальной мембраны при некоторых формах гломерулонефрита или при геморрагической лихорадке с поражением почек и возникновением тромбогеморрагического синдрома; а также при туберкулезе почки, при опухоли Вильмса). В свою очередь почечная гематурия делится на клубочковую и канальцевую. Для гломерулярной гематурии типично появление в осадке мочи эритроцитарных цилиндров, но это наблюдается лишь в 30% клубочковых гематурий [25]. Более надежно почечную природу гематурии можно установить с помощью фазово-контрастной микроскопии мочевого осадка [13].
Клубочковая гематурия (табл. 1), как проявление ИМС, встречается преимущественно при невоспалительных повреждениях гломерулярных капилляров; точнее, при отсутствии сколько-нибудь выраженной пролиферативной реакции со стороны мезангия. Исключением является лишь IgA-нефропатия, которая долгое время может протекать без каких-либо экстраренальных проявлений. Заболевания, при которых гематурия сопровождается экстраренальными симптомами, морфологически имеют выраженный пролиферативный характер воспалительной реакции либо преимущественно со стороны мезангия, либо со стороны эндотелиальной выстилки капилляров клубочка.
Канальцевая гематурия наблюдается при разнообразных заболеваниях как врожденного, так и приобретенного происхождения (табл. 2).
Механизм возникновения почечной гематурии. До сегодняшнего дня нет единого представления о патогенезе почечной гематурии. Само собой разумеется, что эритроциты могут попасть в мочевое пространство почки лишь из капиллярного русла, и гематурию при почечной патологии традиционно связывают с повреждением клубочковых капилляров. При микрогематурии эритроциты проходят через анатомические поры в базальной мембране из-за ее повышенной проницаемости [7, 23]. Макрогематурия обусловлена скорее за счет некроза гломерулярных петель [9, 14, 20, 22, 23]. Причиной гематурии может быть истончение базальной мембраны с нарушением структуры коллагена IV типа и уменьшение в составе ее плотного слоя содержания ламинина, что характерно для наследственного нефрита [5, 7].
Считается более вероятным, что главным местом проникновения эритроцитов через капиллярную стенку является клубочек. Этому способствует имеющееся в клубочке повышенное внутрикапиллярное гидростатическое давление, под влиянием которого эритроциты, меняя свою конфигурацию, проходят через существующие поры [18, 22]. Проницаемость для эритроцитов усиливается при нарушении целостности базальной мембраны, что происходит при иммуновоспалительном поражении стенки капилляра. Некоторые авторы в возникновении гематурии не исключают нарушения морфофункциональных свойств эритроцитов, в частности, снижения их заряда [6]. Вместе с тем отсутствует корреляция между выраженностью изменений в клубочках и степенью гематурии [11]. Этот факт, а также часто отсутствие выраженной гематурии при нефротическом синдроме, когда бывает резко нарушена структура базальной мембраны, дали основание ряду авторов высказать иную точку зрения на механизм гематурии, а именно — основным местом выхода эритроцитов являются перитубулярные капилляры [10, 11]. Эти капилляры в отличие от гломерулярных не имеют эпителиального слоя и очень тесно соприкасаются с канальцевым эпителием; при этом обнаруживаются часто значительные изменения дистрофического характера как в эндотелиальных клетках капилляров, так и в эпителии канальцев [11].
Несмотря на существующую неясность природы почечной гематурии при нефропатиях, тем не менее, важно знать место ее возникновения — клубочек или каналец. Дисморфизм эритроцитов, обнаруживаемый при фазово-контрастной микроскопии, дает возможность отличить почечную гематурию от внепочечной [4, 8, 9, 25, 26], но не позволяет дифференцировать гломерулярную эритроцитурию от перитубулярной [11, 16, 21, 27]. На канальцевую или перитубулярную гематурию может указывать появление в моче плазменных низкомолекулярных белков, обычно полностью реабсорбируемых в проксимальном канальце. К таким белкам относится бета2-микроглобулин (бета2-МГ). Если при гематурии обнаруживается в моче бета2-МГ в количестве, превышающем 100 mг при отсутствии или меньшем количестве в ней альбумина, то такую гематурию следует расценивать как канальцевую [24]. Другими маркерами канальцевой гематурии могут быть ретинолсвязывающий белок [12] и альфа1-микроглобулин [17, 28]. Определение последних предпочтительней, т. к. бета2-МГ легко разрушается в очень кислой моче.
Диагностика гематурии у детей. Диагностика бессимптомной гематурии представляет для врача наибольшие трудности. Однако отсутствие той или иной симптоматики на данный момент не исключает наличие ее в анамнезе, как, например, имевшие место в прошлом болевой синдром, или дизурия, или подъемы температуры без катаральных явлений. Диагностический процесс, как всегда, должен начинаться со сбора подробного анамнеза. В табл. 3 представлены основные моменты, на которые должно быть обращено внимание врача при сборе анамнеза. Выявление тех или иных особенностей данных анамнеза позволит наиболее рационально провести обследование больного, а анализ обстоятельств, при которых была выявлена гематурия, поможет его упростить.
Чрезвычайно важно определить возраст, когда имел место дебют гематурии, ибо установление факта появления гематурии в раннем детском возрасте позволяет рассматривать ее как проявление чаще всего какой-либо врожденной или наследственной патологии. Утвердиться в этом позволит тщательно изученные семейный и акушерский анамнезы. Важно установить, является ли гематурия постоянной или возникает эпизодически на фоне какого-либо интеркуррентного заболевания, охлаждения или физической нагрузки. Определенное значение имеет и выраженность ее, т. е. проявляется она макро- или микрогематурией. Но большую значимость следует придавать сопутствующей ей протеинурии, особенно когда она имеет постоянный характер. Это всегда указывает на почечное происхождение гематурии.
Приступая в условиях поликлиники к обследованию ребенка с выявленной гематурией, прежде всего, необходимо определить место ее возникновения, т. е. является ли гематурия почечной или она внепочечная. Несомненно, если гематурия сопровождается протеинурией, то не почечное ее происхождение исключается. При отсутствии протеинурии первым этапом в обследовании должно быть проведение двухстаканной пробы (см. схему 1 на стр. 56). Обнаружение эритроцитов только в первой порции указывает на наружное их происхождение. В этом случае осмотр наружных гениталий, взятие мазков на микроскопию и скрытую инфекцию, соскоба на энтеробиоз поможет выявить воспалительный процесс и его причину. При обнаружении признаков воспаления необходимо исключить аллергический его характер. Для этого помимо получения соответствующих анамнестических данных следует назначить вульво- или уроцитограмму, которая при наличии превалирования лимфоцитов и обнаружении эозинофилов позволит исключить бактериальный характер воспалительного процесса. Обнаружение эритроцитов в двух порциях свидетельствует о вовлечении в патологический процесс почек и/или мочевого пузыря. Патологию со стороны мочевого пузыря можно заподозрить, помимо соответствующих анамнестических данных, при ультразвуковом исследовании, но только цистоскопия дает возможность окончательно удостовериться в наличии или отсутствии цистита. Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет выявить изменения положения формы и размера почек, предположить возможность наличия цистита, а также нейрогенного мочевого пузыря. Кроме того, при помощи УЗИ можно обнаружить наличие конкрементов. Последующее проведение в/в урографии и/или реносцинтиграфии поможет уточнить характер выявленных изменений.
Гематурия, сочетающаяся с протеинурией, как уже об этом было сказано, имеет почечное происхождение. В случае установления данной патологии в анализах мочи в раннем детском возрасте, проведя соответствующий сбор анамнеза (табл. 3), следует определить, является ли заболевание врожденным или наследственно обусловленным. Предлагаемый алгоритм действий (см. схему 2 на стр. 57) позволяет на первом этапе не только наметить проведение дифференциальной диагностики между врожденной и наследственной патологией почек, но и подойти к выявлению таких заболеваний, как интерстициальный нефрит и обменная нефропатия, для которых гематурия является одним из проявлений данной патологии.
При появлении гематурии, сочетающейся с протеинурией, в дошкольном и школьном возрастах не исключают наследственную или врожденную природу заболевания. Однако значительно возрастает роль приобретенной патологии в виде различных форм первичного или вторичного гломерулонефрита, интерстициального нефрита, диабетической нефропатии, а также пиелонефрита. После подробного сбора анамнеза обследование этой группы детей следует начинать со сбора суточной мочи на белок и проведения ортостатической пробы. Суточную мочу на белок предпочтительнее собирать раздельно в дневное и ночное время. Это дает возможность оценить значение физической нагрузки на выраженность как протеинурии, так и гематурии. Поскольку у детей этой возрастной группы при сочетании гематурии с протеинурией возрастает частота возникновения различных вариантов гломерулонефрита, необходимо выявить возможную связь этой патологии с гемолитическим стрептококком. Для этого недостаточно обнаружить его наличие путем взятия мазков из зева, необходимо установить появление и нарастание титра антистрептококковых антител (АСЛ-О), а также активацию комплементарной системы.
Обязательным этапом в обследовании этой группы пациентов является проведение УЗИ почек. Несмотря на нормальную ультразвуковую характеристику почек при наличии изолированного мочевого синдрома в виде гематурии с протеинурией, независимо от степени их выраженности, при положительной ортостатической пробе требуется проведение внутривенной урографии. Последняя позволит исключить дистопию почек, наличие их неподвижности, а также окончательно решить вопрос об отсутствии патологической подвижности почек. Из функционального обследования достаточно бывает ограничиться проведением пробы Зимницкого, а для уточнения состояния тубулоинтерстиция — пробы с лазиксом [1]. В случае выявления при УЗИ почек тех или иных отклонений может потребоваться, помимо перечисленного, проведение пробы Реберга, а также реносцинтиграфии.
Таким образом, прежде чем решать вопрос о необходимости применения инвазивных методов обследования у детей с ИМС, проявляющимся в виде гематурии, необходимо провести изложенное выше базисное обследование в амбулаторных условиях. Это позволит, с одной стороны, предотвратить ненужную госпитализацию, а с другой — сократить пребывание детей на специализированной койке, если потребуется более углубленное обследование.