ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. 17aprel1. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-17aprel1. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 17aprel1. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ Β«ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈΒ» скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

Ну нСинтСрСсно это ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠ°ΠΌ β€” Ρ€Π°Π·Π²Π΅ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌ.

Π–ΠΈΠ·Π½ΡŒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ β€” постоянная Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π° испытаний Π½Π° Π²Ρ‹ΠΆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π’ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ для Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ покаТСтся ΠΎΠ±Ρ‹Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π»ΠΎΡ‡ΡŒΡŽ (ΠΏΠΎΡ€Π΅Π·Π°Π»ΠΈ ΠΏΠ°Π»Π΅Ρ†, ΠΏΠΎΠΊΠ° шинковали Π»ΡƒΠΊ ΠΊ ΠΎΠ±Π΅Π΄Ρƒ, ΡƒΠΏΠ°Π»ΠΈ с вСлосипСда ΠΈ рассадили ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΊΡƒ ΠΎΠ± Π°ΡΡ„Π°Π»ΡŒΡ‚, ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΈΠ»ΠΈ Π·ΡƒΠ±, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ носом пошла ΠΎΡ‚ высокого давлСния), для Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ±Π΅Ρ€Π½ΡƒΡ‚ΡŒΡΡ нСприятностями. НСт, ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ Ρ€ΠΎΠ΄Π΅ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π½Π΅ ΡƒΠΌΡ€Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ кровотСчСния β€” это, Π½Π°Π²Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅, самоС распространСнноС Π·Π°Π±Π»ΡƒΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ послСдствиях Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, Π½ΠΎ ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ вСсьма слоТно. Π“ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ большСй ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠΎΠΉ становятся Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ кровотСчСния, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π΄Π°ΠΆΠ΅ спонтанно, Π±Π΅Π· ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ внСшнСго воздСйствия. Π—Π΄Π΅ΡΡŒ ΡƒΠΆΠ΅ приходится ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌ ΠΈ потрСбуСтся срочноС Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠ΅ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ.

Царская болСзнь

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ становится Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅Π½, носитСлями ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ большСй части ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹. Π”Π΅Π²ΡƒΡˆΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ этот Π³Π΅Π½ ΠΎΡ‚ своСй ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, ΠΈ Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π΅Ρ‚ сыну, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ впослСдствии Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π½ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€ΠΈ, которая Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅ станСт Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ этого Π³Π΅Π½Π°.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ упоминания ΠΎ Β«ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈΒ» Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΅Ρ‰Π΅ Π² Π’Π°Π»ΠΌΡƒΠ΄Π΅. Π’ нСзапамятныС Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π° старый ΠΈΡƒΠ΄Π΅ΠΉ внСс Ρ‚ΡƒΠ΄Π° ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, согласно ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΡƒ ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΡƒ Π½Π΅ Π΄Π΅Π»Π°Π»ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π΅Π·Π°Π½ΠΈΠ΅, Ссли Π΄Π²ΠΎΠ΅ Π΅Π³ΠΎ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… Π±Ρ€Π°Ρ‚ΡŒΠ΅Π² ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π»ΠΈ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ. ЖСстоко, Π½ΠΎ ΠΈΠ½Ρ‹ΠΌ способом Π² Ρ‚ΠΎ врСмя вряд Π»ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ с Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ эту болСзнь. Π‘Π»ΠΈΠΆΠ΅ ΠΊ XII Π²Π΅ΠΊΡƒ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊ ΠΈΠ· арабских стран ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ» Π² своих Π²Ρ€Π°Ρ‡Π΅Π±Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ…, Ρ‡Ρ‚ΠΎ столкнулся с Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΉ сСмьСй, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ часто ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°Π»ΠΈ ΠΎΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… нСбольшими Ρ€Π°Π½Π°ΠΌΠΈ. И Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² XIX Π²Π΅ΠΊΠ΅ Π²Ρ€Π°Ρ‡ ΠΈΠ· АмСрики, Π”ΠΆΠΎΠ½ ΠžΡ‚Ρ‚ΠΎ, Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ установил: постоянныС кровотСчСния Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ… Ρ†Π°Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ½ β€” это болСзнь, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ болСзнь наслСдствСнная, ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π² основном ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½. Об участии ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Π² Β«ΠΏΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π΅Β» Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° Π΅Ρ‰Π΅ Π½ΠΈΡ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ извСстно. Π”Π° ΠΈ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΠ΅ β€” ΠžΡ‚Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΎΠ²Π°Π» Π΅Π΅ Β«ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ кровотСчСниям», Π° впослСдствии ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ· Π¨Π²Π΅ΠΉΡ†Π°Ρ€ΠΈΠΈ Π΄Π°Π»ΠΈ Π΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ΅ соврСмСнному Π³Π»Π°Π·Ρƒ имя: гСмофилия.

Π•ΡΡ‚ΡŒ Ρƒ Π½Π΅Π΅ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ названия, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ «викторианская болСзнь», ΠΈΠ»ΠΈ «царская болСзнь». Они Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ»ΠΈ Π½Π΅ случайно: самой Π·Π½Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ Ρ€ΠΎΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π±Ρ‹Π»Π° ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Π° Виктория.

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. 17aprel2. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-17aprel2. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 17aprel2. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°, скорСС всСго, Π±Ρ‹Π»Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ носитСлСм Π² своСй сСмьС, ΠΈ Π³Π΅Π½ развился ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² Π΅Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΡΠ΅ΠΌΡŒΡΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΎ. А Π²ΠΎΡ‚ послС Π½Π΅Π΅ β€” ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ. ГСмофилия Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΠ»Π°ΡΡŒ Π΅Ρ‰Π΅ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² царских ΡΠ΅ΠΌΡŒΡΡ… Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π±Ρ€Π°ΠΊΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌΠΈ родствСнниками: это Ρ‚ΠΎΠΆΠ΅ способствовало ΡƒΡ‡Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ проявлСния Π³Π΅Π½Π°. Π£ самой Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π» сын Π›Π΅ΠΎΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ΄, Π° Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€ΠΈ стали Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π»ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ эпидСмию своим ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠ°ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅, Π² свою ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, разнСсли Π΅Π΅ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ ΠΏΠΎ всСм королСвским сСмьям Π•Π²Ρ€ΠΎΠΏΡ‹. Π’ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π›Π΅ΠΎΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ΄ родился с этим Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³ΠΎΠΌ, слуТитСли Π¦Π΅Ρ€ΠΊΠ²ΠΈ Ρ‚ΡƒΡ‚ ΠΆΠ΅ расцСнили ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠ΅Π·Π΄ΠΈΠ΅ Π·Π° тяТкий Π³Ρ€Π΅Ρ… ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹-ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ: ΠΎΠ½Π° Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠΈΠ»Π° ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π·Π°Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠ² β€” Β«Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ€ΠΎΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉΒ», ΠΈ Π²ΠΎ врСмя появлСния Π›Π΅ΠΎΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ΄Π° Π½Π° свСт ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ Π²ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ использовали Ρ…Π»ΠΎΡ€ΠΎΡ„ΠΎΡ€ΠΌ Π² качСствС анСстСтика. Однако Ссли Π½Π΅ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³, Ρ‚ΠΎ юноша ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π» вСсьма ΠΏΡ‹Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹ΠΌ ΡƒΠΌΠΎΠΌ ΠΈ тянулся ΠΊ Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ знаниям. Он с Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡ΠΈΠ» ΠžΠΊΡΡ„ΠΎΡ€Π΄, ΠΈ поступил Π½Π° слуТбу ΠΊ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΡΠ΅ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π°Ρ€ΡŒ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹. Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΈΠΊΠΈ ΡƒΡ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π›Π΅ΠΎΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ΄ часто ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π» Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ с Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ государствСнных Π΄Π΅Π», ΠΈΠ· Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ΄Π΅Π»Π°Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π½Π΅ для Β«Π³Π°Π»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈΒ», Π° пошло Π²ΠΏΡ€ΠΎΠΊ. ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ† Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ успСл, Π²Ρ‹Π±Ρ€Π°Π² Π² супруги Π•Π»Π΅Π½Ρƒ β€” сСстру ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ НидСрландов, успСли ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΈ Π΄Π²ΠΎΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ (ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ страдали ΠΎΡ‚ Ρ€ΠΎΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Π΄ΡƒΠ³Π°). А дальшС ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ† Π½Π΅ΡƒΠ΄Π°Ρ‡Π½ΠΎ спотыкаСтся, ΠΈ ΡƒΠΌΠΈΡ€Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ кровоизлияния Π² ΠΌΠΎΠ·Π³.

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. 17aprel3. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-17aprel3. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 17aprel3. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

НСсмотря Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ люди Π½Π°ΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… сроках Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ, Π½ΠΈΠΊΡ‚ΠΎ Π½Π΅ Π·Π½Π°Π», Π½ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ Π΅Π΅ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Π½ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Тизнь Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ. Но ΡΡ‚Π°Ρ€Π°Π»ΠΈΡΡŒ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΈ, особСнно Ρ‚Π΅, Ρƒ ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π±Ρ‹Π»Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ·Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ своих ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠΎΠ². Π’Π°ΠΊ, Π² Испании Π΄Π²ΡƒΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… наслСдников прСстола ΡΡ‚Ρ€Π΅ΠΌΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ ΡƒΠ±Π΅Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ ΠΎΡ‚ случайных ссадин ΠΈ Ρ†Π°Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ½ вСсьма своСобразным способом: Π²ΠΎ врСмя ΠΏΡ€ΠΎΠ³ΡƒΠ»ΠΊΠΈ Π² ΠΏΠ°Ρ€ΠΊΠ΅ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° «кислородных ΠΊΠΎΠΊΡ‚Π΅ΠΉΠ»Π΅ΠΉΒ» ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΎΠ΄Π΅Π²Π°Π»ΠΈ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΠΈΠ΅ скафандров Π½Π° Π²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΉ основС, Π° каТдая Π²Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΏΠ°Ρ€ΠΊΠ° Π±Ρ‹Π»Π° ΡƒΠΊΡƒΡ‚Π°Π½Π° толстым слоСм Π²ΠΎΠΉΠ»ΠΎΠΊΠ°, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ Β«Π½Π΅ Π΄Π°ΠΉ Π±ΠΎΠ³Β» Π½Π΅ ΠΏΠΎΡ†Π°Ρ€Π°ΠΏΠ°Π»ΠΈΡΡŒ.

Π ΠΎΠΌΠ°Π½ΠΎΠ² ΠΈ гСмофилия

Π’ Ρ‚ΠΎ врСмя Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ опасной болСзнью (Π΄Π° ΠΈ сСйчас Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ риска Π² зависимости ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° заболСвания β€” А, Π’ ΠΈΠ»ΠΈ Π‘), ΠΈ, благодаря ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠ°ΠΌ Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ, ΠΎΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈΡˆΠ»Π° Π² Π ΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΡƒΡŽ ΠΈΠΌΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡŽ. ЕдинствСнный сын Николая II, АлСксСй, страдал ΠΎΡ‚ этой Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. АлСксандра Π€Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π½Π°, Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‡ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‡ΠΊΠΎΠΉ Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ, унаслСдовала злосчастный Π³Π΅Π½ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π»Π° Π΅Π³ΠΎ сыну.

Π¦Π°Ρ€Π΅Π²ΠΈΡ‡Ρƒ Π½Π΅ исполнилось Π΅Ρ‰Π΅ ΠΈ Π΄Π²ΡƒΡ… мСсяцСв, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΈ с этого ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° болСзнь Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° наступлСниС. КаТдая Ρ†Π°Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ½Π°, ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹ΠΉ ΡƒΡˆΠΈΠ± ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ сбивались с Π½ΠΎΠ³ Π² ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Β«Π·Π°Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ΡŒΒ» ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ. Π‘ ΡƒΡ‚Ρ€Π° ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊ часто Таловался ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ чувствуСт Ρ€ΡƒΠΊΡƒ ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΎΠ³Ρƒ, Π° Π΅Ρ‰Π΅ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π΅Π³ΠΎ ΠΌΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ кровоизлияниСм Π² суставы.

МоТно Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΡΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСмофилия ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»Π° косвСнноС влияниС Π½Π° Ρ€ΠΎΡΡΠΈΠΉΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΠΊΡƒ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ: ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‡Π»Π΅Π½ΠΎΠ² импСраторской сСмьи, Π² любоС врСмя суток ΠΊ Ρ†Π°Ρ€Π΅Π²ΠΈΡ‡Ρƒ ΠΌΠΎΠ³ Π·Π°Π³Π»ΡΠ΄Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π“Ρ€ΠΈΠ³ΠΎΡ€ΠΈΠΉ Распутин, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΡƒ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ-Ρ‚ΠΎ нСпонятным ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ ΡƒΠ΄Π°Π²Π°Π»ΠΎΡΡŒ ΠΎΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ кровотСчСния Ρƒ Ρ†Π°Ρ€Π΅Π²ΠΈΡ‡Π° АлСксСя. ЕстСствСнно, это ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΎ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ Николай II, ΠΈ Π΅Π³ΠΎ супруга Π±Π΅Π·Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π½ΠΎ довСряли сибиряку, ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡΠ»ΡƒΡˆΠΈΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΠΊ Π΅Π³ΠΎ словам касаСмо Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ области ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. 17aprel4. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-17aprel4. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 17aprel4. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

Π‘Π»ΡƒΡ…ΠΈ ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

ΠšΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎ, ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€Ρ…ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ свою Π·Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ ΠΎ дСтях β€” бСссмыслСнно Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΡƒΠΊΡƒΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π² Π²ΠΎΠΉΠ»ΠΎΠΊ ΠΏΠ°Ρ€ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ насаТдСния, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ малСнькой Ρ†Π°Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ½Ρ‹ дСтям Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π±Ρ‹ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅Π΄Π°. Π‘ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ стороны, слоТно Π΄Π°Ρ‚ΡŒ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΡƒΡŽ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΡƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ Π·Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅, вСдь Π½Π° ΠΊΠΎΠ½Ρƒ стояла Тизнь наслСдника прСстола, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ являлся малСньким, Π±Π΅Π·Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠΎΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΆΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ всС ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ, Π»ΡŽΠ±ΡΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠ±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ ΠΏΠΎΡˆΠ°Π»ΠΈΡ‚ΡŒ.

Π”Π°, Π² основном это «муТская» болСзнь, ΠΈ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚ Π½Π΅Π΅ прСдставитСли сильного ΠΏΠΎΠ»Π°. Но Π² мСдицинских Π°Ρ€Ρ…ΠΈΠ²Π°Ρ… хранятся 60 историй Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰ΠΈΡ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ ΠΎΡ‚ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π° Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΈ просто носитСлями Π³Π΅Π½Π°. Π”Π°, гСмофилия пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству ΠΎΡ‚ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΊ дСтям, Π½ΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° (ΠΊΠ°ΠΊ Π² случаС с ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ) этот Π³Π΅Π½ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π²ΠΎ взрослом Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. Π’Π°ΠΊΠΈΡ… случаСв β€” ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 30%. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ нСнаслСдствСнного заболСвания Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΡΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ: Π΅ΡΡ‚ΡŒ прСдполоТСния, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² части случаСв ΠΎΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Π»ΠΎ спровоцировано ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ бСрСмСнности, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ с ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ослоТнСниями.

На сСгодняшний дСнь Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ ΠΆΠΈΠ²Π΅Ρ‚ 400 тысяч Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, ΠœΠΈΡ€ пытаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π»Π΅Ρ‡ΡŒ ΠΊ Π½ΠΈΠΌ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅, ΠΈ Π½Π΅ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρ€Π°Π²Π½ΠΎΠ΄ΡƒΡˆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ: с 17 апрСля 1989 Π³ΠΎΠ΄Π° Π½Π° ΠΊΠ°Π»Π΅Π½Π΄Π°Ρ€Π΅ появился ВсСмирный дСнь Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. Как ΠΈ нСсколько Π²Π΅ΠΊΠΎΠ² Π½Π°Π·Π°Π΄, болСзнь ΠΏΠΎ-ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½Π΅ΠΌΡƒ Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠΌΠ°, Π½ΠΎ Ρƒ соврСмСнных ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ² Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ большС шансов спасти Тизнь Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΡƒ с Β«ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽΒ», контролируя Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΈ помогая ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ частоту ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΡΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΈ вСщСства, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π΅Π΅ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΈΠ·Π²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ· донорской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’ΠΊΡƒΠΏΠ΅ с ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΈ мСдицинским ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΌ ΠΎΠ½ΠΈ способны ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒ ΠΆΠ΅ Π΄ΠΎΠ»Π³ΡƒΡŽ Тизнь, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Ρƒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°.

Ни Π½Π° дСнь Π½Π΅ прСкращаСтся поиск лСкарства. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ΅ Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠ΄Ρ‹ Π²ΠΎΠ·Π»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π³Π΅Π½ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ вносятся измСнСния Π² гСнСтичСский Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ соматичСских ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°: ΠΏΠΎΠΊΠ° нСизвСстно, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½Π° Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π»ΠΈΡΡ‚ΡŒ Π½Π° наши ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹, Π½ΠΎ ΠΏΠ°Ρ€Ρƒ ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°ΠΌ ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ. Π₯ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΎΡΡŒ Π±Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ€Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ скорСС оставило людСй Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ΅, ΠΈ нашло своС мСсто Π½Π΅ Π² чСловСчСском ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π° Π½Π° Π·Π°ΠΏΡ‹Π»ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ страницах истории.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ГСмофилия

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. gemofiliya s. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-gemofiliya s. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° gemofiliya s. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

ГСмофилия β€” Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь? ГСмофилия (Π»Π°Ρ‚Ρ‹Π½ΡŒ – haemophilia) прСдставляСт собой гСнСтичСски наслСдуСмоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π² основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ наслСдствСнный Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ (сниТСниС активности) ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (VIII β€” гСмофилия А ΠΈΠ»ΠΈ IX β€” гСмофилия Π’), ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ гСморрагичСским синдромом (сниТСниСм свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ кровоизлияния/кровотСчСниям). Под Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ подразумСваСтся Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, содСрТащийся Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…/ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈ обСспСчиваСт свёртываниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 50-150%.

Π’ΠΈΠΏ наслСдования: Π₯-сцСплСнный рСцСссивный ΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв (ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 70%) прослСТиваСтся ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ сСмСйный Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·. ГСмофилия обусловлСна мутациями Π² Π³Π΅Π½Π΅ FIX (Xq27) ΠΈΠ»ΠΈ FVIII (Xq28). Π Π΅ΠΆΠ΅ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ случаи Π±Π΅Π· наличия сСмСйного Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ спорадичСских ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ (ВикипСдия). БпорадичСская гСнная мутация ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ овуляции/спСрматогСнСза Π² любом ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈ Π½Π° протяТСнии Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½-носитСлСй ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ скрытой, ΠΏΠΎΠΊΠ° нСсущая Π³Π΅Π½ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π₯-хромосома случайно Π½Π΅ пСрСдастся ΠΌΠ°Π»ΡŒΡ‡ΠΈΠΊΡƒ. ΠŸΡ€ΠΈ этом, Π² спСрматогСнСзС ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² 4-5 Ρ€Π°Π· Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π² ΠΎΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅. Π’ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ, ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π² 80-85% спорадичСских случаСв заболСвания ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ носитСлями Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ»ΠΈ Π² Π·Π°Ρ€ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΎΡ‚Ρ†Π°. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ»Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ΡΡ сильная коррСляция ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ возрастом ΠΎΡ‚Ρ†Π° ΠΈ риском получСния Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€ΡŒΡŽ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ ΠΎΡ‚ Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ: срСдний возраст ΠΎΡ‚Ρ†Π° 40 Π»Π΅Ρ‚.

ГСмофилия (Π½Π΅ΡΠ²ΠΎΡ€Π°Ρ‡ΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ) β€” достаточно Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ (Π΅ΠΆΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ заболСваСмости Π² чСловСчСской популяции Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 7-15 случаСв/100 000 насСлСния). ΠŸΡ€ΠΈ этом, Π½Π° долю Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А (ГА) приходится 78-88% ΠΈΠ· ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ числа случаСв Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. Π’ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΌ числС случаСв Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π»ΠΈΡ†Π° муТского ΠΏΠΎΠ»Π°. Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ (носитСлями/ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ) Π³Π΅Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°ΡŽΡ‚ части своих сыновСй это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅.

Π•Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ случаи Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Ρƒ Π»ΠΈΡ† ТСнского ΠΏΠΎΠ»Π° ΠΏΡ€ΠΈ наслСдовании Π³Π΅Π½Π° ΠΎΡ‚ больного Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ†Π° ΠΈ ΠΎΡ‚ носитСля Π³Π΅Π½Π° β€” ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ хромосомС ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ Π³Π΅Π½Π΅ Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ хромосомС (болСзнь Π¨Π΅Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π’Ρ‘Ρ€Π½Π΅Ρ€Π°). ΠšΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ клиничСскиС проявлСния Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ – носитСлСй Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (FIX)/ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (FVIII).

НиТС ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π° схСма наслСдования Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, согласно ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ роТдСния сыновСй Π±Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ с ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½-Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ† патологичСского Π³Π΅Π½Π° ΠΈ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²Π° (50:50). ΠŸΡ€ΠΈ этом Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ симптоматика заболСвания, Π° Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ роТдСния Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€ΠΈ-пСрСносчика Π³Π΅Π½Π° составляСт 50%. А ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Π° больной Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ смоТСт Π·Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ патологичСски ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ этом всС Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€ΠΈ Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‚ пСрСносчиками заболСвания.

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. gemofiliya. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-gemofiliya. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° gemofiliya. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ гСнСтичСски обусловлСнных (наслСдствСнных) Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ (болСзнь РозСнталя), Π² основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π₯I ΠΈ которая относится ΠΊ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΈ Π² основС ΠΈΡ… развития β€” появлСниС Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΊ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ свСртывания, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ для Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ…/ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊ лСкарствСнным ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌ, заболСваниям ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ бСрСмСнности. ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Ρ‘Π½Π½Π°Ρ гСмофилия Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространСна Π² возрастном ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π΅ 69-80 Π»Π΅Ρ‚, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ срСди ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ патология часто встрСчаСтся Π² Ρ€Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ возрастС. Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ составляСт 1,5 случая/1 ΠΌΠ»Π½ насСлСния /Π³ΠΎΠ΄ (рис. Π½ΠΈΠΆΠ΅).

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. gemofiliya rasprostrannenost. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-gemofiliya rasprostrannenost. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° gemofiliya rasprostrannenost. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.Π—Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ Π² Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ гСмофилия А называСтся болСзнь «викторианская» ΠΈΠ»ΠΈ «царская болСзнь», которая появилась Π² России, благодаря ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΠΊΠ°ΠΌ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ страдал сын Николая 2, АлСксСй. Злосчастный Π³Π΅Π½ унаслСдовала ΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° (АлСксандра Π€Ρ‘Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π½Π°, являвшСйся Π²Π½ΡƒΡ‡ΠΊΠΎΠΉ Π’ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Π»Π° сыну. Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ срСди Ρ†Π°Ρ€ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π»ΠΈΡ† Π•Π²Ρ€ΠΎΠΏΡ‹ способствовали Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π±Ρ€Π°ΠΊΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌΠΈ родствСнниками, ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ укрСплСния династий ΠΈ политичСской цСлСсообразности, ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ извСстны Π² истории Ρ‚Π΅Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€Ρ…ΠΈΠΉ.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

Π’ основС ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² (VIII, IX, XI) свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ процСсса Π΅Π΅ свСртывания Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΌ коагуляционном Π·Π²Π΅Π½Π΅ гСмостаза (ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ тромбопластина) ΠΈ обуславливаСт Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ½Ρ‹ΠΉ отсрочСнный Ρ‚ΠΈΠΏ кровоточивости. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ этап свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ β€” это процСсс тромбопластинообразования, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ лишь ΠΏΡ€ΠΈ условии достаточной ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² VIII ΠΈ IX. Π•Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 12-15 ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚, Π° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ процСсс свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ послС появлСния Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ тромбопластина Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ происходит практичСски ΠΌΠ³Π½ΠΎΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ.

ИмСнно Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ этой ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„Π°Π·Ρ‹ гСмостаза обуславливаСт Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ для Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρ‚ΠΈΠΏ кровоточивости. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сразу послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ (сосудисто-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ) гСмостаз Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ обСспСчиваСт Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π°.

ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ± ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ остановку кровотСчСния ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ Π² состоянии, страдаСт Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ гСмостаз β€” Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ (ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ) Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π°, Ρ‚ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ возобновляСтся ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· нСсколько часов (Π½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ сутки) послС хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°/Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹. ΠŸΡ€ΠΈ этом, нСсмотря Π½Π° Π΅Π³ΠΎ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ нарастаниС объСма ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ отсутствуСт, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ являСтся Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. НиТС Π½Π° рисункС схСматичСски ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ.

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. gemofiliya prozess. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-gemofiliya prozess. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° gemofiliya prozess. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ нСсколько Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² заболСвания:

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А ΠΈ Π’ β€” ΠΏΠΎ стСпСни тяТСсти заболСвания, опрСдСляСмая Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ FVIII ΠΈ FIX, Π² соотвСтствии с Ρ‡Π΅ΠΌ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ 3 Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ тяТСсти:

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

НСпосрСдствСнной ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ развития Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А/Π’ являСтся Π³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π₯-хромосомы Π² Π·ΠΎΠ½Π΅ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ (q27-q28) ΠΏΠ»Π΅Ρ‡Π°. Около 70-75% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ гСморрагичСский синдром Π² сСмСйном Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅ (Ρƒ родствСнников), Π° Ρƒ 25-30% наслСдованиС заболСвания Π² сСмСйном Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅ Π½Π΅ прослСТиваСтся, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ, Π² Π₯-хромосомС ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ мСсто спонтанная мутация Π³Π΅Π½ΠΎΠ².

ВыявлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³Π΅Π½, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ процСсс синтСз Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII, располоТСн Π² локусС Xq 28 Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡Π΅ Π₯-хромосомы ΠΈ состоит ΠΈΠ· 25 ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ²/26 экзонов. По Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρƒ Π³Π΅Π½ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII насчитываСт 186 тыс. ΠΏΠ°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… оснований Π”ΠΠš. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² этом Π³Π΅Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ: Π΄Π΅Π»Π΅Ρ†ΠΈΠΈ, Π΄ΡƒΠΏΠ»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… оснований, сдвиги Ρ€Π°ΠΌΠΊΠΈ считывания. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ инвСрсия ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄ΠΎΠ², Π² частности, инвСрсии Π² Π³Π΅Π½Π΅ VIII Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½Π° 22, Ρ‡Ρ‚ΠΎ обуславливаСт Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ этого Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ тяТСлыС фСнотипичСскиС проявлСния.

Π“Π΅Π½ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX располоТСн Π½Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡Π΅ X-хромосомы Π² локусС Xq 27 ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ 7 ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ²/8 экзонов. ΠŸΡ€ΠΈ этом, ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX происходят Π² 7-10 Ρ€Π°Π· Ρ€Π΅ΠΆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII. ΠŸΡ€ΠΈ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ часто происходят Π΄Π²Π° Π²ΠΈΠ΄Π° Π³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

Π‘Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ клиничСских проявлСний ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ уровня активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½ΠΎ Π² клиничСской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ прямая коррСляция ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ клиничСским Ρ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠ°ΠΌΠΈ заболСвания ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ сущСствуСт Π½Π΅ всСгда. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ симптомы Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡ„Π΅ΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ гСморрагичСским синдромом, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ², Π½Π° долю ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… приходится 70-80% проявлСниСм Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ; Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π’ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ являСтся частоС Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ гСморрагичСского синдрома, Π° Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ β€” Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ тяТСсти Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹.

Π“Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹

Π“Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ (кровоизлияния Π² суставы) ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ проявлСниСм заболСвания, Π° источником ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² суставС являСтся прСимущСствСнно суставная сумка. ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии своСврСмСнного Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния, ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π΄ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ наполнСния сустава ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ возраста кровоизлияния Π² суставы Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ. Однако, ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ взрослСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ активности, возрастания Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ Π½Π° суставы ΠΈΡ… частота Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ возрастаСт. НаиболСС часто ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… (48%), Π»ΠΎΠΊΡ‚Π΅Π²Ρ‹Ρ… (24%) ΠΈ голСностопных (16%) суставов, Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡Π΅Π²Ρ‹Π΅/Ρ‚Π°Π·ΠΎΠ±Π΅Π΄Ρ€Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ (5-8%) ΠΈ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΠ΅ суставы стоп/кистСй. Π‘Π»ΡƒΡ‡Π°ΠΈ пораТСния суставов ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π² зависимости ΠΎΡ‚ тяТСсти заболСвания/возраста ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ нСсколько суставов (ΠΎΡ‚ 1 Π΄ΠΎ 8-10).

ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ Π² суставы развиваСтся прСимущСствСнно Π±Π΅Π· Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ являСтся быстроС ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сустава Π² объСмС, локальная гипСрСмия/гипСртСрмия, рСзкая Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π½Π°ΠΏΡ€ΡΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π½Π°Π΄ суставом. НиТС Π½Π° рисункС ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π° клиничСская симптоматика Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π°, Π² зависимости ΠΎΡ‚ объСма кровоизлияния Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ сустава.

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. gemofiliya stepeni. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-gemofiliya stepeni. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° gemofiliya stepeni. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ сустава, формируСтся ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π°: двиТСния Π² ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ суставС ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹, сустав дСформируСтся ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ распрямлСнии конСчности ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. ПослС ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… кровоизлияний, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π² синовиальной полости ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΈ постСпСнно рассасываСтся, Π° функция сустава Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ постСпСнно Π²ΠΎΡΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ. Однако, Ссли кровоизлияниС Π² ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ сустав происходит часто, Ρ‚ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ начинаСтся рСакция постСпСнного развития Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‚Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ сустав принято Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ «суставом-мишСнью».

ΠŸΡ€ΠΈ частых кровоизлияниях Π² сустав ΠΈ отсутствии скорой/Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΉ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ развиваСтся гСмофиличСская артропатия, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π°Ρ собой стойкоС Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ измСнСния суставов.
ΠŸΠΎΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ· ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ хрящ ΠΈ капсулу сустава, Π° ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ патологичСский процСсс распространяСтся Π½Π° мягкиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ/ΠΏΡ€ΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ кости. ВоспалСнная синовиальная ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠ° постСпСнно утолщаСтся, Π° мСстныС сосуды Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ являСтся источником ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… кровоизлияний. Π Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· капсулы/ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ сустав ΠΈ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Под воздСйствиСм протСолитичСских Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ хрящ сустава (дСгСнСрация хряща), Π° Π² ΠΏΡ€ΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ кости развиваСтся остСопороз с ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ кист, Π½Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… студСнистой ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ.

ΠœΡƒΡΠΊΡƒΠ»Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°, ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ сустав, постСпСнно атрофируСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΡƒ Π½Π° сустав. ΠŸΡ€ΠΈ гСмофиличСской Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π°: острый Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ· (ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ, Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ); постгСморрагичСский синовиит (острый, подострый, хроничСский); Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ остСоартроз; Π°Π½ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ· (Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ/костный). Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ² способствуСт устойчивому ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ повСрхностСй суставов ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ мноТСствСнных Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ½Π²Π°Π»ΠΈΠ΄ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° (рис. Π½ΠΈΠΆΠ΅).

ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. gemofiliya invalidnost. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская-gemofiliya invalidnost. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГСмофилия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ царская. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° gemofiliya invalidnost. Π­Ρ‚Π° болСзнь всСгда ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ принадлСТности своСго носитСля ΠΊ царскому Ρ€ΠΎΠ΄Ρƒ, Π° Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ€Π°Π²Π½ΠΈΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΊ привилСгиям (вСсьма ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Π°) ΠΌΠΎΠ½Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… особ. На самом Π΄Π΅Π»Π΅ это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ: ΠΎΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ застрахованы ΠΈ простыС смСртныС, просто вряд Π»ΠΈ ΠΊΡ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ Π² историчСскиС Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ свСдСния ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚ "ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ" скончался ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π½ΠΈΠ±ΡƒΠ΄ΡŒ ΠΊΡ€Π΅ΡΡ‚ΡŒΡΠ½ΠΈΠ½.

Π“Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹

Π•Ρ‰Π΅ ΠΊ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ относятся Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ (ΠΌΠ΅ΠΆΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅, поднадкостничныС, Ρ€Π΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ½Π΅Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅, субсСрозныС ΠΈ Π΄Ρ€.), для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° выраТСнная тСндСнция ΠΊ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ. Излившаяся ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ остаСтся ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ способствуСт Π΅Π΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡŽ Π² ΠΏΡ€ΠΈΠ»Π΅Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ быстрому Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ вдоль фасций. ΠŸΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ рассасывания Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ.

ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ½Π΅Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹, симптомы ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΡƒ острого Π°ΠΏΠΏΠ΅Π½Π΄ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π°. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ частичной нСпроходимости ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ субсСрозныС Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π·Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ стСнку ΠΈ содСрТимоС ΠΏΡ€ΠΎΡ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² просвСт ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ°. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅, ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π² рядС случаСв ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ/Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Π΅ стволы, вызывая расстройства кровообращСния ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, сТатиС Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΠΉ кровСносных сосудов ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ «гСмофиличСских псСвдоопухолСй».

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ процСсс формирования Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ мСстными (Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠ°Ρ€Π°, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π»Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅/ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ограничСния двиТСния Π·Π° счСт ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ спазма), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌΠΈ симптомами (ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ/Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π°ΠΏΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚Π°/сна Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΈ рассасывании Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΠ·Π»ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² большом объСмС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ анСмия.

ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡ

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ кровотСчСния ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΈ часто встрСчаСмыми, ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π² любоС врСмя суток. Частота кровотСчСния Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ опрСдСляСтся Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊ, частота эпизодов ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρƒ больного с тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… (15-35 Ρ€Π°Π·/Π³ΠΎΠ΄ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅). Π£ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с срСднСтяТСлой/Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А ΠΈ Π’ кровотСчСния Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π΅ΠΆΠ΅. Π’Ρ€Π°Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ остановки кровотСчСния эффСкта Π½Π΅ Π΄Π°ΡŽΡ‚.

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Π΅ кровотСчСния (ΠΈΠ· слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Ρ€ΠΎΡ‚ΠΎΠ²ΠΎΠΉ полости, дСсСн, носа) Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π² 75% случаСв ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ кровотСчСния (ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅, кровоизлияния Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³/ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ прСимущСствСнно послС Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… манипуляций/Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ. Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ 14-30% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ этом, гСматурия Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ спонтанно ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ кровотСчСния Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… сопровоТдаСтся острой болью. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΄Π²Π΅ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Π³ΠΎΡ€ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… слуТит ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ опасности для ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ: ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹Π΅.

К ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ кровотСчСниям относятся кровотСчСния Π² ΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. Π˜Ρ… частота Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 5-10%, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ часто ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡Π΅ΠΉ/Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… исходов (кровоизлияния Π² спинномозговой ΠΊΠ°Π½Π°Π», ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³, Π² Π–ΠšΠ’). ΠžΡΠΎΠ±ΡƒΡŽ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ прСдставляСт Ρ€Π΅Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„Π°Ρ€ΠΈΠ½Π³Π΅Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π·Π° счСт скоплСния Π² Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΈΡ… Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… путях сгустков ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΡƒΠ΄ΡƒΡˆΡŒΠ΅. Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ кровоизлияния Π½Π΅ соотвСтствуСт интСнсивности/ΠΎΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹, Π° кровоизлияния ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ отсрочСно (ΠΎΡ‚ 6-12 часов Π΄ΠΎ суток) послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹ Π² зависимости ΠΎΡ‚ стСпСни Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°. Π­Ρ‚ΠΎ обусловлСно Ρ‚Π΅ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² основС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ останови кровотСчСния Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ сосудисто-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ΅ Π·Π²Π΅Π½ΠΎ гСмостаза, Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Ρ‹.

Анализы ΠΈ диагностика

УстановлСниС Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° гСмофилия проводится Π½Π° основС изучСния сСмСйно-наслСдствСнного Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ обслСдования (Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° проявлСний ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎΠ³ΠΎ гСморрагичСского синдрома Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ мноТСствСнных Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌ/экхимозов Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни выраТСнности), клиничСских проявлСний (пораТСния суставов Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°/Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, локального ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ объСма Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ/подвиТности суставов, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† конСчности ΠΈ Π΄Ρ€.), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ коагулологичСского обслСдования (Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ частичноС тромбопластиновоС врСмя, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя, врСмя свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, кровиконцСнтрация Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΏΠΎ ΠšΠ»Π°ΡƒΡΡΡƒ, сниТСниС уровня Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII/IX ΠΈ Π΄Ρ€.). Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ проводится молСкулярно-гСнСтичСскоС исслСдованиС.

Π‘ Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ тяТСсти пораТСния суставов ΠΈ состояния ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΡƒΠ·Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния (ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΠΊ, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊ) проводят рСнтгСнологичСскоС исслСдованиС, Π£Π—Π˜/КВ/МРВ суставов/мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости, мочСвыводящих ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, эзофаго-гастро-Π΄ΡƒΠΎΠ΄Π΅Π½ΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡŽ/колоноскопию.

НаиболСС часто Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ устанавливаСтся Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтском возрастС, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π½Π΅ сворачиваСтся.

Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠΉ возраст постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° «гСмофилия», тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° составляСт 9 мСсяцСв; ΠΏΡ€ΠΈ срСднСтяТСлых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… β€” 22 мСсяца, Π° Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ заболСвания Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π² Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ возрастС, прСимущСствСнно послС ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²/удалСния Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ². Π‘ΠΊΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠ½Π³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ тСстом Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ систСмы являСтся врСмя свСртывания ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠΈ этого показатСля проводятся исслСдования уровня Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π° основании Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΠΈ устанавливаСтся Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Β«Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈΒ» ΠΈ опрСдСляСтся Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ заболСвания.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ГСмофилия β€” ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½ΠΎΠ΅ ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΠΌΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π½ΠΎ своСврСмСнно Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ позволяСт ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ инвалидности ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ смСрти. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρƒ больного Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΈΠ³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ· ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠ² (ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ FVIII, FIX, VIII+vWF), ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ (АдвСйт, ΠšΠΎΠ³Π΅Π½ΡΠΉΡ‚ Π€Π‘, Π Π΅Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎ АЀ, Π˜Π½Π½ΠΎΠ½Π°Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€, НовоБэвСн, БСнСфикс, Нувик, Π Π΅Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎ АF). ΠŸΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π½Π΅Ρ‚. ВсС ΠΎΠ½ΠΈ вводятся Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ капСльно. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π½Π΅ сомнСния ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ состояниС больного: ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Π΅Ρ‚ кровотСчСния ΠΈ спонтанныС кровоизлияния, останавливаСт прогрСссированиС костно-суставных ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ.

Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Ρ‹ лСчСния больного:

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² β€” Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ΅ условиС для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с тяТСлой Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ срСднСй тяТСсти. Π­Ρ‚ΠΎ основноС Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с 2 Π΄ΠΎ 17 Π»Π΅Ρ‚ (вСсь ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ роста больного). ΠŸΡ€ΠΈ тяТСлом Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ продолТаСтся Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ возраста. ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ начинаСтся с Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ дСтства послС ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ кровотСчСния ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π°. Π£ взрослых Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго примСняСтся Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Β«ΠΏΠΎ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽΒ» ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ для прСдупрСТдСния опасных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ разрабатываСтся с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ особСнностСй больного: подбираСтся Ρ‚ΠΈΠΏ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°, Π΄ΠΎΠ·Π°, частота ввСдСния, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ риск ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ курса. ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Π°Ρ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° эффСктивна для прСдотвращСния ослоТнСний со стороны суставов ΠΈ замСдляСт прогрСссированиС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ суставов. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² прСдполагаСтся частым ΠΈ постоянным, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΡƒΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€Ρ‹ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€.

Π’ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ капСльно вводятся:

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводят ΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΌΠ°ΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π±Ρ‹Π» Π΄Π½Π΅ΠΌ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ активности больного. РодствСнники Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ Π² Π΄ΠΎΠΌΠ°ΡˆΠ½ΠΈΡ… условиях ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΡƒΡ…ΠΎΠ΄Ρƒ Π·Π° Π²Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ. ΠŸΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ 2-5% являСтся достаточным для ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ позволяСт вСсти Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Тизнь. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½Π½Π°Ρ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия нуТдаСтся Π² Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ (опрСдСляСтся Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈ тСст восстановлСния Π΅Π³ΠΎ).

ИспользованиС Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ нСсоблюдСниС Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ° сниТаСт ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ лСчСния ΠΈ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ состояниС. Наоборот, ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ высокая Π΄ΠΎΠ·Π° Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ². Вторичная ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ (Ссли проводится с 5 Π»Π΅Ρ‚) ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ (Ссли проводится с 10 Π»Π΅Ρ‚). Она замСдляСт Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ ΠΈ обСспСчиваСт ΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… состояниях (ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·, кровоизлияниС Π² ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹, кровоизлияниС Π² ΠΌΠΎΠ·Π³, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния) Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ β€” с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ часа послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² кровоизлияния, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΏΡƒΡΡ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŒ.

Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ стСпСни Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ситуациях эффСкт ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ гСмостатичСская тСрапия:

Π”Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ совмСстно с Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π·ΡƒΠ±Π°, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π½ ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π½Π° ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ….

ΠŸΠ΅Ρ€ΡΠΏΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ являСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ моноклонального Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° эмицизумаб (ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ Π“Π΅ΠΌΠ»ΠΈΠ±Ρ€Π°), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΈΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII. Он связываСт Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ IXΠ° c X, восполняя ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€. РассматриваСтся ΠΊΠ°ΠΊ профилактичСский ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ А с ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΊ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΡ… отсутствии. Вводится ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ°Ρ… β€” ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Ρ€Π°Π· Π² нСдСлю, Π² Π΄Π²Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ. Π’ странах Π•Π‘ ΠΈ России Π“Π΅ΠΌΠ»ΠΈΠ±Ρ€Π° Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ А ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹.

Битуация ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ссли Ρƒ больного ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания, Ρ‡Ρ‚ΠΎ являСтся тяТСлым ослоТнСниСм, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А (Π΄ΠΎ 30%), Π° ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π’ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρƒ 3-5% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…. Π˜Π½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго развиваСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π½ΠΈ ввСдСния Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° (50-100 Π΄Π½Π΅ΠΉ) ΠΈΠ»ΠΈ послС ввСдСния большого Π΅Π³ΠΎ количСства ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Π˜Π½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ β€” это Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмой, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ с Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π΅Π³ΠΎ дСйствиС. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ этого достаточный ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π½Π΅ достигаСтся ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ становится Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ приходится ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ Π΄ΠΎΠ·Ρƒ ΠΈ частоту ввСдСния, Π½ΠΎ ΠΈ это оказываСтся нСэффСктивным. Π’ связи с этим ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ 20 Π΄Π½Π΅ΠΉ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π° Ρ€Π°Π· Π² 5 Π΄Π½Π΅ΠΉ, Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ β€” Ρ€Π°Π· Π² 10 Π΄Π½Π΅ΠΉ, Π° Π΄ΠΎ 150 дня ввСдСния β€” 2 Ρ€Π°Π·Π° Π² Π³ΠΎΠ΄.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ проводится ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² иммуносупрСссивными ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ (ΠŸΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½, Азатиоприн ΠΈΠ»ΠΈ ΠœΠ°Π±Ρ‚Π΅Ρ€Π°). Для остановки ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΡˆΡƒΠ½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ дСйствия:

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *