Гамартома легкого что это такое и причины последствия
Гамартома легкого
Гамартома легкого (с древнегреческого «ошибка» и «опухоль») — доброкачественная врожденная опухоль, которая вместе с легочной тканью содержит фиброзные, хрящевые или сосудистые структуры. Термин был предложен в 1094 году E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени.
Эпидемиология
Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего. Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.
Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году). Типичен очень медленный рост.
Этиология
Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится. Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы. Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).
Патологическая анатомия
Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).
В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.
Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.
Классификация
Классификаций гамартом существует несколько, по разным признакам. По преобладанию ткани гамартомы бывают:
По количеству опухолей выделяют единичные и множественные гамартомы. По локализации (местонахождению) они бывают субплевральными, внутрилегочными, эндобронхиальными.
Симптомы
Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой. Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования). Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.
Инструментальная диагностика
Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.
Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.
Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.
Фибробронхоскопия
Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.
Лечение
Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.
При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.
Прогноз
Гамартомы зачастую растут медленными темпами, могут становиться просто гигантскими. Гамартома становится злокачественной в крайне редких случаях: возможность малигнизации менее 5-7%, согласно медицинской статистике. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (липосаркома, фибросаркома, хондросаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, печень, плевру, позвоночник человека.
Гамартомы лёгких. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Медицинские термины, заканчивающиеся на «-ома» (липома, меланома, фибромиома и мн.др.), означают опухоль или, говоря точнее, неоплазию – не предусмотренное природой новообразование в каком-либо органе или ткани. Как известно, такие структуры могут быть злокачественными или доброкачественными; отличительные характеристики последних заключаются в том, что они сохраняют определенное клеточное сходство с тканью, из которой развиваются (при этом растут они значительно медленнее раковых опухолей), не обнаруживают тенденции к прорастанию в смежные структуры и не метастазируют, т.е. не создают новых очагов из своих клеток, распространяемых с током крови или лимфы.
Гамартома, или хрящевая опухоль, представляет собой доброкачественное образование, формирующееся в легком на этапе внутриутробного развития. Первые подробные клинические описания этой врожденной аномалии датированы началом ХIХ века, однако все они были сделаны по результатам посмертных исследований. Прижизненная диагностика гамартомы стала возможной лишь столетие спустя, с появлением первого из методов визуализирующей диагностики, т.е. рентгеноскопии и рентгенографии.
Помимо паренхиматозных легочных клеток, гамартома может содержать хрящевые, соединительные, жировые компоненты. Соответственно, классифицируют различные ее типы (липоматозная, фиброматозная и пр.) Форма обычно округлая, размеры варьируют от пяти до пятидесяти и более миллиметров. Тенденция к росту считается редкостью; согласно другим источникам, для гамартом очень медленный рост, напротив, типичен. Случаи малигнизации (озлокачествления) относятся к спорадическим, единичным феноменам.
Гамартомы составляют около 10% в общем объеме всех регистрируемых легочных новообразований и являются самой распространенной доброкачественной опухолью легких.
2. Причины
Этиопатогенез гамартомы легкого обычно описывается как сбой алгоритма эмбрионального развития, т.е. чего-либо более конкретного на данный момент наука сказать пока не может. Исследования, однако, продолжаются, и в обозримом будущем необходимые ответы будут, несомненно, получены, – а с ними откроются возможности для разработки методов профилактики таких внутриутробных аномалий.
3. Симптомы и диагностика
Подавляющее большинство случаев гамартомы легкого являются бессимптомными, и носитель может длительное время даже не догадываться о наличии опухоли. В единичных случаях, – при значительном размере и определенной локализации гамартомы, – встречаются болевой дискомфорт, мокрый кашель, а также доступные аускультации изменения дыхательной акустики.
Как правило, гамартома обнаруживается случайно, например, при профилактическом или плановом (по другому поводу) рентген-исследовании, и обязательно становится объектом дифференциальной диагностики – прежде всего, со злокачественной неоплазией. В зависимости от ситуации, назначают компьютерную томографию, фибробронхоскопию, пункцию с целью отбора биоптата – гистологический анализ позволяет окончательно установить характер опухоли.
4. Лечение
Консервативного лечения гамартомы легкого не существует. Однако и хирургическое ее удаление далеко не всегда является необходимым и целесообразным. Этот вопрос решается в индивидуальном порядке, по результатам наблюдения в динамике и с учетом ряда факторов: размер, месторасположение, тенденция к росту и, если она есть, темпы увеличения. В тех случаях, когда даже биопсия не дает однозначного ответа, когда гамартома достигает гигантских размеров, или же по настоянию пациента, который испытывает выраженный психологический дискомфорт по данному поводу, целесообразно хирургическое удаление опухоли. Как правило, применяется техника малотравматичного вылущивания; сегодня все чаще используются также высокотехнологичные методы торакальной хирургии (лазерные, криотерапевтические и т.д.).
Гамартома
Общие сведения
Гамартома — это доброкачественное новообразование, которое может поразить любой орган. Заболевание крайне редко встречается у лиц женского пола, чаще всего гамартома диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет и у детей.
Структурно новообразование состоит из тканей органа, может содержать сосуды, фиброзные образования, хрящевую или жировую ткань. Гамартома имеет округлую форму, поверхность может быть гладкой или бугристой.
Бугристое доброкачественное новообразование закладывается в органе в период эмбриогенеза. Чаще всего патологический процесс выявляется в лёгочной системе, гипоталамусе, молочной железе. Крайне редко гамартома диагностируется в печени и селезёнке.
Патогенез
Гамартома формируется в результате нарушения развития клеток в эмбриональном периоде и состоит из различных элементов зародышевых тканей. Развитие опухоли связывают с нарушением закладки органов и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг будущего органа.
Несмотря на раннюю закладку ростков опухоли в эмбриональном периоде, гамартома может никак себя не проявлять вплоть до достижения взрослого возраста пациентов. Новообразование состоит из тех же элементов, что и сам орган, однако характеризуется неправильным расположением компонентов и нездоровой степенью дифференцировки. Именно это отличает гамартому от тератомы, которая содержит в своём составе тканевые зачатки, которые являются чужеродными для данного органа.
Классификация
Общепринятая классификация базируется на преобладании определённых тканей в составе новообразования.
Разновидности гамартом с указанием преобладающей ткани:
В зависимости от количества патологических образований выделяют единичные и множественные очаги.
Гамартома легкого
Врождённое, доброкачественное новообразование. В составе опухоли могут быть как ткани лёгкого, так и жировая, хрящевая ткань, а также сосуды и фиброзные образования. Считается самым часто встречаемым видом среди гамартом.
Патологический процесс формируется на фоне мутации на уровне роста и дифференцировки тканей во время зарождения у плода. После рождения патологический узел продолжает свой рост и развитие. Первые симптомы могут проявиться только спустя десятилетия. Легче всего диагностировать узел, в составе которого находится хрящевая ткань. Новообразование также может включить альвеолярную, эпителиальную, соединительную и другие виды тканей. Паренхима затрагивается субплеврально (на поверхности) либо внутрилёгочно (в глубоких слоях). Чаще всего узел располагается в нижней доле правого лёгкого.
Образование считается абсолютно доброкачественным, метастазы не диагностируются. Лёгочная ткань может пострадать только по достижении опухоли крупных размеров. Обычно узлы не превышают в диаметре 40 мм, однако в медицинской практике встречаются и крупные новообразования до 100 мм.
Гамартома гипоталамуса
Гипоталамус располагается между дном третьего желудочка и промежуточным мозгом. Данный участок головного мозга отвечает за работу внутренних желёз и других жизненно важных систем. Любые структурные изменения в гипоталамусе приводят к серьёзным нарушениям в работе всего организма.
Гамартома гипоталамуса — это доброкачественное уплотнение, которое состоит полностью из патогенов органа и не содержит посторонних включений. По мере увеличения гамартомы в размерах происходит сдавливание прилежащих тканей, что может негативно сказаться на здоровье пациента.
Новообразование в гипоталамусе также зарождается на стадии развития эмбриона. Первые признаки патологии могут проявиться уже на первом году жизни ребёнка. Причиной развития гамартомы гипоталамуса считается негативное воздействие внешних факторов на организм беременной женщины, что приводит к мутации клеток у плода.
Гамартома молочной железы
Формирование новообразования начинается также в период развития эмбриона. Гамартома молочной железы считается доброкачественной опухолью, однако может принести определённый дискомфорт в жизнь женщины. Кистозное новообразование полностью состоит из тканей собственной молочной железы. Первая симптоматика проявляется после 30 лет. Патологический узел легко прощупывается, имеет чёткие границы и свободно двигается (при размере более 30 мм). Может вызывать болезненные ощущения при прощупывании. При ультразвуковом исследовании определяется, как плотное, бугристое образование.
Гамартома печени
Закладка доброкачественной опухоли происходит в период формирования эмбриона. На начальном этапе заболевание протекает абсолютно бессимптомно. У 7% пациентов происходит озлокачествление и опухоль превращается в раковую. Заболевание выявляют еще в детском возрасте. Опухоль выглядит как плотное, бугристое образование. В зависимости от структурного состава выделяют две разновидности:
Классификация гамартомы печени по расположению в органе:
Также принято выделять кистозные и фиброзные гамартомы, истинные и билиарные опухоли.
Опасность заболевания кроется в риске разрыва новообразования и очень быстром разрастании патологических клеток. Возможно сдавливание соседних органов и тканей. Важно обращать внимание на такие признаки, как:
Гамартома других органов
Новообразование может располагаться и в других органах и тканях человека:
Причины гамартомы
Механизм развития новообразования связан с нарушением закладки органов во время внутриутробного развития. Патология может развиться под влиянием неблагоприятных факторов жизнедеятельности, из-за мутации генов либо на фоне наследственной предрасположенности.
Во время эмбрионального развития происходит нарушение процесса роста и деления клеток в органе, что приводит к спонтанному их разрастанию, неправильной дифференцировке. Рост новообразования начинается с момента рождения ребёнка и может несколько десятилетий никак себя не проявлять.
Причины гамартомы легкого
Гамартома лёгкого развивается на фоне порока развития лёгочной системы, связанного с нарушением закладки и формирования бронхолёгочных структур в период эмбриогенеза. Хрящевые, соеднительнотканные и гладкомышечные компоненты гамартомы лёгкого берут своё развитие и мезенхимы – зародышевой ткани. Вторично в патологический процесс вовлекаются эпителиальные структуры во время роста новообразования.
Предрасполагающими факторами также считаются генные мутации, генетическая предрасположенность, длительное воздействие негативных факторов (ионизирующее излучение, опасные химические вещества и т.д.).
Симптомы гамартомы
Особенностью гамартомы является то, что патологический процесс очень длительное время никак себя не проявляет. Пациент обращается за медицинской помощью только тогда, когда неприятная симптоматика значительно ухудшает качество жизни. Например, при достижении опухолью гигантских размеров и сдавливании поражённого органа либо прилежащих тканей, что приводит к нарушениям в их работе.
Симптомы гамартомы лёгких:
Симптомы гамартомы гипоталамуса в детском возрасте:
Симптомы опухоли гипоталамуса у женщин:
Симптомы гамартомы печени:
Клиническая симптоматика выражена крайне слабо.
Симптомы гамартомы молочных желёз:
Гамартома может проявлять себя абсолютно по-разному в зависимости от специфики и функциональности поражённого органа. Новообразования в гипоталамусе и в лёгочной системе сопровождают пациентам специфической симптоматикой в течение длительного времени.
Гамартомы гипоталамуса и печёночной системы проявляют себя уже в детском возрасте. Опухоли в молочных железах и печени клинически себя проявляют очень слабо, и пациент длительное время находится в неведении об истинной причине неприятных симптомов.
Анализы и диагностика
Любое новообразование вызывает определённое беспокойство, особенно, если неизвестна его истинная природа. Определённые диагностические методы исследования позволяют определить точную локализацию и характер опухоли.
При осмотре больного доктор обращает внимание на такие факторы, как:
В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализы для определения уровня половых гормонов.
Инструментальные методы диагностики гамартомы:
Различные методы исследования позволяют определить точную локализацию новообразования. Довольно часто диагностический поиск бывает затруднён из-за маленьких размеров патологического очага, а также из-за расположения аномального узла внутри органа (гипоталамус, лёгкие) и схожести клеточного состава опухоли со здоровыми тканями органа.
Лечение гамартомы
Тактика лечения во многом зависит от расположения новообразования, его размеров и объёма, а также клинической симптоматики.
При маленьких размерах опухоли и слабо выраженной клинической картине достаточно регулярного медицинского наблюдения. Однако чаще всего лечение гамартомы направлено на удаление опухоли.
Лечение гамартомы лёгких
Лечение гамартомы гипоталамуса
Новообразование в головном мозге представляет особую опасность, что требует назначения своевременного и грамотного лечения. Терапия может проводиться медикаментозно либо хирургически в зависимости от диаметра опухоли.
Лекарственная терапия позволяет уменьшить выраженность негативной симптоматики, устранить судорожный синдром. Также к медикаментозной терапии прибегают перед оперативным вмешательством.
Современная медицина позволяет посредством радиохирургического лечения избежать избыточной травматизации головного мозга во время удаления новообразования. С помощью томографа оперирующий врач следит за направлением радиационного пучка. Данная методика пользуется очень большой популярностью, т.к. позволяет избежать трепанации черепа и максимально сохраняет ткани головного мозга. Радиохирургическое лечение особенно актуально у пациентов с высоким риском развития осложнений и находящихся в тяжёлом положении.
Лечение гамартомы другой локализации
При поражении гамартомой других органов и тканей чаще всего прибегают к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство необходимо в первую очередь для проведения дифференциальной диагностики выявленного новообразования (например, при поражении молочных желёз).
Профилактика
В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.
Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.
Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.
Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.
Последствия и осложнения
Гамартома характеризуется постепенным разрастанием. Для новообразования характерен крайне медленный рост, поэтому пациенты длительное время не предъявляют никаких жалоб. Осложнения могут возникнуть при чрезмерном разрастании опухоли. Увеличиваясь в размерах, гамартома нарушает работу не только самого органа, в котором находится, но и в близлежащих органах и тканях из-за сдавливания.
При расположении гамартомы в лёгких ущерб может быть нанесён бронхиальному дереву, просвет которого сдавливается под воздействием разрастающихся тканей опухоли. При выявлении множественных узлов перед врачом стоит очень важная задача – исключить редкую генетическую патологию – болезнь Коудена, для которой характерно образование опухолей и в других внутренних органах и тканях.
Опасность кроется в риске озлокачествления, которая сопровождается появлением папиллом и бородавок на слизистых оболочках и кожных покровах.
Если гамартома гипоталамуса располагается в промежуточном мозге, то у пациента могут возникать психические расстройства, потеря сознания, неадекватное поведение, судорожная активность.
Если гамартома располагается в печени, то может возникнуть внутреннее кровотечение при прорастании и разрыве новообразования. При ускоренном росте гамартомы печени и наполнении её содержимого кистозным составляющим, высок риск развития рака.
При гамартоме молочной железы также крайне важно провести своевременную дифференциальную диагностику для исключения рака молочной железы.
Прогноз
Прогноз считается благоприятным при своевременном выявлении опухоли и получении адекватной терапии. В этом случае новообразование не увеличивается в своих размерах, а неприятная симптоматика купируется медикаментозно.
Гамартома — это доброкачественная опухоль, которая редко претерпевает изменения на клеточном уровне и образует метастазы. В мировой практике известно порядка 20 случаев перерождения гамартомы в злокачественную опухоль – гамартобластому.
Список источников
Образование: Окончила Башкирский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». В 2011 году получила диплом и сертификат по специальности «Терапия». В 2012 году получила 2 сертификата и диплома по специальности «Функциональная диагностика» и «Кардиология». В 2013 году прошла курсы по «Актуальным вопросам оториноларингологии в терапии». В 2014 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «Клиническая эхокардиография» и курсы по специальности «Медицинская реабилитация». В 2017 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «УЗИ сосудов».
Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.