чем был болен стивен хокинг
Болезнь Стивена Хокинга
Умерший вчера выдающийся физик Стивен Хокинг запомнился нам не только своими открытиями и замечательными научно-популярными книгами, но и своей многолетней борьбой с медленно развивающейся смертельной болезнью. Борьбой, обреченной на поражение, но по этой причине вызывающей еще большее уважение.
Нам кажется странным, но в Северной Америке, болезнь, которая была у Стивена Хокинга, в массовом сознании связывается с другим именем. Ее называют там болезнью Лу Герига, в память о знаменитом бейсболисте 20-х – 30-х годов, умершем в 1941. Впрочем, есть еще более знаменитая жертва этой болезни: согласно воспоминаниям личного врача, ею страдал в последние годы жизни Мао Цзедун. Есть у этой болезни и научные названия: болезнь моторных нейронов и боковой амиотрофический склероз. Они описывают сущность болезни. Первое из названий указывает на нервные клетки, которые поражаются болезнью – моторные, или двигательные нейроны, которые управляют движениями мышцы и отвечают за поддержание мышечного тонуса. Мышцы, лишенные связи с моторными нейронами, слабеют, утрачивают способность сокращаться и теряют массу – это явление называется амиотрофией. На месте скоплений погибших двигательных нейронов в спинном и головном мозге возникает плотная рубцовая ткань, поэтому в названии есть слово склероз (от греческого σκληρός «твердый»). Боковым же он назван, так как поражение часто охватывает нейроны в латеральной (боковой) области спинного мозга.
Одно из первых описаний болезни с таким симптомами дал в 1824 году шотландский физиолог Чарльз Белл. Связь между симптомами и гистологическими изменениями установил в 1869 году знаменитый невропатолог Жан-Мартен Шарко. Ему принадлежит и авторство термина «боковой амиотрофический склероз».
Существует несколько сходных болезней, также проявляющихся в форме амиотрофии и парализации. Например, амиотрофия Дюшенна – генетическое заболевание, проявляющееся в раннем возрасте (обычно до пяти лет) и развивающееся довольно быстро. Боковой амиотрофический склероз обычно проявляется после 40 лет, а в большинстве случаев лишь в 50 – 70 лет, и нарастает медленнее. Сначала у больных возникают судороги и слабость в мышцах. В зависимости от того, какие группы моторных нейронов поражены в первую очередь, появляются затруднения при ходьбе или речи. Постепенно парализация охватывает все больше мышц, больной теряет способность двигаться, при этом его мыслительные способности сохраняются. В конце концов паралич охватывает и дыхательные мышцы.
У Стивена Хокинга первые симптомы болезни проявились в последний год обучения в Оксфорде, а окончательный диагноз был определен в 21 год. Тогда считалось, что он вряд ли доживет до 25, но болезнь развивалась медленно, что позволило ему прожить после постановки диагноза более пятидесяти пяти лет. Правда, это весьма необычный случай. Большинство пациентов после постановки диагноза живет от двух до четырех лет.
Но уже к тридцати годам Хокинг передвигался лишь в кресле. Ухудшалась и речь, к концу 1970-х его понимали лишь члены семьи и близкие друзья. В 1985 году он утратил способность говорить. Некоторое время он общался, обозначая нужную букву поднятием бровей. Затем он стал пользоваться специальным компьютером, с помощью которого выбирал нужные буквы, слова или даже целые заготовки стандартных фраз, а озвучивал все это синтезатор речи. Довольно длительное время подвижность сохранял палец левой руки, но с 2005 года единственной работающей мышцей Стивена Хокинга остался участок щеки, и его движениями ученый пользовался для общения через синтезатор. Скорость набора была примерно одно слово в минуту. С 2009 года Хокинг стал использовать движения щеки и для управления креслом.
Что же вызывает эту болезнь? Полного ответа ученые пока не дали. Точно можно скзаать лишь, что эта болезнь не инфекционная, ей нельзя заразиться от другого больного. Прочее неясно. Лишь от пяти до десяти процентов случаев объясняются генетическими мутациями. Для некоторых из них уже установлены конкретные гены, связанные с болезнью. Например, она возникает при мутации гена SOD1 в двадцать первой хромосоме. В 2014 году исследователи из Университета Джонса Хопкинса нашли еще одну генетическую причину, на этот раз связанную с геном C9orf72 в девятой хромосоме. В нем, в некодирующей части, возникают множественные повторы группы нуклеотидов GGGGCC. Они в конечном счете приводят к тому, что ДНК вместо обычной двойной спирали приобретает четырехцепочечную форму (G-квадруплекс). Нарушается считывание информации с этой ДНК и построение по ней матричной РНК, что ведет к остановке синтеза белков в клетке. Правда, неясной осталась связь между всеми этими событиями и гибелью двигательных нейронов. Возможно, причиной тут служит нарушение деятельности гена C9orf72, но также может быть, что это связано с влиянием дефектных матричных РНК, накапливающихся в клетке. Существуют и другие гены, мутации в которых вызывают боковой амиотрофический склероз, но они объясняют лишь незначительную долю случаев.
Около 90 % случаев болезни не имеет генетического объяснения, по крайней мере, пока. Известно, что риск бокового амиотрофического склероза возрастает после травм головы средней и большой тяжести. По поводу незначительных травм головы единого мнения нет. Есть исследования, которые признают повышение риска в данном случае, есть и те, что отрицают (и те, и другие проводились на материале игроков в американский футбол). Предлагают и другие факторы риска: курение, различные токсины в пище, пестициды, другие ядовитые вещества, травмы от электрического тока, воздействие электромагнитных полей, но доказательства каждый раз оказываются слишком слабыми, чтобы их безоговорочно признать. Это одна из загадок бокового амиотрофического склероза.
Другая загадка связана с тем, как его лечить. Действенной терапии бокового амиотрофического склероза сейчас нет. Можно лишь по мере возможности пытаться облегчить симптомы и продлить продолжительность жизни пациентов, бороться с инфекциями дыхательных путей, часто сопровождающими эту болезнь, на поздней стадии использовать аппараты для поддержки дыхания. Единственный препарат, который достоверно замедляет развитие болезни, называется рилузол (коммерческие названия – рилутек и теглутик). Он был одобрен для применения в США в 1995 году. Он тормозит процесс гибели нейронов и продлевает активную жизнь пациентов. Но исправить уже имеющиеся повреждения нейронов рилузол не может.
В 2015 году в Японии для лечения бокового амиотрофического склероза разрешили применять 1-фенил-3-метил-5-пиразолон (эдаравон, радикава, радикат), который с 2001 года использовался для помощи больным после инсульта. Вскоре примеру Японии последовала Южная Корея, в 2017 году аналогичное разрешение было сделано в США, в странах Евросоюза он применяется на правах препарата для редких заболеваний. Он тоже замедляет развитие болезни. Механизм действия препарата неизвестен. Поскольку эдаравон представляет собой антиоксидант, его эффект связывают с замедлением окислительного процесса, вызывающего гибель нейронов.
Еще ряд лекарств-кандидатов предлагается различными исследователями, но эффективность их пока не доказана в ходе клинических испытаний. Предлагаются и немедикаментозные способы лечения: транскраниальная магнитная стимуляция или имплантация стволовых клеток в спинной мозг. Но и здесь надежных доказательств действенности получить пока не удалось. Не так давно ученые начали работать над созданием методов генной терапии, которые бы исправляли связанные с болезнью мутации.
Боковой амиотрофический склероз – редкая болезнь. В Европе заболеваемость составляет 2,6 случая на 100 тысяч человек в год, в США 1,5 на 100 тысяч. Мужчин среди больных в два раза больше, чем женщин. Но людей, живущих с таким диагнозом, не так мало, как может показаться. Жизнь людей с этим диагнозом и их семей весьма непроста. Помимо ежедневного ухода им требуются устройства для передвижения и коммуникации, вентиляции легких и многие другие. Например, существуют гаджеты, которые отслеживают движения глаз и позволяют человеку с помощью глаз и компьютера общаться с окружающими. В России им помогают служба помощи больным с боковым амиотрофическим склерозом и благотворительный фонд «Живи сейчас».
Наперегонки со смертью Как Стивену Хокингу удалось дожить до старости
Боковой амиотрофический склероз (БАС), или мотонейронная болезнь, также известная в США как болезнь Лу Герига, — редкое заболевание центральной нервной системы, приводящее к параличам конечностей и атрофии мышц. Оно стало широко известно в 1939 году, когда установивший несколько рекордов американский бейсболист Генри Луи Гериг ушел из спорта в возрасте 36 лет. Оказалось, что он страдал от быстро прогрессировавших неизлечимых нарушений двигательных функций. Спортсмен скончался через два года после постановки диагноза.
Большинство пациентов живут не дольше пяти лет после того, как болезнь обнаружена. Физику-теоретику Стивену Хокингу был двадцать один год, когда ему диагностировали БАС, однако он дожил до 75-летнего возраста, хотя и был на грани смерти в 1985 году из-за воспаления легких.
Каждая мышца управляется мотонейронами, расположенными в двигательной коре в задней части лобной доли мозга или в мозговом стволе. Они передают сигналы мотонейронам, которые находятся в спинном мозге. Первые называют верхними мотонейронами, а вторые — нижними. В ряде стран выделяют различные формы мотонейронных заболеваний, затрагивающий одну или обе группы нервных клеток. Например, первичный боковой склероз (ПБС) поражает верхние моторные нейроны, прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) — нижние, а при БАС нарушаются функции всех мотонейронов. Тем не менее, по словам специалистов, вскрытие умерших пациентов показывало, что при ПБС и ПМА наблюдаются также патологические изменения в нижних и верхних нейронах соответственно.
Лео Маккласки (Leo McCluskey), профессор неврологии Пенсильванского университета, в своем интервью изданию Scientific American назвал заблуждением представление о том, что БАС затрагивает только моторные нейроны. Примерно у 10 процентов пациентов с мотонейронными заболеваниями наблюдались нарушения функций в других частях мозга, например, в лобных и височных долях, где не содержатся мотонейроны. Хотя считается, что болезнь Лу Герига не влияет на умственные способности, у некоторых больных все же отмечалось развитие лобно-височной деменции.
Фото: Public Domain / Wikimedia
Продолжительность жизни пациентов с БАС часто зависит от того, как долго работают нейроны, отвечающие за движение диафрагмы и, соответственно, вентиляцию легких. Когда они отказывают, возникает дыхательная недостаточность, которая является основной причиной смерти. Если нарушается функция глотательных мышц, больные умирают от голода и обезвоживания. Если ничего из этого не происходит, человек может жить многие годы, хотя качество его жизни сильно ухудшается. Так, Стивен Хокинг передвигается только с помощью компьютеризированного инвалидного кресла, снабженного синтезатором речи и инфракрасным датчиком движения. Эти устройства позволяют ему писать статьи и общаться с другими людьми.
Одной из причин того, что болезнь Хокинга не затронула работу диафрагмы и глотательных мышц, может быть ранняя форма БАС. По словам Маккласки, в его практике встречались пациенты, у которых заболевание было диагностировано в подростковом возрасте, и они дожили до 60 лет. Однако точные причины долгожительства нескольких процентов пациентов пока не ясны.
БАС до сих пор неизлечим, хотя выяснение его причин и механизмов являются целью активных исследований. Было выяснено, что, как и в случае многих других нейродегенеративных заболеваний, в клетках головного мозга накапливаются аномальные белки в нейронах центральной нервной системы. 5-10 процентов всех случаев бокового амиотрофического склероза вызваны наследственными факторами, однако заболеванию может способствовать не один, а множество генов. Для того чтобы вылечить БАС или хотя бы замедлить его прогрессирование, необходимо найти соединения, которые регулируют активность этих генов.
Американские ученые из Калифорнийского университета в Риверсайде выяснили, какие молекулы подавляют активность рецепторного белка EphA4, который связывают с быстрым развитием БАС. В своих исследованиях биологи использовали мышиную модель бокового амиотрофического склероза — мыши, которые страдали от заболевания, аналогичного болезни Лу Герига у человека. Статья исследователей опубликована в журнале Cell Biology.
EphA4 опосредует взаимодействие между моторными нейронами и астроцитами, которое, по мнению авторов работы, является одной из причин быстрой гибели первых.. Фото: Pellecchia lab / UC Riverside
Синтез белка EphA4 связан не только с прогрессирующим нарушением функций мотонейронов, но и с заболеваниями крови, при которых нарушается свертываемость, болезнью Альцгеймера, а также язвами желудка и поджелудочной железы. Однако нельзя точно сказать, каким образом можно подавить активность белка и как это повлияет на состояние пациента, поскольку исследователи не знали, какие соединения могут быть ингибиторами EphA4. Однако было точно известно, что мутации в гене, кодирующем белок, увеличивают продолжительность жизни больных животных.
Чтобы выявить подходящее соединение, ученые проанализировали молекулярное строение более ста тысяч химических веществ, применяя спектроскопию ядерного магнитного резонанса. Они искали молекулу, которая могла бы связаться с EphA4, используя подходы по оценке белок-белковых взаимодействий. Исследователи обнаружили, что таким соединением является 123C4.
Это вещество не подавляет рецептор EphA4, однако вызывает его интернализацию. Иными словами, белок после связывания с 123C4 уходит с поверхности клетки внутрь через процесс, называемый эндоцитозом. По словам ученых, 123C4 эффективно удаляет EphA4 с поверхности моторных нейронов.
Чтобы подтвердить способность препаратов на основе 123C4 продлевать жизнь, необходимо провести клинические исследования. Пока больным ряда стран (в США и Европе) доступен рилузол — единственное одобренное средство, которое продлевает жизнь пациентов на несколько месяцев.
Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига?
В 2012 году Стивену Хокингу исполнилось 70 лет, с тех пор прошло три года. Хокинг — яркий пример того, что когда врачи предрекают скорую кончину, нужно собраться и жить дальше. Таким образом, ему удалось победить свой диагноз почти на полвека, отложив на этот же срок фатальный исход. Об этом человеке и о его знаменитом голосе мы писали много. Недавно вышел фильм про него, а за главную роль Эдди Редмейн получил Оскар.
Знаменитый физик-теоретик посвятил свои идеи о черных дырах и квантовой гравитации широкой публике. Большую часть своего времени на публике он был прикован к инвалидной коляске из-за заболевания — бокового амиотрофического склероза (БАС, ALS), известного также как болезнь Лу Герига. С 1985 года он был вынужден общаться с помощью компьютерной системы — которой он управляет с помощью щеки — и нуждается в постоянной опеке.
И хотя болезнь приковала его к креслу, она его не сломила. 30 лет Хокинг провел на посту ординарного профессора математики в Кембриджском университете. В настоящее время он — директор по исследованиям Центра теоретической космологии.
Как Хокингу удалось прожить так долго, в то время как другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? На этот вопрос ответил Лео Маккласки, адъюнкт-профессор неврологии и медицинский директор ALS Center при Университете Пенсильвании.
Что такое БАС и сколько форм этой болезни мы знаем?
Известно, что есть несколько вариантов БАС. Один называется прогрессивной мышечной атрофией, или ПМА. Эта болезнь изолирована в нижних мотонейронах. Но патологически, если вы вскроете пациента, будут признаки повреждения верхних мотонейронов.
Есть также первичный боковой склероз — ПБС — и клинически он выглядит как изолированное расстройство верхних мотонейронов. Но патологически он демонстрирует расстройство нижних мотонейронов также.
Другой классический синдром называется бульбарный БАС, или супрануклеарный прогрессивный паралич, который ослабляет черепные мышцы вроде языковых, лицевых и глотательных мышц. Но он почти всегда распространяется и на мышцы конечностей.
Таковы четыре классических мотонейронных нарушения, которые были описаны в литературе. В течение долгого времени считалось, что эти нарушения ограничены мотонейронами. Но стало ясно, что это не так. В настоящее время хорошо известно, что у 10% пациентов с этим заболеванием развивалась дегенерация другой части мозга вроде других частей лобной доли, не содержащих мотонейроны, или височной доли. Таким образом, у некоторых из таких пациентов может на самом деле развиться фронтально-височная деменция.
Одним из заблуждений о БАС является то, что это всего лишь мотонейронное заболевание, но это не так.
Что показал случай Стивена Хокинга об этом заболевании?
Жизнь этого человека показала, что болезнь Лу Герига — невероятно переменчивое расстройство во многих отношениях. В среднем люди живут два-три года после постановки диагноза. Но это означает, что половина людей живет дольше, а значит, есть люди, которые живут очень и очень долго.
Ожидаемая продолжительность жизни зависит от двух вещей. Во-первых, мотонейроны управляют диафрагмой — дыхательной мышцей. Люди часто умирают от дыхательной недостаточности. Во-вторых, ухудшение работы глотательной мышцы может привести к недостаточности питания и обезвоживанию. Если этих двух вещей нет, потенциально можно жить в течение очень долгого времени, хотя качество этой жизни может быть сомнительным. То, что произошло с Хокингом, просто поражает.
Он прожил так долго, потому что заболел еще молодым и имел несовершеннолетний диабет?
Несовершеннолетний диабет диагностируется в подростковом возрасте, и я не знаком с ним достаточно хорошо, чтобы обсуждать. Но это наверняка диабетическое расстройство, которое прогрессирует очень и очень медленно. В моей клинике есть пациенты, которым поставили такой диагноз еще в подростковом возрасте, и они до сих пор живут до 40, 50 или 60 лет.
Я думаю, меньше нескольких процентов.
Как думаете, продолжительность жизни Хокинга обусловлена в большей мере отличной заботой о нем или же биологией его конкретной формы БАС?
Думаю, и тем и другим. Я не очень хорошо с ним знаком, поэтому не знаю, каким операциям его подвергали. Если ему не делали искусственную вентиляцию легких, дело в биологии — она определяет, как долго прогрессирует нейродегенеративное заболевание и сколько времени отводит на жизнь. При проблемах с глотанием вы можете получить питательную трубку, которая сводит на нет проблемы с питанием и обезвоживанием. Но от биологии многое зависит.
Хокинг, очевидно, обладает довольно активным умом, и его предыдущие заявления показывают, что его настрой довольно позитивный, несмотря на его состояние. Нет ли доказательств того, что образ жизни и психологическое состояние влияют на срок жизни пациентов?
Не думаю, что долголетие зависит от этого.
БАС до сих пор не имеет лечения. Что мы узнали о болезни совсем недавно, что могло бы помочь разработать лучшие способы лечения?
Еще в 2006 году стало понятно, что, как и многие другие нейродегенеративные заболевания, БАС определяется по накоплению аномальных белков в мозге. На 10% БАС генетически обусловлен и зависит от мутации гена. Есть определенные гены, которые приводят к определенным видами БАС. Зная особенности этих генов, мы знали бы механизмы их действия на мозг, а значит потенциально имели бы цель для терапии. Но пока таких терапий нет.
«Он исключительный, — сообщил Найджел Ли, профессор клинической неврологии в Королевском колледже Лондона, в 2002 году. — Я не знаю никого, кто жил бы с ALS так долго. Необычно не только прошедшее время, но и то, что болезнь, похоже, сгорела. Он, кажется, относительно стабилен. Такого рода стабилизация крайне редка».
Впрочем, спустя десять лет, когда Хокингу исполнилось 70 в 2012 году, такая реакция появилась у многих других ученых. Анмар аль-Чалаби из Королевского колледжа Лондона назвал Хокинга «экстраординарным. Я не знаю никого, кто выжил бы в течение такого времени».
Что же делает Хокинга отличным от других? Просто удача? Или трансцендентная природа его интеллекта каким-то образом остановила неминуемую судьбу? Никто не знает наверняка. Даже сам Хокинг, который хорошо разбирается в механике, стоящей за Вселенной, не может объяснить. «Возможно, моя разновидность БАС сложилась из-за плохой абсорбции витаминов», — говорил он.
Сам Хокинг утверждает, что сосредоточенность на работе вкупе с его инвалидностью подарили ему годы, которые не были доступны для других. Любой другой в более физическом поле — скажем, сам Лу Гериг — не мог бы функционировать на столь высоком уровне. «Мне, безусловно, помогло то, что у меня есть работа и что обо мне хорошо заботились, — говорил Хокинг в 2011 году. — Мне повезло работать в области теоретической физики, одной из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».
В любом случае Хокинг демонстрирует невероятное: с боковым амиотрофическим склерозом можно и нужно бороться и жить.
Бестелесный разум: как Стивен Хокинг побеждал смерть
Преодоление неподвижности
В 21 год у него диагностировали редкую неизлечимую болезнь — боковой амиотрофический склероз (БАС). Примерно у одного из 100 тыс. человек в год (в 1963 году этим одним и стал Хокинг) начинают довольно быстро отмирать двигательные нейроны. Наступает паралич и атрофия мышц. Статистика говорит, что от выявления признаков БАС до смерти больного проходит три—пять лет, Хокингу врачи назвали срок два года. Эти больные не умирают непосредственно от БАС: полностью парализованного человека можно подключить к аппарату ИВЛ, давать ему искусственное питание. Дело в том, что БАС никак не влияет на умственные способности, и живой разум больного не выдерживает жизни в клетке из неподвижного тела. Стивен Хокинг прожил «после смерти» более 50 лет. Он занимался наукой, преподавал, путешествовал, вел довольно активную личную жизнь (об этом честно, но тактично рассказывает фильм «Теория всего»). Хокинг испытал невесомость на борту самолета и почти слетал на околоземную орбиту! А главное, не уставал рассказывать человечеству о безграничности мира, близости звезд, единой судьбе Земли и Вселенной. За эти 50 лет его недуг стал частью его научной судьбы. Казалось, физическая неподвижность отделила его от мирских страстей и освободила разум для мыслей о чем-то большем.
О его научных работах написано множество популярных текстов, включая его собственные (самая известная из его книг — «Краткая история времени» — переведена на 40 языков и издана тиражом более 25 млн экземпляров). В своих работах он обобщил и закрепил то, что сейчас мы читаем в учебниках, — происхождение Вселенной в результате Большого взрыва. Он связал огромную Вселенную с малым — физикой частиц и теорией Хиггса о происхождении массы (aka бозон Хиггса). Работал над самым завораживающим и непонятным обычному человеку явлением — черными дырами. Оказалось, что в них пропадает информация — в них попадают частицы, а выходит уже загадочное «излучение Хокинга» без следа этих частиц.
Почести и прогнозы
Конечно, это был не дух, но человек. Те, кто знал Хокинга (в Guardian некролог написал его соавтор — великий математик Роджер Пенроуз), говорят, что он наслаждался своей славой, возможностью встречаться со знаменитыми людьми и бывать там, где другие не могут — на Южном полюсе или в той же невесомости. Пенроуз отмечает его огромную жажду жизни, чувство юмора, колоссальную целеустремленность и человеческие слабости. Он получил все мыслимые и немыслимые премии и почести, появился в «Симпсонах», «Стартреке», «Футураме» и «Теории большого взрыва». Он был борец за права инвалидов (его лекции проходили только в приспособленных для них залах), атеист и пацифист.
Я видела Стивена Хокинга трижды. Один раз очень коротко и совершенно случайно: в 2009 году я приехала в CERN (Европейская организация ядерных исследований) как научный журналист и практически столкнулась с Хокингом и окружавшей его свитой в Центре управления — им проводили экскурсию. Еще два раза я слушала выступления Хокинга. В 2013 году Премию по фундаментальной физике вручали в Женеве — CERN опубликовал фотографии Хокинга в тоннеле Большого адронного коллайдера (БАК). В общем-то, он мог повлиять на судьбу коллайдера одним словом. В 2006 году он сказал, что БАК с очень большой долей вероятности найдет бозон Хиггса, с 50-процентной вероятностью обнаружит темную материю, а шансы создать черную дыру там чрезвычайно низки. Спустя три года во время визита в CERN его переспросили, не изменил ли он свое мнение. Он ответил: «Я не вижу оснований для пересмотра прогноза». В 2018 году оснований для пересмотра по-прежнему нет.
Ценность слова
Попробуйте примерить это на себя — жизнь с риском потерять всякую связь с миром. История совершенствования интерфейса «Хокинг — земляне», развивавшегося вместе с уменьшающимися физическими возможностями ученого, больше всего похожа на космическую гонку по поддержанию связи с удаляющимися от Земли космическими аппаратами Voyager:
— после потери речи в 1985 году он поднимал бровь, чтоб выбрать букву на карточке, которую ему показывали;
— в 1986 году для него была усовершенствована программа Equalizer — теперь ему достаточно было нажимать на кнопку, чтобы выбрать фразы, слова или буквы из специально записанного банка на 2500–3000 единиц. К инвалидной коляске присоединили компьютер с голосовым генератором. Хокинг доволен: «Теперь мне проще говорить, чем до потери голоса». Тогда он мог записать до 15 слов в минуту, а лекции записывались заранее;
— к 2005 году рука отказала, поэтому управлять интерфейсом пришлось, двигая мышцей щеки. Скорость упала до одного слова в минуту, риск потери связи с миром возрос. Хокинг в сотрудничестве со специалистами Intel продолжил работу над интерфейсом, управляемым мозгом или выражением лица. В результате адаптивный «предсказатель слов» был создан стартапом SwiftKey, ему «скормили» для обработки научные работы Хокинга, книги, письма, и на их основании интерфейс предугадывал слова примерно так, как это делают системы интеллектуального ввода на наших смартфонах. Только раньше и лучше;
— к 2009 году он не мог управлять коляской, но и ее перевели на управление той же мышцей щеки (хотя это не всегда удавалось).
Итак, Хокинга связывал с нашим миром ровно один мускул на его щеке.
Все речи Хокинга, которые мы слышали на пресс-конференциях и церемониях, были записаны заранее. Он мог быстро ответить на несложные вопросы, выбрав уже записанную фразу, но ведь жизнь его состояла не из «кофе, пожалуйста», а из куда более сложных материй — космологии! Лишенный возможности писать и говорить, он держал в голове весь мир физики и математики и обменивался выводами о нем с внешним миром на языке букв и формул через свой хрупкий высокотехнологичный мостик.
Не потому ли мир все эти годы ловил каждое его слово, что знал: этот человек в прямом смысле не бросает слов на ветер, слишком трудно они ему даются. Для него не существовали ни первая, ни вторая космическая скорости, он жил на Земле и во Вселенной. Пенроуз пишет: «Он не пояснял свои мысли студентам, и они оставались с ними наедине, как с изречениями оракула — кого-то, чья правота не подвергается сомнению и чьи слова дают ключ к достижению истины, если только их правильно понять и развить». Возможно, мы все сейчас — его студенты.