частичное удвоение члс почек что это такое
Частичное удвоение члс почек что это такое
а) Определения:
• Удвоенная ЧЛС образует самостоятельные верхний и нижний полюсы
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Дилатация верхнего полюса ЧЛС + уретероцеле
• Закон Вейгерта-Мейера:
о В мочепузырном треугольнике устье эктопического мочеточника верхнего полюса открывается ниже и медиальнее устья нормального мочеточника:
— Как правило, сопровождается уретероцеле, пролабирующим в мочевой пузырь
о Обструкция верхнего полюса
о Рефлюкс в нижний полюс
• В 10-20% случаев удвоение двустороннее
(Слева) Удвоение почки. Верхний полюс представляет собой скопление неорганизованных кист Кисты могут быть признаком кистозной дисплазии, развившейся на фоне хронической обструкции верхнего полюса. Кортико-медуллярная дифференциация нижнего полюса сохранена.
(Справа) Эктопическое уретероцеле сферической формы в основании мочевого пузыря плода. Крупное уретероцеле может пролабировать и вызывать обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря.
2. УЗИ при удвоении чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
• Почки:
о Асимметричные размеры:
— Пораженная почка крупнее здоровой
— Единственным признаком удвоения может быть одностороннее увеличение почки
о Верхний и нижний полюсы разделены тяжем из почечной паренхимы
о Расширение ЧЛС верхнего полюса:
— При выраженном расширении может принимать вид кисты:
Дилатированные чашечки
— Сообщение между «кистой» и лоханкой обнаруживают при сканировании в сагиттальной или фронтальной плоскости
о Выраженная обструкция может привести к дисплазии:
— Паренхиму верхнего полюса замещают крупные кисты, смещающие нижний полюс
— Со временем кисты могут уменьшаться → контуры почки приобретают привычный вид
о Дилатация нижнего полюса может быть вызвана рефлюксом
• Мочеточники:
о Верхний и нижний полюсы имеют собственные мочеточники:
— Моча от верхнего полюса оттекает через эктопический мочеточник:
Обычно на его дистальном участке формируется уретероцеле
Лоханка и мочеточник могут быть расширены вследствие обструкции
— Моча из нижнего полюса оттекает через нормально расположенный мочеточник:
Мочеточниково-пузырное соединение нормально расположенного мочеточника деформировано эктопическим уретероцеле
Может наблюдаться пузырно-мочеточниковый рефлюкс
о Эктопический мочеточник:
— Чаще всего открывается в мочевом пузыре
— Может открываться в других структурах:
Семявыбрасывающие протоки
Семявыносящие протоки
Придаток яичка
Семенные пузырьки
Матка
Влагалище
Уретра (крайне редко)
• При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря может развиться маловодие
(Слева) УЗИ плода в 32 нед. Верхний полюс почки значительно расширен, виден гидроуретер. Гидронефроз нижнего полюса вследствие рефлюкса.
(Справа) Тот же плод. МЦУГ. Для удвоения ЧЛС характерен рефлюкс контрастного вещества в нижний полюс ЧЛС.
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• При обнаружении гидронефроза необходимо исключить удвоение почки:
о Нормальное строение нижнего полюса
о Асимметрия почек
о Расширенный(е) мочеточник(и)
о Уретероцеле
• Почку сканируют в поперечной и продольной плоскостях:
о По результатам исследования только в поперечной плоскости можно поставить ошибочный диагноз обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента
о Нижний полюс может быть смещен вниз и трудноразличим
о Измеряют длину:
— >95% для данного срока беременности
• Мочевой пузырь в ходе исследования сканируют несколько раз:
о Уретероцеле можно ошибочно принять за мочевой пузырь, если последний не заполнен
о Растянутый мочевой пузырь может сдавливать уретероцеле
• ЧЛС исследуют в режиме реального времени:
о Почечная лоханка → мочеточник → уретероцеле
• При обнаружении хотя бы одной аномалии исключают остальные:
о Аномалия противоположной почки:
— Определяет прогноз и тактику ведения
— Синдромы множественных пороков (например, ассоциация VACTERL)
(Слева) Иногда развивается гидронефроз тяжелой степени, при котором почечная паренхима едва сохраняется. При дилатации нижнего полюса почка может принимать вид кистозного образования. Для уточнения диагноза необходимо также исследовать мочевой пузырь и мочеточник.
(Справа) Эктопический мочеточник расширен на уровне мочевого пузыря (уретероцеле не видно на снимке). Мочеточник отличается от кишечника анэхогенным содержимым, отсутствием перистальтики и забрюшинной локализацией.
в) Дифференциальная диагностика удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
1. Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента:
• Лоханка дилатирована
• Мочеточник не визуализируется
• Уретероцеле отсутствует
2. Рефлюкс:
• Расширена вся ЧЛС
• Уретероцеле отсутствует
• Результаты нескольких исследований могут отличаться
3. Простое уретероцеле:
• Мочеточник расположен нормально
• Не связано с удвоением почки
• Внутриутробно, как правило, не выявляется
4. Врожденный мегауретер:
• Веретенообразное расширение мочеточника
• Гидронефроз различной степени
• Как правило, односторонний (слева > справа)
• Чаще встречается у мужчин
• Мочевой пузырь не изменен
5. Другие причины увеличения почки:
• МКДП
• Мезобластическая нефрома
• Синдром Беквита-Видемана:
о Сопутствующие омфалоцеле, макроглоссия
• АРПКП:
о Обе почки увеличены и гиперэхогенны
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о Преждевременное разделение или удвоение зачатка мочеточника:
— Добавочный зачаток мочеточника также впадает в метанефрогенную бластему
— Каждый зачаток индуцирует формирование нефронов
о Чаще слева, чем справа
о Удвоение ЧЛС может быть полным или частичным:
— Более распространено частичное
— Две ЧЛС с одним или двумя мочеточниками, объединяющимися до впадения в мочевой пузырь
• Генетические факторы:
о Возникает случайным образом
о Описано семейное наследование
• Сопутствующие аномалии:
о В 50% случаев имеются аномалии женских половых органов
о Часто сочетается с аномалиями почек (включая удвоение) и других органов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Как правило, случайная находка при скрининговом УЗИ
о Выявляют в качестве причины гидронефроза у плода
2. Демографические особенности:
• Наиболее часто встречающаяся аномалия мочевыводящих путей:
о В 83-90% случаев односторонняя
о В
50% случаев удвоения ЧЛС находят уретероцеле
• Чаще встречается у девочек
4. Лечение удвоения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС):
• Внутриутробно лечение обычно не проводят:
о При обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и маловодий может быть показано рассечение уретероцеле
• Выбор постнатального хирургического вмешательства зависит от тяжести нарушений:
о Эндоскопическое рассечение уретероцеле:
— Показано при инфицировании или обструкции
— После хирургического вмешательства окклюзия может смениться рефлюксом
о Реимплантация мочеточника:
— Уретероуретеростомия
— Уретеропиелостомия
о Геминефруретерэктомия:
— Показана при гипофункции верхнего полюса
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При гидронефрозе (одно- или двустороннем) всегда исключают удвоение ЧЛС
• Новорожденным девочкам показано УЗИ малого таза для выявления сопутствующих гинекологических нарушений
ж) Список использованной литературы:
1. Dias Т et al: Ultrasound diagnosis of fetal renal abnormalities. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 28(3):403-15, 2014
2. Lee NG et al: Evaluation of prenatal hydronephrosis: novel criteria for predicting vesicoureteral reflux on ultrasonography. J Urol. 192(3):914—8, 2014
3. Queiroga EE Jr et al: Antenatal diagnosis of renal duplication by ultrasonography: report on four cases at a referral center. Urol J. 10(4): 1142-6, 2014
4. Godinho AB et al: Ureterocele: antenatal diagnosis and management. Fetal Diagn Ther. 34(3): 188-91, 2013
5. Castagnetti M et al: Management of duplex system ureteroceles in neonates and infants. Nat Rev Urol. 6(6):307—15, 2009
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 25.10.2021
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Удвоение почки
Возникновение удвоения почки связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты.
Клиника и диагностика. Удвоение почки и мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер). Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалия обнаруживается обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах или кт верхний пиелон может не выявляться вследствие его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1-6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточника.
Лечение.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения