Гликоген образуется в результате обмена чего
Гликоген
Гликоген – это «запасной» углевод в человеческом организме, принадлежащий к классу полисахаридов.
Иногда его ошибочно называют термином «глюкагон». Важно не путать оба названия, поскольку второй термин – это белковый гормон, который опосредовано, через специфические глюкагоновые рецепторы в печени, вызывает усиление катаболизма депонированного в печени гликогена, т.е. служит внешним сигналом для гепатоцитов (клеток печени) о необходимости выделения в кровь глюкозы за счет распада гликогена (гликогенолиз) или синтеза глюкозы из других веществ (глюконеогенез). Он вызывает увеличение секреции инсулина из здоровых клеток поджелудочной железы.
Что такое гликоген?
Практически с каждым приемом пищи организм получает углеводы, которые поступают в кровь в виде глюкозы. Но порой ее количество превышает потребности организма и тогда глюкозные излишки накапливаются в форме гликогена, который при надобности расщепляется и обогащает тело дополнительной энергией.
Где хранятся запасы
Запасы гликогена в форме мельчайших гранул хранятся в печени и мышечной ткани. Также этот полисахарид есть в клетках нервной системы, почек, аорты, эпителия, мозга, в эмбриональных тканях и в слизистой оболочке матки. В теле здорового взрослого человека обычно есть около 400 г вещества. Но, кстати, при повышенных физических нагрузках организм преимущественно использует гликоген из мышц. Поэтому культуристы примерно за 2 часа до тренировки должны дополнительно насытить себя высокоуглеводной пищей, дабы восстановить запасы вещества.
Биохимические свойства
Полисахарид с формулой (C6H10O5)n химики называют гликогеном. Другое название этого вещества – животный крахмал. И хоть гликоген хранится в животных клетках, но это название является не совсем правильным. Открыл вещество французский физиолог Бернар. Почти 160 лет тому назад ученый впервые нашел в клетках печени «запасные» углеводы.
«Запасной» углевод хранится в цитоплазме клеток. Но если организм ощущает внезапный недостаток глюкозы, гликоген высвобождается и попадает в кровь. Но, что интересно, трансформироваться в глюкозу, которая способна насытить «голодный» организм, способен только полисахарид, накопленный в клетках печени (гепатоцитах). Запасы гликогена в ней могут достигать 5 % от ее массы, и во взрослом организме составлять около 100-120 г. Своей максимальной концентрации гликоген в гепатоцитах достигает примерно через полтора часа после трапезы, насыщенной углеводами (кондитерские изделия, мучное, крахмалистая пища).
В составе мышц полисахарид занимает не больше 1-2 % от массы ткани. Но, учитывая общую массу мускул, становится понятно, что гликогеновые «залежи» в мышцах превышают запасы вещества в печени. Также небольшие запасы углевода есть в почках, глиальных клетках мозга и в лейкоцитах (белых кровяных клетках). Таким образом, общие запасы гликогена во взрослом организме могут составить почти полкилограмма.
Интересно, что «запасной» полисахарид найден в клетках некоторых растений, в грибах (дрожжевых) и бактериях.
Роль гликогена
В основном гликоген концентрируется в клетках печени и мышц. И следует понимать, что эти два источника резервной энергии обладают разными функциями. Полисахарид из печени поставляет глюкозу для организма в целом. То есть отвечает за стабильность уровня сахара в крови. При чрезмерной активности или между приемами пищи уровень глюкозы в плазме снижается. И дабы избежать гипогликемии гликоген, содержащийся в клетках печени, расщепляется и попадает в кровоток, выравнивая глюкозный показатель. Регуляторную функцию печени в этом плане нельзя недооценивать, поскольку изменение уровня сахара в любую сторону чревато серьезными проблемами, вплоть до летального исхода.
Мышечные запасы необходимы для поддержания работы опорно-двигательной системы. Сердце также является мышцей, в которой есть запасы гликогена. Зная об этом, становится понятно, почему у большинства людей после длительного голодания или при анорексии возникают проблемы с сердцем.
Но если излишки глюкозы могут отложиться в форме гликогена, тогда возникает вопрос: «Почему углеводная пища откладывается на теле жировой прослойкой?». Этому также есть объяснение. Запасы гликогена в организме не безразмерны. При низкой физической активности запасы животного крахмала не успевают тратиться, поэтому глюкоза накапливается в другой форме – в виде липидов под кожей.
Помимо этого, гликоген необходим для катаболизма сложных углеводов, участвует в обменных процессах в организме.
Синтезирование
Гликоген – это стратегический запас энергии, который синтезируется в организме из углеводов.
Сначала тело использует полученные углеводы в стратегических целях, а остатки откладывает «на черный день». Дефицит энергии является причиной для расщепления гликогена к состоянию глюкозы.
Синтез вещества регулируется гормонами и нервной системой. Этот процесс, в частности в мышцах, «запускает» адреналин. А расщепление животного крахмала в печени активизирует гормон глюкагон (вырабатывается поджелудочной железой во время голодания). За синтезирование «запасного» углевода отвечает гормон инсулин. Процесс состоит из нескольких этапов и происходит исключительно во время приема пищи.
Гликогеноз и другие нарушения
Но в некоторых случаях расщепление гликогена не происходит. В результате гликоген накапливается в клетках всех органов и тканей. Обычно подобное нарушение наблюдают у людей с генетическими нарушениями (дисфункция ферментов, необходимых для расщепления вещества). Такое состояние называют термином гликогеноз и относят его к списку аутосомно-рецессивных патологий. На сегодня в медицине известны 12 типов этого заболевания, но пока достаточно изученной является только половина из них.
Но это не единственная патология, связанная с животным крахмалом. В число гликогеновых заболеваний также входит агликогеноз – нарушение, сопровождающееся полным отсутствием фермента, отвечающего за синтез гликогена. Симптомы болезни – ярко выраженные гипогликемии и судороги. Наличие агликогеноза определяют путем биопсии печени.
Потребность организма в гликогене
Гликоген, как запасной источник энергии, важно регулярно восстанавливать. Так, по крайней мере, утверждают ученые. Повышенная физическая активность может привести к тотальному истощению углеводных запасов в печени и мышцах, что в результате скажется на жизненной активности и работоспособности человека. В результате длительной безуглеводной диеты запасы гликогена в печени снижаются почти к нулю. Мышечные резервы истощаются во время интенсивных силовых тренировок.
Минимальная суточная доза гликогена составляет от 100 г и выше. Но эту цифру важно увеличить при:
Напротив, осторожно к пище, богатой углеводами, стоит отнестись лицам с дисфункцией печени, недостатком ферментов.
Пища для накопления гликогена
Как утверждают исследователи, для адекватного накопления гликогена примерно 65 % калорий организм должен получать из углеводных продуктов. В частности, для восстановления запасов животного крахмала важно ввести в рацион хлебобулочные изделия, каши, злаки, разные фрукты и овощи.
Лучшие источники гликогена: сахар, мед, шоколад, мармелад, варенье, финики, изюм, инжир, бананы, арбуз, хурма, сладкая выпечка, соки из фруктов.
Влияние гликогена на вес тела
Ученые определили, что во взрослом организме может накопиться около 400 граммов гликогена. Но также ученые определили и то, что каждый грамм резервной глюкозы связывает примерно 4 грамма воды. Вот и получается, что 400 г полисахарида – это примерно 2 кг гликогенного водного раствора. Этим объясняется обильное потоотделение во время тренировок: организм расходует гликоген и при этом теряет в 4 раза больше жидкости.
Этим свойством гликогена объясняется и быстрый результат экспресс-диет для похудения. Безуглеводные диеты провоцируют интенсивное расходование гликогена, а с ним – жидкости из организма. Один литр воды, как известно, – это 1 кг веса. Но как только человек возвращается к обычному рациону с содержанием углеводов, запасы животного крахмала восстанавливаются, а с ними и потерянная за период диеты жидкость. В этом и кроется причина недолгосрочности результата экспресс-похудения.
Для по-настоящему эффективного похудения врачи советуют не только пересматривать рацион (отдавать предпочтение протеинам), но и усиливать физические нагрузки, которые ведут к быстрому израсходованию гликогена. Кстати, исследователи рассчитали, что 2-8 минут интенсивных кардиотренировок достаточно для использования запасов гликогена и потери лишнего веса. Но эта формула подходит исключительно лицам, не имеющим кардиологических проблем.
Дефицит и излишек: как определить
Организм, в котором, содержатся лишние порции гликогена, скорее всего, сообщит об этом сгущением крови и нарушениями работы печени. У людей с чрезмерными запасами этого полисахарида также случаются сбои в работе кишечника, увеличивается вес тела.
Но и нехватка гликогена не проходит для организма бесследно. Дефицит животного крахмала может послужить причиной эмоционально-психических нарушений. Возникают апатии, депрессивные состояния. Также заподозрить истощение энергетических резервов можно у людей с ослабленным иммунитетом, плохой памятью и после резкой потери мышечной массы.
Гликоген – важный резервный источник энергии для организма. Его недостаток – это не только снижение тонуса и упадок жизненных сил. Дефицит вещества скажется на качестве волос, кожи. И даже потеря блеска в глазах – это также результат нехватки гликогена. Если вы заметили у себя симптомы недостатка полисахарида, самое время подумать об усовершенствовании своего рациона.
Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru
Гликоген образуется в результате обмена чего
Факторы, определяющие выживаемость у пациентов с протоковой аденокарциномой поджелудочной железы
Как повысить частоту обнаружения аденом правых отделов толстой кишки?
Сравнение различных методов дренирования желчного пузыря при остром холецистите
Частота неполной резекции колоректальных полипов. Результаты систематического обзора и мета-анализа
Плюсы и минусы экстренного эндоскопического исследования у пациентов с острым кровотечением из верхних отделов ЖКТ
аневризмы аорты
Аневризма представляет собой аномальное локализованное расширение артерии. В аорте различают аневризмы и диффузную эктазию, которая представляет собой генерализованное, но не менее выраженное увеличение диаметра аорты. Термин «аневризма» используется в том случае, когда диаметр участка аорты увеличен на 50% и более или если диаметр какого-то участка брюшной аорты увеличен до 3,5-4 см и более.
Истинная аневризма представляет собой расширение всех трех слоев аорты с образованием большого выпячивания сосудистой стенки. Истинная аневризма может быть либо веретенообразоной, либо мешковидной. В отличие от истинной, ложная аневризма (псевдоаневризма) имеет разрыв сосудистой стенки. Псевдоаневризма развивается в том случае, когда кровь вытекает из просвета сосуда через отверстие в слое интимы или медии и просто оказывается окруженной слоем адвентиции или периваскулярным тромбом. Псевдоаневризмы крайне нестабильны и склонны к разрыву.
Этиология истинных аневризм аорты многофакторна и варьирует в зависимости от локализации поражения. Около 90% случаев аневризмы брюшной аорты связано с атеросклерозом. Аневризмы восходящей грудной аорты обычно не связаны с атеросклерозом. Важную роль в данном случае играют, скорее, дегенеративные изменения в медии (кистозная дегенерация медии или кистозный некроз медии). Дегенарация медии может быть обусловлена заболеваниями соединительной ткани (например, синдромом Морфана, синдромом Элерса-Данлоса) или развиться в ответ на артериальную гипертензию. К более редким причинам, приводящим к формированию аневризм, относят ряд инфекционных заболеваний (сифилис, бактериальный эндокардит), системные васкулиты (аортоартериит Такаясу, гигантоклеточный артериит).
Аневризма аорты часто развивается бессимптомно, но иногда больные жалуются на пульсирующее образование, особенно если затронута брюшная аорта. Чаще же, когда появляются симптомы заболевания, они обусловлены тем, что увеличивающаяся аневризма давит на прилегающие органы (эрозия позвонков, сдавление пищевода, сдавление возвратного нерва). Аневризма восходящего отдела аорты может вызвать расширение кольца аорты и развитие аортальной недостаточности.
К методам выявления аневризм аорты относятся: рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография с в/в ведением контрастного вещества, МРТ или обычная артериография.
Хирургическое лечение рекомендуется в большинстве случаев аневризм брюшной аорты, диаметр которых превышает 4,5-5 см, или в тех случаях, когда скорость увеличения диаметра составляет более 1 см в год. Что касается аневризм грудного отдела, то их хирургическое протезирование рекомендуется при диаметре более 6 см или наличии симптомов сдавления соседних органов. Больным с синдромом Марфана хирургическое лечение часто рекомендуется при диаметре аневризмы грудной аорты более 5 см.
Всероссийская Образовательная Интернет-Сессия
Информация и материалы, представленные на настоящем сайте, носят научный, справочно-информационный и аналитический характер, предназначены исключительно для специалистов здравоохранения, не направлены на продвижение товаров на рынке и не могут быть использованы в качестве советов или рекомендаций пациенту к применению лекарственных средств и методов лечения без консультации с лечащим врачом.
Лекарственные препараты, информация о которых содержится на настоящем сайте, имеют противопоказания, перед их применением необходимо ознакомиться с инструкцией и проконсультироваться со специалистом.
Мнение Администрации может не совпадать с мнением авторов и лекторов. Администрация не дает каких-либо гарантий в отношении cайта и его cодержимого, в том числе, без ограничения, в отношении научной ценности, актуальности, точности, полноты, достоверности научных данных представляемых лекторами или соответствия содержимого международным стандартам надлежащей клинической практики и/или медицины основанной на доказательствах. Сайт не несет никакой ответственности за любые рекомендации или мнения, которые могут содержаться, ни за применимость материалов сайта к конкретным клиническим ситуациям. Вся научная информация предоставляется в исходном виде, без гарантий полноты или своевременности. Администрация прикладывает все усилия, чтобы обеспечить пользователей точной и достоверной информацией, но в то же время не исключает возможности возникновения ошибок.
Что такое гликоген, как он влияет на наши тренировки и можно ли увеличить его запасы в организме?
Гликоген – это полисахарид (длинная цепочка углеводов), который хранится в печени и скелетных мышцах и является источником глюкозы в периоды мышечной активности или отсутствия пищи.
В 1920-х годах стало очевидно, что углеводы выступают важным источником топлива для тренировки мышц. Чуть позже было доказано, что концентрация глюкозы в крови связана с утомляемостью во время марафонского бега, и что увеличение потребления углеводов перед забегом и питание по ходу дистанции предотвращали слабость и утомляемость.
Несмотря на эти наблюдения и гораздо более раннее открытие гликогена в 1858 году, связь между содержанием углеводов в рационе, уровнем полисахаридов в мышцах и способностью выполнять больше физической работы подтвердилась лишь в 1960-х годах, когда группа скандинавских ученых воспользовалась методом мышечной биопсии (отсечение небольшого образца ткани для изучения), чтобы установить, что содержание мышечного гликогена оказывает значительное влияние на работоспособность.
Роль гликогена в организме
Способность спортсменов тренироваться день за днем в значительной степени зависит от адекватного восполнения запасов гликогена в организме – процесса, который требует потребления достаточного количества углеводов с пищей и адекватного времени отдыха. Попытка новичков тренироваться несколько раз в день и последующее чувство усталости в том числе связано с исчерпаемостью запасов гликогена, которые дают нам необходимую энергию в процессе тренировок.
При планировании тренировочного процесса важно учитывать не только сами тренировки, но и сбалансированное питание и отдых. Также необходимо понимать, как конкретный вид спорта расходует запасы энергии.
Например, спорт на выносливость (бег, велоспорт, плавание, лыжи) выжигает значительные запасы углеводов и требует особого внимания к правильному питанию после тренировок, особенно длительных и интенсивных.
Где накапливается гликоген и как восполнить его запасы
Гликоген преимущественно накапливается в печени и скелетных мышцах. При этом данные депо (совокупный объем накопленных полисахаридов) выполняют разные функции и по разному питают организм.
Гликоген печени в основном поставляет глюкозу в кровоток во время периодов голодания, а тот, что хранится в скелетных мышцах, обеспечивает глюкозой мышечные волокна во время физической нагрузки. Следовательно, его содержание в печени уменьшается, когда вы долго не употребляете углеводы, а в мышцах концентрация полисахаридов падает после продолжительных и интенсивных тренировок.
Гликоген в печени преимущественно восстанавливается сразу после приема пищи. Этот процесс называется прямым синтезом гликогена.
С мышцами все немного сложнее. Сразу после физической нагрузки мышечные волокна, которые были задействованы в работе, метаболически подготавливаются к быстрому гликогенезу (процессу синтеза полисахаридов из глюкозы). Проще говоря, использование гликогена во время упражнений запускает его синтез в период восстановления.
Когда после тренировки углеводы попадают в организм с пищей, отработавшие на полную мышцы начинают усиленно поглощать глюкозу из еды, заполняя гликогеновые депо. Эта повышенная чувствительность может длиться до 48 часов. Именно поэтому важно после изматывающей тренировки сразу съесть что-то с высоким содержанием углеводов.
Особенно важно правильное питание во время многодневных соревнований, например, в велогонках. Если у спортсмена есть хотя бы 6 часов отдыха между этапами, то употребление углеводов из расчета 1-1,2 г на килограмм веса в час позволит восполнить до 80% опустевших депо к старту следующего отрезка гонки.
Признаки и причины низкого уровня гликогена
Низкий уровень полисахаридов в организме будет выражаться в быстрой утомляемости при выполнении физических упражнений и умственной работе. Решить эту проблему поможет питание, богатое углеводами, и отдых.
Также встречаются метаболические заболевания – гликогенозы, 1 случай на 100-500 тысяч новорожденных. Эти нарушения обмена веществ вызваны дефицитом ферментов, влияющих на синтез гликогена в мышцах и клетках печени. Они проявляются в виде быстрой мышечной утомляемости, судорог при занятиях спортом и даже миопатии (поражениях мышц и нервов).
Можно ли повысить запасы гликогена и как?
Физические упражнения способствуют накоплению гликогена после тренировок. В задействованных в ходе занятий мышцах содержание полисахаридов во время восстановления быстро увеличивается, достигая со временем более высокого уровня, чем до начала тренировок (эффект суперкомпенсации). Соответственно, у регулярно тренирующихся людей запасы гликогена в организме будут выше, чем у нетренированных.
Важно понимать, что продукты питания сами по себе не повышают запасы гликогена, а лишь способствуют его более быстрому восполнению. Именно поэтому для регулярно тренирующихся или занятых физическим трудом людей важно контролировать достаточное содержание углеводов в рационе.
Какие продукты рекомендовано есть?
В первые часы после тренировки употребление продуктов с высоким гликемическим индексом (ГИ), например, сладостей, выпечки, риса или картофеля может ускорить восстановление гликогена в мышцах.
Также в двух исследованиях было доказано, что при недостатке углеводов в рационе прием дополнительных 0,3-0,4 г протеина на килограмм массы тела ускорял восполнение полисахаридов. В некоторых публикациях можно найти доказательства того, что прием креатина положительно влияет на синтез гликогена в мышцах в период отдыха после тренировок.
Еще один важный момент: учитывайте, что избыточное употребление углеводов не ускоряет процесс расширения гликогеновых депо у тренирующихся. Также длительное потребление большого количества углеводов не увеличивает содержание полисахаридов в скелетных мышцах у нетренированных людей. Питайтесь сбалансировано в соответствии с вашими тренировкам.
Параграф 31. обмен гликогена
Автор текста – Анисимова Елена Сергеевна.
Авторские права защищены. Продавать текст нельзя.
Курсив не зубрить.
Замечания можно присылать по почте: exam_bch@mail.ru
https://vk.com/bch_5
ПАРАГРАФ № 31. См. п. 28-30.
Обмен гликогена.»
Знать формулы глюкозы, глюкозо-6-фосфат и глюкозо-1-фосфата, уметь соединить остатки глюкозы 1,4 и 1,6 связями (фрагмент молекулы гликогена).
31. 1. Структура молекулы гликогена.
Определение. – Гликоген – это полимер, состоящий из остатков глюкозы, соединенных ;-1,4 гликозидными связями в линейных участках и ;-1,6 гликозидными связями в точках ветвления. Гликоген находится в мышцах и печени. При употреблении в пищу мышц и печени гликоген переваривается в ЖКТ до глюкозы – см. № 30.
Структура молекулы гликогена – самый первый остаток глюкозы присоединен к особому небольшому белку, который называется гликогенином и выполняет функцию «затравки» при синтезе молекулы гликогена (в том смысле, что с присоединения глюкозы к гликогенину начинается синтез гликогена).
К первому остатку глюкозы присоединяются еще несколько остатков ;-1,4-связями, образуя первую «ветку» гликогена.
К некоторым остаткам глюкозы первой ветки ;-1,6-гликозидными связями присоединяются остатки глюкозы, которые дают начало новым веткам молекулы гликогена.
В молекуле гликогена различают около 12 концентрических слоёв.
Внешние глюкозные остатки могут отщепляться от молекулы гликогена, превращаясь в глюкозу.
31. 2. Р а с щ е п л е н и е г л и к о г е н а
в печени и мышцах называется лизисом гликогена или ГЛИКОГЕНО/ЛИЗОМ (не путать с гликолизом – расщеплением глюкозы).
При гликогенолизе отщепляются самые внешние остатки глюкозы, «с концов веточек» (поэтому чем больше веточек и 1,6 связей – тем быстрее можно расщепить гликоген).
В клетках мышц глюкозные остатки отщепляются для использования в клетках самих мышц,
а в печени – для выхода глюкозы в кровь при ее дефиците, то есть при гипогликемии, которая возникает при голоде, стрессе, повышенном расходе глюкозы.
Но запасов гликогена печени организму хватает только на 12 часов – после этого глюкозу должен давать глюконеогенез, сырьём для которого служат белки мышц – п.33.
31. 2. 2. Регуляция расщепления гликогена (путём фосфоролиза – см. далее).
Расщепление гликогена (как и глюконеогенез) нужно и происходит при голоде под действием гормона голода глюкагона
и при стрессе под действием гормонов стресса ГКС и катехоламинов адреналина и норадреналина.
При сытости и покое расщепление гликогена не нужно и не происходит, поскольку оно тормозится гормоном покоя и сытости инсулином. При дефиците инсулина или его действия при сахарном диабете расщепление не тормозится инсулином, что приводит к ускорению расщепления гликогена и способствует гипергликемии.
Регуляция расщепления гликогена осуществляется через изменение активности и/или концентрации его ключевых ферментов: гликоген/фосфорилазы и гексозо-6-фосфатазы (см. далее):
инсулин препятствует работе ферментов расщепления гликогена, а глюкагон и ГКС с КА способствуют (ГКС индуцируют глюкозо-6-фосфатазу, а глюкагон и катехоламины активируют гликоген/фосфорилазу, с помощью вторых посредников – цАМФ и ионов кальция).
31. 2. 3. Способы гликогенолиза.
Есть два способа гликогенолиза –
1 – (в печени) если при расщеплении присоединяются молекулы глюкозы, то расщепление называется гидролизом (гликолитическим) и катализируется ферментом ;-амилазой, которая отщепляет по одной молекуле глюкозы;
2 – (в печени и в мышцах) если при расщеплении присоединяются молекулы фосфорной кислоты (Н3РО4), то расщепление называется фосфоролизом или фосфоролитическим и катализируется ферментом, который называется фосфорилазой гликогена.
31. 2. 4. Фосфоролиз гликогена (описание)
Фосфорилаза отщепляет один остаток глюкозы, присоединяя к нему фосфат (в первом положении),
в результате чего продуктами фосфорилазы становятся глюкозо-1-фосфат
и укороченная на один глюкозный остаток молекула гликогена (n-1).
После этого от молекулы гликогена фосфорилазой отщепляются по одному следующие глюкозные остатки, пока не встретится 1,6-связь.
1,6 связь расщепляется так называемым противоветвящим ферментом, после чего 1,4-связи продолжают расщепляться фосфорилазой.
31. 2. 5. Р е а к ц и и ф о с ф о р о л и з а (три):
1-я реакция фосфоролиза:
гликоген(n) + фосфорная кислота (Н3РО4) = гликоген(n-1) и глюкозо-1-фосфат.
Один глюкозный остаток отщепился, к нему присоединился фосфата (без затраты АТФ!),
а в молекуле гликогена стало на один глюкозный остаток меньше (n-1).
2-я реакция фосфоролиза:
перенос фосфата из 1-го положения глюкозо-1-фосфата в 6-е положение, в результате чего глюкозо-1-фофат превращается в глюкозо-6-фосфат. Реакция обратима (обратная протекает при синтезе гликогена), фермент называется фосфоглюкомутазой. Остальные реакции в обмене гликогена необратимы.
Схема реакции: Глюкозо-1-фосфат ; глюкозо-6-фосфат.
3-я реакция фосфоролиза:
фосфат отщепляется от 6-го положения (путем гидролиза), в результате чего образуются фосфорная кислота и глюкоза, способная выйти в кровь для питания мозга и эритроцитов, повысить концентрацию глюкозы в крови.
В этом главное значение гликогенолиза в печени – являться одним их источников глюкозы для организма.
Схема реакции: глюкозо-6-фосфат + Н2О = глюкоза + фосфорная кислота.
Чтобы назвать фермент этой реакции, нужно добавить «аза» к глюкозо-6-фосфату: глюкозо-6-фосфатаза.
Ферменты, которые катализируют отщепление фосфатов (путем гидролиза, дефосфорилирование), называются фосфатазами.
В мышцах нет фермента глюкозо-6-фосфатаза, поэтому в них глюкозо-6-фосфат не превращается в глюкозу,
поэтому гликоген мышц не является резервом глюкозы для других тканей.
Образованный в мышцах глюкозо-6-фосфат вступает в реакции гликолиза, превращаясь в лактат (в анаэробных условиях напряженно работающей мышцы) – п.32.
Фосфорилаза и глюкозо-6-фосфатаза – ключевые фермента фосфоролиза.
Нужен для того, чтобы при голоде или стрессе в организме был резерв глюкозы для мозга и эритроцитов, который предотвратит «голодный обморок» и поддержит работоспособность.
31. 3. 2. Регуляция синтеза гликогена.
Поэтому при стрессе и голоде синтез гликогена не происходит (гормоны голода и стресса снижают синтез гликогена), а в покое и сытости синтез гликогена происходит под влиянием инсулина.
Регуляция синтеза гликогена осуществляется через изменение активности и/или концентрации его ключевых ферментов: гексокиназы и гликоген/синтазы (см. далее):
Инсулин способствует работе ферментов синтеза гликогена, а глюкагон и ГКС с КА препятствуют (ГКС репрессируют гексокиназу, а глюкагон и катехоламины инактивируют гликоген/синтазу с помощью вторых посредников – цАМФ и ионов кальция).
Синтез гликогена – один из процессов, использующих глюкозу, поэтому его протекание способствует снижению концентрации глюкозы в крови.
31. 3. 3. Реакции синтеза гликогена (четыре):
1-я реакция синтеза гликогена:
такая же, как в гликолизе и ПФП (п.32 и 35): присоединение к глюкозе фосфата (фосфорилирование), которое превращает её в глюкозо-6-фосфат. Источником АТФ является фосфат, катализирующие реакции такого типа (перенос фосфата от АТФ на субстрат) ферменты называются киназами; киназа, катализирующая фосфорилирование глюкозы и других гексоз на 6-му положению, называется гексокиназой.
Схема: глюкоза + АТФ ; глюкозо-6-фосфата + АДФ.
2-я реакция синтеза гликогена:
перенос фосфата из 6-го положения в первое, в результате чего глюкозо-6-фосфат превращается в глюкозо-1-фосфат. Эта реакция обратима, в обратную сторону она протекает при расщеплении гликогена (см. выше). Фермент – фосфоглюкомутаза. Остальные реакции синтеза гликогена необратимы.
Глюкозо-6-фосфат ; глюкозо-1-фосфат.
3-я реакция синтеза гликогена:
Образование УДФ-глюкозы из глюкозо-1-фосфата в результате присоединения к фосфату УМФ (п.70). Источником УМФ является УТФ поэтому УТФ называют макроэргом углеводного обмена. Затраты УТФ приравниваются к затратам АТФ. Расщепление УТФ до УМФ равнозначно трате двух АТФ. Таким образом, при синтезе гликогена на присоединение каждой молекулы глюкозы тратится 3 молекулы АТФ (третья – в первой реакции).
Глюкозо-1-фосфат + УТФ ;глюкозо-1-фосфат-УМФ (=УДФ-глюкоза) + ФФн
4-я реакция синтеза гликогена:
Глюкоза отщепляется от УДФ и переносится на растущую цепочку молекулы гликогена, присоединяясь к нему 1,4-гликозидной связью.
УДФ-глюкоза + гликоген с n-количеством глюкозных остатков ;
; УДФ + гликоген с (n+1) количеством глюкозных остатков.
31. 4. Гликогенозы и агликогенозы.
Встречаются люди с низкой активностью ферментов, участвующих в расщеплении гликогена
(гликоген/фосфорилазы и глюкозо-6-фосфатазы; второй ещё в ГНГ работает п.33) – из-за этого у них гликоген не расщепляется (путем фосфоролиза), накапливается в печени – это накопление называется ГЛИКОГЕНОЗОМ.
При гликогенозе не может образовываться глюкоза за счет расщепления гликогена, поэтому у людей с гликогенозом снижена способность переносить обычные перерывы в приемах пищи, поэтому им необходимо есть чаще, чем обычным людям (есть углеводную) пищу. Больший перерыв в приеме пищи может привести у таких людей к снижению концентрации глюкозы в крови (гипогликемии), появлению слабости, обмороку. Накопление гликогена приводит также к увеличению печени.
Гликогеноз – это пример метаболического блока: низкой скорости реакции из-за низкой активности фермент (из-за мутации гена). Пример первичной энзимопатии.
Дефицит глюкозо-6-фосфатазы тяжелее, так как в этом случае глюкоза не образуется и при ГНГ. Вся надежда на регулярное питание.
Встречаются люди со сниженной активностью фермента синтеза гликогена гликоген/синтазы из-за мутации кодирующего его гена. У них гликоген не синтезируется (или мало), поэтому и расщепляться при голоде не может.
Это отсутствие гликогена называется А-ГЛИКОГЕНОЗОМ (приставка «а-» означает отсутствие).
При агликогенозе образ жизни такой же, как при гликогенозе – нужно регулярно питаться, так как резерва глюкозы (гликоген) на случай голода отсутствует. Возможно, помогает ГНГ.