Гиповаскулярное образование в поджелудочной железе что это

Гиповаскулярное образование в поджелудочной железе что это

1. Аббревиатура:
• Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы

2. Синоним:
• Островковоклеточная опухоль

3. Определение:
• Опухоль из эндокринных клеток ПЖ (островков Лангерганса)

4. Ассоциированные синдромы:
• Множественная эндокринная неоплазия первого типа (МЭН 1, гастриномы), синдром Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз первого типа, туберозный склероз

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперваскулярное объемное образование поджелудочной железы, хорошо отграниченное от окружающих тканей, дающее гиперваскулярные метастазы в печени
• Локализация:
о В 85% случаев опухоли располагаются в поджелудочной железе, в 15% случаев являются эктопическими:
— Наиболее часто встречающиеся локализации эктопических нейроэндокринных опухолей: двенадцатиперстная кишка, желудок, лимфоузлы, яичники
о Гастриномы в 90% случаев возникают в т. н. «треугольнике гастрином»:
— Треугольник ограничен сверху пузырным протоком и ОЖП, снизу второй и третьей частью двенадцатиперстной кишки, с внутренней стороны шейкой и телом ПЖ
— Эктопические гастриномы чаще всего возникают в стенке двенадцатиперстной кишки
• Размер:
о От нескольких миллиметров до 10 см
• Общие концепции:
о Встречаются реже, чем опухоли экзокринной части ПЖ
о Согласно классификации ВОЗ подразделяются на доброкачественные (эндокринные опухоли высокой степени дифференцировки) и злокачественные (высоко- или низкодифференцированный нейроэндокринный рак)
о Больше не подразделяются на функционирующие и нефункционирующие, поскольку в настоящее время все нейроэндокринные опухоли расцениваются как гормонально активные
о Выделяются синдромальные (вызывающие развитие клинического синдрома и изменения лабораторных данных) и несиндромные опухоли:
— Синдромальные опухоли: секретируют различные гормоны ПЖ; развивается определенный клинический синдром:
Инсулинома, глюкагонома, гастринома, соматостатинома, випома (опухоль, продуцирующая вазоактивный интестинальный полипептид), карциноид
— Внесиндромные опухоли:
Являются гипофункциональными или клинически «немыми», имеют большой размер
На момент установления диагноза имеют больший размер по сравнению с синдромальными опухолями, поскольку не приводят к появлению симптоматики или изменениям лабораторных данных
Кистозные нейроэндокринные опухоли чаще бывают внесиндромными и не продуцируют инсулин

(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления в шейке поджелудочной железы определяется объемное образование, активно накапливающее контраст (нейроэндокринная опухоль). Вышележащие отделы поджелудочной железы в значительной степени атрофированы что не является типичным признаком нейроэндокринных опухолей, которые чаще всего не становятся причиной обструкции панкреатического протока и атрофии паренхимы поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента опухоль по-прежнему накапливает контраст, но в значительно меньшей степени, чем в артериальной фазе. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется кистозное образование в хвосте поджелудочной железы. В этом случае нельзя исключать внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль или муцинозную кистозную опухоль, но периферический характер контрастного усиления и наличие мягкотканного компонента, накапливающего контраст, позволяет сделать заключение о кистозной нейроэндокринной опухоли.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется гиповаскулярное объемное образование в крючковидном отростке поджелудочной железы на фоне многочисленных метастазов в печени.Опухоль прорастает в верхнюю брыжеечную вену, что не типично для аденокарциномы, и больше характерно для нейроэндокринной опухоли. (Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления визуализируется массивная гиперваскулярная нейроэндокринная опухоль, практически полностью замещающая поджелудочную железу. Несиндромные опухоли, как в этом случае, часто имеют большие размеры на момент их обнаружения.
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной томограмме у этого же пациента визуализируются гиперинтенсивные очаги в печени. Несмотря на то, что они могут с легкостью быть ошибочно расценены как кисты или гемангиомы, нужно учитывать, что метастазы нейроэндокринных опухолей в печень также могут обладать крайне высокой интенсивностью сигнала на Т2 ВИ.

2. КТ признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:
• Объемное образование ПЖ неинфильтративного характера с четкими контурами, которое обычно (но не всегда) является гиперваскулярным и наиболее хорошо заметно в артериальной фазе:
о В венозной фазе чаще всего накапливают контраст не так интенсивно, из-за чего небольшие опухоли сложно различить:
— Могут становиться заметнее в венозной фазе (редко)
о Синдромальные опухоли обычно имеет меньшие размеры на момент обнаружения ( 5 см):
— Обычно являются гиперваскулярными, но не в такой степени, как синдромальные опухоли
— В крупных опухолях вероятнее наличие центрального некроза, кистозных изменений, кальцинатов
• В нейроэндокринных опухолях часто обнаруживаются кальцинаты (в центре или с диффузным распределением)
• В большинстве случаев НЭО (за исключением крупных) не приводят к панкреатобилиарной обструкции и атрофии паренхимы вышележащих отделов поджелудочной железы:
о Редко некоторые небольшие опухоли могут продуцировать серотонин, что приводит к фиброзу и обструкции протока поджелудочной железы (ППЖ)
• Опухоль чаще прорастает в воротную или верхнюю брыжеечную вену, а не охватывает их
• Кистозные нейроэндокринные опухоли могут имитировать другие кистозные новообразования поджелудочной железы:
о Периферическое нодулярное накопление контраста в артериальной фазе является характерным признаком нейроэндокринной опухоли
• Метастазы в печени и вторично измененные лимфатические узлы выглядят так же, как первичная опухоль, и являются гиперваскулярными:
о Чаще всего метастазы выявляются в печени, лимфоузлах возле опухоли, а также в костях (склеротического характера)
о Уровень «жидкость-жидкость» в метастазах эндокринных опухолей в печени описывается как специфический признак
• Синдром Золлингера-Эллисона (при гастриноме): утолщение стенки проксимальных отделов желудка и интенсивное накопление ею контраста

в) Дифференциальная диагностика нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы:

2. Протоковый рак поджелудочной железы:
• Гиповаскулярная опухоль инфильтративного характера, вызывающая обструкцию ППЖ и/или ОЖП и атрофию паренхимы ПЖ
• В отличие от нейроэндокринных опухолей практически никогда не содержит обызвествления
• Охватывает брыжеечные вены и вызывает сужение их просвета, но не приводит к появлению опухолевых тромбов

3. Вторичное поражение поджелудочной железы:
• Гиперваскулярные метастазы в поджелудочной железе (преимущественно почечноклеточного рака) неотличимы от НЭО

4. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Опухоль в виде «губки», состоящая из множественных мелких кист, разделенных перегородками, накапливающими контраст
• Солидный вариант, выглядящий как гиперваскулярное объемное образование, иногда невозможно отличить от НЭО

5. Гастроинтестинальная стромальная опухоль, прилежащая к поджелудочной железе:
• Новообразование желудка или двенадцатиперстной кишки может имитировать НЭО ПЖ, особенно, если активно накапливает контраст

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с нейроэндокринной опухолью визуализируются множественные метастазы в печени с уровнями «жидкость-жидкость». Наличие уровней жидкости описывается как специфичный, хотя и нечасто встречающийся, признак метастазов нейроэндокринных опухолей в печени.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется гиперваскулярное объемное образование в хвосте поджелудочной железы, сопоставимое с нейроэндокринной опухолью. Обратите внимание, что крупный метастаз в печени накапливает контраст примерно так же, как первичная опухоль в поджелудочной железе. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется НЭО поджелудочной железы, прорастающая в воротную вену. Виден также крупный метастаз в печени. Паллиативное лечение (химиоэмболизация) дает возможность на несколько лет облегчить состояние пациента. Злокачественные НЭО часто прорастают в воротную вену и метастазируют в печень.
(Справа) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления в печени визуализируются многочисленные гиперваскулярные метастазы первичной НЭО поджелудочной железы. Первичная опухоль и ее метастазы, как наблюдается и в этом случае, часто представляют собой образования с повышенной васкуляризацией, обнаруживаемой в артериальной фазе. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) у пациента с подозрением на инсулиному визуализируется гиперваскулярное объемное образование в головке поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента в печени визуализируются множественные гиподенсные участки стеатоза, окружающие маленькие гиперваскулярные метастазы. Возникновение стеатоза вокруг очагов, скорее всего, обусловлено влиянием инсулина, продуцируемого функционирующими метастазами, являясь хотя и редким, но известным проявлением метастатической инсулиномы.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль возникает из апудоцитов (APUD-клеток), в которых происходит накопление аминов-предшественников о Патогенез и проявления:
— Инсулинома: опухоль из бета-клеток → гиперинсулинемия — гипогликемия
— Гастринома: островковоклеточная опухоль → повышение секреции гастрина → повышение кислотности желудочного сока → пептические язвы
— Глюкагонома: опухоль из альфа-клеток → ↑ уровня глюкагона → классическая кожная сыпь и сахарный диабет
• Генные изменения:
о МЭН 1 (гиперпаратиреоз, аденома гипофиза, НЭО ПЖ):
— Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования
— В 80% случаев приводит к развитию НЭО, часто множественных

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Синдромальные опухоли:
— Инсулинома: симптомы гипогликемии, I уровня глюкозы ( 2 см) напрямую связан с вероятностью ее злокачественности

4. Лечение:
• Аналоги соматостатина, такие как октреотид, применяются для снижения выраженности симптоматики при синдромальных опухолях за исключением соматостатиномы
• При синдромальных или доброкачественных несиндромных НЭО при отсутствии метастазов необходимо хирургическое вмешательство (резекция)
• НЭО, распространяющиеся за пределы ПЖ, при отсутствии метастазов должны удаляться если это возможно, даже если не удается добиться отсутствия клеток опухоли по краю резекции:
о Оперативное вмешательство позволяет снизить выраженность симптоматики и улучшить выживаемость
• Резекция первичной НЭО, даже при наличии метастазов в печени, может способствовать увеличению выживаемости
о В некоторых случаях может быть выполнена резекция или циторедуктивная операция (при метастазах в печени)
• У пациентов с печеночной недостаточностью и метастазами, ограниченными печенью, возможна трансплантации печени

е) Список использованной литературы:
1. Kawamoto S et аI.: Pancreatic neuroendocrine tumor with cystlike changes: evaluation with MDCT. AJR Am J Roentgenol. 200(3):W283-90, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2020

Источник

Случай ультразвуковой диагностики нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Введение

НЭО органов пищеварения по разным статистическим данным, выявляются с частотой 12-15 на 1 млн населения и среди них новообразования поджелудочной железы составляют до 70-80% [3, 4]. НЭО поджелудочной железы, наряду с опухолями легких, бронхов, желудочнокишечного тракта, почек, кожи составляют менее 1% всех злокачественных образований человека [5, 6] и даже крупные клиники редко имеют опыт лечения более 100 таких пациентов [7].

Так, в 30-35% наблюдений развитие НЭО не сопровождается развитием гиперфункциональных синдромов, поэтому такие опухоли часто называют нефункционирующими [8]. Термин «нефункционирующие» НЭО весьма условен и отражает лишь отсутствие в клинической картине заболевания специфических симптомов и синдромов. При этом опухолевые клетки могут либо продуцировать функционально инертный гормон, либо вырабатывать его в недостаточных для клинической манифестации количествах, либо продуцировать гормон, не вызывающий специфических симптомов, или возможен нарушенный механизм реализации действия гормонов. К таким опухолям часто относят РР-клеточные, А- и D-клеточные опухоли [8, 9]. Клиническая картина нефункционирующих опухолей поджелудочной железы складывается из неспецифичных симптомов, чаще обусловленных сдавлением окружающих органов и тканей, выраженных меньше, чем при других злокачественных новообразованиях железы. Общее состояние больных долгое время остается относительно удовлетворительным [7, 8, 10]. Синдромы гормональной гиперфункции могут проявляться только на поздних стадиях, когда опухоль достигнет больших размеров или появятся отдаленные метастазы. Поэтому размер выявленных опухолей в среднем составляет 10 см (от 3,5 до 20 см) 13. Анатомическая связь головки поджелудочной железы c общим желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой и относительно быстрое вовлечение их в патологический процесс определяют то, что большинство (54%) нефункционирующих НЭО поджелудочной железы диагностируются именно в ее головке [13].

Основная роль в постановке диагноза, определении распространенности опухолевого процесса и принятии решения о тактике лечения принадлежит инструментальным методам обследования.

Описания случаев успешной ультразвуковой диагностики нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы в ее хвостовом отделе в литературе нам не встретилось. Именно поэтому в настоящем сообщении хотим поделиться своим опытом.

Клиническое наблюдение

Рис. 1. Дополнительное округлое гипоэхогенное образование в верхнем наружном квадранте брюшной полости в проекции ворот селезенки.

а) Нативное изображение, ткань образования изоденсивна ткани поджелудочной железы.
б) Активное накопление контрастного вещества тканью образования, в большей степени по периферии.

На консультации хирургом было высказано предположение о наличии у пациента нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы и предложено ее оперативное удаление. В связи с отсутствием жалоб, пациент от операции категорически отказался.

Через 2 мес, при повторном УЗИ, размеры опухоли достоверно не изменились (рис. 3). После разъяснительной беседы пациент дал согласие на оперативное лечение.

Рис. 3. Дополнительное округлое гипоэхогенное образование в верхнем наружном квадранте брюшной полости в проекции ворот селезенки в двух взаимно перпендикулярных проекциях без признаков динамики.

В хирургическом отделении при осмотре: состояние удовлетворительное. Нормальное телосложение, кожные покровы и видимые слизистые нормальной окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, шумов не выслушивается. Пульс 80 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения, АД 130/90 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание не нарушено. При эзофагогастродуоденоскопии выявлена эритематозная (очаговая) гастропатия. Лабораторные исследования (биохимический анализ крови, определение коагулограммы, клинический анализ крови, общий анализ мочи) не выявили диагностически значимых отклонений.

Выбор метода оперативного лечения определялся расположением и размерами опухоли. Была выполнена дистальная резекция поджелудочной железы со спленэктомией.

В патологоанатомическое отделение на исследование единым блоком был прислан материал, представленный резецированной частью поджелудочной железы (длиной 9,0 см) и селезенкой (10,0×6,5×4,0 см). При изучении макропрепарата: капсула поджелудочной железы не напряжена, ткань ее на разрезах серо-желтого цвета, дольчатая. В 5,5 см от края резекции железы и в 2,0 см от селезенки определяется четко очерченный узел в капсуле (5,0×6,0x4,5 см, объем 70,2 мл) мягко-эластичной консистенции, желто-коричневого цвета на разрезах, относительно однородный. Край резекции железы обычного строения, без признаков опухолевого роста. Селезенка синюшно-серая, эластичная, капсула ее тонкая, пульпа темно-вишневого цвета, дает скудный соскоб.

Рис. 4. Патогистологическая картина клеток опухоли поджелудочной железы. Клетки формируют железистые и трабекулярные структуры с периваскулярной ориентацией. Окраска гематоксилином и эозином, x200.

Для верификации нейроэндокринной природы опухоли использовали иммуногистохимические маркеры широкого спектра: антитела к хромогранину А и синаптофизину, а также антитела к гормонам (инсулину, глюкагону, соматостатину, гастрину, панкреатическому полипептиду, серотонину, кальцитонину, адренокортикотропному гормону). Для выявления протоковой дифференцировки опухоли использовали антитела к цитокератинам широкого спектра и селективно к цитокератину 19, карциноэмбриональному антигену, эпителиально-мембранному антигену и к белку р53 (таблица).

Опухолевые клетки экспрессировали CD 56 (Clone SPM 128, Spring Bioscience), S 100 (Polyclonal Rabbit Anti-Cow, Dako) (рис. 5), NSE (Polyclonal Antibody, Spring Bioscience), Cytokeratin 8 (Clone С 51, BioGenex). Около половины клеток экспрессировало панцитокератин [Cytokeratin (Clone MM-1 16, Dako)]. В единичных клетках опухоли экспрессировался Chromogranin A (Clone LK2H10, BioGenex) и Synaptophysin (Clone Snp 88, BioGenex). Маркер пролиферативной активности (Ki-67, Clone MIB-1, Dako) экспрессировался в ядрах 0-1 клеток в 10 репрезентативных полях зрения. Антитело к CD 34 (Clone QBEnd 10, Dako) выявило сеть сосудов капиллярного и синусоидного типа.

Рис. 5. Иммуногистохимическое исследование удаленной опухоли поджелудочной железы. Клетки опухоли экспрессируют S-100. x400.

Патогистологическое заключение: Гистологическое строение опухоли и иммунофенотип опухолевых клеток (с учетом размера опухоли и низкой митотической активности) соответствуют нефункционирующей нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы с неопределенным злокачественным потенциалом.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 24-е сутки пациент в удовлетворительном состоянии выписан под наблюдение онколога.

Обсуждение

Несомненно, что клинически «немые» нефункционирующие НЭО поджелудочной железы, расположенные в хвостовом отделе органа, представляют собой очень сложную для первичной диагностики группу заболеваний.

Однако приведенное наблюдение показывает, что стандартное ультразвуковое обследование, выполненное в режиме скрининга, позволяет обнаружить подобные опухоли именно на стадии «клинического благополучия». Так, выявленная нами бессимптомная «случайная находка» при первом в жизни взрослого пациента УЗИ, расположенная в верхненаружном квадранте брюшной полости, оказалась нефункционирующей нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы с неопределенным злокачественным потенциалом. При этом, результаты УЗИ послужили основой для дальнейшего рационального, многостороннего диагностического обследования пациента, позволившего своевременно и результативно провести сложнейшую в техническом исполнении операцию по удалению опухоли на раннем доклиническом этапе.

Отметим, что размеры опухоли при УЗИ составили 16% от истинных (патоморфологических), что, вероятно, может свидетельствовать о полученном эффекте преломления ультразвуковых волн, приводящего к геометрическим искажениям получаемого изображения [15]. Предполагаем, что данный факт имеет важное диагностическое и прогностическое значение при опухолях в описанной области.

Расширение профилактических мероприятий по выявлению заболеваний поджелудочной железы, повышение ответственности врачей не только ультразвуковой диагностики, но и других специальностей, равно как и внимание пациентов к своему здоровью, будет только способствовать улучшению диагностики и прогнозу нефункционирующих НЭО поджелудочной железы, а более детальная оценка данных УЗИ позволит более широко использовать метод в диагностике на доклиническом этапе развития данной патологии.

Выводы

Литература

УЗИ аппарат HS40

Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.

Источник

Доброкачественные опухоли поджелудочной железы

Введение

Подробнее о строении и функциях поджелудочной железы см. в материале «Панкреатит»

Прежде всего, вспомним основные различия между доброкачественными и злокачественными, раковыми опухолями. Доброкачественные неоплазии (новообразования) и гиперплазии (разрастания) сохраняют определенное гистологическое сродство с тканью, в которой начинается аномальный рост; увеличиваются в размерах сравнительно медленно, иногда десятками лет; не обнаруживают тенденций к метастазированию и прорастанию в окружающие ткани; в большинстве случаев рост доброкачественной опухоли не сопровождается неоваскуляризацией (образованием собственной системы кровоснабжения). Злокачественные неоплазии, соответственно, характеризуются противоположным набором свойств.

К сожалению, в гастроэнтерологической, эндокринологической, онкологической практике рак поджелудочной железы встречается на порядки чаще, чем доброкачественные опухоли той же локализации; в общем объеме учитываемой онкопатологии поджелудочной железы доля доброкачественных неоплазий не превышает одной десятой процента (по другим оценкам, еще меньше). Однако такие опухоли составляют значимую проблему, – не только потому, что наблюдаются достаточно редко, но и вследствие весьма своеобразной, в некоторых случаях, симптоматики (см. ниже), что в совокупности может приводить к диагностическим затруднениям и ошибкам.

Причины

Этиопатогенез доброкачественных панкреатических неоплазий на сегодняшний день неизвестен. Насколько можно судить по имеющейся статистике, от пола заболеваемость не зависит. Подтвержденными факторами риска выступают табакокурение и систематическое употребление спиртосодержащих напитков; наличие хронического панкреатита и метаболических расстройств; увлечение жирными, пряными, острыми блюдами с преобладанием мяса и дефицитом богатой витаминами растительной пищи; иррегулярность питания; вредоносные экологические факторы.

Активно изучается степень значимости наследственного фактора в структуре возможных причин и провокаторов.

Симптоматика

Поджелудочная железа относится к железам смешанной секреции. Экзокринные ткани находятся в области более объемной головки, прилегающей к двенадцатиперстной кишке, – куда через специальные протоки и выводятся панкреатические пищеварительные ферменты. Эндокринные островки Лангерганса сосредоточены преимущественно в хвостовой части железы; поджелудочная железа секретирует в системный кровоток инсулин, глюкагон, грелин, панкреатический пептид, соматостатин, гастрин и, возможно, некоторые другие биоактивные вещества-регуляторы. В целом, этот орган играет одну из ключевых ролей в жизнедеятельности организма и выполняет множество функций, любая из которых может пострадать в зависимости от локализации и характера неоплазии.

Опухоли в экзокринных отделах, вспомогательных тканях или строме (ткани-каркасе для функциональных клеток) обычно развиваются бессимптомно, – по крайней мере, до тех пор, пока не достигнут достаточно больших размеров и не начнут оказывать ощутимое, а иногда и весьма болезненное механическое давление на смежные структуры и органы. К такого рода неоплазиям относятся гемангиомы, липомы, невриномы, лейомиомы, фибромы, – растущие, соответственно, из сосудистых стенок, жировой ткани, оболочек нейронов, мышечных волокон, соединительной ткани.

Крупная (свыше пяти сантиметров) доброкачественная опухоль поджелудочной железы может вызывать неспецифические боли опоясывающего или иррадиирующего характера; в редких случаях механическое сдавление желчевыводящих протоков или других просветов ЖКТ может стать причиной желтушности, диспепсии или даже кишечной непроходимости.

Иная картина наблюдается в тех случаях, когда доброкачественная опухоль развивается в эндокринных структурах железы и вырабатывает гормоны. Такая гормонпродуцирующая нейроэндокринная неоплазия называется в зависимости от того, какие именно клетки составляют ее основу и какой гормон они секретируют. В частности, встречаются инсуломы, глюкагономы, гастриномы и пр. Около трех четвертей всех подобных случаев приходится на инсуломы и сопровождается повышенной секрецией инсулина, – что вызывает каскадный гормональный дисбаланс с преобладающей симптоматикой гипогликемии: гипергидроз, тотальная слабость, тахикардия, эмоциональная неустойчивость, раздражительность, чувства голода, тревоги, страха. Для пациентов с такими опухолями характерно быстрое «беспричинное» нарастание массы тела. В наиболее тяжелых случаях гипогликемия может вылиться в коматозное состояние.

Соответственно, при глюкагономе наблюдается обратная, гипергликемическая симптоматика: больные худеют, на шелушащейся коже появляется эритематозная сыпь, воспаляются слизистые, – в целом, развивается клиника сахарного диабета.

Гастриномы форсируют секреторную активность желудка и характеризуются терапевтически резистентными изъязвлениями тонкого кишечника, болевым синдромом, диспепсией, нарушениями кишечной перистальтики и всасывающей функции.

Диагностика

Бессимптомные опухоли поджелудочной железы обычно обнаруживаются случайно (например, при профилактическом УЗИ органов брюшной полости) и требуют уточняющей диагностики. Гормонпродуцирующие неоплазии, как показано выше, могут вызывать весьма специфические симптомокомплексы, что зачастую становится поводом для консультаций у различных профильных специалистов, прежде чем будет идентифицирована истинная причина.

Обязательно назначаются клинический и биохимический анализы крови, анализ на онкомаркеры, анализ концентрации гормонов и т.д.

Из инструментальных методов наиболее информативны томографические исследования (КТ и МРТ). Ультразвуковое исследование безопасней, но и разрешающая способность существенно ниже, что делает УЗИ практически бесполезным в диагностике опухолей малого или микроскопического размера. В некоторых случаях назначается сцинтиграфия или ангиография, ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), диагностическая лапароскопия. В целях дифференциации со злокачественной аденокарциномой может быть отобран биоптат для гистологического анализа.

Лечение

Случайно обнаруженная небольшая доброкачественная опухоль поджелудочной железы может и не потребовать никакого медицинского вмешательства, – если она не является гормонпродуцирующей и растет очень медленно, не вызывая ни субъективного дискомфорта, ни физиологических расстройств. В этих случаях ограничиваются периодическим наблюдением и визуальным контролем (УЗИ или томография). Злокачественное перерождение (малигнизация) для таких новообразований является скорее исключением, чем распространенной тенденцией.

В более сложных и тяжелых ситуациях (например, множественные гормонально активные неоплазии, крупные опухоли с механическим нарушением циркуляции желчи и ферментов, угроза малигнизации) производится то или иное хирургическое вмешательство: частичная резекция поджелудочной железы (в отдельных случаях – вместе с двенадцатиперстной кишкой), вылущивание опухоли (энуклеация), селективная эмболизация, деструкция с помощью киберножа и т.д. Если операция по каким-либо причинам противопоказана, подбирается и назначается паллиативное лечение с целью поддержания нормального гормонального и ферментного баланса.
Прогноз, как правило, благоприятный.

Источник