ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами

ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами

Π’ случаС Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ прСслСдуСтся Ρ†Π΅Π»ΡŒ осущСствлСния посрСдством субституционной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ (трансфузии), уровня Ρ„. II ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 25%, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ для эффСктивного гСмостаза. Π’ случаС ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΌΡ‹ добиваСмся восстановлСния синтСза Π€. II ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ примСнСния Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΊΠ° Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ для устранСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π²ΡˆΠ΅ΠΉ расстройство синтСза.

Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ срСдствами ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°, PPSB ΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ К. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π½Π΅ являСтся самым ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ, нСсмотря Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ благодаря ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ, ΠΎΠ½Π° сохраняСт Π² цСлости ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π€. II, Ρ‚Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΎΠ½Π° ΠΈΠΌ Π½Π΅ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π² достаточно высокой ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… количСств. ΠœΡ‹ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ лишь Π² Ρ‚Π΅Ρ… случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅ имССтся Π² распоряТСнии Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° больной потСрял ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ Π½Π°Π΄ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚ΡŒ.

Плазма ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΈΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΊΠ°ΠΊ Π² Π½Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ (свСТСй, ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΉ), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π² Π·Π°ΠΌΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π»ΠΈΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π²Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ содСрТат 1 Π΅Π΄ Π€. II/ΠΌΠ» ΠΈ поэтому Π½ΡƒΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² нСсколько ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… трансфузионных ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΌΠ°Ρ…; послСдняя ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π² Π΄Π²Π° Ρ€Π°Π·Π° Π² ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ растворСния ΠΈ поэтому достаточна Π² сокращСнных Π½Π°ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρƒ ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΌΠ°Ρ….

Плазма ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°ΠΌ ΡƒΡΠΏΠ΅ΡˆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ спонтанныС Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΊΡ€Π°Ρ‰Π°Ρ‚ΡŒ кровотСчСния Ρƒ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ ΠΌΡ‹ обСспСчиваСм Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡƒΡŽ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρƒ Π΄ΠΎ осущСствлСния ΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ примСнСния Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К (ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ латСнтности ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ составляСт 4β€”16 часов).

P.P.S.B. прСвосходный ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ (Π² 10β€”50 Ρ€Π°Π· ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ), Π»ΠΈΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ, содСрТащий Π€. II, VII, IX ΠΈ X. Он являСтся ΠΈΠ΄Π΅Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ для лСчСния, Π½ΠΎ стоит Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ получаСтся Π² довольно ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΠΊΠΈΡ… количСствах; ΠΈΠ· этих сообраТСний ΠΌΡ‹ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌ Π΅Π³ΠΎ лишь ΠΏΡ€ΠΈ послСопСрационных гСморрагиях ΠΈΠ»ΠΈ для лСчСния тяТСлых посттравматичСских Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ Π² Ρ‚Π΅Ρ… случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° волСмия больного Π½Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ циркуляторной Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ.

Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ K ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ…, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΎΠ½ бСсполСзСн. Π’ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ К Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π΄Π²ΡƒΡ… сортов: Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈ синтСтичСский; ΠΎΠ±Π° сорта эффСктивны, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ прСвосходит Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ скорости дСйствия. Он выпускаСтся Π² Π΄Π²ΡƒΡ… Π²ΠΈΠ΄Π°Ρ…: маслообразный (для ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ) ΠΈ водянистый (для Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ). Π€ΠΈΠΎΠ»Ρ‹ содСрТат 5 ΠΈΠ»ΠΈ 10 ΠΌΠ³.

ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. 155. ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами-155. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 155. Π’ случаС Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ прСслСдуСтся Ρ†Π΅Π»ΡŒ осущСствлСния посрСдством субституционной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ (трансфузии), уровня Ρ„. II ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 25%, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ для эффСктивного гСмостаза. Π’ случаС ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΌΡ‹ добиваСмся восстановлСния синтСза Π€. II ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ примСнСния Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΊΠ° Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ для устранСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π²ΡˆΠ΅ΠΉ расстройство синтСза.

Π‘Ρ…Π΅ΠΌΠ° лСчСния Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ

Π’ случаС ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, производится ΠΏΡ€Π΅Π΄Π²Π°Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° плазматичСского объСма больного, ΠΏΠΎ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Π΅ Π’ Ρ… 50 (Π’ = вСс больного Π² ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°Ρ…; 50 = плазматичСский эквивалСнт Π² ΠΌΠ» ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ° вСса Ρ‚Π΅Π»Π°). Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π€. II, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π΄ΠΎ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ больного, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅ΠΌΡƒ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρƒ, равняСтся 25%, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ 0,25 eg Π€.II/ΠΌΠ». ΠœΡ‹ ΡƒΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ°Π΅ΠΌ плазматичСский объСм Π½Π° 0,25 ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π΅ΠΌ количСство ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π½Π°Π΄ΠΎ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ (ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ) Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ суток (Π½Π°ΠΏΡ€.: 60 X 50 X 0,25 = 750 ΠΌΠ»).

Π­Ρ‚ΠΎ являСтся Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ·ΠΎΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ ΠΌΡ‹ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 3 Π΄Π½Π΅ΠΉ (срок ΠΏΠΎΠ»ΡƒΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π€. II равняСтся 5 дням).

Если ΠΌΡ‹ считаСм (Π² зависимости ΠΎΡ‚ состояния сосудистой Ρ€Π΅ΠΏΠ»Π΅Ρ†ΠΈΠΈ больного), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ объСм (согласно Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΠΎΠΉ схСмС) слишком Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ, Ρ‚ΠΎ Π½Π°Π΄ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊ Π»ΠΈΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ ΠΌΡ‹ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌ Π² Π΄Π²Π° Ρ€Π°Π·Π° ΠΏΡ€ΠΈ растворСнии (1 Ρ„Π»Π°ΠΊΠΎΠ½ Π² 50 ΠΌΠ» вмСсто 100 ΠΌΠ»); Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ ΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π΅ΠΌ с сокращСнными Π½Π°ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρƒ объСмами, Π½ΠΎ с Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ( Π² нашСм ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π΅, с 375 ΠΌΠ» вмСсто 750 ΠΌΠ»).

Π’ случаС P.P.S.B. ΠΌΡ‹ исходим ΠΈΠ· ΡΠΊΡΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ строго ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ: Π²Π΅Π²Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ 1 Π΅Π΄ Π€. II /ΠΊΠ³ вСса Ρ‚Π΅Π»Π° ΠΏΠΎΠ΄Ρ‹ΠΌΠ°Π΅Ρ‚ in viva ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π€ II. Π½Π° 20%. Π‘ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ стороны, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎ тяТСлой Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ± антигСморрагичСской ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ Ρ…ΠΈΡ€ΡƒΡ€Π³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° (ΠΈΠ½Π°Ρ‡Π΅ Π½Π΅Ρ‚ Π½ΡƒΠΆΠ΄Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊ P.P.S.B.), ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ гСмостатичСской бСзопасности ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π΄ΠΎ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ Π€. II составляСт 40%. Π’ этих условиях, ΠΌΡ‹ Π΄Π΅Π»Π°Π΅ΠΌ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ рассчСт:

B/2 Ρ… 2400 = Число Π΅Π΄ Π€. II. Π½Π° ΡΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠ΅Ρ€Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΡŽ (Π’ = вСс Ρ‚Π΅Π»Π° Π² ΠΊΠΈΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°Ρ…). ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€: 60/2 Ρ… 40 = 1200 Π΅Π΄ Π€.Н.

ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. . ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами-. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° . Π’ случаС Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ прСслСдуСтся Ρ†Π΅Π»ΡŒ осущСствлСния посрСдством субституционной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ (трансфузии), уровня Ρ„. II ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 25%, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ для эффСктивного гСмостаза. Π’ случаС ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΌΡ‹ добиваСмся восстановлСния синтСза Π€. II ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ примСнСния Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΊΠ° Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ для устранСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π²ΡˆΠ΅ΠΉ расстройство синтСза.

Π—Π°Ρ‚Π΅ΠΌ, Π² зависимости ΠΎΡ‚ содСрТания Π΅Π΄ Π€. II Π² ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π΅ (ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Ρ„Π»Π°ΠΊΠΎΠ½Π΅), ΠΌΡ‹ устанавливаСм, Π² ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌ объСмС ΠΏΠ΅Ρ€Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°ΡΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π½Π½ΡƒΡŽ Π΄ΠΎΠ·Ρƒ, учитывая, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² нашСм распоряТСнии ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ„Π»Π°ΠΊΠΎΠ½Ρ‹ Π² 1000, 500 ΠΈ 250 Π΅Π΄ Π€. II ΠΈ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Ρ„Π»Π°ΠΊΠΎΠ½Π΅ Π½Π°Π΄ΠΎ ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½: Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ 50 eg Π€. II/ΠΌΠ» раствора.

Π ΠΈΡ‚ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ€Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΈ β€” ΠΎΠ΄Π½Π° Π² сутки, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 2 Π΄Π½Π΅ΠΉ, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 3 дня Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€ ΠΏΠΎΠΊΠ° больной оказываСтся Π²Π½Π΅ всякой опасности.

Π’ случаС Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К минимальная Π΄ΠΎΠ·Π°, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π² Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ синтСз Π€.II составляСт 1,5 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³/дСнь. Π˜ΡΡ…ΠΎΠ΄Ρ ΠΈΠ· этого ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, рассчитано, Ρ‡Ρ‚ΠΎ диэтСтичСская Π΄ΠΎΠ·Π° Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ взрослого (60β€”70 ΠΊΠ³) составляСт 10 ΠΌΠ³/дСнь. ΠŸΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ тСрапСвтичСскиС Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ колСблятся ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ 5 ΠΈ 10 ΠΌΠ³/дСнь. Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ появляСтся Π·Π° 4 часа (Π² случаС Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ) ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π° 16 часов (Π² случаС Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ввСдСния). ИмСя Π² Π²ΠΈΠ΄Ρƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ эффСкт длится 24 часа, слСдуСт ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡ‚ΡŒ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎ.

Π­Ρ‚ΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ позволяСт Π²Ρ‹ΠΈΠ³Ρ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ врСмя для исслСдования ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»ΠΈ ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½ΠΈΡŽ нСдостатка ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΈΡ… удалСния. Если гСморрагичСский синдром ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ срочный Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К примСняСтся ΠΈ пСрфузия ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΈΠ»ΠΈ P.P.S.B. с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ гСмостаз больного Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ латСнтности, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π²Ρ…ΠΎΠ΄ Π² дСйствиС Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К.

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.3.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ГипопротромбинСмия

Π‘ΠžΠ”Π•Π Π–ΠΠΠ˜Π•

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ симптомы [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

НаиболСС частыС симптомы Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ зарСгистрированныС симптомы, связанныС с этим состояниСм:

Π’ΠΈΠΏ II: Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΠ°ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Ρ‹, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ мноТСство симптомов, описанных Ρ€Π°Π½Π΅Π΅. МСнСС тяТСлыС случаи заболСвания ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ связаны с ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. [2]

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Аутосомно-рСцСссивноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Π° родитСля Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ нСсти рСцСссивный Π³Π΅Π½, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ болСзнь потомству. Если Ρƒ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π΅ΡΡ‚ΡŒ аутосомно-рСцСссивноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρƒ потомства увСличиваСтся Π΄ΠΎ 100%. Π§Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ носитСлСм, Ссли унаслСдована ΠΎΠ΄Π½Π° мутантная копия Π³Π΅Π½Π°, ΠΈ Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ»Π»ΡŽΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅-Π»ΠΈΠ±ΠΎ симптомы. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ ΠΈ Π² Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ являСтся ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ наслСдствСнным ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. [3]

НСнаслСдованиС ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹:

БущСствуСт Π΄Π²Π° Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² зависимости ΠΎΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ: [5]

Π’ΠΈΠΏ I (истинный Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚) Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ миссСнс- ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ Π±Π΅ΡΡΠΌΡ‹ΡΠ»Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ, сущСствСнно ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°. Π­Ρ‚ΠΎ связано с ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ‚ роТдСния. Π—Π΄Π΅ΡΡŒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ составляСт ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 10% ΠΎΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ уровня.

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ случаи ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° II. ΠšΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ случаи Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ тСсты, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ проводятся для постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°:

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ пСриодичСскими инфузиями ΠΎΡ‡ΠΈΡ‰Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… комплСксов. [15] Они ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² качСствС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² лСчСния тяТСлых ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ уровня Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ К-зависимых Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Иногда основныС ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ, поэтому Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ симптомов ΠΈ состояний кровотСчСния Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ. [13]

Если ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² нСдостаточно, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ хирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ инфузия Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ сильноС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· [ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ]

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ тяТСсти состояния ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, насколько Ρ€Π°Π½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами

ГипопротромбинСмия β€” гСморрагичСский синдром, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Π½Π° ΠΏΠΎΡ‡Π²Π΅ нСдостатка синтСза Π€. II ΠΈ характСризуСтся клиничСски тяТСлыми гСморрагиями. Π’Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ этот Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ использовался для обозначСния всякого гСморрагичСского Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·Π°, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ врСмя Квика (T.Q.) ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΎ.

Π’ дальнСйшСм Π±Ρ‹Π»ΠΎ установлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ этот тСст являСтся Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Π½Ρ‚ΠΎΠΉ дСйствия Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² (II, V, VII ΠΈ X); эта идСнтификация ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»Π° ΠΊ Ρ€Π°ΡΡ‡Π»Π΅Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ гСморрагичСских синдромов с ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ TQ ΠΈ исслСдоватСли ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΠΎΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Π° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ названия ΠΈ сохранили Π΅Π³ΠΎ лишь для обозначСния Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Π€. II.

Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π€. II ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ конституционным (Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ. Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ с тСрапСвтичСской Ρ‚ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ зрСния, ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ лишь ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ К. Rhoads ΠΈ Fitzhugh ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ Π² 1941 Π³. конституционный Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚, Quick рассмотрСл Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ Π² 1947 Π³., Π° Π΄ΠΎ 1975 Π³. Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π² Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ 60 случаСв.

Π­Ρ‚ΠΎ дСмонстрируСт ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ этой Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ, самой Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ· всСх гСморрагичСских Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·ΠΎΠ². Частота Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ составляСт 0,02/100 000; приобрСтСнная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π΅Ρ‰Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ рСдкая, Π² Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π΄ΠΎ настоящСго Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ всСго Ρ‚Ρ€ΠΈ случая.

ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. 153. ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами-153. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° 153. Π’ случаС Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ прСслСдуСтся Ρ†Π΅Π»ΡŒ осущСствлСния посрСдством субституционной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ (трансфузии), уровня Ρ„. II ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 25%, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ для эффСктивного гСмостаза. Π’ случаС ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΌΡ‹ добиваСмся восстановлСния синтСза Π€. II ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ примСнСния Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΊΠ° Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ для устранСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π²ΡˆΠ΅ΠΉ расстройство синтСза.

Клиника гипопротромбинСмия

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ проявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ мСсто Π² вСсьма Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ возрастС, Π² зависимости ΠΎΡ‚ уровня Π€. II Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ больного (5β€”10 Π΅Π΄/100 ΠΌΠ») ΠΈ ΠΎΡ‚ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ½ подвСргаСтся. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ происходит Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΠΎ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽ отсСчСния ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹. Если Π΄ΠΎ 6β€”7 Π»Π΅Ρ‚ Π΄Π΅Π±ΡŽΡ‚ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ΅Π» (Ρ‡Ρ‚ΠΎ являСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ), ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π° Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ² становится автоматичСски ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ гСморрагичСским эпизодом.

ПослС этого, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… эпизодов Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ случая ΠΊ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽ. Π£ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ добавляСтся Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСморрагичСский эпизод, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΏΠΎ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ мСнструации. ΠžΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ кровотСчСния ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ случайно ΠΈ обусловлСны Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ заболСваниями, Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°ΠΌΠΈ, хирургичСскими Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°ΠΌΠΈ ΠΈ Ρ‚.Π΄.; ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ носят ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρƒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΊΠΎΠ².

ГСморрагичСскиС явлСния ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ суровый Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€; ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ кровотСчСниям ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‡Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΈ случая Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΈ случайно муТского ΠΏΠΎΠ»Π°) Π±Ρ‹Π»ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Ρ‹ ΠΊΠ°ΠΊ гСмофилия. Π­Ρ‚ΠΈ проявлСния Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚: ΡˆΠΈΡ€ΠΎΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π΅ΠΊΠΈ, Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, эпистаксис, Π³ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ²ΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ, Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹; Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½, ΠΊ этому Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠ΅Π½ΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ.

ВсС ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ спонтанно, Π½ΠΎ Π² особСнности вслСдствиС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ. К Π½ΠΈΠΌ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ суровыС кровотСчСния ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρƒ Π·ΡƒΠ±Π½Ρ‹Ρ… экстракций ΠΈ сСкционныС Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ Π»ΠΈΠ±ΠΎ случайныС, Π»ΠΈΠ±ΠΎ хирургичСскиС (тонсилэктомии, аппСндэктомии, лСчСния Π³Ρ€Ρ‹ΠΆΠΈ ΠΈ Ρ‚.Π΄.).

Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅ проявлСния Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Π² случаях ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ сСмСйного Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π°. Чистая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° β€” идиопатичСская гипопротромбинСмия β€” Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, Π½ΠΎ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ассоциированная с нСдостатком Π€. VII, IX ΠΈ X встрСчаСтся Π³ΠΎΡ€Π°Π·Π΄ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅; ΠΎΠ½Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ благодаря Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Ρƒ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° K. Другая ассоциация Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ с Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Π€. VII, V, IX ΠΈ X ΠΈ происходит ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности.

Π­Π²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΡ ΠΈ ослоТнСния Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π­Π²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΡ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ благоприятная. Π—Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ тяТСлых гСморрагичСских случаСв, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° своСврСмСнно Π½Π΅ остановлСнныС (Π½Π΅Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅) Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ больного ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρƒ экссангвинации (Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ случаи), Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ болСзнь ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ благоприятно, Π½Π΅ оставляСт послСдствий ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΡƒΡ‡Π°Π΅Ρ‚ больного ослоТнСниями. ΠžΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ СдинствСнный смСртный случай ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΠΎΠ΄Ρƒ мСнингСальной Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ.

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.3.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами

Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… тСстов ΠΏΡ€ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ:
Π°) тСсты с Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ:
1) Π’Π‘ дифазичСскоС, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ смыслС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² 50% случаСв ΠΎΠ½ΠΎ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅, Π° Π² ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях Π½Π° Π²Π΅Ρ€Ρ…Π½Π΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅. Π­Ρ‚Π° Π΄Π²ΠΎΠΉΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈ поэтому ΠΎΠ½ΠΎ бСрСтся Π² расчСт Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ.
2) Π’.Н., Π .Π’.Π’. ΠΈ Π .Π’.Π’.К. ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅; Π² ΡΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях дСлаСтся тСст рСзистСнтности ΠΊ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Ρƒ in vitro, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡΡΡŒ явно ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠ²Π΅Π½Ρ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ сомнСниС.
3) T.Q. ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎ Π½ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ, указывая, Ρ‡Ρ‚ΠΎ нСдостаток находится Π² Ρ„Π°Π·Π΅ тромбинообразования. Π•Π³ΠΎ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ слишком большоС, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ΠΎ компСнсируСтся Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² комплСкса: Π€. V, Π€. VII ΠΈ Π€. X, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ. ΠœΠΎΠ΄ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡŽ TQ нСльзя ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ свСТСй Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, адсорбированной Π½Π° SО4Ba, Π½ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ сывороткой 24-часовой давности.

4) T.E.G. ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° трассС ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Β«ΠΊΒ».
5) ВрСмя гСнСрирования Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΎ, Π° ΠΏΠ»ΠΎΡ‰Π°Π΄ΡŒ ΠΊΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠΉ тромбинообразования Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½Π°.
6) Π’. Stypven-Ρ†Π΅Ρ„Π°Π»ΠΈΠ½Π° ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΎ, ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ порядка Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ TQ.

ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. koagulogramma v norme 4. ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ. ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами-koagulogramma v norme 4. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ГипопротромбинСмия Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ простыми словами. ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° koagulogramma v norme 4. Π’ случаС Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ прСслСдуСтся Ρ†Π΅Π»ΡŒ осущСствлСния посрСдством субституционной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ (трансфузии), уровня Ρ„. II ΠΏΠΎ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 25%, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ для эффСктивного гСмостаза. Π’ случаС ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома ΠΌΡ‹ добиваСмся восстановлСния синтСза Π€. II ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ примСнСния Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΊΠ° Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ для устранСния ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π²ΡˆΠ΅ΠΉ расстройство синтСза.

7) Π’.Π€. II сильно ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎ являСтся спСцифичСским тСстом для Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° этого заболСвания. Он ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стороны Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΈ плазматичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π€. И, Ρ‚ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ суровости нСдостатка. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ удлинСнности TF II/TQ ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ: ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ.
ОбъяснСниС этой каТущСйся Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ состоит Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ: T.Q. прСдставляСт Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Π½Ρ‚Ρƒ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈ отсутствиС Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ T.Q. прямо ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ (Ρ‚Π΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ максимальная Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ TQ Π½Π΅ проявляСтся ΠΊ вариациям Π€. II); Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ Π’Π€ II Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ строго, прямо ΠΈ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΡ€Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π΄Π΅ΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π€. II.

8) Π­Π»Π΅ΠΊΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΎΡ€Π΅Π· Π½Π° Π±ΡƒΠΌΠ°Π³Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π° ΠΊΡ€ΠΎΡ…ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π³Π΅Π»Π΅ ΡΠ»ΡŽΠ°Ρ‚Π° (Π² Ρ‚Ρ€ΠΈΠ½Π°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΌ Ρ†ΠΈΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Π΅) ΠΏΡ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π° адсорбированной ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ с Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅Π²Ρ‹ΠΌ фосфатом ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ отсутствиС Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ для ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π²ΠΎΠ»Π½Ρ‹.
ВсС эти тСсты Π½Π΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ: in vitro ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ добавлСния ΠΊ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ больного Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ объСма, a in vivo, послС трансфузии, ΠΈΠ½ΡŠΠ΅Ρ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Π° Π€. II, VII, IX, X (P.P.S.B.).

Π±) ВСсты с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ:
1) ΠŸΠΎΠ΄ΡΡ‡Π΅Ρ‚ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π’.К., капиллярная Ρ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, рСтракция сгустка, Π’. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, T.F. V., T.F. VII + X ΠΈ Π’.Π‘.Π . всС Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹. Из Π½ΠΈΡ… Π’.Π‘.Π . Π»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π΅Π³ΠΎ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ, Π° лишь каТСтся Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ благодаря ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ количСству ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ расходуСтся Ρ†Π΅Π»ΠΈΠΊΠΎΠΌ, нСсмотря Π½Π° Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ коагуляция ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ больного Π½Π΅ происходит Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ.
2) T.G.T. Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎ классичСскому ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρƒ (Биггса), Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρƒ Π²Π°Π½ ΠšΡ€Π΅Π²Π΅Π»ΡŒΠ΄Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π±Ρ‹Π» Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ для Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Ρ€ΡŒ ΡƒΠΆΠ΅ Π½Π΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ° больного, адсорбированная Π½Π° SО4Ba ΠΈ сывороткС, Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ° больного Π² Π΄ΠΈΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ 1/10 Π² SF).
3) ВСст Π½Π° ΡΠ²Π΅Π½Ρ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈ-ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° (коррСкция Π’Π€. II ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ ΠΎΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»ΠΈΡ†Π°) Π΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ (коррСкция ΠΈΠΌΠ΅Π»Π° мСсто), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€Π³Π°Π΅Ρ‚ присутствиС ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°; Ссли коррСкция Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΡˆΠ»Π° (Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚), Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ присутствуСт.

ΠŸΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, клиничСски Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ, основываСтся Π½Π° Ρ‚Π΅Ρ… ΠΆΠ΅ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… катСгориях элСмСнтов, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π°Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ исслСдования ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Ρ‚Π΅ΠΌ нагляднСС, Ρ‡Π΅ΠΌ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ клиничСским Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ слСдуСт ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ заболСваниям: гСмофилия ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ синдромы, ΠΏΠ°Ρ€Π°Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈ болСзнь Ρ„ΠΎΠ½ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, имСя Π² Π²ΠΈΠ΄Ρƒ Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ всС ΠΎΠ½ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ вСсьма сходныС проявлСния. Но Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ΅ исслСдованиС ясно опрСдСляСт Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ с Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ нСдостаток ΠΈΠ½ΠΊΡ€ΠΈΠΌΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ плазматичСского Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° (Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ случаС Π€. II).

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.3.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π‘ΠžΠ”Π•Π Π–ΠΠΠ˜Π•

ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ симптомы

НаиболСС частыС симптомы Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ зарСгистрированныС симптомы, связанныС с этим состояниСм:

Π’ΠΈΠΏ II: Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΠ°ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Ρ‹, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ мноТСство симптомов, описанных Ρ€Π°Π½Π΅Π΅. МСнСС тяТСлыС случаи заболСвания ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ связаны с ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

НаслСдованиС

Аутосомно-рСцСссивноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ ΠΎΠ±Π° родитСля Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ нСсти рСцСссивный Π³Π΅Π½, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‚ΡŒ болСзнь потомству. Если Ρƒ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π΅ΡΡ‚ΡŒ аутосомно-рСцСссивноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρƒ потомства увСличиваСтся Π΄ΠΎ 100%. Π§Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ носитСлСм, Ссли унаслСдована ΠΎΠ΄Π½Π° мутантная копия Π³Π΅Π½Π°, ΠΈ Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ»Π»ΡŽΡΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅-Π»ΠΈΠ±ΠΎ симптомы. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ ΠΈ Π² Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ являСтся ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ наслСдствСнным ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

НСнаслСдованиС ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹

БущСствуСт Π΄Π²Π° Ρ‚ΠΈΠΏΠ° Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² зависимости ΠΎΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ:

ΠœΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ

ΠžΠ±Π»Π°ΡΡ‚ΠΈ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ…, ΠΊΠ°ΠΊ Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, проявляСтся Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ хранится Π² этой области.

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ случаи ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° II. ΠšΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ случаи Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚:

Диагностика

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ тСсты, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ проводятся для постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°:

Π“ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡŽ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ пСриодичСскими инфузиями ΠΎΡ‡ΠΈΡ‰Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… комплСксов. Они ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² качСствС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² лСчСния тяТСлых ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡΠΈΡ‚ΡŒ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ К-зависимых Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Иногда основныС ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ, поэтому Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ симптомов ΠΈ состояний кровотСчСния Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ.

Если ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ‹Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² нСдостаточно, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹, Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ хирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ инфузия Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ хирургичСского Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ сильноС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· для ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π²Π°Ρ€ΡŒΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ зависит ΠΎΡ‚ тяТСсти состояния ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, насколько Ρ€Π°Π½ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *