Гемифациальный спазм что это
Что такое гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кошкарёва Максима Александровича, невролога со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Чаще всего встречается первичный гемифациальный спазм. Он возникает, когда корешок лицевого нерва в зоне выхода из ствола головного мозга сдавливается артериальным сосудом (передней или задней нижними мозжечковыми артериями, позвоночной или базилярной артериями, добавочной артерией). Компрессия (сдавление) нерва происходит из-за примыкания сосуда к нерву в связи с их близким расположением друг к другу.
К вторичному гемифациальному спазму могут приводить патологические процессы в области ядра и начальной части корешка лицевого нерва:
При некоторых заболеваниях гемифациальный спазм может предшествовать развитию невропатии лицевого нерва.
Симптомы гемифациального спазма
Гемифациальный спазм характеризуется повторяемостью клинических проявлений, носит пароксизмальный, т. е. приступообразный характер и проявляется одиночными или серийными, короткими, частыми мышечными подёргиваниями, наиболее выраженными в круговой мышце глаз. Многократно повторяясь, эти подёргивания переходят в тонический спазм (длительное напряжение) мимических мышц поражённой половины лица продолжительностью до нескольких секунд-минут. При этом отмечется зажмуривание (прищуривание) глаза (т. е. пациент не может видеть этим глазом), подтягивание угла рта вверх, сокращение мышц подбородка и подкожной мышцы шеи.
Болевой синдром не характерен. Могут быть синкинезии (содружественные подёргивания) на другой стороне лица. Между пароксизмами лицевых гиперкинезов (избыточных непроизвольных движений) отмечаются признаки гипертонуса вовлечённых мимических мышц: сужение глазной щели; углублённая, чётче контурирующая носогубная складка; приподнятый угол рта и крыло носа, обеднение мимики. В то же время при исследовании произвольной сократительной активности мимических мышц имеются субклинические признаки недостаточности ипсилатерального (на стороне поражения) лицевого нерва: симптом «ресниц» (когда при зажмуривании глаз на стороне поражения ресницы не погружаются в глазную щель и полностью видны), слабое оттягивание угла рта при оскале.
Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут, при этом нет пареза (ослабления) мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Пациентам не удаётся волевым усилием сдерживать подёргивания мышц лица. Для гемифациального спазма не характерны парадоксальные кинезии (нетипичные движения, которые были недоступны больному и вдруг совершаются свободно и быстро ), нет движений, способных прервать или предотвратить гиперкинез. Этим гемифациальный спазм отличается от другого расстройства двигательной активности — дистонии, которая характеризуется длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями. Лишь иногда приступ можно прервать при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица.
В литературе описаны случаи вовлечения других черепных нервов: слухового или тройничного.
Симптомы при вовлечении слухового нерва:
Симптомы при вовлечении тройничного нерва:
Патогенез гемифациального спазма
Классификация и стадии развития гемифациального спазма
Принято выделять клинические формы гемифациального спазма:
Возникновение той или иной клинической формы ГФС зависит от уровня и степени компрессии, у каждого пациента клиника индивидуальная.
Осложнения гемифациального спазма
Диагностика гемифациального спазма
Алгоритм диагностики гемифациального спазма состоит из нескольких этапов.
Клиническая оценка — выявление синдрома гемифациального спазма и оценка его клинических характеристик. Проводится неврологом во время осмотра.
Инструментальное исследование — применение методов нейровизуальной (структурной) диагностики для уточнения варианта гемифациального спазма (первичный или вторичный). Выполняются КТ головного мозга, высокопольное (с магнитным полем 1,0-1,5 Тесла) или сверхвысокопольное (с магнитным полем 3,0 Тесла и выше) МРТ головного мозга, дающие более детализованные и высокоточные изображения. Дополнительно при МРТ могут применяться специальные режимы (FIESTA, 3D-T2-FSE, STIR), позволяющие уточнить наличие нейроваскулярного конфликта. При наличии или подозрении на сосудистую патологию проводят КТ-ангиографию, МР-ангиографию.
Лечение гемифациального спазма
При вторичных гемифациальных спазмах эффективным будет устранение причины (удаление опухоли, выключение из кровотока аневризмы, лечение основного заболевания и т. д.).
Лечение препаратом должно проводиться специалистами (неврологами, нейрохирургами), имеющими опыт в диагностике и лечении подобных состояний и прошедших подготовку по проведению лечения.
Прогноз. Профилактика
Специфической профилактики не существует. Для предупреждения заболевания и во избежание его рецидива следует проводить лечение фоновых сосудистых заболеваний, признанных факторами риска его развития — гипертонической болезни и атеросклероза.
Что такое гемифациальный спазм и как его лечить
Гемифациальный спазм — хроническое заболевание, которое проявляется спастическим сокращение мышц одной половины лица. Приступы гемиспазма могут быть периодическими или постоянными. Болезнь вызывает сильный психологический дискомфорт и переутомление, ухудшается зрение на пораженной стороне. Причиной лицевого гемиспазма служат сдавление, раздражение или демиелинизация лицевого нерва. Это может быть вызвано как анатомическими особенностями, когда нерв расположен близко к крупным артериальным стволам и раздражается их пульсацией, так и объемными образованиями — аневризмой или опухолью. Демиелинизирующие заболевания и повреждение нерва при травме или операции также могут вызывать спазм одной половины лица.
Методы лечения
Медикаментозное лечение
Для снижения частоты и интенсивности спастических сокращений при гемифациальном спазме применяют противосудорожные и миорелаксирующие препараты. Также показана медикаментозная стабилизация артериального давления, улучшение трофики тканей, витаминотерапия. Наиболее эффективным медикаментозным методом лечения гемифациального спазма в настоящее время признано периодическое введение препаратов ботулотоксина в область лицевого нерва. Ботулинотерапия позволяет достичь ремиссии на 3-4 месяца.
Немедикаментозное лечение
В комплексной терапии гемифациального спазма применяется и физиотерапия. Эффективны некоторые мануальные методики, позволяющие снизить мышечное напряжение и частоту спастических приступов. Также важную роль играет психотерапевтическая поддержка больных с лицевым гемиспазмом.
Хирургическое лечение
Радикальное хирургическое вмешательство позволяет избавиться от спастических приступов больным с гемиспазмом лица. Объем и методика операции зависят от причины заболевания. Это может быть декомпрессия лицевого нерва,. частичное прерывание нервных волокон для уменьшения приступов или удаление вызывающего компрессию образования — аневризмы или опухоли.
Лицевой гемиспазм
это заболевание нервной системы, которое проявляется непроизвольными (неконтролируемыми) и безболезненными судорожными сокращениями мышц лица с одной стороны.
Лицевая мускулатура иннервируется лицевым нервом, поэтому данная патология связана с нарушением в его работе.
Эта проблема значительно влияет на профессиональную и социальную деятельность, имеет серьезный эстетический компонент, поэтому всегда очень беспокоит пациента.
Клиника: как проявляется типичный и атипичный лицевой гемиспазм
Клинически лицевой гемиспазм проявляется односторонним прищуриванием/закрыванием глаз, подергиванием века, подергиванием и отведением в сторону уголка рта, кончика носа.
Начинается заболевание с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем оно постепенно прогрессирует. Судорожный приступ со временем затрагивает всю половину лица, увеличивается частота мышечных сокращений. Нарастая, она достигает такой степени, что пациент даже может утратить способность четко видеть глазом на пораженной стороне. Так происходит при типичном протекании болезни.
При атипичном гемифациальном спазме приступ начинается несколько иначе. Сначала судорожные сокращение возникают в мышцах щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу.
Приступы лицевого спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна. Может наступать такое же спонтанное улучшение в виде стихания и полного исчезновения симптомов.
Также приступы могут быть спровоцированы:
Причины развития лицевого гемиспазма: первичная и вторичная патология
Первичный фациальный гемиспазм
Основная причина первичного гемифациального спазма – нейроваскулярный конфликт (конфликт между сосудом и нервом).
Данное состояние обусловлено сдавлением (компрессией) нервного корешка на уровне ствола мозга или периферической части (нерва на каком-либо участке или на всем протяжении) каким-либо кровеносным сосудом.
Чаще всего происходит сдавление нерва позвоночной артерией, нижними мозжечковыми артериями или другими. К сдавлению приводит патологическая извитость сосуда, расслоение его стенки, аномальное строение артерии, атеросклеротические изменения артерии.
Результатом нейроваскулярного конфликта является патологическая активность нерва, излишнее его возбуждение, что в итоге приводит к патологическому сокращению мышц лица.
Вторичный фациальный гемиспазм
Причинами вторичного лицевого гемиспазма является опухоль головного мозга в области мостомозжечкового угла, очаги рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний, очаг лакунарного инфаркта головного мозга.
Диагностика лицевого гемиспазма
Диагностикой и лечением лицевого гемиспазма занимается врач-невролог.
Диагностический алгоритм при подозрении на лицевой гемиспазм включает следующие исследования:
Методы лечения лицевого гемиспазма
Лечение лицевого гемиспазма в Нижнем Новгороде
В Клинике Неврологии и Эпилептологии ТОНУС ЛАЙФ имеется мощная диагностическая база и современное оборудование, что в совокупности с многолетним опытом специалистов позволяет эффективно диагностировать и лечить лицевой гемиспазм.
МРТ головного мозга проводится на сверхвысокопольном томографе мощностью 3,0 Тесла, позволяющем проводить наиболее детальную нейровизуализацию для выявления нейроваскулярного конфликта и самых мелких объёмных образований.
Ботулинотерапию при лицевом гемиспазме проводит ведущий ботулинотерапевт в Нижнем Новгороде, доктор медцинских наук Антипенко Елена Альбертовна.
Специалисты Клиники Неврологии и Эпилептологии
Гемифациальный спазм
Гемифациальный спазм – это заболевание, которое поражает половину лица. Обычно все начинается с подергивания глаза, но в последующем может вовлекаться и мускулатура рта. Существует несколько подходов к лечению. Хотя это заболевание не опасно для жизни, оно значимо снижает качество жизни.
Что такое гемифациальный спазм?
Насколько это распространено?
Это редкое заболевание. К примеру, в Великобритании им страдают 4 000 человек. Оно может поражать как мужчин, так и женщин, хотя женщины подвергаются спазму немного чаще. Симптомы обычно появляются в среднем возрасте.
В чем причина?
Причина гемифациального спазма еще не полностью ясна. В настоящее время считается, что это возникает из-за сдавления лицевого нерва. Наиболее часто обнаруживается сосуд на основании мозга¸ который сдавливает нерв. К другим, редким, причинам относятся инфекция, инсульт. Но иногда причину невозможно установить, и в таком случае врачи называют это идиопатическим гемифациальным спазмом. Идиопатический означает, что причина неизвестна.
Это наследуется?
Так как причина этого заболевания не наследуется, маловероятно, что вы можете передать его своим детям.
Каковы симптомы гемифациального спазма?
Подергивания обычно начинаются с глаза. Вначале они возникают и проходят сами по себе. Постепенно становятся сильнее и приобретают постоянный характер, вовлекают все больше мышц на одной стороне лица. Чаще всего это мышцы челюсти и рта. Угол рта может быть подтянут во время перманентного спазма. Левая сторона вовлекается чаще правой. Естественно, постоянное зажмуривание может сказаться на зрении. Спазм может усиливаться, когда человек нервничает или устал, и он всегда уменьшается в положении лежа.
Как врачи диагностируют это?
Если вас беспокоят похожие симптомы, то вам необходимо обратиться к неврологу. Он подробно расспросит вас о том, как это проявляется, как возникло, чем сопровождается, затем врач осмотрит вас. По решению врача будет назначено инструментальное и/или лабораторное обследование.
Гемифациальный спазм что это
Информация о работе и расписание
Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь
Услуги центра по восстановительной медицине
Восстановление после спортивных травм
Современная диагностика – шанс предупредить болезнь
Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям
Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ
Стандарты и порядки оказания медицинской помощи
Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний
Статьи и презентации
Гемифациальный спазм (ГС, болезнь или судорога Бриссо) – это нервно-мышечное заболевание из группы кранио-цевикальных дискинезий, проявляющееся безболезненными периодическими насильственными сокращениями мускулатуры половины лица и развивающееся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга на стороне поражения.
Типичный гемифациальный спазм развивается первоначально в периорбитальных мышцах и распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, включая платизму.
Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 – 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков.
В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. «Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов – это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких «потрясываний», еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне».
Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.
Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.
Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.
В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.
Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.
Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» является ведущим учреждением, выполняющим операции микроваскулярной декомпрессии при гемифациальном спазме с многолетним опытом работы в этой области.
Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.
Интраоперационная фотография, демонстрирующая нейроваскулярный конфликт у пациента с ГС. (1 – каудальная группа нервов, 2 – петля правой задней нижней мозжечковой артерии, вызывающая компрессию лицевого нерва, 3 – правый лицевой нерв).
Интраоперационная фотография того же пациента после выполненной васкулярной декомпрессии (1 – правый лицевой нерв, 2 – петля правой ЗНМА выведена из зоны прилежания к корешку лицевого нерва, между корешком нерва, сосудом и стволом мозга уложены кусочки мышцы пациента)